14333-Malformaţiile Congenitale de Cord.1.03.2013

Protocol clinic naional Malformaiile congenitale de cord cianogene la copil, Chiinu 2012
MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA
Malformaiile congenitale de cord

cianogene la copil
Protocol clinic naional
PCN-194
Chiinu 2013
Aprobat prin edina nr. 1 al Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii

Moldova din 27 martie 2013
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr.765 din 28.06.2013
cu privire la aprobarea protocolului clinic naional Hipertensiunea arterial esenial la
copil
Ina Palii
Marcu Rudi
Adela Stamati
Lilia Romanciuc
Elaborat de colectivul de autori

IMSP Institutul de Cercetri tiinifice n Domeniul Ocrotirii
Sntii Mamei i Copilului
Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Recenzeni oficiali:
Alexandru Carau
Grigore Bivol
Victor Ghicavi
Valentin Gudumac
Iurie Osoianu
Alexandru Coman
Maria Cumpn
IMSP Institutul de Cardiologie

Compania Naional de Asigurri n Medicin
Agenia Medicamentului
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate
CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ..................................................................................................................... 4
PREFA .............................................................................................................................................................................. 5
A. PARTEA INTRODUCTIV ............................................................................................................................................. 5
A. 1. Diagnosticul
5
A.2. Codul bolii (CIM 10)
5
A.3. Utilizatorii
5
A.4. Scopurile protocolului
5
A.5. Data elaborrii protocolului
6
A.6. Data urmtoarei revizuiri
6
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului:
6
A.8. Definiiile folosite n document
7
A.9. Informaia epidemiologic
7
B. PARTEA GENERAL ........................................................................................................... Error! Bookmark not defined.
B. 1. Nivel de asisten medical primar
7
B. 2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator (cardiolog pediatru)
8
B. 3. Nivel de asisten medical spitaliceasc
9
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT ................................................................................................................................... 12
C.1.1. Algoritmul de diagnosticul al MCC cianogene (consecutivitatea procedurilor de diagnostic)
12
C1.2 Algoritmul de diagnostic al MCC cianogene
13
C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ..................................................................... 14
C.2.1. Clasificarea MCC cianogene
14
C. 2. 2. Factorii de risc
15
C. 2. 3. Factorii etiologici
15
C.2.4. Profilaxia MCC i diagnosticul prenatal (screening-ul gravidelor din grupa de risc)
16
C.2.5. Conduita pacientului cu MCC cianogene
16
C.2.5.1. Anamneza ........................................................................................................................................................ 16
C.2.5.2. Examenul fizic ................................................................................................................................................. 17
C 2.5.3. Investigaii paraclinice .................................................................................................................................... 17
C.2.5.4. Diagnosticul diferenial ................................................................................................................................... 18
C.2.5.5. Criteriile de spitalizare .................................................................................................................................... 18
C.2.5.6. Tratamentul ..................................................................................................................................................... 19
C 2.5.7. Supravegherea................................................................................................................................................. 23
C 2.6. Complicaiile (subiectul protocoalelor separate)
24
D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR
PROTOCOLULUI ............................................................................................................................................................... 25
D.1. Instituiile de asisten medical primar
25
D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulator
25
D.3 Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de cardiologie ale spitalelor republicane
26
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ....................................................... 27
ANEXE ................................................................................................................................................................................. 30
Anexa 1. Clasificaia MCC cianogene
Error! Bookmark not defined.
Anexa 2. Indicaiile tratamentului chirugical sau intervenional n MCC cianogene n dependen de vrst Error! Bookmark
not defined.
Anexa 3. Determinarea activitii bolii la sugari dup scara de 12 puncte
26
Anexa 4. Clasificarea ICC conform stadiilor (A, B, C, D)
27
Anexa 5. Formular de consultaie la medicul de familie pentru MCC cianogene
27
Anexa 6. Informaie pentru prinii copiilor cu malformaia congenital de cord cianogen
292
BIBLIOGRAFIE .................................................................................................................................................................. 32
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

ACC AHA
ALAT
AMP
AP
ASAT
BAV
Beta AB
CAP
CF
Co-aort
DVPTA
DSA
DSV
EB
ECOCG
ECG
FCC
FR
HTAP
IC
CF
ICT
IECA
IMSP IC
IMSP
ICOSMC
MS
MCC
NYHA
OMS
PAP
PCR
PGE1
RM
RMN
SATI
Sat O2
SNC
TF
TA
TAC
TVM
VD
VS
VSH
VU
Colegiului American de Cardiologie i Asociaia American a inimii

Alaninaminotransferaza
asistena medical primar
artera pulmonar
Aspartataminotransferaza
bloc atrioventricular
beta adrenoblocante
canal arterial persistent
clasa funcional
coartaie de aort
Drenaj venos pulmonar total aberant
Defect de sept interatrial
Defect de sept interventricular
endocardita bacterian
ecocardiografie
electrocardiografie
frecvena contraciilor cardiace
frecvena respiratorie
hipertensiune arterial pulmonar
insuficien cardiac
clasa funcional
indice cardiotoracic
inhibitorii enzimei de conversie ai angiotensinei
Instituia Medico-Sanitar Public Institutul de Cardiologie
Instituia Medico-Sanitar Public Institutul de Cercetri tiinifice n
Domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului
Ministerul Sntii
malformaie congenital de cord
New York Heart Association
Organizaia Mondial a Sntii
presiunea n artera pulmonar
proteina C reactiv
prostoglandina 1
Republica Moldova
rezonana magnetic nuclear
secia anestezie i terapie intensiv
saturaia cu oxigen
sistemul nervos central
Tetralogia Fallot
tensiunea arterial
trunchi arterial comun
Transpoziie de vase magistrale
ventricul drept
ventricul stng
viteza de sedimentaie a hematiilor
ventricul unic
4
PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii
Moldova, constituit din specialitii cardiologi pediatri n colaborare cu Departamentul de
Pediatrie USMF Nicolae Testemianu.
Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale
privind malformaiile congenitale de cord cianogene la copil i va servi drept baz pentru
elaborarea protocoalelor instituionale. La recomandarea MS RM, pentru monitorizarea
protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n
protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Malformaii congenitale de cord cianogene la copil
Exemple de diagnoze clinice:
1. MCC cianogen. Tetrada Fallot, crize hipoxice, perioada preoperatorie.
2. MCC cianogen. DVPTA. HTPA, grad sever. IC CF III (NYHA/Ross).
3. MCC. Atrezia arterei pulmonare. Stare dup anastomoz intersistemic. IC CF II
(NYHA/Ross).
A.2. Codul bolii (CIM 10)

Q21.3 Tetralogie Fallot
Comunicaia interventricular cu stenoza sau atrezia pulmonarei, dextropoziia aortei i
hipertrofia VD.
Q20.0 Trunchi arterial comun
Q26.2 Drenaj venos pulmonar total aberant
Q22.5 Boala Ebstein
Q20.3 Transpoziia vaselor magistrale
Q22.0 Atrezia arterei pulmonare
Q20.4 Ventricul unic cu atrezia valvei tricuspide
A.3. Utilizatorii:
Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie);

Centrele de sntate (medici de familie);
Centrele medicilor de familie (medici de familie);
Instituiile/seciile consultative (cardiologi, cardiologi pediatri);
Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, cardiologi pediatri);
Seciile de cardiologie pediatric ale spitalelor republicane.
A.4. Scopurile protocolului:

1.
2.
3.
4.
5.
Stabilirea precoce a diagnosticului de MCC cianogen;

Ameliorarea calitii examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu MCC cianogen;
Sporirea calitii tratamentului la pacienii cu diagnosticul de MCC cianogen.
Ameliorarea calitii supravegherii pacienilor cu MCC cianogen.
Aplicarea tratamentul intervenional sau chirurgical la momentul oportun (pn la
apariia complicaiilor) pacienilor cu MCC cianogen.
6. mbuntirea tratamentului de reabilitare postoperatorie la pacienii cu MCC cianogen.
7. Micorarea ratei complicaiilor trombotice i al. la pacieni cu MCC cianogen.
8. Micorarea deceselor prin MCC cianogen.
5
A.5. Data elaborrii protocolului: anul 2013

A.6. Data reviziei urmtoare: anul 2015
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au
participat la elaborarea protocolului:
Numele
Dr. Ina Palii, doctor
habilitat n medicin,
confereniar universitar
Dr. Marc Rudi, doctor n
medicin, profesor
universitar
Dr. Adela Stamati, doctor
n medicin, confereniar
Dr. Lilia Romanciuc,
doctor n medicin
Funcia deinut
ef secie Cardiologie, IMSP ICDOSM i C, dr. hab. med.,
confereniar universitar, Departamentul Pediatrie, Universitatea de
Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu, membru al
Comisiei de specialitate Cardiologie a MS RM
prof. consultant, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie
Nicolae Testemianu, preedintele Societii tiinifico
Practice a medicilor pediatri din RM.
confereniar universitar, Departamentul Pediatrie, USMFNicolae
Testemianu.
Cardiolog pediatru, asistent Departamentul Pediatrie
USMFNicolae Testemianu.
Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Denumirea instituiei
Departamentul Pediatrie USMF Nicolae
Testemianu.
Persoana responsabil semntura
Seminarul tiinific de profil Pediatrie

