SUPRARENALELE

Istoric
1550 Leonardo da Vinci a desemnat
pentru prima dat suprarenalele fr a le
denumi.
1563 - Bartolomeo Eustachius face prima
descriere anatomic a suprarenalelor.
1856 - Brown Sequard a demonstrat rolul
suprarenalelor.
1930 - P.E.Smith a demonstrat existena
axului hipofizo-corticosuprarenal.
Topografie
Suprarenalele sunt situate retroperito--
neal, anterolateral de vertebrele 11, 12
toracale i prima lombar, pe partea
anteromedial a rinichilor.
Uneori este decelat esut corticosupra-
renal ectopic n rinichi, splin,
paraaortal, bazin, uter, ovare, testicule.
Rareori se nasc copii cu o suprarenal.
CORTICOSUPRARENALELE
Embriologie
se formeaz din mezodermul
retroperitoneal, de la 6 - 8 sptmni de
gestaie, dependena de ACTH fiind
demonstrat la 10 20 sptmni.
Formarea definitiv a corticosuprarenalelor
are loc n primii 3 ani de via, care explic
subfebrilitatea ntlnit la unii copii de
aceast vrst.
Suprarenalele continu s creasc pn la
vrsta postpubertar.

Aspectul macroscopic
Suprarenala dreapt-aspect piramidal,groas; stnga-aspect
semilunar.
Lungimea fiecrei suprarenale e de 4 6 cm, limea 2 3 cm,
grosimea 1 cm, greutatea cte 4 5 grame, posed capacitatea
de a regenera.
Aspectul microscopic
reprezint 80 90% din gland, include 3 zone active:
Zona glomerular, extern, ocup cca 15% din cortex,
produce mineralocorticoizi aldosteron i puin
dezoxicorticosteron
Zona fasciculat ocup cca 75% din cortex, situat sub zona
glomerular, productoare de glucocorticoizi i puini
androgeni;
Zona reticulat situat sub zona fasciculat, productoare de
androgeni i puini estrogeni i glucocorticoizi.

Biosinteza hormonilor corticosuprarenali
Colesterol
P450scc
Pregnenolon P450c17 17-OH-pregnenolon P450c17 Dehidroepiandrosteron
3-HSD 3-HSD 3-HSD
Progesteron P450c17 17-OH-progesteron P450c17 Androstendion
P450c21 P450c21 17-KSreductaza
Deoxicorticosteron 11-deoxicortizol Testosteron
P450c11 P450c11
Corticosteron Cortizol
P450aldo
Aldosteron

P450scc - fermentul scindrii lanului lateral(desmolaza);
P450c17 - 17-hidroxilaza/17,20-liaza;
3-HSD - hidroxisteroiddehidrogenaza;
P450c21 - 21-hidroxilaza;
P450c11 - 11-hidroxilaza;
P450aldo - aldosteronsintaza
Metabolismul i excreia
Transformarea steroizilor corticosuprarenali n
produi hidrosolubili are loc n ficat, apoi eliminai cu
urina n 90%.
Aldosteronul este hidroxilat la tetra- i
hexahidroaldosteron i excretat preponderent cu urina,
1% - n form liber.
Cortizolul este hidroxilat n ficat cu formare de
tetra- i hexahidrocortizol i eliminat la nivel renal ca
17 hidroxicortico-steroizi (17 OH).
Androgenii sunt convertii, n special, la nivelul
celulelor int, n androgeni mai activi: testosteron i
dehidrotestosteron, apoi hidroxilai,conjugai n ficat,
eliminai cu urina ca 17 ketosteroizi(17-KS: androste-
ron, etiocolanolon, DHEA sulfat). Inactivarea i
eliminarea este de 2 3 ori mai activ la brbai.
Aciunile steroizilor corticosuprarenali
Mineralocortocoizii stimuleaz la nivel renal (mai puin
salivar,sudoripar,intestinal) reabsorbia de Na i eliminarea de
K,hidrogen,Ca,Mg. Crete retenia de ap, lichid extracelular.
Glucocorticoizii: cresc neoglucogeneza, prin catabolismul
proteic lipidic,reduc captarea glucozei de ctre celule,
crete,cetoacidoza,stimuleaz lipogeneza selectiv, prin apetit
crescut i hiperinsulinism.
Inhib absorbia intestinal de Ca, crete vit D i fosforul,
stimulnd parathormonul.
Stimuleaz osteoclastele (osteoporoz), pierderea de colagen,
creterea.
Stimuleaz eritropoeza,crete leucocitoza, provoac eozino-,
limfopenie, neutrofilie.
Inhib rspunsul imun i inflamatoriu, histamina, serotonina .a.
Crete secreia gastric,uneori ulcere steroide,filtraia glomerular

Crete tensiunea arterial, presiunea intraocular.
Deficiena genereaz astenie,depresie.Excesul-euforie apoi
depresie, suicid.
Produce feed-back negativ a secreiei de CRH i ACTH.
Inhib rspunsul TSH-ului la TRH i conversia de tiroxin n
triiodtironin.
Inhib rspunsul LH i FSH la LH-RH, GH i scade GH.

Androgenii: La copii, inclusiv fete iniiaz i stimuleaz
pubertatea prin axul gonadotrop.
La femee, stimuleaz pilozitatea sexual dependent (axilo-
pubian), libidoul, fiind i o surs suplimentar de estrogeni
dup aromatizarea din esutul adipos.
La brbat au rol secundar de meninere a caracterelor secundare,
de stimulare a comportamentului sexual, comparativ cu cei
testiculari.
Controlul secreiei corticosuprarenale
Zona glomerular-independent de ACTH,stimulat de sistemul
renin-angio-tenzin la hipoNa-emie, hiperK-emie,
hipotensiune, vasodilatare, ortostatism.
Zona fasciculat - este stimulat de ACTH prin:
mecanismul feed-back negativ lung, scurt, ultrascurt;
sistemul serotoninergic ritm nictemeral al secreiei de ACTH;
sistemul de rspuns la stres cu cretere evident a cortizolului;
ritmul circadian al secreiei de ACTH, urmat la 2 3
minute,de cretere a cortizolului max. la 6-8, min. la 22 24.
Circa 80% din cortizol este secretat exploziv, periodic la 40
minute 6 ore n a doua jumtate a zilei.
Zona reticulat se afl sub controlul ACTH, dar androgenii nu
sunt inplicai n controlul secreiei de ACTH.

