Sunteți pe pagina 1din 86

CARDIOMIOPATIILE

Organizaia Mondial a Sntii (OMS,


1980) a definit cardiomiopatiile (CMP) ca
boli ale miocardului de etiologie
necunoscut divizndu-le n trei grupuri
mari n baza particularitilor anatomice ale
cordului:
dilatative,
hipertrofice i
restrictive.

De asemenea, a fost specificat un al


patrulea grup (CMP neclasificate), care
includea cazurile ce nu corespundeau nici
uneia din cele trei categorii de baz.

Bolile specifice ale muchiului cardiac, cele


ce aveau provenien cunoscut sau se
asociau cu maladiile de sistem, au fost
complet separate de CMP i au fost divizate
n boli infecioase, metabolice, de sistem,
eredofamiliale, reacii de hipersensibilizare
i reacii toxice ale miocardului.
Disfuncia miocardului aprut ca rezultat al
hipertensiunii arteriale sau pulmonare, al
cardiopatiei ischemice, al afectrilor
valvulelor cordului i al anomaliilor
congenitale cardiace au fost excluse din
categoria cardiomiopatiilor.

Peste ani, distincia dintre cardiomiopatii i


maladiile cardiace specifice a devenit tot mai
incert, astfel, c n 1996 OMS a elaborat
alt definiie i clasificare a CMP.
Cardiomiopatiile au fost definite simplu ca boli
ale miocardului asociate cu disfuncie
cardiac.
La cele patru categorii cunoscute (dilatative,
hipertrofice, restrictive, neclasificate) a fost
adugat a cincea categorie CMP
aritmogen a ventriculului drept.

Mai mult ca att, la noiunea de CMP


au fost alturate maladiile specifice
ale muchiului cardiac sub
denumirea de CMP specifice.
Aceast categorie de CMP include
disfuncia miocardului asociat cu
afeciuni cardiace distincte sau cu
maladii sistemice.

CLASIFICAREA CARDIOMIOPATIILOR
(OMS, 1996)
Dilatative
Idiopatic
Familiale/genetice
Virale i/sau imune
Alcoolice/toxice
Cardiomiopatii specifice certe

Hipertrofice
Obstructiv
Non-obstructiv

CLASIFICAREA CARDIOMIOPATIILOR
(OMS, 1996)
Restrictive
Fibroza miocardic idiopatic
Fibroza endomiocardic i fibroza endocardic Lffler
Cardiomiopatiile specifice certe

4.Cardiomiopatiile ventriculului drept


Aritmogen
Anomalia Uhl

5.Neclasificate
Fibroelastoza
Miocardul incompact
Disfuncia sistolic cu dilatare minimal
Miopatiile mitocondriale

CLASIFICAREA CARDIOMIOPATIILOR
(OMS, 1996)
Specifice
Ischemic
Valvular
Hipertensiv
Inflamatorie sau infecioas
Indus de tahicardie
Metabolic
n bolile de sistem
n distrofiile musculare
n dereglrile neuromusculare
n reaciile de hipersensibilizare i toxice
Peripartum

Cardiomiopatia dilatativ (CMPD) este cea mai


frecvent form de cardiomiopatie, ntrunind cca 90%
din toate cazurile.
Ea se caracterizeaz prin remodelare ventricular,
dilatarea camerelor cordului, hipertrofie cardiac
progresiv (dar, n final, cu grosime normal sau
redus a pereilor cordului) i diminuarea funciei
cardiace sistolice (disfuncie contractil).
Ea poate aprea la orice vrst, dar mai frecvent se
instaleaz ntre vrstele de 20 i 60 ani.
Formele familiale pot fi depistate mai timpuriu prin
screening-ul rudelor apropiate.
CMPD afecteaz mai frecvent brbaii dect femeile,
posibil reflectnd astfel asocierea ei cu abuzul cronic
de alcool.

CMPD a fost denumit anterior cardiomiopatie


congestiv, dar acum acest termin nu se mai
consider corect, deoarece congestia nu este
prezent ntotdeauna; de ex. ea lipsete n
stadiile precoce ale maladiei sau dispare n urma
tratamentului.
CMPD reprezint rezultatul final al mai mult de 50
maladii distincte.
n genere, noiunea de cardiomiopatie
dilatativ ntrunete att formele idiopatice (de
cauz necunoscut) i cele de origine familial
sau genetic, ct i cele secundare infeciei sau
inflamaiei, precum i expunerii la substane
toxice, n dereglrile metabolice.

Exemple de defecte genetice, care conduc la


cardiomiopatii sunt ataxia Fridreich, distrofia
miotonic, distrofia muscular Duchenne i
alte sindroame certe de disfuncie
mitochondrial.
Detectarea acizilor nucleici virali
coxsackievirus B i a altor enterovirusuri n
miocardul unor pacieni a sugerat idea c
CMPD ar putea reprezenta stadiul tardiv al
unor miocardite virale.
Actualmente, rmne neclar dac anume
aceste virusuri genereaz leziuni cronice ale
miocardului sau reprezint doar nite martori
inoceni detectai incidental.

Printre factorii toxici evident asociai cu


dezvoltarea CMPD se consider abuzul de
alcool.
Leziunia miocardic crete nu doar din cauza
toxicitatii etanolului dar i n rezultatul
dereglrilor nutriionale secundare.
Ali factori toxici importani ce afecteaz
miocardul, provocnd insuficiena miocardic,
sunt cobaltul, cocaina i unii ageni
chimioterapeutici (doxorubicina i altele).
CMPD poate avea, de asemenea, origine cert
specific, de ex. ischemic, n afectarea
microvascular, ce complic diabetul zaharat.

Uneori la categoria de CMPD este atribuit


insuficiena cardiac provocat de strile
cu debit cardiac nalt (dup mecanismul
de dezvoltare numit hiperergopatic)
cum ar fi cele ce nsoesc:
deficitul de vitamine (beriberi),
tireotoxicoza,
anemia sever,
fistulele arteriovenoase,
osteita deformant (boala Paget),
maladiile hepatice cronice cu ciroz (unturi
arteriovenoase intrahepatice),
hipernefromul.

Exemple de CMPD sunt i cele


provenite din suprasolicitarea
ventricular n stadiile avansate ale:
hipertensiunii arteriale,
ale insuficienei sau stenozei valvulare;
n tahicardiile nentrerupte,
cardiopatia ischemic sau factorii de risc
ai aterosclerozei,
prezena diabetului zaharat,
malnutriia,
peripartum.

