coCardiomiopatia dilatativa

Autor: Dr. Simona Stiuriuc,

Introducere
Cauze
Semne si simptome
Diagnostic
Tratament
Cardiomiopatia dilatativa este o afectiune a muschiului cardiac in
care acesta se largeste si devine slabit, esuind in pomparea adecvata
a singelui. Exista patru tipuri principale de cardiomiopatie:
- cardiomiopatia dilatativa - in care inima se dilata
- cardiomiopatia hipertrofica - in care muschiul cardiac devine ingrosat
- cardiomiopatia restrictiva - in care muschiul cardiac nu se poate relaxa
adecvat
- cardiomiopatia aritmogenica ventriculara dreapta - un tip rar care
afecteaza mai ales inima dreapta.
Cardiomiopatia dilatativa este cea mai intilnita cardiomiopatie. Poate
afecta adultii dar si copii, dar este mai frecventa la barbatii de virsta
mijlocie. Este o importanta cauza de morbiditate si mortalitate globala.
In cardiomiopatia dilatativa o portiune a miocardului este dilatata,
frecvent fara cauze evidente. Functia de pompa a inimii drepte sau stingi
este alterata, conducind la largirea cardiaca progresiva si hipertrofie,
proces numit remodelare.
Desi nu este evidenta nicio cauza in majoritatea afectarilor,
cardiomiopatia dilatativa este rezultatul final a lezarii miocardului
produs printr-o varietate de agenti toxici, infectiosi sau metabolici. Se
poate datora modificarii fibroase a miocardului dupainfarct sau poate fi
o sechela a unei miocardite virale severe, mediata printrun mecanism
imunologic. Cardiomiopatia dilatativa este asociata frecvent

cu alcoolismul, sarcina, bolile tiroidiene, consumul de stimulante si

tahicardia cronica necontrolata. Multe cauze ale cardiomiopatiei sunt
denumite idiopatice - adica necunoscute.
Pentru multe persoane cardiomiopatia dilatativa este o conditie care nu
va afecta durata sau calitatea vietii. Totusi, o minoritate dintre bolnavi
experimenteaza simptome semnificative si sunt la risc de deces cardiac
subit. Tabloul clinic al insuficientei cardiace stingi sau drepte se
dezvolta progresiv. Dilatarea ventriculului drept poate fi prezenta cu luni
sau ani anterior devenirii pacientului simptomatic. Pot fi prezente vagi
dureri precordiale, dar angina pectoris tipica este rara si sugereaza
prezenta unei boli cardiace ischemice concomitente. Sincopa prin
aritmii si embolismul sistemic pot aparea de asemenea.
Largirea generala a cordului se poate vizualiza pe radiografia toracica
simpla. Se mai poate evidentia si epansamentul pleural prin
hipertensiune pulmonara venoasa.Electrocardiograma arata de obicei
tahicardie sinusala sau fibrilatie venticulara, aritmii ventriculare,
anormalitati arteriale stingi si citeodata defecte de conducere
interventriculara si microvoltaj. Echocardiograma arata dilatare
ventriculara stinga cu pereti normali sau ingrosati si fractie de ejectie
scazuta. Pentru a exclude boala cardiaca ischemica se
practica cateterizarea cardiaca si angiografia coronariana.
In trecut statisticele aratau ca majoritatea pacientilor, mai ales cei peste
55 de ani, au murit la 3 ani de la instalarea simptomelor. Situatia s-a
imbunatatit dramatic prin terapia farmacologica care poate diminua
progresia bolii. Decesul se datoreaza insuficientei cardiace congestive
sau tahi-bradiaritmiilor ventriculare.
Pacientilor li se administreaza terapia farmacologica standard pentru
insuficienta cardiaca, incluzind restrictia pentru sare, inhibitori ai
enzimei de conversie a angiotensinei, diuretice si digitalice. Se pot
utiliza si anticoagulantii. Pacemaker-ul artificial poate fi folosit la
pacientii cu conducere intraventriculara intirziata, iarcardioverter-

defibrilatorul implantabil pentru cei cu risc de aritmii.