Agenia Medicamentului
Comisia de specialitate a MS n medicin de familie
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n

Sntate
Compania Naional de Asigurri n Medicin
Consiliul de experi al Ministerului Sntii RM
A.8. Definiiile folosite n document

Malformaiile congenitale de cord - sunt anomalii structurale ale cordului cauzate de diferii
factori nocivi exogeni i endogeni n perioada embrionar de dezvoltare, n primele 2-8
sptmni de graviditate, atunci cnd are loc morfogeneza cordului.
MCC cianogene au dereglri hemodinamice comune, cnd n circuitul sistemic (arterial)
ptrunde un volum de snge venos, sau are loc un unt veno-arterial, deseori omind circulaia
pulmonar. Particularitile clinice sunt determinate de cianoz central de diferit grad,
hipoxemie i hipoxie cronic, redard n dezvoltarea fizic, IC, predispoziie la infecii, tromboze
i al [1].
Screening: examinarea populaiei n scop de evideniere a unei patologii anumite.
Copii: persoane n vrst de pn la 18 ani.
A.9. Informaia epidemiologic

Estimrile epidemiologice reale ale MCC cianogene sunt mai puin dificile dect ale altor
cardiopatii congenitale datorit faptului c manifestrile clinice apar mult mai precoce datorit
cianozei centrale, dar i datorit tehnicilor performante de diagnostic contemporan.
Dup datele OMS incidena MCC este de 8 la o 1000 de copii nou-nscui vii sau o
prevalen de 1 %. Acestea sunt cauzele a 3-5% din decesele n prima sptmn de via i a
circa 33% din decesele survenite n decursul perioadei neonatale (0-28 zile). Mortalitatea prin
MCC cianogene este mult mai mare. n SUA incidena MCC variaz de la 9 la 12/1000 nounscui vii. n Romnia MCC se ntlnesc la 6-8 din 1000 nou-nscui vii. Conform datelor
prezentate de Departamentul European de statistic EUROCAT, prevalena MCC n Cehia este
de 6, 16, n Italia de 4,6. n Republica Moldova anual se nasc n jurul a 665 de copii cu
MCC. n Europa anual se nasc aproximativ 240000 copii cu MCC, 2/3 avnd forme severe i
grav-medii de boal [2, 24, 25].
Prevalena MCC n funcie de formele anatomice:
TF 6-7% sau o prevalen medie de 0,21-0,26 la 1000 nou-nscui vii;
TAC 1,1% sau o prevalen de 0,03-0,07 la 1000 nou-nscui vii;
DVPTA 1,5% sau o prevalen medie de 0,06 la 1000 nou-nscui vii;
Boala Ebstein 0,04% sau o prevalen medie de 0,03 la 1000 nou-nscui vii;
Transpoziia vaselor magistrale 6-7% sau o prevalen medie de 0,22-0,33 la 1000 nounscui vii;
Atrezia arterei pulmonare - 1% sau o prevalen medie de 0,04 la 1000 nou-nscui vii;
Atrezia valvei tricuspide cu VU 2,5% sau o prevalen medie de 0,13 la 1000 nounscui vii [24].
Prevalena MCC n funcie de gen, ras/etnie
Mai multe studii de specialitate efectuate pe parcursul anilor au constatat c unele MCC
au apartenen de gen i etnie.
Mortalitatea n MCC
Printre cauzele mortalitii infantile MCC le revine 26-29% dintre cazuri (NVSS Final Data for
2004), 34% dintre cazurile de deces au loc n primul an de via. n anul 2004 n SUA au
decedat 195000 persoane, analogic cu numrul total al deceselor n cazul leucemiilor, cancerului
de prostat i bolii Alzheimer. Numrul de aduli cu MCC crete anual cu 5% i n anul 2005
constituia 1 mln., cifr care denot c pentru prima dat, la acea perioad de timp, numrul de
persoane vii adulte cu MCC a depit numrul copiilor cu MCC [5, 9]
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT

C.1.1. Algoritmul de diagnosticul al MCC (consecutivitatea procedurilor de
diagnostic)
Suspecie la MCC
Investigaii de prima necesitate

1. Clinice:
auscultaia cordului;
caracteristica pulsului
periferic la membre;
determinarea TA la mini
i picioare.
2. ECG
axa electric a cordului;
hipertrofie/dilatri ale
cavitilor.
3. Radiografia cutiei toracice

vascularizaia pulmonar;
dimensiunile cordului
(ICT);
alte modificri.
Concluzie prezumptiv
Date pentru MCC nu sunt
MCC prezent
Diagnostic topic preventiv
Investigaii specifice
1. Ecocardiografia:
concordana AV, VA;
dimensiunile cavitilor;
presiunea n cavitile drepte;
gradientele presionale;
volumul recurgitaiei;
alte MCC concomitente.
3. Cateterizm cardiac; 4. Depistarea

2. Sat O2
angiografia;
sistemic;
comorbiditilor:
Hb;
determinarea gr de pulmonare;
Ht;
anemia;
HTAP;
Eritrocite.
SNC;
alte infecii;
altele.
Diagnostic definitiv
Conduita terapeutic
Necesit tratament chirurgical
Necesit tratament
Necesit observaie n
medicamentos
dinamic
Not: Algoritm alctuit de autorul [47].
Legend: ICT- indicele cardio-toracal; AV atrioventricular; VA ventriculo-arterial; SNC
sistem nervos central, Hb hemoglobina, Ht - hematocritul
C.1.2. Algoritmul de diagnostic al MCC cianogene
Sugar/Copil
Radiografie CP/ EcoCG
Cord n sabot,
Desenul
pulmonar
neschimbat
Maladia Fallot
Atrezie de
pulmonar cu
DSV
Cardiomegalie
Hipervolemie
pulmonar
DVPTA fr
obstrucie
Ventricul unic
TVM + DSV
Trunchi arterial
comun
Cord normal sau

cardiomegalie
Desenul pulmonar
neschimbat
Ventricul unic
+ stenoz
pulmonar
Hilii dilatai
Diminuarea
vascularizaiei
periferice
Bilan Normal
HTAP primitiv
S. Eisenmenger
Testul
microbulelor
Anomalia de retur a
venelor sistemice
Fistul arteriovenoas
pulmonar
Neconcludent
Angio-CT toracic sau

cateterism cardiac
Not: Algoritm din Elsevier Masson SAS 2011.
10
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea MCC
Caseta 1. Clasificarea patogenic a MCC (Moss i Adams, a. 1996)
Comunicarea anormal ntre circulaia sistemic i pulmonar (MCC cu unt stnga-dreapta): defect de sept
atrial (DSA), defect de sept ventricular (DSV), canal atrio-ventricular (CAV), persitena canalului arterial
(PCA), fereastr aorto-pulmonar (Ao-P);
Anomalii ale tractului de ieire din VS: stenoza Ao valvular, stenoza Ao supravalvular, Sindrom
Williams, coarctaia de Ao, sindrom de cord stng hipoplastic;
Anomalii ale tractului de ieire din VD: stenoza pulmonar valvular izolat, stenoza ramurilor AP, atrezia
AP, tetrada Fallot;
Anomalii ale valvelor atrioventriculare: MC ale valvei mitrale - stenoza mitral congenital, MC ale valvei
tricuspide - atrezia valvei tricuspide, anomalia Ebstein;
Originea anormal a marilor vase i arterelor coronare: transpoziia complet i corectat a vaselor mari,
trunchiul arterial comun, originea anormal a arterelor coronare;
Anomalia de ntoarcere a circulaiei venoase pulmonare: anomalia parial i total de ntoarcere venoas
pulmonar;
Malpoziia cordului i situsului visceral.
Caseta 2. Clasificarea dup Park. M.K., a. 2002.

