CARDIOMIOPATII RESTRICTIVE SI INFILTRATIVE

Din cele 3 categorii functionale majore ale CMP (dilatative, hipertrofice si restrictive),
cele restrictive sunt cel mai putin frecvente.
Trasatura dominanta a cardiomiopatiilor restrictive (CMR) este functia diastolica
anormala, cu volum diastolic normal sau scazut al unuia sau ambilor ventriculi.. Peretii
ventriculari sunt excesiv de rigizi, impiedicand umplerea ventriculara. Deseori, functia
contractila nu este afectata chiar in situatii de infiltratie extensiva a miocardului. Astfel, CMR
are asemanari functionale cu pericardita constrictiva caracterizata deasemenea prin functie
sistolica normala sau aproape normala si umplere ventriculara anormala, dar care este vindecata
adeseori chirurgical.
Clasificarea etiologica a CMR :
1. Miocardice
a. Noninfiltrative :
- idiopatica
- familiala
- sclerodermie
- pseudoxanthoma elasticum
- cardiomiopatia diabetica
b. Infiltrative :
- amiloidoza
- sarcoidoza
- boala Gaucher
- boala Hurler
c. Tezaurismoze :
- hemocromatoza
- boala Fabry
- tulburari de depozitare a glicogenului
2. Endomiocardice
- fibroza endomiocardica
- sindromul hipereozinofilic
- carcinoidul cardiac
- metastaze
- radiatii
- toxicitatea antraciclinelor
- medicamente care determina endocardita fibroasa : serotonina, metisergid,
ergotamina, agenti mercuriali, busulfan.

Hemodinamica
Trasaturile clinice si hemodinamice ale CMR simuleaza pe cele ale pericarditei
constrictive cronice.
Biopsia endomiocardica (BEM), tomografia computerizata (CT), rezonanta magnetica
nucleara (RMN) si angiografia cu radionuclizi (ARN) pot fi utile pentru diferentierea celor 2

boli, demonstrand cicatrici miocardice sau infiltrare (BEM) sau ingrosarea pericardului (CT si
RMN). Folosind aceste metode, rareori este necesara toracotomia exploratorie.
Trasatura hemodinamica caracteristica (la cateterismul cardiac) este o scadere precoce,
abrupta si rapida a presiunii ventriculare la debutul diastolei, cu o crestere rapida la un platou in
protodiastola aspect numit dip-platou sau semnul radacinii patrate si se manifesta (in
presiunea atriala) ca un y descendent proeminent urmat de o crestere rapida si platou.
Unda x descendenta poate fi deasemenea rapida, combinatia acestora determinand
aspectul de M sau W. Unda a este proeminenta si uneori de aceeasi amplitudine ca unda v.
-Atat presiunile sistemice cat si cele pulmonare sunt crescute, pacientii cu CMR avand
tipic presiunea de umplere VS mai mare cu cel putin 5 mm Hg fata de presiunea de umplere VD.
Pacientii cu pericardita constrictiva au presiuni diastolice similare in cei 2 ventriculi, de obicei
cu diferenta sub 5 mm Hg.
-Presiunea sistolica in artera pulmonara este adesea > 50 mm Hg la pacientii cu CMR si
mai mica la cei cu pericardita constrictiva.
-Platoul presiunii diastolice VD este de obicei la cel putin 1/3 din presiunea sistolica VD
la pacientii cu pericardita constrictiva si sub 1/3 din presiunea sistolica in CMR.
Manifestari clinice
Intoleranta la efort este frecventa datorita incapacitatii pacientilor de a-si creste debitul
cardiac prin tahicardie fara a compromite umplerea ventriculara. Sunt frecvent intalnite
fatigabilitatea si dispneea. Durerea toracica de efort poate reprezenta simptomul dominant la unii
pacienti, dar de obicei este absenta.
In mod particular, in cazuri avansate, presiunea venoasa centrala (PVC) este crescuta,
pacientii prezentand edeme periferice, hepatomegalie, ascita si anasarca.
Examenul fizic poate evidentia distensie venoasa jugulara, zgomot III sau zgomot IV sau
ambele zgomote. Poate fi intalnita o crestere inspiratorie in presiunea venoasa (semnul
Kussmaul). Totusi, spre deosebire de pericardita constrictiva (P.C.), impulsul apexului este de
obicei palpabil in CMR.
Variate teste de laborator, biopsia endomiocardica (BEM), computer-tomografia (CT),
rezonanta magnetica nucleara (RMN) pot fi utile pentru distinctia PC-CMR.
Desi calcificarea pericardica nu este nici absolut sensibila si nici specifica pentru P.C.,
prezenta sa indica totusi P.C.
Ecocardiografia poate demonstra ingrosarea peretelui VS si o crestere a masei VS la
pacientii cu boala infiltrativa care determina CMR.
Patternul de umplere VS difera, fapt demonstrat prin ecocardiografie Doppler
transtoracica si transesofagiana si angiografie cu radionuclizi (ARN). La pacientii cu P.C.
variatiile respiratorii in timpul de relaxare izovolumica (TRIV) al VS si velocitatea de varf la
valva mitrala in protodiastola sunt marcate, acestea fiind absente la pacientii cu CMR.
Prognosticul este foarte variabil. De obicei progresia simptomatologiei este continua iar
mortalitatea prin aceasta boala este ridicata.
Nu exista terapie specifica (ci doar simptomatica) exceptand CMR secundara incarcarii
cu fier in care indepartarea fierului poate fi benefica. Exista unele speculatii privind utilitatea
antagonistilor de calciu.

