Tumorile osului

Prof. Dr. Paul Botez

Generaliti i clasificare

Generaliti

Tumorile osului - domeniu de patologie

extrem de vast i dificil;
Capitol de patologie n plin schimbare n
care apar permanent noi metode de
diagnostic i tratament.

 Terminologie:

Benign / Malign.

Tumori benigne cu malignitate local:

benigne n sensul histologic al termenului,
dar maligne prin tendina la extensie local i
la recidive (osteoblastoame agresive,
fibroame desmoide);
Tumori maligne cu slab difereniere
histologic: celulele canceroase sunt relativ
rare i vindecarea este foarte probabil dac
exereza este carcinologic (unele
condrosarcoame).
Metastaze benigne:
tumori osoase benigne dar cu potenial
malign (tumora cu celule gigante,
condroblastomul).

 Vrsta

noiune capital n definirea tipului de

tumor:
la copil i adolescent, anumite tumori sunt
excepionale: metastazele, tumorile cu celule
gigante, fibrosarcomul, reticulosarcomul,
plasmocitomul.
anumite tumori nu se evideniaz dect la
pubertate: chistul osos esenial tipic,
fibroamele nonosifiante, etc.

 Localizarea

judecat n sens larg: pe schelet i pe

piesa osoas propriu-zis.

cele mai frecvente sedii sunt: genunchiul,

oldul, bazinul, umrul i rahisul.

 Localizarea

pe os

in sensul dezvoltarii exo sau endo-osoase:

Tumora exoosoas - tumora cu punct de
plecare la periost / placa diafizar (exostoza
osteogenic, condrosarcomul, sarcomul
juxtacortical), ori invadrea prilor moi
(osteosarcom, tumor Ewing).
Tumora endoosoas - epifizar, metafizar
sau diafizar, n funcie de care se orienteaz
diagnosticul clinic i radiologic.

Clasificarea tumorilor
In functie de aspectul histologic si
citologic al tesutului pe care il
reproduce tumora:
1. tumori cu difereniere osoas exclusiv
sau predominant, benigne (osteom osteoid,
osteoblastom) sau maligne (osteosarcom);
2. tumori cu difereniere cartilaginoas
exclusiv sau predominant, benigne
(condrom, condroblastom, fibrom
condromixoid) sau maligne (condrosarcom);

3. tumori cu punct de plecare medular:

tumori ale tramei conjunctive: fibrom
desmoid, fibrosarcom, histiocitom fibros
malign;
tumori ale sistemului hematopoetic:
limfom, mielom, plasmocitom;
tumori rare ale sistemului nervos
(neurinoame), vascular (hemangioame,
angiosarcoame), sau grsos (lipom,
liposarcom).

4. Tumori inclasificabile categoric:

sarcom Ewing ar putea fi clasificat n

categoria tumorilor medulare;
tumorile cu celule gigante nu au o
celularitate clasificabil generic;
anumite sarcoame nedifereniate,
neclasate sau clasate n ateptare;

5. Leziuni pseudo-tumorale
incluse de majoritatea autorilor ntre tumori, n ciuda
absenei proliferrii tumorale mono sau pluricelulare.
Este vorba, de fapt, de leziuni distrofice sau
displazice consecin a unei tulburri de dezvoltare
osteocartilaginoas, strns legate de creterea
scheletului (osteomul, infarctul osos, lacuna
metafizar [defectul cortical], chistul osos solitar,
chistul anevrismal),

6. Leziuni multifocale
boala exostozant (maladia Ombredanne),
encondromatoza (maladia Ollier), displazia fibroas
(maladia Jaff), neurofibromatoza (boala
Recklinghausen), osteosarcomatoza.

Diagnosticul tumorilor osoase

Anamneza i examenul clinic

Diagnosticul tumorilor depinde nc mult

de istoricul afeciunii i examinarea
clinic.
Istoricul simptomatic descris de pacient
care furnizeaz informaii asupra
perioadei de evoluie a tumorii precum i
date valoroase privind factorii etiologici.
Examenul fizic - informaii care nu pot fi
evideniate de imagistic.

Simptomatologia

O tumor osoas se poate schematic

manifesta prin trei tipuri de semne clinice:
asimptomatic,
algic sau/i modificare de volum a
membrului,
fractur spontan.