I. Palide:
a. Leziuni valvulare i vasculare obstructive fr unt asociat:
1. Obstrucia tractului de ieire din VS:
- stenoza subaortic;
- stenoza aortic valvular;
- stenoza aortic supravalvular.
2. Co Ao;
3. ntreruperea arcului aortic;
4. Stenoza pulmonar cu sept ventricular intact.
b. unt stnga-dreapta:
1. DSV;
2. DSA;
3. CAV;
4. PCA;
5. DS Ao-P
II. Cianotice:
a. unt dreapta-stnga:
1. Atrezia arterei pulmonare;
2. Cale dubl de ieire din VD;
3. Anomalia Ebstein;
4. Tetralogia Fallot.
b. Vicii complexe:
1. Transpoziia vaselor magistrale;
2. Drenaj venos aberant total;
3. MCC cu hemodinamica univentricular.
11
C.2.2. Factorii de risc

Caseta 3. Factorii de risc ai MCC
Materni:
Anamneza heredocolateral agravat prin MCC sau patologie sindromal, aritmii;
Contactul femeii gravide cu factorii teratogeni medicamente, toxice sau infecii (virale rujeola, gripa)
n primele 2-8 sptmni de sarcin [30, 37];
Diabetul matern sau maladii difuze de colagen la mam (LES) [46];
Tratamentul femeii gravide cu remedii medicamentoase (inhibitori ai prostoglandinelor, anticonvulsivante,
litiu, amfetamine, sulfasalazina, vitamina A);
Prima natere la vrsta de peste 37 ani [38];
Fetali:
Tablou nestandard al cordului fetal la echocardiografie;
Anomalii extracardiace la ft (omfalocel, patologie genito-urinar, hidrocefalie, hernie diafragmal);
Hipotrofie sau aritmie fetal;
Hidrops fetal;
Cariotip anormal al ftului.
C.2.3. Factorii etiologici

Caseta 4. Factori implicai n etiologia MCC
Factorii genetici pn la 92-98% [16, 34, 35, 36];
Factorii teratogeni majori pn la 2-8% (maladiile materne: rubeola congenital, gripa, diabetul
pregestional, boli febrile, epilepsia; folosirea medicamentelor litiu, amfetamine, anticonvulsivante sau
tranchilizante, indometacin, ibuprofen, talidomin, sulfasalazin, trimethoprim, vitamina A; marihuana,
solvenii organici) [7, 29].
Not. Dezvoltarea citogeneticii umane a artat c majoritatea MCC au la baz diferite defecte genetice,
secundare unor anomalii cromozomiale numerice i structurale [44].
La baza conceptului genetic de apariie i transmitere a MCC se afl teoria multifactorial care presupune
intervenii ntre factorii genetici i cei de mediu. Odat cu dezvoltarea industriei i tehnicii n mediul ambiant a
aprut o mare cantitate de ageni mutageni, care provoac modificri ereditare mutaii [19, 27, 39, 42, 43].
Simptomatologia MCC poate fi izolat sau asociat, constituind tabloul clinic al unor sindroame clinice. Pe
parcursul ultimilor decenii au fost descrise peste 120 sindroame genetice cu transmitere mendelian (demonstrat
n 3% din MCC) din a cror tablou clinic fac parte MCC. n prezent se cunosc peste 200 de maladii genetice n
simptomatologia crora se regsesc MCC. Ex: (DOWN (asociere crescut cu CAV pn la 40%), NOONAN,
TURNER, WILLIAMS, MARFAN, HOLT ORAM .a.) - pn la 30% dup unele statistici [22].
Riscul de recuren n fratrie este de 5% i constituie un risc majorat fa de populaia general, fiind mai mare
pentru leziunile comune.
Toi aceti copii cu sindroame genetice sus-menionate necesit depistare precoce a semnelor clinice de MCC i
diagnostic clinico-paraclinic oportun.
Testarea genetic prevede urmtoarele: prevenirea naterii unui copil cu MCC; acordarea unor servicii
chirurgicale de corecie n perioada antenatal sau n primele zile dup natere; determinarea riscului recurenei
bolii.
Ali factori teratogeni suspectai n apariia MCC mai pot fi: diabetul gestional, fumatul i consumul de alcool,
radiaia, hipoxia, cocaina, obezitatea la mam, stresul cronic, poluanii industriali, factorii paterni (vrsta
naintat, marihuana) [12, 29, 33, 45].
12
C.2.4. Profilaxia MCC i diagnosticul prenatal (screening-ul gravidelor din grupa de

risc)
Prevenirea MCC este practic imposibil, deoarece factorii genetici, fiind cei mai implicai, chiar dac sunt
cunoscui nu pot fi , deocamdat, influenai.
Caseta 5. Diagnostic prenatal al MCC
Gravidele din grupa de risc (anamnez heredocolateral agravat, vrsta peste 37 de ani, virozele i alte
maladii, factorii nocivi din timpul sarcinii, folosirea unor medicamente i al.) necesit examen ECHOcardiografic al ftului la 18-20 sptmni de sarcin n scopul depistrii oportune al MCC [26].
Teste biologice specifice (alfafetoproteina, beta hormonul corioidal, triplu test, analiza ADN-lui fetal din
serul matern) [8].
Ecografia obstetrical (translucena nucal, evaluarea ecografic a osului nazal).
C.2.5. Conduita pacientului cu MCC

Caseta 6. Etapele obligatorii n conduita pacientului cu MCC, cianogen
Stabilirea diagnosticului precoce de MCC cianogen;

Investigaiile obligatorii pentru confirmarea diagnosticului de MCC, clasei funcionale (CF
NYHA/Ross), i a problemelor hemodinamice (starea circuitului mic), (anexa 1);
Deciderea tacticii terapeutice: conservative versus intervenionale sau chirurgicale (anexa 2);
Stabilirea indicaiilor pentru intervenia chirurgical (anexa 2);
Supravegherea pacientului cu MCC n perioada preoperatorie i postoperator;
Determinarea posibilelor complicaii i prevenirea lor;

Profilaxia trombozelor, EB, altor infecii;
Estimarea prognosticului i aprecierea calitii vieii.
C.2.5.1. Anamneza
Caseta 7. Recomandri n colectarea anamnesticului
Evidenierea factorilor de risc (anamneza eredocolateral agravat prin MCC sau patologie sindromal,
aritmii, evoluia sarcinii la mam, contactul femeii gravide cu factorii teratogeni sau infecii (virale) n
primele 2-8 sptmni de sarcin, diabetul matern sau maladii difuze de colagen la mam, tratamentul
femeii gravide cu remedii medicamentoase, prima natere la vrsta de peste 38 ani, tablou nestandard al
cordului fetal la echocardiografie, anomalii extracardiace la ft, hidrops, hipotrofie sau aritmie fetal,
cariotip anormal al ftului);
Determinarea posibelelor sindroame genetice sau a altor anomalii congenitale vizibile;
Debutul semnelor de boal (cianoz, dificulti de alimentaie, tulburri de cretere, transpiraii excesive
la efort, oboseal, scderea toleranei la efort fizic, respiraie dificil, dispnee, tahipnee, ortopnee, crize
hipoxice, sincope de efort, dureri toracice, hemoptizie, frecvente infecii);
Simptomele clinice MCC cianogene (prezena anomaliilor congenitale extracardiace i a stigmelor de
disembriogenez, semnele unor sindroame genetice, deficit ponderal i statural, cianoz, deformaia
cutiei toracice, transpiraie abundent, palpitaii, dispnee, intoleran la efort, oboseal, alimentaie
dificil la copii mici, hepatomegalie, creterea ponderal paradoxal, suflu cardiac vicios (apreciat dup
scala de 6 puncte, Levine), zgomote cardiace modificate);
Tratamentul primit anterior (O2 terapie, digoxin, beta AB, alte medicamente) i eficacitatea lui.
13
C.2.5.2.Examenul fizic
Caseta 8. Regulile examenului fizic n MCC cianogene.
Determinarea strii generale a pacientului;
Aprecierea semnelor clinice generale de MCC cianogen;
dispnee de efort sau n repaos;
cianoz;
tahipnee;
intoleran la efort;
alimentaie dificil la copiii mici;
deficit pondero-statural;
suflu sistolic vicios;
zgomot II la a. pulmonar;
hepatomegalie.
Determinarea CF a insuficienei cardiace dup NYHA/Ross (anexa 1);
Determinarea scorului severitii IC la sugari dup scala de 12 puncte (alimentaie (volum/mas (ml),
durat/mas (min)), examen obiectiv (FR, FCC, detres respiratorie, perfuzie periferic, zgomot 3,
marginea inferioar a ficatului)) (anexa 3);
Determinarea stadiilor maladiei ABCD propus de ACC-AHA, anul 2005 (anexa 4).
Determinarea CF a HTAP dup OMS, anul 2003 (anexa 5);
Determinarea calitii vieii cu ajutorul chestionarelor personale validate n dependen de vrst Peds
QL TM, modulul cardiac, versia 3,0.
Not.
Tabloul clinic este variabil de la bolnav cu uoar cianoz, pn la semnele clinice susmenionate in MCC complexe.
C 2.5.3 Investigaii paraclinice