AMILOIDOZA

Este o boala complexa, ce rezulta din depozitarea unor fibrile formate din variate
proteine, care se produce prin cateva mecanisme patogenice diferite. Amiloidul poate fi gasit in
orice organ, dar manifestarile clinice nu apar decat atunci cand infiltrarea este extensiva.
Amiloidoza primara este cauzata de producerea unei proteine compuse din portiuni de
imunoglobuline cu lant usor, denumita AL, de catre o populatie monoclonala de celule
plasmatice.
Amiloidoza secundara se datoreaza producerii unei proteine nonimunoglobulinice numita
AA.
Amiloidoza familiala, afectiune mostenita autosomal dominant, rezulta din producerea
unei proteine prealbuminice numita transtiretina. Apare de obicei intr-una din cele 3
manifestari clinice : neuropatie progresiva, cardiomiopatie sau nefropatie.
Amioloidoza senila sistemica se datoreaza producerii fie a unei proteine FAN-like (factor
antinuclear-like), fie transtiretinei.
Amiloidoza cardiaca
-Interesarea cordului este obisnuita si este cea mai frecventa cauza de moarte in
amiloidoza din discrazia imunocitelor.
-In amiloidoza secundara afectarea cardiaca semnificativa clinic este neobisnuita.
-Amiloidoza familiala se asociaza cu afectare cardiaca la un sfert din pacienti, de obicei
tardiv.
-Interesarea cordului in amiloidoza senila variaza de la mici depozite atriale la interesare
extinsa ventriculara insotita de insuficienta cardiaca.
Amiloidoza cardiaca survine mai frecvent la barbati decat la femei, si este rara inainte de
30 ani.
Morfopatologie
Se evidentiaza dilatare atriala usoara, de obicei fara dilatare ventriculara semnificativa.
Peretii ambilor ventriculi sunt fermi, noncomplianti si ingrosati. Amiloidul este prezent intre
fibrele miocardice, cu depozite extensive in muschii papilari. Coronarele intramurale si venele
contin frecvent depozite de amiloid.
Manifestari clinice
Interesarea sistemului cardiovascular prin amiloidoza imbraca 4 forme generale :
1.Cea mai frecventa prezentare este de CMR. Afectarea cordului drept domina, cu edeme
periferice marcate ; dispneea paroxistica nocturna si ortopneea sunt absente. Infiltrarea
miocardului cu amiloid determina cresterea rigiditatii acestuia.
2.Insuficienta cardiaca congestiva datorata disfunctiei sistolice.
3.Hipotensiunea ortostatica apare in 10 % din cazuri si se datoreaza infiltrarii cu
amiloid a sistemului nervos (SN) autonom sau a vaselor sanguine, depozitarii de amiloid in cord
sau suprarenale (SR).
Hipovolemia secundara sindromului nefrotic (secundar amiloidozei renale) poate agrava
hipotensiunea posturala.
4.Tulburari in formarea si conducerea impulsului poate determina tulburari de ritm (T.
R.) si tulburari de conducere (T. C.). Moartea subita este relativ frecvent intalnita.
Examenul fizic
Releva insuficienta cardiaca congestiva. Poate fi prezent un suflu sistolic datorat
regurgitarilor valvulare atrio-ventriculare. Pot fi intalnite distensia venoasa jugulara, galopul

protodiastolic, hepatomegalia, edemele periferice. Pacientii sunt tipic normotensivi sau

hipotensivi.
Explorari noninvazive
-Radiografia cord-pumon evidentiaza cardiomegalia la pacientii cu CMR cu disfunctie sistolica sau cord de
dimensiuni normale. Congestia pumonara poate fi marcata la pacientii care prezinta insuficienta cardiaca congestive

-Electrocardiograma este adeseori modificata. Cea mai caracteristica trasatura este

microvoltajul difuz. Este adesea simulat infarctul miocardic. Aritmiile, in special fibrilatia atriala
sunt frecvente. Aritmiile ventriculare complexe se intalnesc frecvent. Tulburarile de conducere
atrio-ventriculare se intalnesc deasemenea frecvent. Afectarea nodului sinusal (NS) este
comuna : boala nodului sinusal.
-Ecocardiografia, in cazurile avansate, evidentiaza grosimea crescuta a peretilor
ventriculari, cavitati ventriculare mici, atrii dilatate, ingrosarea SIA (septului interatrial), mai
ales in forma familiala.
Ecocardiografia 2D demonstreaza o textura granulara. Ingrosarea peretilor VS
ecocardiografic si voltajul redus pe ECG diferentiaza amiloidoza cardiaca de boala pericardica si
HVS.

-Scintigrafia cu TC 99 m pirofosfat este adesea intens pozitiva.

