doi:10.1053/euhj.2001.

2782

European Heart Journal (2001) 22, 1642-11681

ELSEVIER

EUROPEAN
SOCIETY OF
CARDIOLOGY

Diagnosticul i tratamentul diseciei de aorta*

Recomandrile comitetului Societii Europene de Cardiologie privind disecia de
aorta**
R. Erbel (preedinte), F. Alfonso, C.Boileau, O. Dirsch, B. Eber, A. Haverich, H. Rakoviski, J. Struyven,
K. Radegran, U. Sechtem, J. Taylor, Ch. Zollikofer.
Revizori interni: W. W. Klein, B. Mulder, L. A. Providencia
Sumar
Preambul
Introducere
Bolile peretelui aortic
Boli congenitale
Bolile aortei n primii ani de via i n copilrie
mbtrnirea aortei
Etiologia anevrismului i diseciei de aort
Stadializarea diseciei de aort
Disecia aortic clasic (clasa 1)
Hematomul / hemoragia intramural (clasa 2)
Disecia aortic discret / minim (clasa 3)
Ruptura / ulceraia plcii (clasa 4)
Disecia aortic traumatic / iatrogen (clasa 5)
Evaluare clinic
Tablou clinic
Algoritm de diagnostic n camera de urgen
Iniierea tratamentului
Metode necesare diagnosticului
Disecia aortic acut sau n evoluie
Informaii adiionale
*Acest document a fost revizuit de membrii Comitetului de iniiative tiintifice i clinice i de membrii board-ului Societaii
Europene de Cardiologie (vezi Apendice 2), care au aprobat documentul n 2001. Acest document a primit acceptul ACC de catre Boardul Colegiului American de Cardiologie n 2001 (vezi Apendice 3). Textul integral este valabil pe pagina web a Societaii Europene de
Cardiologie. ACC prezinta documentul la seciunea 'ACC Endorsement' pe pagina lor web, cu conexiune catre pagina web a ESC.
**Pentru afilierea membrilor comitetului vezi Apendice 1.

Tehnici imagistice
Ecocardiografia transtoracic / ecocardiografia transesofagian (TTE / TEE)
Tomografie computerizat (CT)
Imagistica prin rezonan magnetic
Aortografia
Ecografie intravascular (IVUS)
Tratament chirurgical i intervenional
Tratament chirurgical
Terapia intervenional: implantare percutan de stent i/sau fenestrare percutan
Tehnici intervenionale
Rezultatele terapiei intervenionale
Complicaiile terapiei intervenionale
Urmrirea pacienilor cu disecie de aort
Istoria natural i prognosticul diseciei de aort
Supravegherea pacienilor cu sindromul Marfan
Explorarea imagistic n perioada de urmrire
Reintervenia chirurgical
Bibliografie

Preambul
Ghidul provizoriu a fost realizat de ctre Grupul de
Lucru pentru Disecia de Aort al ESC la sugestia
Comitetului pentru Iniiative tiinifice i Clinice i a
fost aprobat de ctre Consiliul de Conducere al ESC la
edina sa de pe 17 iunie 1997.
Acest Grup de Lucru este format din 11 membri
incluznd reprezentani ai Asociaiei Europene de
Radiologie i al Societii Europene de Cardiologie
Pediatric ca i dintr-un membru desemnat de ctre
Colegiul American de Cardiologie n scopul de a
dobndi girul ACC (ACC endorsement). Aceti
membri au fost toi acceptai de ctre Consiliul de
Conducere al ESC pe baza sugestiilor formulate de
ctre comitetul pentru Iniiative tiinifice Clinice. n
plus, subiectele controversate au fost dezbtute ntre
membri pe baza unei platforme e-mail ct i pe calea
conferinelor telefonice.
A fost pregtit trecerea n revist a literaturii i
lurile de poziie. La solicitarea comitetului pentru
Iniiative tiinifice Clinice poziiile Grupului de Lucru

au fost prezentate la congresul ESC din august 1999 de

ctre U. Sechtem n conferina referitoare la ghidurile
din urgene.
n final, documentul a fost distribuit pentru
corectare i girare tuturor membrilor i a fost revzut
periodic n privina consistenei de ctre revizori
interni. S-au depus eforturi pentru a fi incluse toate
dovezile importante referitoare la diagnosticul i
tratamentul diseciei de aort. Membrii au fost prevenii
c, n ceea ce privete testele de diagnostic i
procedurile chirurgicale i intervenionale, nu sunt
disponibile date medicale bazate pe dovezi pentru
grupul A i B, astfel nct a fost utilizat o gradare a
consensului membrilor. Gradul CI reprezint consensul
tuturor membrilor, gradul CII reprezint consensul
majoritii membrilor dar fr date suficiente care s
susin aceast decizie, gradul CIII - absena
consensului, date absente/puine care s susin un
punct de vedere.

Introducere
Bolile cardiovasculare reprezint cauza major de
deces n rile dezvoltate ca i n numeroase ri n curs
de dezvoltare aa cum a raportat Grupul de Lucru al
Societii Europene de Cardiologie, opinie care este
probat de statisticile europene referitoare la
mortalitatea i morbiditatea cardiovascular1.
Bolile aortei contribuie la creterea mortalitii
cardiovasculare globale. Noi metode imagistice ecocardiografia transesofagian, imagistica prin
rezonan magnetic nuclear, computer-tomografia
spiral, computer-tomografia cu fascicul de electroni au
fost introduse n practic n ultima decad. Aceste noi
tehnici imagistice conduc la un diagnostic mai corect i
mai precoce al afeciunilor aortice chiar n condiii de
urgen. Aceste noi tehnici imagistice au modificat
abordarea terapeutic a pacienilor n decursul ultimilor

ani conducnd la un diagnostic i la luarea mai precoce

a deciziilor2-6.
n pofida acestui progres rapid, nc nu s-a obinut
consensul general referitor la strategia de abordare a
acestor pacieni. Din acest motiv, Grupul de Lucru a
solicitat opinii unei largi varieti de experi cu scopul
de a formula recomandri care s conduc la cele mai
bune strategii diagnostice. Procesul de diagnosticare se
va baza pe evaluarea clinic i pe utilizarea unor diverse
tehnici imagistice disponibile n scopul de a stabili un
diagnostic rapid i corect evitnd riscurile ce decurg din
ntrzirea formulrii acestuia. n final, Grupul de Lucru
va comenta strategiile terapeutice aplicate pacienilor cu
sindroame aortice acute.

Bolile peretelui aortic

Toate mecanismele (Fig. 1) care reduc rezistena
peretelui aortic, n special a laminei media, conduc la un
stress parietal crescut care poate induce dilatarea aortei i
formarea anevrismului, genernd eventual disecia de
aort sau ruptura acesteia.

Bolile congenitale
Trei afeciuni congenitale majore sunt cuprinse n
acest grup: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos i
alte forme familiare ale anevrismelor i diseciilor aortei
toracice.

Sindromul Marfan
Sindromul Marfan7,8 este o afeciune a esutului
conjunctiv transmis autosomal dominant cu o inciden
estimat de 1/5000; totui, peste 25% dintre cazuri sunt
probabil sporadice. Acest sindrom intereseaz numeroase
sisteme: schelet, ochi, cardio-vascular, pulmonar,
tegumente i derm precum i duramater. n 1986 un grup
internaional de experi a convenit asupra unor criterii
diagnostice care s diferenieze sindromul Marfan de alte
afeciuni similare. Acest set de criterii este cunoscut sub
denumirea de nosologia Berlin7. Deoarece aceast
nosologie nu cuprindea toate posibilitile ntlnite n
practic au fost propuse recent o serie de criterii revizuite
cunoscute ca noua nosologie Gent8. Aceste noi criterii
includ mai multe cerine stringente pentru diagnosticul
sindromului Marfan la rudele pacienilor cu afectare

neechivoc. O atenie special s-a acordat atingerii

scheletice, considerat ca un criteriu major dac cel puin
patru din opt manifestri tipice ale bolii erau prezente ca
i contribuiei poteniale a analizei moleculare la
diagnosticul sindromului Marfan i al delimitrii de
criteriile de diagnostic ale altor afeciuni motenite care se
suprapun pe sindromul Marfan. Deoarece anomaliile
colagenului i elastinei sunt caracteristicile proeminente
ale acestei afeciuni, sindromul Marfan a fost considerat
mult timp ca fiind urmarea unui defect al uneia sau a alteia
dintre acestea. Totui, studiul proteinelor i al genelor
acestora a demonstrat c nici una dintre ele nu sunt
implicate. Sakai i colaboratorii au identificat o nou
protein a matricei extracelulare pe care au denumit-o
fibrilin9. Aceast protein este un constituent major al
microfibrilelor identificate n matricea extracelular, sub
form de agregate izolate sau asociat strns cu fibrele de
elastin. Pn n prezent peste 100 de mutaii diferite au
fost identificate n gena fibrilinei-1 la pacienii cu sindrom
Marfan10. Mutaia a fost identificat n formele complete
i incomplete ale sindromului Marfan dar i n spectrul
afeciunilor conexe, unele dintre ele asociate de asemenea
cu disecia de aort: sindromul Shprintzen-Goldberg11,
formele familiale sau izolate de anevrisme aortice12 i fenotipul MASS13. Aceste rezultate definesc un nou grup
molecular cel al fibrilinopatiilor de tip I14.
Variabilitatea clinic observat n cadrul sindromului
Marfan este doar parial explicat printr-un mare numr
de mutaii identificate ale genei fibrilinei-1. Hetero-

Figura 1. Reprezentarea schematic a diferitelor etiologii ale afectrii aortei ce pot determina disecia de aort cu includerea progresiei
i regresiei afeciunii.

genitatea genetic i implicarea unei a doua gene (MFS2

pentru sindromul Marfan tip 2)15 a fost demonstrat ntro familie de francezi.
Procentul cazurilor de sindrom Marfan asociat cu
mutaii ale MFS2 este necunoscut. Totui, prin studii ale
proteinelor, cteva echipe de cercettori au stabilit c 716% dintre pacienii cu sindrom Marfan prezint un
metabolism normal al fibrilinei16,17.

Sindromul Ehler-Danlos
Sindromul Ehler-Danlos (SED) reprezint un grup
heterogen de afeciuni motenite ale esutului conjunctiv
Rezumat
Sindromul Marfan prezint o semnificativ
variabilitate clinic. Au fost identificate un numr de
mutaii, n particular ale genei fibrilinei-1 (FBN-1).
Criteriile genetice sunt utile n identificarea formelor
incomplete de sindrom Marfan.
caracterizat
prin
hipermobilitate
articular,
hiperextensibilitate tegumentar i fragilitate tisular. Au
fost decrise 11 tipuri de SED. Prevalena SED nu este clar
cunoscut. O inciden estimat de 1/5000 nateri este
deseori amintit; aceasta reprezint frecvena agregat a
afeciunii. Nu exist predispoziii rasiale sau etnice18 ale
afeciunii. Interesarea aortei este observat n principal n
SED tip IV19, care este transmis autosomal dominant.
Totui, aproximativ 50% din cazuri reprezint mutaii
noi19. ntr-o nosologie revizuit recent, SED tip IV
reprezint doar un membru al SED tip vascular20.
Afeciunea este produs de defectele structurale ale
lanului proalfa1(III) al colagenului tip III codat de gena
COL3A1 situat pe cromozomul 2q3121,22.

Ectazia anulo-aortic i disecia aortic

familial
Termenul de ectazie anulo-aortic a fost utilizat prima
dat n 1961 de ctre Ellis et al pentru a descrie o entitate
Rezumat
Interesarea aortic este tipic sindromului EhlerDanlos, o afeciune a esutului conjunctiv caracterizat
prin hipermobilitate articular, hiperextensibilitate
tegumentar i fragilitate tisular. Aceast afeciune
este determinat de ctre defectele structurale ale
lanului proalfa1 (III) al colagenului tip III.
clinic acum recunoscut a fi prezent la 5-10% dintre
pacienii la care se efectueaz protezare valvular aortic
pentru insuficien aortic pur23. Dou studii recente au
analizat agregarea familial a dilatrii i diseciei aortei
toracice. Riscul relativ al tatlui, frailor i surorilor
pacientului de a dezvolta un anevrism aortic a fost de 1-8,
10-9 i respectiv 1-810. Acest raport ofer de asemenea

probe n favoarea unei afeciuni transmise prin

cromosomii sexuali. n 38-5% dintre familii existau
dovezi ale unei transmiteri autosomal dominante, n 231% din cazuri - autosomal dominante sau legate de
cromosomul X i n 26-9% din cazuri - recesiv att autosomal ct i legat de cromosomul X24. Aceste rapoarte nu
numai c subliniaz importana agregrii familiale dar i
existena foarte probabil a unei heterogeniti genetice.
Au fost identificate pn acum cinci mutaii ale genei
FBNI la pacieni prezentnd att forme sporadice ct i
familiale de anevrisme i disecii ale aortei toracice13,25.
Alte gene pot fi de asemenea implicate. Examenul
histologic al peretelui aortic evideniaz pierderea fibrelor
elastice,
depozite
de
material
asemntor
mucopolizaharidelor i anomalii chistice ale mediei aa
cum se ntlnesc n sindromul Marfan26. Nu au fost
ntlnite anomalii ale colagenului tip I i III sau ale
fibrilinei n culturile de fibroblati. n plus, studiile de
imunofluorescen indirect a dispunerii microfibrilare a
fibrelor nu au evideniat leziunile asociate tipic cu
sindromul Ehler-Danlos sau Marfan.

Anevrisme i disecii ale aortei abdominale

Formarea anevrismului aortei abdominale sau a
diseciei sale este rar naintea celei de-a asea decade de
via. Un numr mare din cazuri sunt simptomatice i
procesul este deseori asociat cu leziuni aortice situate mai
proximal27. Numeroase studii raporteaz agregarea
familial a anevrismelor aortei abdominale28. Riscul
pacienilor avnd o rud de gradul nti cu aceast
afeciune crete de 11-6 ori. Majoritatea pacienilor sunt
de sex feminin; brbaii afectai sunt mai tineri dect
femeile care prezint aceast afeciune. Riscul de ruptur
pare a fi intens corelat cu afectarea familial; 63% dintre
aceti pacieni sunt de sex feminin i 37% brbai29.
Analizele de segregare a informaiilor provenind din 91 de
familii evideniaz faptul c boala pare a fi determinat cel
mai frecvent de un locus diallelic autosomal major sau de
alele generatoare de afeciuni recesive30. n urma analizei a
313 de pedigree-uri a fost descris o caracteristic
autosomal dominant cu o frecven de 1/250 pentru
alelele purttoare ale afeciunii i o penetran legat de
vrst, nu mai mare de 0-431.
Afeciunea este probabil extrem de heterogen la nivel
genetic. Mai mult, o examinare atent a pedigree-urilor a
evideniat deseori nu doar afectarea aortei abdominale,
dar i a unor segmente mult mai distale, ca i o serie de
caracteristici clinice sugestive pentru sindromul Marfan i
Ehlers-Danlos. Actualmente este dificil de a diferenia
formele familiale pure de anevrism/ disecie de aort
abdominal de anevrismele/ diseciile aortei toracice cu o
component abdominal. Aceast fapt este subliniat i de
constatarea c singurul defect molecular raportat n acest
sens este o mutaie pe gena COL3A132. Cu toate c au fost

investigate numeroase gene candidate care codific variate

tipuri de colagen, fibriline, fibruline, glicoproteine
asociate microfibrilelor, metaloproteine matriceale i
inhibitorii acestora, nu a fost identificat nici o alt
mutaie.

Bolile aortei n primii ani de via i n copilrie

Diametrul aortei crete continuu n cursul vieii. Sunt
descrise locaiile pentru msurtorile standard ale
rdcinei aortei la copil (Fig. 2). Au fost publicate
nomograme care stabilesc legturi ntre dimensiunile
aortei i aria suprafaei corporale (BSA- body surface area)
(Fig. 3)33.
Disecia de aort este rar n primii ani de via i la
copii sub 16 ani i nu este ntotdeauna asociat cu
sindromul Marfan sau cu alt boal a esutului conjunctiv.
n ultimii 10 ani au fost descrise doar dou cazuri aprute
n cadrul populaiei cu sindrom Marfan33,34. Disecia a fost,
totui, raportat la copii normali post-infecie35 i ca o
consecin a unui traumatism chirurgical36. Dilatarea

recunoscut a by-pass-ului cardio-pulmonar38.

Nici chiar n sindromul Marfan disecia de aort nu
este ntotdeauna asociat cu dilatarea anevrismal a
rdcinii aortei39, disecia poate porni dintr-o arie
nedilatat a arterei, independent de dimensiunile rdcinii
aortei. Acest lucru a fost raportat n cadrul unei serii mari
de operaii la copii cu sindrom Marfan40. O asociere
strns pare s existe ntre bicuspidia valvei aortice i
dilatarea aortei ceea ce determin insuficiena aortic,
formarea anevrismului i disecia aortei.
Disecia a fost raportat n asociere cu coarctaia de
aort, pornind fie deasupra, fie dedesubtul sediului
coarctaiei. Aceast complicaie nu a fost observat n
copilrie, ci ca o complicaie a coarctaiei netratate - de
obicei n a treia decad de via sau mai trziu i n
asociere cu hipertensiunea arterial. Disecia interesnd
aorta descendent dedesubtul sediului coarctaiei a fost
raportat ca o complicaie a sarcinii41. Disecia poate
surveni la adulii tineri dar nu i la copii cu valve aortice
bicuspide i dilatarea aortei ascendente42.
Dei homocistinuria este asociat cu un fenotip similar
sindromului Marfan, leziunile vasculare tind a fi de natur
trombotic sau ocluziv43. Nu sunt raportate disecii ale
aortei abdominale n copilrie dar sunt nregistrate
anevrisme ale aortei abdominale44.

mbtrnirea aortei

Figura 2. Prezentare schematic din inciden parasternal

longitudinal cu cele patru regiuni n care sunt msurate
diametrele aortei n cursul supravegherii sindromului Marfan.
VS = ventriculul stng; AS = atriul stng; 1 = inelul valvular;
2 = sinusul aortei;
3 = jonciunea sinotubular; 4 = aorta ascendent proximal.
(Reprodus din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ,
Devereux RB, Kramer-Fox R, OLoughlin J. Two-dimensional
echocardiographic aortic dimensions in children and adults,
pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

primar cu balon a unei coarctaii de aort ca i dilatarea

unei re-coarctaii pot produce leziuni ale aortei cu
dezvoltarea consecutiv a unui anevrism. ntotdeauna
poate apare un grad de ruptur intimal i de disecie37.
Disecia cu originea la nivelul canulrii aortei, mai ales
dac peretele aortic este subire reprezint o complicaie

La adult au fost raportate urmtoarele (Tabelul 1)

valori normale ale dimensiunilor aortei.
Rata de expansiune n cursul a 10 ani este de
aproximativ 1-2 mm49,50. Factorii care reduc rezistena
peretelui aortic pot conduce la formarea anevrismului.
Conform legii Laplace (=p x r/2h), stressul parietal ()
ntr-un model de perete vascular subire este direct
proporional cu presiunea (p) i raza (r) i invers
Rezumat
Msurtorile standard i nomogramele sunt utile n
evaluarea dimensiunilor rdcinii aortice n funcie de
aria suprafeei corporale. Disecia de aort este rar n
primii ani de via i n copilrie. Disecia a fost
raportat n asociere cu dilatarea din coarctaia i recoarctaia de aort.
proporional cu grosimea parietal (h). Aceasta face ca
hipertensiunea arterial i necroza chistic a mediei s
conduc la apariia afeciunii arteriale51-53. Rata de
expansiune54 a anevrismului aortei ascendente este de
aproximativ 1,3+/- 1,2 mm. ani-1 i al anevrismului abdominal de 3,1+/- 3,2 mm. ani-1. Interesant, diametrele
aortei n loturile cu i fr disecie de aort au fost identice
(6 cm vs 6,4 cm)55. Aceai constatare a fost fcut i n
cazul sindromului Marfan: diametrul aortei ascendente a
fost 7,4 cm (5,6 - 10,0 cm) n cazurile cu disecie de aort

i 6,9 cm (5,3-9,0 cm) n cazurile fr disecie39,56,57.

Raportul dintre diametrul anevrismului i diametrul aortei
normale, cu valori sub 2,2, indic un risc redus de ruptur
al aortei abdominale58. Raportul este de 2,7 la pacienii
simptomatici i 3,4 n grupul cu disecia prezent59. Astfel,
riscul de ruptur al anevrismului de aort pare a fi legat de
diametrul aortei (Tabelul 2).
Tabelul 1. Dimensiunile normale ale aortei la aduli
Creterea diametrului aortei n cazul anevrismelor preexistente este mai redus la nivelul aortei toracice fa de
aorta abdominal52, manifestare ce este posibil legat de
absena vasa vasorum la nivelul aortei abdominale64. Dac
este prezent disecia de aort, se estimeaz o rat de
expansiune de 5-20 mm n 3 ani. Rata este de 1 mm an-1
pentru diseciile non-comunicante i de 2-3 mm ani-1
pentru diseciile comunicante65.

Etiologia anevrismului i diseciei de aort

Diametru
Inelul aortei
Brbai
Femei
Sinusul Valsalva
Brbai
Femei
Rdcina aortei
Aorta ascendent proximal
Brbai
Femei
Aorta ascendent

Aorta descendent
Grosime parietal
Perete aortic

2,6 +/- 0,3 cm

2,3 +/- 0,2 cm

TTE33
TTE33

3,4 +/- 0,3 cm

3,0 +/- 0,3 cm
< 3,7 cm

TTE33
TTE33
TTE33

2,9 +/- 0,3 cm

2,6 +/- 0,3 cm
1,4 2,1 cm . m-2
< 3,8 cm (2,5 3,8)
< 3,7 cm
1,0 1,6 cm . m-2
< 2,8 cm (1,7 2,8)

TTE33
TTE33
TTE45
CT2
TTE46
TTE45
CT2

< 4 mm
< 3 mm
< 4 mm

CT47
Angio48
TTE49

Figura 3. Modificrile diametrului aortei n funcie de aria suprafeei corporale (BSA) n cele patru regiuni descrise n Fig. 2., utile n
studiile de supraveghere i de depistare a dilatrii anormale a aortei n cazul sindromului Marfan. (Reprodus din Am J Cardiol,
volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, OLoughlin J. Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in
children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

Ateroscleroza este cauza principal a anevrismului

aortic66,67. Ateroscleroza conduce la ngroarea important
a intimei. Intima prezint fibroz masiv i calcificri
precum i creterea cantitii de acizi grai extracelulari.
Integritatea acestui strat poate fi alterat prin degradarea
matricei extracelulare de ctre histiocite. Modificrile
degenerative adiionale pot evolua ctre esut de fibroz.
Aceste modificri sunt reprezentate de reducerea
celularitii i hialinizarea fibrelor de colagen. Ambele
mecanisme pot determina ruptura intimal care se
produce cel mai frecvent la nivelul marginilor plcii de
aterom.
ngroarea intimal crete distana dintre stratul
endotelial i medie, cu compromiterea aportului nutritiv i
de oxigen Fibroza adventicei poate determina obstrucia
vaselor mici intramurale, vasa vasorum. Reducerea
aportului nutriional al mediei determin ngroarea
acesteia secundar necrozei iniiale a fibrelor musculare
netede. O alt consecin este modificarea fibrotic a
structurilor elastice ale mediei64. Toate aceste modificri
contribuie la creterea rigiditii vasculare i la o mai mare
vulnerabilitate la stresul de forfecare conducnd la
formarea anevrismelor i la disecie n special n
segmentul aortei infrarenale66.
n cazul anevrismelor aortei, ateroscleroza acestui vas
intereseaz peste 70% din suprafaa sa, la aproximativ
90% din pacieni68. Rupturile se ntlnesc mai frecvent la
nivelul aortei ascendente (65%) i sunt mult mai puin
frecvente la nivelul aortei abdominale (32%). Anevrismele
fuziforme ale aortei toracice prezint un risc crescut de
ruptur (61%) comparativ cu anevrismele aortei
abdominale67. Ruptura aortei este ntlnit n 0-9% dintre
cazurile de moarte subit. Disecia de aort este prezent
la 62% dintre aceti pacieni, anevrismele aterosclerotice
la 37% iar falsele anevrisme la 1-6%67.
Principalul factor de risc pentru formarea anevrismelor de etiologie aterosclerotic este hipertensiunea
arterial care este ntlnit la 85% dintre cazurile de ruptur i la 52% dintre cazurile fr ruptura anevrismelor67.
Factorii de risc, de exemplu tabagismul i
hipercolesterolemia sunt asociai de asemenea cu o
cretere a incidenei anevrismelor aortice68. Totui, 60%
dintre pacieni prezint valori ale colesterolului sub 240
mg . dl-1 (6-2 mmol . l-1)68.

15-20% dintre decese survin prin traumatisme aortice

n condiiile accidentelor de circulaie datorate excesului
de vitez, Aproximativ 95% dintre leziuni survin la nivelul
zonei de stress parietal nalt, respectiv n zona istmului
aortei i doar 5% la nivelul aortei ascendente69. Ruptura
aortei poate fi limitat la nivelul intimei sau poate interesa
ntregul perete. Anevrismele cronice tind s devin
simptomatice sau s se rup n decurs de 5 ani. Ruptura
aortei poate aparea la numeroi pacieni n principal dup
formarea de pseudoanevrisme care se pot extinde i
comprima structurile nvecinate cum ar fi, de exemplu,
artera pulmonar70. Ruptura aortei dup contuzia peretelui
toracic este asociat frecvent cu contuzia miocardic care
poate determina insuficien cardiac, infarct miocardic
sau tamponad cardiac.
Formarea anevrismelor i ruptura aortei pot apare, de
asemenea, dup intervenii chirurgicale pe aort i chiar
dup resuscitri cardio-pulmonare71-73. Undele de oc
extracorporale pot produce la rndul lor leziuni aortice74.
O alt cauz de traumatism este cateterismul cardiac
efectuat n scop diagnostic sau intervenional75. Disecia
de aort poate fi ntlnit la pacieni la care s-a efectuat
anterior protezarea valvular aortic. Intervalul de timp
dintre nlocuirea valvei i disecie variaz mult76,77.
Mecanismul de apariie implic o arie de rezisten
condensat la nivelul pertelui aortic, ce are la baz
leziunea de jet care determin apariia dilatrii poststenotice a aortei ascendente similar afectrii peretelui
aortic din cursul stenozei i insuficienei aortice. Totui,
disecia de aort distal a fost observat, de asemenea,
dup protezarea valvular aortic, sugernd existena unor
factori de risc adiionali pentru apariia acesteia76,77.
Afeciunile inflamatorii pot s distrug media peretelui arterial i s conduc la scderea rezistenei
pertelui aortic declannd expansiunea i producnd
creterea stresului parietal. Aortita supurativ bacterian sau fungic este rar. Ea poate produce distrucia
focal a peretelui vascular cu formarea consecutiv a
anevrismului i/sau ruptur. Afeciunile autoimune ale
aortei (Tabelul 3) pot afecta sever vasa vasorum i
reduce aportul sanguin la nivelul mediei78.
Mai mult, leziunile inflamatorii cum sunt cele din
boala Takayasu se pot dezvolta n interiorul peretelui
aortic. Asemenea leziuni inflamatorii constau dintr-un

Tabelul 2. Diametrul aortic al anevrismelor cu i fr disecie: indicaii pentru chirurgie n diferite grupuri de pacieni
Autori
Lemon60
McDonald et al61
Roberts51
White et al62
Tijon-A-Meeuw63
Stsch55

Rezultate
Fr diferene ntre diametre
> 5,5 cm
> 5,3 cm
> 6,0 cm
0,2 0,4 cm/an
> 5 cm chirurgie, 30% ruptur n < 2 ani
chirurgie nainte de 6 cm

Lot i metod
cu i fr disecie (angiografie)
sindrom Marfan - chirurgie
sindrom Marfan - disecie
Computer-tomografie (CT)
Creterea diametrului aortei
Ecocardiografie transesofagian

infiltrat inflamator, necroza fibrelor musculare netede i a

fibroblatilor i fibroza peretelui arterial (pentru mai
multe informaii vezi79). Inflamaia aflat n relaie cu
bolile infecioase, cum este aortita luetic, poate
determina modificri similare. Aortita este principala

manifestare cardiovascular a sifilisului, cu localizare

principal la nivelul aortei ascendente, dar pot fi interesate
i segmentele distale80.
Artrita reumatoid poate conduce de asemenea la
aortit. Diseciile de aort secundare tipice sunt rare.