Tabelul 1. Investigaiile paraclinice n malformaiile congenitale de cord
Nivelul acordrii asistenei
medicale
Semnele sugestive pentru MCC cianogen
Investigaii paraclinice
Nivelul
cu/fr IC
Staio
AMP
consulta
nar
tiv
Policitemie
Hemoleucograma
O
O
O
*
crescut
O
O
Hematotocritul, hematii
Nivel crescut n infecii, inflamaii
Leucocite, VSH
O
O
O
Densitate urinar crescut, Na+ urinar < 10 O
Urograma
O
O
mmol/l, proteinurie, hematorie microscopic
R
O
O
Ionograma (Na, Ca, K, Cl, Hiponatriemie, hipo/hiperpotasemie,
hipocalcemie
(CMF)
Mg)
Nivel crescut n IC sever cu IR
Ureea i creatinina seric
O
O
O
Hipoglicemie - efect al IC
Glucoza
O
O
O
Enzimele hepatice (ALAT, *
R
R
O
ASAT)
R
Parametri acidobazici (pH, Acidoz metabolic, acidoz respiratorie, HCO3) i gazele sanguine alcaloz respiratorie
pO2, Pco2
Nivel crescut n IC
PCR
R
O
O
Biomarkerii
necrozei Nivel crescut n IC
R
O
miocardului (CK, fracia
14
MB, troponinele)
Indicele
protrombinei,
fibrinogenul
EKG n 12 derivaii
Ecocardiografie Doppler/
transesofagian
Monitorizarea Holter EKG
24 ore
Radiografia toracic
Nivel crescut n MCC cianogene
Hipertrofii, dilatri ale cavitilor, aritmii

Defectele structurale, funcia ventricular,
datele hemodinamice
Aritmii
O
R
(CMF)
-
O
O
O
O
O
O
R
R
O
O
Silueta cardiac (anormal), forme particulare, vascularizaie pulmonar diminuat/mrit,

semne de HTAP n unele forme
Cateterizm cardiac (risc n *
boala Ebstein)
Angiocardiografie (risc n *
boala Ebstein)
Tomografie computerizat *
*
RMN
Nivel sczut
Saturaia O2 sistemic
R
Toleran sczut
Testul de efort
Not: O obligatoriu; R recomandabil.
C.2.5.4 Diagnosticul diferenial

Caseta 9. Diagnosticul difereniat al MCC cianogene
n dependen de tabloul clinic este necesar de efectuat diagnosticul difereniat cu urmtoarele maladii.
Maladii bronhopulmonare nsoite sau nu cu semne de HTP i IR;
Sufluri sistolice caracteristice altor cardiopatii congenitale i dobndite;
HTP de alt origine;
Acidoz metabolic;
Strile de oc.
Not:
1. Diferenierea cu maladiile bronhopulmonare examinarea radiologic a cutiei
toracice;
2. Diferenierea cu alte cardiopatii efectuarea ECG, ecocardiografiei, la necesitate
ecocardiografia transesofagean, cateterizmul cardiac, rezonana magnetic nuclear;
C.2.5.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 10. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu MCC cianogene
Adresare primar cu semne clinice de MCC cianogene;
Adresare repetat cu semne clinice de IC, HTAP sau alte complicaii (infecii repetate, stagnare staturo
ponderal, oboseal marcat, sincope, tromboze, hemoptizii, i al.);
Apariia semnelor complicaiilor MCC cianogen pe parcursul supravegherii de ctre medicul de familie
(dereglri de ritm i conducere, disfuncie ventricular, tromboze, EB, hipertensiune pulmonar);
Imposibilitatea ngrijirii la domiciliu i ndeplinirii tuturor prescripiilor medicale;
Reevaluarea pacientului n scopul determinrii indicaiilor interveniei chirurgicale oportune de comun cu
cardiochirurgul sau continuarea supravegherii i a tratamentului conservativ;
Co-morbiditile importante (deficit ponderal marcat, anemie, tulburri de ritm i de conducere, afeciuni
hepatice, renale);
Ineficiena tratamentului conservativ.
15
Caseta 11. Criteriile de spitalizare n SATI a pacienilor cu MCC cianogen

Starea de criz hipoxic;
Tulburri de ritm i conducere maligne;
Abscesul cerebral;
Accidente cerebrale;
Necesitatea ventilaiei asistate;
Complicaii severe (endocardit bacterian, insuficien renal i hepatic, anemi gradul III, hemoragii,
embolii, tromboze arteriale/venoase, infecii severe);
Decompensarea acut cardiac prin hipoxie, ischemie
C.2.5.6. Tratamentul
Unicul tratament efectiv este tratamentul chirurgical. n acelai timp, pacienii cu MCC cianogen
necesit suport medicamentos pre- i postoparator dup un protocol aparte.
Caseta 12. Principiile tratamentului MCC cianogen
Regim crutor cu evitarea eforturilor fizice n caz de prezena semnelor de IC;
Dieta hiposodat i restricii de lichide n prezena semnelor de IC, aport crescut de K;
Tratamentul nonfarmacologic:
sfaturi i msuri generale;
antrenamente fizice.
Tratamentul medicamentos (n prezena semnelor de IC):
IECA;
Digoxin;
Diuretice;
Beta AB;
Antiagregante.
Tratament intervenional;
Tratament chirurgical.
Caseta 13. Sfaturi i msuri generale
A explica pacientului i prinilor ce nseamn MCC i prin ce simptome se manifest;
Primele semne clinice ale MCC cianogen;
Semnele clinice ale crizei hipoxice;
Ce trebuie de fcut la apariia simptomelor de criz hipoxic;
Evoluia curbei ponderale;
Explicarea tratamentului conservativ;
Explicarea necesitii tratamentului intervenional sau chirurgical;
Managementul pre- i postoperator;
Profilaxia EB, trombozelor;
Reabilitarea.
Caseta 14. Tratamentul crizei hipoxice
Poziionarea pacientului squating: genunchi ghemuii la piept;
Oxigen 100%;
Morfin 0,05-0,1mg/kg i.v.;
Bicarbonat de sodium 1-2 mEq/kg i.v. perfuzie;
Albumina 5% - 10 ml/kg i.v. perfuzie;
Beta adrenoblocante i.v.:
16
Propranolol 0,01 mg/kg i.v

Esmolol 0,5 mg/kg
Anestezie general i pregtire pentru corecie paliativ sau total (rar, dup caz, la ineficena gesturilor
precedente).
Caseta 15. Tratamentul medicamentos cu IECA al MCC cianogen (n prezena semnelor de IC)
Sunt indicate n MCC cianogen.
Captopril per os:
nou-nscut: 0,1-0,5 mg/kg doz, repetat la 6-24 ore interval, max 4 mg/kg/zi;
sugar: 0,5-0,6 mg/kg/doz, repetat la 6-12 h interval; max 6 mg/kg/zi;
copil: 0,1 -0,3 mg/kg/doz, repetat la 6-8 interval; max 6 mg/kg/zi;
adolescent: 6,25-12,5 mg/doz, repetat la 8-12 h interval; max. 50-75 mg/doz.
Enalapril (n IC refractar):
per os : 0,1-0,5 mg/kg/zi n 1-2 prize;
i.v.: 0,005-0,01 mg/kg/doz repetat la 8-24 h.
Caseta 16. Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai aldosteronei (n prezena semnelor de IC)
Se indic n caz de retenie hidrosalin, edeme refractare (DVPTA, TAC, VU, anomalia Ebstein).
Spironolacton per os: - 1-4 mg/kg/zi n 1-4 prize
Not: nu se asociaz cu sruri de K+ (risc de hiperkalemie).
Caseta 17. Tratamentul medicamentos cu diuretice de ans (n prezena semnelor de IC, n DVPTA, TAC,
VU, n rest cu pruden)
Se indic n caz de forme severe de IC cronic i ICC acut.
Furosemid per os: 1-3 (max 6) mg/kg/zi n 1- 4 prize;
se administreaz zilnic ;
fiolele se pot administra per os;
n caz de doze >2 mg/kg/zi se asociaz spironolactona.
Furosemid i.v.: 1 mg/kg/doz, dac se obine efectul dorit (debit urinar >3 ml/kg/h);
dozele se repet la 8-12 h interval;
n lipsa efectului doza se dubleaz la 1 h interval pn la maxim de 4 mg/kg/doz.
17
Caseta 18. Tratamentul medicamentos cu digitalice (n prezena semnelor de IC)

Se indic n MCC cianogen, n caz de IC asociat cu tahiaritmii supraventriculare (fibrilaie atrial), lips de
rspuns la diuretice, IECA, prezena zgomotului 3. Nu se recomand n TF, atrezia AP.
Administrare per os:
Digitalizare:
Vrsta
Doz(mg/kg)
0-1 lun
0,025-0,035
1-24 luni
0,035-0,060
2-5 ani
0,03-0,04
5-10 ani
0,02-0,03
5>10 ani
0,10- 0,015
ntreinere: 1/3-1/4 din doza de digitalizare per os.