Diagnostic
Pentru diagnosticul pozitiv se folosesc tehnici bioptice.
Cea mai utila procedura este aspirarea din tesutul adipos abdominal, dar se pot face si
biopsii rectale, gingivale, din maduva osoasa, rinichi, ficat. Biopsia endomiocardica (BEM)
poate fi utila cand aspiratul din tesutul adipos abdominal este negativ.
Tratamentul : este nesatisfacator si ineficient.
Glicozizii digitalici trebuie folositi cu prudenta datorita sensibilitatii particulare a
pacientilor la digitala. La fel, nifedipina are afinitate pentru fibrele de amiloid. Folosirea
antagonistilor calcici poate duce la exacerbarea fenomenelor de insuficienta cardiaca congestiva.
Insertia unui pace-maker permanent poate fi benefica pe termen scurt la pacientii cu
tulburari de conducere simptomatice.
Folosirea cu prudenta a dozelor mici de diuretice si vasodilatatoare poate determina
diminuarea simptomelor dar cresterea riscului hipotensiunii.
La pacientii cu paralizie atriala poate fi utila anticoagularea.
Pacientii cu transplant cardiac au prognostic prost pe termen lung datorita progresiunii
amiloidozei in alte organe. Din acest motiv transplantul cardiac nu este recomandabil.
Pentru forma senila nu exista nici o terapie.

Tulburari infiltrative mostenite

BOALA FABRY
Este o tulburare recesiva legata de cromozomul X a metabolismului glicosfingolipidelor
datorata unei deficiente a enzimei lizozomale galactozidaza A.
Boala se caracterizeaza printr-o acumulare intracelulara a unui glicolipid neutru cu
interesarea pielii, rinichiului si cordului.
Histologic : interesarea miocardului, endoteliului vascular, tesutului conjunctiv si
valvelor, mai ales valva mitrala. Manifestarile clinice majore rezulta din acumularea substantei
in celulele endoteliale cu ocluzia arteriolelor mici.
Manifestarile cardiace includ angina si infarctul miocardic cu coronare normale
angiografic (datorita acumularii lipidelor in celulele endoteliale ale arterelor coronare), grosime
crescuta a peretilor VS simuland CMH (datorita acumularii in miocite), disfunctie VS si
insuficienta VS si regurgitare mitrala datorita depozitarii in fibroblastii valvulari.
Interesarea cardiovasculara simptomatica survine la barbati (sunt cei mai afectati), in
timp ce femeile purtatoare sunt asimptomatice sau cu simptome minime.
HTA sistemica, prolapsul de valva mitrala si insuficienta cardiaca congestiva sunt
manifestari clinice frecvente.
Anomaliile ECG includ blocul atrio-ventricular (BAV) sau interval PR scurt, anomalii
ale segmentului ST sau undei T.
Ecocardiografia releva grosime crescuta a peretilor VS care poate simula CMH.
BEM poate pune diagnosticul definitiv.

BOALA GAUCHER
Este o tulburare rara, mostenita, a metabolismului glicosilceramidelor Este secundara
deficientei enzimei glucozidaza care determina acumularea cerebrosidelor in splina, ficat,
maduva osoasa, ganglionii limfatici, creier si miocard.
Apare infiltrarea difuza interstitiala a VS care determina reducerea compliantei VS si
debitului cardiac.
Interesarea cardiaca (rara) se caracterizeaza prin disfunctie VS, lichid pericardic
hemoragic, cresterea masei VS si ingrosarea valvelor cordului stang.

HEMOCROMATOZA
Se caracterizeaza prin depozitarea excesiva de fier intr-o varietate de tesuturi
parenchimatoase cord, ficat, gonade, pancreas.
Poate apare :
1. Ca o tulburare familiala (autozomal recesiva-AR) sau idiopatica
2. Asociata cu un defect in sinteza hemoglobinei rezultand eritropoieza ineficienta
3. In boli hepatice cronice
4. Prin aport excesiv oral sau parenteral de fier (sau transfuzii sanguine) timp de mai
multi ani.
Afectarea cardiaca duce la o forma mixta dilatativa / restrictiva de cardiomiopatie cu
disfunctie atat sistolica cat si diastolica, adeseori asociata cu aritmii.
Alterarea miocardica se crede a fi datorata toxicitatii directe a fierului, mai degraba decat
infiltrarii tisulare.
Morfopatologic , consta in cord dilatat cu pereti ventriculari ingrosati.
Depozitele miocardice de fier se gasesc in reticulul sarcoplasmic si sunt mai frecvente in
regiunea subepicardica. Sunt mai intinse in miocardul ventricular decat in cel atrial. Severitatea
disfunctiei miocardice este proportionala cu cantitatea de fier prezenta in miocard.
Manifestarile clinice variaza. Unii pacienti sunt asimptomatici desi demonstreaza
ecografic interesarea miocardului exprimata initial ca ingrosarea peretilor VS si mai tarziu ca
dilatatie cardiaca si disfunctie contractila. Simptomatologia se asociaza cu anomalii ECG :
modificarea segmentului ST si undei T, ca si aritmii supraventriculare.
BEM poate confirma diagnosticul.
Diagnosticul este ajutat de evidentierea unor nivele plasmatice ridicate de fier, CTLF
normala sau scazuta, valori mult crescute ale feritinei serice, fierului urinar, fierului hepatic si
mai ales a saturatiei transferinei.
Flebotomiile repetate si folosirea agentilor chelatori desferioxamina pot fi benefice.

