ICTERUL NEONATAL

METABOLISMUL BILIRUBINEI LA
NOU-NASCUT:
Hemoliza eritrocitelor fetale
determina aparitia hemului care,prin
metabolizare,duce la formarea BI.
La n.n. are loc o hemoliza accentuata
determinand aparitia de BI in cantitate
mult mai mare decat la adult (8-10
mgBI/zi).
BI in exces nu poate fi preluata suficient
de catre celula hepatica pentru conjugare
pentru ca: - BI se sintetizeaza in exces;
- este depasita capacitatea de
glucuronoconjugare a ficatului sub
actiunea enzimei uridin-difosfo-glucuronil-
transferaza (UDPGT).Aceasta enzima are
o activitate redusa cu atat mai mult cu cat
durata gestatiei a fost mai scurta.

Bilirubina indirecta :
- este liofilica;
- nu ajunge in urina;
- traverseaza membranele biologice
(placenta,bariera hematoencefalica,
membranele hepatocitului) doar in
conditiile in care BI nu este legata de
albumina (bilirubina libera);
- bilirubina de la fat este metabolizata de
catre ficatul matern;
- postnatal BI este conjugata la nivelul
ficatului in BD.
Bilirubina directa:
- este hidrosolubila, ajungand in urina
atunci cand excretia ei in intestin este
alterata;
- in intestin,sub actiunea florei intestinale,
BD se transforma in urobilinogen. La n.n.
flora intestinala este absenta;ca urmare,o
parte din BD este reconvertita in BI.
Aceasta va trece in sange,in circulatia
enterohepatica,determinand cresterea
valorilor BI ( acest mecanism explica
icterul n.n. alimentat natural).
ICTERUL NEONATAL CU BI
CRESCUTA
Icterul fiziologic al n.n.
- Cel mai frecvent la n.n.
- Debut: in zilele 2-3 de viata;
- Evolutie: 3-10 zile;
- nu altereaza starea generala a n.n.
- este benign;
- apare la 25-50% dintre n.n. la termen si la 95%
dintre prematuri ,la care si evolutia este mai
prelungita.



- Este exclusiv cu BI crescuta;
- Urini normocrome;
- Valori alarmante ale BI care necesita
masuri terapeutice: 10-15 mg/dl.
- Cauze: - imaturitatea functionala
hepatica la n.n. si mai ales la
prematur;
- UDPGT este redusa
cantitativ;
- hemoliza marcata.
-Tratament: adjuvante: Fenobarbital
5-8 mg/kg/zi va stimula producerea
de UDPGT.
Icterul nn alimentati cu lapte de
mama
- prezent la aprox. 30% dintre n.n. la
termen,alimentati natural;
- debut: din a 4-a zi de viata;
- se prelungeste cca. 3 saptamani
pana la 6 saptamani;
- Stare generala buna a n.n.;
- Acestia cresc bine in greutate;
Etiologie:
- Deconjugarea BD din intestin ducand
la resorbtia BI in circuitul enterohepa-
tic cu cresterea in continuare a BI;
- Flora intestinala a sugarului alimentat
natural se dezvolta mai lent; ca
urmare, nu va fi convertita suficienta
BD in urobilinogen.
Tratament:
- Se continua alimentatia naturala +
fenobarbital cateva zile;
- Inlocuirea alimentatiei naturale
pentru cateva zile cu formule
speciale pentru n.n.
- +/- fototerapie.
Ictere hemolitice neonatale
1.Icterul hemolitic prin izoimunizare Rh
( eritroblastoza fetala)
Boala afecteaza n.n. Rh+ nascuti din
mame Rh-.
Este rezultatul unui conflict imun intre:
- hematiile fetale ( purtatoare de
antigen);
- anticorpii materni impotriva hematiilor
fetale.
Acest conflict va determina hemoliza
imuna intrauterina fetala:
- BI;
- anemie hemolitica.
Anticorpii materni persista in serul
n.n. si intretin hemoliza timp de 6
saptamani.
N.n. nu este niciodata icteric la
nastere datorita metabolizarii Bb de
catre organismul matern.