Tabelul 3. Tipuri de vasculite afectnd predominant vasele de calibru mare i mediu78

1.
2.

3.
4.
5.
6.

Aorto-arterita Takayasu
Arterita cu celule gigante
a. arterita temporal
b. arterita cu celule gigante diseminat
c. angeita primar a sistemului nervos central (considerat ca fiind urmarea unei infecii virale)
Boala Behet
Aortoarterita asociat cu afeciune reumatismal
Anevrism aortic abdominal inflamator (etiologie necunoscut - probabil un rspuns imun la infiltrarea lipidic a peretelui
aortic)
Aortita n relaie cu fibroza retroperitoneal (boala Ormond)

Aorta afectat se poate rupe. Afectarea toxic a aortei este

ntlnit la animalele de experien dup administrarea de
beta-aminopropionitril fumarat care determin modificri
n morfologia mediei similare degenerrii mucoide a
peretelui arterial81. Alte substane chimice pot determina
necroza celular a mediei (pentru mai multe informaii
vezi82). Administrarea unor doze mari de zinc poate
determina de asemenea apariia diseciei de aort n
modelele animale83. La om, diferite droguri, cum ar fi
cocaina i amfetaminele, sunt asociate cu formarea de
anevrisme i disecia de aort84,85.

Stadializarea diseciei de aort

Clasificarea Stanford a diseciei de aort descrie tipul
A i tipul B (Fig. 4)86,87. Tipul A reprezint disecia care
include aorta ascendent iar tipul B disecia care nu
intereseaz aorta ascendent. Clasificarea De Bakey
subdivide procesul diseciei astfel: tipul I de disecie care
intereseaz ntreaga aort, tipul II de disecie care
intereseaz aorta ascendent i tipul III de disecie
interesnd aorta descendent87. Prima tentativ de a
subdivide n continuare clasificarea De Bakey a fost
realizat de ctre Reul i Cooley (Fig. 4) difereniind tipul
Rezumat
Hipertensiunea arterial este factorul de risc principal ale sclerozei aortice i a formrii consecutive a
anevrismului i diseciei de aort.
Tabagismul i hipercolesterolemia sunt factori de
risc adiionali.
15-20% dintre decesele secundare accidentelor generate de excesul de vitez sunt legate de traumatismul
aortei, frecvent asociat cu contuzia miocardic.
Disecia de aort iatrogen este deseori n relaie cu

cateterismul cardiac, angioplastia sau interveniile

chirurgicale.
Afeciunile inflamatorii pot afecta aorta aa cum se
ntmpl n arterita Takayasu i sifilis ca i n boala
Behcet sau Ormond.
Cocaina i amfetaminele asociate cu formarea anevrismelor aortice i disecia de aort sunt etiologii nou
identificate.
III de disecie n tipul toracic i tipul abdominal88.
Subdivizarea diseciei de aort n proximal i distal sau
ascendent i descendent este frecvent utilizat.
Noile studii efectuate demonstreaz faptul c
hemoragia intramural, hematomul intramural i
ulceraiile aortice pot fi semne ale evoluiei diseciei sau
subtipuri ale diseciei. Ca urmare a acestora o nou
clasificare (Fig. 5) a fost propus89:
clasa 1; disecia de aort clasic cu fald intimal ntre
lumenul adevrat i cel fals
clasa 2: ruptura mediei cu formarea hematomului/
hemoragiei intramurale
clasa 3: disecie discret/minim fr hematom,
bombare excentric la nivelul rupturii
clasa 4: ruptura plcii care duce la ulceraie aortic,
ulcer aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris, de
obicei subadventiceal
clasa 5: disecie iatrogen i traumatic
Toate tipurile de disecie pot fi ntlnite att ntr-o
form acut, ct i ntr-una cronic; diseciile cronice sunt
cele care au mai mult de 14 zile de la diagnostic sau au fost
descoperite ntmpltor.

Disecie aortic clasic (clasa 1)

Disecia aortic acut este caracterizat de apariia
rapid a faldului intimal separnd lumenul adevrat de cel
fals51. Datorit diferenei de presiune lumenul adevrat

este de obicei mai mic dect lumenul fals. Rupturile

faldului intimal caracterizeaz diseciile comunicante6.
Totui, locul de comunicare nu este gsit ntotdeauna, aa
c frecvent disecia pare s fie necomunicant6,91-99. n
studiile necroptice, anevrismele disecante fr ruptur au
fost gsite la 12% din 311 autopsii95. Alte studii au
raportat o inciden de 4% din 505 cazuri97. ntr-un lot de
pacieni cu moarte subit, 67% dintre ei nu au avut
ruptur99. Disecia se poate propaga n sens anterograd
sau retrograd, cuprinznd locurile de emergen ale
arterelor colaterale, ceea ce duce la alte complicaii6,93,94.

Hematomul/hemoragia intramural (clas 2)

Hematomul intramural este leziunea iniial n
majoritatea cazurilor de degenerescen chistic a mediei.
Acesta conduce la o disecie de aort n care ruptura
intimal pare a fi secundar diseciei intramurale95-104.
Hematomul/hemoragia intramural poate fi rezultatul

unei rupturi n vasa vasorum aparent normale,

nesusinut de tunica medie din jur sau este rezultatul
rupturii unei vasa vasorum afectate64,96.
Hematomul se poate extinde de-a lungul aortei ca
orice alt disecie. Peretele interior subiat este supus
forelor de elongaie n timpul reculului diastolic care
poate determina rupturi intimale vizibile doar
intraoperator sau la autopsie. Se adaug la aceasta
diferenele de elasticitate ntre adventicea fibroas i
media mai elastic97. Trebuie fcut distincia ntre acest
tip i disecia clasic (clasa 1), necomunicant care
prezint toate semnele clasice (un fald intimal, un lumen
adevrat i unul fals), dar fr flux n interiorul lumenului
fals datorit absenei rupturii intimale). Clasa a 2-a de
disecie poate prezenta un hematom intramural, dar, de
asemenea, se poate prezenta i ca o hemoragie difuz,
sngerare intramural dnd impresia unui perete aortic

Figura 4. Reprezentarea schematic a

diseciei de aort clasa I, subdivizat
n tipurile De Bakey tip I, II i III.
Sunt prezentate i clasele Stanford A
i B cu subtipurile a sau b (subtipuri
n funcie de interesarea aortei
toracice sau abdominale conform
Reul i Cooley88).

Figura 5. Clasificarea n clasele 1-5 a diseciei de aort. Clasa

1: disecia de aort clasic cu lumen adevrat i fals fr
comunicare ntre acestea; clasa 2: hemoragie sau hematom
intramural; clasa 3: disecie minim sau discret a aortei cu
bombarea peretelui vascular; clasa 4: ulceraia plcii de
aterom aortice ca urmare a rupturii sale; 5: disecie de aort
iatrogen sau traumatic, ilustrat prin separarea intimei
indus de ptrunderea cateterului. (Dup Svensson LG,
Labib SB, Eisenhauser AC, Butterfly JR. Intimal tear
without haematoma. Circulation 99: 1333-6, 1999; American
Heart Association; reprodus cu permisiunea autorilor).

ngroat. Dac hematomul intramural este prezent se

produce numai o separare discret i foarte localizat a
tunicilor peretelui, care poate fi foarte superficial sau
adnc localizat n acesta, observndu-se multiple straturi.
Prevalena hemoragiei i hematomului intramural la
pacienii cu suspiciune de disecie de aort, utiliznd noile
metode imagistice, pare a fi ntre 1030%90,92,101,104.
Exist dou tipuri distincte de hematom i hemoragie
intramural:
Tipul I prezint un lumen aortic intern neted,
diametrul este n mod obinuit mai mic de 3,5 cm i
grosimea peretelui mai mare de 0,5 cm. Zonele
hipoecogene, ca semn al hematomului intramural, sunt
detectate doar la o treime din pacieni. Media extensiei
longitudinale a hematomului este de 11 cm i nu exist
flux sanguin evideniat ecocardiografic n interiorul lui91.
Tipul II se produce pe o aort ateromatoas. Este
caracteristic suprafaa intern rugoas, cu scleroz
aortic sever; aorta este dilatat peste 3,5 cm i sunt
frecvent ntlnite depozite de calciu. Media grosimii
peretelui este de 1,3 cm, cu limite ntre 0,6 i 4 cm i sunt
ntlnite imagini hipoecogene la 70 % dintre pacienii
investigai. Extensia longitudinal este similar tipului I,
aproximativ 11 cm91. Hemoragiile intramurale se ntlnesc
mai frecvent n aorta descendent dect n cea
ascendent91.
Faptul c hemoragia i hematomul pot duce la disecie
de aort a fost demonstrat n studii longitudinale9092,101,104.
Disecia aortic acut, secundar hemoragiei i
hematomului intramural, se dezvolt la 2847 % dintre
pacieni90 92,101,104.
Se asociaz cu ruptur aortic n 2147 % din cazuri i
regreseaz la aproximativ 10% din pacieni9092,101,104.

furnizeaz noi informaii. Astfel, au crescut posibilitile

de a dignostica ulceraia aortic i au fost obinute
informaii despre fiziopatologia acestei afeciuni107.
Ulceraiile par a afecta mai frecvent aorta toracic
descendent ca i aorta abdominal i nu sunt asociate de
obicei cu propagarea extensiei longitudinale sau
compromiterea ramurilor colaterale107. Complicaiile
valvulare, pericardice sau vasculare sunt rare. Ulceraia
poate penetra dincolo de limita intimei, avnd o form
mamelonar, cu formarea subiacent a unui hematom
intramural tip II91,108. Eroziunea continu a plcii
aterosclerotice poate n cele din urm afecta limitanta
elastic intern106. Pot apare false anevrisme, rupturi
aortice sau disecii109,110.

Disecia aortic traumatic i iatrogen (clasa 5)

Traumatismul toracic deschis provoac de obicei
disecia aortei ascendente i/sau a istmului aortic n
dreptul ligamentului Botallo. Disecia de aort iatrogen
poate apare, rar, n cursul cateterismului cardiac. Este de
obicei ntlnit dup angioplastia coarctaiei de aort (la
aduli), dar poate fi de asemenea observat dup
clamparea aortei i dup umflarea balonului de
contrapulsaie aortic71,75,111,112. Majoritatea diseciilor
cateter-induse sunt disecii retrograde i se vor micora pe
msur ce lumenul fals se trombozeaz112. Se mai poate
observa progresia proximal a diseciei unei coronare n
rdcina aortei112.

Evaluare clinic

Disecia aortic discret/minim (clasa 3)

Slbirea structurii peretelui aortic poate duce la o
form clinic inaparent sau la manifestri minore de
disecie aortic. Disecia discret a fost descris89 ca o
ruptur parial stelat sau liniar a peretele vascular,
acoperit de trombus. Cnd ruptura parietal formeaz o
cicatrice, aceast constelaie este numit disecie
discret, abortiv. Rupturile pariale ale stratului intern al
aortei permit sngelui s patrund n media deja afectat
i astfel se produce disecia peretelui aortic, conducnd
ulterior la apariia unui al doilea lumen, la ruptur sau la
vindecare89.

Ruptura/ulceraia plcii (clasa 4)

Ulceraia plcilor aterosclerotice aortice poate duce la
disecie sau perforaie aortic105-110. Aceasta a fost prima
dat observat la tomografia computerizat105,106. Noile
metode imagistice - ecografia intravascular, tomografia
computerizat spiral i rezonana magnetic nuclear -

Tablou clinic

Simptome
Scopul principal n abordarea diseciei aortice este s o
suspectezi clinic i astfel s pui diagnosticul ct mai
precoce posibil. La ora actual, portretul robot al
pacientului cu disecie aortic care se prezint la un
serviciu de urgene este un brbat n jur 60 ani, cu istoric
de hipertensiune arterial care acuz o durere toracic cu
Rezumat
Clasificarea Stanford
Tip A disecia aortei ascendente i descendente
Tip B disecia aortei descendente
Clasificarea De Bakey
Tip 1 disecia ntregii aorte
Tip 2 disecia aortei ascendente
Tip 3 disecia aortei descendente

Noua clasificare
Clasa 1: disecie aortic clasic cu fald intimal ntre
lumenul adevrat i cel fals
Clasa 2: fisurarea mediei cu formarea hematomului/hemoragiei intramurale
Clasa 3: disecie discret/minim fr hematom,
fr a proemina la locul rupturii
Clasa 4: ruptura plcii conducnd la ulceraie
aortic, ulcer aortic aterosclerotic penetrant cu
hematom circumscris, de obicei subadventiceal
Clasa 5: disecie iatrogen i traumatic
Clasele 1-5 reprezint subdiviziuni ale clasificrii
Stanford sau De Bakey
Tabeul 4. Disecia aortic simptome comune la
debut
Durere
- doar durere
- durere cu sincop
- durere cu semne de insuficien cardiac congestiv
Durere cu accident vascular cerebral (stroke)
Insuficien cardiac congestiv fr durere
Accident vascular cerebral fr durere
Radiografie toracic anormal fr durere
Absena pulsului fr durere

Tabelul 5. Disecia aortic diagnostic diferenial

Sindrom coronarian acut cu i fr supradenivelare ST
Regurgitare aortic fr disecie
Anevrism aortic fr disecie
Durere musculoscheletal
Pericardit
Tumor mediastinal
Pleurezie
Embolie pulmonar
Colecistit
Embolie aterosclerotic sau colesterolic

debut brusc113-115. Urmtoarele manifestri clinice (tabel 4)

ale diseciei aortice acute sunt prezente pn la 90% din
pacienii care se prezint n camera de urgene:
Durere brusc instalat, cu maximum de intensitate la
debut (tabel 4). Odat cu extensia procesului de disecie,
durerea poate s-i modifice localizarea. Durerea este
descris mai frecvent ca fiind ascuit dect sfietoare,
ngrozitoare sau lovitur de pumnal113-115. Aceasta spre
deosebire de durerea asociat cu infarctul miocardic acut
care ncepe progresiv i ctig n intensitate n timp. Este
de obicei mai apstoare i mai estompat.
n diseciile proximale durerea este localizat de
obicei retrosternal, pe cnd diseciile distale sunt
caracterizate prin durere interscapular sau dorsal.
Hipertensiunea este asociat tipic cu disecia distal
de aort.
Trebuie luate n considerare i diagnosticele

difereniale (Tabel 5). De asemenea trebuie s se acorde

atenie prezentrilor mai puin comune. Durerea toracic
poate fi absent, aceasta indicnd de obicei disecia
aortic cronic. Pn la 20% din pacienii cu disecie acut
de aort se pot prezenta cu sincope fr istoric de durere
tipic sau manifestri neurologice113-115. Insuficiena
cardiac succede durerii i poate deveni simptomul
principal fiind de obicei corelat cu severitatea
insuficienei aortice. Tamponada cardiac poate duce la
hipotensiune i sincop. Sincopa poate apare ca urmare a
durerii severe, obstruciei vaselor cerebrale sau activrii
baroreceptorilor aortici. Manifestrile cerebrovasculare i
ischemia unui membru (nsoit de deficit de puls) sunt
produse de obliterarea vasului colateral prin prinderea
originii vasului n disecie sau obliterarea adevratului
lumen de ctre dilatarea lumenului fals. Paraplegia se
dezvolt brusc deoarece arterele intercostale sunt izolate
de lumenul aortic prin procesul de disecie. n plus,
propagarea ulterioar a diseciei, poate duce la un
moment dat la un alt episod dureros asemntor
evenimentului iniial i este adeseori asociat cu agravarea
tabloului clinic115. Cnd disecia este secundar unor
manevre traumatice, chiar i iatrogene, circumstanele,
mai mult dect simptomele, trebuie s atrag atenia
asupra posibilitii unei disecii de aort. Febra nalt nu
este ntlnit n mod obinuit, dar poate apare datorit
eliberrii de substane pirogene din peretele aortic. Dac
persist mai mult timp poate fi greit interpretat ca fiind
un semn al unei alte boli inflamatorii73,116.
Durerea abdominal persistent, creterea proteinelor
de faz acut i a lactat dehidrogenazei sunt indicatori ai
implicrii trunchiului celiac. Aceasta este observat n
aproximativ 8% iar implicarea arterei mezenterice n 813% din cazuri116,117.

Examenul fizic
Examenul fizic poate furniza indicii importante despre
prezena i originea diseciei aortice. n timp ce deficitul
de puls a fost gsit la 50% dintre pacienii n vrst de 70
ani114 cu disecie aortic proximal, n general, la pacienii
cu disecie aortic acut acesta a fost ntlnit la mai puin
de 20% din cazuri115. Deficitul de puls poate fi tranzitor
datorit modificrii poziiei faldului intimal. Deficitele
neurologice (pierderea contienei, pareza ischemic) se
produc pn la 40% din pacienii cu disecie aortic
proximal114,117. n cazuri rare pot fi ntlnite simptome
precum: paralizia corzilor vocale (cauzat de compresia
nervului laringeu recurent), hemoptizie sau hematemez
(datorit hemoragiei n arborele bronic sau perforaiei n
esofag)118, sindrom de ven cav superioar119, obstrucia
cilor respiratorii superioare prin compresiune, sindrom
Horner (datorit compresiei ganglionului simpatic
cervical superior), semne sugestive de embolie pulmonar
(dac extravazarea sngelui din lumenul fals n adventicea

comun a aortei ascendente i arterei pulmonare conduce

la compresiune sever a arterei pulmonare120) sau semne
de ischemie mezenteric sau renal115,121,122. Dac bifurcaia
iliac este complet obstruat va apare sindrom Leriche cu
absena pulsului la ambele membre inferioare, care de
obicei este nedureros. Un suflu diastolic de regurgitare
aortic este prezent la aproximativ jumtate din pacienii
cu disecie proximal113,115,122. Uneori, suflul poate fi foarte
slab, iar tensiunea arterial divergent ca i alte semne
periferice de regurgitarea aortic sever pot fi absente.
Semnele implicrii pericardului cum ar fi prezena
frecturii pericardice, distensia venelor jugulare sau a
pulsului paradoxal trebuie s alerteze medicul i impun
intervenie chirurgical de urgen.
Pleurezia poate fi cauzat de ruptura aortei n spaiul
pleural, mai frecvent pe partea stng. Dac la puncia
pleural se extrage snge, atunci se impune intervenia
chirurgical de urgen. Totui, uneori, un revrsat
lichidian pleural poate fi doar expresia unei reacii
inflamatorii exsudative din partea aortei disecate i nu
necesit alt tratament.
Pn la 30% din pacienii diagnosticai cu disecie de
aort au fost iniial suspectai ca avnd alte afeciuni
precum sindrom coronarian acut, anevrisme nondisecante, embolie pulmonar, stenoz aortic112,114,122. n
consecin, diagnosticul diferenial de disecie aortic
acut trebuie luat n considerare ntotdeauna la pacienii
prezentnd sincope neexplicate, accident vascular
cerebral, episoade acute de insuficien cardiac cronic i
ischemie acut a extremitilor sau viscerelor, chiar i
atunci cnd durerea toracic tipic diseciei aortice nu este
simptomul principal (tabel 6). La aceti pacieni, o metod
imagistic trebuie utilizat ct mai repede posibil pentru
infirmarea sau confirmarea prezenei diseciei.

Algoritm de diagnostic n camera de urgen

Dei viteza de intervenie este de maxim importan,

o electrocardiogram (tabel 6) trebuie efectuat la toi

pacienii. Aceast metod ajut la diferenierea infarctului
miocardic acut, pentru care terapia trombolitic poate fi
salvatoare, de disecia aortic n care terapia trombolitic
poate fi periculoas123. Ambele afeciuni pot coexista n
cazul n care membrana disecant se extinde ntr-un
ostium coronar (de obicei cel drept) producnd ischemie
miocardic acut. Aceasta se va nsoi de modificri
electrocardiografice de infarct miocardic acut, de unde
riscul de a administra terapie trombolitic cu efecte nocive
la aceti pacieni. Totui electrocardiograma este normal
la o treime din pacienii cu implicare coronarian, sau sunt
prezente modificri nespecifice de segment ST-T la cei
mai muli dintre ei123. Aproximativ 20% din pacienii cu
disecie tip A au pe ECG semne de ischemie acut sau
infarct miocardic acut123. Aceti pacieni cu suspiciune de
disecie aortic i semne ECG de ischemie trebuie supui
unei explorri imagistice nainte de administrarea
tratamentului trombolitic.
Radiografia toracic nu este suficient pentru a
exclude disecia aortic124. Totui, diagnosticul imagistic
nu poate fi realizat la toi pacienii prezentnd ischemie
miocardic i astfel administrarea eronat a terapiei
trombolitice este inevitabil la o parte dintre ei. Lrgirea
mediastinului poate indica o disecie de aort.
Utilitatea radiografiei toracice la pacienii cu disecie de
aort este discutabil (tabel 6)124. Radiografia toracic
standard prezint modificri ntr-un procent ntre 60%115
i 90%113 din cazuri, fcnd diagnosticul de disecie mai
probabil. Totui, la pacienii instabili, radiografia toracic
va conduce la ntrzierea instituirii tratamentului i de
aceea trebuie evitat.
Deseori dimensiunea mare a leziunii i hematomul pot
duce la creterea concentraiei proteinei C reactive,
leucocitoz uoar sau moderat i creteri uoare ale
bilirubinei i lactat dehidrogenazei125. Mai recent,
diagnosticul biochimic al diseciei aortice a devenit posibil

Tabelul 6. Abordare iniial la pacienii cu suspiciune de disecie aortic

Recomandri

II

III

1. Anamnez detaliat i examen fizic complet (de cte ori este posibil)
2. Linie intravenoas, analize snge (CK, TnT(i), mioglobina, D-dimeri hematocrit, LDH)
3. ECG: evidenierea ischemiei
4. Monitorizarea frecvenei cardiace i a tensiunii arteriale
5. Calmarea durerii (sulfat de morfin)
6. Scderea tensiunii arteriale sistolice utiliznd beta-blocante (i.v. propranolol, metoprolol,
esmolol sau labetalol)
7. Transfer n unitatea de terapie intensiv
8. Vasodilatatoare n plus la pacienii cu hipertensiune sever (i.v. nitroprusiat de sodiu titrnd
TA ntre 100-120 mmHg)
9. La pacienii cu afeciuni pulmonare obstructive, scderea TA cu blocante ale canalelor de
calciu
10. Explorri imagistice la pacienii cu semne ECG de ischemie nainte de tromboliz dac
patologia aortic este suspectat
11. Radiografie toracic

l
l
l
l
l
l

Nivel de
eviden
C
C
C
C
C
C

l
l

C
C
l

C
l

prin identificarea concentraiilor crescute al lanurilor

grele de miozin ale fibrelor musculare netede125.

Iniierea tratamentului
Orice pacient cu simptome de disecie aortic trebuie
supus unei explorri imagistice prin una din metodele
discutate mai sus pentru a exclude afeciunea. Beneficiile
acestei strategii depesc ca importan riscurile la pacienii care n cele din urm au alt boal126. n timp ce este
pregtit pentru investigaiile adecvate, pacientul trebuie
transferat ntr-o unitate de terapie intensiv pentru monitorizare corespunztoare (tabel 6). Umplerea volemic
poate deveni de o importan extrem n cazurile cu
deteriorare hemodinamic, drogurile trebuind s fie
perfuzate printr-o linie venoas separat. La pacientul
instabil, monitorizarea invaziv a presiunii sanguine trebuie realizat prin plasarea unei linii arteriale n artera
radial dreapt. Dac este suspectat implicarea trunchiului brahiocefalic drept (rareori ntlnit n practic),
linia arterial trebuie plasat pe partea stng. Este
important s se exclud falsa hipotensiune dat de
obstrucia unui ram al arcului aortic. De aceea msurarea
presiunilor la ambele mini este important.
n timp ce se ateapt diagnosticul imagistic, este
necesar controlul durerii i reducerea tensiunii arteriale
sistolice la valori ntre 100 i 120 mm Hg (tabel 6). Cel mai
indicat drog pentru calmarea durerii este sulfatul de
morfin. Beta-blocantele sunt clasa de medicamente cea
mai indicat reducnd fora de ejecie a ventriculului stng
(dP/dt) care continu s acioneze asupra peretelui
arterial. Se folosesc betablocantele cu administrare
intravenoas precum propranololul (0,05 0,15 mg per
kg corp la fiecare 4-6 ore127) sau esmolol (administrat cu
doz de nccare de 0,5 mg per kg corp n 25 minute
urmat de perfuzie cu 0,1-0.2 mg/kg/ min). Trebuie
reamintit c concentraia maxim a esmololului este de
numai 10 mg/ml. Perfuzia acestui agent la doza maxim
de 0,3 mg/kg/min constituie o ncrcare substanial de
volum. Metoprololul i atenololul sunt de asemenea
disponibile pentru administrare intravenoas, dar au un
timp de njumtire mai mare. Labetalolul, medicament
ce blocheaz ambii receptori adrenergici alpha- i beta,
poate fi folosit la pacienii cu disecie de aort. La

pacienii cu potenial intoleran la beta-blocante (cei cu

astm bronic, bradicardie, semne de insuficien cardiac)
esmololul (cu timp de njumtire scurt) pare a fi alegerea
rezonabil de a testa reacia pacientului la beta-blocante.
Nu exist date care s susin utilizarea antagonitilor de
calciu la aceti pacieni, dar medicamente precum
verapamilul, diltiazemul sau nifedipina pot fi utilizate
pentru a reduce tensiunea arterial, n special la pacienii
cu astm bronic.
Dac beta-blocantele singure nu controleaz hipertensiunea, vasodilatatoarele sunt ageni adjuvani ideali
pentru controlul valorilor tensionale. Totui, vasodilatatoarele pot crete fora de ejecie a ventriculului stng,
de aceea trebuiesc ntotdeauna asociate cu beta-blocante
(tabel 6). n timp ce beta-blocantele sunt n mod normal
indicate pacienilor cu creteri uoare ale tensiunii
arteriale, pentru formele mai severe de hipertensiune se
poate asocia nitroprusiat de sodiu. Doza iniial este 0,25
g/kg/min. Tensiunea arterial sistolic trebuie meninut
la valori ntre 100 i 120 mmHg. Scderea tensiunii
arteriale sistolice trebuie ajustat dac apar oligurie sau
simptome neurologice.
La pacienii cu tensiune arterial normal sau chiar
sczut la internare trebuie exclus posibilitatea depleiei
de volum secundar sechestrrii sngelui n lumenul fals
sau n spaiul pleural i pericardic. Pacienii cu instabilitate
hemodinamic important (tabel 7) trebuie s fie intubai
i ventilai fr ntrziere. Ecocardiografia transesofagian
poate reprezenta singura procedur diagnostic n
unitatea de terapie intensiv sau ulterior n sala de
operaie3,128.
Dac este absolut necesar un diagnostic rapid, ecografia transtoracic trebuie realizat imediat, dar calitatea
imaginilor rezultate este rareori adecvat pentru luarea
unei decizii terapeutice. Descoperirea ecocardiografic a
tamponadei pericardice indic sternotomia i chirurgia
exploratorie fr a fi necesare alte tehnici imagistice.
Pericardiocenteza (tabel 7) ca treapt iniial terapeutic
poate fi periculoas, reducnd presiunea intrapericardic
i cauznd sngerri recurente129.