SARCOIDOZA
Este o boala granulomatoasa de cauza necunoscuta caracterizata prin afectare
multisistemica. Infiltaraea plamanilor, sistemului reticuloendotelial si tegumentului domina
tabloul clinic.
Cea mai importanta manifestare este secundara afectarii pulmonare. Aceasta duce
frecvent la fibroza difuza care poate duce la insuficienta cardiaca dreapta.
Afectarea cardiaca primara deseori nu este recunoscuta clinic. Manifestarile clinice
cardiace sunt prezente la sub 5 % din pacienti, putand fi blocuri, insuficienta cardiaca
congestiva, aritmii ventriculare si moarte subita.

Sarcoidoza miocardica poate avea trasaturi restrictive sau congestive deoarece infiltrarea
cardiaca prin granuloame sarcoide determina nu doar cresterea rigiditatii peretilor ventriculari
dar si diminuarea functiei sistolice contractile.
Sarcoidoza miocardica afecteaza tineri sau adulti de varsta medie de ambele sexe.
Morfopatologie
Trasatura caracteristica este prezenta granulomului cu absenta cazeificarii in diverse
organe. Acesta infiltreaza miocardul putand evolua spre cicatrici fibroase. Poate interesa orice
structura cardiaca, peretele liber VS si SIV fiind cel mai frecvent afectate. Granulomul extins si
cicatricele in portiunea superioara a SIV sunt constant gasite la pacientii cu tulburari de
conducere.
BEM poate fi pozitiva la doar 50 % din pacienti.
Manifestari clinice
Moartea subita este una din cele mai frecventa manifestari.
Tulburarile de conducere si insuficienta cardiaca congestiva sunt deasemenea manifestari
comune dar multi pacienti pot fi asimptomatici desi au afectare cardiaca extensiva. Sincopa este
frecventa (se poate datora aritmiilor paroxistice sau tulburarilor de conducere).
Aritmii atriale si ventriculare, in special tahicardii ventriculare, sunt observate frecvent.
Cordul pulmonar ca o consecinta a sarcoidozei pulmonare este responsabil de o parte din
simptomele insuficientei cardiace. Unii pacienti fac forme restrictive si/sau dilatative de
cardiomiopatie.
Adeseori disfunctia cardiaca este severa si progresiva. Ocazional pacientii dezvolta
anevrism de VS.
Revarsatul pericardic poate fi intalnit de asemenea.
Examenul fizic poate evidentia afectarea extracardiaca sau poate fi normal. Un suflu
sistolic de regurgitare mitrala se intalneste frecvent.
Electrocardiograma este frecvent modificata, cel mai frecvent aparand anomalii ale undei
T.
Sarcoidoza are o afinitate pentru jonctiunea atrio-ventriculara si fasciculul His, putand
determina variate grade de bloc intraventricular sau atrio-ventricular.
Pot apare unde Q patologice care simuleaza infarctul miocardic.
Ecocardiografic trasaturile caracteristice sunt dilatatia si disfunctia VS, uneori cu
tulburari regionale de motilitate.
Lichidul pericardic in cantitate mica-moderata se intalneste la 20 % din cazuri.
Diagnosticul este suspicionat la pacientii cu limfadenopatie hilara bilaterala pe
radiografia cord-pulmon la care exista modificari clinice si ECG de afectare miocardica. BEM
poate fi utila desi o biopsie negativa nu exclude diagnosticul.
Scintigrama miocardica cu Thallium 201 evidentiaza defecte segmentare de perfuzie
rezultand din infiltrarea sarcoidica a miocardului. Poate evidentia HVD la pacientii cu fibroza
pulmonara si hipertensiune pulmonara.
Tratamentul este dificil.
Aritmiile sunt frecvent refractare la tratamentul antiaritmic.
Pacingul permanent poate fi util la pacientii cu tulburari de conducere.
Corticoizii pot fi utili in tratamentul tulburarilor de conducere, aritmiilor si disfunctiei
miocardice.
Implantarea unui cardiodefibrilator poate fi luata in consideratie la pacientii cu risc mare
de moarte subita.

Transplantul de cord sau cord-pulmon poate fi indicat.