Administrare i.v.:
Digitalizare 75 % din doza per os.
ntreinere 1/3-1/4 din doza digitalizare per os.
Not.
1. Doza de digitalizare se administreaz de obicei n 3 prize la 8-12 h interval: iniial 1/2 din
doz, ulterior 2 prize a din doza de digitalizare.
2. Doza de ntreinere se administreaz n 2 prize la sugari i copii <10 ani i n priz unic
la copiii >l0ani.
3. Terapia de ntreinere se ncepe la 12 h de la ultima doz de digitalizare.
4. Pentru administrare i.v. digoxinul poate fi diluat n sol. glucoza 5% sau clorur de sodiu
0,9%; volumul lichidului de diluie trebuie s fie de minimum 4 ori mai mare dect
volumul soluiei de digoxin; se administreaz i.v. lent n minimum 5 minute.
Caseta 19. Modificri ECG secundare terapiei cu Digoxin
Doze terapeutice:
subdenivelarea segmentului ST;
prelungirea intervalului PR;
aplatizarea sau negativarea undelor T;
scurtarea intervalului QT.
Doze toxice:
extrasistole;
aritmii atriale cu BAV gradul II;
prelungire QRS;
tahicardie ventricular;
fibrilaie ventricular.
Caseta 20. Reacii adverse ale terapiei cu Digoxin
Digestive: inapeten, grea, vrsaturi, dureri abdominale, diaree.
Cardiace: aritmii.
Neurologice: cefalee, nelinite, insomnie, modificri comportamentale, tulburri de vedere.
18
Caseta 21. Terapia intoxicaiei cu Digoxin.

Oprirea terapiei digitalice.
Montarea unei linii i.v..
Decontaminare digestiv (dac administrarea s-a fcut per os).
Oxigenoterapie.
Corectarea tulburrilor electrolitice (hipo- i hiperkalemia).
Terapia aritmiilor:
bradiaritmii: atropin SC:0,03 mg/kg
tahiaritmii: - fenitoin i.v.: 15 mg/kg sau lidocain n bolus IV: 1 mg/kg/doz, ulterior 0,03-0,05
mg/kg/min.
Administrare de fragmente Fab" digoxin specifice (anticorpi" antidigitalici).
Caseta 22. Tratamentul cu medicamente inotrop-pozitive nedigitalice (n prezena semnelor de IC) .
Stimulani cardiaci - n caz de decompensare cardiac acut a ICC, oc cardiogen:
Dopamina: doza 4-6 mcg/kg/min, mrind-o treptat pn la 10 mcg/kg/min;
Dobutamina: doza 2,5-10 mcg/kg/min n perfuzie endovenoas.
Caseta 23. Tratamentul cu beta AB
Reduc deteriorarea miocardic organic,
Scad frecvena cardiac i contractibilitatea (reduc consumul de O2),
Reglarea receptorilor beta,
Efect antiaritmic,
Efect antiischemic,
Efect antioxidant.
Preparatele farmaceutice recomandate sunt: metoprololul succinat: 1-2 mg/kg zi, bisoprololul: 0,04 0,1
mg/kg zi, carvedilolul (cu efect vasodilatator): 0,4-0,8 mg/kg zi.
Caseta 24. Tratamentul HTAP secundar MCC (TAC, DVPTA) cu vasodilatatoare pulmonare
Oxidul nitric;
Inhibitori ai fosfodiesterazei 5 (Sildenafil):
Sugar: doza 0,5 1 mg/kg;
Copil peste un an: doza 2 mg/kg per os; administrat fiecare 6 ore ;
Prostanoizi (epoprostenol, iloprost)*;
Antagoniti ai endotelinei 1 (bosentan)*.
Not. Preparatele, deocamdat, nu sunt nregistrate n RM.
Caseta 25. Tratamentul preoperator la pacientul critic cu MCC cianogene de prevenirea nchiderii
ductului arterial
Perfuzie continu cu PGE 1:
Doza iniial la nou-nscut 0,02g/kg/min;
Doza max 0,1g/kg/min.
Not:
Rspunsul adecvat la PGE 1 pentru desciderea ductului va fi manifest prin: creterea debitului urinar,
rezolvarea acidozei metabolice
Complicaiile posibile: vasodilatare/edem cutanat, hipotensiune arterial, aritmii, iritabilitate,
somnolen,convulsii, apnee, hipoglicemie, diaree, enterocolit necrotizant, hiperbilirubinemie, hemoragii,
trombocitopenie, sindromul CID, insuficien renal
19
Caseta 26. Principiile tratamentului intervenional i chirurgical n MCC cianogene

Indicaiile sunt dependente de tipul i varianta evolutiv a MCC cianogen.
Intervenii paliative:
In caz de form ducto-dependent i ru tolerat (cianoz sever i criz hipoxic) :
Anastamoz sistemico-pulmonar
Corecie neonatal (nchiderea DSV i lrgirea tractului VD-AP)
Mai rar stenting CAP sau valvuloplastie percutan
Realizarea unei atrezii tricuspide (anomalia Ebstein)
Septostomie atrial cu balon
unt Blalock-Taussig
Procedeul Mustard
Intervenii definitive :
Anastamoza cavo-pulmonar bidirecional
Arterial switch Jatene
Protezarea VTr
nchiderea DSV
C 2.5.7 Supravegherea
Caseta 27. Supravegherea pacienilor cu MCC cianogen
Pe parcursul spitalizrii sistematic se va monitoriza indicii cardiopulmonari, examen fizic complex, FR,
FCC, TA, temperatura corpului, sat O2, greutatea corporal, diureza, CF NYHA/Ross; n caz de prezen a
HTAP - CF NYHA/OMS.
Periodic la intervale de 1-3-6 luni (n dependen de substratul morfoclinic al MCC):
hemograma complet;
analiza urinei;
nivelul de electrolii;
urea, creatinina;
glucoza;
enzimele hepatice (ALAT, ASAT);
biomarkerii necrozei miocardului;
PCR;
indicele protrombinei, fibrinogenul
scorul activitii bolii dup scala de 12 puncte la sugari;
testul mers plat 6 minute la copiii cooperani;
EKG;
Ecocardiografia;
Pulsoxymetria.
Periodic odat la 6-12 luni:
ECHO Doppler;
radiografia toracelui cu aprecierea indexului cardiotoracic;
cateterizm cardiac (la necesitate).
Caseta 28. Periodicitate de supraveghere a pacienilor cu MCC cianogen de ctre medicul de familie.
Perioada preoperatorie:
Pn la deciderea tratamentului intervenional sau chirurgical o dat la 1-3-6 luni n dependen de
severitatea i tipul MCC;
Perioada postoperatorie:
n primul an - fiecare 3 luni;
20
n anul 2 de dou ori pe an;

Ulterior , peste 2 ani, o data pe an;
Cooperarea cu ali specialiti:
Cardiochirurg;
Psihoneurolog;
Balneofizioterapeut.
Caseta 29. Periodicitate de supraveghere a pacienilor cu MCC cianogen de ctre cardiolog pediatru
Perioada preoperatorie:
n primul an, pn la deciderea tratamentului intervenional sau chirurgical o dat la 3-6 luni, n
dependen de severitatea MCC;
n anul 2 1-2 ori n an.
Perioada postoperatorie:
n primul an - fiecare 3 luni, n dependen de severitatea MCC;
n anul 2 de dou ori pe an;
Ulterior, peste 2 ani, o data pe an;
n caz de intervenii paleative, pacientul poate fi supravegheat mai frecvent (la necesitate).
Not:
n caz de apariie a simptomelor maladiei, agravarea IC, apariia complicaiilor, tratament
conservativ neefectiv, medicul de familie va ndrepta pacientul n secia specializat clinica de
cardiologie pediatric.
C 2.6. Complicaiile (subiectul protocoalelor separate)

Caseta 30. Complicaiile MCC cianogen
Complicaii preoperatorii
Strile de criz hipoxic
Accidente cerebrale
Endocardita infecioas
Hemoragii sau embolii
Abscesul cerebral
Tromboze arteriale/venoase: pulmonare, mezenterice, renale, .a.
IC congestiv
Tulburri de ritm i de conducere
Sindromul Eisenmenger
Complicaii postoperatorii
Disfuncia VD
Tulburri de ritm i de conducererri
Sngerare
IR (boala Ebstein)
Insuficien tricuspidian rezidual
Ischemie miocardic
21
D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU

RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI
Personal:
medic de familie certificat;
asistenta medical de familie.
Aparataj, utilaj:
tonometru;
fonendoscop;
taliometru;
D.1. Instituiile de
cntar;
asisten medical
electrocardiograf;
primar
laborator clinic standard pentru determinare de: hemoglobin, eritrocite,
hematocrit, uree i creatinin seric, glucoz, enzime hepatice - ALAT, ASAT,
protrombina i fibrinogenul, electroliii, VSH, proteina-c reactiv i realizarea
de sumar al urinei.
Medicamente:
IECA
Digoxin
Diuretice.
Personal (de verificat):
D.2.
medic cardiolog certificat;
Instituiile/seciile de asistente medicale.
Aparataj, utilaj:
asisten medical
tonometru;
specializat de
fonendoscop;
ambulator
electrocardiograf;
taliometru;
cntar;
electrocardiograf;
aparat holter EKG 24 ore;
ecocardiograf;
cabinet de diagnostic funcional;
cabinet radiologic;
protrombina i fibrinogenul, electroliii, VSH, proteina-c reactiv i realizarea
de sumar al urinei.
Medicamente:
IECA.
Diuretice.
Digoxin.
Beta adrenoblocante.
PGE 1.
22
D.3 Instituiile de
asisten medical
spitaliceasc: secii
de cardiologie ale
spitalelor
republicane
Personal:
medic-cardiolog certificat;
medic-funcionalist certificat;
asistente medicale:
acces la consultaiile calificate: cardiochirurg, neurolog, otolaringolog,
pulmonolog, stomatolog, reabilitolog, fizioterapeut, psiholog.
Aparataj, utilaj:
tonometru;
fonendoscop;
electrocardiograf;
taliometru;
cntar;
electrocardiograf;
aparat Holter EKG 24 ore;
ecocardiograf;
ecocardiograf transesofagian;
cabinet de diagnostic funcional;
cabinet radiologic;
tomograf computerizat;
rezonana magnetic nuclear;
laborator pentru cateterizm cardiac i angiocardiografie;
biomarkerii necrozei miocardului creatinin fosfokinaza total i fracia MB,
troponinele, protrombina i fibrinogenul, electroliii, VSH, proteina-c reactiv i
realizarea de sumar al urinei.
laborator bacteriologic;
secie de reabilitare.
Medicamente:
PGE1
IECA.
Diuretice.
Digoxin.
Beta adrenoblocante.
Inhibitori ai fosfodiesterazei 5.
23
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII

PROTOCOLULUI
Nr.
Scopul
Indicatorul
1.
Stabilirea
precoce
a
diagnosticului
de
MCC
cianogen
1.1. Sporirea proporiei

de gravide (din grupa de
risc), crora li s-a
efectuat screening-ul
(ecocardiografia fetal)
n scopul depistrii
antenatale a MCC la ft.
1.2. Proporia copiilor cu
MCC cianogen,
diagnosticai n prima
lun de via.
2.
Ameliorarea
calitii
examinrii
clinice i
paraclinice a
pacienilor cu
MCC
cianogen
3.
Sporirea
calitii
tratamentului
la pacienii cu
diagnosticul de
MCC
cianogen
Ameliorarea
calitii
supravegherii
pacienilor cu
MCC
cianogen
Proporia pacienilor cu
MCC cianogen, crora
li s-a efectuat examenele
clinice i paraclinice
obligatoriu, conform
recomandrilor din
protocolul clinic naional
MCC cianogen, pe
parcursul unui an.
MCC cianogen, crora
li s-a indicat tratament
conform recomandrilor
din protocolul clinic
naional MCC cianogen,
pe parcursul unui an
MCC cianogen, care
sunt fost supravegheat
conform recomandrilor
din protocolul clinic
naional MCC cianogen,
pe parcursul unui an.
4.
5.
Aplicarea
tratamentului
intervenional
sau chirurgical
la momentul
oportun (pn
la apariia
complicaiilor
ireversibile)
pacienilor cu
Metoda de calculare a indicatorului

Numrtor
Numitor
Numrul total de gravide
Numrul gravidelor din
din grupa de risc care se
grupa de risc, crora li s-a
afl la evidena
efectuat screening-ul
medicului de familie pe
(ecocardiografia fetal) n
parcursul ultimului an
scopul depistrii antenatale
a MCC la ft pe parcursul
ultimului an x 100
Numrul total de copii cu
Numrul copiilor cu MCC
MCC cianogen, care se
cianogen, diagnosticai n
afl la supravegherea
prima lun de via pe
parcursul ultimului an x 100 medicului de familie pe
Numrul total de pacieni
Numrul de pacieni cu
MCC cianogen, crora li s- cu diagnosticul de MCC
a efectuat examenele clinice cianogen, care se afl la
i paraclinice obligatoriu,
supravegherea medicului
conform recomandrilor din de familie pe parcursul
ultimului an
MCC cianogen, pe
parcursul ultimului an x 100
MCC cianogen, crora li sa indicat tratament conform
recomandrilor din
MCC cianogen pe
Numrul pacienilor cu
MCC cianogen , care sunt
supravegheai conform
recomandrilor din
MCC cianogen.
pe parcursul
ultimului an x 100
MCC cianogen, crora li sMCC cianogen, crora
li s-a efectuat tratamentul a efectuat tratamentul
intervenional sau
intervenional sau
chirurgical la momentul
chirurgical la momentul
oportun (pn la apariia oportun (pn la apariia
complicaiilor ireversibile)
complicaiilor
ireversibile), pe parcursul pe parcursul ultimului an x
100
unui an

cu MCC cianogen, care
se afl la supravegherea
medicului de familie, pe

sunt supravegheai de
ctre medicul de familie,
pe parcursul ultimului an

cu MCC cianogen care
24
Nr.
6.
7.
8.
Scopul
MCC
cianogen.
mbuntirea
tratamentului
de reabilitare
postoperatorie
la pacienii cu
MCC
cianogen
Micorarea
ratei
complicaiilor
n MCC
cianogen.
Micorarea
deceselor prin
MCC
cianogen
Indicatorul
Metoda de calculare a indicatorului

Numrtor
Numitor
MCC cianogen,
reabilitai n perioada
postoperatorie a bolii, pe
parcursul unui an
MCC cianogen, reabilitai
n perioada postoperatorie a
bolii, pe parcursul ultimului
an x 100

MCC cianogen, care au
dezvoltat complicaii pe
parcursul unui an.
Numrul pacienilor cu
MCC cianogen, care au
dezvoltat complicaii pe
Proporia copiilor care au

decedat prin MCC
cianogen, pe parcursul
unui an.
Numrul copiilor care au

decedat prin MCC
cianogen, pe parcursul
ultimului an.

Numrul total de copii cu
MCC cianogen, care se
afl la supravegherea
25
ANEXE
Anexa 1. Clasificaia ICC dup NYHA (New York Heart Association), anul
1964:
Clasa I funcional: fr limitare. Activitatea fizic obinuit nu produce oboseal,

dispnee sau palpitaii.
Clasa II: uoar limitare a activitii fizice. Pacientul este asimptomatic n repaus, dar
activitatea fizic obinuit determin oboseal, palpitaii, dispnee.
Clasa : marcat limitare a activitii fizice. Dei bolnavii sunt asimptomatici n repaus,
activitatea fizic mai uoar dect cea obinuit duce la apariia dispneei, oboselei sau
palpitaiilor.
Clasa IV: incapacitatea de a face orice fel de activitate fizic fr discomfort.
Simptoamele de IC sunt prezente n repaus. Discomfortul apare la orice activitate fizic.
Clasificaia ICC dup Ross (pentru copiii de vrst fraged), anul 1994:
Clasa
Interpretarea
Asimptomatic.
I
Tahipnee moderat sau diaforez, dificulti de alimentaie. Dispnee la efort la copiii mai mari.
II
III
Tahipnee marcat sau diaforez cu dificulti de alimentaie. Durat de alimentaie prelungit,

insuficiena creterii cauzat de IC.
IV
Tahipnee, tiraj, diaforez n repaos.
Anexa 2. Determinarea activitii bolii la sugari dup scara de 12 puncte

Cuantificarea severitii ICC la sugari se va efectua dup scala de 12 puncte ce va include
parametrii: alimentaie (volum/mas (ml), durat/mas (min)), examen obiectiv: (frecvena
respiraiei (FR), frecvena contraciilor cardiace (FCC), detres respiratorie, perfuzie periferic,
zgomot 3, marginea inferioar a ficatului) i un scor de la 0 la 2 pentru fiecare parametru.
Parametru
0
Scor
1
Alimentaie
Volum-mas (ml.)
>100
100-70
Durata-mas (min.)
<40
>40
Examen obiectiv
FR (respiraii/min)
<50
50-60
FC (bti/min)
<160
160-170
Detres respiratorie
Absent
Prezent
Perfuzie periferic
Normal
Sczut
Zgomot 3
Absent
Prezent
Marginea inferioar a ficatului (cm) <2
2-3
Scor total
0-2
absena insuficienei cardiace
3-6
insuficiena cardiac uoar
7-9
insuficiena cardiac medie
10-12
insuficiena cardiac sever
2
<70
>60
>170
>3
26
Anexa 3. Clasificarea ICC conform stadiilor (A, B, C, D)