MEDULOSUPRARENALELE
Istoric. 1805 - Cuvier, difereniaz medulo- de
corticosuprarenal.
1904 i 1907 sintetizate pentru prima dat noradrenalina i
adrenalina.

Embriologie - se formeaz ncepnd cu a 6 sptmn a vieii
intrauterine, dintr-un grup de celule cromafine a crestei
neurale. Semne de secreie - din sptmna a 12 a.

Structura macroscopic Stratul medular este nchis n zona
reticular a corticosuprarenalei fr o demarcaie clar.
Greutatea e de cca 1 gram.
Inervaia prin fibrele paraganglionare a sistemului nervos
simpatic.

Alimentaia sanguin comun cu cea a
corticosuprarenalelor.
Structura microscopic - conine celule cromafine -
feocromocite (pheo- brun, dup culoarea
granulaiilor la oxidarea noradrenalinei i a adrenalinei
n melanin sub aciunea bicromatului de potasiu).
Biosinteza n medulosuprarenale are loc formarea
catecolaminelor, numite astfel datorit nucleului
catecolic (3 4 dioxifenilic) din molecul.
Tirozina obinut din alimente i din fenilalanina
hepatic trece n dihidroxifenilalanin (DOPA apoi n
dopamin (DA) n noradrenalin (NA) n adrenalin
(A).Suprarenalele omului conin adrenalin(80 90%).
Secreia este stimulat neurogen prin acetilcolina
terminaiilor fibrelor preganglionare simpatice. Efect
stimulatoriu au impulsurile la nivel de receptor prin:
up- i down-regultion;
receptorii beta (n special pentru noradrenalin);
stress (n special pentru noradrenalin);
ptrunderea Ca n celul cu stimularea exocitozei.
Metabolismul activ ( semiviaa catecolaminelor scurt).
Cile de metabolizare: prin rinichi (cca 5%);
reincluderea celular a unor produi intermediari cu
completarea rezervelor de catecolamine;
descompunerea n ficat cu formare de metanefrin i
normetanefrin apoi trec n acid vanil-mandelic (AVM);
oxidarea rezultnd, la fel, acidul vanil-mandelic produsul
principal al descompunerii.
Efecte fiziologice
snt realizate prin intermediul receptorilor adrenergici 1, 2,
1, 2, rezultatul final fiind determinat de afinitatea diferit a
esuturilor la adrenalin i noradrenalin:
stimularea cardiac global(conductibilitatea, contractibilitatea,
frecvena (1);
vasoconstricie subcutanat, renal, splanhnic, hipertensiune
arterial (1,);
vasodilatare n cord, creier, musculatura striat,
bronhodilatare, midriaz (2);
activarea glicogenolizei hepatice cu hiperglicenie (1 , 2);
crete glicogenoliza din muchii scheletici cu lactacidoz (2);
stimularea lipolizei,formare de AGL,glicerin,cetoacidoz (1);
hipersudoraie, contracii bronice, uterine, ejaculare (1).
BOLILE CU HIPERSECREIE SUPRARENAL
BOALA IENKO - CUSHING
Definiie patologie hipotalamo-hipofiar cu
hipersecreie de ACTH i hiperstimulare
morfofuncional a corticosuprarenalelor.
Istoric. n 1924, N. M. Ienko a descris pentru prima
dat tabloul clinic.
n 1932, Harvey Cushing a descris sindromul
bazofilism hipofizar.
Frecvena 70% - la aduli, 20 - 30% la copiii cu
hipercorticism endogen.
n 80% cazuri-microadenoame intraselare,bazofil-
cromofobe, bazofile.
Etiopatogenia Comoiile cerebrale, neuroinfeciile,
traumatismul psihic, intoxicaiile, sarcina, naterea
afecteaz hipotalamulsul (n special nucleele paraven-
truculare i supraoptice),scad activitatea dofaminergic
de inhibiie, urmat de hipertonia i autonomia
centrilor secretani de CRF, STH, prolactin,FSH,TSH
TSH. Se formez adenom corticotrop.
Afectarea adenomatoas, primar a hipofizei.
Consecina secreiei excesive a ACTH este
modificarea morfofuncional a corticosuprarenalelor:
hiperplazia difuz adenomatoas, n special a zonei
fasiciculate cu secreie exagerat de glucocorticoizi,
hipercorticism.
Dereglrile hipotalamo-hipofizo-suprarenale se
asociaz deseori cu scderea STH, FSH, LH, TSH i
creterea prolactinei serice.
Modificrile de metabolism
Metabolismul proteic : predomin
catabolismul proteic (hipotrofie muscular,
osteoporoz, hipercalciurie, litiaz renal,
fragilitate vascular, hemoragii, vergeturi roii-
violacee.
Metabolismul glucidic: crete absorbia de
glucoz la nivel intestinal, blocarea trecerii
glucozei n celul, stimularea neoglucogenezei
hepatice epuizarea treptat a pancreasului
endocrin cu instalarea diabetului zaharat.