BOALA ENDOMIOCARDICA
Definitie si patogenie
Boala endomiocardica este o forma comuna de cardiomiopatie restrictiva secundara in
Africa ecuatoriala si mai putin intalnita in America de Sud, Asia si SUA.
Se caracterizeaza prin ingrosare fibroasa endocardica a apexului si regiunii subvalvulare
a unuia sau ambilor ventriculi determinand obstructia fluxului sanguin in ventriculi, producand
astfel restrictie.
Pentru mult timp s-a crezut ca exista 2 variante ale bolii una survenind in principal in
tari tropicale fibroza endomiocardica sau boala Davies, cealalta in tari temperate endocardita
parietala fibroplastica Loffler sau sindromul hipereozinofilic.
Modificarile histopatologice in cazurile avansate sunt identice. Exista insa diferente
clinice.
-Endocardita Loffler este o boala mai agresiva si rapid progresiva, afectand in principal
barbatii, asociata cu hipereozinofilie, fenomene tromboembolice, arterite generalizate.
-Fibroza endomiocardica nu are predilectie pentru un anumit sex, survine la pacientii mai
tineri si nu se asociaza cu eozinofilie intensa.
S-a postulat deasemenea ca endocardita Loffler si fibroza endomiocardica sunt faze
diferite ale aceleiasi boli care rezulta din efectul toxic al eozinofilelor asupra cordului.
ENDOCARDITA LOFFLER SINDROMUL HIPEREOZINOFILIC
Tipic, pacientii sunt barbati in decada a 4-a de viata locuind in tari temperate si care au
sindrom hipereozinofilic eozinofilie persistenta cu > 1500 eozinofile / mm 3 cel putin 6 luni, cu
afectare organica.
Afectarea cardiaca este regula, survenind la peste trei sferturi din pacienti.
Hipereozinofilia si afectarea cardiaca se intalnesc deasemenea in sindromul ChurgStrauss care prezinta astm sau rinita alergica si vasculita necrotizanta.
Cauza eozinofiliei este necunoscuta rezultat al leucemiei sau reactiva secundara
parazitozelor, tulburarilor alergice, granulomatoase, prin hipersensibilitate sau neoplazice.
Morfopatologic - sunt afectati si plamanii, maduva osoasa, creierul.
Afectarea cardiaca este biventriculara, cu ingrosarea endocardului.
Histologic exista grade variate de miocardita acuta eozinofilica interesand si endocardul,
tromboza si modificari fibrinoide afectand coronarele intramurale si tromboza murala.
Manifestari clinice
Se intalnesc scadere ponderala, febra, tuse, rash cutanat, insuficienta cardiaca congestiva.
Cardiomegalia cu sau fara simptome de insuficienta cardiaca congestiva poate fi prezenta. Suflul
sistolic de regurgitare mitrala este frecvent intalnit. Embolismul sistemic este frecvent ducand la
tulburari neurologice sau renale.
Moartea se datoreaza insuficientei cardiace congestive.
Explorari paraclinice
-Radiografia cord-pulmon evidentiaza cardiomegalie sau congestie pulmonara sau mai
rar infiltrate pulmonare.
-Electrocardiograma evidentiaza anomalii nespecifice ale segmentului ST si undei T,
aritmii, fibrilatie atriala in special si tulburari de conducere mai ales BRD.

-Ecocardiografia evidentiaza ingrosare localizata a peretelui VS postero-bazal cu miscare

absenta sau mult limitata a valvei mitrale posterioare. Poate exista obliterarea apexului printr-un
trombus. Se pot intalni dilatarea atriilor precum si regurgitari valvulare atrio-ventriculare.
Functia sistolica nu este alterata. Consecintele hemodinamice sunt ale unei CMR cu functie
diastolica anormala datorita cresterii rigiditatii ventriculare si reducerii cavitatii ventriculare prin
trombi organizati. Regurgitarile atrio-ventriculare valvulare apar prin interesarea valvei mitrale
sau tricuspide.
-Cateterismul cardiac arata presiuni de umplere ventriculara mult crescute, regurgitare
mitrala sau tricuspidiana.
-Angiocardiografic functie sistolica pastrata cu obliterarea apexului ventricular.
-Biopsia endomiocardica (BEM) confirma diagnosticul.
Tratament
Corticosteroizii par a avea efect in miocardita acuta in asociere cu citotoxice
hidroxiureea. Un numar limitat de pacienti care nu raspund la terapia standard pot raspunde la
tratamentul cu interferon.
Terapia cu digitalice, diuretice, de reducere a postsarcinii, anticoagulantele pot fi utile.
Terapia chirurgicala se indica in stadiul fibrotic.

FIBROZA ENDOMIOCARDICA
Survine mai frecvent in Africa tropicala si subtropicala.
In aceasta regiune reprezinta o cauza frecventa de insuficienta cardiaca si moarte.
Morfopatologic
Revarsatul pericardic poate fi prezent.
Cordul este de dimensiuni normale sau usor marit. AD este deseori dilatat. Afectarea VS
si VD survine la jumatate din cazuri, afectarea VS la 40 % iar afectarea VD la 10 % din cazuri.
Apare ingrosarea fibroasa, extensiva a camerei de primire si apexului cu interesarea
muschilor papilari si cordajelor tendinoase.
Manifestari clinice
Afectarea VS determina simptome de congestie pulmonara, afectarea VD are trasaturi de
CMR si simuleaza pericardita constrictiva. Sunt intalnite frecvent regurgitari atrio-ventriculare.
Debutul bolii este de obicei insidios.
In evolutie pot apare insuficienta cardiaca progresiva, infarctul miocardic, moartea subita
probabil aritmica.
1.Fibroza endomiocardica cu afectarea VD prezinta presiune venoasa jugulara crescuta,
galop protodiastolic (disfunctie de VD), ficat mare, pulsatil, ascita, splenomegalie, edeme
periferice.
Revarsatul pericardic poate fi prezent.

