Distrofiile=expresia unor tulburari

metabolice sau enzimatice care determina

alterari morfologice ale compartimentului
celular sau a structurilor intercelulare.
Perturbari ale mediului ionic celular cu alterari
celulare ultrastructurale- modificarea aspectului
citoplasmei: clara, tulbure, granulara, vacuolara.


Leziunile pot fi:
1. Reversibile (atat timp cat persista nucleul )- la
incetarea actiunii agentului cauzator;
2. Ireversibile cu necroza si moarte celulara-
actiune prelungita si severa.
Perturbari ale mediului ionic celular cu alterari celulare
ultrastructurale- modificarea aspectului citoplasmei: clara,
tulbure, granulara, vacuolara.

Leziunile pot fi:
1. Reversibile (atat timp cat persista nucleul )- la incetarea
actiunii agentului cauzator;
2. Ireversibile cu necroza si moarte celulara-actiune
prelungita si severa.

Modificari la nivelul celulelor epiteliale tubulare;
Cauze: ischemie, tubulonefrite toxice sau
infectioase, septicemii, intoxicatii.

LEZIUNI HIPOPROTIDICE IN RINICHI
Rinichi cu greutate si volum crescut;
Aspect mat, de carne fiarta;
Capsula renala destinsa;
La sectionare parenchimul se
rezbuzeaza;
Limita corticala-medulara nu este vizibila.
MICROSCOPIC
La nivelul anselor Henle si tubilor contorti:
1. Intumescenta clara: celula marita de volum, nucleu
normal, citoplasma clara;
2. Intumescenta tulbure: celula marita de volum,
citoplasma tulbure fin granulara, nucleu normal;
3. Degenerescenta granulara: celula cu volum crescut,
citoplasma granulara, nucleu normal/ picnotic;
4. Degenerescenta vacuolara: celula cu volum crescut,
vacuole citoplasmatice cu diferite dimensiuni, imprecis
delimitate, nucleu normal/picnotic;
5. Distrofia granulo-vacuolara: celula marita de volum,
citoplasma cu vacuole si granule, nucleu
normal/picnotic.
DISTOFIA HIALINA
HIALIN=material translucid, omogen, acidofil
acelular care se acumuleaza de obicei interstitial
si foarte rar intracelular.
De natura proteica/ glicoproteica.
Apare patologic: cicatrici vechi, organizarea
trombilor, nefropatii glomerulare, tumori benigne/
maligne, hipertensiunea arteriala, nefropatii
cronice, hepatite virale sau toxice.
Proces de involutie fiziologic: corpul albicans din
ovar, hialinoza arterelor la varstnici.
Distrofia hialina a ovarului
=depunerea de hialin nornmala la nivelul cicatricei rezultate din
involutia corpului galben.
Diagnostic de organ:
-capsula la periferie;
-corticala cu foliculi ovarieni si stroma densa celulara;
-medulara cu tesut conjunctiv lax si vase de sange.

MACROSCOPIC:
Consistenta crescuta;
Arii bine delimitate;
Dimensiuni diferite, omogene;
Albicioase, translucide.

MICROSCOPIC:-acidofil, dimensiuni variate, forma rotund-
ovalara/neregulata,cerebriforma, fara reactie inflamatorie.
- Pereti arteriali cu depozite de substanta acidofila.



DISTROFIA FIBRINOIDA/DEGENERESCENTA
FIBRINOIDA/NECROZA FIBRINOIDA
FIBRINOID=substanta cu aspect omogen, fin granular
sau filamentos, acelulara, acidofila, PAS pozitiva cu
afiniati tinctoriale asemanatoare fibrinei.
Apare in boli autoimune: LES, boala reumatismala,
sclerodermie, dermatomiozita, PAN, reactii de
hipersensibilitate.
Compozitie: fibrina, gamaglobuline, proteine,
mucopolizaharide, etc.
Microscopic: mase acidofile, PAS pozitive, omogene,
fin granulare, inconjurate de infiltrate inflamatorii cu
limfocite, histiocite, fibroblaste si fibrocite.
DISTROFIA AMILOIDA RENALA
AMILOID=substanta proteica patologica
depozitata extracelular la nivelul tesuturilor si
organelor.
Se coloreaza:
-ortocromatic cu rosu de Congo;
-Metacromatic cu violet de gentiana =rosu-
violaceu;
-Birefringent verde in lumina polarizata.