Metabolismul lipidic: descompunerea lipidelor de la
extremiti, hipercolesterolemia generant de
ateroscleroz.
Metabolismul hidrosalin: retenie de sodiu i ap cu
hipertensiune arterial,hipokaliemie cu astenie,
alcaloz metabolic cu edeme.
Modificri de imunitate: limfocitopenie,
eozinopenie, neutrofilie, scade rezistena la infecii,
rspunsul febril i capacitatea de regenerare a plgilor.
Modificri hematopoietice: crete eritropoieza,
factorii coagulrii V i VIII, protrombina, determinnd
tromboze i tromboembolii.
Clasificare. Tabloul clinic
Dup gradul de manifestare: uoar, gravitate medie, grav.
Dup evoluie: progresant (rapid, n cteva luni, ntlnit mai
frecvent n formele tumorale) i torpid (cu evoluie lent,
n formele hiperplazice).
Tabloul clinic Semne de leziune hipotalamo-hipofizar:
cefalee, grea, vertij, vome, tulburri de vedere, gust,
miros, auz, memorie, psihice, comportamentale.
Modificri de hipercorticim (metabolice, la distan)nclud:
Adipozitate centripet: facies rotungit de lun plin; gt
gros, cilindric, pare scurtat; torace globulos, cu reliefuri
osoase terse, adipozitate local n proiecia vertebrei VII
cervicale (gibozitate climacteric, ceaf de bizon,
cocoa de dromader); abdomen voluminos, de
batracian, cu strat adipos ferm, nu face pliuri; membrele
subiri cu gropi n old i n centura scapular.
Tegumentele subiri, uscate, cu striuri roii-purpurice
(catabolism proteic) situate preponderent pe flancurile
abdomenului, sni, prile mediale a braelor,
coapselor, la pipit snt adncite, mai intens colorate,
mai late i mai difuz rspndite odat cu agravarea
bolii, i invers, mai pale i mai mici la tratament
eficient. Deseori, pielea are nuan marmorie, cu
acnee, pete echimotice, furuncule, seboree, tulburri
trofice, uneori hiperpigmentare, acrocianoz,
hiperemia obrajilor n form de fluture.
Pilozitatea rareori se intensific la brbai, iar la femei
poart caractere brbteti, cu fire de pr de culoare
nchis, groase, ondulate, deseori alopeie.
Ungiile subiri cu modificri trofice, deseori cu infecii
sau micoze.
Tulburri osteoarticulare: osteoporoz cu deformarea
coloanei vertebrale, scdere n nlime, tasri, fracturi de
vertebre, alte fracturi osoase cu refacere lent,
pseudoarticulaii.
Modificri musculare: hipotrofie muscular, preponderent a
membrelor, toracelui, cu aspect de cartof pe scobitori. Fora
muscular diminuat, astenie fizic.
Tulburri pulmonare: bronite, pneumonii, tuberculoz cu
caverne, hemoptizii.
Tulburri vasculare: echimoze, peteii, gingivoragii,
epistaxis, hemoptizii, tromboflebite, hematurii, melene, uneori
fatale.
Modificri cardiace: deseori suflu cardiac la apex i aort,
tahiaritmii, hipertensiune arterial, crize de angor pectoral,
accidente vasculare, insuficien cardiac.
Tulburri digestive: uneori hepatite, gastrite erozive, ulcere
gastro-duodenale cu hemoragii.
Modificri renale: litiaz renal, eliminare de calculi, colici
renale, uneori hematurie, infecii renale, sepsis, nefroscleroz.
Neuro-psihice: neurite, radiculite, modificri de sensibilitate,
scade atenia, memoria, intelectul, labilitate emoional,
anxietate, depresie, euforie, suicid, stri maniacale i epileptice.
Endocrine:Tiroida: hipotiroidie uoar, cu tegumente uscate,
aspre descuamate.
Pancreasul: uneori DZ steroid, treptat cu epuizarea
pancreasului endocrin.
Gonadele: la femee: oligospaniomenoree pn la amenoree,
sterilitate secundar, diminuarea libidoului, hipertrofia
clitorisului, hipotrofia uterului, ovarelor, snilor.
La brbat: scade libidoul, potena, erecia, ejacularea, hipotrofia
testiculelor, scade spermatogeneza, ginecomastie, rrirea
prului facial.

Diagnosticul paraclinic
eritrocitoz, leucocitoz neutrofil pe contul
limfocito- i eozinopeniei.
crete fibrinogenul, colesterolul, Na, Cl i scade
P, K seric (osteoporoza).
Hormonii serici: crete nivelul seric de
ACTH,cortizol,testostero,a metaboliilor-17-
OHCS i 17-CS,uneori i PRL. Poate fi sczut
nivelul de FSH,LH,TSH,STH.
EKG - semne de hipokaliemie.

Investigaii imagistice:
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti , TC,
RMN (lrgirea intrrii selare, balonarea, deformarea,
osteoporoza eii).
Ecoscopia, pneumosuprarenografia, TC, RMN (
hiperplasia bilateral a suprarenalelor, uneori
adenomatoas).
Radiografia oaselor ( osteoporoz, fracturi cu
pseudoarticulaii).
Testul cu Dexametazon. Se administreaz cte 2 mg
peste fiecare 6 ore pe parcursul a 2 zile. n boala
Ienko-Cushing scade excreia 17 OHCS i 17 CS
cu peste 50%, n sindromul Cushing rmne
neschimbat.

Diagnostic diferenial
sindromul Cushing;
secreia ectopic de ACTH n tumorile bronhopulmo-
nare, mai rar timice, gastrice, pancreatice, medulare
tiroidiene, feocromocitom;
bazofilismul juvenil;
diabetul hipertensivilor;
hipercortricism de supradozare cu corticosteroizi i
adrenocorticotropin;
hipercorticism funcional (obezitate, sportivi, sarcin,
etilism);
psihoz, depresie, anorexie nervoas.
Tratamentul
Blocarea hipertoniei hipotalamo-hipofizare prin
terapia neuromodulatorie:
Ciproheptadina (peritol, periactin) blocheaz secreia de
CRF i receptorii serotoninici, inhibnd secreia de
ACTH.
Bromocriptina fiind administrat (vezi tratamentul s-m
hiperprolactinic) eficient n cazurile i cu
hiperprolactinemie.
Anularea sindromului tumoral i
endocrinofuncional hipofizar:
radioterapia este metodica de distrucie des
recomandat, date fiind dimensiunile mici ale
adenomelor ACTH secretante.
Adenomectomie, preponderent transsfenoidal,
deoarece predomin microadenoamele intrahipofizare,
cu posibil insuficien hipofizar, diabet insipid,
recidive.
Abolirea hiperfunciei corticosuprarenale
recomandat la catabolism proteic, osteoporoz i
hipertensiune arterial grave, persistente:
suprarenalectomia subtotal, combinat se nltur
suprarenala mai mare i mai deformat, apoi, la
necesitate, peste o lun i mai mult, se nltur o parte
din a doua suprarenal.
Prevenirea instalrii sindromului Nelson -
administrare dup adrenalectomie de corticosteroizi,
rareori radioterapie hipofizar.