Explorari paraclinice
Electrocardiograma voltaj QRS diminuat (lichid pericardic), modificari ale segmentului
ST si undei T, dilatatia AD, qR in V1.
Radiografia cord-pulmon evidentiaza cardiomegalie, prin AD mare.
Ecocardiografic se evidentiaza ingrosarea VD, obliterarea apexului, dilatatia AD,
endocard gros.

Angiografic apexul VD nu este vizualizabil datorita obliterarii, apare regurgitarea

tricuspidiana, dilatatia AD.
2.Fibroza endomiocardica cu afectarea VS prezinta suflu de insuficienta mitrala suflu
telesistolic sau pansistolic, semne de hipertensiune pulmonara, galop protodiastolic.
Explorari paraclinice
Electrocardiografic anomalii ale undei T, voltaj scazut QRS in prezenta lichidului
pericardic, desi pot apare semne de HVS, dilatatie de AS, fibrilatia atriala fiind deseori prezenta.
Ecocardiografic ingrosarea si reducerea miscarii peretelui postero-bazal si valvei
mitrale posterioare, cresterea ecoreflectivitatii endocardului, miscare sistolica pastrata in
prezenta obliterarii apexului, atriu dilatat, regurgitare mitrala la examenul Doppler.

Cateterismul cardiac evidentiaza hipertensiune pulmonara, presiuni de umplere VS

crescute, reducerea indexului cardiac. Ventriculograma stanga arata regurgitare mitrala, defect
de umplere datorita trombusului intracavitar.
3.Forma biventriculara survine cel mai frecvent. Pacientii au simptome de afectare VD
cu un suflu de regurgitare mitrala sugerand afectarea VS.
Emboliile sistemice pot surveni la 15 % din pacienti.
La BEM exista riscul dislocarii de trombusi cu embolizare.
Tratament
Are prognostic prost. La pacientii cu boala avansata mortalitatea este de 35-50 % la 2
ani.
Digitalicele sunt utile pentru controlul AV la pacientii cu fibrilatiei atriale. Diureticele nu
sunt foarte eficiente in controlul ascitei.
In stadiul de fibroza se poate incerca excizia endocardului fibros si inlocuirea valvei
mitrale si/sau tricuspide sau plastia valvei mitrale.
Mortalitatea operatorie este ridicata : 15-25 %, mai scazuta daca se evita inlocuirea
valvulara.

MIOCARDITELE
Miocarditele sunt boli inflamatorii ale miocardului, frecvent de cauza infectioasa.
Inflamatia intereseaza miocitele, interstitiul, elementele vasculare si/sau pericardul.
Etiopatogenie
I. Miocarditele infectioase sunt produse de o varietate de agenti virali, rickettsieni,
bacterieni, protozoare si metazoare. Virtual, orice agent infectios poate produce inflamatie cardiaca.
Agentii etiologici infectiosi
1. Infectiile bacteriene streptococ, stafilococ, pneumococ, meningococ, Haemophilus,
gonococ, bruceloza, difterie, salmoneloza, TBC, tularemie.
2. Infectiile spirochetozice leptospiroza, boala Lyme, sifilis.
3. Infectii fungice aspergiloza, actinomicoza,blastomicoza, candidoza, coccidioidomicoza,
criptococoza, histoplasmoza.
4. Infectii parazitare cisticercoza, schistosomiaza, toxoplasmoza, trichinoza, tripanosomiaza.
5. Infectii rickettsiene febra Q, tifos exantematic.
6. Infectii virale adenovirusuri, arbovirusuri, Coxsackie, citomegalovirusul, echovirusuri,
hepatita, HIV, mononucleoza infectioasa, gripa, virusul urlian, Mycoplasama pneumoniae,
poliomielita, virusul sincitial respirator, rubeola, vaccina, varicela, variola, febra galbena.
Agentii infectiosi actioneaza prin 3 mecanisme de baza:
1). Invazia miocardului
2). Producerea de toxine miocardice difteria
3). Alterari mediate prin mecanism imun.
In miocarditele virale principalul mecanism de producere a bolii este o reactie imuna mediata celular si mai putin alterarea celulara prin
replicare virala. Argumente demonstrarea unei cresteri marcate in expresia antigenelor complexului major de histocompatibilitate in
biopsiile obtinute de la pacientii cu miocardita.

Pot avea deasemenea un rol anticorpii orientati impotriva componentelor intracelulare.

Pacientii cu miocardita au miocite care exprima molecule de adeziune intercelulara ICAM-1,
persistenta expresiei acesteia putand contribui la inflamatia miocardica continua.
II. Miocarditele neinfectioase
Miocarditele mai pot fi cauzate de reactii alergice si agenti farmacologici sau apar in cursul evolutiei unor boli sistemice ca vasculitele.

Miocarditele pot fi procese acute sau cronice.