Metodele necesare diagnosticului (Tabel 8)

Disecia aortic acut sau n evoluie

Tabelul 7. Abordarea pacientului instabil hemodinamic cu suspiciune de disecie aortic

Recomandri
1. Instabilitate hemodinamic sever: intubaie i ventilaie
2. Ecocardiografie transesofagian ca unic procedur de diagnostic pn la intervenia
chirurgical
3. Intervenie chirurgical la pacienii cu tamponad evideniat prin ecocardiografie
transesofagian
4. Pericardiocentez (scderea presiunii intrapericardice - sngerri recurente)

ClasaI

II

III

Nivel de
eviden
C

l
C

l
l

Informaii eseniale: confirmarea diagnosticului

Punerea n eviden a faldului intimal separnd dou
lumene este baza diagnosticului clasei de disecie aortic.
Dac lumenul fals este complet trombozat, deplasarea
central a faldului intimal, calcificarea sau separarea
straturilor intimale (tabel 9) pot fi privite ca semne certe
de disecie aortic3. Urmtoarele metode descrise pot
confirma diagnosticul cu mare precizie. Aa cum este
consemnat n registrul internaional al diseciei de aort,
prima metod imagistic a fost ecocardiografia
transtoracic (TTE) i ecocardiografia transesofagian
(TEE) n 33% din cazuri, tomografia computerizat (CT)
n 61%, rezonana magnetic nuclear (MRI) n 2% i
angiografia n 4%130. Ca tehnici ulterioare, au fost utilizate
n 56% din cazuri TTE/TEE, n 18% CT, n 9% MRI i
17% angiografia. n consecin, pentru diagnosticul
diseciei de aort au fost utilizate n medie 1,8 metode. n
cazurile la care au fost alese trei metode, CT a fost utilizat
Rezumat
Disecia aortic prezint o gam larg de
manifestri clinice. Suspiciunea clinic e necesar
stratificrii rapide a riscului i a managementului. Este
indicat monitorizarea frecvenei cardiace i a tensiunii
arteriale. Se ncepe terapia cu beta-blocante i
antihipertensive, precum i cea sedativ i analgezic.
Trebuie iniiat monitorizarea n unitatea de terapie
intensiv. Umplerea volemic poate fi important.
Pentru scderea tensiunii arteriale trebuie s se
foloseasc o linie venoas separat. Dac este necesar
se iniiaz terapia cu beta-blocante i nitroprusiat de
sodiu. n caz de instabilitate hemodinamic, pacientul
trebuie intubat i transferat n sala de operaii. TEE
poate fi realizat nainte sau n timpul interveniei.

n 40%, MRI n 30% i angiografia n 21%130.

Decizia utilizrii unei metode imagistice depinde de
doi factori:
Disponibilitatea n urgen
Experiena personalului din camera de urgen
i din imagistic
Pacienii cu disecie aortic acut sunt adui de obicei
n seciile de urgen ale spitalelor regionale, unde nu toate
metodele descrise anterior sunt disponibile. Dac este
suspectat disecia de aort, pacienii trebuie transferai la
un centru cu posibiliti intervenionale i chirurgicale.
Fiecare unitate trebuie s stabileasc protocoalele proprii
pentru confirmarea rapid a diagnosticului. Folosirea a
dou sau trei tehnici imagistice pentru diagnosticul
diseciei este excesiv i deseori poate conduce la pierderi
inutile de timp. Pe ct se poate, luarea deciziei trebuie
fcut cu grij, numai medicii experimentai i antrenai
fiind capabili s reduc numrul diagnosticelor fals

negative, mai dificile atunci cnd disecia nu este clasic de

clas 1, ci de clas 2-4131-135. Datele existente relateaz c
sensibilitatea i specificitatea tehnicilor pentru diferite
situaii nu sunt identice136-138. n clasa 3 de disecie, numai
aortografia i nu TEE, CT sau MRI poate sugera
prezena unei disecii aortice minime189.

Localizarea rupturii i extensia bolii

Tabelul 8. Imagistica: obiective diagnostice

Confirmarea diagnosticului
Clasificarea diseciei/delimitarea extensiei acesteia
Diferenierea lumenului adevrat de cel fals
Localizarea rupturii intimale
Diferenierea diseciilor comunicante i noncomunicante
Evaluarea implicrii ramurilor aortice
Detectarea regurgitrii aortice
Detectarea extravazrii (hematom periaortic sau
mediastinal, efuziuni pleurale sau pericardice)

Decelare i localizarea rupturii sunt foarte importante

deoarece orice intervenie terapeutic (de ex. implantare
de stent sau protez) are ca scop nchiderea orificiului de
intrare. De obicei se vd nu doar un orificiu de intrare i
reintrare, ci multiple rupturi94. Diferena de presiune ntre
cele dou lumene mpinge sngele din lumenul adevrat
spre cel fals i napoi, dar de regul se observ i jeturi de
flux multidirecionale94.
Rupturile intimale pot fi vizualizate direct prin TTE,
TEE, CT i MRI i de asemenea prin angiografie136.
Doppler-ul pulsat i continuu pot estima diferena de
presiune ntre lumenul fals i cel adevrat. Extensia
complet a diseciei de aort poate fi analizat numai prin
tehnici ultrasonografice dac ecocardiografia este
combinat cu sonografie dupplex, ecografie abdominal
sau, mai precis, ecografie intravascular. Datorit calitii
sczute a imaginii, sonografia dupplex abdominal nu
poate fi folosit n luarea unor decizii definitive. Dintre
toate tehnicele sonografice, ecografia intravascular are
cea mai nalt acuratee100,101,121, eliminnd petele oarbe
(blind spots) din aorta ascendent sau n abdomen care
limitau posibilitile de examinare n trecut. Extensia
complet a diseciei poate fi vizualizat non-invaziv prin
CT, MRI, sau invaziv, prin angiografie.

Clasificarea diseciei aortice

Extinderea unei disecii de aort (locul unde aceasta
ncepe i unde se termin) poate fi evaluat lund n calcul
grosimea peretelui i faldului intimal. n funcie de
prezena sau absena fluxului prin lumenul fals sau a
breelor n fald intimal, se pot distinge dou tipuri de
disecie de aort: comunicant i necomunicant (Tabelul
10, 11). Comunicarea este prezent atunci cnd n
lumenul fals se deceleaz flux anterograd, retrograd sau

Tabelul 9. Diferene ntre anevrismul aortic osclerotic i disecia aortic

Anevrism aortic aterosclerotic

()

Diametru aortic
Grosimea pereilor

Suprafaa lumenului
Formarea trombusului
Trombi flotani
Deplasarea calcificrilor intimale
Semne de flux ncetinit

rugos
lumen
++
(+)
deseori n interiorul lumenului

Disecie aortic

normal, exceptnd:
hematomul intramural;
hemoragia intramural
neted
lumen fals
lumen fals
++
lumen fals

Tabelul 10. Diferenele dintre diseciile de aort comunicante i non-comunicante

Disecii comunicante (c)

Ruptur intimal
Flux n interiorul lumenului fals
Micri ritmice ale faldului intimal
Semne de flux crescut n lumenul fals
Fr trombus sau cu trombus incomplet n lumenul
fals

Disecii non-comunicante (nc)

Intim intact
Fr flux n lumenul fals
Fr/cu micri reduse ale faldului intimal
Semne de flux sczut, contrast spontan ecocardiografic
Trombus format n lumenul fals complet sau
incomplet

Tabelul 11. Disecia de aort: diferene ntre lumenul adevrat i lumenul fals

Mrime
Pulsatilitate
Direcia fluxului
Localizare n conturul aortic
Semne de flux sczut
Trombus

Lumen adevrat
adevrat < fals
expansiune sistolic
flux sistolic anterograd
n interiorul conturului
rar
rar

Lumen fals
cel mai frecvent lumen fals > lumen adevrat
compresie sistolic
flux sistolic anteroragrad redus sau absent/ flux retrograd
n exteriorul conturului
n afara conturului frecvent; funcie de gradul comunicrii
n afara conturului frecvent; funcie de gradul comunicrii

tardiv. n diseciile comunicante acute faldul intimal poate

prezenta micri ample n cursul ciclului cardiac. Aceste
micri, precum i fluxul sunt reduse sau absente cnd nu
exist comunicare. n funcie de gradul comunicrii, poate
fi observat i formarea de trombi6, 94. Contrastul spontan
este un indicator ecocardiografic (Tabelul 10, 11) de flux
redus sau absent n lumenul fals6,94. Semne similare de flux
sczut pot fi detectate prin MRI136, 138.
Disecia necomunicant de aort trebuie difereniat
de hematoamele intramurale (disecie aortic de clas 2),
care sunt mai localizate, fiind limitate la unul sau dou
segmente aortice, i se caracterizeaz frecvent prin
prezena de straturi multiple la nivelul peretelui, straturi ce
se deplaseaz unele fa de altele n cursul pulsaiilor
aortei. O disecie aortic de clas 2 poate evolua spre o
disecie aortic de clas 1. Pe de alt parte, disecia
necomunicant de aort este o disecie aortic de clas 1
fr punct de intrare i fr flux n lumenul fals i trebuie
diagnosticat ca atare, ntruct are un prognostic mai bun
dect disecia aortic de clas 2.
Dac este prezent comunicarea, punctele de intrare
trebuie localizate i descrise n raport cu segmentul disecat. Disecia aortic anterograd este prezent atunci cnd

comunicarea este localizat proximal de captul distal al

diseciei. Dac aceasta este situat distal fa de captul
proximal al diseciei, atunci progresia diseciei este
retrograd. Noile tehnici imagistice permit diferenierea
cu mare acuratee ntre diversele tipuri de disecie de
aort. Disecia retrograd cu implicarea aortei ascendente
i prezena unei rupturi la nivelul istmului aortic este
decelat la 20% din pacienii de tip A (tip I)6. Aceasta
nseamn c o disecie retrograd de tip B (tip III) se
poate extinde la aorta ascendent i poate evolua spre o
disecie de tip I sau A.
Dac, n prezena unor simptome tipice, a fost exclus
o disecie aortic de clas 1 sau 2 (Fig. 5), atunci trebuie
luat n considerare posibilitatea existenei unei disecii de
clas 3 sau 4. Ulceraiile de la nivelul plcilor de aterom,
consecutive rupturii acestora, pot fi vizualizate prin TEE,
CT sau MRI105-110, 135, 139-141. De asemenea, trebuie luat n
considerare posibilitatea prezenei de leziuni multiple i
fiecare dintre acestea trebuie investigat pentru a se
exclude eventuala penetraie sau ruptur139.
La unii pacieni la care anamneza indic existena unei
disecii aortice de clas 5, aortografia poate vizualiza o
disecie aortic de clas 4, sub forma unei discrete

proeminene excentrice la nivelul peretelui aortic141.

Diseciile aortice de clas 5 rezultate n urma injuriilor
iatrogene se evideniaz cel mai adesea la injectarea
substanei de contrast n aort, prin observarea traiectului
fals al cateterului, iar n urgen pot fi vizualizate prin
ecografie transesofagian. Unele dintre departamentele
moderne de medicin de urgen sunt echipate cu CTscannere mobile care permit realizarea unui examen CT
fr a necesita transportul pacientului.

Indicatori ai urgenei
Din punct de vedere clinic, disecia de aort se prezint cel mai frecvent ca un proces constituit n dou
etape. Prima etap const din apariia durerii severe i
dispariia pulsului, dup care sngerarea se oprete. A
doua etap are loc atunci cnd presiunea intraaortic
depete limita critic i se produce ruptura, fie n
pericard (cu tamponad cardiac), fie n spaiul pleural sau
mediastin.
Extravazarea de fluid n pericard, spaiul pleural sau/
i mediastin este un indicator de gravitate, fiind frecvent
n cazurile de moarte subit prin disecie de aort6,142.
Vizualizarea unei separri a epicardului de pericard indic
existena revrsatului pericardic. Prin ecocardiografie se
pot decela efuziuni pericardice de numai 30 ml, dar i
examenele CT i MRI sunt metode sensibile de
diagnostic. Prezena de fluid n jurul aortei este un semn
de penetraie, care poate evolua spre ruptur, i care se
asociaz deseori cu hemoragie intramural6. Revrsatul
pleural poate fi detectat prin ecocardiografie, CT sau MRI.
De obicei apare n pleura stng.
Hematoamele mediastinale produc creterea distanei
dintre aort i esofag, precum i dintre aort i atriul
stng. O distan mai mare de 1 cm este un indicator cert
de hematom mediastinal, acesta putnd chiar comprima
atriul stng, fenomen observabil prin TEE, CT sau MRI.
Este important ca aceste semne de gravitate s fie prompt
identificate, deoarece ele se asociaz cu o mortalitate de
peste 50%6. Unele decese pot s apar chiar n cursul
procedurilor adiionale de diagnostic, care ntrzie
intervenia chirurgical6.

Evaluarea fluxului n lumenul fals i adevrat

ntr-o disecie de aort este esenial diferenierea ntre
lumenul adevrat i cel fals (Tabel 11). Lumenul adevrat
este de obicei comprimat de cel fals, prezint expansiune
sistolic i flux anterograd sistolic i se afl mai aproape
de curbura interioar a arcului aortic. Contrastul spontan
ecocardiografic ca semn al ncetinirii fluxului i formrii
de tromb este rar observat. Lumenul fals prezint
compresiune sistolic, este mai aproape de peretele
exterior al aortei, iar semnele de flux ncetinit sunt
constant prezente pe toat lungimea aortei sau pe o
anumit poriune. Se pot decela trombi n lumenul fals3,6,94.

Lumenul adevrat prezint expansiune sistolic i

colaps diastolic, datorit modificrilor de presiune.
Colapsul poate fi complet, producnd ischemie la nivelul
diverselor esuturi/organe. Fluxul i pulsaiile lumenului
real pot fi atenuate dac nu exist un orificiu de reintrare
la nivelul aortei abdominale.
n cazul n care lumenul fals este complet trombozat,
poate fi util analiza structurii aortei n diferite seciuni,
pentru a detecta o eventual deplasare a calcificrilor de la
nivelul peretelui aortic nspre interiorul vasului2,3,90,121,137. O
difereniere mai precis a celor dou lumene se poate
obine prin examenul Doppler pulsat i Doppler color6,94.
Fluxul prin lumenul fals este ntrziat, absent sau chiar
inversat94. n plus, faldul intimal al unei disecii
comunicante prezint micri mai ample dect cel al unei
disecii necomunicante, iar amplitudinea fluxului din
lumenul fals depinde de gradul comunicrii. La pacienii
la care cele dou lumene nu comunic sau dac orificiul de
comunicare este de mici dimensiuni, fluxul prin lumenul
fals este absent sau redus. Dac TEE nu evideniaz flux
n falsul lumen, comunicarea ntre cele dou lumene poate
fi exclus cu certitudine. Totui, n acest caz poate exista
o disecie retrograd cu punct de comunicare situat distal,
astfel nct fluxul din lumenul fals nu ajunge n regiunea
aortic analizat94.

Severitatea i etiologia regurgitrii aortice

Frecvent, disecia de aort se caracterizeaz din punct
de vedere clinic prin creterea amplitudinii presiunii i
prin prezena unui suflu diastolic n focarul aortic.
Creterea contractilitii ventriculului stng cu sau fr
dilataie poate fi considerat un semn indirect de
insuficien aortic. Examenul Doppler color are o
sensibilitate i o specificitate nalt n detectarea
regurgitrii aortice, aceasta putnd fi recunoscut i
evaluat din punct de vedere al gravitii i prin cine- MRI
sau angiografie, nu i prin CT. Cunoaterea etiologiei
regurgitrii aortice i a diametrului inelului aortic este
esenial n luarea deciziei de nlocuire a valvei aortice sau
de resuspendare, TEE reprezentnd metoda de elecie
pentru evaluarea morfologiei i funciei valvei aortice i a
structurilor perivalvulare77.

Semnele de ischemie miocardic

n prezena unei dureri toracice anterioare, este
necesar decelarea etiologiei acesteia: ischemie
miocardic, disecie de aort sau asocierea lor.
Electrocardiograma poate releva supradenivelare de
segment ST i semne tipice de IMA transmural dac
disecia a produs blocarea ostiumului uneia dintre arterele
coronare. Aceste semne pot fi att de caracteristice nct
s duc la decizia de iniiere a teapiei trombolitice123. De
aceea, este util s se evidenieze eventualele antecedente
de infarct miocardic, precum i anomaliile de kinetic

regional (detectabile ecocardiografic sau prin MRI), care

indic scderea perfuziei miocardice. Un alt semn de
ischemie este subdenivelarea segmentului ST, sugernd
existena unui infarct miocardic non-transmural sau a
insuficienei coronariene secundar bolii coronariene,
blocrii ostium-ului coronar prin faldul intimal sau
colapsului lumenului adevrat n diastol143.
Ecografia transesofagian poate vizualiza ostiumul
ambelor artere coronare, precum i primii 2-3 cm din
coronara stng i 1-2 cm din coronara dreapt. O mai
bun examinare a arterelor coronare n situaii de urgen
se poate obine prin examen CT multisecional sau MRI.
n prezent, doar coronarografia poate demonstra cu
certitudine existena sau absena bolii coronariene la pacienii cu disecie de aort. n cazul unui pacient stabil, n
special n disecia de tip B (tip III), coronarografia poate
fi realizat n condiii de siguran i reprezint o etap de
diagnostic n faza cronic a bolii144,145.

Informaii adiionale

Disecia de aort cu extindere la arcul aortic

Extinderea diseciei la arcul aortic nu trebuie n mod
necesar diagnosticat naintea unei intervenii chirurgicale
n urgen, deoarece aorta ascendent va fi nlocuit
indiferent de extinderea diseciei la ramurile colaterale87.
Colateralele care pleac din arcul aortic, i n special
arterele carotide, sunt cel mai bine vizualizate angiografic,
dar i prin duplex-ultrasonografie, CT spiral sau MRI. La
examenul TEE, trunchiul brahiocefalic poate fi vizualizat
n 70% din cazuri, iar artera carotid stng n 30% din
cazuri. Examenul ultrasonografic intravascular cu sond
de 10 MHz permite vizualizarea tuturor ramurilor
aortei100, 121.

Disecia de aort cu extindere pe colateralele

abdominale
Adesea, disecia de aort se nsoete de reducerea
fluxului n arterele abdominale, insuficiena multipl de
organ fiind o cauz major de deces, att la pacienii tratai
medical ct i chirurgical6,86-88,114. n evaluarea acestui
segment aortic ecografia are valoare limitat, frecvent
calitatea slab a imaginilor nepermind luarea unor
decizii terapeutice.
Aortografia i ecografia intravascular permit descrierea a dou mecanisme fiziopatologice implicate n afectarea arterelor abdominale la pacienii cu disecie de aort:
(a) ngustarea static a unui ram arterial;
(b) ngustarea dinamic a unui ram arterial.
ngustarea static se produce atunci cnd linia de
disecie intersecteaz originea vasului respectiv i
hematomul aortic se propag la nivelul peretelui vascular,

Rezumat
Informaii eseniale n diagnosticul diseciei de aort:
confirmarea diagnosticului;
localizarea rupturii aortice;
extinderea diseciei;
clasificarea diseciei;
indici de gravitate.
Informaii suplimentare (ce nu sunt imediat necesare):
implicarea colateralelor;
nu sunt necesare alte teste de laborator dect cele de
rutin.

stenoznd lumenul. n cazul ngustrii dinamice linia de

disecie nu atinge originea vasului, aceasta fiind ns
acoperit de flap-ul intimal. Ambele mecanisme pot fi
prezente la acelai pacient, concomitent, la diferite nivele,
ele neputnd fi identificate cu suficient precizie prin CT
sau MRI, ci doar angiografic. Implicarea unora dintre
colateralele aortice, precum artera celiac, mezenteric sau
arterele renale, poate fi vizualizat prin ultrasonografie
intravascular100,121.

Disecia de aort cu extindere la arterele iliace

i femurale
n disecia de aort fr orificiu de comunicare distal
aorta poate fi complet obstruat, lumenul real fiind
comprimat de cel fals. Extensia diseciei poate fi evaluat
prin CT sau MRI, lumenul real fiind de obicei situat
anterior, iar cel fals posterior. n schimb, pentru evaluarea
complet i aprecierea fluxului prin colaterale este
necesar angiografia, care ar putea fi nlocuit n viitor de
angio-MRI.

Testele de laborator
Au un rol minor n diagnosticul diseciei acute de
aort, fiind utile pentru excluderea altor afeciuni. Ades
pot fi evideniate semne de inflamaie cu creterea
nivelelor CRP.
Dup depirea fazei acute, poate fi recomandat
efectuarea testelor genetice, att la pacieni, ct i la rudele
acestora. Identificarea genei FBN-1 a permis dezvoltarea
a dou tipuri de teste: studiile genetice familiale i
identificarea mutaiilor.
(1) Studiile genetice familiale pot fi realizate cu markeri polimorfi specifici FBN-1, pentru a identifica
haplotipul mutant146,147. Aceste studii sunt relevante doar n
cazul n care cel puin 4 membri ai familiei au fcut boala,
deoarece implicarea genei FBN-1 trebuie demonstrat cu
certitudine. Din pcate, majoritatea familiilor nu
ndeplinesc aceast condiie. n plus, metoda este inadecvat n unele cazuri, n practic acestea depind 40% din
totalul celor la care un astfel de test genetic a fost
recomandat.
(2) Al doilea tip de test molecular este identificarea
mutaiilor. Acesta ar trebui efectuat numai dup ce analiza

proteic sau studiile genetice familiale au demonstrat cu

certitudine prezena unui defect al genei FBN-1, deoarece
reprezint un test extrem de laborios i costisitor. Pn n
prezent nu exist nici o metod rapid care s ofere o
certitudine diagnostic de 100% n investigarea unei gene
de mari dimensiuni ca FBN-1, aproape fiecare familie are
propriul defect genetic, iar majoritatea mutaiilor sunt

mutaii punctiforme. n plus, acest test nu poate identifica

toate mutaiile, analiznd doar secvena codant (coding
sequence) i zonele din imediata vecintate.
(3) n toate celelalte cazuri, pn la descoperirea unor
tehnici moleculare mai adecvate, identificarea mutaiilor
nu se poate realiza sistematic. Totui, n puinele cazuri la
care mutaia familial a putut fi identificat, este posibil

Tabelul 12. Diagnosticul imagistic n disecia acut de aort

Recomandri

1. Ecografia transtoracic urmat de ecocardiografia transesofagian

2. Tomografia computerizat
dac este crucial detecia rupturilor
3. Angiografia de contrast
pentru definirea anatomic a cauzei hipoperfuziei viscerale i pentru
ghidarea interveniei percutane
la pacienii stabili hemodinamic
coronarografie preoperatorie de rutin
la pacienii instabili hemodinamic
4. MRI
la pacienii instabili hemodinamic
5. Ecografia intravascular
pentru ghidarea interveniilor percutane

l
l

diagnosticul prenatal, pe mostre de esut recoltate din

vilozitile choriale, sau evaluarea diagnostic a
descendenilor asimptomatici ai subiecilor afectai148,149.
Recent s-a raportat diagnosticarea genetic preimplantare
a sindromului Marfan150.
n sindromul Ehlers-Danlos, diagnosticul de laborator
se bazeaz pe:
1) demonstrarea producerii de colagen de tip III cu
structur anormal;
2) identificarea mutaiilor genei COL3A1;
3) analiza prin linkage, cu markeri polimorfi
intragenici32, extrem de dificil, deoarece mutaiile
sunt specifice fiecrui pacient i se produc pe toat
lungimea unei gene de mari dimensiuni, cu un grad
nalt de fragmentare32. n plus, mutaiile la nivelul
genei COL3A1 nu sunt specifice, ele putnd fi
ntlnite i la pacieni cu sindrom Ehlers- Danlos de
tip II (clasicul tip mitis) i III (tipul hipermobil, asociat i cu mutaii ale genelor COL5A1 i COL5A2),
transmise autosomal dominant. Nu a fost identificat
nc o corelaie genotipfenotip, n schimb s-a
raportat prezena heterogenitii genetice15. Unii
pacieni cu defecte genetice transmise recesiv au
colagen de tip III normal19.
n cazul ectaziei anuloaortice, heterogenitatea genetic
i dificultile tehnice actuale fac extrem de dificil analiza
genetic. Doar dou dintre genele implicate au fost
identificate, ambele de mari dimensiuni i asociate cu
prezena anevrismelor aortice disecante, ns mutaiile nu
prezint nici n acest caz tendina la grupare n anumite

IIa

IIb

III

Nivel de
eviden
C
C
C
C

l
l
l
l
l
l
l
l

C
C
C
C
C
C
C

regiuni specifice ale genelor, ceea ce face nerecomandabil

screening- ul genetic. Totui, posibilitatea utilizrii de
anticorpi anti- colagen III i anti-fibrillin 1 permite
identificarea pe culturi de fibroblati a proteinelor
anormale structural sau metabolic, aceste teste neputnd
fi ns recomandate de rutin.

Tehnici imagistice
n diagnosticul diseciei de aort pot fi utilizate diverse
tehnici invazive i neinvazive, directe i indirecte (Tabel
12, 13). Variatele metode imagistice vor fi descrise n
continuare pe scurt, din punct de vedere al consideraiilor
tehnice, criteriilor specifice de diagnostic i preciziei
acestor metode (Tabel 14).

Ecocardiografia transtoracic/
Ecocardiografia transesofagian
(TTE/ TEE)
Consideraii tehnice
Aorta i ramurile ei majore pot fi studiate n diferite
seciuni, utilizarea tuturor acestora fiind esenial pentru
obinerea de informaii complete privind tipul i extensia
diseciei de aort. Ecocardiografia n mod M i
bidimensional se realizeaz n incidenele standard:
parasternal, apical i subcostal. Aorta ascendent poate
fi vizualizat n incidena parasternal stng. n cazul
ectaziei aortice sunt utile incidenele parasternal dreapt
i apical, iar arcul aortic este cel mai bine vizualizat n
incidena suprasternal, prin folosirea seciunilor

ortogonale i longitudinale putnd fi obinute informaii

referitoare la extensia diseciei n trunchiul brahiocefalic,
carotida comun stng sau subclavia stng. Aorta
descendent poate fi uneori vizualizat n seciune
parasternal stng, n seciuni paraspinale (pacient n
decubit drept, cu spatele spre examinator) sau n seciuni
abdominale151-152.
Ecocardiografia transesofagiana se efectueaz cu
sonde de 3, 5 sau 7 MHz, alctuite din 32, 64 sau mai
multe elemente piezoelectrice, montate la captul distal al
unui gastroscop (ecoscop) convenional de 9-15 mm. Pot

fi utilizate sonde monoplan, biplan sau multiplan, care

permit vizualizarea aortei n incidene multiple153, precum
i reconstrucia tridimensional computerizat a
acesteia154.

Criterii ecocardiografice n disecia de aort

Diagnosticul de disecie de aort este confirmat prin
vizualizarea n interiorul aortei a dou lumene separate
printr-un fald intimal. Criteriile pozitive sunt reprezentate
de obstrucia complet a falsului lumen, deplasarea spre
interiorul vasului a calcificrilor intimale, separarea

Tabelul 13 Tehnici imagistice n disecia cronic de aort

Recomandri

Clasa I

1. MRI
2. Ecocardiografia transtoracic urmat de ecocardiografie transesofagian
3. Computer-tomografie
4. Angiografie convenional
pentru ghidarea interveniilor percutane
n diagnosticul preoperator la pacieni selecionai
pentru stadializarea complet a bolii
5. Ecografia intravascular
pentru ghidarea interveniilor percutane

straturilor intimale prin tromb i deplasarea straturilor

peretelui aortic unele n raport cu altele n cursul
pulsaiilor aortice6. Ruptura este definit ca o ntrerupere
a continuitii faldului, nsoit de fluttering al marginilor
intimei3,6,94. Rupturile intimale de mai mici dimensiuni pot
fi detectate utiliznd examenul Doppler color, prin
vizualizarea unui jet care traverseaz faldul intimal94.
Trebuie precizate numrul i localizarea rupturilor,
precum i distana fa de arcadele dentare la care se afl
sonda n momentul examinrii.
Diferenierea dintre lumenul real i cel fals se poate
face n mod M, 2D sau prin examen Doppler155. Criteriile
de identificare a lumenului real sunt: expansiunea sistolic
i colapsul diastolic, absena sau intensitatea redus a
contrastului spontan, prezena jeturilor sistolice care se
ndeprteaz de lumen, precum i a fluxului sistolic
anterograd. Criteriile de identificare a lumenului fals sunt:
creterea diametrului n diastol, prezena contrastului
spontan, absena, ntrzierea sau inversarea fluxului i
formarea de tromb6,155. Prezena semnalelor de flux n
interiorul falsului lumen indic existena comunicrii, n
timp ce absena fluxului arat c nu exist comunicare.
Dac singurul orificiu de comunicare este situat distal fa
de punctul de ncepere al diseciei, se poate diagnostica
disecia retrograd, cu sau fr implicarea aortei
ascendente6.
Diagnosticul de tromb se pune pe baza vizualizrii
unei mase separate att de faldul intimal, ct i de peretele
aortic, situate n lumenul fals, rar n cel adevrat6.