Distrugerea chimic a corticosuprarenalelor poate fi
recomandat pn sau dup adrenalectomie
Lysodren (mitotan, hloditan, orimiten).
Blocarea biosintezei hormonilor CSR prin anularea efectelor
unor enzime:
Cytadren, Metyrapon (metopiron), Ketoconazol (nizoral).
Blocarea receptorilor steroizi cu Mefipriston(RU486).
Tratament simptomatic: Timalin, T- activin, la scderea
imunitii;
Retabolil stumuleaz anabolismul proteic;
Spironolacton scade hipertensiunea intracranian i alcaloza
hipokaliemic;
Biguanide (sulfonilureice,insulin mai rar), la diabetul zaharat
steroid;
Hipotensive, glicozizi cardiaci, antibiotice, .a. la necesitate.
GLUCOSTEROMUL
- tumor benign(adenom)sau malign(carcinom)corticosuprarenal cu
hipersecreie autonom de glucocorticoizi.
Sinonim - sindrom Cushing suprarenal,care include i hiperplazia
corticosuprarenalelor hipersecretant de corticosteroizi.
Frecvena: cca 5% din totalul hipercortizolismelor primare i secundare,
mai des la 35 40 ani, carcinoamele la 50 ani. Circa 50% - maligne.
Sindromul Cushing suprarenal constituie 30% din hipercorticisme.
Tablou clinic caracteristic hipercorticismului, identic cu cel din boala
Ienko-Cushing, ns cu debut i evoluie mai rapid cu virilism mai
pronunat.
Investigaii imagistice i de laborator
Depistarea tumorii: la ecoscopia suprarenalelor, pneumosuprarenografia, CT,
RMN, arteriografia renal.
Investigaiile hormonale crete cortizolul seric, metabolitul-17 OH CS,scade
ACTH.
Ritmul circadian de secreie a cortizolului i 17 OH CS este absent.
Testul de inhibiie la dexametazon nu scade peste 50% excreia 17-OH CS.
cushing[1].jpg
M-44[1].jpg

ANDROSTEROMUL
Definiie tumoare corticosuprarenal virilizant, secretant
de androgeni.
Frecfena : 1 3% din totalul tumorilor. Mai des sufer femeile
de vrst sub 35 ani. Posibil, multe cazuri de androsterom la
brbai nu sunt nregistrate din cauza virilizrii mai puin
suspecte.Circa 50% sunt maligne, n special la copii.
Diagnosticul: virilizare direct proporional cu activitatea
hormonalsecretorie a tumorii i durata bolii,scade esutul
adipos subcutanat, crete masa muscular, vocea devine
grav, crete pr pe corp, membre, fa, chelie pe cap. Snii se
hipotrofiaz. Menze anormale, pn la amenoree. Clitor mrit.
Crete nivelul androgenilor i metaboliilor (17 KS) n snge
i urin.
Tumoarea depistat imagistic(vezi glucosteromul).
CORTICOESTROMUL
tumora corticosuprarenal care produce n exces estrogeni.
Frecvena foarte rar. Sunt descrise cca 100 cazuri. Sufer
brbaii.
De regul snt maligne cu cretere i metastazare rapid.
Diagnosticul: ginecomastie bilateral,fenotip feminin,
hipotrofia testiculelor.
Depistarea tumorii imagistic i hipersecreie estrogenic.

TUMORI MIXTE A CORTICOSUPRARENALELOR
Mai frecvent se ntlnesc glucoandrosteroamele, caracterizate
de hipercorticism (vezi sindromul Cushing) i virilizare.

Tratamentul tumorilor corticosuprarenale
Excluderea sursei de hormoni prin adenom- sau
suprarenalectomie.
Blocarea hipersecreiei corticosuprarenale recomandat n
cazurile cu hipersecreie foarte pronunat pn la
adrenalectomie, bolnavilor cu contraindicaii pentru
tratament chirurgical, precum i dup intervenia
chirurgical.Se recomand chimioterapia(vezi boala Cushing)
Substituia insuficienei corticosuprarenale - ndat dup
tratamentul chirurgical i. v. i i. m. Sol. Hidrocortizon, cu
trecere la tratament cu tablete n doze optimale.
Prognostic n cazurile cu adenoame prognostic bun pentru
via, restabilirea sntii i a capacitii de munc.
n cazurile cu carcinoame, sau tumoare cu cretere rapid,
prognostic, de regul, nesatisfctor.
Hiperaldosteronismul primar
- stri patologice caracterizate prin producia excesiv de
aldosteron de ctre corticosuprarenal, independent de
sistemul renin-angiotensin.
Sinonime: sindrom Conn, aldosterom adenom
corticosuprarenal aldosteron-secretant.
Frecvena la 0,2-2% dintre hipertensivi,mai frecvent femeile de
30-50 ani.
Etiologia Adenomul glomerular solitar aldosteromul n 60 80%;
Hiperplasia bilateral idiopatic n 20 30% cazuri,des multi
micronodular;
Hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil rar,familial,mai des la
brbaii, terapia cu glucocorticoizi;
Carcinomul glomerular ntlnit foarte rar, deseori voluminos cu
metastaze;
Sindromul adrenogenital, Sindromul i boala Cushing.

Fiziopatologie
Excesul de aldosteron determin:
retenia de Na cu creterea de lichid extracelular
i plasmatic fr edeme;
eliminarea urinar crescut de K i hidrogen cu
hipokaliemie, hiperkaliurie, acidifierea urinei,
alcaloz metabolic;
creterea clearence-ului renal al Mg, mpreun cu
alcaloza determin tetanie;
supresia sistemului renin-angiotenzin(crete
Na i lichidul seric).
Tabloul clinic
Hipertensiune arterial constant cu hipotensiune ortostatic;
Astenie muscular predominant diurn, miasteniform,accese
paretice paroxistice, diminuare sau abolire a reflexelor osteo-
tendinoa-se, paralizii musculare, hipotonii asimetrice,spasme
musculare,sem-ne Chvostec i Trousseau;
Polidipsie, poliurie mai frecvent nocturne.
Diagnosticul paraclinic
Hipokaliemie,hiperkaliurie,hipernatriemie,Na/K seric
crescut,n urin i saliv sczut;
Alcaloz,hipomagneziemie,hipercloremie,aldosteron,tetrahidro
aldosteron n ser i urin crescute.
Renina plasmatic cu activitatea sczurt;
Hiperglicemie provocat sau
manifes,izostenurie,proteinurie,alcaloza urinei crescut.
Investigaii imagistice: ultrasonografia, scintigrafia, CT, RMN
confirm tumoarea, hiperplazia corticosuprarenalelor.