In America de Nord, virusurile (enterovirusurile) sunt cei mai frecventi agenti etiologici care
produc miocardita in timp ce in America de Sud boala Chagas este cel mai des intalnita
(Trypanosoma cruzi).
Afectarea miocardica poate fi focala sau difuza.
O singura leziune mica poate avea consecinte importante daca este localizata in sistemul de
conducere.
A. Miocarditele aparute prin mecanism imun
-Alergeni acetazolamida, cefaclor, colchicina, furosemid, izoniazida, lidocaina, metildopa, penicilina, fenilbutazona, fenitoina, rezerpina,
streptomicina, tetraciclina, tiazidele

-Alloantigeni rejectia cordului transplantat

-Autoantigeni boala Chagas, Chlamidia pneumoniae, sindromul Churg-Strauss, boli
intestinale inflamatorii, miocardita cu celule gigante, DZ insulinodependent, boala Kawasaki,
myastenia gravis, polimiozita, sarcoidoza, sclerodermia, LES, tirotoxicoza, granulomatoza Wegener.

B. Miocardite toxice
-Medicamente : amfetamine, antracicline, catecolamine, cocaina, ciclofosfamida, etanol, fluorouracil, interleukina-2 (IL-2), litium.

-Metale grele : cupru, fier, plumb

-Agenti fizici : soc electric, hiperpirexie, radiatii.
-Diverse : arseniu, muscaturi de albina, CO, fosfor, muscaturi de scorpion, muscaturi de sarpe
si paianjen.
Manifestari clinice
Expresia clinica variaza de la forme asimptomatice secundare inflamatiei focale la insuficienta cardiaca congestiva fulminanta, fatala, data
de o miocardita difuza.

Evolutia miocarditei virale este foarte variabila, depinzand probabil de susceptibilitatea

genetica individuala. La cei mai multi pacienti este autolimitata si deseori nerecunoscuta.
La unii pacienti poate apare insuficienta cardiaca congestiva acuta. La altii o miocardita
nediagnosticata poate fi cauza aritmiilor aparute pe un cord normal structural. Unii pacienti cu durere
toracica si coronare normale angiografic pot avea miocardita subclinica in antecedente.
Exista si posibilitatea ca miocarditele virale sa evolueze spre CMD ca o consecinta a
alterarilor cardiace imunologice mediate viral.
Deoarece afectarea miocardica este subclinica in majoritatea bolilor acute infectioase,
majoritatea pacientilor nu au simptome specifice afectarii aparatului cardiovascular. Prezenta
miocarditei este suspectata prin prezenta modificarilor segmentului ST si undei T pe ECG.
Afectarea miocardului se asociaza cu simptome nespecifice fatigabilitate, dispnee, palpitatii,
disconfort precordial. Durerea toracica reflecta de obicei pericardita asociata. In unele cazuri,
manifestarile clinice si paraclinice durerea toracica, electrocardiografice, nivelele enzimatice
crescute, tulburarile de cinetica regionale - pot simula un infarct miocardic acut.
Examenul fizic
Tahicardia este obisnuita, fiind disproportionata cu gradul febrei. Zgomotul I este asurzit,
uneori este prezent galopul protodiastolic. Poate apare un suflu sistolic apical tranzitoriu. In cazurile
severe apare insuficienta cardiaca congestiva. Cordul este de dimensiuni normale in cazurile
silentioase, dar poate fi dilatat la pacientii cu insuficienta cardiaca. Pot apare embolii pulmonare sau
sistemice.
Explorari paraclinice
-Anomaliile electrocardiografice sunt de obicei tranzitorii si survin frecvent cele mai
frecvente sunt anomaliile segmentului ST si undei T. Pot apare si aritmii atriale si ventriculare,
tulburari de conducere atrioventriculare si intraventriculare si rar unde Q. Blocul AV complet este de
obicei tranzitoriu, iar ocazional poate determina moarte subita. Tulburarile de conducere
intraventriculare sunt asociate cu alterari miocardice severe si prognostic mai prost.
-Radiografia cord-pulmon cordul poate fi normal sau mult dilatat, congestia pulmonara fiind
prezenta la cazurile fulminante.

-Ecocardiografia demonstreaza un grad de disfunctie VS adesea regionala, sau kinetica

poate fi normala. Se pot intalni pereti ingrosati, trombi VS, functie diastolica (umplere diastolica)
anormala.
-Scintigrama miocardica cu Gallium 67, anticorpi antimiozina, Indium 111, Tc 99m PP poate
evidentia modificari inflamatorii si necrotice.
Diagnostic
Diagnosticul miocarditei virale este sugerat de identificarea virusului in scaun, exsudat
faringian, sange, miocard sau lichid pericardic, sau de o crestere (de minimum 4 ori) in titrul
anticorpilor neutralizanti, prin RFC sau HAI. Culturile de obicei sunt negative iar testele serologice
normale.
Biopsia edomiocardica (BEM) este utila pentru confirmarea diagnosticului.
Morfopatologic
In cazurile acute miocardul este flasc, cu hemoragii focale. In cazurile cronice cordul este
marit si hipertrofiat.
Marca histologica a miocarditei este un infiltrat inflamator miocardic asociat cu alterari
miocitare. Infiltratul inflamator este compus din polimorfonucleare, limfocite, macrofage, celule
plasmatice, eozinofile si/sau celule gigante.
In miocarditele bacteriene predomina polimorfonuclearele.
In miocarditele virale predomina limfocitele.
In miocarditele prin hipersensibilizare predomina eozinofilele.
Tratamentul este adeseori suportiv.
Repausul la pat (sau cel putin restrangerea activitatii) sunt necesare mai ales in perioda de
viremie.
La pacientii cu simptome de insuficienta cardica, terapia trebuie sa includa diuretice pentru
scaderea presiunii de umplere ventriculara, un inhibitor de enzima de conversie pentru a scadea
rezistenta vasculara periferica si un betablocant dupa aparitia stabilizarii clinice.
La unii pacienti, ameliorarea efectiva a presiunii de umplere crescute poate necesita
administrarea intravenoasa a unor vasodilatatoare puternice incluzand nitroglicerina.
Digoxinul trebuie utilizat cu prudenta si doar in doze mici.
La pacientii cu simptome severe, terapia suportiva poate include folosirea intravenoasa a
agentilor inotrop- pozitivi.