IIa

IIb

l
l

Nivel de
eviden
C
C
C

l
l

C
C
C

III

Deoarece formarea de tromb depinde de viteza fluxului,

se poate realiza o stadializare care s permit estimarea
gradului comunicrii6.
Spaiile transonice rezultate din prezena lichidului
liber n jurul aortei sunt semne de penetraie datorate
hematomului periaortic6. Existena unui hematom
mediastinal este sugerat de prezena ntre esofag i atriul
stng sau aort a unei distane >1 cm i de prezena
revrsatului pleural. Dac se vizualizeaz un spaiu liber
ntre epi- i pericard, atunci exist i revrsat pericardic6.
Regurgitarea aortic este diagnosticat pe baza
vizualizrii semnalelor de flux diastolic perturbat n tractul
de ejecie al ventriculului stng. Stadializarea ei se face pe
baza criteriilor Doppler i Doppler color156.

Acurateea TTE/ TEE

Diagnosticul diseciei de aort prin ecocardiografia
standard n mod M i 2D se bazeaz pe detectarea flapului intimal n interiorul lumenului aortic. Sensibilitatea i
specificitatea TTE n ceea ce privete implicarea aortei
ascendente variaz ntre 77-80%, respectiv 93- 96%151,152,157.
Detectarea diseciei distale a aortei toracice prin TTE este
posibil doar la 70% din pacieni157.
Valoarea TTE este limitat la pacienii cu anomalii ale
peretelui toracic, spaii intercostale nguste, obezi, la
pacienii cu emfizem pulmonar sau ventilaie mecanic.
Aceste limite mpiedic luarea unei decizii terapeutice
corecte, dar ele au fost depite de TEE6.
Examenele ecocardiografice trebuie interpretate

numai de ctre examinatori experimentai. Grupul

European de Studiu a artat c sensibilitatea TTE i a
TEE mono-, ocazional biplan (dar nu i a TEE multiplan)
atinge 99%, cu o specificitate de pn la 89%, acurateea
predictiv pozitiv i negativ fiind de 89%, respectiv
99%. Aceste constatri au fost confirmate i de alte
studii158. Cnd analiza a inclus doar pacienii supui
procedeelor chirurgicale sau autopsiai, sensibilitatea TEE
a fost de numai 89%, specificitatea 88%, acurateea
predictiv pozitiv 97%, iar cea negativ 93%3.
Exist totui dificulti n vizualizarea diseciilor de
mici dimensiuni de la nivelul poriunii distale a aortei
ascendente i din poriunea anterioar a arcului aortic,
cunoscut sub denumirea de zona oarb3. Acest
fenomen este cauzat de interpunerea traheei i bronhiei
principale stngi ntre esofag i aort.
n lumenul aortei ascendente apar uneori artefacte,
datorate reverberaiei, punnd n dificultate examinatorii
mai puin experimentai3, reprezennd probabil i cauza
sensibilitii reduse a TEE n unele studii anterioare159.
Prin TEE bidimensional ruptura intimei poate fi
identificat la 61% din pacieni, iar prin examen Doppler
s- a demonstrat c ntre cele dou lumene poate exista nu
doar flux unidirecional ci i bidirecional, prezent la 75%
din pacieni. Dopplerul continuu permite msurarea
gradientului de presiune dintre cele dou lumene, valoarea
sa fiind de 10-25 mmHg94.

Tomografia computerizat
De la introducerea sa, CT spiral a ameliorat substanial calitatea diagnosticului computertomografic,
reducnd artefactele de micare i eliminnd perturb rile
produse de respiraie. n CT convenional, fiecare ciclu al
tubului de raze X genereaz date utilizate pentru
reconstruirea imaginilor transaxiale. n cazul CT spirale,
micarea pacientului i expunerea la raze X sunt
simultane, aceast tehnic necesitnd pentru achiziie o
singur perioad de apnee din partea pacientului, ulterior
putnd fi reconstruite imagini 2D i 3D, n orice plan. CT
este tehnica imagistic cea mai frecvent utilizat la
pacienii cu suspiciune de disecie de aort130.

Tehnica tomografiei computerizate

Rezultatele obinute depind de factori multipli,
inclusiv colimarea fasciculului de raze X i viteza de
micare a mesei de examinare. Valoarea intervalului de
reconstrucie este esenial pentru succesul procedurii,
deoarece influeneaz rezoluia spaial, algoritmii de
reconstrucie condiionnd calitatea imaginii aortice.
Dup obinerea imaginilor transaxiale, pot fi generate noi
imagini, n orice plan dorit (MPR - Multiplanar
Reformation Images). Imaginile de tip MIP (Maximum
Intensity Projection Images) sunt generate prin proiecia

unor fascicule imaginare de raze X care traverseaz

matricea 3D a imaginilor interpolate, valoarea atenurii
maxime de-a lungul fiecrui fascicul corespunznd unui
anumit nivel din scala nivelelor de gri, astfel nct n
final se obine o imagine similar unei angiograme.
Imaginile de tip SSD (Shaded Surface Display) se obin
prin selectarea de ctre utilizator a unui prag de atenuare
arbitrar ales, iar voxelii matricei imaginilor interpolate sunt
reprezentri 3D, senzaia de profunzime datorndu- se
folosirii unei surse virtuale de lumin.
Parametrii standard sunt: colimarea 3mm, viteza de
deplasare a mesei de examinare 6mm/s137,138,160. Procedura este declanat de softul aparatului, care detecteaz
prezena substanei de contrast n regiunea de interes.
Rezumat
TEE si TTE sunt examene de nalt acuratee n
disecia acut de aort, utile n luarea deciziei
terapeutice n urgen, sau chiar intraoperator, cu
condiia cunoasterii posibilelor capcane. Rezoluia
nalt a acestor tehnici permite i diagnosticarea
hematoamelor intramurale, a ulceraiilor plcilor de
aterom, precum i a leziunilor traumatice ale aortei.
Pentru o mai bun rezoluie spaial, pot fi utilizate CT
sau MRI.
Injectarea mediului de contrast cu osmolaritate joas, n
cantitate de 120ml, se face cu o rat de 1-3 ml/s, cu
ajutorul unui injectomat. Imaginile sunt reconstruite la
intervale de 2 mm, cu suprapunere parial137,138. Imaginile
de tip MPR sunt generate n proiecii sagitale, coronale i
oblic-sagitale. Imaginile de tip MIP i SSD sunt opionale.
Prima achiziie permite vizualizarea aortei toracice,
pentru vizualizarea aortei abdominale i a arterelor iliace
fiind necesar o a doua achiziie, cu aceeai tehnic de
injectare.

Criteriile de diagnostic CT pentru disecia de

aort
Diagnosticul se bazeaz pe demonstrarea existenei
unui flap intimal care separ lumenul real de cel fals. Flapul este vizualizat ca o structur linear, cu atenuare redus,
situat n lumenul aortic137,160. Pot fi observate i deplasarea
spre interiorul vasului a calcificrilor intimale, largirea
tardiv a falsului lumen i lrgirea aortei. Imaginile de tip
MIP i MPR sunt utile att n stabilirea diagnosticului, ct
i n evaluarea extensiei diseciei de aort, tehnica
permind i vizualizarea eventualei implicri a ramurilor
viscerale i a arterelor iliace.
Limitele interpretrii aortografiei CT reprezint
consecina a dou tipuri de artefacte: liniile venoase i
artefactele de micare aortic. Liniile venoase pot fi
identificate cu uurin, deoarece orientarea lor variaz de

la o seciune la alta i se extind dincolo de limitele

peretelui aortic. Artefactele de micare aortic sunt
produse de micarea peretelui aortic, i mai ales, de
micrile flap-ului intimal n intervalul dintre sfritul
diastolei i sfritul sistolei. Utilizarea unui algoritm de
interpolare linear de 180 va reduce sau elimina aceste
artefacte. Trombii murali dintr-un anevrism fusiform pot
fi confundai cu o disecie de aort, iar structurile i
masele periaortice pot crea dificulti de diagnostic.

Acurateea examenului CT
La nceputul anilor 1990, studiile prospective asupra
evalurii diseciei de aort prin CT convenional raportau
o sensibilitate de 8394% i o specificitate de
87100%3,137. Avantajele CT spirale n raport cu cea convenional sunt bine stabilite i includ o durat mai redus
a examinrii i posibilitatea unei mai bune vizualizri a
aortei, deoarece toate imaginile sunt obinute la un nivel
optim al contrastului, iar artefactele sunt semnificativ
reduse137. Astfel, sensibilitatea medie depete 95%137,138,
sensibilitatea i specificitatea detectrii extensiei la
colateralele arcului aortic sunt de 93%, respectiv 98%, iar
acurateea total este de 96%137,138,160,161.

acestei metode cu RM cross-secional ar putea oferi att

o imagine de ansamblu a anatomiei aortice (esenial
pentru decizia chirurgical), ct i detalii asupra faldului
intimal i pereilor aortici.

Criterii de diagnostic MRI n disecia de aort

MRI vizualizeaz cu precizie extensia diseciei, aorta
ascendent distal i arcul aortic, chiar mai detaliat dect
TEE. Localizarea orificiilor de intrare i ieire se
realizeaz cu o precizie comparabil cu cea a TEE,
sensibilitatea apropiindu- se de 90%165. Astfel, clasificarea
diseciei de aort n proximal i distal crucial pentru
decizia terapeutic poate fi realizat cu uurin prin
MRI. Semnele de prognostic peiorativ, ca prezena
revrsatului pericardic sau a regurgitrii aortice pot fi
Rezumat
CT este tehnica diagnostic cea mai frecvent
folosit la pacienii cu disecie de aort. Sensibilitatea
sa depete 90%, iar specificitatea 85%. Ea permite
evaluarea extensiei i localizrii diseciei de aort, a
implicrii colateralelor i a indicatorilor de gravitate,
avnd n schimb o utilitate redus n diagnosticul
regurgitrii aortice, detectarea i localizarea rupturilor
intimale i a diseciilor de aort minime (clasa 3).

Imagistica prin rezonana magnetic

Dei este o tehnic de nalt sensibilitate i specificitate
n diagnosticul diseciei de aort137,138,161, MRI este ades
indisponibil n urgen, efectuarea sa la pacienii instabili
hemodinamic fiind dificil. n centrele cu experien n
monitorizarea pacienilor cardiaci (inclusiv a celor instabili
hemodinamic aflai pe ventilaie mecanic) MRI poate fi
efectuat fr complicaii5.

Tehnica MRI
n timp ce MRI convenional i cine-MRI necesit un
timp relativ ndelungat de examinare pentru vizualizarea
ntregii aorte (de la colateralele arcului aortic pn la
bifurcaie), noile tehnici de scanare permit achiziia
imaginilor pe multiple nivele n decursul unei singure
perioade de apnee, astfel nct durata total a procedurii
nu o depete pe cea a TEE. Dei valorile sensibilitii i
specificitii depind de experiena ctigat prin utilizarea
MRI convenional160,161, calitatea imaginilor obinute este
superioar, cu o acuratee diagnostic cel puin egal cu a
MRI convenional. Posibilitatea obinerii de imagini n
timp real, pe care o ofer aparatele de ultim generaie,
faciliteaz i mai mult diagnosticul diseciei de aort la
pacienii instabili162.
O alt metod modern de vizualizare a diseciei de
aort este aortografia 3D prin MRI de contrast. Imaginile
sunt similare aortografiei invazive, dar cmpul vizual este
mai larg, experiena de pn acum sugernd posibilitatea
unui diagnostic fidel al diseciei de aort163,164. Combinarea

precis detectate160,165. Fluxul n lumenul adevrat i fals

poate fi cuantificat prin cine-MRI cu contrast de faz sau
prin tehnici de intite (tagging)167,168. n prezent MRI
permite vizualizarea poriunii proximale a arterelor
coronare i a eventualei afectri a acesteia n procesul de
disecie169. Totui n prezent nu exist studii publicate care
s certifice superioritatea uneia sau alteia dintre tehnicile
imagistice viznd depistarea interesrii corornariene.

Acurateea MRI
n pofida acurateii MRI, exist unele artefacte care
trebuie cunoscute, fiind esenial ca interpretarea
imaginilor s se realizeze de ctre o persoan
experimentat170. Artefactele pot apare la aproximativ
64% din pacieni, dar majoritatea survin doar ntr-o
seciune, nu i n cele nvecinate. Aceast observaie
faciliteaz recunoaterea artefactelor i le deosebete de
aspectele patologice, astfel nct doar la 2% din pacieni a
fost necesar utilizarea unei alte tehnici imagistice pentru
a putea face aceast deosebire. Considerarea posibilitii
apariiei artefactelor, cunoaterea anatomiei normale,
utilizarea n toate cazurile a imaginilor axiale cu adugarea,
funcie de necesiti, i a unor imagini n alte planuri,
rotaia gradientelor de faz i frecven i corelarea cu
datele clinice permit evitarea erorilor de diagnostic n
aproape toate cazurile.
MRI permite detectarea hemoragiilor intramurale

aortice acute i subacute90,171. Trsturile caracteristice ale

hemoragiei intramurale includ ngroarea (> 7 mm)
peretelui aortic, cu suprafa neted, la nivelul creia se
pot observa zone cu hipersemnal, rezultate din formarea
de methemoglobin, proces ce debuteaz dup cteva zile
de la producerea diseciei i continu cteva luni, dei
poate lipsi n faza acut171. Deoarece hemoragia
intramural la nivelul aortei toracice se poate asocia cu
disecie a aortei abdominale, aceasta din urm trebuie
ntotdeauna cutat. Totui, nici MRI, nici CT sau TEE
nu pot detecta diseciile de aort de clas 389. Metoda
permite n schimb vizualizarea rupturilor plcilor de
aterom, precum i a diseciilor iatrogene.

Aortografia
Aortografia retrograd a fost prima metod precis de
diagnostic la pacienii cu suspiciune de disecie de aort.
n 1939, Robb i Steinberg au diagnosticat pentru prima
dat aceast boal prin aortografie, dar metoda a intrat n
practica de rutin abia n anii 1960172,173. Ulterior
aortografia a fost considerat, timp de cteva decade,
standardul de aur n evaluarea diseciei de aort174. Lipsa la
acea vreme a unor tehnici mai precise de diagnostic
antemortem a fcut ca sensibilitatea redus a aortografiei
s fie acceptat.

Tehnica aortografiei
Pentru vizualizarea semnelor de disecie de aort, cel
mai des sunt necesare multiple injectri de substan de
contrast (4050 ml la o rat de 2025 ml/sec) la diverse
nivele i utiliznd diverse proiecii, pentru a defini ct mai
precis anatomia aortei toracice la fiecare pacient175,176.
Poate fi urmrit tranzitul mediului de contrast de-a lungul
aortei, fiind necesar o deosebit atenie la opacifierea
poriunii proximale a trunchiului brahiocefalic i la
utilizarea proieciilor adecvate176. Pentru aortografia
abdominal este suficient injectarea unei singure prize de
40 ml substan de contrast cu o rat de 20 ml/sec dac
se folosesc proieciii posteroanterioare, n schimb, pentru
vizualizarea orificiilor de intrare i ieire, precum i n
radiologia intervenional este necesar angiografia
biplan. Rareori, pentru evidenierea ostiumului unora
dintre colateralele abdominale, se folosesc i alte unghiuri
de proiecie. O alternativ o reprezint aortografia
intravenoas cu substracie digital, care se realizeaz prin
injectarea mediului de contrast n vena cubital sau direct
n atriul drept sau vena cav superioar175. Aceast tehnic
este mai puin invaziv i necesit o cantitate mai mic de
substan de contrast, dar imaginile au o rezoluie mai
redus dect cale obinute prin angiografia convenional.

Criteriile de diagnostic aortografic n disecia

de aort
Diagnosticul angiografic al diseciei de aort se
bazeaz pe decelarea semnelor directe (diagnostice)
cum ar fi vizualizarea faldului intimal (imagine linear,
negativ, adesea mobil) sau recunoaterea celor dou
lumene separate, precum i a semnelor indirecte
(sugestive) care includ: neregulariti ale conturului
Rezumat
Dintre toate tehnicile imagistice, MRI are cea mai
nalt precizie, sensibilitate i specificitate (aproape
100%) n detecia tuturor formelor de disecie de aort
(clasele 1, 2, 4 i 5), cu excepia celei de clas 3.
Posibilitatea de a apela la aceast metod este limitat,
n special n urgen, tehnica fiind cel mai des utilizat
la pacienii stabili hemodinamic i n urmrirea
diseciei cronice de aort. MRI permite vizualizarea n
condiii excelente a localizrii rupturii, a regurgitrii
aortice, a extensiei la colaterale i a complicaiilor.

lumenului aortic, rigiditatea sau compresia acestuia,

anomalii ale colateralelor, ngroarea pereilor aortei i
regurgitarea aortic157. Aortografia permite i decelarea
locului de origine a diseciei175. Lumenul adevrat este n
mod obinuit comprimat i tinde s ia o form spiral, iar
injectarea n lumenul fals relev absena colateralelor
precum i a sinusului Valsalva, umplere ntrziat sau
prezena petelor de contrast176. Tot prin aortografie
poate fi identificat cu precizie extensia la colaterale,
aspect esenial la pacienii cu simptome neurologice,
insuficien renal acut, criz hipertensiv, ischemie
mezenteric sau a extremitilor. La aceti pacieni,
deficitul de puls periferic poate reprezenta un indiciu
important, aortografia fiind valoroas n special pentru
decelarea afectrii renale sau mezenterice177. n decursul
examinrii poate fi detectat prezena regurgitrii aortice
i se poate aprecia severitatea acesteia. Totui, aortografia
a fost recent nlocuit de tehnici noi, care permit
evaluarea mai precis a mecanismelor regurgitrii aortice.
La unii pacieni angiografia poate evidenia lrgirea
rdcinii aortice, deplasarea cuspelor aortice fa de
poziia normal sau prolapsul faldului intimal n
ventriculul stng ca mecanisme subiacente178,179. Aortografia poate demonstra i ruptura peretelui aortic n
cavitatea pericardic, atriul stng, atriul drept, ventriculul
drept sau artera pulmonar179.

Acurateea aortografiei
Specificitatea aortografiei n diagnosticul diseciei de
aort depete 95% dar sensibilitatea este mai redus
dect a altor tehnici, mai ales n cazul formelor atipice de
disecie de aort178. n studiile Cooperative Europene,
sensibilitatea i specificitatea aortografiei n diagnosticul

diseciei de aort au fost de 88%13. Aortografiile fals

negative sunt n principal rezultatul imposibilitii
diferenierii celor dou lumene n interiorul aortei3,6,153,180,181.
Aortografia a oferit rezultate fals negative la 15 din 65 de
pacieni cu disecie de aort dovedit (sensibilitate 77%)182.
Erorile de diagnostic s-au datorat trombozei complete a
falsului lumen sau hematoamelor intramurale la 13
pacieni, precum i prezenei unui anevrism de mari
dimensiuni la nivelul aortei ascendente, cu opacifierea
aproape simultan a lumenului fals i adevrat182.
Aortografia pare a fi ceva mai util n diagnosticul
diseciei de aort cu tromboza falsului lumen dect n cel
al hematoamelor intramurale, deoarece n primul caz
exist un grad de afectare a lumenului aortic, n timp ce n
al doilea caz lumenul aortic nu este afectat153. n ciuda
acestor limitri, angiografia rmne o tehnic larg
disponibil n majoritatea centrelor, majoritatea
chirurgilor cardiovasculari considernd suficiente
informaiile pe care aceasta le ofer, n principal datorit
vastei experiene acumulate.
Hematoamele aortice intramurale (diseciile de clas 3)
au fost considerate ca principal motiv al rezultatelor falsnegative ale aortografiei. O umbr palid corespunztoare
siluetei vasculare poate apare ca bine delimitat de
lumenul aortic, acest model fiind indicator al hematomului intramural. Rectitudinea lumenului, uoara
ngustare luminal sau neregularitile acestuia pot oferi
indicii diagnostice pentru o disecie subtil de aort de
clas 3. Incidene multiple ale aortei ascendente la aortografie pot aduce informaii diagnostice suplimentare89,104,182. La pacienii cu suspiciune de disecie de aort
pe baza istoricului clinic, aortografia trebuie efectuat
atunci cnd tehnicile non-invazive sunt negative.

Limitele aortografiei
Trebuie recunoscute cteva limite ale acestei tehnici.
Tehnica este invaziv, cu un risc inerent. Avansarea
cateterelor trebuie realizat cu pruden, numai de ctre
un angiografist experimentat. mpingerea cu putere a
cateterului sau ghidului metalic trebuie descurajat,
pentru a evita apariia leziunilor, n special cnd cateterul
este situat n lumenul fals. Msurarea presiunii sau
injectarea manual de contrast pot fi utile pentru
diferenierea ntre lumenul fals i cel adevrat. Odat
demonstrat poziia corect a cateterului, schimbarea
cateterului trebuie efectuat cu ajutorul unui fir ghid lung.
n plus, tehnica necesit administrarea mediilor de
contrast radioopac potenial nefrotoxice i a radiaiilor
ionizante. Mai mult, faldul intimal i captul distal al
diseciei nu sunt clar evideniate n cazul unui flux lent.
Trebuie subliniat faptul c grosimea peretelui aortic nu
poate fi vizualizat cu acuratee. Aortografia poate
subestima dimensiunea lumenului n prezena unui tromb
organizat neopacifiat182. La pacienii n stare critic timpul

necesar reunirii echipei de angiografie, aducerea

pacientului n laboratorul de angiografie i nsi durata
procedurii pot fi nejustificat de lungi. Toate aceste
elemente trebuiesc avute n vedere deoarece ntrzierea
diagnosticului se asociaz cu creterea mortalitii183.

Angiografia coronarian
La unii pacieni este de dorit precizarea anatomiei
coronariene naintea interveniei chirurgicale reparatorii.
Dei tehnicile imagistice noi dobndesc un rol crescnd n
urgen n evaluarea interesrii ostiale coronariene de
ctre flapul disecant, angiografia rmne standardul de
aur pentru evaluarea ntregului arbore coronarian144,145.
Acest fapt este important deoarece afectarea coronarian
aterosclerotic cronic (prezent la 25% din pacieni) dei nelegat de procesul diseciei de aort poate
nruti prognosticul chirurgical. Acest argument solid
este citat de unii autori n favoarea angiografiei
coronariene n cazul tuturor pacienilor hemodinamic
stabili. Totui, nu este precis stabilit dac angiografia
coronarian trebuie efectuat selectiv sau neselectiv la
pacienii propui pentru chirurgia reparatorie145.
Mortalitatea postoperatorie n disecia de aort nu pare
legat de ischemia miocardic, fiind improbabil ca
angiografia coronarian sistematic preoperatorie s
influeneze prognosticul. Trebuie lsat la libera judecat
a clinicianului i chirurgului decizia practicrii angiografiei
coronariene.

Ecografia intravascular

Tehnica ecografiei intravasculare (IVUS)

Efectuarea ecografiei intravasculare (IVUS) se realizeaz prin introducerea unor catetere de unic folosin
sub control fluoroscopic pe fire-ghid cu sau fr catetereghid. Procedura poate fi realizat fr probleme n mai
puin de 10 minute100,101. Este bine-cunoscut balana
ntre frecven i penetrarea ultrsunetelor i, din acest
motiv, se prefer sonde <20MHz, dar acestea nu pot fi
introduse prin cateterele-ghid (6-8F). Dimensiunea
sondelor de 10 MHz ajunge pn la 8.2F (3.3 mm). Aceste
sonde sunt introduse pe fire de 0.3 inch. n regiunile cu
dilataie anevrismal aorta nu poate fi vizualizat n
ntregime dintr-o singur poziie cnd se utilizeaz sonde
de 20 sau 30 MHz. Acest impediment s-a rezolvat prin
utilizarea sondelor de 10 MHz. Este dificil alinierea
coaxial a cateterului n interiorul lumenului arcului aortic.
n prezent se fac investigaii pentru utilizarea unor
prototipuri de catetere flexibile care pot menine o
curbur pre-selectat. Au fost create catetere care s
permit utilizarea de Doppler, Doppler tisular i
imagistica de-a doua armonica185.

Criteriile IVUS pentru disecia de aort

Folosirea IVUS aduce informatii complementare celor

obinute prin angiografie n diagnosticul pacienilor cu
disecie de aort100,121. n timpul procedurilor de
cateterizare, aceast tehnic poate suplini cele mai multe
dintre limitrile i capcanele angiografiei convenionale.
IVUS vizualizeaz direct arhitectura peretelui vascular din
interiorul lumenului aortic. Ea permite astfel
recunoaterea caracteristicilor i patologiei peretelui aortic
i completeaz informaiile furnizate indirect de
shadowgrama (umbrogram) luminal descris prin
tehnicile angiografice cu contrast.

Acurateea IVUS
La pacienii cu forme clasice de disecie de aort
aceast tehnic imagistic bazat pe cateterizare
furnizeaz o vizualizare bun a faldului intimal, micrile
sale (pulsatilitatea), extensia circumferenial i
longitudinal i gradul de compromitere a lumenului.
Aceast tehnic pare s fie potrivit mai ales pentru a
delimita nivelul cel mai distal al extensiei diseciilor aortei
abdominale100,121. Valorile raportate pentru sensibilitate i
specificitate sunt foarte apropiate de 100%121. Se
vizualizeaz forma lumenului adevrat i cea a falsului
lumen, iar tromboza falsului lumen este detectat cu o
sensibilitate i o specificitate mai mari dect ale
ecocardiografiei transesofagiene121. IVUS poate, de
Rezumat
Aortografia este deosebit de valoroas pentru
diagnosticul diseciei aortice clasice, dar limitele sale
sunt evidente n anumite subtipuri de disecii, ca
disecia aortic non-comunicant, hematomul
intramural, apariia hemoragiilor (clasa 2) sau n cazul
rupturii plcilor (clasa 4). Aortografia este tehnica
standard pentru ghidarea interveniilor n disecia de
aort.
asemenea, ajuta la diferenierea falsului lumen de cel
adevrat atunci cnd sunt dificulti n aceast privin. Sa sugerat c aspectul peretelui aortic normal, care apare n
3 straturi, poate fi difereniat de cel al peretelui extern al
falsului lumen, care are un singur strat. n plus, la unii
pacieni se pot identifica imagini similare cu pnza de
pianjen n falsul lumen. Implicarea colateralelor pare s
fie mai bine definit folosind IVUS dect ecocardiografia
(blind spot - zona oarb n aorta ascendent,
poriunea anterioar a arcului, vasele abdominale) sau
tomografia computerizat121. Mai mult, se poate clarifica
mecanismul compromiterii vasculare (disecia care
intersecteaz i ngusteaz originea vasului pe de o parte,
iar pe de alt parte ostiumul vascular ocolit de disecie dar
acoperit de faldul care prolabeaz)100,101,121. Delimitarea
precis a fisurilor de intrare este dificil, dar totui se
poate vizualiza mai frecvent la nivelul aortei abdominale

dect n aorta toracic100. Lipsa posibilitilor Doppler

reprezint nc un dezavantaj al tehnicii. Formarea
trombului n falsul lumen poate fi prezis de apariia
spontan a unui contrast ecografic.
Creterea grosimii peretelui arterial face modificrile
peretelui aortic datorate hemoragiei n medie s fie
vizibile prin IVUS,101. IVUS are o acuratee foarte bun la
vizualizarea extensiei circumfereniale i longitudinale a
hematomului. Hematoamele aortice apar sub form de
corn sau de ngrori circumfereniale ale peretelui
aortic121. n anumite segmente apare o zon anecogen,
ca o imagine atipic de perete aortic stratificat100,101,121. n
alte zone apar la nivelul peretelui aortic reflexii granulare
sub forma unor pete. Forma hemoragiei intramurale
poate fi concentric i poate afecta ntreaga circumferin
aortic, dar limitarea la un segment de aort reprezint
situaia tipic. IVUS pare s fie deosebit de util pentru
excluderea faldurilor intimale pulsatile i a ulceraiilor
aterosclerotice cu penetraie profund, alte tehnici
furniznd rezultate inadecvate n aceste cazuri. Mai mult,
importana IVUS trebuie subliniat n cazul pacienilor la
care se suspecteaz o disecie de aort dar avnd
aortografie normal121.

