Patologia sistemului sanguin include 5 forme: 1) Modificrile volumului de snge circulant; 2)Tulburrile tipice ale eritrocitelor; 3) Tulburrile tipice

ale leucocitelor; 4)Tulburrile tipice ale trombocitelor; 5)Tulburrile tipice ale sistemului coagulant, anticoagulant i fibrinolitic 1)Modificrile volumului sngelui circulant: Volumul sngelui circulant la maturi constituie 6- 8% din masa corporal; n mediu 5 litri dintre care 4litri volumul sngelui circulant i 1.5- 2 litri volumul sngelui depozitat (NORMOVOLEMIE).Normovolemia oligocitemic- se caracterizeaz prin volum normal al sngelui cu micorarea numrului de elemente figurate i respectiv, cu micorarea hematocritului. Cauzele:1)Hemoliza intens; 2)Inhibiia hematopoiezei; 3) Hemoragia acut Normovolemia policitemic- se caracterizeaz prin volum normal al sngelui cu mrirea numrului de elemente figurate i respectiv, cu creterea hematocritului. Cauzele: 1) Infuzii de mas eritrocitar; 2)Infuzii de mas leucocitar 3)Infuzii de mas trombocitar. Hipovolemia- reprezint micorarea volumului sngelui circulant Hipovolemia normocitemic (simpl)- se caracterizeaz prin micorarea volumului sngelui circulant, datorit micorrii att a volumului de plasm ct i elementelo r figurate. Cauzele: 1)Hemoragia acut; 2)Strile de oc 3)Colapsul prin vasodilataie. Hipovolemia oligocitemic- micorarea volumului sngelui circulant pe baza micorrii numrului de elemente figurate. Cauzele: 1)Hemoragia acut (stadiul incipient) 2)Eritropenia- din cauza hemolizei intense ori din cauza oprimrii hematopoiezei n mduva roie. Hipovolemia policitemic- reprezint micorarea volumului sngelui circulant pe baza micorrii volumului de plasm. Cauzele: 1)Deshidratarea n cadrul pierderii de lichide: vomei incoercibile, diareei, poliuriei, 2)Deshidratarea n cadrul reducerii aportului de lichide n organism. Hipervolemia simpl (normocitemic)reprezint creterea volumului de snge circulant cu creterea concomitent a volumului de plasm i a elementelor figurate. Cauzele: 1)Transfuzii de snge; 2)Stri hipoxice acute 3) Efort fizic (eliberarea sngelui din organele depo). Hipervolemia oligocitemic- reprezint mrirea volumului sngelui circulant pe baza creterii volumului de plasm. Cauzele: 1)Polidipsia patologic 2)Administrarea volumelor mari de plasma ori a substituenilor plasmatici 3)Retenia apei n organism n cadrul insuficienei renale, excesului de ADH. Hipervolemia policitemic- reprezint mrirea volumului sngelui circulant pe baza creterii numrului de elemente figurate. Cauzele:1)Eritrocitozele absolute 2)Hipoxia cronic. Eritrocitoza (policitemia)- reprezint creterea numrului de eritrocite ntr-o unitate volumetric de snge . Clasificarea: I.Absolute.A) Primare-1. Ereditar (familial) 2. Achiziionat (policitemia vera) B. Secundare 1)Hipoxemic (leziuni pulmonare cronice, tabagismul). 2)Creterea producerii eritropoetinei (carcinom hepatocelular, administrarea exogen de eritropoietin (dopaj). 3)Carena 2,3 difosfogliceratului. II. Relative ( pe fondal de hemoconcentraie- vom, diaree, poliurie, transpiraie abundent). Eritrocitoza familial- este rezultatul mutaiilor genice caracterizate prin creterea sensibilitii precursorilor seriei eritrocitare fa de eritropoetin. Policitemia vera (boala Vaquez) - reprezint o afeciune primar a mduvei osoase caracterizat prin creterea numrului de eritrocite n sngele periferic datorit proliferrii necontrolate a seriei eritrocitare. Aceast stare este acompaniat i de creterea coninutului