Defectul fundamental n toate formele de CMPD este


ineficacitatea contraciei cardiace.
nrutirea funciei sistolice poate afecta iniial
ventriculul stng sau drept, dar, de regul, include
ambele ventricule.
Masa total a cordului este mrit, ns raportul
volumului ventriculului stng ctre grosimea peretelui
ventricular este mult mai mare dect la bolnavii cu CMP
hipertrofic sau hipertensiv, ceea ce explic dezvoltarea
cardiomegaliei din contul dilatrii cavitilor.
Hipertrofia miocardului constituie un concept unificat al
diferitelor procese patologice i poart caracter
excentric.
Remodelarea se asociaz cu afectarea hemodinamic,
care se caracterizeaz prin scderea fraciei de ejecie a
ventriculului stng, reducerea debitului sistolic,
majorarea volumelor camerelor i, ca urmare creterea
presiunii intracavitare.

Modificrile structurale expuse mai sus


declaneaz multiple aberaii neurohormonale
caracteristice pentru insuficiena cardiac.
Frecvent, dac de ex. factorul toxic este nlturat
naintea declanrii mortalitii celulare
programate (apoptosis), remodelarea
detrimental ulterioar a camerelor cordului
poate fi blocat iar funcia sistolic- parial
restabilit.
n caz contrar, de progresare a disfunciei
miocitare i miocardice, apare treptat
decompensarea cardiac latent (ascuns), apoi
semnele i simptomele cardiace i extracardiace
caracteristice pentru insuficiena cardiac.

Cardiomiopatia dilatativ
idiopatic (CMPDi) este o afeciune
miocardic primar, global, de
cauz necunoscut.
n SUA se nregistreaz 36 cazuri la
100 mii populaie i constituie 25%
din toate cazurile de CMP.

Etiologie. n ultimii ani devine clar, c 20% - 30% din


cazuri CMPD, inclusiv cea considerat idiopatic, sunt
generate de anomaliile genetice motenite ereditar.
Cauza mai detaliat studiat este mutaia genei
dystrophin a cromozomului X, responsabil de distrofia
muscular Becker i Duchenne.
Anomaliile codurilor genetice ale altor proteine
citoscheletale, inclusiv a proteinelor desmin,
dystrophin-asociate, numite sarcoglycane, i merosin,
de asemenea, se asociaz cu distrofia muscular i
cardiomiopatia.
Par a fi responsabile de apariia CMPD i unele
anomalii ale proteinelor non-scheletale inclusiv
enzimele mitocondriale, dar i mutaiile in genele
proteinelor sarcomerale (ex. -myosina i troponina T
cardiac).

Tabloul clinic este dominat de manifestrile insuficienei


cardiace. Simptomele se dezvolt gradat. Unii pacieni,
avnd dilatarea ventriculului stng de ani de zile, rmn
mult timp asimptomatici, alii dezvolt insuficiena cardiac
pentru prima dat dup o infecie viral intercurent, la ali
bolnavi insuficiena cardiac apare acut.
De obicei, n momentul diagnosticului ei au disfuncie
ventricular sever, care se ncadreaz n simptomele
insuficienei cardiace clasa III sau IV ale clasificrii New York
Heart Association (NYHA).
Majoritatea pacienilor prezint semne i simptome de
suprancrcare lichidian.
Uneori pacienii prezint predominant simptome de
insuficien cardiac stng (dispnee, fatigabilitate,
slbiciune, intoleran la efort) cu edem pulmonar, alteori
de insuficien cardiac dreapt cu hepatomegalie
congestiv i congestie mezenterial, care poate fi
interpretat greit ca o problem gastrointestinal.

Surprinztor de des este prezent durerea toracic


n mai mult de 35% cazuri, dar arterele coronare sunt
normale.
Aceast durere se explic prin limitarea rezervei
vasculare coronare pe fond de hipertrofie i
cardiomegalie, dar uneori ea poate fi secundar unei
embolii pulmonare.
Examenul fizic denot mrirea tuturor dimensiunilor
cordului i modificri de insuficien cardiac
congestiv, iniial - stng.
Tensiunea arterial, de obicei, este normal sau
sczut, pulsul alternant.
Venele jugulare devin destinse ca urmare a dezvoltrii
insuficienei cardiace drepte.
La aceast etap ficatul este mrit i congestiv, apare
balonarea abdomenului, edemele periferice, iar uneori
este prezent ascita.

n zona precordial se pot observa impulsuri ale


ventriculului stng, ocul apexian este deplasat lateral ca
urmare a dilatrii ventriculului stng.
Zgomotul I poate fi normal, zgomotul II se dedubleaz
patologic n cazul asocierii blocului complet de ram stng
His.
Componenta pulmonar a zgomotului II se accentuiaz
dup apariia hipertensiunii pulmonare.
Ritmul galop este caracteristica de baz a scderii
contractilitii miocardului: zgomotul IV (galopul presistolic)
deseori apare naintea decompensrii cardiace, pe cnd
zgomotul III (galopul ventricular), de regul, nsoete
decompensarea cardiac.
n tahicardii ele se sumeaz. Insuficiena relativ mitral i
tricuspidian din dilatarea ventriculelor i respectiv a
inelelor valvulare sunt cauzele suflurilor sistolice
Tulburrile de ritm se nregistreaz frecvent, inclusiv
fibrilaia atrial.

Testele de laborator adeseori sunt normale.


Apariia modificrilor nu poart caracter specific, ci
este determinat de prezena complicaiilor i
influeneaz negativ prognosticul.
Volumul investigaiilor obligatorii este descris n
capitolul Insuficiena cardiac cronic.
Pentru a identifica cauzele posibile ale CMPD
reversibile sunt binevenite urmtoarele examene
de laborator: examenul morfologic al sngelui
(anemie) i fierului sanguin (hemocromatoz),
hormonilor tiroidieni (hipo- sau hipertiroidism),
fosfatului seric (hipofosfatemie), calciului seric
(hipocalcemie), ureei i creatininei serice (uremie),
testarea virusului imunodeficienei umane (HIV),
probele hepatice.

Radiografia toracelui denot


cardiomegalie global, mrirea
indexului cardio-toracic 50%;
redistribuie vascular pulmonar,
staz pulmonar, iar n stadiile
avansate edem pulmonar
interstiial, edem alveolar; pot
aprea revrsate pleurale.
Ca urmare a dezvoltrii insuficienei
cardiace drepte se dilat vena cava
superioar i vena azygos.

Electrocardiografia relev modificri nespecifice cu


caracter divers la majoritatea pacienilor.
Poate fi nregistrat oricare aritmie atrial sau ventricular
i tulburri de conducere din lista celor general cunoscute,
de obicei, cu frecven nalt a ritmului cardiac.
Fibrilaia atrial i blocul de ramur stng sunt cele mai
caracteristice.
Progresia neadecvat a undei R n derivaiile pectorale,
undele Q patologice inexplicabile i modificrile
pseudoinfarctice uneori se explic prin existena fibrozei
ventriculare stngi ntinse.
Majoritatea pacienilor au anomalii ale undelor T, modificri
ale undei P, denivelri nespecifice ale segmentului ST.
De obicei, modificrile ECG sunt constante. Orice
modificare electrocardiografic necesit examen medical
aprofundat, pentru a exclude cardiomiopatia, n special la
copii i la persoanele tinere.