Formele asimptomatice

Tumora este descoperit ntmpltor, n

cursul unui examen radiografic practicat cu
un alt scop sau cu ocazia unui bilan al
ansamblului scheletului, n cutarea unor
alte localizri a unei tumori deja cunoscute.
Leziunea plurifocala este foarte important
deoarece orienteaz diagnosticul:

metastazele, displazia fibroas (adult),

encondromatoza, boala exostozant, displazia
fibroas (copil).

a osteocondrom periferic (maladie

exostozant);
b condroblastom epifizar
Tumori asimptomatice clinic, descoperite
prin examen radiologic
b

Formele simptomatice

Tumora se dezvolt la suprafaa osului

determinnd apariia unei formaiuni
palpabile, evident n prile moi, pe care
le deformeaz.
Altdat ea comprim un pedicul vasculonervos sau jeneaz culisarea unui tendon.
Semiologia tumorii este n acest caz de
mprumut. Durerea este simptomul cel mai
frecvent, fie secundar extensiei
endoosoase a tumorii, fie datorat unor
microfracturi.

a
Tumori simptomatice clinic la
examenul fizic:
a osteocondrom gigant de humerus;
b osteocondrom gigant de omoplat.

Fractura spontan

Tumorile litice endoosoase fragilizeaz osul prin

eroziunea corticalelor determinnd producerea unei
fracturi cu ocazia unui traumatism minor.
Fractura spontan - puin dureroas i fara valoare
diagnostic n sine, deoarece se poate produce att
n tumorile benigne ct i n cele maligne sau n
formele pseudotumorale (chist esenial humeral
proximal).
Consolidarea acestor fracturi se realizeaz, pentru
tumorile benigne n intervalul normal admis, fiind
posibil i n caz de metastaze.
Cele mai frecvente fracturi spontane se produc, la
adult, pe metastaze i, la copil, pe chist esenial al
osului.

Tumori simptomatice prin

fractur spontan pe
leziuni litice endoosoase
care fragilizeaz osul
prin eroziunea corticalei
a fibrom nonosifiant
extremitatea inferioar de
femur;
b metastaz
carcinomatoas
subtrohanterian;
c osteosintez profilactic
pe metastaze litice femurale

Imagistica tumorilor

Radiografia

esentiala n evaluarea diagnostic;

Obligatoriu radiografii ale regiunii afectate n
incidene standard, fa i profil;
n multe cazuri radiografia singur poate pune
diagnosticul, nefiind necesare alte examene
suplimentare;
Alteori, ca n osteosarcom, este necesar
aprofundarea investigaiilor prin scanner i RMN,
pentr a preciza exact extensia intramedular i
extracortical, i pentru a stabili stadializarea i
planul terapeutic;

a radiografie de fa
care evideniaz o
leziune litic distructiv
n regiunea proximal
a tibiei (osteosarcom),
fr a putea preciza
gradul de extensie
local;
b, c imaginile RMN
pe seciune frontal i
sagital evideniaz
extensia medial,
lateral i posterioar
n prile moi a tumorii;
d imagine RMN pe
seciune transversal
evideniaz extensia
posterioar a tumorii,
comprimnd pachetul
vascular (sgeata).

Radiografia - date privind originea tumorii:

epifizar, metafizar sau diafizar.
Tumorile epifizare sunt, de regul,
benigne (condromul, condroblastomul la
copil, tumora cu celule gigante la adult);
Tumorile metafizare - maligne primitive
(osteosarcomul);
Tumori diafizare - sarcomul Ewing,
mielomul multiplu, limfomul malign;

Criterii de diferentiere maligne / benigne

vrsta,
localizarea tumorii (n care os i n ce
zon anume din os),
aspectul radiografic.

Distribuia
tumorilor osoase
n funcie de
vrst

Distribuia tumorilor de pri moi n funcie de vrst

Scintigrafia osoas

evideniaza gradul de activitate

osteoblastic.
Cea mai bun indicaie pentru scintigrafia
cu 99Te o reprezint leziunile multiple
suspecte cum ar fi: carcinoamele multiple,
mielomul multiplu i limfomul osos.
Tehnica este simpl i necostisitoare,
necesitnd o iradiere minim a
organismului.
n tumorile metastatice, scintigrafii seriate
pot realiza o bun urmrire a pacienilor n
privina eficacitii tratamentelor pe cale
sistemic.

