Functiile si patologia sunt determinate de structura splinei ( celule, vascularizatie) Pulpa alba tesut limfoid - foliculi- limfocitele tip

p B predominente - zona marginala limfocite T - zona periarteriolar limfocite T Artera splenica se ramifica in arteriole centrale care intra in corzile si sinusurile pulpare Pulpa rosie : sinusurile pulpare corzile pulpare- in deget de minuse eritrocitele trec prin spatiile inguste intercelulare in zona sinusoidala in sinusuri sunt oprite celule senescente, nedeformabile, cu reziduuri nucleare ( c Howell-Jolly) singele care ajunge in sinusuri intra in circulatia sistemica prin venule
Splina este in circulatia portala-presiune circulatorie scazuta- flux lent eritrocite mai putin deformate

Semiologia splinei Splina- organ reticuloendotelial

Functii
1.Mentinerea controlului calitati eritrocitelor cu preluarea celor defecte /senescente ( pulpa rosie 2.Sinteza anticorpi in pulpa alba structuri limfoide

3- Fagocitoza ( ag+ab : bacterii, eritrocite..)

4.Eritropoeza extramedulara 5.Rezervor de singe si elemente sanguine in conditii de stress

Simptome si semne determinate de afectarea splinei

Durere ( hipocondrul sting )- infarct splenic distensia capsula, ruptura splina ,procese inflamatorii ( abcese, zone necrotice) Sindroame compresive digestive determinate de splenomegalie : senzatie de plenitudine gastrica, tranzit intestinal incetinit Semne : - Splenomegalie ( grI- la rebordul costal, GrII la distanta ombilic/rebord costal, Gr III la ombilic, GR IV depaseste linia ombilicala - Frecaturi splenice - Hematologic : pancitopenie, forme tinere eritrocitare in circulatie,

Cauze de splenomegalie
Hiperplazie/hipertrofie hiperfunctie macrofagica , hiperplazie limfoida ( sferocitoza, talasemie, endocardita, a reumatoida S Felty) Congestie pasiva hipertensiune portala ciroza, icc, s.Budd-Chiari Infiltrative- limfoame,neoplasme, amiloidoza , afectiuni mieloproliferative :policitemia vera, LMC, trombocitemie esentiala, mielofibroza Hematopoeza extramedulara mielofibroza, talasemie..

Cauze infectioase
- Stari septice - Endocadite bacteriene - Tuberculoza splenica : + adenopatii, stare febrila, antecedente de infectie bacilara, -IDR++, quantiferon ++, sindrom inflamator asociat - Infectii virale mononucleoza infectioasa, hepatite virale - Infectii parazitare : toxoplasmoza, leishmaniaza, chist hidatic splenic

Cauze congestive
Hipertensiunea portala ansamblu de semne si simptome care apar ca urmare a cresterii presiunii in vena porta la >14mmHg Sistemul port: -sunt incluse toate venele care colecteaza singe visceral ( stomac, vb, pancreas, intestin, colon, splina) -v.mezenterica superioara(v jejunale, ileale, colon drept,pancreatica, duodenala) - v mezenterica inferioara (v colica, sigmoidiene,) - vena splenica ( v gastroepiploica, gastrica, V porta v.splenica +v mez inf + v mez sup V porte accesorii Anastomoze porto-cave

HTP
HTP- rezistenta opusa fluxului venos din v porta , v hepatice Cauze : - obstacol in circulatia portala ( tromboze, compresii extrinseci, cavernoame portale, fibroza hepatica , ciroza, limfoame) - rezistenta crescuta in V hepatice ; icc, pericardita constrictiva, tromboza de v cava superioara - flux crescut in circulatia portala : splenomegalie importanta tumorala, fistule splenice av Consecintele HTP - Varice esofagiene, hemoroizi, gastropatia portala, ascita , splenomegalie, circulatie colaterala

Policitemia vera

Policiemia vera
Afectiune clonala- este implicata un progenitor celular multipotent care nu recunoaste stimulii fiziologici si celulele medulare hematopoetice se acumuleaza progresiv Etiologie ?? - Defect in fosforilarea unei tirozin-kinaze pentru receptorii de eritropoetina si trombopoetina Clinic : splenomegalie, poliglobulie, ( eritrocitoza marcata) Hb si Ht crescut, hiperviscozitate ( infarctizari multiple viscerale si periferice)HTA, tromboze arteriale +venoase, eritem cutanat, eritromelalgia ( eritem, caldura,dureri, infarcte digitale ), hiperuricemie, guta, insuficienta renala Eritropoetina plasmatica nivel normal PaO2 arteriala normala ( se exclude orice cauza hipoxica) Evolutie - Infarcte splenice - Mielofibroza - Hematopoeza extramedulara - Tromboze

Trombocitemia esentiala
Afectiune clonala celula progenitoare hematopoetica multipotenta care se manifesta clinic prin superproductie de trombocite fara o cauza definita - Apare la orice virsta B>F?? - Megacariocite pentru maturare , proliferare ,diferentiere trombopoetina+IL-3+ stem cell factor - Trombopoetina creste proliferarea megacariocitelor, reactivitatea Clinic: splenomegalie, hepatomegalie, trombocitoza, K seric crescut ( din trombocite), trombocite defecte cu tulburari de coagulare Complicatii :tromboze, cefalee, eritromelalgie, Evolutie : - Mielofibroza -

Mielofibroza
-afectiune clonala care intereseaza o celula progenitoare stem hematopoetica ( aresponsiva la stimuli? Deficit de receptori??) - splenomegalie, eritropoeza extramedulara, fibroza medulara Etiologie : productie creascuta de TGF- +IMMP( fibroza) osteoprotegerina crescuta- scleroza VEGF crescut ( neoangiogeneza) Clinic :pancitopenie progresiva, astenie fizica,scadere ponderala Eritropoeza extramedulara celule tinere, hematii in picatura, anemie, LDH si FA crescute , Complicatii : hipertensiune portala ( focare de eem hepatice, ascita, infarcte splenice , hiperuricemie- , insuficienta medulara exitus

Evaluare diagnostica a splenomegaliei

- Hemograma singe periferic + morfologie eritrocitara , histochimie (Pancitopenie hipersplenism- celule distruse prin degradare determinata de staza in capilarele splenice sau de fagocitoza crescuta) - Medulograma - Ecografie - CT, RM - Angiografie - Splenectomie diagnostica /terapeutica ( limfoame, a hemolitice, ruptura, abcese, ) Postsplenectomie : -trombocitoza -anizocitoza eritrocitara, hematii cu incluzii ( c Heinz hemoglobina denaturata), resturi nucleare corpi Howell-Joly,, forme tinere - Susceptibilitate la infectii ( in special germeni piogeni) Hiposplenism : dupa infarcte splenice multiple, congenital, - trombocitoze, infectii