Tratamentul chirurgical i intervenional

Tratamentul chirurgical

Introducere
Scopul oricrei intervenii chirurgicale n tipul A (I, II)
de disecie de aort este prevenirea rupturii aortice sau a
apariiei sufuziunii pericardice ce conduce la tamponad
cardiac. Este, de asemenea, de prim importan,
eliminarea insuficienei aortice i evitarea ischemiei
miocardice. n disecia de aort tip B (tip III) prevenirea
rupturii aortice este elul principal. n disecia de clasa I se
va urmri ntotdeauna resecia fisurii intimale. n timp ce
resecia ntregului flap intimal ar putea fi realizat n cazul
diseciei limitate la poriunea ascendent a arcului aortic,
atunci cnd este vorba despre o disecie de tip A sau B (tip
I-III) (tabelele 15, 16) rareori se poate obine o reparaie
integral. Au fost sugerate diferite modaliti de rezolvare
a diseciei acute, variabilitatea acestora fiind
remarcabil186,190.

Aorta proximal n disecia aortic acut tip A

(tip I i II)
nainte de a decide care este cea mai potrivit tehnic
pentru a repara o disecie acut de tip A (tip I, II) trebuie
rspuns la dou ntrebri-cheie: care este mrimea
rdcinii aortice i care este starea valvei aortice? De
obicei se poate anastomoza o gref tubular la creasta
sinotubular (tabelul 15) dac diametrele rdcinii aortice

i aortei ascendente sunt normale, fr deplasare n aval a

emergentelor coronare, fr detari la nivelul comisurilor
valvulelor aortice i fr alte modificri patologice acute
sau cronice ale valvulelor. Dac una sau mai multe
comisuri sunt detaate, este necesar resuspendarea valvei
nainte de inseria grefei. Dac nu sunt condiii pentru o
reconstrucie n siguran a valvei ori dac exist
modificri evidente ale valvei, congenitale sau dobndite,
atunci este mai bine s se nlocuiasc valva nainte de
inseria unei grefe supracomisurale. Totui, s-a raportat
repararea valvelor bicuspide191.
Abordul chirurgical standard pentru aorta ascendent

i poriunea transvers a arcului aortic n disecia de tip A

(tip I, II) este prin sternotomie median. Incizia
pericardic se ncepe inferior, pe linie median, pentru a
evita zona aortic friabil afectat de disecie. Odat ce
pacientul a fost trecut pe circulaie extracorporeal
(realizat de obicei prin canularea unei artere femurale i a
atriului drept), se mobilizeaz aorta pentru a vizualiza
trunchiul brahiocefalic i rdcina aortei. Dac trebuie
nlocuit arcul aortic, se face disecia chirurgical de-a
lungul feei sale anterioare i se prepar originea ramurilor
arteriale ale acestuia.
O disecia acut de tip A (tip I, II) survenit pe o aort

Tabelul 14. Comparaie ntre valoarea diagnostic a diverselor tehnici imagistice n disecia de aort

Sensibilitate
Specificitate
Clasificare
Localizarea fisurii
Insuficien aortic
Pericardit lichidian
Hematom mediastinal
Implicarea ramurilor colaterale
Implicarea arterelor coronare
Expunerea la raze X
Confortul pacientului
Studii de supraveghere
Disponibilitate intraoperatorie

TTE/TEE
++
+++
++
+++
+++
+++
++
+
++
+
++
+++

CT
++
++
++
++
+++
++
++
++
++
-

MRI
+++
+++
++
++
++
++
+++
++
+
+
+++
-

Angio
++
++
+
+
++
+++
+++
+++
+
(+)

IVUS
+++
+++
++
+
+
+++
++
+
(+)

TTE/TEE = ecocardiografie transtoracica/transesofagiana

CT = tomografie computerizata
MRI = rezonanta magnetica nucleara
IVUS = ecografie intravasculara
proximal cu ectazie prealabil necesit o abordare
diferit. n aceste cazuri (este vorba mai ales de pacieni
cu sindrom Marfan) se recomand implantarea unei grefe
compuse (valv aortic plus gref tubular pentru aorta
ascendent)192,193. Conform metodei originale descrise de
Bentall i De Bono, emergenele coronare rmn n
continuitate cu vechea aort i sunt anastomozate direct
la poriunea ascendent a grefei dup implantarea valvei194.
Dac emergenele coronare sunt aproape de inelul aortic
i peretele aortic rigidizat creaz tensiune la nivelul
ostiumurilor atunci cnd acestea sunt translocate pe gref,
ele pot fi excizate n butonier nainte de a fi
anastomozate195. Implantarea alogrefelor sau xenogrefelor
trebuie restrns la pacienii vrstntici sau cu alte indicaii
speciale, ntruct degenerarea postoperatorie tardiv
poate necesita reintervenie asupra rdcinii aortice. Mai
recent au fost sugerate tehnici de pstrare a valvelor
i/sau remodelare a rdcinii aortice chiar n situaiile de
urgen create de disecia acut tip A (tip I, II)196,197.

Deoarece aceste procedee sunt mai complicate i mai

cronofage dect plasarea grefelor compuse, ele vor fi
realizate numai de ctre chirurgi cu experien i la cazuri
atent selecionate.
Conexiunea distal a grefei tubulare se face, n rarele
cazuri de disecie tip A (tip II) limitat, cu poriunea
neafectat a aortei ascendente. n toate celelalte cazuri,
nlocuirea se face pn la jonciunea dintre aorta
ascendent cu arcul sau dincolo de acest nivel.
Consideraiile tehnice referitoare la conduita n
disecia unei rdcini aortice fr ectazie se fac lund n
considerare starea valvelor aortice (tabelele 15, 16)
precum i prezena i extensia diseciei n raport cu
emergentele coronare. Dac vreuna din origini este
implicata n disecie fr afectarea vasului, ostiumul poate
fi, de regul, pstrat. Dac ostiumul este complet
nconjurat de perete aortic disecat, el poate fi excizat n
butonier. Straturile disecate din jurul emergentei vor fi
unite folosind adeziv tisular i suturi iterative nainte de

Tabelul 15. Terapia chirurgical n tipul A (tip I i II) de disecie acut de aort
Recomandri

Clasa I

1. Intervenie chirurgical de urgen pentru a evita ruptura aortei/tamponada

2. Intervenie care pstreaz valvele gref tubular dac rdcina aortic are
calibru normal i nu exist modificri patologice ale cuspelor
3. nlocuirea aortei i a valvei aortice (gref composit) dac aorta proximal
este ectaziat i/sau sunt modificri patologice ale valvei/peretelui aortic
4. Operaii ce pstreaz valvele cu remodelarea rdcinii aortice pentru valve
anormale
5. Pstrarea valvelor i remodelarea rdcinii aortice la pacienii cu sindrom
Marfan

IIa

IIb

III

l
l

Nivel de
eviden
C
C

C
l

Tabelul 16. Terapia chirurgical n tipul B (tip III) de disecie acut de aort
Recomandri

Clasa I

1. Terapie medicala
2. nlocuire chirurgical a aortei dac exist durere persistent i recurent,
expansiune precoce, complicaii ischemice periferice, ruptur
3. Fenestrare chirurgical sau endovascular i stenting dac persist ischemia
mezenteric, renal sau a membrelor ori deficitele neurologice

realizarea anastomozei la grefa tubular. Introducerea

grefelor de tip bypass pentru arterele coronare folosind
segmente de ven safen va fi rezervat pentru situaiile n
care ostiumul este mic i rupt, ceea ce exclude o
reconstrucie n condiii de siguran.
Crearea unei structuri ferme i etane la nivelul grefei
de aort ascendent la un pacient cu disecie acut de
aort proximal necesit folosirea de teflon, adeziv tisular
(precum cel pe baz de gelatin-resorcinol formaldehid
(GRF) sau a ambelor.
Indiferent ce metod se va utiliza, poriunea disecat a
aortei va fi mai nti complet secionat la nivelul
jonciunii sinotubulare. n mod tradiional, straturile
aortei sunt unite prin introducerea lor sub form de
sandwich ntre benzi de teflon, plasate n interiorul i
exteriorului perimetrului de disecie vascular. Aceast
tehnic este treptat nlocuit cu reconstrucia straturilor
disecate cu adeziv, care s-a dovedit a fi mai uoar i mai
rapid. Aplicarea adezivului GRF produce nu numai o
unire ferm a straturilor care au suferit disecia, ci i
transformarea lor ntr-o textur similar pielii prelucrate.
Aceasta faciliteaz o reconstrucie sigur a rdcinii
aortice, obturnd n acelai timp orice spaiu rmas sub
anastomoza dintre gref i aort. Indiferent ce tehnic se
utilizeaz, n cazul detarii comisurilor valvulare poate fi
necesar resuspendarea prin suturi transmurale, alturi de
reconstrucia straturilor disecate.

Aorta proximal n disecia cronic de tip A

(tip I i II)

IIa

l
l
l

IIb

III

Nivel de
eviden
C
C
C

Alegerea metodei de restaurare a poriunii proximale

depinde, ca i n cazul diseciei acute, att de starea
rdcinii aortice ct i de starea valvei. Dac rdcina are
configuraie normal i valva este intact, se poate
implanta o gref supracomisural. Atunci cnd comisurile
sunt desprinse va fi necesar resuspendarea uneia sau mai
multor cuspe. Aceast tehnic de restaurare valvular
poate fi utilizat la aproximativ 50% dintre pacienii cu
disecie cronic de tip A199. n toate celelalte cazuri valva
trebuie nlocuit nainte de implantarea grefei vasculare.
Dac ntreaga rdcin aortic este implicat n
anevrism, atunci se va folosi o metod mai radical pentru
a preveni dilatarea tardiv i disecia recurent a poriunii
de aort restante. n astfel de cazuri va fi implantat o
gref compus, deoarece ea elimin ntreaga poriune de
aort proximal supus diseciei. Ca o alternativ, n
cazuri selectate, pot fi implantate xenogrefe, alogrefe sau
autogrefe. Operaiile menionate mai sus care pstreaz
valva se constituie drept o alt opiune. Ele se pot indica
n ectazia rdcinii aortice. O aseriune de baz care
trebuie aplicat acestor procedee este aceea c insuficiena
aortic se datoreaz mai degrab dilatrii crestei
sinotubulare dect a inelului200. Aorta va fi secionat
complet la 5 mm deasupra comisurilor valvulare i
cuspele vor fi examinate n ceea ce privete simetria i
absena vreunei afeciuni organice196. Conform tehnicilor
lui David, sinusurile i ostiumurile coronare se excizeaz,
lsnd cuspele i inseriile lor intacte. Etapa urmtoare
presupune trecerea la realizarea unei suturi prin apexul
fiecrei comisuri, nainte de realizarea suturilor

transmurale prin inelul aortic. Suturile inelare sunt apoi

trecute prin extremitatea cardiac a grefei i rmiele
valvei aortice sunt trase nspre gref nainte de a fi cusute
la aceasta dinspre interior196.
Exist un procedeu de remodelare mai puin radical: se
nlocuiesc numai sinusurile Valsalva, iar diametrul de
ieire al fluxului din ventricul se las la mrimea dat197.
Sinusurile aortice sunt ndeprtate lsndu-se o margine
de 3 mm intact de fiecare parte a liniei de inserie a
cuspei. Extremitatea cardiac a grefei de aort ascendent
se prelucreaz n aa fel nct s se potriveasc la
triunghiurile de la nivelul zonelor de inserie a valvelor
excizate. n continuare, benzi din peretele aortic de la
nivelul inseriei cuspelor se sutureaz la marginile acestor
triunghiuri, nainte ca fragmentele coronare excizate
anterior n form de nasture s fie conectate la breele
corespunztoare din gref197. Ori de cte ori valva nu
poate fi pstrat i rdcina aortei este ectaziat, grefele
compuse descrise mai sus reprezint soluia standard
pentru nlocuirea complet a rdcinii aortice n disecia
aortic cronic de tip A.

Arcul aortic n disecia acut de tip A (I i II)

Tratamentul diseciei acute a arcului aortic rmne un
subiect intens dezbtut. Discuia este centrat de
ntrebarea: cnd se face i ct de extins trebuie s fie
nlocuirea arcului? n prezent exist un acord majoritar
asupra faptului c n orice disecie a arcului acesta va
trebui explorat pe durata unei scurte perioade de stop
circulator obinut n condiii de hipotermie.Dac nu exist
nici o fisur la nivelul arcului se practic o anastomoz
distal deschis ntre gref i straturile unite ale peretelui
aortic de la nivelul jonciunii ntre poriunea ascendent i
arc201,202. Fisuri la nivelul arcului se produc n pn la 30%
din cazurile de disecie acut203,204. Dac o fisur de intrare
traverseaz arcul aortic, anastomoza distal a grefei se face
de obicei n aa fel nct s se nlocuiasc arcul dincolo de
zona purttoare de fisur. Sunt necesare nlocuiri
subtotale sau totale ale arcului aortic ori de cte ori exist
rupturi extensive, care se continu dincolo de jonciunea
segmentelor transvers i descendent, sau s-a produs o
disecie acut a unui arc aortic cu anevrism preexistent.
Aceast manevr poate s includ reconectarea unora sau
tututor vaselor supraaortice la gref, pe durata unui stop
circulator hipotermic. Tehnicile de reconstituire i
fortificare a straturilor disecate ale arcului sunt similare
celor descrise pentru rdcina aortei: fie adeziv GRF, fie
benzi de teflon.

Arcul aortic n disecia cronic tip A (tip I i II)

Procedeul aplicat pentru arcul aortic este adesea mai
puin solicitant n disecia cronic dect n cea acut
pentru c extensia dilataiei anevrismale dicteaz, de

obicei, extensia nlocuirii aortei. Mai mult, acumularea de

colagen va mbunti n timp calitatea peretelui la nivelul
falsului lumen, fcnd posibil sutura lui la gref, dac
este necesar. Ca i n disecia acut, grefa se conecteaz
mai bine la canalul adevrat al aortei fie la captul distal al
zonei delabrate de perete, fie dincolo de orice fisur de
intrare prezent n arc, reconstituindu-se astfel straturile
peretelui de la acest nivel. Dac, n anumite condiii, acest
lucru nu este posibil, anastomoza se face la poriunea
solid din peretele falsului canal. Formarea tardiv a unui
anevrism este ntotdeauna posibil n astfel de cazuri.
Totui, n cadrul procedeelor de nlocuire care se extind
pn la aorta descendent proximal, grefa este, de obicei,
anastomozat la peretele aortic exterior, pentru c
redirecionarea fluxului sanguin distal nu servete la nimic
din punctul de vedere al prezenei mutiplelor reintrri n
aval. n anevrismele arcului care se extind n aval a fost
inserat o extensie a grefei arcului n trunchi de elefant
(elephant trunk), conform celor descrise de Borst et al.205,206.
nlocuirea total a arcului folosind aceast tehnic
presupune divizarea circumferinei afectate de disecie din
aorta distal i ndeprtarea membranei de disecie din
aval. Aceast tehnic faciliteaz n mod deosebit
procedeele ulterioare aplicate aortei din aval. n loc s se
realizeze o anastomoz convenional ntre captul grefei
i aorta descendent, grefa este lsat s pluteasc liber n
lumenul aortic. n cadrul tehnicilor ulterioare, seciunea
trunchiului de elefant a grefei poate fie s se conecteze la
poriunea descendent distal, fie este extins cu o alt
protez tubular, care poate fi anastomozat la orice nivel
aortic n aval.

Chirurgia n disecia aortei tip B (tip III)

Exist un acord general n privina faptului c indicaiile tratamentului chirurgical n cazurile cu disecie acut
tip B (tip III) se limiteaz la prevenirea sau atenuarea unor
complicaii cu risc vital precum durerea refractar la
tratament, creterea rapid a diametrului aortic, hematom
periaortic sau mediastinal ca fiind semne de ruptur
aortic. Disecia care survine pe o aort cu anevrism
preexistent poate fi, de asmenea, considerat o urgen
chirurgical. Debutul oricrei complicaii, precum ischemia membrelor, renal sau intestinal justific atitudinea
intervenional ca fiind una oportun, prin perforarea
ghidat pe cateter a membranei de disecie, realiznd
astfel decompresia lumenului adevrat al segmentului de
aort abdominal. Dac aceast tehnic nu aduce remisiunea prompt a simptomelor, este necesar intervenia
chirurgical. n toate celelalte cazuri cu disecie de tip B
(tip III) necomplicat tratamentul este, de regul, conservator, ntruct, pn astzi, nu s-a dovedit superioritatea
vreunei variante asupra alteia, fie ea chirurgical,
intervenional prin plasarea de stent sau medical.

Intervenia chirugical pentru disecia aortic cronic

tip B (tip III) este n primul rnd destinat s micoreze
extensia diseciei i a segmentului care se afl n iminen
de ruptur sau este rupt. Indicaiile operatorii ale
interveniei pentru anevrismele post-disecie sunt similare
celor ale altor anevrisme toraco-abdominale.
Tratamentul chirurgical att al diseciilor acute ct i
cronice de aort descendent include nlocuirea poriunilor afectate cu o gref tubular de lungime i calibru
potrivite. Abordul chirurgical standard pentru disecia de
aort descendent este incizia toracic posterolateral
convenional la nivelul coastei a V-a, care permite accesul
necesar nlocuirii aortei descendente pn la nivelul
spaiului VIII intercostal. n funcie de extensia afectrii
vasculare, aceast incizie permite un abord corespunztor
al aortei, printr-o toracotomie simpl sau dubl.
Majoritatea chirurgilor practic aceast intervenie
folosind circulaie extracorporeal pe baza unui bypass al
inimii stngi. Pentru cazurile la care este necesar
extinderea nlocuirii ctre segmentul toracoabdominal, se
prefer bypass-ul femuro-femural.
De regul se utilizeaz hipotermia, avnd grij s se
egalizeze presiunile de perfuzie proximal i distal de zona
de clampare pe durata implantrii grefei.

Conduita n cazul copilului mic i mare

Aceleai principii de tratament ca i la adult se aplic i
pentru disecia i anevrismul survenite la copilul mic i
mare. Nu exist msuri specifice pentru acest grup de
vrst. Se presupune c disecia se va produce, n mod
inevitabil, ori de cte ori o parte a arborelui arterial atinge
dimensiunile critice, la fel ca i pentru cei care au ajuns la
maturitatea scheletic. Controversa major rmne
momentul interveniei profilactice cu scopul de a preveni
disecia atunci cnd exist dilataie. Este dimensiunea
absolut a fragmentului anevrismal cel mai util parametru
sau trebuie luat n considerare o anumit
Rezumat
Procedee chirurgicale n disecia acut de tip A (tip
I i II). Scopul interveniei chirurgicale este prevenirea
ruperii aortei, a tamponadei pericardice i tratarea
insuficienei aortice. Se realizeaz implantarea unei
grefe compuse n aorta ascendent cu sau fr
reimplantarea arterelor coronare. Exist o mare
variabilitate de tehnici chirurgicale.
proporionalitate, dup cum s-a propus pentru rdcina
aortei? 41,207,208. Care sunt limitele superioare optime la copilul n cretere pentru a defini aceti parametri? Rmne,
deocamdat, s se stabileasc un consens n aceast
privin.

Terapia intervenional: implantare percutan

de stent i/sau fenestrare percutan

Introducere
Tratamentul convenional al diseciei de tip A (tip I, II)
const n reconstrucia chirurgical a aortei ascendente,
cu restaurarea fluxului, de preferin prin lumenul
adevrat. n disecia de tip B (tip III) cu complicaii
ischemice, tratamentul include reconstrucia segmentului
de aort toracic ce conine fisura de intrare209, bypass
pentru organul sau membrul compromis sau fenestrarea
chirurgical211-213. Se pot distinge patru tipuri majore de
complicaii ischemice, n funcie de caracterele lumenului
adevrat i fals, precum i implicarea ramurilor aortice
majore:
compresia lumenului adevrat n regiunea ramurilor
abdominale principale;
compresia lumenului adevrat proximal de ramurile
abdominale principale;
implicarea ramurilor aortice principale n disecie;
lrgirea falsului anevrism datorit fisurii proximale
de intrare permeabile;
Tratamentul include reconstrucia segmentului de
aort toracic ce include orificiul de intrare209, bypass
pentru organul sau membrul compromis sau fenestrare
chirurgical211-213.
Aproximativ 90% din deficitele de puls periferic
asociate cu disecie de aort pot fi rezolvate prin repararea
aortei toracice214. Totui, pacienii cu ischemie mezenteric
sau renal nu au o evoluie la fel de favorabil.
Mortalitatea pacienilor cu ischemie renal este 5070%210,212 iar la cei cu ischemie mezenteric mortalitatea
poate ajunge la 87%210. Rata mortalitii chirurgicale la
pacienii cu complicaii ischemice vasculare periferice
urc, totui, pn la 87% din a celor cu ischemie
mezenteric209,210,213,215, cu o rat de mortalitate
intraspitaliceasc de 89%209,210,213,215. Mortalitatea operatorie
pentru fenestrarea chirurgical este de doar 21-67% i
recent s-a propus tratamentul percutan pentru ramurile
arteriale obstruate212,213. Prima fenestrare, pentru
membran la nivelul aortei descendente, realizat cu
Rezumat
Chirurgia n disecia acut de tip B (tip III).
Indicaia interveniei chirurgicale n disecia aortic
de tip B (tip III) este limitat la urmtoarele situaii:
durere toracic persistent, recurent;
expansiunea aortic;
hematom periaortic;
hematom mediastinal.

succes folosind un balon endovascular, pentru a trata

ischemia mezenteric a fost descris n 1990217-224.
Grefele aortice de tip stent au fost utilizate pentru a
exclude anevrismele false i adevrate de la nivel
abdominal (iniial) i toracic (ulterior)225-228. Tratamentul
diseciei de aort a evoluat, totui, lent, de teama riscului
de paraplegie. Aceast complicaie se produce n pn la
18% din cazuri dup intervenia chirurgical229-231. Totui,
avnd la dispoziie mijloace tehnice mai avansate, au fost
tratate cu succes serii mari de pacieni prin implantarea de
grefe tip stent care acoper fisura de intrare n aorta
descendent i chiar n arcul aortic232. Mai mult, autorii au
demonstrat c nchiderea orificiului de intrare este
esenial pentru reducerea calibrului aortei. nchiderea
orificiului de intrare faciliteaz formarea trombusului i
vindecarea232. S-a propus deja utilizarea combinat a
procedeelor chirurgicale i intervenionale233.

Indicaii pentru plasarea stentului i fenestrare

Rolul exact al fenestrrii i introducerii percutane de
stent n tratamentul diseciei de aort rmn s fie stabilite
(tabelul 17). Totui, se pare c ar fi o indicaie clar pentru
fenestrare i plasare de stent n tratamentul obstruciei
statice sau dinamice a ramurilor arteriale din aort.
Vasele compromise prin obstrucia static a unui ram
arterial sunt tratate prin plasarea de stenturi la nivelul
originii vasului.
Vasele compromise prin obstrucie dinamic sunt
tratate prin fenestrare percutan cu balon cu sau fr
stenturi n lumenul aortic adevrat. n diseciile aortice
clasice, fenestrarea realizat cu succes ridic presiunea n
lumenul adevrat dar o las neschimbat pe cea din
lumenul fals. Uneori stenturile trebuie aranjate n lumenul
adevrat pentru a stabiliza faldul ntr-o poziie stabil,
departe de originea ramului arterial223.
n cazul diseciei cronice, cnd fenestrarea unei
membrane de disecie fibrozate poate conduce la colapsul
conexiunii dintre falsul i adevratul lumen, ar putea fi
necesar un stent pentru a menine fenestraia deschis234.
O a doua indicaie pentru fenestrare ar fi obinerea unui

orificiu de reintrare n lumenul adevrat, pentru falsul

lumen care se termin n fund de sac. Scopul acesteia
este de a preveni tromboza lumenului fals, ceea ce ar
putea compromite ramurile al cror flux sanguin deriv
exclusiv din acesta sau att din lumenul fals ct i din cel
adevrat. Exist studii necropsice care au evideniat o
mbuntire a supravieuirii n disecia acut de aort
clasic la pacienii cu orificii de reintrare fa de cei fr235
acestea. Pe de alt parte, aceast opiune terapeutic poate
crete riscul de ruptur aortic pe termen lung, prezena
unui orificiu de reintrare larg favoriznd fluxul n
interiorul lumenului fals, cu posibilitatea degenerrii sale
anevrismale consecutive211,223. Exist de asemenea un risc
sigur de embolii periferice cu punct de plecare la nivelul
lumenului fals parial trombozat211,223,234.
Modalitatea cea mai eficient de a exclude din
circulaia sanguin lumenul fals dilatat anevrismal o
constituie acoperirea orificiului proximal de intrare prin
aplicarea unui grefon stent adecvat. Absena unui orificiu
distal de reintrare este preferabil n aceste cazuri236, iar
tratamentul local prin fenestrare i stentare are rolul
doar de a restabili fluxul la nivelul ramurilor aortice
compromise, cu origine n lumenul fals.
O alt indicaie pentru utilizarea stentului o reprezint
compresiunea lumenului adevrat n amonte de originea
ramurilor mari ale aortei abdominale, cu modificri
ischemice distale consecutive. Aplicarea de stent va avea
drept consecin lrgirea lumenului aortic adevrat
ngustat i ameliorarea fluxului sanguin224,234. i n acest caz
metoda intervenional optim pare a fi totui realizarea
fenestrrii cu reducerea presiunii la nivelul lumenului
fals218.

Tehnicile intervenionale

Tehnica fenestrrii percutane cu balon

Fenestrarea percutan cu balon are drept scop crearea
unei bree la nivelul faldului intimal ce separ lumenul
adevrat de cel fals. Modalitatea optim de realizare a
fenestrrii este dinspre lumenul cu diametrul mai mic (de

Tabelul 17. Terapie intervenional n disecia de aort

Recomandri
1. Plasarea de stent la nivelul originii vasului n cazul obstruciei statice a
unui ram arterial
2. Fenestrare cu balon a membranei de disecie plus introducerea de stent n
lumenul adevrat pentru obstructie dinamic
3. Plasare de stent pentru meninerea deschis a fenestrrii
4. Fenestrarea cu scopul de a produce un orificiu de reintrare pentru falsul
lumen "n fund de sac"
5. Plasarea de stent n lumenul adevrat
pentru a sigila intrarea (stent acoperit)
lrgirea lumenului adevrat comprimat

Clasa I

IIa

Nivel de
eviden
C

l
l

C
C
l

IIb

III

C
C

obicei lumenul adevrat), spre lumenul mai larg - cel fals.