Etapele procesului de izoimunizare:
1. Trecerea transplacentara a
hematiilor in circulatia materna-acest
proces are loc in cadrul unei hemo-
ragii feto-materne (nastere, avort).
2. Sistemul imun al mamei va produce
anticorpi impotriva hematiilor fetale
(cei de tip IgG traverseaza placenta)
3. Hemoliza hematiilor fetale:
anticorpii materni (IgG) traversea-
za placenta si determina hemoliza
imuna a hematiilor fatului inca din
timpul vietii intrauterine.
CLINIC:
Debut intrauterin: sunt acele forme
clinice grave:ele pot determina
- avort tardiv,
- moartea fatului in utero,
- anasarca fetoplacentara: fat cu
edeme generalizate prin insuficienta
cardiaca de cauza anemica; +hepato-
splenomegalie,paloare,moarte.
Postnatal:manifestari precoce:icter,
anemie.
Caracteristicile icterului:
- debut precoce in primele 24 ore
dupa nastere ( n.n. in sala de nasteri
nu este icteric!);
- se intensifica rapid;
- se insoteste de paloare, hepato-
splenomegalie ( datorita unor focare
de eritropoeza extramedulara), +/-
sdr. hemoragic asociat.
PARACLINIC:
-prin dispensarizare sunt cunoscute
toate gravidele Rh-. Acestea vor fi
testate serologic in timpul sarcinii: la
inceput, apoi la 18,20 saptamani,dupa
care lunar.
Un test este + la titru mai mare de
1/16 la actuala sarcina.
Este izoimunizare daca titrul este
1/64-1/560.
- La n.n. cu risc de izoimunizare se
determina in sangele recoltat din
cordonul ombilical: Hgb,Bb.
Sunt considerate valori de alarma:
- Hgb.< 14g/dl
- Bb.> 4 mg/dl
+ pt. hemoliza: reticulocitele>6%.
In urmatoarele 24 ore: Hgb scade sub
6-8 g/dl, BI creste cu peste 0,5
mg/dl/ora, cresc nr. reticulocitelor si al
eritroblastilor.
NEUROTOXICITATEA Bb este
conditionata exclusiv de cantitatea de
Bb nelegata de albumina, acea Bb
libera. Doar aceasta poate strabate
bariera hematoencefalica.Bilirubina se
depune irevrsibil in ganglionii bazali.
Acesta este descris ca ICTER
NUCLEAR si reprezinta modalitatea
curenta de evolutie naturala a
izoimunizarii Rh.
Daca valorile Bb.nu depasesc 20 mg/dl la
n.n. la termen, icterul nuclear este
improbabil.
Pot face icter nuclear si:
- nn la termen care nu sufera de
hemoliza neonatala,dar au valori ridicate
ale Bb: in icterul nn hraniti cu l.m.
-prematurii (chiar la valori mai mici ale bb
decat 20 mg/dl) datorita interventiei unor
factori asociati: HMC, hipoxie, hipercarbie.
TRATAMENT:
Scop: prevenirea neurotoxicitatii Bb.
Metode: - fototerapie
- exsanguinotransfuzie (EST).
Fototerapia:
Este eficienta daca se reuseste
scaderea Bb cu 1-2 mg/dl in 4-6 ore.
Sub actiunea luminii albastre Bb se
transforma intr-un produs care se
excreta urinar.
Indicatie ptr. fototerapie:
-profilactic la prematuri;
- curativ;
- este utila doar in prima saptamana de
viata;
- NU in icterele cu BD crescuta.
Sistarea fototerapiei:
- la nn la termen la valori ale Bb de 12
mg/dl;
- la prematur la valori ale Bb de 10 mg/dl.
Metoda:
- Se folosesc tuburi cu lumina fluores-
centa sau fibre optice;
- Copilul se va aseza dezbracat, cu
ochii acoperiti;
- Se mentin libere fosele nazale;
- Se mentine cst. temperatura
cutanata;
- Se va hidrata corespunzator.
Exsanguinotransfuzia
Scopul: -corectarea anemiei;
- oprirea procesului hemolitic
