SINDROAME

HEMORAGICE
HEMOSTAZA
ansamblu de fenomene biologice al
carui scop final este oprirea rapida a
sangerarii la nivelul solutiilor de
continuitate ale sistemului vascular.

2 etape
1. hemostaza primara = vasoconstrictia
reflexa a vasului lezat si agregarea tr
2. coagularea propriu-zisa
ANOMALIILE HEMOSTAZEI
Hemostaza primara
faza vasculara
purpure vasculare
- faza trombocitara/ plachetara
purpure trombocitare

Coagularea
coagulopatii = tulburari de
coagulare a sangelui


DIATEZE HEMORAGICE PRIN
TULBURAREA COAGULARII
SANGUINE
stari patologice de hipocoagulabilitate
decompensata
mecanisme
deficit de factori de coagulare
anticoagulanti circulanti in exces
fibrinoliza excesiva
SINDROAME HEMORAGICE
PRIN DEFICIT DE FACTORI DE
COAGULARE
25% din totalul sdr hemoragice
simptomatologia clinica depinde de
gradul deficitului
coagulopatii
de productie
de consum
COAGULOPATII DE PRODUCTIE
Congenitale
Prin deficit de factor izolat
a/hipo/dis- fibrinogenemie
Fact II boala Biggs-
Douglas
Fact V parahemofilie
Owren
Fact VII boala Alexander
Fact VIII hemofilia A
Fact vW boala von
Willebrand
Fact IX hemofilia B
Fact X boala Hougie-
Barrow
Fact XI sdr Rosenthal
Fact XII
Fact XIII
Prin deficite congenitale
multiple
Fact V + VIII
Dobandite


Hepatopatii severe
Ciroza
Sdr Ray
Intoxicatii
Avitaminoza K
Hipotiroidism
Boli de colagen
Insuficienta renala
COAGULOPATII DE CONSUM
Sdr de coagulare intravasculara
diseminata
HEMOFILIA A
cea mai comuna coagulopatie
ereditara, X-linkata
transmitere recesiva
afectarea producerii factorului VIII
clinic hemoragii forme de gravitate
diferite in functie de importanta
diminuarii factorului antihemofilic
incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri
80 % din sdr hemofilice

MECANISM DE TRANSMITERE
Genele recesive - pentru factorii de
coagulare VIII si IX se afla pe
cromozomul X
Hemofilia apare doar la sexul masculin
(XhY) care a mostenit gena mutanta
(Xh) de la mama purtatoare (XhX)
asimptomatica
30 % din cazurile de hemofilie provin
din mutatii spontane si nu au istoric
familial de sangerari

MECANISM DE TRANSMITERE
tata sanatos (XY) , mama
purtatoare (XhX)
50% din baieti hemofilici (XhY)
50% din fete purtatoare (XhX)
tata hemofilic (XhY) , mama
sanatoasa (XX)
toti baietii indemni (XY)
toate fetele purtatoare (XhX)




MECANISM DE TRANSMITERE
tata hemofilic (XhY) , mama
purtatoare (XhX)

50% din baieti hemofilie (XhY)
50% din fete homozigote hemofilie
(XhXh)
50% din fete purtatoare (XhX)
FIZIOPATOLOGIE
Deficitul de factor VIII afecteaza
conversia protrombinei in trombina
cu formare insuficienta de fibrina
Tulburarile de coagulare apar numai
in cazurile cu scadere importanta a
fact VIII
Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in
functie de concentratia factorului VIII
Conc
fact
VIII
Timp de
coagulare
Manifestari
clinice
Forma
clinica
Sub 1%

prelungit Hemoragii spont
,6-8/luna,
hemartroze
Severa
1 -4% variabil Hemoragii
spontane, rar
hemartroze
Medie
5 -25% normal Hemoragii
posttraumatice
Usoara
MANIFESTARI CLINICE
comune celor 2 forme de hemofilie
F VIII si F IX nu traverseaza bariera
transplacentara sangerarile pot fi
prezente la nastere :
hemoragie la nivelul cordonului
ombilical
cefalhematom voluminos
hemoragie meningocerebrala la nn
Caracterele definitorii ale
manifest hemoragice

1. Caracter intotdeauna provocat, uneori in
urma unor trumatisme minore
2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa
ore sau zile de la traumatism
3. Durata prelungita a sangerarilor
exteriorizate, fara tendinta la oprire
spontana
4. Sediul profund al hemoragiilor: im,
intravisceral, intraarticular