Diagnosticul diferenial
Hiperaldosteronismul secundar-datorat stimulato-
rilor hipersecreiei primare de reninangioten-
zin i secundar de aldosteron, supresibile prin
administrare de Na i accentuat de dieta
hiposodat, Furosemid, Captopril, contracep-
tive orale.Cauze pot fi ciroza cu ascit, insufici-
ena cardiac congestiv, hipertensiunea arterial
malign, afectarea renal, tumori secretsante de
renin, intervenie chirurgical, deshidratare,
hipovolemie, sarcin.
Carcinom glomerular,S-m Cushing, Rezistena periferic
crescut la corticosteroizi, Sindromul adrenogenital.

Tratamentul
Excluderea sursei de aldosteron n cazul
tumorii glomerulare-adrenalectomie
subtotal sau total. Obligatoriu se face i
controlul suprarenalei contralaterale.
n cazul evoluiei maligne a bolii, fr semne
certe de tumoare, se nltur suprarenala
mai mare sau cea stng, mai frecvent
afectat, uneori i suprarenalectomie
subtotal din partea contralateral.

Blocarea efectelor fiziologice ale aldosteronului este
recomandat n hiperplasia suprarenal bilateral,
adenoame neoperabite, pre-, sau postoperator. cu
alimentaia bogat n K, limitarea Na, Spironolacton.
Amilorid C-nhib transportul tubular distal,pstrnd K.
Captopril -scade aldosteronul i tensiunea arterial n
cazurile cu hiperplasie bilateral.
Nifedipin - blocant al canalelor de Ca.
Dexametazon sau Prednisolon n formele de hiperplasie
glucocorticoid supresibil. Tratament de prob timp
de 3-4 sptmni cu Dexametazon,1-2 mg/zi sau cu
Prednisolon,5 mg 2 ori/zi,sub control clinic, tensiunii
arteriale, concentraiei serice de K i aldosteron.

FEOCROMOSITOMUL
- tumora derivat din celule cromafine ale medulosuprarenalei
secretante de catecolamine.
Sinonime feocromocitoblastom, cromafinom.
Frecvena: 0,11% dintre hipertensivi.90% din cazuri- benigne,
mai des pe dreapta.
Etiologie: Sporadic n cca 90% din cazuri, cu inciden
maxim la 30 40 ani.
Familial n cca 10% cazuri cu transmitere autosomal
dominant, mai frecvent bilateral, deseori fiind parte
component a MEN 2A, 2B.
Excesul de catecolamine, compresia local determinat de
tumori sau de metastaze contureaz simptomatologia clinic
divers,dificil a feocromocitomului.
Tabloul clinic
cefalee (80 90%) intens, pulsatil, mai des frontal sau
occipital;.
transpiraii (60 70%) abundente, generalizate, mai des n
partea suprioar a corpului;
Palpitaii, scdere n greutate(60 70%)cu apetit pstrat, grea,
vom;
iritabilitate, tremurturi, senzaie de moarte(40%);
dureri diverse(40%)precordiale, toracice, abdominale, lombare,
musculare;
alte acuze (30%): dereglri de vedere,constipaie senzaie de
cldur, uneori n crize,dispnee,amoreli,miciuni frecvente
cu diurez crescut, sete,vertij,spasme,nod n gt,zgomot n
urechi,dureri articulare.

Starea de nutriie sczut cu tegumente transpirate,
subiri, reci, pale uneori marmoratecu acrocianoz,
subfebrilitate, piloerecie.
Faciesul exprim spaim, depresie, iritabilitate, tremor.
Hipertensiunea arterial permanent(90% cazuri),
sever, variabil, reistent la terapia antihipertensiv
convenional, uneori cu complicaii;
Feocromocitomul cu secreie de dopamin, deseori nu
crete TA.
n hipersecreie de adrenalin, hipertensiunea arterial
poate trece n hipotensiune.
La surplus de noradrenalin, hipertensiune, deseori cu
bradicardie.

Formele clinice
paroxistic (adrenalsimpatic), cu crize
catecolaminice de hipertensiune, palpitaii,
transpiraie,fric;
permanent, cu evoluie identic hipertensiunii
arteriale grave i complicaii;
abdominal, cu colecistit, hepatocolecistite, dureri
abdominale, uneori acute, spasme, constipaii,
grea, vome;
asimptomatic, cu feocromocitom depistat
ntmpltor la nlturarea unei tumori
abdominale, sau la decedaii.

La copii n 10% cazuri, mai frcvent la vrsta 10 14 ani, la
biei. Predomin formele ereditare,permanente,mai trziu
paroxisme,spum din gur, miciuni involuntare,orbire,
dureri abdominale.
La gravide evoluiaz sub masca toxicozei, cu crize, pot simula
hemoragia, iar dup natere - rupturi embolie. Se recomand
avort sau natere prin cizarian,
Complicaii:hipertensivvasculare,cardiace,hipotensie,hemoragie.
Diagnostic de laborator: adrenalina, noradrenalina i
metaboliii lor metanefrina, normetanefrina, acidul
vanilmandelic cresc n snge, n urina de 24 ore,n special, n
urina i serul din timpul crizei i din primele 3 ore dup criz.
eritro-,leuco-,limfocitoza,eozinofilia,crete VSH,glicemia,acizii
grai liberi, colesterolul.
Probe dinamice cu Histamin, cu Tropafen, Phentolamin.
Investigaii instrumentale: ecografia, CT, RMN.

