MALADII CONGENITALE CARDIACE

MCC CIANOGENE
Tetralogia Fallot (trilogie, pentalogie) Atrezia de tricuspid Hipoplazia de cord stng Trunchiul arterial comun Transpoziia de vase mari (D- sau L-) Maladia Ebstein Drenajul venos aberant

TETRALOGIA FALLOT
10% din MCC 35-75% din MCCC Anomalii stenoza pulmonar (infundibul) - DSV - dextropoziia aortei - HVD Presiuni sistolice egale VS, VD, Ao Clinic Radiologic cord n sabot

AD
VS

TETRALOGIA FALLOT
ECG deviere axial dr, HVD Ecocardiografia

TRILOGIA FALLOT
5% Anomalii stenoz pulmonar (valvular) - DSA ostium secundum - HVD Clinic Radiologic ECG - HAD Ecocardiografic

PENTALOGIE FALLOT
Anomalii stenoza arterei pulmonare - DSA - DSV - dextropoziia aortei - HVD

ATREZIA TRICUSPIDIAN
2-5% Anomalii - absena-imperforaia valvei - HAD - AS mrire progresiv - DSA - VD hipoplazic - DSV - artera pulmonar - hipoplazie - PCA

ATREZIA TRICUSPIDIAN
Clinic suflu - DSV, PCA Radiologic ECG axa la stnga, HAD, HVS Ecocardiografic

HIPOPLAZIA DE CORD STNG

3% - mai ales la Anomaliivalve aortice atrezie-hipoplazie - aorta hipoplazic - valva mitral atrezie-hipoplazie - DSA ostium secundum - PCA - DSV - HVD

AD

VS

HIPOPLAZIA DE CORD STNG

Clinic Radiologic ECG axa QRS la dreapta, HAD, HVD Ecocardiografic

TRANSPOZIIA DE VASE MARI (D-)

15-20% - primele 2 luni Anomalii Ao din VD - AP din VS - DSV - stenoz pulmonar - PCA - Foramen ovale permeabil

AD

VS

TRANSPOZIIA DE VASE MARI (D-)

Clinic Radiologic pensarea pediculului vascular - ou culcat pe diafragm ECG axa hiperdeviat la dreapta Ecocardiografia

TRANSPOZIIA CORECTAT (L-)

Inversiune ventricular concomitent Anatomic AD valv mitral VS AP - AS valv tricuspid VD Ao - artere coronare inversate - n asociere cu alte anomalii Clinic Radiologic 2 arcuri convexe n stnga ECG Q n precordiale drepte, bloc AV

TRUNCHI ARTERIAL COMUN

1-4% Anomalii o valv semilunar comun - un vas de calibru mare - se ramific Ao,AP,A.coronare - DSV - foramen ovale persistent Calibrul AP tetralogie Fallot - transpoziie de vase mari

AD VS

TRUNCHI ARTERIAL COMUN

Clinic semne de shunt stg-dr - cianoz - pulsul foarte amplu Radiologic cord n sabot - cord ovoid ECG HAD, HBV Ecocardiografic

MALADIA EBSTEIN
0,5-1% Anomalie de inserie a valvei tricuspide Reducere a VD Asocieri DSA,stenoz-atrezie pulmonar Clinic Radiologic bombarea arcului drept ECG BRD, tulburri de ritm Ecocardiografic

MALADIA EBSTEIN

AD

VS

DRENAJ VENOS PULMONAR ANORMAL

2% - total Anomalii vene pulmonare AD (supracardiac - 55%, retrocardiac 25%, infracardiac 15%) - DSA obligatoriu Clinic Radiologic om de zpad ECG HAD marcat, BRD

COARCTAIA AORTEI
7-10% n sd. Turner Reducerea - lumenului cu 50% - diametrului cu 80% Preductal tip infantil Postductal tip adult Circulaie colateral Asociere - PCA

COARCTAIA AORTEI
Consecine HTA n amonte - hipoTA n aval - HVS La sugar puls la femurale absent - gradient peste 20 mm Hg (absent dac se asociaz PCA) La copilul mare complicaii

COARCTAIA AORTEI
Clinic Radiologic ECG iniial HVD, apoi HVS Ecocardiografie

Complicaiile MCC
Insuficiena cardiac dreapt - stng Crizele hipoxice Infecioase endocardit - abces cerebral Stroke HTA - Hipervscozitate

TRATAMENT
Medical Digoxin - Diuretice - PgE2 - Indometacin Chirurgical corector - paleativ Intervenii prin cateterism

CHIRURGIE PALEATIV
SHUNT AP-Ao - Blalock-Taussig - Potts Aod-APs - Waterston Aoa-APd Mrirea DSA Rashkind - Blalock-Hanlon

CHIRURGIE - CORECIE
DSA, PCA intervenii prin cateterism Intervenii pe cord deschis - TVM (D-) Jatene arterial - Mustard atrial - Hipoplazia de cord stng - Norwood VD-Ao - Ao-AP