Cardiomiopatiile

reprezint afeciuni ale

miocardului de etiologie
necunoscut sau
neindentificat,
asociate cu disfuncie
cardiac.
OMS 1995

1891 Kaehl prima comunicare

despre patologia - CMP
1957 Brigden prima descriere a
maladiei
1972 Goodwin descrie maladia i
propune clasificarea de lucru
1984 Clasificarea OMS
1995 Clasificarea modern
2006
(de lucru)
2009

 Cardiomiopatia
Dilatativ
Cardiomiopatia
Hipertrofic
Cardiomiopatia
Restrictiv

Cord normal

CMP dilatativ

CMP hipertrofic

CMP restrictiv

 Cardiomiopatia Dilatativ
Cardiomiopatia Hipertrofic
Cardiomiopatia Restrictiv
Cardiomiopatia aritmogen
a VD
Cardiomiopatii neclasificate

Asociaia American a Inimi

A.Cardiomiopatii
(afeciuni ale miocardului asociate
cu disfuncie cardiac)
Cardiomiopatia dilatativ
Cardiomiopatia hipertrofic
Cardiomiopatia restrictiv
Cardiomiopatia aritmogen a VD
Cardiomiopatii neclasificate

Asociaia American a Inimi

B. Cardiomiopatii specifice
(disfuncie miocardic asociat cu
afeciuni cardiace sau sistemice
distinte)
Cardiomiopatia ischemic
Cardiomiopatia valvular
Cardiomiopatia hipertensiv
Cardiomiopatia inflamatorie
Idiopatic
Autoimun
Infecioas

Asociaia American a Inimi

B. Cardiomiopatii specifice
(continuare)
Cardiomiopatia metabolic
Endocrin
Afeciuni infiltrative i de depozit
familiale
Amiloidoza
Deficite metabolice
Afeciuni sistemice
Distrofii musculare
Afeciuni neuromusculare

Infecie
Grip/Viroz
Alcool
Efort fizic
Stress
Fumat
Factori ereditari

este o afeciune grav a miocardului,

caracterizat prin:
dilatarea cavitilor inimii
diminuarea contractibilitii (micorarea
fraciei de ejecie)
instalarea insuficienei cardiace
apariia tulburrilor de ritm
declanarea tromboemboliilor
cu pronostic rezervat

Cardiomiopatie dilatativ

 genetic - CMP autosomal dominant

 inflamatorie: postinfecioas, autoimun

cauzat de maladii sistemice (LES, SDS)

metabolic: maladii cu exces de glucogen

nutriional: deficit de Vit B1, selenium
endocrin: acromegalie, tireotoxicoz,
mexidem, diabet zaharat
hemocromatoz ereditar

infiltrativ:
neuromuscular: distrofie muscular,
miopatie motocondrial
alcool, cobalt, cocain, ciclofosfamida

toxic:
hematologic: purpur trombocotopenic

Se explic prin etiologia viral, virusul

dispare dup ce declaneaz macanismul
autoimun.
Virusemia poate aprea ntr-un organism
pe fond de deficit autoimun.
Se depisteaz patologia arterelor de
calibru mic ale inimii, ulterior cu depopularea
lor, drept sechele ale infeciei virale

La pacienii cu CMP se detecteaz:

anticorpi antimiocardiali, titrul crora
coreleaz cu:

gravitatea

durata maladiei.
tulburarea funciei T-supresorilor
n bioptat nu se depisteaz semne
caracteristice miocarditei

 sinteza anticorpilor anti T - limfocite

Anticorpii:
inactiveaz receptorii T celulelor
tulbur rolul de reglare i
modulare a lor
activarea B - celulelor cu
hiperproducerea autoanticorpilor

Fatigabilitate

70%

Dispnee

95%

Ortopnoe

41%

Astm cardiac

46%

Tuse

34%

Hemoptizie

30%

Palpitaii

81%

Cardialgii

67%

Acrocanoz

76%

Cianoz difuz

26%

Turgescena venelor 22%

Cardiomegalie

92%

Puls venos pozitiv

17%

Suflu sistolic

89%

Hidrotorax

12%

Edeme

45%

Hepatomegalie

60%

 Hipertrofia VS, uneori VD

Suprasolicitarea VS
Tulburri de ritm:
Ritm sinuzal
57%
Fibrilaie atrial
30%
Bradicardie
4%
Tahicardie
42%
Extrasistolii
4%
Alte aritmii
8%

