MCC CIANOGENE

(sunt dreapta-stanga)
1. TETRALOGIA
FALLOT
Definitie
- 4 defecte majore
1. StenozaPulmonara
2. Defect de sePt
ventricular
(DSV)
-
larg
perimembranos
3. Dextropozitia
aortei
(aorta "CaIare"
Pe
sePt
-
prin ambii ventriculi)
4. Hipertrofie ventriculara
dreapta
(HVD)
Epidemioloeie:
{ r"prezintacea mai frecventa MCC cianogena
(ll'13% din totalitatea MCC)
{ in aprox 16% dlr-cazlrtlJ^se
asociaza cu microdeletia cromozomului22
{ se asociaza cu sindromul Down si sinromulNorornan
Hemodinrmice Smgele din ventriculul dlept patnrnde preferential in aorta situata calare pe
DSV deoarece tractul de ejectie al ventriculului drept este ingustat prin stenoza pulmonara.
Totodata sangele patrunde clin Vd in Vstg prin DSV. Prin aceasta suntare asistam la o desaturare
a sangelui aortic responsabila de aparitia cianozei. Extensia suntului dreapta-stanga este
dependenta de gradul stenozei pulmonare Gradul stenozei
pulmonare este factorul determinant
al fenomenelor clinice (precocitatea si intensitatea cianozei si crizele hipoxice)
Stenoza de artera pulmonara catzeazahipertrofia
VD
Criterii de diasnostic
t Tablou clinc
Majoritatea pacientilor sunt simptomatici iar diagnosticul se stabileste de regula in perioada
neonatala. Variabilitatea manifestarilor clinice depinde de gradul de obstructie al ventrieulului
drept si de dimensiunile/anatomia
arterei pulmonare si a ramurilor sale
.
cianoza, dispnee, squatting
(pozitie pe vine), dezvoltare staturo-ponderala deficitara; degete
hipocratice(dupa I-2 ani de evolutie),
.
suflul sistolic aspru, pe marginea stanga a sternului superior/in bara este provocat de stenoza
pulmonara si este depistat in general la prima examinare clinica a nou-nascutului. Intensitatea si
durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire VD. Un suflu
slab, scurt, sugereaza o obstructie severa.
Desi uneori inchiderea canalului arterial catzeaza aparrtia cianozei inca din primele zile de viata
(daca stenoza pulmonara este f severa) cianoza apare de regula in primele saptamani de viata.
Exista forme de Fallot necianogene cand stenoza pulmonara este usoara sau moderata
.Zgomot
1 normal, zgomotul 2 poate lipsi (fluxul sangvin pulmonar este redus)
.Crizele
anoxice
:
apaitia sau accentuarea brusca a cianozei cu dispnee/tahipnee, plans
prelungit, pierdere a starii de constienta, convulsii sau chiar deces
+Reprezinta
un semn clinic de gravitate si un indice al stenozei puolmonare
severe/moderate.
-Aparitia
acestora se datoreaza spasmului infundibular care scade suplimentar fluxul
sangvin pulmonar
->
frecventa crizelor anoxice constituie o indicatie de interventie chirurgicala
tExplorari paraclinice :
HLG: poliglobulie si vascozitate a sangelui: Hb si HCT crescute (valoare normale ale Hb
exprima de fapt anemie)
Radiografia toracica PA:
.
cord normal/mic "in sabot"
.
segmentul arterei pulmonare concav
.
circulatie pulmonara saraca
ECG
-
HVD, ax
QRS
la dreapta
Ecocardiografia + Doppler: metoda diagnostica de electie
Coteterismul cardiac diagnostic si RMN
-
indicat in cazuri selectionate, in care eco cardiac nu
permite formularea diagnosticului
Promostic: in general bun
{ qiuit*ea oqliilm opcrdi
rycylemlw
si an o calitde hna a vietii Sryravietuirea la
20 de ani este de90yo, iar la 30 de ani 85%.
r/ S-IOX din Fallot necesita reinterventie pentru rcpararealeziunilor reziduale la interval de
20-30 de ani (insuficienta/stenoza pulmonara reziduala); persistenta dextropozitiei aortei;
insuficienta tricuspidiana si endocardita
Complicatii: moarte subita incrizele anoxice
Tromboza vasculara cerebrala
Abces cerebral
Endocardita bacteriana
Distrofie
Tratament
I Medical
Majoritatea pacientilor cu tetralogie F nu necesita tratament in perioada neonatala si pot fi
externati cu recomandarea consulturilor cardiologice frecvente.
--+
Mentinerea deschisa a canalului arterial prin administrarea de Prostaglandina El este
obligatorie in cazurile cu stenoza pulmonara severa
-+
Tratamentul crizelor anoxice:
.
oxigenoterapia
I
.
pozitie genupectoral alflextareamembrelor
inferioare sugarului
.
propranolol
(0,0 1 mglk gl doza iv)
.
morfina(0,1-0,2mgkg)l
s.c. sau
-
produce o depresie a centrului respirator si
inhiba tahiPneea)
.