granulocitelor i trombocitelor. Proliferarea necontrolat a celulelor sanguine este rezultatul formrii clonelor anormale din celulele stem cu creterea sensibilitii acestora faa de diferii factori de cretere (interleukina 3). Manifestrile clinice: 1.hematocritul > 47 5% la brbai, > 42 5 % la femei; 2.cefalee, vertije, tulburri ale vederii- 3.splenomegalie ca rezultal al hiperemiei venoase i stazei; 4.prurit. Anemia- reprezint un simptom, o stare patologic sau o boal caracterizat prin micorarea numrului de eritrocite i/ sau a cantitii de hemoglobin ntr-o unitate volumetric de snge.Clasificare: I. Dup etiologie (ereditare i dobndite) II. Dup patogenie: a). Anemii prin tulburarea eritropoiezei (anemia hipo- i aplazic, anemia deficitar de vitamina B12, acid folic, fier). b). Anemii prin intensificarea hemolizei (anemii hemolitice cu defect genetic eritrocitar, anemii hemolitice dobndite). c). Anemii prin pierderi de eritrocite (anemiile posthemoragice acute i cronice). III. Capacitatea regenerativ a mduvei roii IV. Morfologia eritrocitelor Anemiile diseritropoietice Anemiile hipo i aplasticesindroame clinice caracterizate prin deficit de eritrocite, neutrofile i trombocite i prin reducerea sau absena precursorilor celulelor hematopoietice. Ereditare- anemia Fanconi. Etiologia- defect ereditar a celulelor hematopoietice. Patogenia- dereglarea proceselor reparative a ADN-ului n celulele stem. Dobndite: Etiologia: Factori fizici- radiaia ionizant Factori chimici- preparate medicamentoase (citostaticele, butadiona, aminazina); benzenul i compuii si. Factori biologici- infecia HIV, hepatitele virale. Patogenia:

Radiaia ionizant provoac hipoplazia mduvei roii cu distrugerea celulelor stem. Factorii chimici- tulbur sinteza acizilor nucleici i a proteinelor n celulele stem. Manifestri hematologice: sindrom anemic: paloare, manifestri cardio vasculare, tulburri de cretere, etc.- leucocitopenie: infecii severe -trombocitopenie: manifestri hemoragipare ANEMIA FERIPRIVA Etiologia:Carena n alimentaie (vegetarieni) 2.Tulburri de absorbie - aclorhidrie, gastrit atrofic, celiakie, intolerana la dizaharide, parazitoze, ileita terminal, etc. 3)Creterea cerinelor organismului care nu sunt suplinite de aport alimentar adecvat (sarcin, lactaie, adolescen) 4)Pierderi exagerate n cadrul hemoragiilor cronice (ulcer gastric, cancer de colon, hemoroizi, menoragii, metroragii). Patogenia:Carena de fier scade sinteza hemului scade nivelul hemoglobinei Scade sinteza catalazei scade rezistena la factorii oxidani crete hemoliza i scade durata vieii eritrocitelor Manifestrile clinice 1.Specifice anemiei(hipoxie, cefalee,) 2.Specifice carenei de fier 1.Modificri cutaneo- mucoase: displazie unghinal malabsorbie 3)Pica (parorexie) 4)Scderea performanelor fizice 5)Deficit imunitarscade nivelul limfocitelot T i fagocitoza. Anemia deficitar de vitamina B12 Etiologia:Carena alimentar (vegetarieni 3-4 ani) 2)Lipsa factorului intrinsec Congenital Dobndit (postgastrectomie) Autoimun 3. Deficit relativ (sarcina, hipertiroidie) 4. Deficit de utilizare (lipsa transcobalaminei) Manifestrile carenei vitaminei B12 1)Sindromul anemic: numrul de eritrocite , cantitatea de hemoglobin , hematocritul (scazute toate) ; anizocitoz (macrocite), poikilocitoz, ----Leucopenie cu neutropenie, hipersegmentarea nucleelor ---Trombocitopenie (trombocite gigante). 2. Sindromul digestiv: Inapeten, grea, vom, glosit, gastrit, enterit. 