prin indepartarea anticorpilor hemoli-
zanti de origine materna si a hematii-
lor fetale sensibilizate;
- cresterea cantitatii de Bb
legata de albumina;
- scaderea fractiunii libere a
Bb.
Indicatie majora:
- icter cu debut precoce;
- icter cu Bb mai mare de 10-14 mg/dl
la un prematur;
Indicatie absoluta:
- val. ale BI in prima zi de viata peste
20 mg/dl.
Se utilizeaza: sange proaspat Rh- si
izogrup in sistemul ABO.
Volum de sange transfuzat: este de 2
ori masa sangvina a n.n (160 ml/kg).
Cale de abord: cateter la nivelul venei
ombilicale. Acesta se va pensa in
perioadele cand nu se injecteaza
sange.
Obligatoriu: monitorizarea
temperaturii, a AV, a FR.
Complicatii posibile: infectii, tulburari
electrolitice,hemoragii, aritmii.
Alte metode de tratament:
- fenobarbital;
- imunoglobuline i.v. scad nivelul Bb
la copiii cu hemoliza izoimuna.;
- nastere inainte de termen prin
operatie cezariana - evita trecerea
suplimentara a atc. de la mama la fat.
PROFILAXIA IZOIMUNIZARII Rh:
- Se utilizeaza preparate de Ig specifice
Rh.
- Se adm.la 72 ore dupa evenimentul care
a produs sensibilizarea in doza de 1 ml Ig.
- Scop: prevenirea sensibilizarii Rh a
femeilor Rh- care au venit in contact cu
hematii Rh+: - dupa accident
transfuzional;
- in momentul primei nasteri;
- avort, sarcini ectopice,
amniocenteza, biopsie placentara la
mame Rh- cu copil Rh+.
Alte ictere cu BI crescuta:
Icterul hemolitic prin izoimunizare
ABO mecanismul izoimunizarii este
identic cu cel al izoimunizarii Rh.
- conditia biologica necesara:
mama sa fie de grup O/I iar copilul de
grup A/II,B/III,AB/IV.
Microsferocitoza congenitala.
Deficitul de G6PD eritrocitara.
Deficit congenital al enzimei UDPGT:
- Boala Crigler- Najjar tip I;
- Boala Crigler-Najjar tip II;
- Boala Gilbert.
Galactozemia;
Tirozinemia;
Hipotiroidismul.
ICTERE NEONATALE CU BD
(colestaza neonatala)
Entitati principale:
1. Sdr.hepatitei neonatale;
2. Atrezia biliara extrahepatica (ABE);
3. Colangiopatia obstructiva idiopatica
a sugarului.
MANIFESTARI CLINICE: icter
colestatic (coloratie galben-verde a
tegumentelor, prurit),
hepatomegalie,urini hipercrome,
scaune acolice, +/- sdr.hemoragic.
PARACLINIC: se vor evalua:
hemoleucograma; nr.trombocite;
val.BT si a celor 2 fractiuni BD si BI;
pigmenti biliari in urina.

Pt. etiologie: culturi din sange,urina,
LCR; prezenta reactantilor de faza
acuta; examene serologice pt. cerce-
tarea anticorpilor complexului
TORCH,AgHBs, lues; testul sudorii;
echo. hepatica; scintigrafie hepatobili-
ara; biopsie hepatica; examinarea
sucului duodenal (daca contine bila
exclude formal atrezia de cai biliare);
laparotomie exploratorie;
colangiografie intraoperatorie.

!!!Stabilirea etiologiei colestazei
neonatale este imperioasa deoarece
icterul cu BD nu este niciodata
benign.
TRATAMENTUL:
- pt. hepatita neonatala: trat.suportiv si
simptomatic: prednison,fenobarbital
(amelioreaza fluxul biliar),vitamina K,
produse dietetice cu lipide vegetale,
supliment de calorii.
Pt. atrezia de cai biliare:
- trat.chirurgical in primele 2-3 luni de
viata,inaintea instalarii cirozei biliare.
Pt. atrezia de cai biliare, pt.ciroza
biliara:
- transplant hepatic.