Patogenie
Desi mecanismele patologice difera, consecintele hemodinamice si
anormalitatile neurohormonale asociate cu diferitele cauze ale
cardiomiopatiei dilatative sunt similare. Boala se manifesta
hemodinamic prin scaderea debitului cardiac si cresterea presiunii
venoase pulmonare. Cardiomiopatia dilatativa se caracterizeaza prin
dilatarea ventriculara, cel mai frecvent a ventriculului sting, cu
hipertrofia miocitelor si scaderea functiei sistolice. Consecintele
insuficientei cardiace includ reducerea fractiei de ejectie, reducerea
volumului circulant si marirea dimensiunilor camerelor
inimii.Pentru a mentine debitul cardiac, umplerea ventriculara diastolica
este crescuta. Stressul peretelui ventricular creste pe masura ce
ventriculul se dilata, crescind astfel si travaliul cardiac necesar pentru a
mentine debitul. Pe masura ce ventriculul se dilata, ca masura
compensatorie se dezvolta regurgitarea valvulara, datorita intinderii
inelului valvular.
Mecanismele compensatorii asociate cu debitul cardiac scazut
induc cresterea tonusului simpatic reflex si activarea axei reninaangiotensina, determinind eliberarea crescuta de vasopresina,
aldosteron si peptid atrial natriuretic. Stimularea acestor tracte
hormonale determina expansiunea volumica ce conduce la
vasoconstrictie. Vasoconstrictia creste postsarcina cardiaca.
La baza mecanismului compensarii cardiace sta legea Frank-Starling
care spune ca forta miocardica la sfirsitul diastolei comparata cu sfirsitul
sistolei creste pe masura ce lungimea musculara creste, astfel generind o
forta de contractie crescuta cu intinderea musculara. Totusi,
supraintinderea pe o perioada lunga de timp duce la slabirea unitatilor
musculare cardiace si pierderea functiei de pompa a inimii.

Remodelarea miocardica este un contribuitor important la agravarea

insuficientei cardiace. Miocitele pierdute sunt inlocuite cu tesut fibros,
scazind complianta ventriculara si afectind performanta inimii.
Cauze
Cauzele cardiomiopatiilor dilatative cuprind:
- cardiomiopatia dilatativa idiopatica poate fi sporadica, genetica sau
prin prolapsul valvei mitrale.
- cardiomiopatii virale: coxsachie virus B, HIV, achovirus, rubeola,
varicela, variola, Ebstein-Barr, citomegalovirus, poliomielita
- infectii bacteriene: difteria, micoplasmoza, boala Lyme, tuberculoza,
septicemia
- infectii cu rickettsii: psittacoza, febra muntilor patati
- parazitoze: toxoplasmoza, cisticercoza
- infectii fungice: histoplasmoza, actinomicoza
- afectiuni neuromusculare: distrofia Duchenne sau Becker, ataxia
Friedreich, sindromul Kearns
- factori nutritionali: kwashiorkor, pelagra, deficitul de tiamina, deficitul
de seleniu
- colagenoze: reumatismul articular acut, artrita reumatoida, lupus
sistemic eritematos, dermatomiozita, boala Kawasaki
- boli hematologice: talasemia, anemia feripriva, siclemia
- boli arteriale coronariene: infarctul, artera coronara stinga anormala din
artera pulmonara
- agenti farmacologici: antraciclina, ciclofosfamida, clorochina,
stimulantii, incarcarea cu fier
- afectiuni metabolice: boala de stocare a glicogenului, deficienta de
carnitina, mucopolizaharidozele
- afectiuni endocrine: diabetul, hipotiroidismul, tireotoxicoza,
acromegalia, sindromul Cushing, feocromocitomul
- dezechilibre electrolitice: hipocalcemia, hipofosfatemia
- afectiuni sistemice: lupus, hemocromatoza, amiloidoza, sarcoidoza.
Semne si simptome

