Fiziopatologie endocrin

Florina Gliga

Hormonii - molecule ce transmit informaia pe cale umoral spre esuturi

H (hormon) Rcp (receptor) T (esut / organ)

Importana hormonilor:
creterea i dezvoltarea normal a organismului reacia de adaptare i meninere a homeostaziei interne; termogeneza reproducere i comportament sexual; modularea comportamental

A. Glande endocrine tradiionale:

hipofizar sistem hipotalamo hipofizar tiroid paratiroide suprarenale CSR medulosuprarenale ovare testiculi pancreas

B. Hormoni cu sinteza la nivel:

gastrointestinal sistem APUD nervos neurohormoni locali

Sisteme de reglare a funciilor endocrine

Nivelul produciei hormonale A. neurogen B. feed back lung scurt

C. Bioritm

hipotalamus feed back scurt bucla ultrascurt feed back lung hipofiza

glande periferice

Reglarea receptorului hormonal

Reductiv (Down regulation) Amplificat (Up regulation)

HIPOFIZA

Organ unic situat la nivelul eii turceti Adenohipofiz

GH TSH ACTH LH FSH

Neurohipofiz
PRL ADH OXITOCINA

Hipofiza intermediar melatonin

Hipersecretorie - adenom hipofizar secretant Patologie Hiposecretorie - adenom hipofizar nesecretant - procese ischemice - nanism hipofizar

Clinic
1. Sindrom neurologic:
Sindrom de chiasm optic heminanopsie bitemporal Leziuni de nervi cranieni VI, III, IV (sinus cavernos paraselar) HIC (cefalee, vrsturi, edem papilar) Rinoree LCR Epilepsie Tulburri n reglarea temperaturii, somnului, aportului alimentar (compresia hipotalamusului) Diabet insipid

2. Sindrom endocrin specific fiecrui tip de secreie

GH gigantism / acromegalie PRL galactoree ACTH boala Cushing POMC melanodermie TSH hipertiroidism Nesecretant hipopituitarism prin compresia hipofizei netumorale

HIPOTALAMUS

Traductor neuroendocrin de tip I

Informaia de tip nervos (codificat electric) neurohormoni

Secret:

Informaie de tip endocrin neuromodelatori

liberine inhibine

GnRH stimuleaz eliberarea FSH i LH GHRH stimuleaz eliberarea GH TRH stimuleaz eliberarea TSH CRH stimuleaz eliberarea ACTH PRL Somatostatin aciune inhibitoare GH, TSH, insulin, glucagon + hormoni ai sistemului APUD Dopamina aciune inhibitoare PRL Vasopresina ADH Control al diurezei

Clinic modificarea diurezei, setei, comportamentului sexual i sexualizrii, apetitului, somnului, temperaturii corporale i comportamentului afectiv

Patologia hipotalamic
A. Diabet insipid

Clinic:
sindrom poliuropolidipic > 2L/24h sete imperioas tulburri neuropsihice deshidratri (aport / diurez ) Idiopatic Traumatism cranian Tumori hipofizare, craniofaringian, metastaze de cancer pulmonar/mamar Ischemie Boli infiltrative histiocitoz, sarcoidoz Infecii: TBC, sifilis, meningite autoimune

Cauze:

B. Amenoree hipotalamic C. Pubertate precoce D. Sindromul ovarelor polichistice

TIROIDA

Anatomie - organ unic situat n loja cervical anterioar;

doi lobi unii prin istm

Funcie:
T3 (triiodtironin) T4 (tiroxin) Calcitonin

Biosinteza hormonilor tiroidieni are la baz iodul, care reprezint 66% din T4 i 58% din T3. Iodul este concentrat n tiroid n raport de 30:1 fa de ser.
Conversie periferic T4 n T3 la nivel tisular, reprezint 85% din producia zilnic sangvin a T3.

Efectele T3 i T4 Calorigene (decupleaz fosforilarea oxidativ, cresc utilizarea oxigenului i producia de cldur) Diferenierea / proliferarea esuturilor (nervos, osos) Efecte permisive pentru aciunea unor hormoni prin modificarea afinitii receptorilor:
Metabolism glucidic cresc absorbia glucozei i consumul periferic al acesteia; glicogenoformator Metabolism proteic stimuleaz sinteza proteic Metabolism lipidic scad concentraia colesterolului circulant Metabolism mineral moduleaz echilibrul fosfo-calcic scheletal Metabolismul vitaminelor favorizeaz conversia carotenului n vitamina A i absorbia vitaminei B 12 Amplific aciunea catecolaminelor prin creterea numrului de receptori adrenergici

Reglarea funciei tiroidiene

Neurogen prin TRH Feed back prin efectul inhibitor al T3, T4 asupra TSH-ului hipofizar Autoreglare prin aportul de iod

Patologia tiroidian morfologic

Hipotrofia / atrofia tiroidian Hipertrofia tiroidian (gu)

Creterea n volum a glandei tiroide Stadializare de 4 grade:
I (mic) se observ doar la deglutiie II (medie) vizibil n repaus III (mare) depete marginile SCM IV (gigant) depete loja cervical

Aspect histologic:
Difuz Nodular benign / malign

Funcional:
Normo eutiroidie Hipotiroidie Hipertiroidie

Patologia tiroidian funcional - hipertiroidismul

Definiie: sindrom determinat de excesul de hormoni tiroidieni circulani Etiopatogenie:

predispoziie genetic aport excesiv de iod autonomizarea nodulilor tiroidieni distrugerea foliculilor tiroidieni cu eliberare crescut de hormoni tiroidieni Iatrogen prin administrare crescut de preparate hormonale tiroidiene tireotoxicoza.