3. Sindromul neurologic: Ataxie, micorarea sensibilitii profunde, psihoze. Anemia prin carena acidului folic Etiologia:Deficit de aport.... Cereri crescute: sarcina, copilrie, boli tumorale, intensificarea hematopoiezei... Malabsorbie congenital la folai.....Deficit indus medicamentos (metotrexat)....Malabsorbie dobndit (rezecie intestinal, enterite) Anemiile hemolitice Eritrocitele au o durata de viata de aproximativ 120 de zile. Anemiile care sunt asociate cu distrugerea accelerat a eritrocitelor sunt numite Anemii hemolitice. Toate anemiile hemolitice sunt caracterizate prin: o rat crescut de distrugere a celulelor roii, o cretere compensatorie a eritropoezei care duce la reticulocitoz, i retenia de ctre organism a produselor de degradare a eritrocitelor (inclusiv fier). n consecin, aceste Anemii sunt aproape invariabil asociate cu o hiperplazie marcat eritroid n maduva roie si au un numar crescut de reticulocite n sngele periferic. In anemiile hemolitice severe, hematopoieza extramedular de multe ori se dezvolta in splina, ficat, i ganglionii limfatici. Distrugerea eritrocitelor poate avea loc n compartimentul vascular (hemoliza intravasculara) sau n sistemul reticuloendotelial (hemoliza extra-vasculara). Hemoliza intravasculara poate rezulta din aciuni mecanice asupra eritrocitelor (de exemplu, valv artificial) sau aciunea agenilor biochimici sau fizici care deterioreaz membrana eritrocitelor (de exemplu, fixarea complementului, expunerea la toxine, sau la temperaturi ridicate). Indiferent de cauza, hemoliza duce la hemoglobinemie i hemo -globinurie. Hemoliza intravasculara masiva, uneori, duce la necroza tubulara acuta. Hemoliza extravascular, modul cel mai frecvent de distrugere de celule roii, are loc mai ales n cadrul celulelor fagocitare a splinei si ficatului. Sistemul mononuclear fagocitar ndeprteaz celulele deteriorat e sau care fixeaz complexe imune din circulaie. Deoarece modificrile de form ale eritrocitelor sunt necesare pentru a naviga cu succes sinusoidele splenice, orice reducere n deformabilitatea celulelor roii face acest pasaj dificil i conduce la reinerea splenic, urmat de fagocitoza. Hemoliz extravascular nu este asociat cu hemoglobinemie i hemoglobinurie, dar de multe ori se produce icter i, dac procesul este de durat, poate duce la formarea de calculi biliari bogai n bilirubin (aa-numi ii calculi de pigment). Clasificarea anemiilor hemolitice 1)Ereditare-Membranopatii Hemoglobinopatii Enzimopatii; 2. Dobndite Mecanice...Toxice...Imune... Hemoglobinopatiile Talasemiile Se definesc ca stri patologice ereditare cu transmitere autosomal dominant, caracterizate prin alterarea producerii de hemoglobin, ca urmare a blocrii pariale sau totale a sintezei unuia sau mai multor lanuri polipeptidice de globin. -Talasemia Patogenia: Tulburarea major n -Talasemie este constituit din blocarea sintezei lanurilor cu formarea n exces a lanurilor care precipit ca incluziuni intraeritrocitare. Aceste incluziuni se depisteaz n nucleul i citoplasma eritrocariocitelor i n reticulocite. Ca rezultat are loc distrugerea eritrocariocitelor n mduva oaselor fr a atinge stadiul de reticulocit. Din aceast cauz se creeaz o disociere dintre procentul nalt al