Tratamentul
Tratamentul crizei hipertensive include:
Regim strict la pat n poziie semieznd cu capul
ridicat,Blocajul -adrenoreceptorilor cu Phentolamin
(Regitin), Tropafen, Prozazin.
Nitroprusid de Na (Nipride), -adrenoblocante se permis
doar dup blocarea -adrenoreceptorilor (n caz
contrar pot determina creterea paradoxal a tensiunii
arteriale cu complicaii).
Cuparea sintezei de catecolamine cu Dopegyt,Blocajul canalului
Ca cu Nifedipin, analgetice,antidiabetice,perfuzii.
Tratamentul hiprtensiunii arteriale permanente include aceia
madicaie, dar n doze relativ mai mici.
n cazul terapiei intensive ineficiente a hipertensiunii
timp de peste 4 ore, unii autori recomand intervenie
chirurgical - riscul hemodinamicii nedirigate.
Tratamentul chirurgical include ablaia chirurgical a
tumorii sau adrenalectomie, manipularea ct mai
redus a tumorii, pentru a evita criza de invadare cu
catecolamine.
Hipovolemia cu ntroducere de snge, lichide.
Hipoglicemia cu soluie Glucoz de 5%, perfuzie
intravenoas.
n majoritatea cazurilor, dup extirparea tumorii scade
evident tensiunea arterial la cca 90/60 mm Hg. Lipsa
declinului de tensiune arterial presupune esut
tumoral nenlturat.
La gravide, tratament cu -adrenoblocante se ncepe
din ziua stabilirii diagnosticului. Se recomand
intervenie chirurgical n primele 6 luni, dup
pregtire medicamentoas.

Boala Addison

Definiie consecina insuficienei primare, globale a funciei
corticosuprarenalelor n urma afectrii lor bilaterale.Sinonim-
insuficien corticosuprarenal cronic primar.
Istoric. 1949 Tomas Addison a comunicat despre primele 3
cazuri.
Frecvena mai crescut la vrsta 40 60 ani.
Etiologia: autoimun, n cca 70% cazuri, deseori fiind asociat
cu alte boli autoimune;
tuberculoas, n cca 20% cazuri, mai frecvent la brbai;
iatrogen: medicamentoas, suprarenalectomie bilateral;
cauze rare:
amiloidoz,hemoragii,metastaze,hemocromatoz,SIDA,
congenital.
Anatomie patologic.n cazurile cu afectare autoimun, suprartenalele sunt
normale sau mici.
La afectarea tuberculoas, se mresc n dimensiuni, cu cazeum i calcificri
tuberculoase.
Fiziopatologie - scade glicogenul hepatic, muscular cu hipoglicemie,
slbiciune, depresie; catabolism proteic,scade imunitatea, lipoliza, scade
colesterolul, cetoacidoza, hipersecreie de ACTH i MSH cu
hiperpigmntaia tegumentelor i mucoaselor, scderea reabsorbiei de
Na, Cl cu deshidratare extracelular i hiperhidratare intracelular,
slbire, colaps, edem cerebral, grea, vom, reducerea eliminrii de K,
urmat de hiperkaliemie cu astenie muscular, degradarea semnelor de
sexualizare: pilozitaii axilo-pubian, snilor, uterului, ovarelor, dereglri
de menz, impoten etc.
Clasificarea Cu evoluia clinic: tipic i atipic (mineralocorticoid,
apigmentar);
Cu grad de manifestare: uoar, cu semne unice, tratament cu diet;
gravitate medie, cu semne clinice i paraclinice evidente,terapie eficient cu
glucocorticoizi; grav cu semne grave, complicaii, terapie cu
glucocorticoizi i mineralocorticoizi.

Tabloul clinic
Acuze: oboseal, apetit sczut, grea, vom, diaree sau, mai
rar, constipaii, pierdere n greutatea corporal, dureri
musculare, abdominale, hiperpigmentarea pielii, scderea
potenei, abateri a ciclului menstrual etc..
Aspectul bolnavului. scdere n pondere, facies suferind,
vorbire i micri lente.
Pielea subire, rece, uscat, aspect senil, hiperpigmentat cafenie,
sau brun-nchis sau gri albastr la nceput n zonele desco-
perite(fa,gt,mini,antebrae,gambe)apoi pe regiunile nor-mal
pigmentate (areole mamare, mamelon, labii, regiunea
perinean, linia alb, penis, scrot)i de fricie fiziologic( in-
terliniile palmare, plicile de flixiune ale palmei i degetelor faa
dorsal a minii, la nivelul articulaiilor, coate, genunchi), pe
locurile unde pielea se freac de mbrcminte (guler, plrie,
centur, lengerie), pe cicatricele postoperatorii.
Pete hiperpigmentate n special pe fa i mini, uneori vitiligo
(etiologia autoimun a bolii).

Unghiile nconjurate cu halou brun, lunula pigmentat, striaii intens
colorate.
Mucoasele cu pete pigmentare violacee a cavitii bucale, limbii, buzelor,
vaginului.
Prul devine mai ntunecat la culoare cu ncetinirea sau lipsa albirii.
Masa corporal scade, mai pronunat n tuberculoz.Muchii-atrofie,
crampe, uneori paralizie flasc.
Bronite, pneumonii, tuberculoz cu caviti, pleurezie, aderene pleurale.
Cordul mic n pictur,zgomotele cardiace surde.Hipotensiune arterial
sistolo-diastolic, constant, colaps.Pulsul mic, de amplitudine joas,
frecvent sau rar.
Gastrite hipoacide, ulcere gastro-duodenale, poft de sare sau alimente
acide, grea, vom, diaree, pseudoabdomen acut, scade filtraia
glomerular, oligurie.
Apatie, scderea ateniei, memoriei, insomnie, convulsii, psihoze.
Dup suprarenalectomia bilateral, mult timp netratat apare sindromul
Nelson.
Hipotiroiudie, hipoparatiroidism, hiposuprarenalism autoimune.
Indiferena sexual, hipoplasia organelor genitale externe i interne cu
hipogonadism.