Debutul este de obicei insidios, dar poate fi si acut la 25% din cazuri,
mai ales daca este axacerbata de o infectie respiratorie inferioara
complicata. Aproximativ 50% dintre pacienti prezinta un istoric medical
anterior de viroze. In 25% din cazuri se descopera cardiomiopatia
dilatativa in familie.
Tabloul clinic poate cuprinde urmatoarele semne si simptome:
- tuse, anorexie, iritabilitate, dispnee, paloare, transpiratii, fatigabilitate
usoara
- scadere in greutate, wheezing, durere precordiala, palpitatii
- ortopnee, hemoptizie, deces subit, durere abdominala, sincopa si
deficite neurologice.
Examenul fizic.
Nivelul de compensare sau decompensare determina prezenta semnelor.
Examinarea gitului:
- distensie venoasa jugulara, reflux hepatojugular.
Examenul pulmonar:
- raluri pulmonare sau semne ale epansamentului pleural.
Examenul cardiac:
- se palpeaza impulsul cardiac maxim deplasat lateral prin
cardiomiopatie dilatativa
- impulsul maximal trebuie sa fie normal localizat in spatiul intercostal
sting 4 sau 5
- normal este la 10 cm de linia mediana sternala
- se poate palpa un impuls apical presistolic
- se pot ausculta murmure, tahicardia, dedublare paradoxala a Z2, se
ausculta zgomotele Z3 si Z4
- se noteaza hipertensiunea arteriala, tahipneea si tahicardia
- se poate nota un ritm cardiac neregulat prin fibrilatie atriala.
Examinarea abdominala: percutia si palparea ficatului poate arata
hepatomegalie prin presiune venoasa ridicata, boala infiltrativa, reflux
hepatojugular sau ascita.
Examinarea sistemului musculoscheletal poate detecta casexia

cardiaca, edemul periferic, cianoza si claudicatia.

Complicatiile cuprind:
- insuficienta cardiaca, edemul pulmonar
- hipoxia, socul cardiogenic, decesul
- aritmiile supraventriculare si ventriculare
- endocardita infectioasa, tromboembolismul
- tromboza venoasa, ciroza cardiaca.
Aritmia reprezinta o frecventa sau un ritm anormal a batailor cardiace.
Exista numeroase tipuri de aritmie. Uneori aritmia se dezvolta
intermitent si determina palpitatii, ameteli si alte simptome. Unele
aritmii devin permanente. Fibrilatia atriala este cea mai intilnita aritmie
care se dezvolta la persoanele cu cardiomiopatie dilatativa.
Formarea de trombi este determinata de fluxul sanguin cardiac
incetinit fata de normal. Poate conduce la dezvoltarea de trombi mici in
camerele inimii. Acestia migreaza in plamini sau arterele periferice
determinind obstructii partiale sau complete a uneor teritorii tisulare.
Decesul cardiac subit apare destul de rar la bolnavii cu cardiomiopatie
dilatativa. Se datoreaza aritmiilor severe care se instaleaza brusc.
Medicatia adecvata sau implantarea de cardio-defibrilator reduce riscul.
Clasificarea NYHA (Asociatia Cardiaca din New York) ofera un mod
simplu de clasificare a gradului de insuficienta cardiaca.
Clasa I: fara simptome si fara limitarea activitatii fizice obisnuite, de
exemplu scurtarea respiratiei la urcarea scarilor sau mersul pe jos.
Clasa II: aparitia de simptome usoare (scurtare a respiratiei sau angina
pectorala), cu limitarea activitatilor obisnuite.
Clasa III: limitarea marcata a activitatii fizice usoare, cum ar fi mersul
pe jos pe distante scurte.
Clasa IV: limitari severe a activitatii fizice. Dispnee in repaus.
Diagnostic

