Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010

1
MINIS!"#$
S%N%%&II
A$ "!P#'$ICII M($)(*A
+,-,./01./23
4516233716-0-,8
10.9:;<,=, +3<5326
Anemia aplastic la copil
PCN>110
Chiinu
Mai 2010 Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
2
Apro?at prin e@ina Consiliului @e !Aperi al Ministerului Sntii al "epu?licii Mol@oBa
@in 0CD0ED2010, proces Ber?al nrD 2
Apro?at prin or@inul Ministerului Sntii al "epu?licii Mol@oBa nrD F2G @in 0HD0ID2010
cu priBire la apro?area Protocolului clinic naional Anemia aplastic la copil
!la?orat @e colectiBul @e autoriJ
*alentin &urea #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
Lalina !anu #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
Marian *icol #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
!uMeniu PopoBici ICN)(SMC
(rnelia Cio?anu #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
"o@ica 'or@ian #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
"ecenOeni oPicialiJ
*ictor LhicaBQi #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
Ion Corcimaru #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
"u@i Marcu #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
*alentin Lu@umac #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
IBan RatueBsSi #niBersitatea @e Stat @e Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu
Nicolae (niloB AMenia Me@icamentului
Iurie (soianu Compania Naional @e AsiMurri Qn Me@icin
Maria 'olocan Consiliul Naional @e !Baluare i Acre@itare Qn SntateProtocol clinic naional
Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
H
C#P"INS
A'"!*I!"I$! K($(SI! TN
)(C#M!N DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD H
P"!KA&% DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD H
AD PA"!A
TN"()#CI*% DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDD C
AD1D
)iaMnosticul DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDDDDDDDDDDDD C
AD2D Co@ul ?olii UCIM
10V DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD C
ADHD
#tiliOatorii DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDDDDDDDDDDDD C
ADCD Scopurile
protocolului DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
C
ADF )ata ela?orrii
protocolului DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD C
ADE )ata urmtoarei
reBiOuiri DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD C
ADWD $ista i inPormaiile @e contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la
ela?orarea protocolului DDD C
ADID )ePiniiile Polosite Qn
@ocument DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD F
ADGD )ate
epi@emioloMice DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDD F
'D PA"!A
L!N!"A$% DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDD E
'D1D NiBelul @e asisten me@ical
primar DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD E
'D2D NiBelul @easisten me@ical specialiOat @e am?ulator
UhematoloMulV DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD W
'DHD NiBelul @e asisten me@ical
spitaliceasc DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD I
CD 1D A$L("IMI
)!C(N)#I% DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD G
CD1D1D AlMoritm @e con@uit i asisten a pacientului cu
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD G
CD 2D )!SC"I!"!A M!()!$(", !XNICI$(" NI
P"(C!)#"I$(" DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 10
CD2D1D ClasiPicarea
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 10
CD2D2D Kactorii @e
risc DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 11
CD2DHD
ProPilaAia DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDDDDDD 11
CD2DCD Con@uita pacientului cu
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 12
CD2DCD1D
AnamneOa DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDD 1H
CD2DCD2D !Aamenul
PiOic DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1H
CD2DCDH InBestiMaiile
paracliniceDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1C
CD2DCDC )iaMnosticul
@iPerenialDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1F
CD2DCDF Criteriile @e
spitaliOareDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1E
CD2DCDE ratamentul
AADDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1E
CD2DCDED1D ratamentul inPeciilor la pacienii cu
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1E
CD2DCDED2 Suportul transPuOional la pacienii cu
AADDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD1W
CD2DCDEDHD ratamentul imunosupresiB Qn
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1W
CD2DCDEDCD Suportul
psiholoMic DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1I
CD2DCDEDFD Criterii @e rspuns la terapia imunosupresiB Qn
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1I
CD2DFD SupraBeMherea pacienilor cu
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 1G
CD2DED *accinarea pacienilor cu
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 20
CD2DWD Strile @e urMen i complicaiile
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 20
)D "!S#"S!$! #MAN! NI MA!"IA$! N!C!SA"! P!N"# "!SP!CA"!A
P"!*!)!"I$("
)IN
P"((C($ DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDDDD 21
)D1D Instituiile @e asisten me@ical
primar DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 21
)D2D InstituiileYseciile @e asisten me@ical specialiOat @e
am?ulator DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 21
)DHD Seciile @e hematoloMie, pe@iatrie i rea?ilitare ale spitalelor raionale, municipale i
repu?licane DDDDDDDDDDDDDDDD 21
!D IN)ICA("II )! M(NI("IRA"! A IMP$!M!N%"II
P"((C($#$#I DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 22
AN!Z! DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 2C
AneAa 1D Lhi@ul printelui pacientului cu
AA DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 2C
'I'$I(L"AKI! DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD
DDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD 2E Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
C
A?reBierile Polosite Qn @ocument
AM asistena me@ical
AMP asistena me@ical primar
ICN)(SMiC Institutul @e Cercetri NtiiniPice Qn )omeniul (crotirii Sntii
Mamei i Copilului