eritrocariocitelor i nivelul relativ jos al reticulocitelor. Aadar, eritropoieza devine ineficient, fiind unul din mecanismele de anemizare. n al doile rnd incluziunile eritrocitare provoac modificri la nivelul membranei eritrocitare- n rezultat aceste celule sunt fagocitate n sistemul reticuloendotelial. Tabloul sngelui periferic Anemie hipocrom; Anizo- i poikilocitoz (anulocite, codocite, Leucocitoz cu devierea formulei leucocitare spre stnga Concentraia HbF- crescut Talasemia Este sindromul talasemic, n care producerea de hemoglobin normal este sczut ca urmare a blocrii pariale sau totale a sintezei lanurilor polipeptidice din molecula globinei. Aspectul clinic i hematologic este asemntor cu Talasemia. Patogenia: Fetal lipsa lanurilor sunt nlocuite cu 4 Hb Bart. Postnatal lipsa lanurilor sunt nlocuite cu 4 HbH. Att Hb Bart ct i HbH posed o afinitate foarte mare fa de oxigen ceea ce face ineficient livrarea oxigenului ctre esuturi. Drepanocitoza ereditar Sinonime: anemie falciform, drepanocitar, hemoglobinoza S, siclemie, anemie cu hematii n secer. Patogenia: La baza dezvoltrii acestei anemii se afl modificri calitative structurale ale lanurilor polipeptidice , care const n substituirea n poziia 6 a acidului glutamic cu valina n rezultat se formeaz HbS. Formele oxigenate ale HbA i HbS au aceeai solubilitate. n timpul trecerii de la forma oxigenat la forma redus, solubilitatea HbA scade n jumtate, n timp ce cea a HbS se reduce aproximativ de 50 ori, cptnd aspectul unui gel semisolid, cu formarea unor cristale alungite, filamentoase numite tactoizi. Microsferocitoza ereditar Patogenie: Sferocitoza este determinat de o anomalie transmis genetic a unei proteine fibrilare contractile din membrana eritrocitar (spectrinadetermin stabilitatea i flexibilitatea) care n aceast afeciune are un numr sczut de grupri SH. Aceast anomalie produce: Modificarea proprietilor mecanice ale membranei prin exces de Ca intracelular, consecutiv deficitul de ATP; Creterea permeabilitii membranare pentru Na i ap cu modificarea raportului suprafa/volum. Distrugerea hematiilor are loc predominant n sistemul reticuloendotelial din microcirculaia splenic, ceea ce explic splenomegalia i ameliorarea bolii dup splenectomie Boala se caracterizeaz prin: Anemie moderat; Microsferocitoz; Reticulocitoz; Icter; Splenomegalie. Anemiile hemolitice mecanice Sunt determinate de distrugerea membranei eritrocitare consecutiv traumatizrii sale n microcirculaie sau cord i vasele mari. Anemiile microangiopatice- nsoesc situaii patologice n care exist un proces de coagulare intravascular diseminat (septicemii, dislipire prematur de placent) i/sau microangiopatii (diabet zaharat, hipertensiune arterial, glomerulonefrita acut). Anemii prin traumatizarea eritrocitelor n cord i vasele mari stenoz aortic, proteze valvulare, defect septal, dialize repetate. Anemiile hemolitice toxice Sunt determinate de aciunea unor substane sintetice i a unor medicamente, precum i a unor substane toxice naturale (toxine hemolitice microbiene, substane vegetale, veninuri de erpi) asupra membranei eritrocitare sau asupra metabolismului eritrocitar. Membrana eritrocitar este afectat prin aciunea substanelor toxice asupra lipoproteinelor din componena sa: Fixare de gruprile lipidice (benzen, toluen, cloroform, tetraclorur de carbon); Legarea colesterolului (unii detergeni cationici); Transformarea lecitinei n lizolecitin (unele veninuri de erpi). Anemiile hemolitice imune Se caracterizeaz prin pozitivitatea testului Coombs direct sau indirect care arat prezena pe eritrocite a imunoglobulinelor i/sau a complementului.n aceast categorie se ncadreaz anemiile hemolitice:Posttransfuzionale;Izoimune;Imunoalergice Autoimune.