Experii Colegiului American de Cardiologie i Asociaiei Americane a inimii (anul
2001, 2005) au propus clasificarea ICC, evideniind patru stadii n dezvoltarea maladiei:
Stadiul A bolnavul cu risc major de apariie de IC, ns fr afectare structural de cord
(febr reumatismal acut n anamnez, hipertensiune arterial, cardiomiopatie n anamnez
familial).
Stadiul B bolnavul cu afectare structural de cord, ns fr semne de IC n anamnez
stadiul asimptomatic de ICC (malformaie cardiac valvular asimptomatic, hipertrofie sau
fibroz de ventricul stng, dilatarea ventriculului stng sau micorarea contractilitii .a.)
Stadiul C bolnavul are sau a avut n anamnesticul apropiat semne de IC legate cu o
afectare structural de cord (dispnee i/sau oboseal determinate de disfuncia sistolic de
ventricul stng, bolnavi asimptomatici, ce primesc tratament n legtur cu apariia IC n trecut).
Stadiul D bolnavii n stadiul terminal de ICC, ce necesit tratament special. Pacienii, n
pofida tratamentului medicamentos maximal, au semne majore de ICC n repaus sau schimbri
structurale de cord pronunate (necesit tratament permanent n staionar, fiind candidai la
transplant cardiac).
Pentru aprecierea stadiului ICC n afar de datele anamnestice i examenului obiectiv, sunt
folosite datele ecocardiografice. Aceast clasificare nu subestimeaz clasificarea NYHA.
Anexa 4. Clasificarea OMS/ NYHA a statusului funcional al pacienilor cu

hipertensiune pulmonar).
Clasa I: Pacienii cu hipertensiune pulmonar la care nu exist o limitare a capacitii de efort; activitatea
fizic obinuit nu determin dispnee, fatigabilitate, durere toracic sau presincop.
Clasa II: Pacieni cu hipertensiune pulmonar la care exist o limitare uoar a capacitii de efort; nu
exist simptomatologie de repaus iar activitatea fizic obinuit determin dispnee, fatigabilitate, durere
toracic sau presincop.
Clasa III: Pacieni cu hipertensiune pulmonar la care exist o limitare marcat a capacitii de efort; nu
exist simptomatologie de repaus iar activitatea fizic obinuit determin dispnee, fatigabilitate, durere
toracic sau presincop.
Clasa IV: Pacieni cu hipertensiune pulmonar care nu sunt capabili s efectueze activitate fizic i care
pot avea semne de insuficien cardiac dreapt n repaus; dispnee i/sau fatigabilitatea pot s fie
prezente n repaus i aceste simptome sunt crescute de orice activitate fizic.
Anexa 5. Formular de consultaie la medicul de familie pentru MCC cianogen

General
Examen fizic complex
FR/FCC/TA
nlimea/greutatea
Frecventarea colii/grdiniei: da/nu
CF NYHA/ROSS
Scorul activitii bolii dup scala de 12
puncte la sugari
Testul mers plat 6 minute
Saturaia O2 sistemic
Infecii bronhopulmonare frecvente da/nu
Data
Data
Data
Data
27
Tratamentul administrat:
1.
2.
3
4.
Efectele adverse:
1.
2.
Examen de laborator
(analiz general snge, urin, uree,
enzimele hepatice, indicele protrombinei,
fibrinogen)
EKG
Programul de reabilitare
Diverse probleme
Pacient _________________________________________feti/bieel;
Anul naterii__________
28
Anexa 6. Informaie pentru prinii copiilor cu malformaie congenital de cord cianogen

MCC sunt anomalii structurale ale cordului i ele sunt nnscute.
Unele dintre cauzele posibile ale MCC sunt factorii nocivi exogeni contactul mamei n
primele 2-8 sptmni de graviditate (cnd are loc formarea cordului la ft) cu infecii virale (gripa,
rubeola), medicamente (litiu, amfetamine, anticonvulsivante, tranchilizante). La fel contactul cu
substane toxice, solvenii organici, radiaia, fumatul i consumul de alcool din timpul sarcinii pot
conduce la MCC la copil.
Diabetul matern sau maladiile difuze de colagen la mam aa ca lupusul eritematos de
sistem pot conduce la MCC la copil. Prima natere la vrsta de peste 37 de ani sau vrsta naintat a
tatlui,la fel sunt nite factori de risc pentru aceste maladii. Dar cei mai importani i deja cunoscui
a fi implicai n apariia bolii sunt factorii genetici, pn la 92-98%. Din pcate chiar dac aceti
factori sunt cunoscui, ei deocamdat nu pot fi influenai.
Dac n familie exist un copil cu MCC, riscul de apariie al bolii la alt copil este majorat
fa de populaia general i constituie, de aproximativ, 5%. Deseori aceste maladii se asociaz cu
sindroame genetice.
Este important ca femeia gravid din grupa de risc la a 20-a sptmn de sarcin s
efectueze un examen de ecocardiografie a ftului, pentru depistarea acestor anomalii structurale de
cord.
MCC cianogene au dereglri hemodinamice comune, cnd n circuitul sistemic (arterial)
ptrunde un volum de snge venos, sau are loc un unt veno-arterial, deseori omind circulaia
pulmonar. Particularitile clinice sunt determinate de cianoz central de diferit grad, hipoxemie
i hipoxie cronic, redard n dezvoltarea fizic, IC, predispoziie la infecii, tromboze i al.
Simptomele bolii pot aprea chiar de la natere i se manifest prin cianoz a tegumentelor,
buzelor, mucoaselor, extremitilor, oboseal, respiraie dificil, respiraie frecvent, intoleran la
efort, alimentaie dificil la copiii mici, tulburri de cretere. Pe acest fundal copilul este predispus
la frecvente i repetate infecii, poate aprea insuficiena cardiac.
Tratamentul n aceste boli este doar chirurgical sau intervenional.
n unele MCC cianogene semnele sus-enumerate ale IC pot s apar precoce i copilul s
necesite un tratament conservativ cardiac pn la deciderea termenilor interveniei chirurgicale sau
intervenionale.
Tratamentul chirurgical efectuat la timp poate conduce la vindecarea complet a copilului
dvs. Deseori dup intervenia chirurgical sau intervenional copilul dvs. poate s necesite un
tratament suportiv cardiac pentru recuperarea complet.
n afar de aceste tratamente, copilul dvs. necesit i o ngrijire deosebit. Aceasta se refer
la limitarea efortului fizic n unele situaii, alimentaie corect, respectarea regimului zilei. n caz de
apariie a simptomelor sus-numite e nevoie ca dieta copilului s fie hiposodat (coninut mic de
sare),cu reducerea volumului de lichide.
Este important ca n alimentaie s predomine produsele care furnizeaz proteine, fier
(carnea de vit, pui, pete, oule, lapte, iaurt, brnz, fructe i legume).
Poziia n timpul somnului a copilului cu simptomele de boal menionate trebuie s fie cu
partea superioar a corpului ridicat.
De asemenea, trebuie s ocrotii copilul de diferite infecii sau alte maladii concomitente, s
efectuai la timp sanarea focarelor cronice de infecie (cariei dentare, tonsilitei cronice, invaziei cu
helmini, gastroduodenite, colecistite .a.) pentru prevenirea complicaiilor.
Este important s dai acordul la intervenia chirurgical propus (unica ans de vindecare
complet!), s respectai regimul medicamentos prescris, s evitai consulturile neprofesionale.
Orice problem aprut pe parcursul evoluiei maladiei necesit consult repetat la medic.
29
BIBLIOGRAFIE
1. P. Syamasundar Rao. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease:
Part I. Indian Journal of Pediatrics 2009;76:57-70.
2. Begic H, Tahirovic H, Mesihovic-Dinarevic S et al. Epidemiological and clinical aspects
of congenital heart disease in children in Tuzla Canton, Bosnia-Herzegovina. Eur J
Pediatr 2003;162:191-3.
3. Berman EB, Barst RJ. Eisenmenger's syndrome: current management. Proj Cardiovasc
Dis 2002;45:129-38.
4. Bolisetty S, Daftary A, Ewald D et al. Congenital heart disease in Central Australia. Med
J Aust 2004;180:614-7.
5. Boneva RS, Botto LD, Moore CA et al. Mortality associated with congenital heart defects
in the United States: trends and racial disparities, 19791997. Circulation. 2001; 103:
23762381.
6. Botto LD, Correa A, Erickson JD. Racial and temporal variations in the prevalence of
heart defects. Pediatrics. 2001;107:E32.
7. Botto LD, Erickson JD, Mulinare J et al. Maternal fever, multivitamin use, and selected
birth defects: evidence of interaction? Epidemiology. 2002;13:485 488.
8. Brambati B, Tului L. Chorionic villus sampling and amniocentesis. Curr Opin Obstet
Gynecol. 2005;17:197201.
9. BricknerME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. J Med
2000;342:334-42..[published erratum appears in N Engl J Med 2000 Mar
30;342(13):988].
10. By Balu Vaidyanathan, R. Krishna Kumar. The Global burden of congenital Heart
Disease. Congenital Cardiology Today . Vol 3, Issue 10 October 2005, p.14.
11. Baumgartner H., Bonhoeffer Ph., Natasja MS De Groot et al. ESC Guidelines for the
management of grown-up congenital heart disease (new version 2010): The Task Force
on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of
Cardiology. Eur Heart J, 2010, vol. 31, p. 2915-2957.
12. Colvin L, Payne J, Parsons D et al. Alcohol consumption during pregnancy in nonindigenous West Australian women. Alcoholism: Clinical and Experimental Research
2007;31:276-284.
13. David B. Badesh, Steven H. Abman, Gerald Simonneau, Lewis J. Rubin et al. Medical
Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2007; 131 (6): 1917-1928.
American College of Chest Physicians.
14. Deanfield J, Thaulow E, Warnes C et al. Management of grown up congenital heart
disease. Eur Heart J 2003;24:1035-84
15. Everett A.D, Ringel R, Rhodes JF et all. Development of the MAGIC congenital heart
disease catheterization database for interventional outcome studies. Journal of
Interventional Cardiology , 2006, 19: 173-177.
16. Ferencz C, Correa-Villasenor A, Loffredo CA. Genetic and Environmental Risk Factors
of Major Cardiovascular Malformations: The Baltimore-Washington Infant Study: 1981
1989. Armonk, NY: Futura Publishing Co; 1997.
17. P. Syamasundar Rao. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: Part I.
Indian Journal of Pediatrics 2009;76:57-70.
18. Galie N, Marius M Hoeper, Marc Humbert et al. Guidelines for the diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment
of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the
European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and
Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal, 2009, vol. 30, p. 24932537.
30
19. Garg V, Kathiriya IS, Barnes R, Schluterman MK, King IN, Butler CA, et al. GATA4
mutations cause human congenital heart disease and reveal an interaction with TBX5.
Nature 2003; 424:443-7.
20. Garry D Webb et al.: Congenital Heart Disease. In: Braunwalds Heart. Disease, 2006;
1459-1553.
21. Dickstein K, Cohen-Solal A, Filipatos G. et al. ESC Guidelines for the diagnosis and
treatment of acute and chronic heart failure 2008: the Task Force for the Diagnosis and
Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2008 of the European Society of
Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association of the ESC
(HFA) and endorsed by the European Society of Intensive Care Medicine (ESICM). Eur
Heart J, 2008, vol. 29, p. 23882442.
22. He J, McDermott DA, Song Y et al. Preimplantation genetic diagnosis of human
congenital heart malformation and Holt-Oram syndrome. Am J Med Genet A. 2004;
126:9398.
23. Hoch M, Netz H. Heart failure in pediatric patients. Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 53
Suppl 2: S 129-34.
24. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart
J. 2004; 147:425 439.
25. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol.
2002; 39: 18901900.
26. Hui LI, MENG Tao, SHANG Tao, et all. Fetal echocardiographic screening in twins for
congenital heart diseases. Chinese Medical Journal 2007; 120(16):1391-1394.
27. Ikeda Y, Hiroi Y, Hosoda T et all. Novel point mutation in the cardiac transcription
factor CSX/NKX2.5 associated with congenital heart disease. Circ J. 2002; 66:561563.
28. John Berger. Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Disease. Medscape
Cardiology. 2007.
29. Kathy J. Jenkins, MD, Adolfo Correa et all. Noninherited Risk Factors and Congenital
Cardiovascular Defects: Current Knowledge. Circulation June 12, 2007. 2996-3114.
30. Little B.B. Drugs and Pregnancy, A handbook. London: 2007.
31. Lorenzo D. Botto, Adolfo Correa and J. David Erickson. Racial and Temporal Variations
in the Prevalence of Heart Defect. Pediatrics 2001; 107; e32.
32. Martje H.L. ban der Wal, Tiny Jaarsma et al. Compliance in heart failure patients: the
importance of knowledge and beliefs. European Heart Journal, 2006, 27:434-440.
33. Olshan AF, Schnitzer PG, Baird PA. Paternal age and the risk of congenital heart defects.
Teratology. 1994; 50:8084.
34. Pierpont ME, Basson CT, Benson DW et al. Genetic basis for congenital heart defects:
current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association
Congenital Cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular Disease in the
Young. Circulation. 2007; 115: 30153038.
35. Prasad C, Chudley AE. Genetics and Cardiac Anomalies: the Heart of the Matter. Indian
J Pediatr 2002; 69:321-32.
36. Ramegowda S., et al I an Understanding the Genetic Basis of Congenital Heart Disease.
Indian Journal of Human Genetics January-April 2005 Volume 11 Issue 1. p. 14-24.
37. Reddy UM, Baschat AA, Zlatnik MG et al. Detection of viral deoxyribonucleic acid in
amniotic fluid: association with fetal malformation and pregnancy abnormalities. Fetal
Diagn Ther 2005;20:2037.
38. Reefhuis J, Honein MA. Maternal age and non-chromosomal birth defects, Atlanta1968
2000: teenager or thirty-something, who is at risk? Birth Defects Res A Clin Mol
Teratol. 2004;70:572579.
31
39. Robinson SW, Morris CD, Goldmuntz E et al. Missense mutations in CRELD1 are
associated with cardiac atrioventricular septal defects. Am J Hum Genet. 2003;72: 1047
1052.
40. Rosenthal D, Chrisant MR, Edens E et al. International Society for Heart and Lung
Transplantation: Practice guidelines for management of heart failure in children. Journal
of Heart and Lung Transplantation. 2004; 23:1313-1333.
41. Ross RD.Grading the graders of congestive heart failure in children. Journal of
Pediatrics. 2001; 138:618-20.
42. Sarkozy A, Conti E, Neri C et al. Spectrum of atrial septal defects associated with
mutations of NKX2.5 and GATA4 transcription factors. J Med Genet. 2005;42:e16.
43. Satoda M, Zhao F, Diaz GA et al. Mutations in TFAP2B cause Char syndrome, a familial
form of patent ductus arteriosus. Nat Genet. 2000; 25:42 46.
44. Schellberg R, Schwanitz G, Gravinghoff L et al. New trends in chromosomal
investigation in children with cardiovascular malformations. Cardiol Young.
2004;14:622 629.
45. Scott E. Woods, Uma Raju. Maternal Smoking and the Risk of Congenital Birth Defects:
A Cohort Study. JABFP SeptemberOctober 2001 Vol. 14 No. 5. p.330-334.
46. Sheffield JS, Butler-Koster EL, Casey BM et al. Maternal diabetes mellitus and infant
malformations. Obstet Gynecol. 2002;100(pt 1):925930.
47. Tolstikova Oxana. Etapele minimului necesar de aciuni n diagnosticul viciilor
congenitale de cord (VCC). Analele tiinifice ale USMF Nicolae Testemianu. V. 5.
Problemele sntii mamei i copilului. 2000; p. 91 95.
32