AA anemia aplastic
AA) anemia aplastic @o?Qn@it
!'* Birus !pstein 'arr
XI* Birusul imuno@ePicienei umane
CM* c[tomeMaloBirus
X? hemoMlo?ina
X?K hemoMlo?ina Petal
AL Mlo?ulina antitimocitara Uantitimocitar Mlo?ulinV
$)X lactat@ehi@roMenaOa
AS aspartataminotransPeraOa
A$ alaninaminotransPeraOa
Na Natriu
\ Potasiu
Ca Calciu
SNC sistemul nerBos central
CsA ciclosporina A
L>CSK Pactor @e stimulare a coloniilor MranulocitareUMranuloc[te colon[stimulatinM PactorV,
Pactor @e cretere
K" PrecBena respiraiei
KCC PrecBena contraciilor cor@ului
A tensiune arterial
SAI secia anesteOie i terapie intensiB
ANA anticorpi antinucleari
A)N aci@ @eOoAiri?onucleic
XPN hemoMlo?inuria paroAistic nocturn
X$A antiMenele @e histiocompati?ilitate UXuman $eucoc[te AntiMensV
P"!KA&%
Acest protocol a Post ela?orat @e Mrupul @e lucru al Ministerului Sntii al "epu?licii
Mol@oBa UMS "MV, constituit @in specialitii Cursului @e Pe@iatrie a #niBersitii @e Stat @e
Me@icin i Karmacie Nicolae estemianu Qn cola?orare cu specialitii @in secia hematoloMie
a IMSP Institutul @e Cercetri NtiiniPice Qn )omeniul (crotirii Sntii Mamei i CopiluluiD
Protocolul naional este ela?orat Qn conPormitate cu Lhi@urile internaionale actuale
priBin@ AA la copii i Ba serBi @rept ?aO pentru ela?orarea Protocoalelor clinice instituionaleD
$a recoman@area MS pentru monitoriOarea Protocoalelor clinice instituionale pot Pi
Polosite Pormulare suplimentare, care nu sunt incluse Qn Protocolul clinic naionalD Protocol clinic
naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
F
AD PA"!A IN"()#CI*%
AD1D )iaMnosticulJ Anemia aplastic
!Aemple @e @iaMnostice cliniceJ
1D Anemia aplastic ere@itar, Anemia Kanconi
2D Anemia aplastic @o?Qn@it
HD Anemia aplastic parial, eritroMeneOa imperPecta
AD2D Co@ul ?olii UCIM 10VJ )E1D1 > E1DH, )E1DI, )E1DG
ADHD #tiliOatoriiJ
] (Piciile me@icilor @e Pamilie Ume@ici @e Pamilie i asistentele me@icilor @e PamilieV^
] Centrele @e sntate Ume@ici @e PamilieV^
] Centrele me@icilor @e Pamilie Ume@ici @e PamilieV^
] Centrele consultatiBe raionale Ume@ici pe@iatriV^
] Asociaiile me@icale teritoriale Ume@ici @e Pamilie, pe@iatriV^
] SerBiciile @e asisten me@ical prespitaliceasc Uechipele AM specialiOate i proPil MeneralV^
] Seciile @e hematoloMie pe@iatric, reanimare i terapie intensiB ale spitalelor raionale,
municipale i repu?licane Ume@ici hematoloMi pe@iatri, pe@iatri, reanimatoloMiVD
ADCD Scopurile protocoluluiJ
1D Suspectarea i @epistarea precoce a pacienilor cu AA
2D Sporirea calitii eAaminrii clinice i paraclinice a pacienilor cu AA
HD Tm?untairea calitii tratamentului pacienilor cu AA
CD !Pectuarea proPilaAiei complicaiilor la pacienii cu AA
FD "e@ucerea letalitii prin AA la copii
ADFD )ata ela?orrii protocoluluiJ mai, 2010
ADED )ata urmtoarei reBiOuiriJ mai, 2012
ADWD $ista i inPormaiile @e contact ale autorilor i ale persoanelor ce au
participat la ela?orarea protocoluluiJ
Numele Kuncia
)rD*alentin &urea,
@octor ha?ilitat Qn me@ici,
conPereniar uniBersitar
eP cate@r pe@iatrie nrD2, #SMK Nicolae estemianu, eP
secie hematoloMie IMSP ICN)(SMC
)rD Lalina !anu,
@octor Qn me@icin
conPereniar uniBersitar, cate@ra pe@iatrie nrD2
#SMK Nicolae estemianu
)rD Marian *icol, asistent uniBersitar, cate@ra pe@iatrie nrD2
#SMK Nicolae estemianu
)rD !uMeniu PopoBici me@ic hematoloM, secia hematoloMie a IMSP ICN)(SMiC
)rD (rnelia Cio?anu me@ic reOi@ent pe@iatru #SMK Nicolae estemianu
)rD "o@ica 'or@ian me@ic reOi@ent pe@iatru #SMK Nicolae estemianu Protocol clinic
naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
E
Protocolul a Post @iscutat, apro?at i contrasemnatJ
)enumirea Persoana responsa?il >
semntura
Societatea NtiiniPico>Meto@ic @e proPil Pe@iatrie
Comisia NtiiniPico>meto@ic @e ProPil Pe@iatrie
Asociaia Me@icilor @e Kamilie @in "M
AMenia Me@icamentului
Consiliul @e !Aperi al Ministerului Sntii
Consiliul Naional @e !Baluare i Acre@itare Qn
Sntate
Compania Naional @e AsiMurri Qn Me@icin
ADID )ePiniiile Polosite Qn @ocument
Anemia aplastic la copii UAAVD Anemia aplastic este un sin@rom @e insuPicien a ma@uBei
hematopoietice caracteriOat prin pancitopenie periPeric, hipoplaOia celulelor stem i a celulelor
proMenitoare i Qncrcare Mras a esutului hematopoietic me@ularD
ADGD InPormaia epi@emioloMic
Anemia aplastic este o mala@ie cu inci@en rarD Inci@ena anemiei aplastice Qn !uropa i
America @e nor@ este @e circa 2 caOuri la un million @e locuitori, iar Qn Asia @e est inci@ena e @e
2>H ori mai mareD "spQn@irea AA Qn Mrupurile @e BQrst e @iPerit, remarcQ@u>se o @istri?uie
?iPaOicJ @e la BQrsta @e 10 ani pQn la 20 i mai mare @e E0D
AA) repreOint I0_ @in totalul AA la copil, iar tipurile constituionale cu o ?aO Menetic sau
transmisiune ere@itar @oBe@it repreOint 20_D
Nu s>a @emonstrat interrelaia Qntre Qm?olnBirea @e anemie aplastic i apartenena etnic, totui
se o?serB o cretere a preBalenei Qn rile asiaticeD "aportul Qntre seAe Qn aceast patoloMie
constituie 1J1D Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
W
'D PA"!A L!N!"A$%
'D1D NiBelul instituiilor @e asisten me@ical primar
Ume@icii @e PamilieV
)escriere
UmsuriV
MotiBele
UrepereV
Paii
Umo@aliti i con@iii @e
realiOareV
I II III
1D ProPilaAia Tn Be@erea preBenirii apariiei AA se
Ba ine cont @e Pactorii @e risc i se
Bor monitoriOa pacienii @in Mrupul @e
riscD
(?liMatoriuJ
] !Bi@enierea Pactorilor @e risc
i supraBeMherea pacienilor
@in Mrupul @e risc al AA cu
aplicarea meto@elor
proPilactice Ucasetele H,CV
2D )iaMnosticul
2D1D Suspectarea
@iaMnosticului @e AA
AnamneOa i preOentarea clinic a
pacienilor permit @e cele mai @ese
ori suspectarea AAD
Sin@roamele iniiale sunt sin@romul
anemic i Ysau hemoraMic, PrecBent
Pe?ra i sin@romul inPeciosD
)iaMnosticul @e AA necesit
inBestiMaii @e la?orator i paraclinice
(?liMatoriuJ
] AnamneOa Ucaseta IV
] !Aamenul PiOic Ucaseta GV
] !Aamenul
paraclinicUcaseta10V
2D2D )eci@erea consultului
specialistului iYsau
spitaliOrii
(?liMatoriuJ
] Pacienii suspeci la AA Bor
Pi trimii la consultaia
hematoloMului pe@iatru, care
Ba in@ica spitaliOarea Ucaseta
12VD
] Tn caO @e urMen pacientul Ba
Pi spitaliOat Qn mo@ urMent Qn
SAI Ucasetele 1HVD
HD ratamentul