Monitoring-ul ECG ambulator arat


prezena aritmiilor ventriculare,
acestea fiind tahicardii ventriculare
nesusinute la 50% din pacienii
monitorizai, considerate predictori
de moarte subit.
Tahicardiile supraventriculare sau
ventriculare recurente ar putea fi
cauza, dar nu consecina disfunciei
ventriculare la copii, dar uneori i la
maturi.

Ecocardiografia este metoda principal de


diagnostic a cardiomiopatiilor. n cazul CMPD
ea denot lrgirea marcat a tuturor
compartimentelor cordului nsoit de
majorarea volumelor telediastolic i
telesistolic, apariia i avansarea n dinamic
a insuficienei valvulare relative din contul
lrgirii inelului mitral i tricuspidian i
reducerea progresiv a fraciei de ejecie
(FE) din ventriculul stng (are valoare
diagnostic atunci cnd FE este mai mic
dect 40%, iar n unele cazuri poate scade
sub 25%, nivelul normal fiind 50%-65%).

Alte metode paraclinice devin


deosebit de importante n
diagnosticul diferenial:
cateterismul cardiac,
coronaroangiografia,
scintigrafia miocardului,
tomografia computerizat cu emisie de
pozitroni,
rezonana magnetic nuclear.

Tratamentul nu este altul dect cel al insuficienei


cardiace acute sau cronice, care include
terapia de suport (dieta cu restricie salin i hidric,
excluderea toxinelor miocardice i a substanelor
tonizante, exerciiu fizic dozat etc.),
medicaia (diuretice, digoxin, inhibitori ai enzimei de
conversie a angiotenzinei II, antagoniti ai receptorilor
angiotenzinei II, antagoniti ai aldosteronei, medicaie
inotrop pozitiv, anticoagulante, antiaritmice, i adrenoblocante),
folosirea sistemelor pentru suport ventricular
(electrocardiostimulatoare, defibrilatoare implantabile,
sisteme pentru resincronizare ventricular etc.),
intervenii chirurgicale noi (operaii de reparare a
valvulelor mitrale i tricuspidiene- anuloplastia,
cardiomioplastia, transplantul de cord).

Prognosticul. CMPD idiopatic este, de obicei, fatal.


Cauzele decesului sunt insuficiena cardiac grav
incurabil, complicaiile embolice i aritmiile
ventriculare.
Doar transpalantul de cord poate salva viaa acestor
pacieni.
Tulburrile de ritm i moartea subit sunt frecvente
i se pot ntmpla la orice etap a maladiei.
Tromboembolismul pulmonar i sistemic apare la
cca 1-6% pacieni pe an n lipsa tratamentului
anticoagulant.
Rata supravieuirii pacienilor cu CMPDi n trecut
era de aproximativ 50% n cinci ani, ns succesele
terapiei agresive ale insuficienei cardiace din ultimii
ani au mbuntit prognosticului vieii lor.

Cardiomiopatia hipertrofic (CMPH)


este o maladie genetic care se
caracterizeaz prin hipertrofia
disproporional i remarcabil a
ventriculului stng n absena vre-unei
cauze cardiace sau sistemice. n cazurile
tipice se modific mai mult septul
interventricular dect peretele liber i
doar uneori hipertrofia este complet
concentric.
Frecvena CMPH constituie 1 caz la 500
populaie pentru toate rasele i afecteaz
n egal msur brbaii i femeile.

Tablou clinic. CMPH poate aprea la


orice vrst. Muli pacieni sunt
asimptomatici i se identific
ntmpltor sau prin screening. Cele
mai frecvente simptome la debut
sunt
dispneea,
durerea toracic (poate fi de natur
anginal sau atipic),
tulburri ale cunotinei cu sincope
recurente sau presincope (ameeli,
vertij) i
palpitaiile cardiace.

Semnele clinice sunt de obicei limitate, ns,


palpator, uneori poate fi semnalat puls arterial
rapid, oc apexian puternic, se poate palpa impulsul
ventriculului stng i al atriului stng.
Auscultativ, zgomotele I i II cardiace au sonoritate
normal; n unele cazuri la pacienii cu ritm sinusal
se distinge zgomotul IV cardiac, care reflect sistola
atrial aprut ca urmare a complianei sczute a
ventriculului stng.
Uneori, la pacienii cu obstrucie sever a tractului
de ejecie poate fi auzit dedublarea zgomotului II
cardiac.
Dar, cele mai importante sunt suflurile sistolice care
apar din dou motive diferite: obstrucia tractului de
ejecie din ventriculul stng i regurgitarea mitral.

Suflul aprut n urma obstruciei tractului de ejecie


din ventriculul stng este mezo- sau tardiv sistolic.
La dintre pacieni acest suflu este auzit maximal
pe marginea stng a sternului, iradiaz spre aria
aortic i mitral, dar nu spre regiunea gtului sau
fosa axilar.
Particularutile caracteristice ale acestui suflu sunt
dependente de volumul ventriculului stng i
anume: intensitatea lui crete n urma probelor
fiziologice i farmacologice ce provoac micorarea
postsarcinii i ntoarcerea venoas spre cord
(poziie vertical, Valsalva, amyl nitrate), iar
interveniile ce mresc postsarcina i ntoarcerea
venoas spre cord (aezat n pirostrii,
phenylephrine) reduc intensitatea suflului.

Suflul de regurgitare mitral de obicei apare la


pacienii cu obstrucie sever a tractului de ejecie
din VS (cu gradiente semnificative), astfel nsoind
suflul sistolic descris mai sus.
Este dificil diferenierea clinic a acestor dou
sufluri sistolice, dar inem cont de faptul, c
asocierea suflului de regurgitare mitral poate
genera prelungirea suflului sistolic (cel de
regurgitare mitral ncepe cu 30 - 40 ms mai
devreme dect apariia gradientului de presiune n
tractul de ejecie din VS) i iradierea lui n regiunea
axilar.
Rareori, la aceti pacieni se poate auzi suflul sistolic
n aria de auscultare a arterei pulmonare ca urmare a
obstruciei tractului eferent (de ejecie) din
ventriculul drept.

Diverse tulburri de ritm sunt


nregistrate frecvent la aceti
pacieni, inclusiv ventriculare,
provocate de ischemie, ele uneori
devenind cauza morii subite.
Insuficiena cardiac debuteaz prin
scderea toleranei la eforturi fizice,
urmat de apariia congestiei
pulmonare (respiraie diminuat n
cmpurile bazale pulmonare i/sau
raluri pulmonare hipostatice), care
se asociaz cu disfuncia diastolic,

Electrocardiografia. Cel puin 80% dintre


pacienii cu CMPH prezint semne de
hipertrofie a ventriculului stng, voltaj
mrit al undelor R i S, asociate cu
schimbri ale procesului de repolarizare
ventricular, unde Q patologice la 25% 50% dintre pacieni, mai frecvent n
derivaiile inferior-laterale, inclusiv la copii
i adolesceni, semne de dilatare a atriului
stng i drept.
Unii pacieni au intervalul PQ scurt, ns
toate acestea nu poart caracter specific
pentru diagnostic.