Frecvent utilizat n stadializarea unei tumori

primare, cum este osteosarcomul, pentru a
vedea dac pacientul nu are o leziune
multifocal n alt parte a sistemului osos.
Uneori scintigrafia poate da i rezultate fals
pozitive, ca n cazul mielomului multiplu sau al
metastazelor unui carcinom cu celule
sarcomatoase.
De asemenea, nu trebuie uitat c exist
numeroase alte afeciuni, cum sunt cele
inflamatorii sau traumatice, care pot da o
imagine de hiperfixaie ce nu trebuie confundat
cu scintigrafia pozitiv ntr-o tumor.

 Computer-tomograful

(CT) i
rezonana magnetic nuclear
(RMN)
proceduri imagistice de vrf

care sunt utilizate n situaii clinice bine

selectate.
Computer-tomograful are cea mai bun
indicaie n leziuni mai mici care afecteaz
corticala osului, cum sunt osteomul osteoid la
oasele lungi i osteoblastomul scheletului axial.
n cazurile care intereseaz cu preponderen
prile moi, RMNul este superior CT-ului, cu
excepia cazurilor n care exist un intens
proces de calcificare, ca n cazul miozitei
osifiante sau a condrosarcomului periferic.

Imagine computertomografic a unui:

a osteoblastom interesnd unghiul posterolateral
al vertebrei lombare;
b condrosarcom depind cortexul aripei iliace

CT-ul este actualmente metoda imagistic

principal de stadializare a unui sarcom sau
cnd se caut leziunile metastatice
pulmonare sau abdominale.
RMN-ul, care a aprut mai recent dect CTul i gsete cele mai multe utilizri n
evaluarea leziunilor de pri moi noncalcificate.
Spre deosebire de CT, RMN-ul permite o
excelent vizualizare att n plan longitudinal
ct i n plan axial. El poate evidenia
anatomia prilor moi, incluznd vase i
nervi, eliminnd nevoia de arteriografie i
mielografie

 Biopsia

tumoral

Este ultima investigaie naintea

stadializrii, deoarece ea poate influena
imagistica, n special RMN-ul.
n cele mai multe cazuri imagistica ajut
chirurgul n alegerea celui mai bun loc
pentru biopsie, adic a celui mai bun esut
pentru diagnostic care se gsete la
periferia tumorii, la limita cu esutul
normal.

Probleme ale biopsiei:

dimensiuni mici ale probei bioptice n
raport direct cu experiena limitat a
anatomopatologului;
localizarea inciziei cutanate;
abordul pentru prelevarea de esut
bioptic, n raport cu experiena limitat
n domeniu a chirurgului care o
efectueaz;
risc de contaminare a unor structuri
vitale.

Stadializarea tumorilor

Stabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv

al tumorii are o foarte mare importan n
conceperea planului terapeutic i a
prognosticului vital.
Sistemul preferat i acceptat unanim este
cel propus de Enneking.
El clasific tumorile n trei stadii (I, II, III)
pe baza aspectului biologic i anatomopatologic ca i pe probabilitatea
metastazrii n ganglionii limfatici regionali
sau la distan:

stadiul I sarcoame cu grad mic de

malignitate, cu mai puin de 25% risc de
metastazare;
stadiul II sarcoame cu grad ridicat de
malignitate, cu peste 25% anse de
metastazare;
stadiul III tumori, cu grad mic sau mare
de malignitate care dau metastaze la
distan (ganglion limfatic sau organ).