ratamentul me@icamentos
la @omiciliu
ratamentul Ba Pi in@icat @e ctre
me@icul hematoloM pe@iatru i se Ba
ePectua numai Qn secia hematoloMic
specialiOat
CD SupraBeMherea Se Ba ePectua Qn comun cu me@icul
hematoloM pe@iatru
(?liMatoriuJ
] ConPorm in@icaiilor
hematoloMului pe@iatru
Ucaseta 22VProtocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
I
'D2D NiBel @e asisten me@ical specialiOat @e am?ulator
U pe@iatruV
)escriere
UmsuriV
MotiBele
UrepereV
Paii
Umo@aliti i con@iii @e
realiOareV
I II III
1D ProPilaAia Tn Be@erea preBenirii apariiei AA se
Ba ine cont @e Pactorii @e risc i se
Bor monitoriOa pacienii @in Mrupul @e
riscD
(?liMatoriuJ
] InPormarea me@icilor @e
Pamilie i pe@iatrilor @espre
Pactorii @e risc pentru AA i
msurile proPilactice i
meto@ele @e preBenire ale
complicaiilor MraBe Qn caO @e
?oli acute, Bacinarea copiilor
cu AA
2D )iaMnosticul
2D1D Suspectarea i
conPirmarea @iaMnosticului
@e AA i eBaluarea Mra@ului
@e seBeritate
(?liMatoriuJ
] AnamneOa Ucaseta IV
] !Aamenul PiOic Ucaseta GV
] !Aamenul paraclinic
o?liMatoriu Ucaseta 10V
] )iaMnosticul @iPerenial
Ucaseta 11V
"ecoman@a?ilJ
] !Aamenul paraclinic
recoman@a?il Ucaseta 10V
] Consultaia altor specialiti
Ula necesitateV
2D2D )eci@erea necesitii
spitaliOrii iYsau consultul
specialitilor
(?liMatoriuJ
] Tn caO @e urMen pacientul Ba
Pi spitaliOat Qn mo@ urMent Qn
SAI Ucasetele 1HV
] (rice pacient cu AA Ba Pi
spitaliOatUcaseta 12V
HD ratamentul
ratamentul
neme@icamentos la
@omiciliu
(?liMatoriuJ
] "eMim @e protecie
CD SupraBeMherea SupraBeMherea permanent @e
ctre me@icul pe@iatru este in@icat
pacienilor cu AA pentru preBenirea
complicaiilor
(?liMatoriuJ
] "eeBaluarea perio@ic a strii
pacientului UQn caO @e
necesitate a tratamentului
spitalicescV
] Consultul @up eAaminarea
clinic i paraclinic
Ucaseta 22VProtocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
G
'DHD NiBelul @e staionar Usectie specialiOataV
)escriere
UmsuriV
MotiBele
UrepereV
Paii
Umo@aliti i con@iii @e
realiOareV
I II III
1D SpitaliOare ] *or Pi spitaliOai toi copiii
crora li s>a sta?ilit
@iaMnosticul @e AA la etapa
pespitaliceasc
] Criterii @e spitaliOare
Ucasetele 12, 1HV
2D )iaMnosticul
2D1 ConPirmarea
@iaMnosticului @e AA si
eBaluarea Mra@ului @e aPectare
actica @e con@uit a
pacientului cu AA i aleMerea
tratamentului me@icamentos
@epin@ @e Mra@ul @e aPectare i
complicaiile ?olii, @e Pactorii
@e teren UBQrsta, complicaiile i
?olile concomitenteV, aprecierea
crora Qn unele caOuri este
posi?il numai Qn con@iii @e
staionar
(?liMatoriuJ
] AnamneOa Ucaseta IV
] !Aamenul PiOic Ucaseta GV
] !Aamene @e la?orator i
imaMistic o?liMatoriu
Ucaseta 10V
] )iaMnosticul @iPerenial
Ucaseta 11V
"ecoman@a?ilJ
] !Aamene @e la?orator i
imaMistice recoman@a?ile
Ucaseta 10V
] Consultaia altor specialiti
Ula necesitateV
HD ratamentul
HD1 ratamentul
neme@icamentos al AA
(?liMatoriuJ
] "eMim @e protecie
HD2D ratamentul me@icamentos
al AA
erapia imunosupresiB este
tratamentul @e prima intenie,
care se Ba in@ica @up tratamentul
inPeciei
(?liMatoriuJ
] ratamentul inPeciilor
Ucaseta 1CV
] Suport transPuOional
Ucaseta 1FV
] erapia imunosupresiB
Ucasetele 1E,1W,1I,1GV
CD !Aternarea (?liMatoriuJ
] !Baluarea criteriilor @e
eAternare
] !li?erarea eAtrasului @in
Poaia @e o?serBaie care Ba
conine o?liMatoriuJ
G @iaMnosticul preciOat
@esPurat
G reOultatele inBestiMaiilor i
tratamentului ePectuat
G recoman@rile eAplicite
pentru me@ici si prini Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
10
CD 1D AlMoritm @e con@uit i @iaMnostic al pacientului cu AA
Tncrcarea a@ipoas ire@ucerea celularitiim@uBei
osoase
Pro?a sQnMelui periPeric
X?,eritrocite re@use anemie
Sin@romanemic, hemoraMic, inPecios
$eucemie
'lastoO
$eucemie`
PreOena sin@romului proliPeratiB
"e@ucerea numarului @e trom?ocite
trom?ocitopenie`
$eucopenie Celule ?laste
$eucoMrama
MieloMrama
Anemia aplastic
SQnMele periPericUanemie,
trom?ocitopenie,leucopenie,
leucocitoO cu celule ?laste
MieloMrama i la necesitate
trapano?iopsiam@uBei osoaseProtocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu,
2010
11
CD 2D )!SC"I!"!A M!()!$(", !XNICI$(" NI P"(C!)#"I$("
CD2D1D ClasiPicarea AA
Caseta 1D ClasiPicarea CIM 10U)E1D0>E1DCV
] U)E1D0VAplaOie me@ular constituionalUAnemia Kanconi, Anemia 'lacSPan>)iamon@,
!stren)amesheSV
] U)E1D1VAplaOie me@ular me@icamentoas
] U)E1D2VAplaOie me@ular @atorat altor aMeni eAterni
] U)E1DHVAplaOie me@ular i@iopatic
] U)E1DIVAlte aplaOii me@ulare preciOate
] U)E1DGVAplaOii me@ulare Pr preciOare
a?elul 1DClasiPicarea conPorm Mra@ului @e seBeritate
Suspecie la AA apare cQn@ X? a 100MYl
neutroPile a1A10G
Yl Ucopii aF aniV
a1,FA10G
Yl Ucopii b F aniV
rom?ocite a100A10G
Yl
AA non>seBerUmo@eratV X? a 100MYl
neutroPile 1A10G
Yl >0,F A10G
Yl Ucopii aF aniV
1,FA10G
Yl >0,F A10G
Yl Ucopii bF aniV
rom?ocite 100>F0A10G
Yl
AA MraBU'aciMalupo et at, 1GIIV Aceleai criterii ca i pentru AA seBer,
Qns neutroPile a0DFA10G
Yl
AA seBerUCamitta et al, 1GWEV ] Celularitatea m@uBei osoase @up @atele
trepano?iopsieia2F_, sau 2F>F0_ cuaH0_ celule
hematopoetice nelimPoi@e
] Cel puin 2 @in urmatoarele H criteriiJ
neutroPile a0,2 A 10G
Yl
trom?ocite a20A 10G
Yl
reticulocitea20 A 10G
Yl sau a1_
NotaJ In@eAul reticulocitelor rectiPicat se apreciaO @up PormulaJ
I"c "eticulocitoOa, _ d X?, MYl
110
CD2D2D Kactorii @e risc
Caseta 2D Kactori @e risc ai AA
] InPecii UBirusuri hepatitice, !'*, XI*, CM*, parBoBirusuri U'1GV, m[co?acteriiV
] !Apunerea la unele su?stane toAice U?enOen i ali solBeni, pestici@e, @roMuriJ !AtaO[,
methamphetamine DaDV
] A@ministrarea unor preparate me@icamentoase J
e anti?ioticeJ sulPanilami@e, cotrimoAaOol^
e antiinPlamatoare nesteroi@ieneJ in@ometacina, @icloPenac, sulPaOalaOina, piroAicam,
naproAen^
e antireumaticeJ penicilamina^
e anticonBulsiBanteJ Penitoina, car?amaOepina^
e Antitiroi@ieneJ tiouracil^
e anti@epresanteJ PenotiaOina^ Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu,
2010
12
e antimalariceJ clorochina^
e alteleJ me?en@aOol, tiaOi@e, alopurinol^
] Ira@iere, chimioterapie
] Pre@ispoOiie Menetic
CD2DHD ProPilaAia AA
CD2DHD1 ProPilaAia primar
Caseta HD ProPilaAia primar
] ratamentul precoce al inPeciilor, intoAicaiilor acute