Monitoring ECG ambulator 48 ore. Frecvena


nregistrrii tulburrilor de ritm este dependent de
vrsta pacienilor.
Tahicardia ventricular nesusinut s-a nregistrat la
25% dintre adulii cu CMPH, cele mai multe episoade
fiind asimptomatice i legate de majorarea tonusului
vagal (n somn).
Tahicardia ventricular susinut este rar ntlnit.
Aritmiile paroxismale supraventriculare se
nregistreaz la 30% - 50% n monitoring-ul ECG
ambulator, dintre care 5% ocup fibrilaia atrial
susinut.
Pericolul dezvoltrii fibrilaiei atriale la pacienii cu
CMPH este de 10% n fiecare 5 ani urmtori, factorii
predispozani fiind lrgirea atriului stng i hipertrofia
ventriculului stng.

Ecocardiografia este metoda principal de diagnostic


pentru CMPH.
Criteriul de diagnostic general acceptat este ngroarea
peretelui ventriculului stng mai mare de 15 mm, ns
virtual oricare ngroare parietal este compatibil cu
prezena genei mutante a cardiomiopatiei hipertrofice.
Hipertrofia se asociaz, de obicei, cu un ventricul stng
nedilatat, dar hiperdinamic (frecvent pn la obliterarea
sistolic a cavitii).
Obstrucia tractului de ejecie din ventriculul stng n
repaus se observ aproximativ la o treime dintre pacieni
i ea poate fi localizat subaortic sau la nivelul mediu al
cavitii lui.
Obstrucia subaortic se asociaz cu micarea sistolic
anterioar a valvulei mitrale, aceasta condiionnd
contactul sistolic al cuspei anterioare sau posterioare cu
septul ventricular.

Micarea sistolic anterioar, de obicei, este


nsoit de nchiderea incomplet a valvulelor i
astfel apare regurgitarea mitral care atinge un
grad mediu sau moderat.
Obstrucia n CMPH poate fi fix (aceasta se
nregistreaz inclusiv n repaus) sau dinamic.
n cazul obstruciei dinamice magnitudinea
gradientului n tractul de ejecie este labil, variind
sub influena factorilor farmacologici sau fiziologici
cum ar fi o mas copioas, consumul de alcool sau
dup exerciiul fizic.
Gradientele labile se nregistreaz cel mai bine n
timpul sau imediat dup testele de efort la
bicicleta ergometric sau la covor rulant
(treadmill).

CMPH se asociaz cu reducerea marcat a


volumului ventriculului stng i cu prezena
gradientului sistolic n tractul de ieire din
ventriculul stng.
Alt parametru caracteristic este disfuncia
diastolic care se asociaz cu relaxarea
anormal a miocardului i rigiditatea (stiffness)
majorat a camerelor.
Acestea au ca rezultat umplerea ventricular
deficitar, creterea presiunii telediastolice n
atriul stng i n ventriculul stng, reducerea
debitului sistolic i a debitului cardiac, apariia
congestiei pulmonare i afectarea performanei
fizice (scderea toleranei la efort fizic).

Nu toi purttorii mutaiilor genetice


responsabile de dezvoltarea CMPH
prezint careva dintre
particularitile clinice descrise mai
sus (ex. hipertrofia ventriculului
stng EcoCG, ECG anormal sau
simptome de maladie).
Uneori doar modificrile moderate
ale ECG, sau disfuncia diastolic
evideniat cu ajutorul Eco-Doppler
(care se consider forme preclinice)
pot fi predecesorii hipertrofiei

Radiografia toracic, de obicei, este normal, dar


uneori evideniaz mrirea moderat a dimensiunilor
cordului stng sau drept
Cateterismul cardiac este indicat pacienilor cu CMPH
pentru selectarea tratamentului chirurgical n cazurile
de regurgitare mitral sever, suspecie la asocierea
aterosclerozei arterelor coronare i la vrstnicii cu
durere toracic.
Coronaroangiografia in CMPH este, de regul, normal,
dar sunt descrise cazuri de obliterare a arterelor
subepicardiace sau modificarea formei lor n sistol
numit pete-pil .
Rezonana magnetic nuclear (RMN) poate fi util n
cazuri selective de suspecie la CMPH a ventriculului
drept sau apical. Probabil n viitor prin tehnicile RMN
va fi posibil determinarea structurii, funciei regionale
i a perfuziei miocardice ntrun singur studiu.

Scopul tratamentului const n ameliorarea


simptomelor i prevenirea complicaiilor. Muli pacieni
nu necesit tratament medicamentos imediat dup
stabilirea diagnosticului.
Tratamentul medicamentos individualizat se iniiaz
atunci, cnd persoana prezint careva dintre
simptomele descrise mai sus, iar selectarea
medicamentului adecvat este influenat de
modificrile morfopatologice ale ventriculului stng
(prezena sau absena obstruciei n tractul de ejecie
din VS).
Pentru determinarea tacticii de tratament n
majoritatea cazurilor sunt suficiente datele
investigaiilor neinvazive: istoricul bolii, examenul
clinic, electrocardiograma, ecocardiograma,
monitoringul electrocardiografic ambulator 48-ore,
testul cardiopulmonar de efort fizic dozat.

Opiunile tratamentului n cazurile


obstruciei semnificative ale tractului
de ejecie din VS in de reducerea
gradului de obstrucie prin msuri
farmacoterapeutice, chirurgicale sau
alte mijloace, pe cnd n CMPH
neobstructiv opiunile sunt mai
limitate.
Totui, farmacoterapia poate
ameliora i starea acestor pacieni
prin diminuarea durerii toracice i a
dispneei.

Alegerea medicaiei simptomatice variaz de la un


caz la altul, iar grupurile de medicamente cel mai
frecvent utilizate sunt dup cum urmeaz:
beta-adrenoblocantele (metoprolol, propranolol, sotalol
etc.),
antagonitii canalelor de calciu (verapamil),
antiaritmicele (disopyramid, amiodaron),
diureticele (furosemid),
uneori anticoagulante (warfarina n cazurile de
fibrilaie/flutter atrial), sau
antibioticele (pentru profilaxia endocarditei infecioase n
cazul procedurilor stomatologice, ginecologice,
investigaiilor endoscopice sau a altor proceduri invazive,
ce se asociaz cu riscul bacteriemiei).

Fiecare din grupurile de medicamente enumerate are


particulariti de administrare n CMPH obstructiv i
nonobstructiv, astfel, tratamentul trebuie strict
individualizat i supravegheat de cardiolog.