Caracterele definitorii ale
manifest hemoragice
5. Evolutie cronica, ondulanta, in
pusee de agravare de 3 - 4 sapt
6. Absenta petesiilor
7. Dintre sangerarile exteriorizate,
cele mai frecvente sunt cele din
plagile bucale, dentare, linguale,
epistaxisul
HEMARTROZELE
caracteristice bolii
frecvente la varste mici
afecteaza artic mari : genunchi/ cot/
glezna/ sold
clinic: durere, tumefactie, caldura
locala, limitarea miscarilor
in timp, prin repetarea lor, apar leziuni
sinoviale cronice si lez distructive osoase
anchiloze totale => atrofii musculare
HEMATOAMELE
manifestari extrem de precoce si foarte
frecvente dupa ce copilul incepe sa mearga
localizare
subcutanate
intramusculare
complicatii localizare/ dimensiuni
cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa
axilara sau poplitee
COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai resp
intramusc => ANEMII ACUTE
hemat de psoas # apendicita acuta
HEMORAGII EXTERIORIZATE
plagi cutanate
hemoragii bucale si dentare
plagi ale limbii
plagi ale partilor interne ale obrajilor
extractii dentare
epistaxisuri
hematurii colici nefretice
hemoragii digestive
ALTE SANGERARI
ale SNC
subarahnoidiene
meningocerebrale
la nivelul organelor de simt
ochi
ureche interna
intraoperatorii
bilant preoperator
EXAMENE DE LABORATOR
Valori normale
-hemograma
-testele care
exploreaza
hemostaza primara
TS/ TC pe lama/
TQ/ retractia
cheagului
Valori modificate
- TC in eprubeta
- Tp Howell
- PTT
- PTTA
EXAMENE DE LABORATOR
DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE
Dozarea specifica a factorilor
antihemofilici
VIII hemofilia A
IX hemofilia B
Determinare cantitativa
FORME CLINICE
gravitatea depinde de deficitul
biologic
severa <1%
moderata 1-5%
minora 5-25%
nu exista intotdeauna o concordanta
stricta intre manifestarile
hemoragice si nivelul factorului
antihemofilic
HEMOFILIA B
boala Christmas
mecanism de transmitere asemanator
mai putin frecventa decat hemofilia A
manifestari clinice identice
diferenta : biologica fact IX
TRATAMENT
obiective
oprirea hemoragiilor
tratament substitutiv : concentrate de
factori de coagulare iv
reducerea afectarii musculo-scheletale
se contraindica:
injectiile im
medicamentele cu actiune
antiagreganta plachetara aspirina
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
produse de sange uman
plasma proaspata
plasma liofilizata
crioprecipitat
concentrat de fact VIII
Fact VIII si IX recombinant
inginerie genetica
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
necesarul de fact VIII :
G *( %F VIII ideal - %F VIII actual)
-----------------------------------------
2
1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea %
de F VIII circulant cu 2%
adm iv in bolus / PEV continua
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
sangerare importanta / hematoame
profunde / hemoragie meningo
cerebrala
doza initiala de 40 UI/kgc F VIII
=> nivelul circ la 80%
se repeta la interval de 8 ore doze de
20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric
la > 50%
durata trat fctie de tipul de accident
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
hemoragii minore: hemartroze la
debut /plagi superficiale /sangerare
dentara
20-40 UI/kgc F VIII
repetarea dozelor fctie de localizarea
sangerarii si de posibilitatile de
hemostaza locala


TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
pentru interventiile stomatologice

cu 5 10 min preoperator se adm 15-
20 U/kgc
se repeta doza la 12 24 ore
TRATAMENTE ADJUVANTE
hemartroze
imobilizare
kinetoterapie
corticosteroizii
trat antiinflamator
terapia durerii
paracetamol 30-60 mg/kgc


Tipul de hemofilie
Severitatea deficitului
Grupul sg si Rh
Prezenta de aglutinine
Adresa celui mai apropiat centru de
hematologie care asigura
tratamentul de urgenta
CARNET DE SANATATE
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
mult imbunatatita datorita trat
substitutiv risc de infectii
rezervat la purtatorii de
anticoagulant circulant
interventii chirurgicale la hemofilici
necunoscuti
accidente inevitabile
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Diateza hemoragica de cauza
plachetara / trombocitara

Cea mai frecventa trombocitopenie
diagnosticata la varsta copilariei
DEFINITIE
boala a copilului si adultului tanar
caracterizata:
clinic : manifestari hemoragice cutaneo-
mucoase si viscerale
trombocitopenie < 50.000/mmc prin
distrugerea exagerata in periferie printr-
un mecanism imunologic
hiperproductie compensatorie in MO =>
cresterea nr de megacariocite
ETIOPATOGENIE
proces imunologic formarea de Ac
antitrombocitari - splina
in forma cronica autoAc
corticoterapie
infectii virale actiune lezionala
directa asupra trombocitelor
CLINIC
varsta de debut : 2 -6 ani
nu exista predominanta legata de sex
50-80% din cazuri sunt precedate de
un episod infectios aparent viral cu 1
6 saptamani inainte IACRS
mai frecventa in sezoanele reci
debut dramatic aparent in plina stare
de sanatate
CLINIC
debut brusc : echimoze si petesii
afecteaza orice regiune a tegumentului,
dar mai ales membrele inferioare
hemoragii spontane sau la traumatisme
minime
aspect de copil batut
hemoragii la nivelul mucoaselor:
gingivoragii
epistaxis
bule hemoragice la nivelul cavit bucale
CLINIC
in formele clinice grave
hemoragii genitale / digestive
in formele clinice extrem de grave
hemoragii oculare / cerebrale
nu apar:
hemartroze
hematoame intramusculare
splenomegalia 5-10% / minora
nu exista adenopatii / hepatomegalie
SEMNE DE GRAVITATE
1. Difuziunea rapida a purpurei
2. Aparitia de bule hemoragice la
nivelul palatului cavitatii bucale
3. Prezenta hemoragiilor retiniene
4. Anemia acuta severa
5. Nr trombocite < 3.000/mmc
6. Menometroragii la o adolescenta
care face o PTI acuta
SEMNE BIOLOGICE
nr trombocite < 50.000 / mmc
2/3 cazuri < 20.000 / mmc
aspect normal megatrombocite
nr leucocite / hematii normal
medulograma exclude aplaziile
medulare si leucemiile acute la debut
MO normala
megakariocitele nr normal / crescut
teste de coagulare normale