] !Bitarea eApunerii la su?stane toAice ocupaionale i @e me@iu
] !Bitatea insolaiei
] !Bi@ena ta?loului hematoloMic Qn ca@rul a@ministrrii preparatelor cu risc sporit
] !Pectuarea consultaiilor Menetice ale Pamiliilor @in Mrupul @e risc
CD2DHD2 ProPilaAia secun@ar
Caseta CD ProPilaAia secun@ar
] !Bitarea oricrei actiBiti cu risc sporit @e traumatism pe toat perioa@a @e trom?ocitopenie
] Controlul inPeciilor suprapuse pe parcursul perioa@ei @e neutropeni
Caseta FDControlul inPeciei
"iscul inPeciei e @eterminat @e numrul neutroPilelor i al monocitelor pacientului U'o@e[et et
al, 1GI2^
\ei@an et al, 1GIEVD Pacienii cu AA au un risc Qnalt @e a Pace inPecii PunMice i ?acterieneD
] Pentru pacienii cu risc sporit pentru inPecii PunMice preparatele @e elecie suntJ itraconaOol,
posaconaOol Usunt superioare PluconaOolului, acesta @in urm nu acioneaO asupra speciilor
AsperMillusV
] ProPilaAia antiBiral cu acicloBir este necesar pacienilor cu transplant me@ular i pacienilor
@up
terapie imunosupresiB cu AL timp @e H>C sptamQni
] ProPilaAia contra Pneumoc[stis carinii este necesar @up transplant me@ular, @ar nu i Qn
timpul
terapiei AL U$funMman, 2000V
] $a copii nu se practic a@ministrarea proPilactic a anti?ioticelor, @ar Qn PaOa @e criO se
a@ministreaO
2 anti?iotice chiar Pr semne @e Pocare ?acteriene
] Se recoman@ cltirea caBitii ?ucale cu un antiseptic ?ucal UeAD clorheAi@inaV
] Pacienii cu o neutropenie seBer Ua0,2A 10G
YlV tre?uie s primeasc anti?iotice si antiPunMice
proPilactic
] !ste mai puin clar a@ministrarea anti?ioticelor i antimicro?ienelor la cei cu risc me@iu @e
inPecie
UneutroPile 0,2> 0,FA10G
YlVD )eciOia se ia pentru Piecare pacient in@iBi@ual, inin@ cont @e PrecBena i
seBeritatea inPeciilor prace@ente
CD2DC Con@uita pacientului cu AA
Caseta E D Con@uita pacientului cu AA
1D Sta?ilirea @iaMnosticului precoce @e AA
2D Aprecierea Mra@ului @e seBeritate al AA
HD In@icarea tratamentului i colariOarea pacientului
CD MonitorinMul clinic i @e la?orator al pacientului
FD !Baluarea ePicacitii tratamentului i eBoluiei ?olii
ED !stimarea complicaiilor Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
1H
Caseta WD Proce@urile @e @iaMnostic Qn AA
] AnamneOa
] )ate o?iectiBe
] InBestiMaiile @e la?orator o?liMatorii
g AnaliOa Meneral a sQnMelui periPeric,cu speciPicarea reticulocitelor, trom?ocitelor
g MieloMrama
g repano?iopsia m@uBei osoase
] InBestiMaii paraclinice recoman@a?ile
CD2DCD1 AnamneOa
Caseta ID "ecoman@ri pentru culeMerea anamneOei
] !Bi@enierea Pactorilor @e risc
] Colectarea anamneOei ere@ocolaterale
] )e?ut insi@ios Uuneori @e?ut acut cu proMresare rapi@V
] Asocierea sin@romului anemic Qn Mra@e Baria?ile Upaloare, PatiMa?ilitate, cePalee, tahicar@ie,
acuPene, @ispneeV cu sin@romul hemoraMic, mai PrecBent cutaneo>mucos Upeteii, echimoOe,
MinMiBoraMiiV i cu maniPestri inPecioase secun@are neutropeniei Uotit, pneumonii, inPecii
urinare, sepsisV
] A@enopatiile i orManomeMalia a?sente Uin lipsa inPecieiV
] PreOena stiMmatelor PiOice Qn ca@rul AA constituionale Ustatur mic, microcePalie,
hipoMona@ism,
retar@ mental, anomalii scheletice, malPormaii Biscerale, hiperpiMmentare cutanat, leucoplaOieV
NotJ
ConPorm "eMistrului !uropean @e ransplant Me@ular IW_ @in AA au caracter i@iopatic, Qn 1H_
caOuri
se pot eBi@enia Pactorii etioloMiciD
CD2DCD2 !Aamenul PiOic
Caseta GD "eMulile eAamenului PiOic Qn AA
] !Aamen PiOic complet
] Aprecierea strii Menerale
] !Bi@enierea semnelor clinice ale AAJ
g Sin@rom anemicJ paloarea teMumentelor i a mucoaselor, @ispnee, tahicar@ie, suPlu sistolic la
apeA
g Sin@rom hemoraMic Umai PrecBent cutaneo>mucosVJ MinMiBoraMii, epistaAis, metroraMii, peteii,
echimoOeD Mai rar> hemoraMii Biscerale UMastro>intestinale, renale, cere?raleV
g Sin@rom inPecios > otit, pneumonie, inPecii ale cilor urinare, sepsis
] PreOena stiMmalelor PiOice Qn ca@rul AA constituionale Ustatura mic, microcePalie,
hipoMona@ism,
retar@ mental, anomalii scheletice, malPormaii Biscerale, hiperpiMmentare cutanat, leucoplaOieV
NotJ
Simptomele AA sunt @eterminate @irect @e Mra@ul @e @iminuare a celor trei componente ale
sQnMelui
periPericJ eritrocite, trom?ocite, neutroPileD
CD2DCDH InBestiMaii paraclinice
Caseta 10D InBestiMaii paraclinice
InBestiMaii o?liMatoriiJ
] AnaliOa Meneral a sQnMelui periPeric, cu speciPicarea reticulocitelor, trom?ocitelor
] Aspiratul m@uBei osoase
] repano?iopsia m@uBei osoaseProtocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu,
2010
1C
InBestiMaii recoman@a?ile pentru eBaluarea etioloMiei si @iaMnostic @iPerenial, precum i pentru
meninerea con@uitei terapeuticeJ
] AnaliOa ?iochimic a sQnMeluiJ ?iliru?ina total i Praciile ei, ureea,creatinina, A$, AS,$)X
Meneral, ionii @e \, Na, Ca
] Cercetri pentru @etectarea marcherilor seroloMici @e inPecii Birale Uhepatita A, ', C, !'*,
XI*,CM*V
] estul Coom?s
] X?K_
] !chocar@ioMraPia
] #ltrasonoMraPia a?@ominal
] estul Xam
] "a@ioMraPia cutiei toracice
Criterii @e @iaMnostic
Pentru a @ePini anemia aplastic e necesar preOena
1DCel puin 2 @in urmatoarele criterii UInternational AMranuloc[tosis an@ Aplastic Anaemia Stu@[
Lroup, 1GIW VJ
] X? a100 MYl
] neutroPilea1,FA 10GYl la copii cu BQrsta mai mare @e F ani
] a1,0A 10GYl la copii cu BQrsta mai mic @e F ani
] trom?ocite aF0,0A 10GYl
2D"e@ucerea celularitii m@uBei osoase aF0_ @up @atele trepano?iopsiei
SQnMele periPeric mai preOint urmatoarele @ateJ
reticulocitopenia
monocitopenia este posi?il
macrocitoOa
aniOopoiSilocitoOa
Mranulaii toAice Qn neutroPile
NotJ Tn sta@iile timpurii e posi?il citopenia iOolat, Qn particular trom?ocitopeniaD Iar lipsa
total a
monocitelor Ba alerta clinicianul asupra posi?ilei leucemii
!Aamenul morPoloMic Uaspirat sau ?iopsieV sta?ilete seBeritatea hipoplaOiei precum si elimin
alte
cauOe @e insuPicien me@ular prin inPiltrat me@ular cu celule anormale UinclusiB o leucemie
acutV sau
preOena trsturilor mielo@isplaOice Uanomalii meMacariocitare, si@ero?lati inelari, eAces @e
?lati,
hipolo?ulaie sau hipoMranulaie Qn seria mieloi@VD
Se eBi@eniaO hipocelularitate cu numeroase poriuni @e esut a@ipos i o cantitate Baria?il @e
