ACIDOZELE TUBULARE

RENALE



Efectuat: Cernacovschi
Mihaela

Echilibrul acido bazic si rolul
rinichilor in mentinerea lui
Pentru mentinerea proceselor vitale ale organismului o
deosebita importanta o are concentratia permanenta a
ionilor de H. Aceasta functie se efectueaza prin
echilibrul acido bazic. In procesul de mentinere a
echilibrului acido-bazic iau parte mai multi factori-
sistemele tampon a singelui si tesuturilor, plaminii,
rinichii.
Reglarea renala se face prin reabsorbtia bicarbonatilor
la nivelul tubului contort proximal si excretia ionilor de
hidrogen la nivelul tubului contort distal
Se deosebesc 2 tipuri de acidoza: respiratorie si
metabolica.
Acidoza resiparorie este determinata de diminuarea
clearencului dioxidului de carbon la nivel pulmonar.
Acidoza respiratorie apare in caz de:
Micsorarea ventilatiei pulmonare
Obstructia cailor aeriene
Inhibarea centrului respirator
Dereglari restrictive a respiratiei
Acidoza metabolica apare prin 3 mecanisme(
supraincarcarea acida( exces de producere sau
aport exogen) , tulburari de excretie a ionilor deH la
nivel renal, pierderi de bicarbonat pe cale renala sau
digestiva.

Acidoza metabolica apare in cazuri de:
Diaree ,voma
Acumularea cetoacizilor
Acumularea acidului lactic
Procese inflamatorii pronuntate
Acidoze tubulare renale
Supradozarea calciului clorid
Supradozarea amonilui clorid
Definitie:

Sindrom biochimic care consta in acidoza metabolica
hipercloremica, de origine renala, frecvent asociata cu
tulburari ale potasiului seric, insotit sau nu de o discreta
azotemie, de o eliminare urinara de bicarbonati si de o
reducere a eliminarii urinare de acizi titrabili si amoniac.
Acidozele renale tubulare
Caracteristica generala a
acidozelor tubulare
renala(ATR)
ATR este o afectiune a acidifierii renale inadecvate fata de reducerea
ratei de filtrare glomerulara.
Se caracterizeaza prin acidoza metabolica hipercloremica cu deficit
anionic seric niormal.
Sint multiple forme de ATR depinzind de ce aspect al procesului
acidifierii renale a fost afectat.
Reabsorbtia deficitara de bicarbonat in tubul proximal,amoniogeneza
renala inhibata si secretia inadecvata de protoni in tubul distal sint
anomaliile ce produc ATR.
Exista 3 tipuri de ATR. Tipurile 1si 2 pot fi mostenite sau dobindite. Tipul 4
este dobindit si se asociaza fie cu hipoaldosteronism fie cu
hiporesponsivitate tubulara la mineralocorticoizi.
Tipul 3 era utlizat in trecut la definirea ATR distala cu pierdere de
bicarbonat la copii; totusi bicarbonaturia se rezolva cu virsta si nu este cu
adevarat oparte a procesului patologic.
Tremenul de ATR tip 3 nu a fost utilizat mult
Localizarea deficitului functional si modificarile biochimice
caracteristic permit diferentierea a trei tipuri majore de ATR:
proximala(p) tip 2 cu pierdere de bicarbonat, distala(d) tip 1clasic
si tip 4 hiperkaliemica.
Deficitul de anhidraza carbonica (AC) tip II determinat de cele 8
mutatii le genei situate pe cromozomul 8q22 poategeneraatit
ATRp citsi cel distal. ATRp este prezenta maiales la baieti;
inATRd raportulF\B =2\1.
Pierderea urinara de HCO3 antreneaza poliuria osmotica si
hiperaldosteronismul secundar responsabil de eliminarile urinare
crescute deK si dehipokaliemie. Acidoza metabolica perssistenta
mobilizeaza Ca din oase cu hipercalciurie secundara responsabila
de aparitaia nefrocalcinozei silitiazei urinare
In debut sint caracteristice pentru toate formele si au
caracter variabil ca gravitate, se contureaza in
perioada de sugar prin semne clinice caracteristice:
Acidozei metabolice: polipneie, hiperpneie ,anorexie
varsaturi, stare generala alterata pina la coma,tulburari
decrestere;
Sindromul poliuropolidipsic: agitatie, deshidratare,
costipatiesete vie,polidipsie, poliurie
Hipotonia musculara, astenia afinamia,Preze paralizii
musculare, tulburari de ritm cardiac
Semne de rahitism necarential in tipurile 1,2 si 4
Clasificare:

Tipul 1: Acidoza tubulara distala cu normo sau hiperK
Tipul 2: Acidoza tubulara proximala
Tipul 3: Forma mixta tip 12
Tipul 4: Acidoza tubulara distala cu hiperK

Acidoza tubulara renala






A. Dobandita

- Boli autoimune
- Anemie drepanocitara
- Nefrocalcinoza
- Amfotericina B
- Litiu
- Toluen

B. Ereditara (autosomal dominanta)






Acidoza tubulara renala tip I
Etiologie:






- Excretie inadecvata de amoniu la nivelul TCD






Acidoza tubulara renala tip I
Patogenie:






- slabiciune musculara
- nefrolitiaza recurenta
- K seric scazut/ normal
- pH urinar > 5.5
- FE
HCO3
<5%







Acidoza tubulara renala tip I
Tablou clinico-biologic:






- administrarea de bicarbonat 1-2 mEq/Kg/24h pt. a putea
mentine niv. Bicarbonatului seric > 22 mEq/l
- corectia potasemiei






Acidoza tubulara renala tip I
Tratament:






I. ATR proximala primara izolata

A. Ereditara (persistenta)
1. Autozomal dominanta
2. Autozomal recesiva asociata cu retard mental si anomalii oculare
B. Sporadica (tranzitorie in copilarie)

II. ATR proximala secundara

A. In contextul sindromului Fanconi (cistinoza, galactozemie, intoleranta la fructoza,
tirozinemie, boala Wilson, sindrom Lowe, leucodistrofie metacromatica,
mielom multiplu, boala lanturilor usoare)

B. Medicamente si toxice (acetazolamida, tetraciclina expirata, aminoglicozide,
valproat, 6-mercaptopurina, streptozocin, ifosfamid, plumb, cadmiu, mercur)

C. Asociata altor entitati clinice (deficit de vit. D, hiperparatiroidism, hipocapnie
cronica, sindrom Leigh, boala cardiaca congenitala cianotica, boala chistica
medulara, sindrom Alport, sindrom nefrotic corticorezistent, transplant renal,
amiloidoza, litiaza renala recurenta)






Acidoza tubulara renala tip II






- tulburarea reabsorbtiei HCO
3
-
la nivelul TCP






Acidoza tubulara renala tip II
Patogenie:






- slabiciune musculara
- varsaturi
- tulburari de crestere
- K seric scazut/ normal
- HCO3 > 15 mEq/l
- FE
HCO3
>15%
- pH < 5.5






Acidoza tubulara renala tip II
Tablou clinico-biologic:






- administrarea de bicarbonat 10-15 mEq/Kg/24h, oral
- tratamentul osteomalaciei/ rahitismului






Acidoza tubulara renala tip II
Tratament:






- hipoaldosteronism hiporeninemic
- boala Addison
- diuretice economisitoare de potasiu


- nefropatii tubulo-interstitiale
- nefropatie diabetica
- uropatie obstructiva






Etiologie:
Acidoza tubulara renala tip IV
Deficit de aldosteron
Disfunctia tubului colector






- deficit relativ de aldosteron






Acidoza tubulara renala tip IV
Patogenie:






- slabiciune musculara
- varsaturi
- tulburari de crestere
- K seric crescut
- pH urinar < 5.5






Acidoza tubulara renala tip IV
Tablou clinico-biologic:






- corectia deficitului mineralocorticoid
- restrictie de potasiu
- diuretice de ansa
- alcalinizare moderata (bicarbonat 1-2 mEq/kg/24 ore)






Acidoza tubulara renala tip IV
Tratament:
Diagnostic diferential ATR






I. In acidoza metabolica (spontana sau dupa incarcare acida)

K
+
plasmatic N sau N sau N sau
pH urinar <5,5 >5,5 >5,5 >5,5 <5,5
Excretie NH
4
+
N


Excretie K
+
fractionala N sau
Excretie Ca N N sau
Excretie citrat N N

II. Echilibru acido-bazic normal (dupa incarcare cu alcaline)

Excretie HCO
3
-
fractionata >10-15% <5% >5-15% <5% >5-10%

III. Alte defecte ale tubilor adesea absente absente absente absente

IV. Nefrocalcinoza/litiaza absent adesea adesea adesea absenta

V. Afectare osoasa adesea rareori rareori rareori absenta





ATR distala (tip1)
ATR proximala
(tip 2)
ATR hiperkaliemica
(tip 4)
clasica
cu pierdere de
HCO
3
-
(tip 3)
hiperkaliemica