1503-0550x0475[1].jpg
plate3[1].jpg
charles[1].jpg
Diagnostic de laborator i instrumental
cortizol i aldosteron, 17-OHCS, 17-KS serici,urinari sczui,
iar ACTH crescut;
scade nivelul seric de Na,Cl, glucoz, albumin, colesterol,
eritrocite, limfocite;
cresc valorile K seric, iar raportul Na/K scade sub 28;
eozinofilie, crete hematocritul din cauza hemoconcentraiei;
EKG: hiperkaliemie:PQ alungit,QT scurtat,QRS scund,T
ngust i ascuit;
Proba de ncrcare cu ap (Robinson-Power-Kepler) cu
scderea diurezei dup ingerarea apei.
Proba de stimulare cu ACTH(Synacten) 25 UA, i.v., lent n 5
ml Soluie NaCl 0,9%, crete peste 30 60 min. nivelul seric
de cortizol i aldosteron peste 2 ori la cei sntoi, dar n
boala Addison nu crete.
ecoscopia, CT, RMN marcheaz suprarenale hipertrofice cu
calcificri n cazurile cu etiologie tuberculoas, dar n
cazurile de etioplogie autoimun suprarenalele sunt
hipotrofiate.
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, CT, RMN
depisteaz uneori adenom adrenocorticotrop secundar.
Diagnosticul diferenial
insuficiena corticosuprarenal secundar cu ACTH, cortizol i
metabolii sczui, depigmentare, cu deficit frecvent i de FSH,
LH, TSH, hipogonadism, hipotiroidie, sindrom Shehan,
Simmonds, granulomatoz, sarcoidoz, hipofizectomie;
hiperpigmentaia constituional, gravidic, actinic, sindrom
Nelson, sclerodermie, nefrit, acantosis nigricans, porfirie,
hemocromatoz, ciroz biliar, intoxicaie cu metale grele.

Tratamentul
evitarea efortului fizic i a expunerii la temperaturi sczute
sau ridicate.
de srat mncarea, mrit aportul de proteine, glucoz,
vitamine.
de evitat surplusul de kaliu, intoxicaii cu conserve,
fermentate, alcool.
nlturarea factorului etiologic: TBC, alergozelor etc.(vezi
etiologia).
Corectarea deficitului hormonal prin administrarea
permanent de prednisolon 5 20 mg/zi sau analogi.
Rehidratarea se face prin administrare de DOCA i cu
Soluii NaCl, 0,9% sau hipertonice sub controlul ionogramei
serice.
nlturarea hipoglicemiei - cu perfuzii i.v. de Soluie
Glucoz 5%, iar n cazuri grave de 20% sau 40% sub
controlul glicemiei.
Corectarea tulburrilor electrolitice prin
administrarea soluiilor de NaCl, Calciu Gluconat la
hiperkaliemie, etc..
Profilaxia
include depistarea precoce i tratamentul eficace al
bolilor asociate (tuberculoza, patologiile autoimune
etc.).
Prognostic
bun pentru via sub tratamentul. nsntoirea e
practic imposibil.
Capacitatea de munc este sczut, uneori invalidizare.
INSUFICIENA
CORTICOSUPRARENAL ACUT
Definiie starea declanat n urma insuficienei masive,
brusc instalate a rezervelor corticosuprarenale pe fond de
stress.
Etiologie
insuficiena corticosuprarenal primar sau secundar
netratat;
sindromul adrenogenital, n special, cu pierdere de sare;
dup suprarenalectomia fr hormonosubstituie;
corticoterapie ndelungat cu ntrerupere brusc;
traume i hemoragii suprarenale (intervenie chirurgical,
hemoragii, tromboembolii, necroze, stress, infecii
Factori predispozani: efort fizic,psihic,
ari, frig, diuretice,intoxicare,infecii.
Patogenia. Devierile de metabolism i de
adaptare la stress includ modificrile
caracteristice bolii Addison, dar mai grave:
hiponatriemie, hipokaliemie, deshidratarea
pronunat, inclusiv prin vom, diaree,
scderea tensiunii arteriale pn la colaps,
hipotonie cardiovascular, scderea ureei
serice, hipoglicemie.

Diagnosticul
Debut n cteva ore-zile cu astenie, adinamie,
melanodermie, hipotensiune, grea, care cresc.
Tegumente hiperpigmentate(la insuficiena
corticosuprarenal cronic),reci pe membre,
deshidratate, transpirate, uneori cianoz i peteii,
temperatura corpului uneori crescut,crampe
musculare, deseori dureri lombare.
Contracii cardiace atenuate, hipotensiune sever pn
la colaps, puls rapid, filiform, slab, pericol de deces
prin insuficien circulatorie acut.
Grea, vom, diaree, dureri epi-, hipogastrice de
tipabdomen acut,care duc la scderea rapid a
masei corporale, oligurie i absena setei.
Cefalee,fotofobie,convulsii,frisoane,hipo- sau hiperter-
mie,anxietate,agitaie,confuzii,hemoragii,febr, grea.

Variantele evoluiei clinice:
Cardiovascular cu hipotonie grav, colaps (mai
frecvent n hemoragii);
abdominal cu grea, vome, diaree,
pseudoabdomen acut, etc.;
neuro-psihic cu iritabilitate, delir, halucinaii,
etc..
Diagnostic de laborator hiponatriemie,
hiperkaliemie accentuat, raportul Na/K sub 20,
hipoglicemie, cortizolul plasmatic evident
sczut, eozinofilie, limfocitoz, hematocrit
crescut, acidoz.
Tratamentul
necesit intervenii de urgen fr a atepta rezultatele
investigaiilor de laborator.
nlturarea factorilor declanatori: oprirea
hemoragiei,tratament antiinflamator,cldur;
Corectarea colapsului i a deshidratrii prin perfuzii i.v. cu
Soluie NaCl 0,9%, Glucoz 5% - 2 4 litri, DOCA i.m., 10
mg, sau Fludrocortizon (Florinef, Cortinef) per os, tablete.
Echilibrarea cortizolemiei cu Hemisuccinat Hidrocortizon,
100 mg, sau analogi (Cortizol, Prednisolon, Dexametazon),
i.v., bulus, apoi n perfuzie pn la cca 600 mg/24 ore, cu
scderea treptat a dozei cu cca 30% n fiecare zi, n funcie
de gradul de ameliorare, cu trecere la administrare i.m., apoi
per os, ajungndu-se n 5 7 zile la doza substitutiv bazal;
Corectarea tulburrilor electrolitice: Ca Gluconat 10%,
i.v., lent n hiperkaliemie;
Corectarea hipoglicemiei cu Soluie Glucoz, 5%, i.v.,
perfuzie, iar n hipoglicemiile profunde de 40% sau 20%,
i.v., bolus, 40 100 ml, corticosteroizi i.v..
Profilaxia: excluderea factorilor etiologici i predispozani,
administrarea dozelor mici (de meninere) cu Hidrocortizon,
DOCA, nainte, n timpul i dupa intervenia chirurgical,
tratament permanent, adecvat al insuficienei
corticosuprarenale cronice.
Prognostic
bun pentru via n caz de tratament promt i adecvat, cu
excepia hemoragiilor suprarenale, la care deces n cca 50%
cazuri.
Pentru restabilirea complet a sntii i a capacitii de munc -
prognostic rezervat n majoritatea cazurilor, dependen
corticohormonal pe parcursul restului vieii.