Enneking clasific mai departe tumorile

pe baza aspectului:
intracompartimental (tip A);
extracompartimental (tip B);

Principii de tratament n
tumori osoase

Tumorile benigne

Tratamentul tumorilor osoase benigne este n

ntregime apanajul chirurgului ortoped, fr
aportul oncologului pentru chimio sau
radioterapie.
n cele mai multe cazuri tumora este
asimptomatic i nu necesit de loc tratament.
Conduita:
examen radiologic de rutin ce poate descoperi
tumora;
examen radiografic anual, cu supraveghere
medical a tumorii, pentru a nu rata momentul unei
eventuale diferenieri spre malignizare (condromcondrosarcom).

tumora simptomatic

cnd tumora este suficient de mare,

determin jen funcional, este
dureroas sau fragilizeaz osul cu risc de
fractur patologic, atitudinea chirurgical
se impune.
Conduita terapeutic de elecie:
abordarea tumorii prin trepanaie osoas,
chiuretaj al esutului tumoral cu avivarea
pereilor cavitari,
plombare a defectului osos cu gref
osoas spongioas sau cortico-spongios.

Cand tumora este:

situat la o extremitate osoas (falanga unui
deget, capul peroneului);
mare, inestetic;
determin jen funcional (compresiune pe vase,
nervi);
prezint semne clinice i radiologice de nelinite
celular i tendin spre difereniere tumoral
malign.

Amputaia extremitii osoase afectate.

Tumorile maligne

La ora actual, clasificarea stadial clinic,

asigur, n mare, n practica curent,
posibilitatea stabilirii unui prognostic i a unei
strategii terapeutice coerente.
Obiectivul oricarei strategii terapeutice:
distrugerea n totalitate a celulelor
tumorale, oricare ar fi localizarea lor.
n acest scop, tratamentul tumorilor maligne
va fi individualizat pe trei faze: local, regional
i general.

Indiferent de secvenele tratamentului,

dou principii vor fi respectate cu
strictee:
tratamentul ct mai precoce i ct mai
intens al diseminrii metastatice
infraclinice;
prezervarea integritii i continuitii
membrului afectat cu asigurarea vindecrii
definitive a tumorii.

Principalele modaliti terapeutice care pot

asigura succesul n acest dificil domeniu
sunt:
chimioterapia,
radioterapia i
chirurgia,
care joac diverse roluri ntr-o aciune
terapeutic multidisciplinar.

Chimioterapia

Considerat pn de curnd ca un
tratament adjuvant, reprezint
actualmente unul din pivoii centrali ai
terapiei n tumori.
Polichimioterapie secvenial de lung
durat n secvena urmtoare: 3-4 zile de
tratament n fiecare lun timp de 6-12
luni.
Dozele, produsele i detaliile de
administrare sunt variabile n timp i n
funcie de coal sau experien n
domeniu.

Produsele cele mai utilizate actualmente

sunt:
adriamicina (produs intercalant),
cis-platina,
ciclofosfamidul (produse alkilante),
metrotrexatul (produs antimetabolic).
Aceast chimioterapie va ncadra
tratamentul local: una sau dou cure
nainte, reluate apoi pentru mai multe
luni.

Progresele remarcabile ale chimioterapiei

moderne sunt legate de:
descoperirea unor noi medicamente
eficace (mitomicina C, adriamicina,
cis-platina);
noi modaliti de administrare:
n perfuzie continu, cu dozaj
plasmatic;
n perfuzie localizat, pe cale
intraarterial;
ncapsulate n lipozomi termolabili.

Aceste protocoale de administrare a

unor medicamente din ce n ce mai
eficiente au contribuit la ameliorarea
substanial a controlului local n
anumite tumori i la prevenirea apariiei
de metastaze, cu ameliorarea evident
a speranei de via i supravieuire.

Radioterapia

Reprezint un alt pilon de baz n trepiedul terapeutic

al tumorilor maligne.

Radiosensibilitatea tumorilor osoase maligne este

foarte diferit i poate fi astfel sistematizat:

tumori maligne foarte radiosensibile, n care, prin definiie,

radioterapia ocup un loc foarte important n tratament. Ex.
Limfomul osos non-hodgkinian (reticulo-sarcom sau tumora
Parker-Jackson), plasmocitomul solitar, sarcomul Ewing;
tumori maligne de radiosensibilitate intermediar, cum
sunt: osteosarcomul, tumorile cu celule gigante;
tumori maligne radiorezistente, precum condrosarcomul,
fibrosarcomul.

