Sunteți pe pagina 1din 28

MITOCONDRIILE

Organite celulare membranare

MITOCONDRIILE
Mitocondriile sunt organite prezente n toate celulele vegetale
i animale,, ocupnd
p
un volum important
p
n citoplasm.
p
Dei sunt destul de mari ca dimensiuni pentru a fi observate
n microscopia fotonic, fiind identificate nc din secolul XIX,
funcia lor a fost elucidat abia dup 1948, dup dezvoltarea
procedurilor de fracionare celular

Numrul fct.
fct necesitile energetice ale celulei; n hepatocite fiecare celul
conine 1000-2000 mitocondrii
Dimensiunile - n hepatocite i nefrocite - 3 m i diametru de 0,5-1m
- celule musculare - 8 m
- celulele pancreasului exocrin - 10-12 m

membran dubl - grosime de 6-8 nm

Compoziie molecular
Membrana extern este mai bogat n lipide dect membrana intern
- Fosfatidilinozitolul lipid marker
- prezint rigiditate mai mare dect cea intern
- enzima marker monoaminoxidaza
Camera extern este asemntoare ca i compoziie cu citoplasma.
Enzima marker - nucleotidfosfokinaza
Membrana intern este un bistrat lipidic cu pliuri denumite creste
mitocondriale
- Fosfolipidul marker cardiolipina
- Proteina marker F0F1ATPaza
Matricea mitocondrial
- Enzimele
E i l ciclului
i l l i acidului
id l i citric,
i i
- Enzimele -oxidrii acizilor grai i acid gras-CoA-sintetaza.
- ADN mitocondrial (ADNmt), ARNr, ARNt,
- ribozomi
- granule cu cationi bivaleni de Ca2+ i Mg2+.

FOSFORILAREA OXIDATIV
LANUL RESPIRATOR
MITOCONDRIAL

FOSFORILAREA OXIDATIV
reprezint etapa final a metabolismului aerob
are loc la nivelul mitocondriilor
implic reducerea O2 la H2O datorit electronilor
donai de NADH i FADH2.
3 ETAPE
flux de electroni prin intermediul unui lan de transportori
specifici
ifi i cuplai
l i lla membrana
b
mitocondrial
it
d i l
energia liber - transportul protonilor mpotriva gradientului
de concentraie
n camera extern mitocondrial;;
fluxul transmembranar de protoni n sensul gradientului de
concentraie prin canale proteice specifice determin energia
necesar sintezei ATP
ATP, catalizat de un complex proteic (ATP
(ATPsintetaz)

FOSFORILAREA OXIDATIV
Produii rezultai din metabolismul glucidic i lipidic (piruvat i acizi grai)

suntt descompui
d
i n grupri
i acetilCoA
tilC A
Atomul de S din AcCoA formeaz o legtur de nalt energie cu
acetatul
Ruperea acestei legturi prin hidroliz elibereaz o mare cantitate de
energie n momentul transferului grupului acetat unei alte molecule

FOSFORILAREA OXIDATIV
Dehidrogenarea n cadrul ciclului Krebs -

g sunt p
preluai
de
atomii de hidrogen
NAD, NADP sau FMN i FAD care sunt
asociai dehidrogenazelor.
Dehidrogenazele desprind cte 2 atomi
de hidrogen.
hidrogen Unul este transferat ca ion
hidrid (H- cu 2 electroni) la NAD+ iar
cellalt este eliberat ca proton n soluie
(H ).
(H+).

Marii acceptori de electroni din


g
i
oxidarea
ciclul Krebs,, glicoliz
acizilor grai sunt NAD care se
reduce la NADH2 i FAD care se
reduce la FADH2

LANUL RESPIRATOR
Iniierea lanului respirator se face prin delivrarea acestor electroni unor
perechi redox cu un potenial mai mic.
-NADH2
NADH2 livreaz 2 electroni lanului respirator
-Oxidarea succinatului la fumarat determin desprinderea a doi electroni
care sunt transmii lanului respirator de FADH2 care livreaz 2 electroni,
seriat
Citocrom c-CoQreductaza
(complexul b-c1
sau Complexul III)

Complexul
p
NADHdehidrogenaza
(Complexul I)

Complexul succinatdehidrogenaz
(Complexul II)

Citocrom c
oxidaza
((complexul
p
IV)

LANUL RESPIRATOR
Elemente:
Conin grupri prostetice (flavine, FeS, Cu, hem) cuplate la particule proteice n
membrana mitocondrial intern
intern. CoQ este o excepie
excepie.
Exist cca 12 transportori de electroni grupai n 4 complexe multiproteice.

Centri cu Fe-S
- sunt FeS4, Fe2S2 i Fe4S4
- dispoziia ciclic permite punerea n comun a electronilor de pe
ultimul orbital

LANUL RESPIRATOR
Elemente:
Conin grupri prostetice (flavine, FeS, Cu, hem) cuplate la particule proteice n
membrana mitocondrial intern
intern. CoQ este o excepie
excepie.
Exist cca 12 transportori de electroni grupai n 4 complexe multiproteice.