Se utilizeaz n acest scop un ac Roesch-Uchida,
Brockenborough sau Colopinto219,224,234,236. Fenestrarea se
practic ct mai aproape de originea arterei n care se
urmrete restabilirea fluxului sanguin. Dup ce se
nainteaz cu acul dinspre lumenul adevrat spre cel fals la
nivelul dorit manevr facilitat foarte mult prin
monitorizare ecografic intravascular i se plaseaz un
fir ghid rigid n lumenul fals, se efectueaz angiografia n
ambele lumene. Ulterior, cu ajutorul unei sonde cu balon
cu diametrul de 12-15 mm i lungimea de 20-40 mm se
creaz un orificiu transversal. n cazul n care nu exist
posibilitatea monitorizrii ecografice intravasculare, alegerea situsului fenestrrii se face cu ajutorul unei sonde cu
balon sau a unui dispozitiv Dormia plasate n interiorul
lumenului fals, care vor servi la ghidarea punciei
membranei disecante220. Meninerea unui flux sanguin
optim la nivelul aortei i a ramurilor sale poate necesita
implantarea de stenturi mari cu diametrul de 10-14 mm,
n special n tromboza preexistent a lumenului fals.

Tehnica stentrii aortice

Stenturile aortice sunt utilizate n primul rnd ca metod asociat cu fenestrarea i pentru reducerea faldului
intimal. O compresiune semnificativ hemodinamic exercitat asupra lumenului aortic adevrat, cranial de originea
ramurilor sale majore, poate beneficia de amplasare de
stent, cu lrgirea sa consecutiv i ameliorarea perfuziei
distale.
O tehnic special este aa numita cale Harrington
ce presupune plasarea de stenturi telescopice n interiorul
lumenului adevrat, de la nivelul orificiului de intrare
situat n vecintatea arterei subclaviculare stngi, pn n
poriunea terminal a aortei abdominale, distal de
ramurile sale viscerale,eventual cuprinznd i bifurcaia.
Acest abord prezint o serie de dezavantaje, precum
costul crescut i riscul de complicaii pe termen lung la
nivelul ramurilor arteriale a cror origine din aort este
acoperit de stenturi: stenoza arterial sau embolia distal.
Se prefer amplasarea de stenturi multiple dar spaiate, cu
excepia situaiei n care exist un gradient presional
semnificativ ntre cele dou lumene223. n anumite situaii,
meninerea patenei lumenului adevrat necesit plasarea
de stenturi peste originea arterelor celiac, mezenteric
superioar i renal. Nu sunt nc disponibile date privind
rezultatele pe termen lung ale acestor proceduri
intervenionale complexe.
O alternativ eficient o reprezint crearea unui
orificiu de reintrare larg acolo unde este necesar, cu
plasarea ulterioar de stent ntre orificiul nou creat i
ramura arterial compromis. Pentru a nu compromite
fluxul n ramurile distale, ar trebui evitat poziionarea
stenturilor la nivelul originii arterelor renale i mezenteric superioar223. Pentru optimizarea interveniei se

recomand utilizarea de stenturi Palmaz expandabile cu

balon, acestea permind o amplasare precis n amonte
de originea ramurilor arteriale majore (artera mezenteric
superioar sau artera renal)223; o alternativ o reprezint
protezele endovasculare Wallstents cu diametrul de 14
mm223,234,236.
Grefon stenturile utilizate au un diametru de 2-4 cm i
o lungime care depete cu 3-5 cm proximal i distal
orificiul de disecie, dimensiuni ce au fost alese n urma
msurtorilor obinute prin angiografie, ecografie intravascular, ecocardiografie transesofagian, examen CT
sau MRI. Dimensiunile medii ale stenturilor sunt:
diametru de 3,5 cm (2,4-4,5 cm) i lungime de 10,5 cm
(4,5-22,5 cm). Se utilizeaz o dubl cale de acces: artera
femural dreapt este locul uzual pentru inseria
chirurgical a unui sistem 22-27F; artera femural stng
permite acccesul percutan pentru angiografie sau
ecografie intravascular. Dup puncia arterial, secvena
tehnic cuprinde introducerea unui fir ghid moale, pe care
se gliseaz coaxial un cateter pig-tail, cu plasarea ulterioar
a unui fir ghid rigid.
Procedura se realizeaz sub anestezie general. n
momentul expandrii stentului presiunea aortic va crete
brusc, pentru c fluxul sanguin anterograd este blocat
pn n momentul poziionrii definitive a endoprotezei.
De aceea, n cursul expandrii stentului se urmrete
scderea presiunii arteriale cu nitroprusiat de sodiu la 5060 mmHg. Dup expandarea grefonului stent, balonul
ncorporat n sistem permite fixarea structurii stentului la
peretele lumenului adevrat. Scopul interveniei este de a
inchide orificiile de disecie i nu de a acoperi faldul
intimal.

Implantarea de stent n ramurile aortice

Disecia care se propag la nivelul unui ram arterial i
determin o obstrucie static se rezolv prin aplicare de
stent la acest nivel. O astfel de intervenie este indicat
atunci cnd exist un gradient presional semnificativ ntre
artera colateral i lumenul aortic din care deriv.
Restabilirea fluxului sanguin la nivelul ramurilor arteriale
mari impune o nou cuantificare a presiunii i a ariei de
seciune la nivelul lumenului aortic adevrat; aceasta
pentru c implantarea de stent n ramul arterial stenozat
poate determina reorientarea faldului de disecie odat cu
modificarea presiunii n lumenul aortic aferent. Amplasarea ct mai precis a stentului la nivelul vasului colateral
stenozat este esenial. Sunt preferate stenturile fr- sau
cu scurtare minim (respectiv stenturi expandabile cu
balon), precum stenturile expandabile Palmaz ce au fost
utilizate n toate cele trei mari trialuri publicate224,234,236.

Rezultatele terapiei intervenionale

n cadrul unui lot de 57 de pacieni a fost restabilit
fluxul sanguin la peste 90% (cu variaie ntre 92 i 100%)
dintre vasele obstruate prin disecie de aort223,224,234,235. Rata

medie a mortalitii la 30 de zile a fost de 10% (variind

ntre 0 i 25%). n nici un caz nu au fost necesare
proceduri chirurgicale de revascularizaie suplimentare.
Majoritatea pacienilor au fost asimptomatici pe o
perioad medie de urmrire de aproximativ un an.
Decesele raportate nu au fost legate de procedurile percutane efectuate, ele fiind n majoritatea cazurilor consecina
modificrilor ischemice ireversibile, a progresiei diseciei
sau a complicaiilor procedurilor chirurgicale
reconstructive adiionale aplicate la nivelul aortei toracice.
n dou dintre cazuri decesul a survenit la 3, respectiv la
17 luni, consecutiv rupturii lumenului fals la nivelul cruia
s-a constatat transformarea anevrismal progresiv223.
Consecutiv procedurilor de fenestrare i stentare pot
apare modificri hemodinamice imprevizibile la nivelul
lumenului aortic adevrat i a celui fals; acestea se nsoesc
de posibile consecine nefavorabile: pierderea unor ramuri
arteriale anterior normal perfuzate sau a arterelor ce au
fost inta procedurilor de revascularizaie. Afectarea
acestor artere poate fi de asemenea rezolvat prin
proceduri endovasculare ca implantarea adiional de
stent 223,224,234,236.
Beneficiem n acest moment de primele rezultate
preliminare legate de implantarea de grefon stenturi
aortice227,228. Este deja evident superioritatea tehnicilor
percutane comparativ cu implantarea chirurgical de
grefon stenturi din punct de vedere al profilului de
siguran i al eficienei228. Dintre complicaii, paraplegia
se poate instala n relaie cu implantarea de grefon stenturi
extensive dar nu i cu a stenturilor scurte (<15 cm),
precum i n relaie cu modalitatea de abordare secvenial
comparativ cu abordul unic n cazul n care este necesar
stentarea unui segment arterial mai lung. Rezultatele
urmririi pe termen scurt au fost favorabile, cu nchiderea
orificiilor de disecie i diminuarea dimensiunilor aortice
dup tromboza complet a lumenului fals. Aceasta
dovedete c plasarea de stent poate favoriza procesul de
vindecare a diseciei. Un aspect ce rmne discutabil este
cel legat de oportunitatea rezolvrii fisurilor intimale
suplimentare de la nivelul aortei abdominale concomitent
cu nchiderea orificiilor de intrare de la nivelul aortei
toracice. S-au observat fisuri endovasculare, ocazional
rezolvate prin ocluzie spontan i cu recurena
fenomenului la un alt nivel. La unii pacieni s-au observat
ulterior fisuri ce fuseser iniial nedepistate i care au
necesitat implantare de stenturi adiionale.
Unii pacieni dezvolt o reacie inflamatorie
consecutiv implantrii stentului manifestat prin febr i
creterea valorilor proteinei C reactive; ambele semne pot
dispare spontan pe msur ce procesul de vindecare
progreseaz236,237.

Complicaiile terapiei intervenionale

Rata mortalitii post-intervenionale pare a fi

dependent n cea mai mare msur de durata i

severitatea ischemiei anterioare momentului iniierii
procedurii intervenionale; n jumtate din cazuri (13%)
mortalitatea la 30 de zile s-a datorat unor leziuni
ireversibile instalate anterior iniierii procedurilor
endovasculare. n acest context se impune precocitatea
tratamentului percutan223. Astfel, la pacienii cu disecie
acut tip A i hipoperfuzie a ramurilor periferice se
recomand ca prim timp al tratamentului revascularizaia
percutan, gestul chirurgical fiind temporizat pn dup
rezolvarea ischemiei239.

Urmrirea pacienilor cu disecie de

aort
Istoria natural i prognosticul diseciei de
aort
Prevalena diseciei de aort este de 0,5-2,95/
100000/an240-242, rata cea mai nalt fiind n Italia
(4,04/100000/an)235. Mortalitatea variaz ntre 3,25 i
3,6/100000/an244.
Datorit mortalitii crescute n faza acut a diseciei
de aort, rata de supravieuire n ambele tipuri A i B
(tipurile I-III) este foarte redus. n urm cu 40 de ani
mortalitatea la 24 de ore era de 21%; supravieuirea la 30
de zile era de 8%, iar la un an era de doar 2%97. Zece ani
mai trziu, mortalitatea la 48 de ore continua s fie 50%
sau 1%/or240. Pn la 20% dintre decese au survenit
nainte ca pacienii s ajung la spital. Recent, un studiu
populaional longitudinal cu urmrire a supravieuirii pe o
perioad de 27 de ani raporteaz o inciden a diseciei de
aort de 2,95/100000/an i o mortalitate de 68% la 24 de
ore sau de 1,4%/or245. Un element de remarcat este
faptul c diagnosticul diseciei de aort a fost stabilit preautopsie n doar 15% dintre cazuri. Cauza cea mai
frecvent de deces a fost ruptura aortic n 80% din
cazuri245.
n ultimii 30 de ani se observ un important progres
datorat terapiei medicale i chirurgicale. Grupul de Studiu
Cooperativ European a raportat o rat de supravieuire la
1 an de 52%, 69% i 70% n disecia de aort tip A (tip I,
tip II) i respectiv tip B (tip III); la 2 ani cifrele descresc:
48%, 50% i respectiv 60%6. Rezultate similare au fost
raportate i de ali autori, respectiv un prognostic mai bun
pentru tipul B de disecie; supravieuirea la 1 an a fost de
34%, respectiv 85%, fiind corelat cu gradul comunicrii,
deci cu stressul parietal la nivelul lumenului fals246,247. Cel
mai bun prognostic l are disecia de aort tip B (tip III)
non-comunicant i cea retrograd, limitat la aorta
descendent (o rat de supravieuire la 2 ani de 80%,
respectiv 86%)6.
Ultimii 20 de ani nu au adus modificri suplimentare
ale datelor epidemiologice. Studiul IRAD (464 de
pacieni) a raportat o mortalitate de 27% pentru tipul A

de disecie i de 29% pentru tipul B dup tratament

chirurgical, i de 53%, respectiv 9% dup tratament
medical248.
Vindecarea spontan a diseciei de aort n cursul
tratamentului medical este posibil, dar n cazuri rare, cu
dispariia lumenului fals i ngroarea peretelui vascular
circumferenial6,94,111,112,249. Aceast ngroare a peretelui
vascular ca semn de vindecare a fost semnalat n Studiul
Cooperativ European la doar 4% dintre pacieni,
majoritatea prezentnd disecii de tip A(tip II) i tip B(tip
III)6. Studiile prin rezonan magnetic au raportat acest
fenomen n 7%250 din cazuri, iar cele prin computer
tomografie n 31% din cazurile de disecie tip B (tip III)251.
Vindecarea spontan pare a fi ngreunat de prezena
fluxului sanguin continuu prin orificiile largi de intrare6.
O alt form a procesului de vindecare raportat
ocazional este tromboza complet a lumenului fals ce
pare a fi o premis pentru vindecarea complet
ulterioar6,94,252. Extensia procesului de tromboz este de
asemenea important. Acest fenomen pare a se corela cu
stadiul cronic al diseciei, cu lipsa comunicrii i cu
ngroarea peretelui arterial ce determin diminuarea
stressului parietal. La 2% dintre pacieni disecia de tip B
(tip III) comunicant se poate extinde retrograd n aorta
ascendent94; implicarea arcului aortic n procesul diseciei
se coreleaz cu o mortalitate superioar celei din disecia
tip B (tipIII) limitat la aorta descendent6.
Rezumat
Terapia intervenional n disecia de aort ofer
noi modaliti de rezolvare a complicaiilor.
Fenestrarea aortic cu sau fr plasare de stent
determin o ameliorare imediat a hipoperfuziei
determinat de ischemia
visceral,
renal,
periferic, fie anterior, fie consecutiv
tratamentului chirurgical.
Implantarea de grefon stenturi reprezint o tehnic
n plin dezvoltare ce ofer noi perspective n
tratamentul diseciei tip B (tip III).
nchiderea orificiilor de intrare determin formarea
de trombus i vindecarea peretelui vascular.
Tehnicile chirurgicale actuale nu favorizeaz
vindecarea prin procesul de tromboz la pacienii cu
disecie: nlocuirea aortei ascendente nu conduce i la
oprirea fluxului n interiorul lumenului fals, fcnd astfel
improbabil formarea trombului. La mai puin de 10%
dintre pacienii cu disecie de tip I ce au beneficiat de
tratament chirurgical s-a constatat obliterarea lumenului
fals6,250-255.
Datele actuale privind istoria natural a hematoamelor
intramurale (disecie clasa 2) sunt limitate. Mortalitatea

este ridicat: 20-80%12,94,101,256; este posibil evoluia spre

disecie clasa 1 n 15-41%92,94,256-263 din cazuri sau spre
ruptur aortic n 5-26%12,259,263 din cazuri. Pe de alt parte,
vindecarea complet cu dispariia ngrorii peretelui
arterial este ntlnit la 11-75% dintre pacieni94,257,259,
261,263,264
.
Pe parcursul urmririi pacienilor s-a constatat c
asocierea diseciei clasa 4 (plci ulcerate) cu disecia clasa
1 a aortei descendente este mai grav, constatndu-se o
cretere a incidenei rupturilor aortice. Ali autori
raporteaz o evoluie benign i nu consider oportun
intervenia chirurgical de urgen106,108. Totui,
hematoamele subintimale i ulcerele complicate sunt
considerate urgene cu risc de ruptur aortic. Plcile
ulcerate pot determina formarea unor pseudoanevrisme
mari265-267, iar evoluia spre disecie clasa 1 apare n 10-20%
din cazuri. Disecia traumatic a aortei (clasa 5) are de
asemenea prognostic nefavorabil, dar datele disponibile la
ora actual sunt insuficiente268-272.

Supravegherea pacienilor cu sindrom Marfan

Dimensiunile considerate critice ale rdcinii aortice
de 5-5,5 cm. pot fi evideniate la orice vrst, chiar i n
copilrie i sugereaz c intervenia este recomandabil
pentru anticiparea diseciei, la fel ca la populaia adult
(Tabel 18). Consensul general actual indic intervenia
profilactic de nlocuire a rdcinii aortice la pacienii cu
sindrom Marfan la valoarea de 5,5 cm. a diametrului su273278
. La grupe de vrst foarte mici ar putea fi necesar
aplicarea unei valori prag mai joase, dar implicarea
procesului normal de cretere face extrem de dificil
stabilirea unei valori maxime admisibile a rdcinii aortice
n copilrie. Se impune de asemenea a avea permanent n
vedere modelul particular de cretere al fenotipului
Marfan. Dimensiunile rdcinii aortice (Fig. 2) (raportate
la aria suprafeei corporale i nu la vrst) ar trebui
evaluate secvenial, anual sau chiar mai frecvent la copiii
mici i mai ales n adolescen, perioad de cretere foarte
rapid. Reprezentate grafic, aceste dimensiuni apreciate
ecocardiografic se pot situa n afara intervalului de
ncredere corespunztor populaiei generale, determinnd
o curb paralel cu acesta, situat la nivelul unui percentil
superior; devierea curbei nscrise (n sus) fa de
percentilul urmrit indic oportunitatea interveniei chirurgicale279,280.
Sunt necesare noi studii longitudinale pentru a defini
ritmul considerat normal de cretere a dimensiunii
rdcinii aortice la pacienii cu sindrom Marfan, ncepnd
cu prima copilrie. Ghidurile clinice ar trebui s se bazeze
pe astfel de date, pentru a decide care este deviaia
minim acceptat fa de normal n legtur cu riscul de
disecie.
Se poate lua n discuie i oportunitatea nlocuirii
rdcinii aortice ectatice (Tabel 16) chiar i la valori

inferioare celor acceptate ca limit de risc, atunci cnd se

preconizeaz o intervenie chirurgical cardiac avnd o
alt viz terapeutic.
Nu exist n acest moment ghiduri referitoare la
conduita intervenional n ceea ce privete profilaxia
diseciei n caz de dilatare anevrismal a altor segmente ale
aortei. Atitudinea prudent este n favoarea interveniei
atunci cnd se observ o cretere brutal sau rapid a
dimensiunilor anevrismului279,280.
Nu exist suficiente date pentru a aprecia dac efortul
fizic n copilrie sau un anumit tip de activitate fizic
influeneaz rata de progresie a dimensiunilor rdcinii
aortice, dei a fost raportat cazul unui adolescent la care
disecia de aort a fost precipitat de practicarea unui
sport (ridicarea de greuti)281. Recomandarea cu privire la
limitarea moderat a efortului fizic (Tabel 18) este
considerat important. Presiunea arterial sistolic nu
trebuie s depeasc valoarea de 130 mmHg att la copii
ct i la aduli281.

Explorarea imagistic n perioada de urmrire

Pacienii cu disecie de aort necesit o urmrire foarte
atent. Scopul principal este controlul valorilor tensionale
pentru a reduce stressul parietal. Se urmrete meninerea
TA la valori sub 135/80 mmHg, valori int similare
valorilor optime la pacieni fr disecie aortic, dar
hipertensivi. Se recomand utilizarea beta-blocantelor, dar
de obicei sunt necesare asocieri medicamentoase pentru
un bun control tensional. Trebuie urmat recomandarea
cu privire la controlul TA. Urmrirea pacienilor se face
de ctre medici specialiti avnd cunotine temeinice cu
privire la evoluia natural a acestor pacieni i disecia de
aort, inclusiv opiunile terapeutice, scopul fiind
detectarea semnelor de progresie a bolii sau formarea de
anevrisme.
Explorarea de elecie pentru urmrirea pacienilor cu
disecie acut de aort tratat medical sau chirurgical este
imagistica prin rezonan magnetic (MRI) (Tabel 13).
Avantajele acestei metode sunt multiple: evit expunerea
la radiaii ionizante sau substane de contrast nefrotoxice
utilizate n explorarea computer tomografic, este mai
puin invaziv dect ecocardiografia transesofagian, iar

compararea datelor obinute cu ocazia determinrilor

succesive este facil282,283. Documentarea studiilor de
rezonan magnetic nuclear pe serii de printuri i nu pe
band video faciliteaz diagnosticul dilatrii progresive a
lumenului fals sau a ntregii aorte. Mai mult dect att,
cmpul larg vizualizat permite identificarea unor repere
anatomice de vecintate ce vor facilita msurarea
ulterioar a aortei la nivele identice. La pacienii cu
disecie aortic tratai chirurgical este esenial
cunoaterea tehnicii interveniei aplicate pentru o
interpretare corect a tuturor explorrilor imagistice,
inclusiv MRI. Cea de a doua opiune este reprezentat de
ecocardiografia transesofagian, dar este necesar o
examinare atent i minuioas a seciunilor obinute
pentru a interpreta dilatarea aortic. O alt variant este
computer tomografia, o tehnic din ce n ce mai frecvent
utilizat. La pacieni cu vrsta de peste 60 de ani, riscurile
expunerii la radiaii ionizante sunt neglijabile comparativ
cu severitatea bolii.
Ritmul de urmrire periodic a aortei cuprinde
determinri la 1, 3, 6 i 12 luni dup evenimentul acut,
urmate de examinri anuale; parametrii eseniali de
cuantificat sunt diametrul aortei i semnele de transformare anevrismal; de asemenea, trebuie detectate
hemoragiile la nivelul anastomozelor sau a grefon
stenturilor.

Reintervenia chirurgical
Ruptura aortic reprezint cauza major de deces
survenit tardiv fa de momentul tratamentului
chirurgical primar pentru disecie de aort88. n
consecin, o a doua intervenie chirurgical la momentul
oportun (Tabel 19) este necesar, existnd dou indicaii
majore: degenerarea anevrismal a aortei cu disecie
(diametrul de 5-6 cm.) la distan de nivelul interveniei
primare (Tabel 20) i rezolvarea primar inadecvat a
diseciei. Rata pentru reintervenie la 5 ani dup
intervenia iniial este de aproximativ 10% pentru
ambele tipuri de disecie (tipul I i II), ajungnd pn la
40% la 10 ani6,246; riscul crete la pacienii cu sindrom
Marfan277,278. Nivelul la care se reintervine cel mai frecvent
este aorta proximal, n special rdcina aortei i

Tabelul 18. Prevenia diseciei de aort n maladiile congenitale (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, ectazia
anuloaortic)
Recomandri
1. Tratament cronic cu beta-blocante
2. Explorare imagistic periodic a aortei
3. nlocuire profilactic a rdcinii aortei nainte ca diametrul su s
depeasc 5,0 cm. la pacieni cu antecedente familiale de disecie
4. nlocuire profilactic a rdcinii aortei nainte ca diametrul su s
depeasc 5,5 cm.
5. Limitarea moderat a activitii fizice

Clasa I

IIa

Nivel de
eviden
C
C
C

l
l

IIb

III

poriunea ascendent. Cauzele iatrogene sunt frecvent

implicate: disecia poate fi rezidual procedurii primare
sau reprezint o recuren tardiv. Incidena recurenei
diseciei la nivelul aortei ascendente variaz ntre 0.03 i
0.1%284-286, n contextul protezrii valvulare aortice
crescnd la 0.5-1%76,287-288. Exist o serie de condiii ce
cresc riscul acestei complicaii: protezarea valvular
aortic anterioar, valve aortice deformate congenital,
ectazia anuloaortic ignorat289,290. Alte cauze sunt
anevrismul rdcinii aortei, recurena diseciei n cazul n
care reconstrucia primar s-a realizat prin aplicarea unei
substane adezive GRF, precum i nlocuirea protezei
compuse (protez valvular aortic plus protez tubular
a aortei ascendente)291,292.
Pentru a asigura succesul reinterveniei la nivelul
diseciei aortei ascendente, elementul cheie l reprezint
sigurana abordului toracic, manevrele ulterioare urmnd
principiile chirurgiei cardiace standard. Repetarea
sternotomiei este un gest ce necesit o atenie sporit, n
aceste situaii aorta nemaifiind protejat de pericard. O
situaie particular este aceea n care proteza tubular de
la nivelul aortei ascendente sau anevrismul aortic sunt
strns aderente la tblia posterioar a sternului i se
asociaz cu insuficiena aortic valvular sever. ntr-o
astfel de situaie cu leziuni multiple nu este recomandat
abordul prin sternotomie longitudinal pentru a evita
posibilele hemoragii fatale sau distensia excesiv a
ventriculului stng; se prefer toracotomia uni- sau
bilateral la nivelul celei de a cincea coaste cu sternotomie
transversal i instituirea n prealabil a unui by-pass atriofemural drept sau femuro-femural293 .
O variant de abord n cazul reinterveniei la nivelul
aortei ascendente n prezena insuficienei valvulare
aortice este resternotomia limitat la poriunea sa
inferioar294, de preferat clasicei resternotomii complete n
hipotermie moderat. Pasul urmtor este disecia
peretelui diafragmatic al ventriculului drept i stng care
permite introducerea la nivel apical a unei ci de derivaie.
Se continu inducerea hipotermiei pn n momentul
apariiei fibrilaiei ventriculare. Dac presiunea de
perfuzie inadecvat mpiedic scderea suficient a
temperaturii, se poate realiza ocluzia aortei prin inseria
apical i gonflarea la nivelul poriunii sale ascendente a
unei sonde cu balon, cnd clamparea aortei este imposibil
de efectuat datorit rigiditii tisulare sau dificultii de
expunere a arterei. Oprirea circulatorie survine la o
temperatur rectal de 250C, determinnd colapsul
cordului i al aortei ascendente ceea ce faciliteaz disecia
aderenelor retrosternale i permite completarea
resternotomiei n condiii de siguran. Dup evidenierea
aortei ascendente i clamparea sa se reinstituie by-pass-ul
cardiopulmonar. Apoi, temperatura central poate fi
cobort chiar la 200 nainte de reinducerea opririi
circulatorii, ori de cte ori este necesar o tehnic de

corecie a patologiei a arcului aortic sau hipotermia poate

fi meninut n cursul tehnicii de reconstrucie a aortei
ascendente.
Alegerea tehnicii chirurgicale optime de reconstrucie
se face n funcie de statusul rdcinii aortice. n absena
Rezumat
Urmrirea strns a pacientului cu disecie de aort
de ctre o echip de specialiti include determinarea:
semnelor de dilatare aortic
formrii anevrismelor
semnelor de fisurare la nivelul anastomozelor sau
a stenturilor
hipoperfuziei.
Cel mai important este controlul optim al presiunii
arteriale la valori sub 135/80 mmHg. Dup externare
se recomand urmrirea periodic a pacientului la 1, 3,
6 i 12 luni, ulterior anual. Explorarea imagistic de
elecie este rezonana magnetic nuclear, opiunile
urmtoare fiind computer tomografia pe locul II i
ecocardiografia transesofagian pe locul III.

dilatrii rdcinii este suficient reunirea tunicilor disecate

ale peretelui aortic i anastomozarea lor la o protez
tubular la nivelul aortei ascendente.n funcie de poziia
lor fa de linia de sutur valvular, emergenele
coronariene pot fi anastomozate direct la proteza aortic
sau dup prealabila lor excizie n butonier.
Exist multiple alternative pentru tratamentul chirurgical al complicaiilor unei proteze aortice compuse
implantate anterior. Regurgitrile paraprotetice minime comunicri cu spaiul periprotetic - de la nivelul
anastomozelor ostiale sau al liniei de inserie valvular pot
fi sigilate direct. Dehiscena major a anastomozelor, fie a
celor aortice, fie a celor ostiale coronariene, n special
asociate infeciei, necesit nlocuirea protezei, n ultima
situaie preferndu-se utilizarea allogrefei.
By-pass-ul coronarian asociat cu procedee chirurgicale
la nivelul aortei proximale necesit o atenie deosebit.
Dac s-a realizat by-pass folosind artera mamar intern
stng, este necesar disecia pediculului ct mai departe
de anastomoza distal, cu clamparea rdcinii sale. Bypass-ul folosind artera mamar intern dreapt interfer
frecvent cu intervenia chirurgical de la nivelul aortei i
poate impune rezecia sa proximal, cu anastomoza
ulterioar la proteza aortei ascendente.
Complicaiile tardive dup tratamentul chirurgical
primar al arcului aortic sunt mai rare dect cele urmnd
procedurilor de la nivelul rdcinii i a poriunii
ascendente a aortei267. Exist multiple situaii ce pot
conduce la dilatarea anevrismal a lumenului fals al arcului
aortic; o astfel de situaie se poate ntlni atunci cnd
orificiile de intrare nu au fost rezecate n cursul primei

Tabelul 19. Reintervenia chirurgical n disecia de aort tratat

Recomandri

Clasa I

1. Intervenie chirurgical pentru

anevrism secundar n contextul diseciei de aort la distan de situsul
interveniei iniiale
recurena diseciei sau apariia anevrismului la nivelul interveniei
anterioare
2. nlocuirea protezei vasculare n caz de dehiscen important sau de
infecie
3. nlocuirea protezelor infectate folosind homogrefe
4. Stentare dac exist indicaie chirurgical i condiii anatomice favorabile

intervenii chirurgicale; un alt caz l constituie crearea de

noi fisuri intimale cu ocazia realizrii anastomozei ntre
captul distal al protezei i aort n cursul procedurii
primare296,297 n aceste situaii poate fi necesar nlocuirea
chirurgical a structurii implicate. Se evit reintervenia
asupra poriunii proximale a reconstruciei; tehnica este
similar celei de nlocuire primar a arcului aortic: se
utilizeaz o protez separat ce va fi n final anastomozat
la proteza proximal dup rezecia lumenului aortic
adevrat.