celule
hematopoetice restanteD !ritropoeOa e re@us sau a?sentD Numrul celulelor meMacariocite i
Mranulocite
este re@us sau nulD MeMacariocitele sau Mranulocitele @isplastice nu sunt caracteristice pentru AAD
Se
o?serB numeroase limPocite, macroPaMe, mastocite, celule plasmaticeD
repano?iopsia e crucial Qn sta?ilirea @iaMnosticuluiD )e cele mai multe ori ma@uBa osoas e
hipocelular, Qns uneori are aspect ptat cu arii hipocelulare i celulareD Nu sunt preOente celule
anormale
i nici o cretere a reticulineiD &esutul a@ipos este a?un@entD
CD2DCDC )iaMnosticul @iPerenial
Caseta 11D )iaMnosticul @iPerenial al AA
] $eucemia acut
] Anemia '12 @ePicitar
] Citopenia periPeric imun
] XemoMlo?inuria paroAistic nocturnProtocol clinic naional Anemia aplastic la copil,
Chiinu, 2010
1F
] $upus eritematos @e sistem
] Sin@rom mielo@isplastic
] Mielom multiplu
] $imPom Non>Xo@MSin
$eucemia acut
] PreOena sin@romului proliPeratiB UlimPa@enopatia, hepatomeMalia, splenomeMaliaV
] PreOena Qn punctatul me@ular a unui numr sporit @e ?lati
] !Aistena unor Pocare sau a inPiltraiei @iPuOe @e celule ?lastice Qn trepano?ioptat
] APectarea SNC i pre@ominarea neutropeniei asupra trom?ocitopeniei Qn ca@rul leucemiei
limPo?lastice
Anemia '12 @ePicitar
] $ipsa sin@romului hemoraMic
] Xipercromia eritrocitelor, aniOopoichilocipoOa,hiperseMmentarea nucleelor neutroPilelor
] PreOena Qn punctatul me@ular a unui numr mare @e elemente eritroi@e cu trsturi morPoloMice
meMalo?lastice
]
Citopenia periPeric imun
] SplenomeMalia
] Pro?a Coom?s poOitiB
] Canticate o?inuit @e meMacariocite Qn ma@uBa osoas
]
XemoMlo?inuria paroAistic nocturn
] PreOena in@icilor @e hemoliO intraBascular
] "eticulocitoO
] Tn ma@uBa osoas hiperplaOia seriei eritroi@e
] estul Xam sau testul cu OaharoO poOitiB
] CitoPluormetria cu anticorpi monoclonali la antiMeni asociai hemoMlo?inuriei paroAistice
nocturne
$upus eritematos @e sistem
] "ash Qn Porm @e Pluture
] ANA
] Anti>A)N @u?lu catenar
] M@uBa osoas celular sau Pi?rotic, mai rar hipocelular
Sin@rom mielo@isplastic
] @isplaOie pronunat Qn ma@uBa osoas sau sQnMele periPeric UQn particular Qn seriile
meMacariocitare i
mieloi@V
] ?lati Qn circulaia sanMBin sau creterea numrului ?latilor @in ma@uBa osoas Usau celule
C)HCh Qn
pro?ele imunohistochimiceV
] preOena Qn proporii crescQn@e a si@ero?latilor inelari Qn ma@uBa osoas
] anomalii citoMenetice
CD2DCDFD Criteriile @e spitaliOare
Caseta 12D Criteriile @e spitaliOare planic ale pacienilor cu AA
] SpitaliOarea este o?liMatorie pentru Piecare copil cu @iaMnosticul @e AA Protocol clinic naional
Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
1E
Caseta 1HDCriteriile @e sitaliOare Qn SAI
] Lra@ul maniPestrilor clinice i @e oprimare a hematopoeOei
CD2DCDE ratamentul AA
Tnaintea aplicrii tratamentului speciPic al AA este esenial a trata inPecia i a @eine control
asupra
hemoraMiilorD PreOena inPeciei constituie un Pactor a@Bers i Qntru ePectuarea transplantului
me@ularD
#neori, Qns transplantul me@ular oPer resta?ilirea numrului @e neutroPile UQn special Qn caOul
inPeciei
PunMiceV, iar amQnarea transplantului me@ular poate @uce la proMresarea inPeciei PunMiceD
CD2DCDED1D ratamentul inPeciilor la pacienii cu AA
Caseta 1CD ratamentul inPeciilor la pacienii cu AA
] oi pacienii cu neutropenie i Pe?r tre?uie spitaliOai, tratamentul tre?uie Qnceput chiar Qnainte
@e a Pi
Mata reOultatele inBestiMaiilor ?acterioloMice
] )urata neutropeniei, anamneOa inPeciilor la pacientul concret, precum si anti?ioticele recent
a@ministrate Bor inPluena aleMerea anti?ioticului, inclusiB intro@ucerea timpurie a amPotericinei
] Cel mai PrecBent se a@ministreaO o com?inaie sinerMetic @e anti?iotice UaminoMlicoOi@a>
penicilina i>
lactamV
] )ac pacientul a mai suportat Qn trecut o inPecie PunMic sau se suspecteaO o asemenea
inPecie e
necesar a Qncepe terapia antiPunMic sistemic concomitent cu un anti?iotic @e prim linie
UinPiltratele
pulmonare precum i inPeciile sinusurilor sunt in@icatori ai inPeciei PunMice la pacieni cu AAV
] L>CSK poate in@uce un rspuns temporar al neutroPilelor la cei cu AA mo@erat UMarsh et
alD,200WV
] )ac timp @e 1 saptamQn terapia cu L>CSK nu are ePect , meto@a se a?an@oneaO
] L>CSK nu este recoman@at Qn caOul tratamentului inPeciilor seBere la pacienii cu AA, @eoarece
poate
in@uce hemoraMii seBere si intoAicaii serioase
CD2DCDED2D Suport transPuOional
Caseta 1FD Suportul tansPuOional al pro@uselor sanMBine
1D ransPuOia cu mas eritrocitar se Ba ePectua la niBelul X? aE0MYl
2D Se Ba transPuOa mas eritrocitar Qn caO @e hemoraMii
HD ransPuOia pro@uselor sanMBine este necesar la pacienii ce suPer @e AA i sunt can@i@ai la
transplant
me@ular UConsensus @ocument Por treatinM aplastic anemia, 2000V
CD Pacienii care primesc tratament imunosupresiB e ?ine s primeasc componente sanMBine
ira@iate
FD ransPuOii @e Mranulocite pot Pi Polosite ca i terapie @e suport la pacieni cu neutropenia
periculoas
pentru Bia
CD2DCDEDHD ratamentul imunosupresiB
Caseta 1ED *ariante ale tratamentului speciPic
] erapia hormonal cu MlococorticoiOi i reme@ii ana?olice
] erapia hormonal cu MlococorticoiOi i reme@ii ana?olice h Splenectomie
] erapia hormonal cu MlococorticoiOi i reme@ii ana?olice h Splenectomieh CsA
] erapia hormonal cu MlococorticoiOi i reme@ii ana?olice h Splenectomieh CsAh Preparate
antitimocitare i antilimPocitare
] erapia hormonal cu MlococorticoiOi i reme@ii ana?olice h Splenectomieh CsAh Preparate
antitimocitare si antilimPocitareh Pactori @e crestere
] ransplant me@ular Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
1W
Caseta 1WD erapia com?inat AL h CsA UaBantafeV
] erapia com?inat AL h CsA are o rat a rspunsului la tratament @e j E0>I0_ i o rat a
supraBieuirii @e F ani WF>IF_ U'aciMalupo et al, 2000a, 'aciMalupo et al, 2000?^ Kuhrer et al,
200F
$ocasciuli et al, 200WV
] Tn caOul AA seBere rata rspunsului la tratament Qn urma a@ministrrii @oar a AL este
inPerioar
terapiei com?inate AL h CsA U'aciMalupo et al, 2000a^ KricShoPen et al, 200HV
] Tn caOul AA mo@erate monoterapia cu CsA are un rspuns mai sla? @ecQt terapia com?inat
ALhCsA
UMarch et al, 1GGGV