Indicaiile pentru tratamentul chirurgical sunt discutate


doar n cazurile de obstrucie semnificativ a tractului
de ejecie din VS (gradientul presiunii VS/aort mai
mare de 50 mm Hg) asociat cu simptome severe de
dispnee la efort (New York Heart Association clasa
funcional III sau IV), durere toracic , presincope sau
sincope, refractare la tratamentul medicamentos
maximal.
Mioectomia parial a septului interventricular are ca
scop eliberarea tractului de ejecie din VS (Morrow
procedure) i actualmente aceast procedur este
considerat standardul de aur pentru a reduce gradul de
obstrucie.
Ablaia septal cu alcool este o procedur invaziv
percutanat, ce mimeaz consecinele hemodinamice
ale mioectomiei pariale, efectul creia devine mai
evident peste 6-12 luni dup intervenie.

n unele forme de CMPH obstructiv


asociat cu regurgitare mitral
sever i cu simptome majore de
rnd cu procedura Morrow poate fi
necesar implantarea valvulei
mitrale artificiale.
Implantul de
electrocardiostimulatoare,
defibrilatoare implantabile automate,
cardiostimulatoare bicamerale i alte
proceduri invazive se realizeaz
conform indicaiilor speciale.

Mai mult de 5% dintre pacieni n stadiul final al


CMPH ajung la etapa de transformare a disfunciei
diastolice n disfuncie sistolic i insuficien
cardiac asociat cu subierea peretelui
ventriculului stng i dilatarea camerelor cordului.
Strategiile tratamentului n aceste cazuri se
modific, deoarece apar indicaii pentru utilizarea
remediilor ce reduc postsarcina cardiac, cum ar
fi inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei
II, antagonitii receptorilor angiotenzinei II sau
diureticele, digitalicele, beta-adrenoblocantele
sau spironolactona.
Rareori, se practic transplantul de cord n stadiul
final al CMPH cu afectare sever a funciei de
pomp cardiac.

Graviditatea i naterea la pacientele


cu CMPH, de obicei, decurge bine,
dar riscul de mortalitate matern
crete concomitent cu severitatea
simptomelor.
Gravidele cu simptome severe ale
maladiei necesit supraveghere n
clinicile specializate cardiace i
obstetricale pe parcursul ntregii
perioade de graviditate i natere.

Moartea subit cardiac (MSC) este cea mai frecvent


cauz de pierdere prematur a pacienilor cu CMPH i
se ntmpl frecvent la persoanele tinere
asimptomatice sau moderat simptomatice.
CMPH este cea mai frecvent cauz de moarte subit
a adolescenilor i tinerilor aduli n vrst de pn la
30-35 ani, a sportivilor, dar riscul se extinde i la
celelalte categorii de vrst.
MSC are loc, de obicei, la eforturi fizice moderate, dar
i n timpul activitilor sedentare, inclusiv n somn.
Exist dovezi ce argumenteaz rolul tahiaritmiilor
ventriculare n mecanismul MSC la pacienii cu CMPH.
Ali factori trigger sunt aritmiile supraventriculare,
ischemia, vasodilatarea neadecvat, tulburrile de
conducere cardiac.

Pentru identificarea pacienilor cu risc nalt de MSC au fost


selectai urmtorii markeri clinici non-invazivi:
episod de stop cardiac suportat de persoana respectiv sau
tahicardia ventricular aprut spontan i susinut;
istoric familial de moarte subit prematur, n deosebi, dac
acest eveniment a avut loc la o rud foarte apropiat
(prini, frai), sau cazuri multiple n aceeai familie;
sincope inexplicabile, n special la eforturi fizice sau sincope
recurente sau sincope la pacienii tineri;
tahicardia ventricular nesusinut (3 bti la frecvena
ritmului cardiac 120 bti/min) nregistrat n monitoringul ECG ambulator 24 ore;
rspuns anormal al tensiunii arteriale n timpul majorrii
efortului fizic - creterea neadecvat sau atenuat, sau
hipotensiune la pacienii sub vrsta de 50 ani;
hipertrofie sever a ventriculului stng cu grosimea
maximal a peretelui egal sau mai mare de 30 mm.

Riscul nalt de MSC se asociaz cu prezena


concomitent a multor factori de risc.
Valoarea predictiv a acestor markeri este mai
bun pentru descoperirea profilului pacienilor cu
probabilitate sczut pentru MSC (evident - n
absena lor).
Prevenirea morii subite cardiace este bazat pe
decizii individuale pentru fiecare pacient, lund n
considerare profilul clinic, vrsta, puterea factorilor
de risc.
Pentru tineri este necesar reducerea
recomandrilor pentru exerciiile fizice competitive
intense, a activitilor legate de eforturi sportive
explosive (sprint), sau eforturi fizice izometrice
sistematice (ridicarea greutilor).

Screening ul. Rudele de prima linie


a pacienilor cu CMPH i ali membri
ai familiei trebuie iniiai pentru
examene medicale anuale n
adolescen (ntre vrstele 12-18
ani), care includ istoricul maladiei,
examenul fizic, electrocardiograma
n 12 derivaii i ecocardiograma
bidimensional.
Pentru rudele adulte este necesar a
executa acelai examen la fiecare 5
ani.

CMPH cauzat de mutaiile proteinei sarcomerale


se pot manifesta tardiv la vrste avansate, ns
diagnosticul clinic definitiv la vrstnicii cu
hipertrofia ventriculului stng i hipertensiune
arterial sistemic este dificil, n special atunci
cnd grosimea peretelui VS este mai mic de 20
mm i absenteaz micarea sistolic anterioar a
valvulei mitrale.
n lipsa posibilitii diagnosticului genetic dovada
probabilitii GMPH poate fi reprezentat de
hipertrofia disproporionat a ventriculului stng
comparativ cu nivelul modest de majorare a
tensiunii arteriale, formele neobinuite de
hipertrofie a VS unice pentru CMPH sau
obstrucia tractului de ejecie din VS n repaus.

Cardiomiopatia restrictiv (CMPR) se


caracterizeaz prin descreterea primar a
complianei ventriculare, rezultnd cu afectarea
umplerii ventriculare n timpul diastolei.
Ea se ntlnete mult mai rar dect
cardiomiopatia dilatativ sau cea hipertrofic.
CMPR poate fi cauzat de diverse procese, ce
reduc compliana ventricular, dar cel mai
frecvent se ntlnete fibroza endomiocardic.
Aceast maladie de etiologie necunoscut
acumuleaz mai mult de 10% cazuri de maladii
cardiace la copii n rile tropicale ale lumii.