Bibliografie
1. Sans S, Kesteloot H, Kromhout D on behalf of the Task
Force. Task Force of the European Society of Cardiology on
cardiovascular mortality and morbidity statistics. Europe. Eur
Heart J 1997; 18: 123148.
2. Godwin JD. Conventional CT of the aorta. J Thorac
Imaging 1990; 5: 1831.
3. Erbel R, Engberding R, Daniel W, Roelandt J, Visser CM,
Rennollet H. Echocardiography in diagnosis of aortic
dissection. Lancet 1989; 1: 45761.
4. Posniak HV, Olson MC, Demos TC, Benjoya RA, Marsan
RE. CT of thoracic aortic aneurysms. Radiographics 1990; 10:
83955.
5. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al.
Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance
imaging versus transesophageal echocardiography. Circulation

IIa

IIb

III

Nivel de
eviden

C
C
C

l
l

1992; 85: 43447.

6. Erbel R, Oelert H, Meyer J et al.Influence of medical and
surgical therapy on aortic dissection evaluated by trans-esophageal echocardiography. Circulation 1993; 87: 160415.
7. Beighton P, de Paepe A, Danks D, and 17 co-authors.
International nosology of heritable disorders of connective
tissue, Berlin 1986. Am J Med Genet 1988; 29: 58194.
8. De Paepe A, Devereux R, Dietz H, Hennekam R, Pyeritz
R. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J
Med Genet 1996; 62: 41726.
9. Sakai L, Keene D, Engvall E. Fibrillin, a new 350 kD
glycoprotein is a compound of extracellular microfibrills. J Cell
Biol 1986; 103: 2499509.
10. Collod G, Babron MC, Jondeau G et al. A second locus
for Marfan syndrome maps to chromosome 3p24.2-p25. Nat
Genet 1994; 8: 2648.
11. Sood S, Eldadah Z, Krause W, McIntosh I, Dietz H.
Mutation in fibrillin-1 and the Marfanoid-craniosynostosis
(Shprintzen-Goldberg) syndrome. Nat Genet 1996; 12: 20911.
12. Milewicz DM, Michael K, Fisher N, Coselli J, Markello
T, Biddinger A. Fibrillin-1 (FBN1) mutations in patients with
thoracic aortic aneurysms. Circulation 1996; 94: 270811.
13. Glesby M, Pyeritz R. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum. JAMA 1989; 262: 5238.
14. Ramirez F. Fibrillin mutations in Marfan syndrome and
related phenotypes. Curr Opin Genet Dev 1996; 6: 30915.
15. Boileau C, Jondeau G, Babron MC et al. Autosomal
dominant Marfan-like connective-tissue disorder with aortic

Tabelul 20. Tratamentul diseciei cronice de aort

Recomandri
Disecia de aort tip A (tip I, II):
1. Tratament chirurgical similar recomandrilor pentru anevrismul nondisecant indicat n cazul existenei simptomatologiei sau a regurgitrii aortice
sau a unui diametru aortic > (5-) 6 cm.
Disecia de aort tipB (tip III):
1. Tratament chirurgical similar recomandrilor pentru anevrismul nondisecant indicat n cazul existenei simptomatologiei sau a dilatrii progresive
a aortei = 6.0 cm.
2. Stentare dac exist indicaie chirurgical i condiii anatomice favorabile

Clasa I

IIa

IIb

III

Nivel de
eviden

dilatation and skeletal anomalies not linked to the fibrillin

genes. Am J Hum Genet 1993; 53: 4654.
16. Milewicz DM, Pyeritz RE, Crawford ES, Byers PH.
Marfan syndrome: defective synthesis, secretion and
extracellular matrix formation of fibrillin by cultured dermal
fibroblasts. J Clin Invest 1992; 89: 7986.
17. Aoyama T, Francke U, Dietz H, Furthmayer H.
Quantitative differences in biosynthesis and extracellular
deposition of fibrillin in cultured fibroblasts distinguish five
groups of Marfan syndrome patients and suggest distinct
pathogenetic mechanisms. J Clin Invest 1994; 94: 1307.
18. Beighton P. The Ehlers-Danlos syndrome. London:
William Heinemann Medical Books, 1970.
19. Steinmann B, Royce P, Superti-Furga A. The EhlersDanlos syndrome. In: Royce PM, Steinmann B, eds. Connective
Tissue and its heritable disorders. New York: Wiley-Liss Inc.,
1993; 351407.
20. Biddinger A, Rocklin M, Coselli J, Milewicz DM.
Familial thoracic aortic dilatations and dissections: a case
control study. J Vasc Surg 1997; 25: 50611.
21. Dalgleish R. The human collagen mutation database
1998. Nucleic Acids Res 1998; 26: 2535.
22. Collagen database: http://www.Le.ac.uk/genetics/ collagen.
23. Ellis PR, Cooley DA, De Bakey ME. Clinical
consideration and surgical treatment of annuloaortic ectasie. J
Thorac Cardiovasc Surg 1961; 42: 36370.
24. Coady M, Davies R, Roberts M et al. Familial patterns of
thoracic aortic aneurysms. Arch Surg 1999; 134: 3617.
25. Furthmayr H, Francke U. Ascending aortic aneurysm
with or without features of Marfan syndrome and other fibrillinpathies: new insights. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1997; 9:
191205.
26. Kantonen I, Savunen T, Peltonen L. Linkage analysis in
Finnish families with annulo-aortic ectasia. Davos, 1996.
27. Muluk S, Gertler J, Brewster D et al. Presentation and
patterns of aortic aneurysms in young patients. J Vasc Surg
1994; 20: 8808.
28. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man). http://
www.ncbi.nlem.nih.gov/Omim/.
29. Darling R, Brewster D, Darling R et al. Are familial abdominal aortic aneurysms different? J Vasc Surg 1989; 10:
3943.
30. Majumder PP, St. Jean PL, Ferrell RE, Webster MW,
Steed DL. On the inheritance of abdominal aortic aneurysm.
Am J Hum Genet 1991; 48: 16470.
31. Verloes A, Sakalihasan N, Koulischer L, Limet R.
Aneurysms of the abdominal aorta: familial and genetic
aspectes in three hundred thirteen pedigrees. J Vasc Surg 1995;
21: 64655.
32. Pope FM, Narcisi P, Nicholls AC, Germaine D, Pals G,
Richards AJ. COL3A1 mutations cause variable clinical
phenotypes including acrogeria and vascular rupture. Br J
Dermatol 1996; 135: 16381.
33. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O Loughlin J.
Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in

normal children and adults. Am J Cardiol 1989; 64: 50712.

34. Ruiz ME, Sty JR, Wells RG. Aortic dissection in a 5-year
old girl with Marfans syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med
1996; 150: 4402.
35. Agarwala BN. Group B streptococcal endocarditis in a
neonate. Pediatr Cardiol 1988; 9: 513.
36. Sakurai M, Maeda M, Sai N, Miyahara M, Nakayama M,
Takemura H. Aortic dissection in an infant caused by
intraaortic balloon pumping. Pediatr Cardiol 1999 (in press).
37. Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM,
Benson LN. Complications associated with pediatric cardiac
catheterization. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 143340.
38. Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ. Reoperations for
thoracic and thoracoabdominal aneurysms. In: Stark J, Pacifico
AD, eds. Reoperations in cardiac surgery. Springer Verlag, 1989:
36181.
39. Svensson LG, Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ, Hess
KR. Impact of cardiovascular operation on survival in the
Marfan patients. Circulation 1989; 80: 1 23342.
40. Gillinov AM, Zehr KJ, Redmond JM, Gott VL, Deitz HC,
Reitz BA, Laschinger JC, Cameron DE. Cardiac operations in
children with Marfans syndrome: indications and results. Ann
Thorac Surg 1997; 64: 11404; discussion 11445.
41. Cavanzo F, Taylor HB. E..ect of pregnancy on the
human aorta and its relationship to dissecting aneurysms. Am J
Obstet Gynecol 1969; 105: 5678.
42. Burks JM, Illes RW, Keating EC, Lubbe WJ. Ascending
aortic aneurysm and dissection in young adults with bicuspid
aortic valve: implications for echocardiographic surveillance.
Clin Cardiol 1998; 21: 43943.
43. Harker LA, Slichter SJ, Scott CR, Ross R.
Homocystinuria. Vascular injury and arterial thrombosis. N
Engl J Med 1974; 291: 53743.
44. Millar AJ, Gilbert RD, Brown RA, Immelman EJ,
Barkinsher DA, Cywes S. Abdominal aortic aneurysms in
children. J Pediatr Surg 1996; 31: 16248.
45. Drexler M, Erbel R, Mu ller U, Wittlich N, MohrKahaly S, Meyer J. Measurement of intracardiac dimensions
and structures in normal young adult subjects by transesophageal echocardiography. Am J Cardiol 1990; 65: 14916.
46. Brown OR, DeMots H, Kloster FE, Roberts A,
Menashe VD, Beals RK. Aortic root dilatation and mitral valve
prolapse in Marfans syndrome: an echocardiographic study.
Circulation 1975; 52: 6517.
47. Stein HL, Steinberg I. Selective aortography, the definitive technique for diagnosis of dissecting aneurysm of the
aorta. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1968; 102:
33348.
48. Hayashi K, Meaney TF, Zelch JV, Tarar R. Aortographic
analysis of aortic dissection. Am J Roentgenol Radium Ther
Nucl Med 1974; 122: 76982.
49. Mohr-Kahaly S, Erbel R. Advantages of biplane and
multi-plane transesophageal echocardiography for the
morphology of the aorta. Am J Card Imaging 1995; 9: 11520.

50. Taylor KM. Diseases of the aorta. In: Julian DG, Camm
AJ, Fox KM, Hall RJC, Poole-Wilson PA, eds. Diseases of the
Heart, 1st edn. London: Bailliere Tindall, 1989: 133862.
51. Roberts WC. Aortic dissection: anatomy, consequences
and causes. Am Heart J 1981; 101: 195214.
52. Nevitt MP, Ballard DJ, Hallet JW. Prognosis of
abdominal aortic aneurysms. A population-based study. N Engl
J Med 1989; 321: 100914.
53. McNamara JJ, Pressler V. Natural history of atherosclerotic thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac Surg 1978; 26:
46873.
54. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Morooka N, Inagaki
Y. Expansion rate of thoracic aortic aneurysms and influencing
factors. Chest 1992; 102: 4616.
55. Sutsch G, Jenni R, von Segesser L, Turina M.
Predictability of aortic dissection as a function of aortic
diameter. Eur Heart J 1991; 12: 124756.
56. Gott VL, Pyeritz RE, Magovern GJ, Cameron DE,
McKusick VA. Surgical treatment of aneurysms of the
ascending aorta in the Marfan syndrome. N Engl J Med 1986;
314: 10704.
57. Bruno L, Prandi M, Colombi P, La Vecchia L. Diagnostic and surgical management of patients with aneurysms of
the thoracic aorta with various causes. Br Heart J 1986; 55:
8191.
58. Miller DC. Surgical management of aortic dissections:
indications, perioperative management, and longterm results.
In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic dissection. New
York: McGraw-Hill, 1983: 193243.
59. Louridas G, Reilly K, Perry MO. The role of the aortic
aneurysm diameter to aortic diameter ratio in predicting the risk
of rupture. S Afr Med J 1990; 78: 6423.
60. Lemon DK, White CW. Annuloaortic ectasia:
angiographic, hemodynamic and clinical comparison with
aortic valve insufficiency. Am J Cardiol 1978; 41: 4826.
61. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA,
Gott VL. Surgical management of patients with the Marfan
syndrome and dilatation of the ascending aorta (authors transl).
J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 1806.
62. White RD, Lipton MJ, Higgins CB et al. Noninvasive
evaluation of suspected thoracic aortic disease by contrastenhanced computed tomography. Am J Cardiol 1986; 57:
28290.
63. Tjon-A-Meeuw L, Bollinger A. Aneurysm of the
abdominal aorta. Diagnosis and indications for therapy.
Schweiz Med Wochenschr 1991; 121: 68392.
64. Stefanadis CI, Karayannacos PE, Boudoulas HK et al.
Medial necrosis and acute alterations in aortic distensibility
following removal of the vasa vasorum of canine ascending
aorta. Cardiovasc Res 1993; 27: 9516.
65. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Sta hn P, Hake U, Oelert H,
Meyer J. Quantitative detection of changes in the thoracic aorta
in patients with chronic aortic dissection using transesophageal
echocardiography. Z Kardiol 1999; 88: 50713.

66. Kunz R. Aneurysms in 35,380 autopsies. Schweiz Med

Wschr 1980; 110: 1428.
67. Young R, Ostertag H. Incidence etiology and risk of
rupture of aortic aneurysm. An autopsy study. Dtsch Med
Wschr. 1987; 112: 12536.
68. Reed D, Reed C, Stemmermann G, Hayashi T. Are aortic
aneurysms caused by atherosclerosis? Circulation 1992; 85:
20511
69. Parmley LF, Mattingly TW, Manion WC, Jahuke EJ.
Non-penetrating traumatic injury of the aorta. Circulation
1958; 17: 1086101.
70. Von Oppell UO, Thierfelder CF, Beningfield SJ, Brink
JG, Odell JA. Traumatic rupture of the descending thoracic
aorta. S Afr Med J 1991; 79: 5958.
71. Ammons MA, Moore EE, Moore FA, Hopeman AR.
Intra-aortic balloon pump for combined myocardial contusion
and thoracic aortic rupture. J Trauma 1990; 30: 16068.
72. Dorsa FB, Tunick PA, Culliford A, Kronzon I. Pseudoaneurysm of the thoracic aorta due to cardiopulmonary
resuscitation: diagnosis by transesophageal echocardiography.
Am Heart J 1992; 123: 1398400.
73. Fredman C, Serota H, Deligonul U, Barner H, Pearson
A, Kern MJ. Ascending aortic aneurysm masquerading as fever,
altered mental status and mediastinal mass. Am Heart J 1990;
119: 40810.
74. Patel KL, Gross J. Extracorporal shock wave lithotripsy
induced abdominal aortic aneurysm rupture. J Am Geriatr Soc
1991; 39: 3189.
75. Moles VP, Chappuis F, Simonet F, Urban P, De La Serna
F, Pande AK, Meier B. Aortic dissection as complication of
percutaneous transluminal coronary angioplasty. Cathet
Cardiovasc Diagn 1992; 26: 811.
76. Pieters FAA, Widdershoven JW, Gerardy AC, Geskes G,
Cheriex EC, Wellens HJ. Risk of aortic dissection after aortic
valve replacement. Am J Cardiol 1993; 72: 10437.
77. Epperlein S, Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Meyer
J. Aorta and aortic valve morphologies predisposing to aortic
dissection. An in vivo assessment with transesophageal
echocardiography. Eur Heart J 1994; 15: 15207.
78. Leu HJ. Classification of vasculitides. A survey. Vasa
1995; 24: 31924.
79. Churg A, Churg J. Systemic vasculitides, 1st edn. New
York, Tokyo: Igaku-Shoin, 1991.
80. Webster B, Rich C, Densen PM, Moore JE, Nicol CS,
Padget P. Studies on cardiovascular syphilis. Am Heart J 1953;
46: 11745.
81. Boussou H, Julian M, Pieraggi MT. Aortic lathyrism and
atheroma in the rat by prolonged hyperlipidic diet. Gerontology
1978; 24: 25065.
82. Boor PJ, Gotlieb AI, Joseph EC, Kerns WD, Roth RA,
Tomaszewski KE. Chemical-induced vasculature injury.
Summary of the symposium presented at the 32nd annual
meeting of the Society of Toxicology, New Orleans, Lousiana,
March 1993. Toxicol Appl Pharmacol 1995; 132: 17795.

83. Dewar WA, Wight PA, Pearson RA, Gentle MJ. Toxic
effects of high concentrations of zinc oxide in the diet of the
chick and laying hen. Br Poult Sci 1983; 24: 397404.
84. Grannis FW Jr, Bryant C, Caffaratti JD, Turner AF.
Acute aortic dissection associated with cocaine abuse. Clin
Cardiol 1988; 11: 5724.
85. Rashid J, Eisenberg MJ, Topol EJ. Cocaine-induced
aortic dissection. Am Heart J 1996; 132: 13014.
86. Crawford ES, Svensson LG, Coselli JS, Safi HJ, Hess
KR. Surgical treatment of aneurysm and/or dissection of the
ascending aorta, transverse aortic arch, and ascending aorta and
transverse aortic arch. Factors influencing survival in 717
patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 65974; discussion
6734.
87. De Bakey ME, McCollum CH, Crawford ES et al.
Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: twenty-year
follow-up of five hundred and twenty-seven patients treated
surgically. Surgery 1982; 92: 111834.
88. Reul GJ, Cooley DA, Hallman GL, Reddy SB, Kyger ER
3rd, Wukasch DC. Dissecting aneurysm of the descending
aorta. Arch Surg 1975; 110: 63240.
89. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR.
Intimal tear without hematoma. Circulation 1999; 99: 13316.
90. Yamada T, Tada S, Harada J. Aortic dissection without
intimal rupture: diagnosis with MR imaging and CT. Radiology
1988; 168: 34752.
91. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, Meyer J.
Aortic intramural hematoma visualized by transesophageal
echocardiography: findings and prognostic implications. J Am
Coll Cardiol 1994; 23: 65864.
92. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B et al.
Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Diagnostic and
therapeutic implications. Circulation 1995; 92: 146572.
93. Roberts CS, Roberts WC. Aortic dissection with the
entrance tear in the descending thoracic aorta. Ann Surg 1991;
213: 35668.
94. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Rennollet H et al. Ambulatory
follow-up of aortic dissection by transesophageal twodimensional and color-coded Doppler echocardiography.
Circulation 1989; 80: 2433.
95. Krkenberg E. Beitra ge zur Frage des Aneurysma
dissecans. Allg Path 1920; 67: 32951.
96. Gore I. Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta.
Arch Path Lab Med 1952; 53: 14253.
97. Hirst AE Jr, Johns VJ Jr, Kime SW Jr. Dissecting
aneurysm of the aorta: a review of 505 cases. Medicine 1958;
37: 21779.
98. Klotz O, Simpson W. Spontaneous rupture of aorta. Am
J Med SC 1932; 184: 45573.
99. Stellwag-Carion C, Pollak St. Idiopathic aortic rupture as
a cause of sudden death. Beitr Gerichtl Med 1978; 36: 30717.
100. Weintraub AR, Erbel R, Gorge G et al. Intravascular
ultrasound imaging in acute aortic dissection. J Am Coll Cardiol
1994; 24: 495503.

101. Alfonso F, Goicolea J, Aragoncillo P, Hernandez R,

Macaya C. Diagnosis of aortic intramural hematoma by intravascular ultrasound imaging. Am J Cardiol 1995; 76: 7358.
102. Zotz R, Erbel R, Meyer J. Noncommunicating intrawall
hematoma as an early sign aortic dissection. J Am Soc
Echocardiogr 1991; 4: 6368.
103. OGara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissection and
its variants. Circulation 1995; 92: 13768.
104. Shimizu H, Yohino H, Udagawa H et al. Prognosis of
intramural hemorrhage compared with classic aortic dissection.
Am J Cardiol 2000; 85: 7925.
105. Stanson AV, Kazmier FJ, Hollier LH et al. Penetrating
atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta: natural history and
clinicopathologic correlations. Ann Vasc Surg 1986; 1: 1523.
106. Cooke JP, Kazmier FJ, Orszulak TA. The penetrating
aortic ulcer: pathologic manifestations, diagnosis and
management. Mayo Clin Proc 1988; 63: 71825.
107. Yucel EK, Steinberg FL, Egglin TK, Geller SC,
Waltman AC, Athanasoulis CA. Penetrating aortic ulcers:
diagnosis with MR imaging. Radiology 1990; 177: 77981.
108. Kazerooni EA, Bree RL, Williams DM. Penetrating
athero-sclerotic ulcers of the descending thoracic aorta:
evaluation with CT and distinction from aortic dissection.
Radiology 1992; 183: 75965.
109. Braverman AC. Penetrating atherosclerotic ulcers of
the aorta. Curr Opin Cardiol 1994; 9: 5917.
110. Movsowitz HD, Lampert C, Jacobs LE, Kotler MN.
Penetrating atherosclerotic aortic ulcers. Am Heart J 1994; 128:
12107.
111. Erbel R, Bednarczyk I, Pop T et al. Detection of
dissection of the aortic intima and media after angioplasty of
coarctation of the aorta. An angiographic, computer tomographic, and echocardiographic comparative study. Circulation
1990; 81: 80514.
112. Alfonso F, Almeria C, Fernandez-Ortiz A et al. Aortic
dissection occurring during coronary angioplasty: angiographic
and transesophageal echocardiographic findings. Cathet
Cardiovasc Diagn 1997; 42: 4125.
113. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of
dissecting aortic aneurysm. Am J Med 1976; 60: 62533.
114. Svensson LG, Crawford ES. Aortic dissection and
aortic aneurysm surgery: clinical observations, experimental
investigations and statistical analyses. Part II. Curr Probl Surg
1992; 29: 9131057.
115. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. The
international registry of acute aortic dissection (IRAD): new
insights into an old disease. JAMA 2000; 283: 897903.
116. Slater EE. Aortic Dissection: Presentation and
diagnosis. In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic Dissection.
New York: McGraw-Hill, 1983: 6170.
117. Fann JI, Sarris GE, Mitchell RS et al. Treatment of
patients with aortic dissection presenting with peripheral
vascular complications. Ann Surg 1990; 212: 70513.
118. Roth JA, Parekh MA. Dissecting aneurysms

perforating the esophagus. N Engl J Med 1978; 299: 776.

119. Spitzer S, Blanco G, Adam A, Spyrou PG, Mason D.
Superior vena cava obstruction and dissecting aortic aneurysm.
JAMA 1975; 233: 1645.
120. Buja LM, Ali N, Fletcher RD, Roberts WC. Stenosis of
the right pulmonary artery: a complication of acute dissecting
aneurysm of the ascending aorta. Am Heart J 1972; 83: 8992.
121. Yamada E, Matsumura M, Kyo S, Omoto R.
Usefulness of a prototype intravascular ultrasound imaging in
evaluation of aortic dissection and comparison with angiographic study, transesophageal echocardiography, computed
tomography, and magnetic resonance imaging. Am J Cardiol
1995; 75: 1615.
122. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW et al. Clinical
features and di..erential diagnosis of aortic dissection:
experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc
1993; 68: 64251.
123. Kamp TJ, Goldschmidt-Clermont PJ, Brinker JA,
Resar JR. Myocardial infarction, aortic dissection, and
thrombolytic therapy. Am Heart J 1994; 128: 12347.
124. Hartnell GG, Wakeley CJ, Tottle A, Papouchado M,
Wilde RP. Limitations of chest radiography in discriminating
between aortic dissection and myocardial infarction: implications for thrombolysis. J Thorac Imaging 1993; 8: 1525.
125. Suzuki T, Katoh H, Watanabe M et al. Novel
biochemical diagnostic method for aortic dissection. Results of
a prospective study using an immunoassay of smooth muscle
myosin heavy chain. Circulation 1996; 93: 12449.
126. Sarasin FP, Louis-Simonet M, Gaspoz JM, Junod AF.
Detecting acute thoracic aortic dissection in the emergency
department: time constraints and choice of the optimal
diagnostic test. Ann Emerg Med 1996; 28: 27888.
127. DeSanctis RW, Doroghazi RM, Austen WG, Buckley
MJ. Aortic dissection. N Engl J Med 1987; 317: 10607.
128. Banning AP, Masani ND, Ikram S, Fraser AG, Hall RJ.
Transesophageal echocardiography as the sole diagnostic
investigation in patients with suspected thoracic aortic
dissection. Br Heart J 1994; 72: 4615.
129. Isselbacher EM, Cigarroa JE, Eagle KA. Cardiac
tamponade complicating proximal aortic dissection. Is
pericardiocentesis harmful? Circulation 1994; 90: 23758.
130. Eagle KA. Current management of aortic dissection
data from the International Registry for Aortic Dissection
(IRAD). Eur Soc Cardiol 1999; 3278.
131. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aortic
intramural hematoma: an increasingly recognized aortic disease.
Cardiology 1998; 89: 17883.
132. Moriyama Y, Shiota K, Hisatomi K et al. Acute type A
aortic dissection following intramural hematoma of the aorta.
A case report. Angiology 1997; 48: 83941.
133. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical and
echocardiographic outcomes of aortic intramural haemorrhage
compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol 1998; 81:
2026.

134. Flachskampf FA, Banbury M, Smedira N, Thomas JD,

Garcia M. Transesophageal echocardiography diagnosis of
intramural hematoma of the ascending aorta: a word of
caution. J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 86670.
135. Baur A, Stabler A, Bittmann I, Marmarakis G, Reiser
M. Penetrating aortic ulceration: an unusual form of aortic
dissection. Fortschr Rontgenstr 1998; 168: 5506.
136. Just M, Mohr-Kahaly S, Kreitner KF et al. Magnetic
resonance tomography of chronic aortic dissection. Fortschr
Rontgenstr 1993; 158: 10914.
137. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N et al. Aortic
dissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT,
multiplanar transesophageal echocardiography, and MR
imaging. Radiology 1996; 199: 34752.
138. Nienaber CA, von Kodolitsch Y. Diagnostic imaging
of aortic diseases. Radiologe 1997; 37: 4029.
139. von Segesser LK, Genoni M, Kunzli A et al. Surgery
for ruptured thoracic and thoraco-abdominal aortic aneurysms.
Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 9961001; discussion 1002.
140. Murgo S, Dussaussois L, Golzarian J et al. Penetrating
atherosclerotic ulcer of the descending thoracic aorta:
treatment by endovascular stent-graft. Cardiovasc Intervent
Radiol 1998; 21: 4548.
141. Eggebrecht H, Baumgart D, Herold U, Jakob H, Erbel
R. Multiple penetrating atherosclerotic ulcers of the abdominal
aorta: treatment by endovascular stent-graft placement. Heart
2001; 85: 526.
142. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of
progression or regression of type A aortic intramural
haematoma by computed tomography. Circulation 1999; 100:
II-2816.
143. Zotz R, Stern H, Mohr-Kahaly S et al. Coronary
insufficiency in type II aortic dissection. Z Kardiol 1987; 76:
7846.
144. Kern MJ, Serota H, Callicoat P et al. Use of coronary
arteriography in the preoperative management of patients
undergoing urgent repair of the thoracic aorta. Am Heart J
1990; 119: 1438.
145. Creswell LL, Kouchoukos NT, Cox JL Rosenbloom M.
Coronary artery disease in patients with type A aortic
dissection. Ann Thorac Surg 1995; 59: 58590.
146. Pereira L, Levran O, Ramirez F et al. A molecular
approach to the stratification of cardiovascular risk in families
with Marfans syndrome. N Engl J Med 1994; 331: 14853.
147. Lee B, Godfrey M, Vitale E et al. Linkage of Marfan
syndrome and a phenotypically related disorder to two diferent
fibrillin genes. Nature 1991; 352: 3304.
148. Godfrey M, Vandemark N, Wang Met al. Prenatal
diagnosis and a donor splice site mutation in fibrillin in a family
with Marfan syndrome. Am J Hum Genet 1993; 53: 47280.
149. Rantamaki T, Raghunath M, Karttunen L, Lonnqvist
L, Child A, Peltonen L. Prenatal diagnosis of Marfan
syndrome: identification of a fibrillin-1 mutation in chorionic
villus sample. Prenat Diag 1995; 15: 117681.