] "spunsul la terapia com?inat AL h CsA nu apare @ecQt peste H>C sptamQni ceea ce
Qnseamn c
pacienilor le este necesar suport transPuOional
Caseta 1ID In@icaii pentru tratamentul imunosupresiB com?inat ALhCsA
erapia imunosupresiB este in@icat pacienilor neeliMi?ili pentru transplant me@ular
1D Pacieni cu AA mo@erat @epen@eni @e transPuOii @e mas eritrocitar
2D Pacieni cu AA mo@erat i o neutropenie semniPicatiB i risc @e inPecii
HD Copii cu AA seBer sau MraB care nu au un @onator compati?il X$A
CD Copii cu AA mo@erat cu un @onator X$A compati?il, @ar @epen@eni @e transPuOiiU@ac
numrul
in@icatorilor sanMBini e Qn continu sc@ere aceti copii Bor Pi @iscutai pentru ePectuarea
transplantului me@ularV
Caseta 1GD erapia com?inat ALhCsAD Mo@ @e a@ministrare
AL este un puternic preparat imunosupresiBD Kolosirea acestui preparat la pacienii cu
neutropenie
cere o monitoriOare minuioas, proPilaAia i tratamentul Pe?rei, inPeciilor, precum i un suport
transPuOionalD
Preparatele @e prima linie sunt recoman@ateJ
ALAM 1E0 mMYSM si $[mphoMlo?ulin F0 mMYSM, @urata curei @e tratament C Oile
Primele 100 ml ale primei perPuOii se intro@uc Poarte Qncet Qn @ecurs @e 1 or, pentru a preBeni
apariia
reaciilor a@BerseD
Tn caOul apariiei @e reacii sistemice sau a ocului anaPilactic se intrerupe a@ministrarea
preparatuluiD Tn acest caO @oOa Oilnic tre?uie s Pie prece@at @e a@ministrarea intraBenoas a
metilpre@nisolonuluiD Metilpre@nisolonul UiYBV sau Pre@nisolon Uper osV Qn @oO @e 1>2 mMYSMYOi
i
Paracetamol se @au cu cel puin H0 @e minute Qnainte @e Piece @oO Oilnic @e ALD )oOa
corticosteroiOilor se re@uce Qn fumtate la Piecare F OileD
CsA Uper osV F mMYSMYOi, cel puin 12 luni i nu mai puin @e H luni @e la apariia rspunsului
hematoloMicD !Aclu@erea CsA tre?uie s se Pac lentJ la Piecare 2 sptmQni se re@uc 10_ @in
@oOa
preparatuluiD
NiBelul CsA la copil tre?uie meninut la niBelul @e 100>1F0 kMYl UniBelul prea mare al
ciclosporinei
mrete riscul toAicitii acestui preparatVD
Cura a @oua @e tratament cu AL se recoman@ Qn caOul rspunsului nul la prima cur, nu mai
@eBreme @e H luni @e la Qnceputul primeiaD )ac pacientul nu raspun@e la prima i cea @e>a @oua
cur,
ansele @e a raspun@e la cea @e>a treia cur sca@ ULupta et al, 200FVD
CD2DCDEDCDSuport psiholoMic
Caseta 20D Suport psiholoMic
Suportul psiholoMic pentru pacieni, Pamilie si apropiai este @e o importan maforD
AA este o patoloMie rar i se cere o eAplicaie a etioloMiei, pronosticului i ultimelor stu@ii Qn
priBina acestei
mala@iiD
Caracterul cronic i rspunsul lent la tratament pot Pi un Pactor @e stres la Qnceputul ?oliiD
Moralul pacientului, a Pamiliei i a apropiailor pot c@ea @ac ameliorarea nu apare Qn primele E
luni sau mai
multD "spunsul la tratament poate aprea PrecBent i peste 1 an sau mai multD Protocol clinic
naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
1I
CD2DCDEDFDD Criterii @e rspuns la terapia imunosupresiB Qn AA
a?elul 2DCriterii @e rspuns pentru AA seBer
Nul "amQne seBer
Parial
] In@epen@ent @e transPuOii
] Nu se reMsesc toate criteriile pentru AA seBer
Complet ] XemoMlo?ina Balori normale Upe BQrsteV
] NeutroPile b1,FA 10G
Yl
] rom?ocite b1F0A10G
Yl
a?elul HD Criterii @e rspuns pentru AA mo@erat
Nul AMraBare sau nu inclu@e criteriile @e mai fos
Parial
] In@epen@ent @e transPuOiiUQn caOul @epen@enei anterioareV
sau
] )u?larea sau normaliOarea cel puin a unei linii celulare
sau
] Creterea @e
XemoMlo?in bH0MYl U@ac iniial Balorile a E0MYlV
NeutroPile b0,FA10G
YlU@ac iniial Balorile a0,FA10G
YlV
rom?ocite b20A10G
YlU@ac iniial a20A10G
YlV
Complet ] XemoMlo?ina Balori normale Upe BQrsteV
] NeutroPile b1,FA10G
Yl
] rom?ocite b1F0A10G
Yl
CD2DFDSupraBeMherea pacienilor cu AA
Caseta 21D MonitoriOarea @up terapia imunosupresiB cu ALhCsA
Pacientul ce a urmat terapia imunosupresiB com?inat UALhCsAV tre?uie s Pie monitoriOat cu
atenie
i cu reMularitateD KracBena Ba @epin@e @e seBeritatea AAD $a a H>a >a C>a lun este necesar o
eBaluare
Qntru eAclu@erea XPND !Aaminarea sQnMelui se Ba Pace perio@ic pentru a eAclu@e sin@romul
mielo@isplasticD
Caseta 22D SupraBeMherea pacienilor cu AA
!Aaminarea sQnMelui se Ba Pace perio@ic pentru a eAclu@e XPN, sin@rom mielo@isplastic,
leucemia acuta
mielo?lasticD
Maforitatea pacienilor Bor necesita terapie @e su?stituie saptamQnal sau @e @ou ori pe
sptamQnD
Pacienii cu neutropenie mai puin @e 1F00 celYmcl Bor Pi spitaliOai la Pe?rD
Pacienii tre?uie inPormai @espre pericolul sQnMerrilor i sPtuii a se a@resa Qn caO @e inPecii,
Pe?r,
PatiMa?ilitate i sl?iciuniD
Caseta 2HD !Boluia i pronosticul pacienilor cu AA
ProMnosticul ?olii a Post Qm?untit semniPicatiB Qn ultimii aniD "ata @e supraBieuire a
?olnaBilor cu
tratament imunosupresiB este @e G0_ la F aniD otui, eAist riscul rec@erii tar@iBe, @up ani @e
la
oprirea tratamentului, Qns rec@erea nu aPecteaOa proMnosticul pe termen lunMD Apariia ?olii
clonale
hematopoietice, incluOQn@ XPN, mielo@isplaOia si leucemia mieloi@a acut, constituie principala
complicaie tar@iB a AA)DProtocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
1G
CD2DED *accinarea
Caseta 2CD
*accinurile me@icale sunt contrain@icate pentru toat perioa@a i numai @up in@icaii Bitale pot
Pi
acceptate Qn @epen@en @e PaOa mala@iei i concor@area cu specialistul hematoloM
CD2DWDStrile @e urMen i complicaiile
Caseta 2FD Strile @e urMen ale AA
] Sin@rom anemic eAaMerat
] XemoraMii
] InPecii necontrolate
Caseta 2ED Complicaiile AA
] InPecii MraBe
] MetastaOarea inPeciilor
] Creterea insuPicienei me@ulare
] Sin@rom mielo@isplastic
] MaliMniOarea procesului
)D "!S#"S! #MAN! NI MA!"IA$! N!C!SA"! P!N"# "!SP!CA"!A
P"!*!)!"I$(" P"((C($#$#I
)1D Instituiile @e
AMP
PersonalJ
] me@ic @e Pamilie
] asistenta me@icului @e Pamilie
Aparataf, utilafJ
] tonometru
] Ponen@oscop
] la?orator clinic stan@ar@ pentru @eterminareaJ analiOei Menerale a sQnMelui,
analiOei Menerale a urinei, ureii, Mlicemiei, creatininei, transaminaOelor hepatice,
ionoMramei
Me@icamenteJ
] erapia me@icamentoas se ePectueaO numai Qn staionar
)2D Instituiile
consultatiB@iaMnostice
PersonalJ
] me@ic pe@iatru
] me@ic MastroloM
] me@ic psiholoM
] me@ic otolarinMoloM
] me@ic Puncionalist