Altele, cum ar fi fibroza endomiocardic


eozinofilic sau sindromul Lffler sunt cauze mult
mai rare ale CMPR tropicale.
n sindromul Lffler dezvoltarea fibrozei
endomiocardice a fost atribuit proteinelor
eliberate de ctre eozinofilele degranulate, ns
nu este clar dac acest proces se implic n
formarea fibrozei endomiocardice tropicale.
Participarea factorilor genetici n patogenia CMPR
este mai puin definit dect n CMPH i CMPD,
dar, totui, explic unele cazuri.
Alte cauze importante ale CMPR sunt amiloidoza
cardiac, fibroelastoza endocardic,
hemocromatoza i leziunile cardiace prin iradiere.

Fibroza miocardic idiopatic afecteaz


att copiii ct i adulii, dar prognoza este
mult mai grea la copii. Este posibil
motenirea autosomal dominant. Exist
i presupuneri despre legtura etiologic a
dereglrilor contractile cu anomalia
relaxrii cardiace n faza dependent de
calciu. Morfologic, cordul are greutate
mrit, ns dimensiunile cavitilor i
grosimea pereilor sunt normale. Tabloul
microscopic se caracterizeaz prin fibroza
endocardic i interstiial, care variaz
dup grad de la moderat la sever.

Dereglrile hemodinamice se dezvolt n


conformitate cu mecanismul restrictiv, uneori se
complic cu fibrilaie atrial sau blocuri atrioventriculare.
Aceast patologie se asociaz frecvent cu miopatia
muchilor scheletali distali.
Tratamentul include corecia dereglrilor
hemodinamice simptomatice, prioritate acordnduse antagonitilor canalelor de calciu, ns rolul lor
mai necesit dovezi.
n cazul fibrilaiei atriale se indic digoxina i
anticoagulant, iar bolnavilor cu bloc atrioventricular avansat li se implanteaz
electrocardiostimulator permanent conform
indicaiilor speciale.

Fibroza endomiocardic (FEM), cunoscut, de


asemenea, sub denumirea de fibroza
endomiocardic eozinofilic tropical, se
ntlnete predominant n America Central i
de Sud, n Africa tropical i subtropical.
Aceast maladie constituie 15% - 25% din
decesele cardiace atestate n Africa equatorial.
FEM se caracterizeaz prin ngroarea
endocardului, care poate fi att de excesiv
ntruct s oblitereze cavitatea ventriculului.
Pe suprafaa endocardului afectat se formeaz
trombi ce devin sursa tromboemboliilor.
Miocardul subendocardial, de asemenea, se
afecteaz frecvent.

n 50% de cazuri leziunile sunt biventriculare, iar la


40% dintre pacieni ele sunt izolate n ventriculul
stng.
Leziunea se rspndete asupra endocardului
valvulelor mitrale i tricuspide, care se fibrozeaz,
i ca urmare, apare regurgitarea valvular.
n atare situaie este caracteristic eozinofilia.
Muli autori consider aceast maladie ca fiind o
form de fibroz endocardic Lffler, alii, ns,
opineaz c aceste dou maladii nu sunt dect
diferite stadii ale unei singure maladii.
Prognosticul este pesimist n ambele maladii, ns
tratamentul simptomatic inclusiv interveniile
chirurgicale (endocardectomia i coreciile
valvulare) pot atenua simptomele.

Fibroz endocardic Lffler, de asemenea, se


asociaz cu eozinofilie, ceea ce i-a dat i alte
dou denumiri: cardiomiopatia eozinofilic i
fibroza endomiocardic eozinofilic.
Severitatea disfunciei cardiace se afl n
relaie linear cu gradul i durata eozinofiliei,
ceea ce a condus la ipoteza c anume
eozinofilele ar fi cauza disfunciei cardiace.
Eozinofilele la astfel de bolnavi se deosebesc
de cele normale prin structura lor
morfologic.
Ele au mai puine granule i conin vacuole.

Toate acestea ar putea reprezenta un defect


autoimun de producere a celulelor.
Coninutul granulelor intracitoplasmice ale
eozinofilelor poate genera direct necroza
miocardic.
S-a observat, c eozinofilele leag
imunoglobulina IgG i mresc peroxidaza care
pot avea efecte toxice n perioadele ulterioare.
Manifestrile cardiace ale acestei maladii sunt
similare sau chiar identice celor din leucemia
eozinofilic i ale celor din sindromul eozinofilicmialgic recent asociat cu triptofan.
Tratamentul cu corticosteroizi i ageni citotoxici
pot ameliora simptomele i supravieuirea.

Cardiomiopatia aritmogen a ventriculului drept


(CMPAVD) cunoscut, de asemenea, ca displazie
aritmogen a ventriculului drept estre o patologie rar,
care apare n adolescen sau la adulii tineri; ea fiind
mai frecvent la brbai (raportul 2-3:1).
Ca i CMPH a fost desrcis iniial morfologic, iar recent
a fost descoperit originea ei genetic. Incidena
adevrat rmne necunoscut parial din cauza
dificultilor de diagnostic, dar este recunoscut ca
fiind cauza morii subite la adolesceni i persoane
tinere.
Etiologie: Exist dovezi n favoarea motenirii familiale
(n cca 50% cazuri) autosomal dominante cu
penetraie variabil i expresie fenotipic polimorf;
au fost identificate cteva dereglri a trei gene
diferite la nivelul cromozomilor 14 i 3.

Manifestrile clinice sunt foarte variate - de


la forme asimptomatice cu tulburri de ritm
ventricular pn la insuficien cardiac i
moarte subit la tineri.
n majoritatea cazurilor simptomele sunt
legate de aritmiile provenite din miocardul
afectat.
n general, pacienii prezint palpitaii,
sincope i uneori sfresc cu moarte subit.
Se consider c 20% cazuri de moarte
subit la persoanele tinere (pn la 35 ani),
ndeosebi cele legate de efort fizic, se
datorez CMPAVD.

Criterii

Majore

Minore

Disfuncie global sau


regional i afectri
structurale (metode
tehnici imagistice)

Dilatare sever a VD
Scderea FE a VD
asociat cu FE a VS
normal sau aproape
normal
Anevrism localizat n VD
(arii de
akinezie/diskinezie)
Dilatare segmentar
sever a VD

Dilatare global moderat


a VD cu VS normal
Dilatare segmentar
moderat a VD
Hipokinezie regional a
VD

Caracteristica esutului
ventriculului drept
(biopsia sau autopsia)

Infiltraie grsoas a
miocardului VD

ECG tulburri de
repolarizare

Unde T inversate
(negative) n V2-V3 (la
copii >12 ani n absena
BRD His)

ECG tulburri de
depolarizare sau anomalii
de conductibilitate

Unde epsilon (), lrgirea


complexului QRS >110
ms n V1-V3

Monitoring
Holter ECG
24 ore tulburri de ritm

Istoric familial

Poteniale tardive

Tahicardie ventricular
susinut sau nesusinut
cu forma complexului
QRS de tip BRS His.
Extrasistolie ventricular
frecvent (>1000 n 24
ore)

Istoric familial cu
confirmare morfologic
(autopsie, biopsie
chirurgical).