Radioterapia n tratamentul tumorilor maligne

secundare (metastaze osoase) este absolut
esenial. Ea are un efect antalgic, de recalcifiere
i de deompresie medular.
Cele mai sensibile metastaze la radioterapie
sunt cele dup tumor de sn, prostat,
plmn.
Tumorile benigne beneficiaz prin excelen de
chirurgie, dar radioterapia i poate gsi uneori
locul n tratamentul anumitor forme i localizri:
angiomul vertebral, anumite chisturi
anevrismale, unele granuloame eozinofile i n
unele tumori cu celule gigante, benigne.

Tratamentul chirurgical

Este difereniat, n raport direct cu limitele

tumorale.
Enneking propune o codificare n patru
tipuri de chirurgie innd cont, n primul
rnd, de extensia tumorii.

Chirurgie intralezional

In care planul de clivaj se situeaz n

contact intim cu tumora putnd lsa aici
resturi macroscopice i const n exerez
simpl i chiuretaj, cu sau fr
umplerea cavitii vidate de coninut.

Chirurgie tumoral marginal

In care planul de clivaj se gsete n esutul

reacional peritumoral, cu risc de a lsa aici
cteva mici insule microscopice de celule
tumorale.
Exemple pentru acest tip de chirurgie sunt
rezecia marginal a unui osteom osteoid, a
unui osteoblastom sau a unei tumori cu celule
gigante puin agresiv;

Chirurgia tumoral larg

In care planul de exerez trece la distan

de tumor, n esut sntos, dar rmne
intracompartimental.
Se ridic tumora n bloc, adic ntreg
fragmentul osos n care s-a dezvoltat
tumora, zona adiacent de pri moi
invadate i cicatricea cutanat cu zona de
biopsie i esuturile din jur.

Riscul este de a lsa pe loc aa-numitele

skip metastaze;
Este tehnica cea mai clasic pentru
tratamentul osteosarcoamelor i a
condrosarcoamelor care au avut n
prealabil chimioterapie. Ele pun probleme
de reconstrucie articular, adesea foarte
dificile.

Chirurgia tumoral radical

In care leziunea tumoral, pseudocapsula

sa i zona periferic, precum i osul
invadat tumoral, sunt ridicate n bloc.
Acest tip de chirurgie impune cel mai
adesea amputaia membrului respectiv.

Chirurgia tumoral
nivelurile de
exerez

Indicaia privind unul sau altul dintre

tipurile de chirurgie amintite, ine cont de
clasificarea stadial a lui Enneking care
are la baz trei criterii: grad de malignitate,
situaia anatomic i putere metastazant.

Stadializarea chirurgical a tumorilor maligne dup Enneking

n aceast stadializare simbolurile au urmtoarea

semnificaie:
G1 malignitate sczut;
G2 nalt grad de malignitate;
T0 tumor perfect nchis ntr-o capsul;
T1 tumora se ntinde dincolo de
pseudocapsula sa sau de esutul peritumoral,
dar rmne ntr-o loj anatomic nchis;
T2 tumora se ntinde dincolo de o loj
anatomic sau se dezvolt de la nceput ntr-un
spaiu celulo-grsos fr limite precise;
M0 fr metastaze;
M1 cu metastaze.

Indicaiile terapeutice

Pentru tumorile maligne, innd cont de

stadializarea Enneking i tipurile de
chirurgie care pot fi aplicate, indicaiile pot
fi astfel sistematizate:
leziunile maligne cu o slab malignitate
(G1 M0) beneficiaz de:
rezecie larg, dac ele sunt
intracompartimentale (T1);
rezecie larg cu sacrificiu vasculo-nervos sau
amputaie, dac ele sunt
extracompartimentale;

leziunile maligne cu un nalt grad de

malignitate (G2 M0) beneficiaz de:
rezecie radical sau larg cu tratament
complementar, dac ele sunt T1;
rezecie radical cu tratament complementar,
dac ele sunt T2;

leziunile maligne metastatice (G1 sau

G2, T1 sau T2 i M1), cu malignitate
joas sau nalt beneficiaz de o chirurgie
radical sau paliativ local sau o
eventual ablaie a metastazelor.

Rezeciile largi se nsoesc de mari

pierderi de substan osoas.
Refacerea continuitii osului n aceste
cazuri se face, fie prin aport de masive
grefoane corticospongioase, sub form
de auto sau allogrefe crioconservate.