Exista amiloidoze primare/secundare.
MACROSCOPIC
Volum crescut;
Suprafata neteda/ usor
neregulata;
Consistenta crescuta;
Palizi, (rinichiul mare
slaninos);
Pe sectiune: corticala palida,
ingrosata, culoare cenusiu-
galbuie, ceroasa.
MICROSCOPIC
-Depozite de amiloid la
nivelul membranei bazale
glomerulare, in mezangiu,
capsula Bowmann, pe
membrana bazala a tubilor, in
peretii vaselor mici (arteriole
aferente) si interstitial de-a
lungul fibrelor de reticulina.
-Noduli care cresc in
dimensiuni.
DISTOFIA AMILOIDA SPLENICA
Diagnostic de organ: organ
parenchimatos;
- Pulpa alba: structuri limfoide
strabatute de o arteriola;
- Pulpa rosie: retea de
sinusoide ce cuprind
numeroase hematii si
leucocite.
- La periferie: capsula: fibre
conjunctive.
Macroscopic apare
splenomegalie, cu 2 faze:
Splina sagu - depozitele sunt
limitate la foliculii splenici, cu
aspect palid, translucid
Splina unc depozitele sunt
prezente att n foliculii limfatici,
ct i n peretele sinusurilor
splenice i reeaua esutului
conjunctiv din pulpa roie.

Microscopic, amiloidul se
depune la nivelul corpusculilor
Malpighi din pulpa alb
splenic. Peretele arteriolei
centrale este ngroat, iar
lumenul rmne permeabil. n
jurul arteriolei, o mas
omogen cuprinde n
ntregime teritoriul foliculului
limfoid n care pot persista
rare limfocite.

STAZA BILIARA
Distrofie pigmentara cu acumulare intrahepatica de
pigment biliar;
Cauze: obstrucia cilor biliare intrahepatice (litiaz
biliar, parazii, inflamaii) sau prin compresia cailor
biliare (ciroz biliar, cancer de cap de pancreas).
Perturbarea secretiei de bilirubina in cadrul unui
sindrom icteric.
Colestaza n cile biliare determin destinderea
acestora, ruperea jonciunilor intercelulare i
acumularea de pigment n hepatocite.


MACROSCOPIC
Volum crescut;
Culoare brun-verzuie;
Capsula este destinsa;
Consistenta crescuta;
Pe sectiune proiemina caile biliare;
Se scurge bila.
MICROSCOPIC
trombi biliari in
canaliculele biliare din
spatiile porte=
precipitate brun verzui;
Granule brun-verzui in
citoplasma hepatocitelor
pericentrolobulare dar si
celulelor Kupffer.
Arhitectura lobulara este
pastrata.
STEATOZA HEPATICA/FICATUL GRAS
Acumularea de lipide intracelular la nivel hepatic.
Cauze: hipoxia, infectii, intoxicatii cu eter,
bismut, arsen, fosfor, inflamatii, alcoolism, DZ,
obezitate, malabsorbtie, infometare, etc.
MO: prelucrare la gheata pentru a evita
dizolvarea grasimilor;
Coloratii:
1. Sudan III: portocaliu;
2. Acid osmic: negru;
3. Scharlach-Roth: rosu
MACROSCOPIC
Ficat cu volum
crescut;
Marginea anterioara
rotunjita;
Consistenta
scazuta;
Culoare galben-
lutoasa;
Friabil.
MICROSCOPIC
Hepatocite cu volum crescut;
Vacuole in citoplasma-picaturi
lipidice , initial in zona
centrolobulara;
Fuzionarea acestora= ocupa
toata citoplasma si imping
nucleul la periferie (inel cu
pecete);
Depunerea se face difereniat
pe regiuni :
steatoza centrolobular-alcoolism
steatoza periportal- carene
proteice
steatoza intermediar- staza
cronic.


BOALA GAUCHER
Boala metabolica, autozomal recesiva,
caracterizata printr-un deficit enzimatic de beta-
glucocerebrozidaza din lizozomi (tezaurismoza
lizozomala);
Se acumuleaza glucocerebrozide in celulele
sistemului reticulo-histiocitar: splina, ggl., maduva
osoasa, ficat dar si in neuroni.
2 forme clinice:
1. infantila-neuropatica: strabism, flectarea capului,
spasticitate, spasme laringiene, tulburari psihice,
casexie, varsaturi cu supravietuire de cel mult 2
ani;
2. Cronica-a adultului: debut in copilarie, hepato-
splenomegalie si adenopatie.
MACROSCOPIC (SPLINA)
Volum crecut;
Greutate crescuta.
MICROSCOPIC:
Plaje/insule de
CELULE GAUCHER;
Celulele Gaucher:
mari (30-40 microni),
rotund-ovalare,
citoplasma
spumoasa (hartie
creponata) datorit
suprancrcrii
lizozomale cu
cerebrozide;
uni/bi/multinucleate;
in citoplasma pot fi
identificate : material
PAS pozitiv sau
hemosiderina.
Boala autozomal recesiva datorata deficitului de
sfingomielinaza, cu stocarea sfingomielinei la
nivelul macrofagelor in lizozomi.
Decesul survine pn la atingerea vrstei de doi
ani.
2 tipuri: A si B.
hepato-splenomegalie, poliadenopatii, atrofie
cerebral, decalcificri osoase, ntrzierea
dezvoltrii staturo-ponderale.
Microscopic: prezena unor macrofage mari, cu
diametru de ~ 50 m, cu un nucleu situat central,
cu citoplasm spumoas, numite celule Niemann-
Pick.