Moarte subit pn la 35
ani, cu suspecie la
CMPAVD
Istoric familial de
CMPAVD (diagnostic
clinic dovedit)

Diagnosticul se bazeaz pe detectarea factorilor


structurali, histologici, electrocardiografici, aritmici
i genetici.
n a. 1994 au fost selectate criteriile de diagnostic
ale CMPAVD, bazate pe caracteristica clinic, datele
electrocardiografice, monitoringul
electrocardiografic nentrerupt timp de 24 ore n
condiii obinuite de via (metoda Holter), testul de
efort fizic dozat, tehnicile imagistice (inclusiv
ecocardiografia, rezonana magnetic nuclear
cardiovascular i tomografia computerizat
ultrarapid), studiul electrofiziologic, cateterismul
cardiac i biopsia endomiocardic.
Diagnosticul se consider confirmat n prezena a
dou criterii majore sau al unui criteriu major plus
dou criterii minore sau a patru criterii minore.

Electrocardiografia. Cele mai frecvente


tulburri de ritm sunt ritmurile ectopice
ventriculare, tahicardia ventricular,
fibrilaia atrial i fibrilaia ventricular.
Pe lng acestea, n 90% dintre cazuri, ECG
nregistreaz tulburri de repolarizare i
depolarizare n derivaiile precordiale
drepte, ncetinirea conducerii
intraventriculare, bloc de ram drept complet
sau incomplet, prelungirea complexului QRS
(>110 ms) n derivaiile precordiale drepte
i unda epsilon () n nemijlocita apropiere a
complexului QRS n derivaia V1 (n 10%).

Biopsia endomiocardic transvenoas are multe


limitri importante: (1) nu poate fi obinut bioptat
care ar reprezenta miocardul n adncime, (2) din
cauza afectrii focale i segmentare sunt frecvente
rezultatele fals-negative (inclusiv biopsia ce se
efectueaz, de obicei, din septul interventricular,
care se afecteaz rar la aceti pacieni), (3) esutul
adipos n ventriculul drept este depistat i n cordul
normal.
Rezonana magnetic nuclear devine metoda
optimal de diagnostic, innd cont de potenialul
de difereniere a miocardului normal de esutul
adipos i detectarea ariilor de disfuncie regional
sau global, posibilitatea evalurii tridimensionale
a anatomiei i funciei ventriculului drept, cu o
rezoluie excelent n spaiu.

Tratament. Nu exist remedii specifice. Scopul


const n detectarea persoanelor cu risc nalt i n
prevenirea complicaiilor.
Tratamentul farmacologic de prim linie include
patru opiuni terapeutice (inhibitorii enzimei de
conversie a angiotenzinei-II, anticoagulantele,
diureticele i antiaritmicele).
Agenii antiaritmici recomandai sunt: sotalol,
verapamil, beta-adrenoblocantele, amiodarona,
flecainida.
Pacienii refractari la tratamentul medicamentos pot
beneficia de tratamente invazive: ablaie prin
cateter, implantarea defibrilatorului-cardioverter n
cazul riscului mare de moarte subit, i ultima
opiune transplantul de cord n insuficiena
cardiac sever terminal.

Evoluie i prognostic. CMPAVD este


o maladie progresiv. Au fost
descrise patru faze n evoluia ei:
silenioas, apariia aritmiilor,
apariia anomaliilor structurale,
insuficiena cardiac.
Faza de insuficien cardiac se
instaleaz atunci, cnd nu intervine
mai devreme moartea subit. Unii
pacieni decedeaz n copilrie, alii
ating vrste avansate. Rata
deceselor este de 2,5% pe an.

Cardiomiopatiile neclasificate
Fibroelastoza endocardic constituie o ngroare
patologic a endocardului ventriculului stng, a
valvulelor aortice i mitrale, care se depisteaz la copii
mici.
Atare fibroz devine cauza reducerii complianei
miocardului.
Cauza maladiei se consider defectul genetic, care
nc nu este bine identificat, dar au fost descrise
defecte autosomale dominante i recesive motenite.
De asemenea, exist dovezi n favoarea deficitului de
carnitin tisular, care ar putea fi determinat de
defectul carnitin transporterului din plasm la nivelul
membranei.
Alte teorii ale patogeniei acestei cardiomiopatii includ
afectarea circulaiei sanguine subendocardiale, rolul
inflamaiei sau a infeciei pre- sau postnatale.

Manifestrile clinice se includ n tabloul disfunciei


diastolice cardiace. Ea ntrunete att caracteristicile
cardiomiopatiei dilatative (frecvent cu prezena regurgitrii
mitrale semnificative) ct i a cardiomiopatiei restrictive.
Electrocardiografic, se disting frecvent semne de hipertrofie
a ventriculului stng, uneori apar manifestri
pseudoinfarctice, blocuri atrioventriculare.
Ecocardiograma este remarcabil prin apariia ecourilor
dense de-a lungul endocardului ventriculului drept.
Diagnosticul se stabilete prin excluderea cardiomiopatiei
hipertrofice obstructive, a miocarditei, a anomaliei
congenitale (poziiei pulmonare a arterei coronare stngi) i
a maladiilor de acumulare a glicogenului.
n tratamentul insuficienei cardiace la aceti pacieni se
acord prioritate administrrii prelungite a digoxinei, care,
ns, nu schimb radical prognoza pesimist. n unele cazuri
selective poate fi efectuat cu succes transplantul de cord.

Miocardul incompact cunoscut, de asemenea, ca miocard


spongios sau sinusoide miocardice este o patologie
relativ rar ntlnit n practica pediatric sau la tinerii
aduli i se caracterizeaz prin prezena trabeculilor
ventriculari proiemineni excesiv, desprii de adncituri
intertrabeculare, care se evideniaz uor
ecocardiografic.
Adnciturile intertrabeculare ptrund aproape la doutreimi din grosimea peretelui ventriculului afectat i sunt
acoperite de endocardul fibrotic ngroat.
ntreruperile intertrabeculare adnci i trabeculii evideni
sunt particulariti ale miocardului embrionic spongios
care, n mod normal de dezvoltare, se transform n
miocard compact.
Posibil, c aceast entitate este o form de ntrerupere a
morfogenezei endomiocardice, care poate afecta ambele
ventricule sau doar ventriculul stng.