14333-Malformaţiile Congenitale de Cord.1.03.2013

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

14333-Malformaţiile Congenitale de Cord.1.03.2013

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Protocol clinic naional Malformaiile congenitale de cord cianogene la copil, Chiinu 2012

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Malformaiile congenitale de cord

Aprobat prin edina nr. 1 al Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii

Elaborat de colectivul de autori

IMSP Institutul de Cardiologie

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

Colegiului American de Cardiologie i Asociaia American a inimii

A.2. Codul bolii (CIM 10)

Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie);

A.4. Scopurile protocolului:

Stabilirea precoce a diagnosticului de MCC cianogen;

A.5. Data elaborrii protocolului: anul 2013

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Persoana responsabil semntura

Seminarul tiinific de profil Pediatrie

Comisia de specialitate a MS n medicin de familie

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n

A.8. Definiiile folosite n document

A.9. Informaia epidemiologic

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT

Investigaii de prima necesitate

3. Radiografia cutiei toracice

3. Cateterizm cardiac; 4. Depistarea

Necesit tratament chirurgical

C.1.2. Algoritmul de diagnostic al MCC cianogene

Radiografie CP/ EcoCG

Cord normal sau

Angio-CT toracic sau

Not: Algoritm din Elsevier Masson SAS 2011.

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR

Caseta 2. Clasificarea dup Park. M.K., a. 2002.

C.2.2. Factorii de risc

C.2.3. Factorii etiologici

C.2.4. Profilaxia MCC i diagnosticul prenatal (screening-ul gravidelor din grupa de

C.2.5. Conduita pacientului cu MCC

Stabilirea diagnosticului precoce de MCC cianogen;

Determinarea posibilelor complicaii i prevenirea lor;

C 2.5.3 Investigaii paraclinice

Nivel crescut n MCC cianogene

Hipertrofii, dilatri ale cavitilor, aritmii

Silueta cardiac (anormal), forme particulare, vascularizaie pulmonar diminuat/mrit,

C.2.5.4 Diagnosticul diferenial

C.2.5.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 11. Criteriile de spitalizare n SATI a pacienilor cu MCC cianogen

Propranolol 0,01 mg/kg i.v

Caseta 18. Tratamentul medicamentos cu digitalice (n prezena semnelor de IC)

ntreinere: 1/3-1/4 din doza de digitalizare per os.

Caseta 21. Terapia intoxicaiei cu Digoxin.

Caseta 26. Principiile tratamentului intervenional i chirurgical n MCC cianogene

n anul 2 de dou ori pe an;

C 2.6. Complicaiile (subiectul protocoalelor separate)

Tulburri de ritm i de conducere

Tulburri de ritm i de conducererri

Insuficien tricuspidian rezidual

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII

1.1. Sporirea proporiei

Metoda de calculare a indicatorului

Numrul total de pacieni

Numrul total de pacieni

Numrul total de pacieni

Metoda de calculare a indicatorului