] me@ic imaMist
] me@ic la?orant
] asistente me@icale
] me@ic hematoloM
Aparataf, utilafJ
] tonometru
] Ponen@oscop
] ca?inet @e @iaMnostic Puncional, ultrasonoMraP
] tomoMraP computeriOat
] la?orator clinic stan@ar@ pentru @eterminareaJ analiOei Menerale a sQnMelui,
analiOei Menerale a urinei, ionoMramei, in@icilor ?iochimici UMlicemiei, ureii Protocol clinic
naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
20
serice, creatinineiV, coproMramei
Me@icamenteJ
] erapia me@icamentoas se ePectuiaO numai Qn staionar
)DH Seciile @e
hematoloMie
pe@iatric
PersonalJ
] me@ic hematoloM pe@iatru
] me@ic pe@iatru
] me@ic Puncionalist
] me@ic imaMist
] me@ici la?orani
] asistente me@icale
] acces la consultaii caliPicateJ Menetician, neurochirurM, inPecionist, neProloM,
en@ocrinoloM
Aparataf, utilafJ
] este comun cu cel al seciilor consultatiB>@iaMnostice raionale, municipale i
repu?licane
] la?orator micro?ioloMic i imunoloMic
Me@icamenteJ
] CorticosteroiOi
] "eme@ii ana?olice
] Mas eritrocitar
] Preparate imunosupresiBe
] ransplant me@ular la posi?ilitate
!D IN)ICA("I )! M(NI("IRA"! A IMP$!M!N%"II P"((C($#$#I
l
Scopurile protocolului Msurarea atinMerii
scopului
Meto@a @e calculare a in@icatorului
Numrtor Numitor
1D Suspectarea i @epistarea
precoce a pacienilor cu
AA
1D1D Proporia @e
pacieni cu AA
crora li s>a ePectuat
eAamenul clinic i
paraclinic o?liMatoriu
complet UQn con@iii @e
am?ulatoriu i staionarV,
conPorm recoman@rilor
Protocolului clinic
naional AApe
parcursul unui an
Numrul @e
pacieni cu AA
crora li s>a ePectuat
eAamenul clinic i
paraclinic
o?liMatoriu complet
UQn con@iii @e
am?ulatoriu i
staionarV, conPorm
recoman@rilor
Protocolului clinic
naional AApe
parcursul ultimului
an A 100
Numrul total @e
pacieni cu AA
care se aPl Qn
supraBeMherea
me@icului @e
Pamilie i
me@icului
neurope@iatru
pe parcursul
ultimului anD Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
21
2D Sporirea calitii
eAaminrii clinice i
paraclinice a pacienilor cu
AA
2D1 Proporia @e
pacieni cu AA
crora li s>a ePectuat
eAamenul clinic i
paraclinic o?liMatoriu
complet UQn con@iii @e
am?ulatoriu i staionar pe
parcursul unui an
Numrul @e
pacieni cu AA
crora li s>a ePectuat
eAamenul clinic i
paraclinic
o?liMatoriu complet
pe parcursul
ultimului an A 100
Numrul total @e
pacieni @in Mrupul
@e risc ai AA care
se aPl Qn
supraBeMherea
me@icului @e
Pamilie pe
parcursul ultimului
anD
HD Im?untirea calitii
tratamentului pacienilor
cu AA
HD1D Proporia @e
pacieni cu AA care au
?enePiciat @e tratament
speciPic i au raspuns la
tratament timp @e C>E luni,
pe parcursul unui an
Numarul @e
pacieni cu AA care
au ?enePiciat @e
tratament speciPic i
au raspuns la
tratament timp @e C>
E luni, pe parcursul
unui an A 100
Numrul total @e
pacieni cu AA
care au ?enePiciat
@e tratament pe
parcursul ultimului
an
CD !Pectuarea proPilaAiei
complicaiilor la pacienii
cu AA
CD1D Proporia @e
pacieni cu AA care au
@eOBoltat complicaii pe
parcursul unui an
Numarul @e
pacieni cu AA care
au @eOBoltat
complicaii pe
parcursul unui an A
100
Numrul total @e
pacieni cu AA
care se aPl Qn
supraBeMherea
me@icului @e
Pamilie i
me@icului
hematoloM pe@iatru
pe parcursul
ultimului anD
FD "e@ucerea letalitii prin
AA la copii
Proporia @e
pacieni care au @ece@at
prin AA pe
parcursul unui an
Numrul @e
pacieni care au
@ece@at prin AA pe
parcursul ultimului
an A 100
Numrul total @e
pacieni cu AA
care se aPl Qn
supraBeMherea
me@icului @e
Pamilie i
me@icului
hematoloM pe@iatru
pe parcursul
ultimului anD Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
22
AN!Z!
AneAa 1D Lhi@ul printelui pacientului cu AA
Anemia aplastic
UMhi@ pentru prinii pacienilor cu AAV
Intro@ucere
Acest Mhi@ @escrie asistena me@ical i tratamentul persoanelor cu AA Qn ca@rul serBiciului @e
sntate
@in "epu?lica Mol@oBaD Aici se eAplic in@icaiile, a@resate Pamiliilor copiilor cu AA i pentru
cei care
@oresc s aPle mai multe @espre aceast aPeciuneD
Lhi@ul B Ba afuta s QneleMei mai ?ine opiunile @e QnMrifire i tratament care tre?uie s Pie
@isponi?ile Qn
SerBiciul @e SntateD Nu sunt @escrise Qn @etaliu mala@ia Qn sine sau analiOele i tratamentele
necesare
pentru aceastaD Aceste aspecte le putei @iscuta cu ca@rele me@icale, a@ic cu me@icul @e Pamilie
sau o
asistent me@icalD Tn Mhi@ Bei Msi eAemple @e Qntre?ri pe care le putei a@resa pentru a o?ine
mai
multe eAplicaiiD
In@icaiile @in Mhi@ul pentru pacieni acoperJ
G mo@ul Qn care me@icii tre?uie s sta?ileasc @ac copilul are AA^
G prescrierea me@icamentelor pentru tratarea AA^
G mo@ul Qn care tre?uie s Pie supraBeMheat un pacient cu AAD
Asistena me@ical @e care tre?uie s ?enePiciai
ratamentul i asistena me@ical @e care ?enePiciaO copilul )BsD tre?uie s ia Qn consi@erare
necesitile
i prePerinele personale i aBei @reptul sa Pii inPormat @eplin i s luai @eciOii Qmpreun cu
ca@rele
me@icale care B trateaOD Tn acest scop, ca@rele me@icale tre?uie s B oPere inPormaii pe care
s le
QneleMei i care s Pie releBante pentru starea copilului )BsD oate ca@rele me@icale tre?uie s B
trateOe
pe )BsD i copilul )BsD cu respect, sensi?ilitate i QneleMere i s B eAplice simplu i clar ce este
AA, care
este preBalena, proMnosticul i tratamentul cel mai potriBit pentru copilul )BsD
InPormaia pe care o primii @e la ca@rele me@icale tre?uie s inclu@ @etalii @espre posi?ilele
aBantafe i
riscuri ale tuturor tratamentelorD
ratamentul i asistena me@ical @e care ?enePiciaO copilul )BsD, precum i inPormaiile pe care
le
primii @espre acestea, tre?uie s ia Qn consi@erare toate necesitile reliMioase, etnice sau
culturale pe care
le putei aBea )BsD i copilul )BsD re?uie s se ia Qn consi@erare i ali Pactori suplimentariD
Anemia aplastic la copii este o patoloMie rarD Anemia aplastic se caracteriOeaO prin
pro@ucerea
@ePicitar @e celule stem @e ctre ma@uBa osoasD Celulele stem se aPl la oriMinea celor trei
tipuri @e
celule sanMuineJ Mlo?ule roii, Mlo?ule al?e i plachete sanMuineD
Tn maforitatea caOurilor cauOele apariiei aceste mala@ii nu sunt necunoscute, uneori Qns se
suspecteaO
suportarea unor inPecii, eApunerea la anumite toAine sau me@icamente, ira@iereD