Cardiomegalie
Lipsa taliei inimii
Majorarea camerilor cordului
Proieminarea arcului VS
Rotungirea apexului
Staz venoas n plmni
Lipsa aortosclerozei
Diminuarea undelor chimografice

 Dilatarea cavitilor cardiace

Diminuarea fraciei de ejecie
Depistarea trombilor intracardiaci
sau parietali
Hipochinezia difuz a VS
Segmente hipochinetice
hiperchinetice i achinetice
Efuzie pericardial
Aparatul valvular intact

 testele de laborator nu relev

semne ale inflamaiei

tomografia computerizat
examinare cu radionuclizi
rezonana magnetic
biopsia miocardului

Diagnosticul pozitiv al CMPD

fiind unul de excludere, bazat pe
stabilirea dilatrii cardiace n prezena
funciei sistolice ventriculare diminuate
dup eliminarea tuturor cauzelor ce
conduc la dilatarea cardiac nsoit de
insuficiena contractil, n lipsa
indicilori inflamatori pozitivi

Evoluia CMPD
este progresiv
spre insuficien
cardiac congestiv

 Emboliile sistemice sau pulmonare - 10%

Aritmiile, adesea asimptomatice
- 45%
Moartea subit
- 12%
Supraveuirea pacienilor de la instalarea IC
este de la 1- 6 luni pn la 6 - 10 ani

Gradul disfunciei VS
Gradul cardiomegaliei
Hipochinezie global
IC IV NYHA
Vrsta tnr
Sincope
Bloc AV II-III
Hiponatriemie
Aritmii ventriculare

FE <30 %

Inhibitorii enzimei de conversie

beta-blocani
Nitrai
Diuretice
Antiagregani
Glicozide cardiace
Imunocorecie
Anticoagulani
Tansplant cardiac

Miocardita
Cardiopatia ischemic
HTA
Valvulopatiile/Cardiopatiile
Cord pulmonar
Cardiomegalii

Este o afeciune a miocardului de

etiologie necunoscut, caracterizat
prin hipertofie ventricular marcat,
n lipsa stenozei valvulare
aortice, coarctaiei aortei sau
hipertensiunii sistemice.

Hipertrofia poate fi distribuit relativ egal

la:
sept
peretele liber al ventriculului
sau poate fi asimetric,
cuprinznd n special
septul ventricular.
Hipertrofia se poate asocia
cu obstrucie sistolic
ventricular

Cardiomiopatia hipertrofic

se caracterizeaz prin:
HVS asimetric
concentric
Disfunctie VS
predominant diastolic

Incidenta:
0.2% 0.5% din populaia general B > F
75% din cazuri neobstructiv: HVS
25% din cazuri obstructiva: HVS +
stenoza aortica subvalvulara

Maladia se poate ntlni la orice vrst

predominnd ntre 30 - 40 ani.
Cauza principal ce determin hipertrofia
miocardului rmne necunoscut, la 50%
cazuri ea poate fi o boal genetic cu
transmitere autosomal dominant.
Excesul de Ca intracelular ai putea avea
drept consecin hipertrofia miocardic
excesiv.

Incidena mutaiilor
80% - form familiar,
autosom-dominant
lanurile grele ale miozinei cr.14q1
20% - form sporadic

Cr.1

Cr.14

CMH cu obstrucie

CMH difuz

CMH apical

Morfologie
Miocitele sunt hipertrofiate,
uneori au forme bizare, aranjamentul
este arhaic, dezorganizat, numrul
mitocondriilor este majorat

Histologie. Dezorganizarea fibrelor

musculare la un pacient cu CMH i
aritmie ventricular

CMH

norma

Dezorganizare:
cardiomiocitar
miofibrilar

Fibroz interstiial

Patofiziologia CMH

Tabloul clinic
dispneea

angor pectoral
sincope
palpitaii
fatigabilitate
ameeli
IC stng

Explorri
ECG relev:
o
o
o
o
o
o

hipertrofia VS
alterarea repolarizrii
subdenivelarea ST
Q n V5 - V6
aritmii
tahicardie

Ecocardiografia
este metoda de elecie i relev:
hipertrofia asimetric a SIV,
raportul SIV / PPVS >1.5 cm
regurgitaia mitral la Doppler EcoCG

Examenul radiologic este puin sensibil

Examenul radioizotopic ofer date despre
hipertrofia miocardului i defecte de
captare datorit cicatricelor
Biopsia endomiocardial este metoda de
excepie n CMPH
Angiografia
Coronagrafia