Citocromii
conin un grup prostetic de
tip hem similar cu cel din
hemoglobin sau mioglobin
Fe
F din
di centrul
t lh
hemului
l i este
t
transportorul de electroni
b566, b562, c1, c, a, a3

LANUL RESPIRATOR
Elemente:
Conin grupri prostetice (flavine, FeS, Cu, hem) cuplate la particule proteice n
membrana mitocondrial intern
intern. CoQ este o excepie
excepie.
Exist cca 12 transportori de electroni grupai n 4 complexe multiproteice.
Ubiquinona
denumit i coenzima Q
este un transportor de electroni
poate difuza liber n membrana
mitocondrial
colecteaz electroni de la NADHd hid
dehidrogenaz
ii d
de lla succinati t
dehidrogenaz pentru electronii de
la FADH2
doneaz
doneaz electronii citocrom c
reductazei

LANUL RESPIRATOR
Complexul NADH-dehidrogenaza (Complexul I)

transport 2 electroni de la NADH


la CoQ
energia este folosit la transportul a
4 protoni n spaiul intermembranar
transport
transport exclusiv 2 electroni
odat, i transmit FMN i apoi unui
FeS. FMN poate accepta cte un
singur
g electron odat.

LANUL RESPIRATOR
Complexul succinat-dehidrogenaz
(Complexul II)

conine succinatDH care


descompune succinatul la
fumarat cu eliberarea a 2
electroni preluai de FAD
i transmii direct la CoQ
nu transfer protoni

LANUL
RESPIRATOR

Citocrom c-CoQ-reductaza
(complexul b-c1 sau Complexul III)

preia 2 electroni de la CoQ,


i transfer unui centru FeS i la 2 citocromi din categoria b i apoi la cit c1
-determin transferul a
4 protoni n spaiul
intermembranar

Citocromull c
Cit
se reduce prin preluarea celor 2
electroni de la complexul b-c1 i
i transmite complexului IV

LANUL
RESPIRATOR

Citocrom c oxidaza (complexul IV)

Preia electronii de la cit c


i i transfer O2
este cel mai bine
caracterizat
este format dintr-un dimer
cu GM 300.000 Da
include 2 citocromi i 2
centri cu Cu

LANUL RESPIRATOR - rezumat

LANUL
RESPIRATOR

ATP sintetaza

ATP sintetaza
Baza(F0) = subuniti de tip
a, b, c - sistem de transport
all protonilor.
t il
energia potenial a
protonilor este transformat
p
n energie cinetic de
rotaie a proteinei F0.
Capul ATP
ATP-sintetazei
sintetazei
(subunitatea F1) proemin
n matricea mitocondrial i
are la rndul su
are,
su, 3
subuniti , 3 i alturi
de subunitile , , care
reprezint sistemul de
conectare la subunitii F0
la F1. Subunitatea
conine

situsul catalitic al
formrii ATP din ADP i Pi.

ATP sintetaza

ATP sintetaza

MATRICEA EXTRACELULAR
REEA COMPLEX DE PROTEINE I POLIZAHARIDE
LOCALIZAT PRINTRE CELULE N SPAIIL EINTERCELULARE
N GENERAL SUNT MOLECULE SECRETATE DE CTRE CELULE

FUNCII

influeneaz dezvoltarea i migrarea celular


determin stabilitatea formei celulare i a funciilor sale
mediu de transmitere a semnalelor biologice

MATRICEA EXTRACELULAR
MOLECULE CONSTITUTIVE
Lanuri polizaharidice de glicozaminoglicani - legturi cu proteinele
PROTEINE FIBRILARE CONSTITUTIVE
colageni
elastina
PROTEINE
O
DE ADEZIVITATE
fibronectina
laminina
l i i

MATRICEA EXTRACELULAR
MOLECULE CONSTITUTIVE
Lanuri polizaharidice de glicozaminoglicani GAG - legturi cu proteinele
denumire alternativ mucopolizaharide lanuri polizaharidice lungi
neramificate cu uniti dizahaaridice repetitive
neramificate,
n unitatea DIZAH 1 amino-zahar N acetilglucozamin/galactozamin
ncrcare puternic negativ
4 grupe
acid hialuronic
condroitin sulfat
heparan
p
sulfat
keratan sulfat

MATRICEA EXTRACELULAR
PROTEINE STRUCTURALE FIBRILARE
Colagen 12 tipuri, cea mai
frecvent protein MEC
tipurile II, II
II, III fibrile
tipul IV compune membranele
bazale
fibrile de 300 nm triplu helicale
rezisten crescut la traciune

MATRICEA EXTRACELULAR

PROTEINE STRUCTURALE FIBRILARE


Elastina
bogat n prolin i glicin
se asambleaz n reele
reele cu ochiuri cu dimesiuni
variabile n funcied e direcia forei