Prezenta aritmiilor atriale si ventriculare necesita terapie antiaritmica sau implantarea unui
defibrilator.
Deorece consecintele pe termen lung ale miocarditelor par a fi legate de activarea
autoimunitatii umorale si celulare, multi clinicieni au crezut ca imunosupresia ar fi benefica.
Rezultatele unor studii recente nu au demonstrat efecte benefice ale imunosupresiei, astfel
incat imunosupresia nu trebuie utilizata in tratamentul de rutina al pacientilor cu miocardita.
Desi terapia imunosupresiva nu este recomandata la pacientii cu miocardita infectioasa,
imunosupresia poate avea un rol important in tratamentul pacientilor cu disfunctie cardiaca datorita
unei boli sistemice autoimune sclerodermie, LES, polimiozita, sarcoidoza. La fel pacientii cu
miocardita cu celule gigante.
S-au raportat recent cazuri de tratament cu succes al miocarditelor cu agenti antivirali. Agentii
antivirali pot reduce numarul celulelor infectate si virusul identificat in fibroblastii miocardici.
Miocarditele virale
Coxsackie virusurile A si B reprezinta cea mai frecventa cauza de miocardita virala, peste
jumatate din cazuri. Infectia cu virus Coxsackie B este mai frecventa.
Exista o afinitate particulara a receptorilor membranari miocardici pentru particulele virale.
Majoritatea infectiilor sunt benigne, autolimitate si subclinice, dar miocardita cu Coxsackie
virus este deosebit de virulenta la nou-nasut si copil. La adult celelalte manifestari ale afectarii
virale predomina: pleurodinia, mialgia, simptomele de tract respirator superior si artralgiile. Cazurile
severe se caracterizeaza prin afectare miopericardica cu durere toracica pleuretica sau pericardica,
palpitatii si febra. Multi pacienti cu afectare miocardica extensiva dezvolta insuficienta cardiaca
congestiva, cu cardiomegalie si edem pulmonar.
Electrocardiograma este modificata, aparand modificari de segment ST si unda T si aritmii,
adeseori ventriculare. Tulburarile de conducere atrioventriculare sunt frecvente. Nivelurile serice de
enzime miocardice (creatinfosfokinaza : CPK, transaminaze) sunt crescute sau normale, reflectand
prezenta necrozei miocardice.
Ecocardiografia evidentiaza anomalii difuze sau regionale ale kineticii peretilor VS.
Tratamentul este simptomatic. Repausul la pat este indicat in timpul miocarditei acute.
Insuficienta cardiaca si aritmiile se trateaza in mod obisnuit.
Miocardita din SIDA
Afectarea cardiaca din SIDA poate consta in metastaze ale sarcomului Kaposi, o mare
varietate de miocardite infectioase si nespecifice, pericardita cu sau fara lichid, endocardita (in special
trombotica nonbacteriana) si CMD.
Survine la 25-50% din pacienti, dar este aparenta clinic la doar 10% din acestia.
Cand este manifesta clinic, insuficienta cardiaca congestiva este cel mai frecvent intalnita,
datorita dilatatiei si disfunctiei VS, simuland o CMD.
Se mai pot intalni : lichidul pericardic (de obicei fara tamponada), aritmii ventriculare,
modificari de repolarizare pe electrocardiograma, endocardita marantica, dilatatie si hipertrofie de
VD.
Cauza afectarii miocardice in infectia cu HIV este probabil multifactoriala : asocierea
infectiilor oportuniste, alterari date de HIV sau prin activarea sistemului imun, folosirea agentilor
pentru tratamentul SIDA AZT (zidovudina).
Miocarditele prin hipersensibilizare

Hipersensibilitatea la o mare varietate de antigene poate determina reactii alergice care

afecteaza miocardul.
O varietate de medicamente : sulfamide, peniciline, metildopa pot duce la o miocardita
alergica caracterizata prin eozinofilie si infiltrat miocardic perivascular cu eozinofile, limfocite si
histiocite.
Este rar recunoscuta clinic si este descoperita deseori postmortem sau ocazional la BEM.
Simptomele sunt cele ale unei miocardite sau miopericardite acute, cu evolutie regresiva dupa
suprimarea cauzei si tratament cu corticosteroizi. Pot apare hipotensiunea arteriala, aritmii, sincopa,
moartea subita, insuficienta cardiaca.
Tratamentul include oprirea contactului cu agentul incriminat si administrarea de corticosteroizi
si/sau imunosupresoare in cazurile severe.