EVOLUTIE
1. PTI acuta / autolimitate
vindecare spontana sau accelerata de
terapie
2. PTI cu recaderi
3. PTI cronica < 20 %
dupa 6 luni de evolutie
TRATAMENT
PTI = urgenta in patologia hemoragica
la copil
internare obligatorie
sunt contraindicate:
injectiile im
masurarea temperaturii rectal
adm de aspirina
TRATAMENT DE URGENTA
primele 5 7 zile
trat substitutiv : concentrate plachetare
nr trombocite < 15.000/mmc
trat patogenic
corticoterapie in bolus dupa efectuarea
mielogramei
SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi
preparate cortizonice per os
Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 6 sapt
TRATAMENT
Imunoglobuline
400 mg/kgc/zi iv 5 zile
800 mg/kgc/zi iv 3 zile
accelereaza vindecarea prin
suprasaturarea sistemului imun
rezultate comparabile cu corticoterapia
risc de transmitere a unor infectii virale
indicatii
esec al corticoterapiei
imposibilitatea efectuarii mielogramei
TRATAMENT
Splenectomia
indicatie majora formele cu evolutie
cronica
vaccinare preoperatorie
antimeningococica/ pneumococica/ Hi
Imunosupresoare
postsplenectomie , daca apar recaderi
=> prognostic rezervat
PURPURA HENOCH-
SCHONLEIN
Purpura reumatoida sau anafilactoida
Diateza hemoragica de cauza
vasculara = vasculita
Cea mai frecventa purpura in
perioada copilariei
4 7 ani
Mai frecventa la baieti
Incidenta sezoniera, toamna-iarna
PATOGENIE
Mecanism imunologic
Depozite de Ig A la nivelul peretilor
vaselor mici
fibrina, C3, Ig M
In faza acuta a bolii cresterea nivelului
de Ig A seric
Leziunile caracteristice apar la nivelul
vaselor mici fara perete muscular
PATOGENIE
Depozite mezangiale de Ig A, Ig M,
properdina si complement
Complicatii renale
Studii histochimice

Factori ereditari cazuri familiale
HLA Bw 35
DIAGNOSTIC
Clinic

Debut dupa
Infectii virale
Vaccinari
Adm de medicamente
TRIADA SIMPTOMATICA
1. PURPURA
Aspect petesial, maculo-papulos,
pseudourticarian, rar necrotic
Distributie simetrica, inf a corpului
Topografie periarticulara
Respecta trunchiul, fata si mucoasele
Uneori insotita e edem
Evolutie in pusee, declanste de ortostatism

TRIADA SIMPTOMATICA
2. MANIFESTARI ARTICULARE
60%
Artrita / artralgii
Articulatii mari
Vindecare fara sechele

TRIADA SIMPTOMATICA
3. MANIFESTARI DIGESTIVE
60 80%
Nespecifice: varsaturi, dureri
abdominale
Hemoragii digestive
Abdomen acut pseudochirurgical

ALTE MANIFESTARI
RENALE
Tardive
22 36%
Hematurie, proteinurie, edeme, HTA
Sdr nefrotic, IR
= complicatii grefeaza prognosticul
Pulmonare
Cardiace
Nervoase
COMPLICATII
DIGESTIVE
Ocluzii prin invaginatie intestinala ileo-
ileala
Perforatie intestinala
Peritonita
Volvulus
RENALE
Nefrita intrainfectioasa
Sdr nefrotic secundar
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
HLG
Leucocitoza cu neutrofilie
Hb / trombocite normale
Probe inflamatorii crescute / ASLO
Complement seric normal / crescut
Teste de coagulare normale, cu exceptia
rezistentei capilare testul garoului pozitiv
Ex de urina
IRA


TRATAMENT
Nespecific
Simptomatic
Repaus la pat
Antihistaminice
Trofice vasculare
Corticoterapia controversata
Forme abdominale nechirurgicale
Nu impiedica recaderile
Imunosupresive nefropatiile severe
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
Vindecare 1-2 saptamani
Recaderi cutanate
Afectare renala