CARACTERISTICI

PEMFIGUS VULGAR

PEMFIGOIDUL BULOS

DERMATOTA HERPETIFORMA
POLIMORFA DUREROASA

Varsta aparitiei:

la adult

la batran (exceptional la copil)

la orice varsta

Debut

debut pe mucoase (90%-in cavitatea

orala)

debut pe piele

debut pe piele

Atingeri mucoase

-obligatorii, extensive (mucoasa orala,

digestiva, respiratorie, genitala,
urinara)
-pot exista atingeri conjuctive (oculare)

2/3 dezvolta leziuni mucoase in

evolutia bolii (cele mai frecvent
afectate mucoasa orala si genitala)

nu exista atingeri mucoase

Leziuni-descriere clinica

-bule flasce aarute pe tegument

sanatos > eroziuni postbuloase
dureroasa cu resturi din cupola la
periferie ca un guleras > leziuni hipo/
hiperpigmetare reziduale >
vindecare fara cicatrici

-bule sub tensiune de dimensiuni

variabile, aparute pe tegument sanatos
sau pe tegument modificat anterior
bulei (placi eritematoase sau ertiteoedematoase (urticaria-like) )

-bule mici (adesea confundate cu

vezicule mari) grupate in buchet,
aparute intotdeauna pe tegument
modificat anterior (placi edematoase
sau eritemo-edematoase (urticarialike) )

- prurit sau senzatie de arsura in

-prurit , dar mai ales durere sub forma

de arsura (diagnostic diferential cu
zona zoster), dar nu pe traiectul
nervilor senzitivi, ci difuza pe zona
afectata
-se mentine durerea si dupa ce se
deschid bulele

-pe mucoase nu se vad bule: eroziuni

dureroase cu resturi de cupola la
periferie (masticatie dificila, imposibila)
Simptomatologie subiectiva

- asimptomatic inainte si dupa apariti

-

bulelor
dupa deschiderea bulelor si aparitia
eroziunilor => durere foarte intensa

momentul aparitiei bulelor

prurit si durere dupa deschiderea
bulelor

CARACTERISTICI

PEMFIGUS VULGAR

PEMFIGOIDUL BULOS

DERMATOTA HERPETIFORMA
POLIMORFA DUREROASA

Stare generala

-initiat bula, apoi se degradeaza

progresiv o data cu evolutia bolii, zone
largi denudate pe tegument si
mucoase
-durere, astenie, adinamie
-pierderi hidro-electrolitice, proteice,
Fe, tulburari de ritm cardiac,
insuficiena cardiaca, stop cardiorepirator, insuficienta renala acuta
-suprainfectie bacteriana =>septicemie
-casexie
-fara tratament: de ces in 6L-2A
-cu tratament: poate fi favorabila
evolutia, cu blocarea aparitiei de noi
leziuni, epitelializarea eroziunilor, dar
cu leziuni reziduale
-recaderi, deces, datorita efectelor
adverse ale corticoterapiei
-dependeta de corticoterapie

-buna
-daca este aparuta in cadrul unui
sindrom paraneoplazic, deteriorarea
starii generale este datorita neoplaziei
-exista posibilitatea recaderii

-stare generala buna

-agitatie/insomnie provocata de durere
si prurit
-suprafete denudate variabile ca
intindere
-evolutie in pusee
- recidive posibile

CARACTERISTICI

PEMFIGUS VULGAR

PEMFIGOIDUL BULOS

DERMATOTA HERPETIFORMA
POLIMORFA DUREROASA

Tratament

Corticoterapie generala cu
corticodependenta ( 1-2 mg/kg/zi)
+medicatie asociata pana la intrare in
remisie (nu mai apar bule noi,
Mikoltzchi (nu stiu daca se scrie asa)
se negativeaza mai intai pe tegument
sanatos , scade titru Ac SICA)
-daca nu este posibila corticoterapia :
Azatioprona, Ciclosporina A,
plasmafereza
TOPIC:
-dermatocorticoizi potenti:
DERMOVET, ADVANTAN +/antibiotice topice (FUCICORT,
DIPROGENTA, TRIDERM) + emoliete
si creme reparatoare
-bai generale emoliente, antiseptice
reechilibrare hidro electrolitica,
controlul suprainfectiei, alimentare
parenterala , monitorizare cardiorespiratorie

tratamentul de baza este corticoterapia -BISULONA , DAPSONA - 50 mg/zi

generala ca prima intentie (o,5 mg/kg/ - boala se asociaza de obicei cu
zi) , dar in caz de contrindicatii:
intoleranta la gluten => dieta fara
DAPSONA
gluten
- dermatocorticoizi topici
-nu este corticodepenta
-exista probleme de controlul
comorbiditatilor
TOPIC: dermatocorticoizi