Evoluie, complicaii, pronostic

Evoluia este variabil.
Complicaii
insuficien cardiac congestiv
dereglri de ritm, aritmii
endocardita infecioas
moarte subit
Pronostic nefavorabil

Tratament
betablocante
antagonitii de Ca
amiadarona

 Tratamentul complicaiilor
Tratamentul chirurgical:
implantarea stimulatorului
bicameral
embolizare septal
miectomie
Profilaxia morii subite:
reducerea gradientului
Amiodaron
defibrilator inplantabil

CMPR constituie un grup de afeciuni

miocardice primare avnd drept
caracteristic principal diminuarea
complianei ventriculare, respectiv a
funciei diastolice cu rezervarea sau
diminuarea uoar a funciei sistolice

diminuarea funciei diastolice i

conservarea unei funcii sistolice
satisfctoare ce se reflect prin scderea
brusc a presiunii la nceputul diastolei,
urmat de o ascensiune rapid, apoi
platou pn la contracia ventricular.
n formele cu interesarea aparatului
valvular se instaleaz regurgitaia

CMP dilatativ

CMP hipertrofic

CMP restrictiv

Cardiomiopatie restrictiv

Etiologia
amiloidoza cardiaca
hemocromatoza
sarcoidoza
radioterapia
chimioterapia
sindromul Loeffler (sindromul
hipereozinofilic) si fibroza endomiocardica
factori genetici

Forme morfologice
Obliterant
Difuz infiltrativ

Histologic. Infiltrat de celule inflamatorii

Histologic CMR infiltrat eozinofilic

Fibroz
endocardic
incipient

miocite

Infiltrat de
celule
inflamatorii

Histologic. Infiltrat de celule inflamatorii

CMP restrictiv
Hipertrofia VS
Fibroz apical
a endocardului

Tabloul clinic
Pacienii dificil tolereaz efortul fizic
prezentnd dispnee i fatigabilitate
explicate prin creterea presiunii venoase
i imposibilitatea majorrii adecvate a
debitului cardiac prin
tahicardie
dureri anginoase
dureri cardiace nespecifice
Aritmii (fibrilaie atrial,
extrasistolie ventricular)
Sindrom tromboembolic

Diagnosticul pozitiv

ECG
Examenul radiologic toracic
Ecocardiografia cu Doppler
Tomografia computerizat
Biopsia
Studiul genetic

EcoCG n cardiomiopatia restrictiv

EcoCG n cardiomiopatia restrictiv

Tratament
Tratamentul este simptomatic:
insuficienei cardiace
aritmiilor
tulburrilor de conducere

Evoluie progresiv
Pronostic rezervat

Tratament - menagmentul
evitarea consumului de alcool deoarece
consumul cronic de alcool pare s
creasc riscul apariiei cardiomiopatiei la
unele persoane i s agraveze
simptomele n cazul pacienilor care au
dezvoltat boala
identificarea cauzelor tratabile
(hemocromatoz, carcinoid)

 Restricie sodat
Cantitatea de sodiu recomandat 2 grame / zi.
Alimentele bogate n sodiu trebuie
evitate: chipsuri, covrigi, alune cu sare,
carnea gatit condimentat, brnzeturile,
pizza, produsele conservate (nu i cele
congelate), msline i produse
alimentare semipreparate.
Este recomandat consumul de fructe i
legume proaspete sau congelate n
locul celor conservate.

 Evitarea consumului exagerat de

lichide.
Este recomandata cntrirea regulat
i dac se observ o cretere n
greutate mai mare de 1-1.5 kg pe
parcursul a 2 zile, este necesar
consultul medical de specialitate
(pentru nceperea tratamentului
diuretic)
Pacienii cu cardiomiopatie restrictiv
trebuie s evite exerciiul fizic excesiv

Tratament simptomatic
Diuretice (hidroclortiazida 50 mg/zi,

furosemid 40 mg/zi)

Vasodilatatoare (izosorbit dinitrat 20-60mg/zi

lisinopril 5mg/zi)
Anticoagulante inderecte (warfarin 3 mg/zi)
Glucozide cardiace (digoxina (doze mici),
cu atenie din cauza toxicitii nalte

Tratament chirurgical

pacemaker cardiac
defibrilator cardioverter implantabil
transplant cardiac
transplant de celule stem

myocardium by arrhythmogenic right ventricular

dysplasia
in a 19-year-old with sudden cardiac dath. Fatty
replacement (arrow) provides anatomical substrate
for
ventricular tachycardia.