Anemia aplastic proBoac trei cateMorii @e simptomeD Simptomele comune @iPeritelor tipuri @e
anemie
sunt cele ale carenei @e Mlo?ule roii m i @eci ale unui transport @ePicitar @e oAiMenD $a acestea
se a@auM
simptomele cauOate @e @ePicitul @e Mlo?ule al?e UBulnera?ilitate crescut la inPeciiV i Qn cele @in
urm,
cele @eterminate @e @ePicitul @e plachete sanMuine Utul?urri @e stopare a hemoraMiilorVD
Anemia aplastic poate Pi conMenital sau @o?Qn@itD
)iaMnosticul @e AA se sta?ilete Qn ?aOa maniPestrilor ?olii, semne PiOice pe care me@icul le
eBi@eniaO
Qn timpul eAaminrii ?olnaBului, care pot Pi conPirmate prin eAamene suplimentareD
Instruire i echipament
Me@icii @e Pamilie i asistentele me@icale sunt instruii cum s eAamineOe un pacient cu AAD
Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
2H
)iaMnosticarea AAD Me@icul @e Pamilie Ba suspecta @iaMnosticul @e AA i Ba aprecia seBeritatea
?olii Qn
?aOa reOultatelor eAamenului clinic i reOultatelor inBestiMaiilor paraclinice pe care le Ba in@ica
o?liMator
tuturor pacienilorD
estele i analiOele o?liMatorii
AnaliOele tre?uie s inclu@ o analiO Meneral a sQnMelui, cu speciPicarea trom?ocitelor i
reticulocitelorD
)iaMnosticul rmQne incert Pr conPirmarea cu afutorul punciei m@uBei osoase i a
trepano?iopsieiD
)up o?inerea reOultatelor testelor i analiOelor me@icul hematoloM pe@iatru tre?uie s @iscute
reOultatul
cu )BsD i s B comunice mo@alitile @e tratamentD
ratamentul neme@icamentosD Me@icul @e Pamilie i asistenta me@ical tre?uie s @iscute cu )BsD
alimentaia i mo@ul @e Bia a copilului )BsD
ratamentul me@icamentosD )ac Qn urma consultaiei s>a sta?ilit UsuspectatV @iaMnosticul @e AA,
me@icul eBalueaO Mra@ul @e aPectare i Ba recoman@a spitaliOareD Pacienii cu AA Bor Pi
supraBeMheai i
tratai conPorm recoman@rilor prescrise @e specialiti, conPorm Mra@ului @e seBeritate a AA,
maniPesttilor concomitente, complicaiilorD
Precocitatea sta?ilirii @iaMnosticului i ePectuarea tratamentului continuu Ba @etermina succesul
terapiei
a@ministrateD
Tntre?ri @espre me@icamentele utiliOate Qn AA
G !Aplicai>mi @e ce ai ales anume aceste preparate me@icamentoase pentru tratarea copilului
meu`
G Ce ePecte a@Berse pot aprea Qn urma a@ministrrii acestei terapii`
G Cum tre?uie s proce@m Qn caOul apariiei reaciilor a@Berse`
G Ce se poate QntQmpla @ac rePuO acest tratament`
G !ste posi?il aleMerea altor me@icamente` Care sunt preparatele @e alternatiB`
G )in ce surse m>a putea @ocumenta Qn priBina acestei mala@ii`
G CQt timp Ba @ura tratamentul copilului meu`
G Tn caOul ameliorrii strrii se poate sc@ea @oOa preparatului sau renuna la el`
Tntre?ri @espre eBi@ena tratamentului
G !ste necesar s schim? @oOa Qn ca@rul tratamentului curent`
G CQn@ tre?uie s m proMrameO la urmtoarea BiOit`
Continuarea sau Qntreruperea tratamentului
ratamentul AA este @e @uratD Anularea tratamentului sau schim?area anumitor treparate,
precum i
@oOa acestora se Ba ePectua @oar @e me@icul )BsD
Me@icul B poate recoman@a repetarea testelor @e la?orator, eAamenelor paraclinice i
imaMistice,i
BeriPica starea copilului cu AAD
'I'$I(L"AKI!
1D 'aciMalupo AD AetioloM[ oP seBere aplastic anaemia an@ outcome aPter alloMeneic ?one
marron
transplantation or immunosuppressionD !ur o XaematolD 1GGE^FWUsuppl E0VJ 1E>1GD
2D 'aciMalupo A, 'ran@ ", (neto ", et alD reatment oP acpuire@ seBere aplastic anemiaJ ?one
marron
transplantation compare@ nith immunosuppressiBe therap[J he !uropean Lroup Por 'loo@ an@
Marron ransplantation eAperienceD Semin XematolD 2000^HWJ EG>I0D
HD 'ro@sS[ "A, oones "oD Aplastic anaemia, $ancetD 200F^HEFUGCW1VJ1ECWm1EFED
CD 'ustami ", (fo A(, qolPe "A, Merion "M, 'ennett qM, Mc)iarmi@ S*, et alD
Immunosuppression an@ the risS oP post>transplant maliMnanc[ amonM ca@aBeric Pirst Si@ne[
transplant Protocol clinic naional Anemia aplastic la copil, Chiinu, 2010
2C
recipientsD Am o ransplant 200C^CJIW>GH &urea *, Principii contemporane @e tratament al
anemiilor
aplastice la copii, )issD, 200CD
FD Kuhrer M, 'aumann I, Kal@um A, Nieme[er C, oanSa>Schau? L, Krie@rich q, et alD,
ImmunosuppressiBe therap[ Por aplastic anaemia in chil@renJ a more seBere @isease pre@icts
?etter
surBiBalD 'loo@ 200F^10EJ2102>CD
ED Lranuloc[te colon[ stimulatinM Pactor Por seBere aplastic anaemiaJA surBe[ ?[ the !uropean
Lroup Por
'loo@ an@ Marron ransplantation, 'loo@ 200W, 10GJ2WGC>2WGE!D CD Luinan, Aplastic Anemia J
ManaMement oP Pe@iatric Pacients, XematoloM[, oanuar[ 1, 200F^ 200FU1VJ 10C > 10GD
WD \ofima S, Xi?i S, \osaSa r, ramamoto M, suchi@a M, MuMishima X, et alD,
ImmunosuppressiBe
therap[ usinM antith[moc[te Mlo?ulin, c[closporine, an@ @anaOol nith or nithout human
Mranuloc[te
colon[>stimulatinM Pactor in chil@ren nith acpuire@ aplastic anemiaD 'loo@ 2000^GEJ20CG>FCD
ID Marsh ICq, 'all S!, CaBenaMh I, )ar?[shire P et al, LuiMelines Por @iaMnosis an@
manaMement oP
aplastic anemia,200GD
GD MorMan Lo, AlBares C$D 'enOene an@ the hemopoietic stem cellD Chem 'iol InteractD
200F^1FH>1FCJ
21W>222SmitO M, (BerBien oP ?enOene>in@uce@ aplastic anemia, !uropean oournal oP
haematoloM[
1GGE^FWUsupplVJ10W>111D
10D Saracco P, suarello P, Iori AP, et alD C[closporine response an@ c[closporine @epen@ence in
chil@ren nith acpuire@ aplastic anaemia treate@ nith immunosuppressionJ a multicentre
retrospectiBe
stu@[ nith lonM term o?serBation Pollon upD XaematoloMicaD 200W^ In pressD
11D Schein?erM P, NuneO (, qu C, rounM NSD reatment oP seBere aplastic anaemia nith
com?ine@
immunosuppressionJ anti>th[moc[te Mlo?ulin, ciclosporin an@ m[cophenolate moPetil, 'r o
XaematolD
200E^1HHUEVJE0EmE11D
12D Serious XaOar@s oP ranPusionUSX(V, Annual "aport 200EDne?siteJnnnDshotuSDorMD
1HD Socie L, Mar[ o>r, SchreOenmeier X, Marsh o, 'aciMalupo A, ichelli A, PassneM, ichelli
A,
Lrathnohl A, Nissen C, SiMner !, Ste?ler L[si C, SpecS ', MorpholoM[ in patients nith seBere
aplastic anaemia treate@ nith antil[mphoc[te Mlo?ulinD'loo@ 1GG2, I0JHHW>HCFD
1CD otterman X, Nisell o, \illan@er A, Lahrton L, $onpBist 'D SuccessPul treatment oP pure
re@
cell aplasia nith c[closporineD $ancet 1GIC^2JEGCD
1FD uOuner N, 'enett oM, "ePerence stan@arts Pore ?one marron cellularit[, $euS "esD1GGC,
1IJECF>ECWD