Cazuri de afectare izolat a ventriculului drept nu au fost


nregistrate. Aceast patologie aproape ntotdeauna se
asociaz cu alte defecte cardiace congenitale, cum ar fi
anomalia originii arterei coronare stngi i cu dismorfismul
facial caracteristic.
Atare cardiomiopatie se refer la categoria celor familiale,
dar nu este identificat locusul genetic specific.
Cele mai frecvente manifestri clinice sunt
tromboemboliile, care au ca surs de provenire trombii
formai n adnciturile intertrabeculare din ventricule.
Disritmiile ventriculare sunt, de asemenea, frecvente i pot
deveni cauza morii subite. Alt sindrom frecvent este cel al
disfunciei sistolice a ventriculului stng i mai rar - apar
semne de afectare restrictiv a miocardului nsoit de
fibroza endocardic de etiologie neindentificat.
Diagnosticul se stabilete prin metoda ecocardiografic.
Tratamentul este simptomatic: antiaritmic, anticoagulant i
medicaia insuficienei cardiace.

Disfuncia sistolic cu dilatare minimal


(DSDM) se definete n cazul insuficienei
cardiace, stadiul final (NYHA IV), cu
fracia de egecie sub 30%, dar fr
dilatare semnificativ a ventriculului (nu
mai mult de 15% de la nivelul normal al
dimensiunilor ventriculului stng n raport
cu suprafaa corpului) i n lipsa semnelor
hemodinamice de afectare restrictiv.
Etiologia nu este cunoscut, dar frecvent
a fost dezvluit istoricul familial de
cardiomiopatie dilatativ.

Tabloul clinic este determinat de disfuncia


sistolic cardiac i este asemntor cu cel al
cardiomiopatiei dialatative, dar spre deosebire de
aceasta - lipsete dilatarea ventriculelor. Metodele
informative de diagnostic sunt ecocardiografia,
cateterismul cardiac, biopsia endomiocardic.
Diagnosticul diferenial cu hipovitaminoze,
deficitul de nutrieni, cardiomiopatia restrictiv,
stadiul precoce al cardiomiopatiei hipertrofice.
Tratamentul medicamentos simptomatic este
determinat de prezena semnelor de insuficien
cardiac. n cazurile avansrii insuficienei cardiace
congestive, n pofida tratamentului medicamentos,
prognosticul devine pesimist i atunci se
ntreprind tentative de transplant de cord.

Cardiomiopatia mitocondrial
reprezint disfuncia ventricular
provocat de mutaii ADN, care sunt
motenite maternal.
Aceste mutaii nu se limiteaz doar
la mitocondriile cordului, ci pot fi
demonstrate, de asemenea, n ficat,
rinichi, pancreas, sistemul nervos
central, muchii scheletali, glanda
tiroid.
Mitocondriile sunt tipic neomogene,
variaz n dimensiuni, structura

Clinic, n cardiomiopatia mitocondrial apar semne,


simptome i particulariti ale cardiomiopatiei
dilatative, adic insuficiena cardiac progresiv. Alte
caracteristici de baz ale acestei anomalii
mitocondriale constituie progresarea hipertrofiei,
dilatarea camerelor cordului i disritmiile cardiace.
Defectele ADN rezult frecvent cu deficiena de
citocrom C oxidaz i anormaliti ale lanurilor
respiraiei mitocondriale. Mutaiile respective pot fi
identificate prin biopsia endomiocardic. Actualmente,
sunt deja cunoscute cteva maladii sistemice asociate
cu disfuncia mitocondrial; de ex., sindromul MELAS
(Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis, and
Stroke-like episodes) care este complicat cu dou
manifestri cardiovasculare: cardiomiopatie i
microangiopatie ocluziv generalizat.

Cardiomiopatiile specifice
Terminul cardiomiopatie specific
este utilizat pentru a descrie bolile
muchiului cardiac asociate cu
dereglri specifice cardiace sau
sistemice (considerate secundare).
Cardiomiopatiile specifice vizeaz
cardiomiopatiile ischemice, valvulare,
hipertensive, inflamatorii,
metabolice, din bolile de sistem,
distrofiile musculare, bolile
neuromusculare, reaciile de

CMP ischemic se prezint ca o CMP


dilatativ, dar gradul de tulburare a
contractilitii nu este determinat de
severitatea bolii coronariene.
CMP valvular se caracterizeaz prin
disfuncie ventricular disproporionat
viz-a-vi de condiiile hemodinamice.
CMP hipertensiv se prezint frecvent
ca hipertrofia ventriculului stng n
asociere cu elemente de CMP dilatativ
sau restrictiv nsoit de insuficiena
cardiac.

CMP inflamatorie se definete ca miocardit n


asociere cu disfuncia cardiac. Miocardita
este o maladie inflamatorie a miocardului, al
crei diagnostic se stabilete prin criterii
histologice, imunologice i imunohistochimice.
n prezent sunt recunoscute urmtoarele
forme de CMP inflamatorie : idiopatic,
autoimun i infecioas.
Boala inflamatorie miocardic se implic n
patogenia CMP dilatative i a altor
cardiomiopatii (boala Chagas, infecia cu
virusul HIV, enterovirus, adenovirus i
citomegalovirus).

CMP metabolic include urmtoarele categorii:


endocrine (tireotoxicoza, hipotiroidismul,
insuficiena corticosuprarenal, feocromocitomul,
acromegalia i diabetul zaharat), tezaurismoze
familiale i boli infiltrative (hemocromatoza,
depunere de glicogen, sindromul Hurler,
sindromul Refsum, boala Niemann-Pick, boala
Hand-Schller-Christian, boala Fabry-Anderson,
boala Morquio-Ullrich), deficit metabolic
(dereglrile metabolismului potasiului, deficitul
de magneziu, deficitul de seleniu, dereglrile
nutriionale cum ar fi: kwashiorkor, anemie, beriberi), amiloidoza (primar, secundar, familial,
amiloidoza cardiac ereditar, febra
Mediteranean familial, amiloidoza senil).

CMP n bolile de sistem include


afeciunile esutului conjunctiv (lupus
eritematos sistemic, poliarteriita
nodoas, artrita reumatoid,
sclerodermia i dermatomiozita) iar
n bolile infiltrative i
granulomatoase- sarcoidoza i
leucemia.

n acest grup sunt incluse, de asemenea:


Distrofiile musculare (Duchenne, tip
Becker, distrofia miotonic);
Bolile neuromusculare (ataxia Friedreich,
sindromul Noonan, lentiginoza);
Reaciile de sensibilizare i toxice
(alcool, catecolamine, antracicline,
radiaii, factori combinai). CMP alcoolic
se asociaz cu consum grav de alcool. n
prezent nc nu este definit rolul cauzal
versus condiional al alcoolului i nu
exist criterii precise de diagnostic;

CMP peripartum se manifest primar n


perioada peripartum i reprezint, probabil,
un grup heterogen.
Se instaleaz la etapele tardive ale
graviditii sau peste cteva sptmni sau
luni postpartum.
Cauza acestei cardiomiopatii nc nu este
bine definit, dar prognosticul este mai bun
ca n alte forme de CMPD prin faptul, c
50% dintre pacieni se restabilesc spontan.
ns, maladia poate reveni la urmtoarea
graviditate.