150. Sermon K, Lissens W, Messiaen L et al. Preimplantation genetic diagnosis of Marfan syndrome with the use of
fluorescent polymerase chain reaction and the Automatedm
Laser Fluorescence DNA Sequencer. Fertil Steril 1999; 71:
1636.
151.Mintz GS, Kotler MN, Segal BL, Parry WR. Twodimensional echocardiographic recognition of the descending
thoracic aorta. Am J Cardiol 1979; 44: 2328.
152. Khandheria BK, Tajik AJ, Taylor CL et al. Aortic
dissection: review of value and limitations of two-dimensional
echocardiography in a six-year experience. J Am Soc
Echocardiogr 1989; 2: 1724.
153. Keren A, Kim CB, Hu BS, Eyngorina I et al. Accuracy
of biplane and multiplane transesophageal echocardiography in
diagnosis of typical acute aortic dissection and intramural
hematoma. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 627 36.
154. Buck TH, Gorge G, Hunold P, Erbel R. Three-dimensional imaging in aortic disease by lighthouse transesophageal
echocardiography using intravascular ultrasound catheters. J
Am Soc Echocardiogr 1998; 11: 24358.
155. Erbel R, Mohr-Kahaly S, Oelert H et al. Diagnostic
strategies in suspected aortic dissection: comparison of
computed tomography, aortography and transesophageal
echocardiography. Am J Card Imaging 1990; 4: 15772.
156. Perry GJ, Helmcke F, Nanda NC, Byard C, Soto B.
Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flow
mapping. J Am Coll Cardiol 1987; 9: 9529.
157. Iliceto S, Ettore G, Francisco G, Antonelli G, Biasco G,
Rizzon P. Diagnosis of aneurysm of the thoracic aorta.
Comparison between two non invasive techniques: twodimensional echocardiography and computed tomography. Eur
Heart J 1984; 5: 54555.
158. Guret P, Snchal C, Roudaut R. Comparison of
transesophageal and transthoracic echocardiography in acute
aortic dissection. A multicenter prospective study. J Am Coll
Cardiol 1991; 17: 264.
159. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al.
Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonance
imaging versus transesophageal echocardiography. Circulation
1992; 85: 43447.
160. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V et al. The
diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging
procedures. N Engl J Med 1993; 328: 19.
161. Kersting-Sommerho BA, Higgins CB, White RD,
Sommerho CP, Lipton MJ. Aortic dissection: Sensitivity and
specificity of MR imaging. Radiology 1988; 166: 6515.
162. Yang PC, Kerr AB, Liu AC et al. New real-time
interactive cardiac magnetic resonance imaging system complements echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 204956.
163. Prince MR, Narasimham DL, Jacoby WT et al. Threedimensional gadolinium-enhanced MR angiography of the
thoracic aorta. Am J Roentgenol 1996; 166: 138797.
164. Krinsky GA, Rofsky NM, DeCorato DR et al. Thoracic
aorta: comparison of gadolinium-enhanced three-dimensional
MR angiography with conventional MR imaging. Radiology

1997; 202: 18393.

165. Deutsch HJ, Sechtem U, Meyer H, Theissen P, Schicha
H, Erdmann E. Chronic aortic dissection: comparison of MR
imaging and transesophageal echocardiography. Radiology
1994; 192: 64550.
166. Wagner S, Auermann W, Buser P et al. Diagnostic
accuracy and estimation of the severity of valvular
regurgitation from the signal void on cine magnetic resonance
images. Am Heart J 1989; 118: 7607.
167. Pelc NJ, Herfkens RJ, Shimakawa A, Enzmann DR.
Phase contrast cine magnetic resonance imaging. Magn Reson
Q 1991; 7: 22954.
168. Honda T, Hamada M, Matsumoto Y, Matsouka H,
Hiwada K. Diagnosis of Thrombus and Blood Flow in Aortic
Aneurysm using Tagging Cine Magnetic Resonance Imaging.
Int J Angiol 1999; 8: 5761.
169. van Rossum AC, Post JC, Visser CA. Coronary imaging
using MRI. Herz 1996; 21: 97105.
170. Solomon SL, Brown JJ, Glazer HS, Mirowitz SA, Lee
JK. Thoracic aortic dissection: pitfalls and artifacts in MR
imaging. Radiology 1990; 177: 2238.
171. Wol..KA, Herold CJ, Tempany CM, Parravano JG,
Zerhouni EA. Aortic dissection: atypical patterns seen at MR
imaging. Radiology 1991; 181: 48995.
172. Robb GP, Steinberg I. Visualization of chambers of
heart, pulmonary circulation and great blood vessels in man: a
practical method. Am J Roentgenol 1939; 41: 117.
173. Dinsmore RE, Rourke JA, DeSanctis RW, Harthorne
JW, Austen WG. Angiographic findings in dissecting aortic
aneurysm. N Engl J Med 1966; 275: 11527.
174. Shuford WH, Sybers RG, Weens HS. Problems in the
aortographic diagnosis of dissecting aneurysms of the aorta. N
Engl J Med 1969; 280: 22531.
175. Sanders C. Current role of conventional and digital
aortography in the diagnosis of aortic disease. J Thorac
Imaging 1990; 5: 4859.
176. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH et al. The
dissected aorta: part III. Anatomy and radiologic diagnosis of
branch vessel compromise. Radiology 1997; 203: 3744.
177. Rackson ME, Lossef SV, Sos TA. Renal artery stenosis
in patients with aortic dissections: increasing prevalence.
Radiology 1990; 177: 5558.
178. Khandheria BK. Aortic dissection: the last frontier.
Circulation 1993; 87: 17658.
179. Cigarroa JE, Isselbacher FM, De Sanctis RW, Eagle
KA. Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aortic
dissection. Old standards and new directions. N Engl J Med
1993; 328: 3543.
180. Chirillo F, Cavallini C, Longhini C et al. Comparative
diagnostic value of transesophageal echocardiography and
retrograde aortography in the evaluation of thoracic aortic
dissection. Am J Cardiol 1994; 74: 5905.
181. Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA et al. Spectrum
of conditions initially suggesting acute aortic dissection but
with negative aortograms. Am J Cardiol 1986; 57: 3226.

182. Bansal RC, Chandrasekaran K, Ayala K, Smith DC.

Frequency and explanation of false negative diagnosis of aortic
dissection
by
aortography
and
transesophageal
echocardiography. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1393401.
183. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgical
delay for acute type A dissection with malperfusion. Ann
Thorac Surg 1997; 64: 166975; discussion 16757.
184. Gorge G, Ge J, Haude M, Baumgart D, Buck T, Erbel
R. Initial experience with a steerable intravascular ultrasound
catheter in the aorta and pulmonary artery. Am J Cardiac
Imaging 1995; 9: 1804.
185. Bruce CJ, Packer DL, Seward JB. Transvascular
Imaging: Feasibility Study Using a Vector Phase Array
Ultrasound Catheter. Echocardiography 1999; 16: 42530.
186. Borst HG, Lass J, Haverich A. A new look at acute
type-A dissection of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg 1987;
1: 1869.
187. Lemole GM, Strong MD, Spagna PM, Karmilowicz
NP. Improved results for dissecting aneurysms. Intraluminal
sutureless prosthesis. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83:
24955.
188. Najafi H, Dye WS, Javid H, Hunter JA, Goldin MD,
Julian OC. Acute aortic regurgitation secondary to aortic
dissection. Surgical management without valve replacement.
Ann Thorac Surg 1972; 14: 47482.
189. Culliford AT, Ayvaliotis B, Shemin R, Colvin SB, Isom
OW, Spencer FC. Aneurysms of the ascending aorta and
transverse arch: surgical experience in 80 patients. J Thorac
Cardiovasc Surg 1982; 82: 70110.
190. Miller DC. Surgical management of acute aortic
dissection: new data. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3:
22537.
191. Fraser CD, Wang N, Mee RB et al. Repair of
insufficient bicuspid aortic valves. Ann Thorac Surg 1994; 58:
38690.
192. Gott VL, Cameron DE, Pyeritz RE et al. Composite
graft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta: results
in 150 patients. J Card Surg 1994; 9: 4829.
193. Kouchoukos NT, Wareing TH, Murphy SF, Perrillo JB.
Sixteen-year experience with aortic root replacement. Results in
172 operations. Ann Surg 1991; 214: 30818: discussion
31820.
194. Bentall H, De Bono A. A technique for complete
replacement of the ascending aorta. Thorax 1968; 23: 3389.
195. Kouchoukos NT, Karp RB, Blackstone EH, Kirklin
JW, Pacifico AD, Zorn GL. Replacement of the ascending aorta
and aortic valve with a composite graft. Results in 86 patients.
Ann Surg 1980; 192: 40313.
196. David TE, Feindel CM. An aortic valve-sparing
operation for patients with aortic incompetence and aneurysm
of the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103:
61721; discussion 622.
197. Sarsam MA, Yacoub M. Remodeling of the aortic valve
annulus. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 4358.
198. Bachet J, Gigou F, Laurian C, Bical O, Goudot B,

Guilmet D. Four-year clinical experience with the gelatinresorcine-formol biological glue in acute aortic dissection. J
Thorac Cardiovasc 1982; 83: 2127.
199. Pego-Fernandes PM, Stolf NA, Moreira LF, Pereira
Barreto AC, Bittencourt D, Jatene AD. Management of aortic
insufficiency in chronic aortic dissection. Ann Thorac Surg
1991; 51: 43842.
200. Frater RW. Aortic valve insufficiency due to aortic
dilatation: correction by sinus rim adjustment. Circulation 1986;
74 I: 13642.
201. Ergin MA, OConnor J, Guinto R, Griepp RB.
Experience with profound hypothermia and circulatory arrest
in the treatment of aneurysms of the aortic arch. Aortic arch
replacement for acute aortic arch dissections. J Thorac
Cardiovasc Surg 1982; 84: 64955.
202. Heinemann M, Laas J, Jurmann M, Karck M, Borst
HG. Surgery extended into the aortic arch in acute type A
dissection. Indications, techniques and results. Circulation 1991;
84: III2530.
203. Bachet J, Guilmet D, Goudot B et al. Cold cerebroplegia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 8593; discussion
934.
204. Griepp RB, Ergin MA, Lansman SL, Galla JD, Pogo G.
The physiology of hypothermic circulatory arrest. Semin
Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3: 18893.
205. Borst HG, Walterbusch G, Schaps D. Extensive aortic
replacement using elephant trunk prosthesis. Thorac
Cardiovasc Surg 1983; 31: 3740.
206. Borst HG, Frank G, Schaps D. Treatment of extensive
aortic aneurysms by a new multiple-stage approach. J Thorac
Cardiovasc Surg 1988; 95: 113.
207. Yoshinaga M, Oku S, Nomura Y, Nagai E. A case of
Marfan syndrome in an adolescent with aortic dissection:
should the recommendation for surgical intervention be
changed? Pediatr Cardiol 1999; 20: 4314.
208. Treasure T. Elective replacement of the aortic root in
Marfans syndrome. Br Heart J 1993; 69: 1013.
209. Walker PJ, Miller DC. Aneurysmal and ischaemic
complications of type B (type III) aortic dissections. Semin
Vasc Surg 1992; 5: 198214.
210. Cambria RP, Brewster DC, Gertler J et al. Vascular
complications associated with spontaneous aortic dissection. J
Vasc Surg 1988; 7: 199209.
211. Elefteriades JA, Hammond GL, Gusberg RJ, Kopf GS,
Baldwin JC. Fenestration revisited: a safe and effective
procedure for descending aortic dissection. Arch Surg 1990;
125: 78690.
212. Laas J, Heinemann M, Schaefers HJ, Daniel W, Borst
HG. Management of thoracoabdominal malperfusion in aortic
dissection. Circulation 1991; 84: III204.
213. Elefteriades JA, Hartleroad J, Gusberg RJ et al. Longterm experience with descending aortic dissection: the
complication-specific approach. Ann Thorac Surg 1992;
53:1120; discussion 201.
214. Fann JI, Sarris GE, Sarris GE, Mitchell RS et al.
Treatment of patients with aortic dissection presenting with

peripheral vascular complications. Ann Surg 1990; 212: 70513.

215. Miller DC, Mitchell RS, Oyer PE, Stinson EB,
Jamieson SW, Shumway NE. Independent determinants of
operative mortality for patients with aortic dissections.
Circulation 1984; 70: 15364.
216. Williams DM, Brothers TE, Messina LM. Relief of
mesenteric ischaemia in type III aortic dissection with
percutaneous fenestration of the aortic septum. Radiology
1990; 174: 4502.
217. Cowling MG, Redwood D, Buckenham TM. Case
report: critical lower limb ischaemia due to aortic dissection
relieved by percutaneous transfemoral fenestration. Clin Radiol
1995; 50: 6547.
218. Faykus MH Jr, Hiette P, Koopot R. Percutaneous
fenestration of a type I aortic dissection for relief of lower
extremity ischaemia. Cardiovasc Intervent Radiol 1992; 15:
1835.
219. Gorge G, Erbel R. Intravascular ultrasound for
monitoring percutaneous fenestration of a membrane from an
aortic dissection. Dtsch Med Wochenschr 1996; 121: 1598602.
220. Trerotola SO. Use of a stone basket as a target during
fenestration of aortic dissection. J Vasc Interv Radiol 1996; 7:
68790.
221. Kato N, Sakuma H, Takeda K, Hirano T, Nakagawa T.
Relief of acute lower limb ischaemia with percutaneous
fenestration of intimal flap in a patient with type III aortic
dissection a case report. Angiology 1993; 44: 7559.
222. Saito S, Arai H, Kim K, Aoki N, Tsurugida M. Percutaneous fenestration of dissecting intima with a transseptal
needle. Cathet Cardiovasc Diagn 1992; 26: 1305.
223. Walker PJ, Dake MD, Mitchell RS, Miller DC. The use
of endovascular techniques for the treatment of complications
of aortic dissection. J Vasc Surg 1993; 18: 104251.
224. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH, Marx MV,
Narasimham DL, Kazanjian SN, Prince MR, Andrews JC, Cho
KJ, Deeb GM The dissected aorta: percutaneous treatment of
ischaemic complications principles and results. J Vasc Interv
Radiol 1997; 8: 60565.
225. Dake MD, Miller DC, Semba CP, Mitchell RS, Walker
PJ, Liddell RP. Transluminal placement of endovascular stentgrafts for the treatment of descending thoracic aortic
aneurysms. N Engl J Med 1994; 331: 172934.
226. Slonim SM, Nyman UR, Semba CP, Miller DC,
Mitchell RS, Dake MD. True lumen obliteration in complicated
aortic dissection: endovascular treatment. Radiology 1996; 201:
1616.
227. Dake MD, Miller DC, Mitchell RS, Semba CP, Moore
KA, Sakai T. The first generation of endovascular stent-grafts
for patients with aneurysms of the descending thoracic aorta. J
Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 689703; discussion 7034.
228. Nienaber CA, Fattori R, Lund G et al. Nonsurgical reconstruction of thoracic aortic dissection by stent-graft
placement. N Engl J Med 1999; 340: 153945.
229. Borst HG, Jurmann M, Buhner B, Laas J. Risk of
replacement of descending aorta with a standardized left heart

bypass technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 12632;

discussion 1323.
230. de Bakey ME, McCollum CH, Graham JM. Surgical
treatment of aneurysms of the descending aorta. J Cardiovasc
Surg 1978; 19: 5716.
231. Galloway AC, Schwartz DS, Culliford AT et al. Selective
approach to descending thoracic aortic aneurysm repair: a tenyear experience. Ann Thorac Surg 1996; 62: 11527.
232. Inoue K, Sato M, Iwase T et al. Clinical endovascular
placement of branched graft for type B aortic dissection. J
Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 11113.
233. Moon MR, Mitchell RS, Dake MD, Zarins CK, Fann JI,
Miller DC. Simultaneous abdominal aortic replacement and
thoracic stent-graft placement for multilevel aortic disease. J
Vasc Surg 1997; 25: 33240.
234. Lee DY, Williams DM, Abrams GD. The dissected
aorta. part II. Di..erentiation of the true from the false lumen
with intravascular US. Radiology 1997; 203: 326.
235. Shennan T. Dissecting aneurysm. Medical Research
Council Special Report Series, No 193. London: Her Majestys
Stationery O....ce, 1984.
236. Slonim SM, Nyman U, Semba CP, Miller DC, Mitchell
RS, Dake MD. Aortic dissection: percutaneous management of
ischaemic complications with endovascular stents and balloon
fenestration. J Vasc Surg 1996; 23: 24151; discussion 2513.
237. Murray JW, Mann JJ, Genecin A, McKusick VA. Fever
with dissecting aneurysm of the aorta. Am J Med 1976; 61:
1404.
238. Link J, Muller-Hulsbeck S, Brossmann J, Ste..ens JC,
Heller M. Perivascular inflammatory reaction after
percutaneous placement of covered stents. Cardiovasc
Intervent Radiol 1996; 19: 3457.
239. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgical
delay for acute type A dissection with malperfusion. Ann
Thorac Surg 1997; 64: 166975; discussion 16757.
240. Anagnostopoulos CE. Acute aortic dissection.
Baltimore: University Park Press, 1975.
241. Asfoura JY, Vidt DG. Acute aortic dissection. Chest
1991; 99: 7249.
242. Fuster V, Halperin JL. Aortic dissection: a medical
perspective. J Card Surg 1994; 9: 71328.
243. Bickersta..LK, Pairolero PC, Hollier LM et al. Thoracic
aortic aneurysms: a population based study. Surgery 1982; 92:
11038.
244. Fowkes FG, Macintyre CC, Ruckley CV. Increasing
incidence of aortic aneurysms in England and Wales. Br Med J
1989; 298: 335.
245. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J et al. Epidemiology and
clinicopatholology of aortic dissection. Chest 2000; 117:
12718.
246. Glower DD, Speier RH, White WD, Smith LR, Rankin
JS, Wolfe WG. Management and longterm outcome of aortic
dissection. Ann Surg 1991; 214: 3141.
247. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Watanabe S. Natural
history and prognosis of medical treatment for the patients

with aortic dissections. Nippon Geka Gakkai Zasshi 1996; 97:

8903.
248. Eagle KA, Brukmann D, Isselbacher E et al. Predictive
of mortality in patients with type A acute aortic dissections
results from the International Registry of Acute Aortic
Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2000; 35: 323.
249. Wigle RL, Moran JM. Spontaneous healing of a traumatic thoracic aortic tear: case report. J Trauma 1991; 31:
2803.
250. Di Cesare E, Di Renzi P, Pavone P, Marsili L, Castallo
F, Passariello R. Postsurgical follow-up of aortic dissections by
MRI. Eur J Radiol 1991; 13: 2730.
251. Hara K, Yamaguchi T, Wanibuchi Y, Kurokawa K. The
role of medical treatment of distal type aortic dissection. Int J
Cardiol 1991; 32: 23140.
252. Barron DJ, Livesey SA, Brown IW, Delaney DJ, Lamb
RK, Monro JL. Twenty-year follow-up of acute type A
dissection: the incidence and extent of distal aortic disease
using magnetic resonance imaging. J Card Surg 1997; 12:
14759.
253. Masani ND, Banning AP, Jones RA, Ruttley MS, Fraser
AG. Follow-up of chronic thoracic aortic dissection:
comparison of transesophageal echocardiography and magnetic resonance imaging. Am Heart J 1996; 131: 115663.
254. Ma.ei S, Baroni M, Terrazzi M et al. Ambulatory followup of aortic dissection: comparison between computed
tomography and biplane transesophageal echocardiography. Int
J Card Imaging 1996; 12: 10511.
255. Bogaert J, Meyns B, Rademakers FE et al. Follow-up of
aortic dissection: contribution of MR angiography for
evaluation of the abdominal aorta and its branches. Eur Radiol
1997; 7: 695702.
256. Ide K, Uchida H, Otsuji H et al. Acute aortic dissection
with intramural hematoma: possibility of transition to classic
dissection or aneurysm. J Thorac Imaging 1996; 11: 4652.
257. Muluk SC, Kaufman JA, Torchiana DF, Gertler JP,
Cambria RP. Diagnosis and treatment of thoracic aortic
intramural hematoma. J Vasc Surg 1996; 24: 10229.
258. Murray JG, Manisali M, Flamm SD et al. Intramural
hematoma of the thoracic aorta: MR image findings and their
prognostic implications. Radiol 1997; 204: 34955.
259. Pepi M, Campodonico J, Galli C et al. Rapid diagnosis
and management of thoracic aortic dissection and intamural
haematoma: a prospective study of advantages of multiplane
vs. biplane transesophageal echocardiography. Eur J
Echocardiography 2000; 1: 729.
260. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aortic
intramural hematoma: an increasingly recognized aortic disease.
Cardiology 1998; 89: 17883.
261. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical and
echocardiographic outcomes of aortic intramural haemorrhage
compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol 1998; 81:
2026.
262. Lenferink S, Sechtem U. Diagnosis and therapy of an
intramural hematoma of the ascending aorta. Dtsch Med

Wschr 2000; 125: 48992.

263. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction of
progression or regression of type A aortic intramural haematoma by computed tomography. Circulation 1999; 100: II2816.
264. Vilacosta I, San Roman JA, Ferreiros J, Aragoncillo P,
Mendez R, Castillo JA, Rollan MJ, Batlle E, Peral V, SanchezHarguindey L. Natural history and serial morphology of aortic
intramural haematoma: a novel variant of aortic dissection. Am
Heart J 1997; 134: 495507.
265. Coady MA, Rizzo JA, Elefteriades JA. Pathologic
variants of thoracic aortic dissections. Penetrating atherosclerotic ulcers and intramural haematomas. Cardiol Clin 1999; 17:
63757.
266. Vilacosta I, San Roman JA, Aragoncillo P et al. Penetrating atherosclerotic aortic ulcer: documentation by
transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32:
839.
267. Hussain S, Glover JL, Bree R, Bendick PJ. Penetrating
atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta. J Vasc Surg 1989; 9:
7107.
268. Ayella RJ, Hankins JR, Turney SZ, Cowley RA.
Ruptured thoracic aorta due to blunt trauma. J Trauma 1977;
17: 199205.
269. Smith MD, Cassidy JM, Souther S et al. Transesophageal echocardiography in the diagnosis of traumatic rupture of
the aorta. N Engl J Med 1995; 332: 35662.
270. Vignon P, Gueret P, Vedrinne JM et al. Role of
transesophageal echocardiography in the diagnosis and
management of traumatic aortic disruption. Circulation 1995;
92: 295968.
271. Vignon P, Rambaud G, Francois B, Preux PM, Lang
RM, Gastinne H. Quantification of traumatic hemomediastinum using transesophageal echocardiography. Chest 1998;
113: 147580.
272. Ura M, Sakata R, Nakayama Y, Goto T. Ultrasonographic demonstration of manipulation-related aortic
injuries after cardiac surgery. J Am Coll Cardiol 2000; 35:
130310.
273. Groenink M, Rozendaal L, Nae..MS et al. Marfan
syndrome in children and adolescents: predictive and
prognostic value of aortic root growth for screening for aortic
complications. Heart 1998; 80: 1639.
274. Gott VL, Greene PS, Alejo DE et al. Replacement of
the aortic root in patients with Marfans syndrome. N Engl J
Med 1999; 340: 130713.
275. Finkbohner R, Johnston D, Crawford ES, Coselli J,
Milewicz DM. Marfan syndrome. Long-term survival and
complications after aortic aneurysm repair. Circulation 1995;
91: 72833.
276. Silverman DI, Burton KJ, Gray J et al. Life expectancy in
the Marfan syndrome. Am J Cardiol 1995; 75: 157 60.
277. Crawford ES, Coselli JS. Marfans syndrome: combined
composite valve graft replacement of the aortic root and
transaortic mitral valve replacement. Ann Thorac Surg 1988;
45: 296302.

278. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA,

Gott VL. Surgical management of patients with the Marfan
syndrome and dilatation of the ascending aorta. J Thorac
Cardiovasc Surg 1981; 81: 1806.
279. American Academy of pediatrics Committee on
Genetics. Health supervision for children with Marfan
syndrome. Pediatrics 1996; 98: 97882.
280. Taylor JFN. Clinical pediatric cardiology. Curr Opin
Cardiol 1993; 8: 10813.
281. Braverman AC. Exercise and the Marfan syndrome.
Med Sci Sports Exerc 1998; 30: 38795.
282. Neufang KF, Theissen P, Deider S, Sechtem U.
Thoracic aorta dissection the place of MRT and CT in the
follow-up after prosthetic aortic replacement. Fortschr
Rontgenstr 1989; 151: 65965.
283. Rizzo JA, Darr U, Fischer M et al. Multimodality serial
follow-up of thoracic aortic aneurysms. Int J Angiol 1997; 6:
1536.
284. Murphy DA, Craver JM, Jones EL, Bone DK, Guyton
RA, Hatcher CR Jr. Recognition and management of ascending
aortic dissection complicating cardiac surgical operations. J
Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85: 24756.
285. Gott JP, Cohen CL, Jones EL. Management of
ascending aortic dissections and aneurysms early and late
following cardiac operations. J Card Surg 1990; 5: 213.
286. Suzuki S, Kondo H, Imoto K et al. Type A acute aortic
dissection: late reoperations for dilatation of the distal false
lumen and aortic regurgitation. Kyobu Geka 1998; 51: 65660.
287. Le Heuzey JY, Guize L, Guerinon J, Forman J, Sellier
P, Maurice P. Dissection of the ascending aorta after aortic
valve replacement. Arch Mal Coeur Vaiss 1983; 76: 134956.
288. von Kodolitsch Y, Simic O, Schwartz A et al. Predictors
of proximal aortic dissection at the time of aortic valve
replacement. Circulation 1999; 100 II: 28794.
289. Albat B, Thevenet A. Dissecting aneurysms of the
ascending aorta occurring late after aortic valve replacement. J
Cardiovasc Surg 1992; 33: 2725.
290. Derkac W, Laks H, Cohn LH, Collins JJ Jr. Dissecting
aneurysms after aortic valve replacement. Arch Surg 1974; 109:
38890.
291. Ralph-Edwards A, David TE, Bos J. Infective
endocarditis in patients who had replacement of the aortic
root. Ann Thorac Surg 1994; 58: 42932.
292. Soyer R, Bessou JP, Bouchart F et al. Surgical treatment
of infected composite graft after replacement of ascending
aorta. Ann Thorac Surg 1994; 58: 4258.
293. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. In: Cardiac Surgery, 2nd
edn. New York: Churchill Livingstone, 1993; 2: 5234.
294. Karck M, Cremer J, Wawersik J, Haverich A.
Reoperation for aneurysmal disease of the ascending aorta in
patients with concomitant aortic valve incompetence. J Thorac
Cardiovasc Surg 1996; 112: 13923.
295. Crawford ES, Crawford JL, Safi HJ, Coselli JS. Redo
operations for recurrent aneurysmal disease of the ascending
aorta and transverse aortic arch. Ann Thorac Surg 1985; 40:

43955.

Traducere de: prof. dr. M.D. Datcu, prof. dr. Georgeta Datcu, dr. Antoniu Petri, dr. Irina
Costache, dr. Ileana Antohe, dr. Viviana Aursulesei, dr. Dan Iliescu, dr. Liliana Sltineanu, dr.
Ciprian Acasandrei, dr. Oana Ionacu, dr. Hellen Rotinberg, dr. Ana-M
Maria Boan.