Studii de laborator:
- markeri serici cardiaci pentru a detecta necroza miocardica - troponina,
creatinina kinaza
- hiponatremia semnifica un prognostic negativ
- nivelul ridicat al cretininei serice poate sugera o etiologie prin azotemia
secundara inhibitorilor de enzima de conversie
- nivelul scazut al bicarbonatului este un factor negativ
- alcaloza poate fi observata dupa terapia diuretica
- hipokaliemia cronica
- functia hepatica poate sugera alcoolismul, hemocromatoza, congestia
hepatica
- anemia, leucopenia prin inhibitori ai enzimei de conversie
- testarea functiei tiroidiene, testarea toxicologica, testul de sarcina.
Studii imagistice
Radiografia toracica evidentiaza dilatarea si configuratia siluetei
cardiace. Pacientii cu hipertrofie cardiaca stinga si epansament
pericardic pot prezenta de asemenea silueta cardiaca largita. Se poate
observa congestia vasculara pulmonara cu:
- aspectul concav al vaselor hilare, cu vasculatura mai proeminenta in
cimpurile pulmonare superioare
- prezenta liniilor Kerley B
- epansamentul pleural pe partea dreapta sau bilateral
- calcificari anormale valvulare, aterosclerotice sau de natura
pericardica
- malformatii congenitale.
Echocardiografia este unul dintre cele mai utile teste si metode de
diagnostic in clasificarea cardiomiopatiilor. Cardiografia 2D permite
evaluarea functiei globale. In modul M poate masura dimensiunile
camerelor cardiace (dimensiunile ventriculului sting in telediastola sunt
de peste 65 mm iar grosimea peretelui > 11 mm). Studiul Doppler
permite masurarea fluxului sanguin si a patologiilor valvulare. Poate
masura si dinamica diastolica si sistolica. Anomaliile segmentare de

motilitate cardiaca pot sugera o etiologie ischemica a cardiomiopatiei.

Poate fi utila pentru evaluarea structurii miocardice, epansamentul
pericardic poate fi exclus sau caracterizat cu usurinta.
Rezonanta magnetica cardiovasculara cu gadolinium este utilizata
pentru a evalua extinderea fibrozei peretelui miocardic, care se coreleaza
cu riscul pentru aritmii si esecul la terapii.
Electrocardiografia poate arata:
- modificari ale undei T-ST nespecifice
- fibrilatie atriala sau complexe ventriculare premature
- hipertrofia ventriculara stinga sau dilatarea altei camere cardiace
- intirzierea in conducere, mai ales blocul de ram sting
- grade variate de bloc atrioventricular.
Proceduri efectuate
Cateterizarea inimii drepte poate fi benefica in evaluarea statusului
volemic la un pacienti suspectat de insuficienta cardiaca. Demonstreaza
presiune de umplere crescuta si scaderea debitului cardiac.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: bolile
infiltrative, anemia, regurgitarea aortica, stenoza aortica, boala de
stocare a glicogenului, miocardita infectioasa, infarctul miocardic,
pericardita, toxicitatea cardiaca, alcoolismul, colagenozele, boala
cardiaca hipertensiva si ischemica, afectiunile neuromuculare,
hipertiroidism.
Tratament
Terapia medicala
Are drept scop reducerea morbiditatii si preventia complicatiilor.
Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei sunt criteriul standard
in tratamentul disfunctiei ventriculare stingi. Acestia scad mortalitatea la