bicarbonat acid de sodiu 8,4o/o iv (daca este prezenta acidoza metabolica)
'vasopresoare
+ Prevenirea crizelor hiPoxice:
'sedative
'
evitarea
Punctiilor
venoase
'
beta-blocante:
Propranolol
2-4mglkgl zi
+ Profilaxia endo carditei bacteriene
I Chirurgical
-corectie totala: tratamentul de electie,rcalizatintr-un
singur timp operator
Consta in: ventriculotomie
dreapta in zona avasculara, urmata de inchiderea DSV cu patch si
corectareastenozeipulmonareprintehnicivariate
lndicatii: cianoza importanta si/sau
progresiva si crize hipoxice sau Hr>60o indiferent de
varsta daca anterio. rr., ,-u rcalizatnici un sunt si daca anatomia tractului de iesire din Vd este
favorabila. In absenta simptomatologiei
momentul operator este perioada neonatalapanala3-
6luni
In TF necianogena momentul operator optim este la 2-4 ani
-interventii paleative: sunt sistemico-pulmonar:
sunt Blalock-Taussig ,
sunt Waterston sau sunt
pous
siisar.r angioptrastie infirndibulara
percutana. Pana la realizarea interventiei chirurgicale
n,neui es necesara mntina,ea PCA dschis prin adminisrde de Prostaglandina El i-v
Indicatii: sugali cu cianoza severa sau crize anoxice necontrolabile
2. TRANSPOZTTTA
COMPLETA DE VASE MARI (TVM)
Incidenta: SYo dinMCC
(a2-a MCC ca frecventa)
Definitie si hemodinamica In TVM aorta ia nastere anterior din VD si artera pulmonara ia
nastere posterior din VS. Se asociaza anomalia de origine a atterelor coronare. Consecinta
acestei tulburari este hipoxia cronica a sangelui distribuit in organism. Anomalia nu este
compatibila cu supravietuirea decat daca exista si alte del'ecte care sa permita amestecul celor 2
circulatii: DSA, DSV, PCA
Formele in care exista si o disconcordanta ventriculo-atriala
poarla denumirea de Traspozitie de
vase mari corectata.
Criterii de diaenostic:
I Clinic: cianoza si semne de insuficienta cardiaca rezistente la terapie, prezente din perioada
neonatala. Semnele auscultatorii sunt nespecifice: zgomot 2 unic si intarit, poate fi prezent un
suflu cardiac in functie de tipul comunicarii
(DSA,DSV,PCA)
I ECG: normal sau FIVD (VD este ventricului sistemic), ax
QRS
deviat la dreapta
I Rgf torace:
.
cardiomegalie
-
aspect cardiac de
,,ou
in cuib" cu pedicul vascular ingust
.
circulatie pulmonara incarcata
I Ecografia cardiaca -precizeazadg
i Cateterism cardiac diagnostic: indicat in cazuri
Rashkind)
Evolutie:
selectionate (Ex.inainte de procedura
Naturala
---+deces
50% in prima luna de viata
Cu tratament medico-chirurgical: aplicat precoce
--+
favorabila
Tratament:
t Medical: la pacientii cu PCA: PGEI 0,05-0,1pg/kg/min pentru mentinerea deschisa a
defectului
Septostomie cu balon pentru asigurarea unui sunt interatrial (procedeul Rashkind)
Tr at am e ntul in s ufi c i e nt e i c ar di ace : diuretic, di gitala
r Chirurgical: swich arterial
1. tehnica Jatene consta in sectionarea marilor vase deasupra valvelor si inversarea lor si
transferul arterelor coronare.
Momentul ideal al interventiei : primele 3 saptamani de viata
2. tehnica S ennin g-Mustard
3. ATREZIA I'E TRICUSPIDA
fncidenta: 4-1011000 n.n. vii (a3-a MCC cianogena ca frecventa)
Definitie si hemodinamica :
'
agenezie completa a valvei tricuspide si absenta orificiului corespunzator
(! Nu exista comunicare intre AD si VD !)
.
hipoplazia VD si a afierei pulmonare
.
hipertrofie AD
Pentru supravietuire sunt necesare defecte asociate czlre sa asigure irigarea plamanului: DSA,
DSV, PCA
Criterii de diasnostic :
Ideal, diagnosticul se stabileste prenatal
lClinic: cianoza severa
-prezenta
de regula de la nastere- si manifestari asociate cianozei: crize
hipoxice, degete hipocratice, poliglobulie; alimentatie dificila, tahipnee
Auscultator.'
.
suflu pansistolic pe marginea stanga a sternului
.
zgomot 2 unic dat de componrJnta aortica (inchiderea tricuspidiana nu se produce)
rRadiografia toracica: -de mica uilitate in dg dif cu alte MCC- normala/cardiomegalie; circulatie
pulmonara saraca
iECG: foarte sugestiv
-
ar
QRS
deviat
la dreapta, HVS, HAD
tEcocardiografia
cardiaca:
dg de crtitudine
prosnostic
: grav, moartea
poate surveni inca din
primele zile de viata; de regula in absenta
tratamentului
chirurgical
supravietuirea
peste 6 luni este exceptionala
Tratament:
r tt t"ditul, PGE 1, oxigenoterapie,
bicarbonat
r chirurgical:
operatia
Fontan
-
tratamentul
de electie-
consta in anastomoza
atriu drept-artera
pulmonara rcalizatafie
direct fie cu ajutorul unor conducte
protetice
Momentur
operator:6
luni-3 ani; nu se poate rcarizain
perioada neonatara
datorita rezistentei
vasculare crescute.
Paleativ se poate recurge
la septostomia
atiala cu balon
(Rashkind) / sunt aorto-pulmonar
Blalock-Taussig
[*
*,
t