SINDROAME ADRENOGENITALE
Definiie patologiile determinate de modifi-
cri genetice, autosom-recisive n steroidogene-
za corticosuprarenal cu afectarea sexualizrii.
Sinonim-hiperplasie corticosuprar congenital.
Etiopatogenia general
modificri enzimatice n steroidogenez;
defectarea sintezei de cortizol i de ali steroizi;
creterea sintezei ACTH la deficit de cortizol;
hiperplasia corticosuprarenalelor i stimulasrea
sintezei de steroizi,metabolii de pn la enzima
deficitar, creterea sintezei pe cile neafectate.

Forma grsoas (lipoid) este determinat de deficitul
enzimatic 20,22 desmolaza de pe cromozomul 15, blocnd cele
3 stadii de transformare a colesterolului.
Diagnosticul imclude semne de insuficien corticosuprarenal
total, grav, cu pierdere de sare, insuficien glucocorticoid
i de sexualizare precoce a bieilor. Copiii cu genotip
masculin, de regul, au fenotip feminin
(pseudohermafroditism). Copiii cu genotip feminin au organe
genitale externe i interne normal dezvoltate. Are loc
hipertrofia grsoas a suprarenalelor.
Forma cu pierdere de sare cu deficitul de 3
hidroxisteroid dehidrogenaz.
Diagnosticul include sindromul de pierdere de sare, virilizare
la fete (pseudo-hermafroditism), absena virilizrii cu
pseudohermafroditism la biei. La nou-nscut - hipospadie,
criptorhism (fermentopatii n testicule). Rareori forme atipice
cu adrenarhe precoce, dismenoree,hirsutism, acnee, sterrilitate.
evoluia bolii e grav cu multe decese n priimii ani de via.

Forma hipertonic, apubertar cu deficit de 17 -
hidroxilaz, rareori se asociaz cu deficit de 20-liaz.
Bieii au aspect genital feminin sau intersexual,
pseudohermafroditism masculin (vagin, criptorhidie etc.).
Fetele se nasc cu genitalii normale. Pubertatea nu se
produce la amble sexe, deaceia majoritatea bolnavilor se
prezint fenotipic ca femei fr semne de maturizare sexual.
Va crete tensiunea arterial cu hipokaliemie i alcaloz.
Forma cu virilizare i pierdere de sare la
insuficiena total de 21-hidroxilaz, fiind blocat evident i
sinteza de aldosteron. Este form sever cu virilizare
prenatal a fetielor, sindrom de pierdere de sare, semne
tipice de insuficien suprarenal sever (deshidratare,
hiponatriemie, hiperkaliemie, acidoz).
Forma hipertonic la deficit de 11-hidroxilaz. Are loc
virilizare pre- i postnatal, hipertensiune arterial ( reinerea
lichidului, Na, cu creterea volumului seric circulant), deseori
hipokaliemie.
Forma virilizant pur cu deficitul parial de 21
hidroxilaz. Sinteza insuficient de cortizol crete nivelul de
ACTH, provoac hiperplasia corticosuprarenalelor i
hipersecreie de androgeni cu virilizare. Sinteza insuficient de
aldosteron condiioneaz sindromul pierderii de sare.
Este cea mai uoar form i mai frecvent ntlnit(cca 70%).
La fetie se nregistreaz pseudohermafroditism feminin cu
clitoris peniform, labiile de aspect scrotal, sinus urogenital,
uter i vagin rudimentare, amenoree, dismenoree, sterilitate,
tip constituional, pilozitate i voce de caracter masculin.
La biei sunt prezente perturbri cu caractere izosexuale:
stabilirea precoce a caracterelor sexuale secundare, uneori cu
criptorhidie, testicule mici, malignizarea lor, sterilitate.
Devreme se nchid zonele de cretere a oaselor, talia rmnnd
joas.

10378-0550x0475[1].jpg
10725-10725-
0550x0475[1].jpg0550x0475[
1].jpg
10725-0550x0475[1].jpg
Diagnosticul de laborator al
sindroamelor adreno-genitale
La nou-nscuii cu organe genitale ambigue se
determin cromatina sexual i cariotipul
17-KS urinari, hormonii i metaboliii lor.
Ionograma cu dozrile de Na, K, uneori hipoglicemie.
Metodele imagistice confirm hiperplasia
suprarenalelor, tumoarea suprarenal dobndit,
hipoplasia aparatului genital, nchiderea precoce a
cartilagelor de cretere.
Investigarea n mas a nou-nscuilor include
determinarea 17 OH hidroxiprogesteron ntr-o
pictur de snge din talpa copilului.
Tratamentul
Blocarea sintezei crescute de androgeni se obine prin
administrarea de Glucocorticoizi pentru tot restul vieii:
Prednisolon, 5 15 mg/zi sau dexametazon, 0,5 1,5 mg/zi
doze minimale necesare. Unii autori recomand tratamentul
din sptmna 5 de sarcin.
Rehidratarea organismului la necesitate se realizeaz prin
administrarea de Mineralocorticoizi, n special copiilor cu
sindromul pierderii de sare:Soluie DOCA 0,5%-1 sau 2 ml/zi,
i.m. sau Fludrocortizon (Florinef, Cortinef) per os, tablete a
cte 0,1 sau 1 mg de 2 3 ori/zi, alimentaia hipersalin.
Stimularea dezvoltrii semnelor de maturizare sexual
din pubertat n cazul deficitului de hormoni gonadali prin
administrarea substituiei cu androgeni sau estrogeni.
Corecia chirurgical a tractului genital se recomand n
primii ani de via, la compensarea bolii, dup terapia cu
glucocorticoizi timp de peste un an. Se face mascarea
clitorisului, plastia de vagin la fetiele cu un orificiu perineal.