pacientii simptomatici si cei asimptomatici. Beneficiile sunt maxime la

pacientii cu insuficienta cardiaca severa. Actioneaza prin inhibarea
conversiei angiotensinei I in angiotensina II, un vasoconstrictor potent,
cu cresterea nivelului seric de renina si reducerea secretiei de aldosteron.
Ajuta la controlul presiunii sanguine si proteinuriei. Scade
hipertensiunea pulmonara. Are efecte vasculare benefice intro folosire pe
perioada de timp indelungata. Ajuta la stoparea pierderii de potasiu
urinar, corpul prezerva potasiul nemai fiind necesara suplimentarea
acestuia. Exemple: enalapril, lisinopril, ramipril.
Beta-blocantii. Studiile arata ca acestia sunt siguri si eficienti in
tratamentul persoanelor cu insuficienta cardiaca. Trebuie tratati toti
bolnavii cu disfunctie ventriculara stinga, exceptie facind cei deja
decompensati acut. Terapia trebuie initiata la doze mici si crescuta
gradat in citeva saptamini. Carvedilol, bisoprolol si metoprolol sunt
agentii indicati. Acestia actioneaza prin scaderea contractilitatii si
automatismului cardiac.
Antagonistii de aldosteron. Spironolactona este complementara terapiei
standard. Este indicata la pacientii cu insuficienta cardiaca moderatsevera, in aditie la inhibitorii enzimei de conversie, beta-blocantilor,
diureticelor si digoxinei. Trebuie folositi cu precautie la pacientii cu
nivelul de potasiu seric scazut sau cu creatinina serica crescuta.
Exemple: spironolactona, eplerenone.
Glicozidele cardiace. Terapia cu digoxina pentru insuficienta cardiaca
nu influenteaza mortalitatea. Totusi amelioreaza clasa functionala
NYHA, hemodinamica, simptomele, capacitatea de exercitii fizice si
calitatea vietii, reducind durata de spitalizare. Este cel mai indicata
pentru pacientii cu clasa functionala NYHA III, IV si disfunctie
ventriculara stinga.
Diureticele. Sunt rezervate pentru insuficienta cardiaca congestiva si nu
sunt indicate pentru consumul zilnic la pacientii din clasa functionala
NYHA I si II. Eficienta tratamentului se cuantifica prin ameliorarea

simptomelor si reducerea greutatii. Furosemidul actioneaza prin

cresterea excretiei de apa renala. Exemple: furosemid, bumetanide, acid
etacrinic. Agenti precum metolazona, hidroclorotiazida si acetazolamida
sunt folositi pentru a augmenta efectele diureticelor.
Antiaritmicele sunt utile la pacientii cu tahicardii supraventriculare si
ventriculare nesustinute. Nu toate antiaritmicele sunt considerate sigure
pentru pacientii cu afectiuni structurale cardiace. Amiodarona inhiba
conducerea atrioventriculara si functia nodulului sinusal.
Vasodilatatoarele scad riscul la pacientii tratati cu hidralazina, isosorbid
dinitrat, in plus fata de medicamentele conventionale ale insuficientei
cardiace. Nitroglicerina sublinguala spray, pasta si intravenoasa este
eficienta in tratamentul edemului pulmonar secundar insuficientei
cardiace congestive. Exemple: hidralazina, isosorbid dinitrate,
nitroglicerina.
Blocantii receptorilor angiotensinei II s-au demonstrat la fel de
eficienti precum inhibitorii enzimei de conversie in tratamentul
insuficientei cardiace. Contraindicatiile sunt aceleasi ca si pentru IECA
privitor la insuficienta renala si hiperkaliemie. In schimb acestia nu
potentiaza bradikinina si nu determina tuse. Exemple: valsartan.
Agentii inotropici. Folosirea pe termen lung a acestora prezinta efecte
asupra ratei de supravietuire a pacientilor cu insuficienta cardiaca. Sunt
rezervati pentru pacientii care necesita tratament hemodinamic in timpul
decompensarii acute, cei refractari la tratamentul standard, paliativ
pentru insuficienta in stadiu final si in cadrul transplantarii cardiace.
Exemple: milrinone.
Anticoagulantii sunt restrictionati doar pentru pacientii cu fibrilatie
atriala, valve artificiale sau cunoscuti cu trombus mural. Exemple:
warfarina.
Peptidul natriuretic uman de tip B. S-a produs o noua clasa de