Cnd rezecia este important i se

dorete pstrarea membrului se apeleaz
la diverse procedee de reconstrucie
asociate rezeciei, cum este cazul
operaiei de rezecie-reconstrucieartrodez (operaia Juvara-Merle
DAubign) indicat n reconstrucia dup
tumori ale extremitii inferioare de femur
sau superioare de tibie.

Tehnica de rezecie-reconstrucie artrodez n tratamentul tumorilor osoase

a principiul operaiei Juvara-Merle DAubign;
b tumor a extremitii inferioare de femur operat conform acestei tehnici.

Tehnica de rezecie-reconstrucie artrodez n tratamentul tumorilor osoase

a principiul operaiei Juvara-Merle DAubign;
b tumor a extremitii inferioare de femur operat conform acestei tehnici.

Enneking, n 1977, a propus utilizarea

unui transplant metafizodiafizar, lsnd
intact masivul epifizar al osului distal sau
utilizarea ca grefon interpus a peroneului,
vascularizat sau nevascularizat.
Campanacci preconizeaz seciuni
osoase oblice pentru a ameliora contactul
ntre diferitele piese osoase.

Tehnica de rezecie-reconstrucie artrodez n tratamentul tumorilor osoase

a tumor a extremitii superioare de tibie operat conform acestei tehnici.
b tehnica Enneking de rezecie-reconstrucie - artrodez.

Indicaiile de elecie a acestui tip de

intervenie sunt n:
tratamentul tumorilor maligne interesnd
femurul distal sau tibia proximal
tumorile potenial maligne sau benigne
agresive care au distrus mecanica articular
(tumora cu celule gigante).

Rezecia ntins pentru tumori ale femurului proximal

nu poate beneficia de o reconstrucie cu grefon sau
reconstrucie artrodez.
n aceste cazuri reconstrucia se va realiza cu
ajutorul unei proteze masive, de concepie i
realizare special, cu caliti i rezisten a
materialelor, mai performante dect n cazul
protezelor femurale simple, cu posibiliti de ataare
n jurul lor, n manon, a unor allogrefe masive.
Indicaiile unei rezecii-reconstrucii cu protez sunt,
n principal, n tumorile cu malignitate histologic
sigur, sau cnd volumul tumoral i fragilizarea
osoas a unei tumori benigne interzice orice
procedeu conservator de chiuretaj-plombajosteosintez.

Tehnici chirurgicale de exerez a tumorilor femurului proximal:

a rezecia extremitii proximale a femurului cu conservarea unui medalion trohanterian
care va
asigura continuitatea digastric ntre fesieri i vastul lateral;
b tehnica cel mai des utilizat (urmat de protezare articular);
c rezecia extremitii proximale a femurului cu artrectomie monobloc pentru tumori
deschise n articulaie.

Problemele ridicate de reconstrucia

protetic sunt multiple:
asigurarea unei bune stabiliti a oldului
protetic, n ciuda ntinderii rezeciei musculare
periarticulare;
asigurarea unei fixri solide prin cimentare
sau osteointegrare;
evitarea resorbiei corticale secundare n jurul
implantului;
asigurarea unui joc de lungimi satisfctoare
pentru a permite egalizarea membrelor.

Rezecie larg pentru condrosarcom i protez de reconstrucie tip Cochin

diverse aspecte radiografice postoperatorii: imediat, la 3, 9 i 18 luni

Proteza masiv de reconstrucie a

genunchiului este unul din procedeele de
reconstrucie:
rezecia unei tumori de extremitate inferioar
de femur;
extremitate superioar de tibie.

Permite restabilirea continuitii

scheletului, cu conservarea mobilitii n
articulaia genunchiului.

Protez masiv de reconstrucie a genunchiului

a rezecie larg a unei tumori de extremitate inferioar de femur i nlocuire protetic
cu o protez masiv tip Guepar aspect radiografic la 5 ani postoperator;
b pies tumoral de exerez (artrectomie monobloc) cu ablaia extremitii osoase a
tibiei subjacente mpreun cu toate structurile capsulo-ligamentare, fr a o deschide
(osteosarcom deschis n articulaie);
c rezecie de 15cm a extremitii superioare a tibiei pentru osteosarcom i protez
masiv de reconstrucie.