medicamente pentru insuficienta cardiaca prin recombinare genetica cu

aceeasi secventa animoacidica ca si peptidul natriuretic uman. Acesta
actioneaza prin relaxare miocardica si vasodilatatie, cu scaderea
hiperpresiunii pulmonare. Sunt indicati pentru pacientii cu insuficienta
cardiaca congestiva decompensata acut. Exemple: nesiritide.
Terapia chirurgicala
Dispozitivele de asistenta cardiaca ventriculara stinga. Sunt
dispozitive portabile necesare pentru pacientii candidati la transplant
cardiac. Sunt implantate la pacientii care nu sunt candidati pentru
transplant. Limitarile curente includ rata crescuta de infectii si disfunctia
mecanica. Stimulatorul cardiac are dimensiunile unei cutii de chibrituri
si se implanteaza printr-o mica incizie situata sub piele imediat sub
clavicula. Electrodul care conecteaza stimulatorul cu peretii inimii este
situat in vena claviculara.
Ventriculectomia stinga partiala (procedura Batista) este indicat pentru
cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Reducerea diametrului ventricular
amelioreaza functia ventriculara.
Transplantul cardiac. Indicatii absolute cuprind:
- soc cardiogenic refractar
- dependenta de inotropi intravenosi pentru perfuzia organelor
- ischemie severa refractara
- aritmie ventriculara simptomatica refractara.
Terapia de resincronizare cardiaca consta in utilizarea unui tip special
de stimulator cardiac care face ca diferitele segmente ale inimii sa se
contracte in mod regulat, in acelasi timp, crescind astfel eficienta muncii
inimii. Se aplica pacientilor cu forme severe de insuficienta cardiaca
care nu raspund suficient la terapia medicamentoasa, au o functie
cardiaca redusa si intirziere a propagarii impulsului electric (bloc major
de ram sting).
Indicatii:

- clasa de insuficienta cardiaca NYHA II si IV

- intirzierea conducerii intraventriculare
- pacientii simptomatici in ciuda terapiei cu IEHA, beta-blocanti.
Cardioverter-defibrilator automatic implantabil. Sunt proiectate
pentru a trata tahicardia ventriculara si fibrilatia ventriculara. Indicatiile
includ pacientii la risc de aritmii ventriculare si deces cardiac subit. Are
capacitatea de a sesiza daca apar ritmuri rapide ventriculare care pun
viata in pericol. Elibereaza un mic soc electric care opreste tulburarile de
ritm permitind inimii sa reia un ritm normal.
Dieta
Recomandarile dietare includ restrictia de sodiu si apa, sarea este
restrictionata la doar 2-4 g/zi. Restrictia de fluide este necesara doar in
stadiile avansate. Pacientii trebuie incurajati sa efectueze execitii
moderat pentru a evita instalarea dispneei.
Prognostic
Prognosticul pentru pacientii cu insuficienta cardiaca depinde de
etiologia bolii, sex, virsta, severitatea bolii. O rata crescuta a mortalitatii
este asociata cu virsta inaintata, sexul masculin si insuficienta cardiaca
congestiva severa. Daca se descopera o cauza tratabila prognosticul se
amelioreaza. Daca cardiomiopatia este secundara unei boli de stocare
care nu are un tratament eficient evolutia este nefavorabila. Istoricul de
boli virale cu 3 luni in urma sugereaza un prognostic mai bun.
La pacientii fara o cauza etiologica evidenta, evolutia depinde de
severitatea disfunctiei miocardice, ameliorarea dupa primul an de la
debut, complianta la tratament si disponibilitatea pentru un transplant.
Gradul de scadere a fractiei de ejectie ventriculara la timpul
echocardiografiei initiale, cresterea presiunii diastolice ventriculare, si
raportul cardiotoracic sunt factori de predictibilitate pentru evolutie.