Semne i simptome clinice n hipertiroidism

Generale: scdere ponderal cu apetit pstrat / crescut intoleran la cldur polidipsie transpiraii profuze Cardiovasculare: tulburri de ritm cardiac (tahicardie sinusal fibrilaie atrial) puls amplu, plin sltre dans arterial cervical palpitaii, dispnee, durere precordial debit cardiac i viteza de circulaie a sngelui crescut tensiune arterial divergent TAS TAD eritem al feei, gtului i prii anterioare a toracelui Neuromuscular astenie fizic diminuarea forei musculare mialgii tremor al extremitilor

Digestive
polifagie accelerarea tranzitului intestinal hiposecreie gastric

Cutanate
tegumente calde, umede, catifelate dermografism uneori prurit pr fin mtsos, alopecie tahipsihie, tahilalie instabilitate psiho-motorie anxietate fug de idei Insomnii

Psihice

Diagnosticul hipertiroidismului

1.
2.

Semne clinice Paraclinic

T3, T4, FT3, FT4 crescute TSH sczut Radioiodocaptarea RIC crescut Hiperglicemie discret Colesterol sczut Ecografie Doppler: vascularizaie accentuat a tiroidei

Forme clinice

Boal Basedow Graves

Boal autoimun cu suport etiologic genetic declanat de stress sau factori infecioi Dgn. clinic: semne de hipertiroidism asociate cu gu, exoftalmie mixedem pretibial

Gu polinodular hipertiroidizat
Inciden crescut la pacieni din zone endemice cu gu veche polinodular Etiopatogenie: secreia autonom nodular (independent de TSH) prin aport excesiv de iod

Adenomul toxic tiroidian

Form de hipertiroidism prin nodul unic tiroidian cu secreie autonom

Criza tirotoxic

Definiie: form extrem de tireotoxicoz prin efectul exagerat la nivel tisular al hormonilor n exces (THYROID STORM) Dgn. clinic: Febr, transpiraii profuze, deshidratare Aritmii, insuficien cardiac, TA sczut, oc Diaree, vrsturi, dureri abdominale Agitaie, tremor, manie, delir, com Etiopatogenie: pe fondul unui hipertiroidism preexistent criza poate fi declanat de stress acut, boli acute, chirurgie sau administrare de iod n exces

Patologia tiroidian funcional - hipotiroidismul

Definiie:
Expresia clinic a insuficienei biosintezei de hormoni tiroidieni, a transportului i/sau a recepiei acestora la nivel periferic

Etiopatogenie:
Congenital agenezie/disgenezie Dobndit autoimun, chirurgical, radioiodterapie, neoplazie tiroidian, deficit de iod

Semne i simptome clinice n hipotiroidism

Generale:
Infiltraie mucopolizaharidic generalizat, cu facies de lun plin, pleoape edemaiate, fant palpebral ngustat, aspect de facies somnolent Astenie marcat Intoleran la frig - frilozitate

Cardiovasculare
Tulburri de ritm - bradicardie, AV 40-50/min Zgomote cardiace asurzite Angin pectoral TA convergent cu TAD crescut

Neuromuscular
Hipotonie muscular cu aspect hipertrofic

Digestive
Macroglosie Tranzit intestinal ncetinit Abdomen flasc de batracian

Cutanate
Tegumente groase, uscate, aspre, reci Aspect carotenodermic, mai ales palmar i plantar Tulburri trofice - micoze, dermatite Pilozitate sczut, aproape absent Bradipsihie Bradilalie Tulburri de memorie i concentrare Mimic inexpresiv Depresie

Neuropsihice

Diagnosticul
1. 2.

Semne clinice Paraclinic

T3, T4, FT3, FT4 sczute TSH crescut RIC sczut Iodemie sczut Colesterol crescut Glicemie sczut

Mixedem

Definiie: hipotiroidism sever cu evoluie natural ctre coma mixedematoas Coma mixedematoas (criz hipotiroidian) declanat pe fondul unui mixedem de ctre:
ntreruperea tratamentului cu hormoni tiroidieni Expunere la temperaturi sczute Stress Boli asociate decompensate

Fiziopatologie
Hipoxie accentuat Hiponatremie cu reducerea debitului cardiac

Clinic
Bradicardie Hipoventilaie Retenie de urin Pierderea strii de contien

CORTICO SUPRARENALE

Anatomie
Organ pereche situat pe faa anteromedial a rinichilor

Microscopie
Zon glomerular, secret aldosteronul Zon fasciculat secret glucocorticoizi (cortizol) i androgeni Zon reticular

Efectele hormonilor CSR

Cortizol
Hormon de rspuns la stress Stimuleaz gluconeogeneza Inhib captarea celular a glucozei Stimuleaz proteoliza Stimuleaz resorbia osoas Inhib reacii imune i inflamatorii Determin neutrofilie, eozinopenie Inhib GH, FSH i LH

Aldosteron
Reine Na Excret K i H

DHEA
Rol anabolizant proteic Rol virilizant slab

Hiperfuncie CSR - fiziopatologie

Hipersecreia de cortizol determin:

Hipercatabolism proteic
Hipotrofia muscular a membrelor Subierea tegumentelor Distrugerea elastinei tegumentare, fragilitate vascular Osteoporoz

Efect hiperglicemiant
Hiperglicemie Scderea toleranei la glucoz Diabet zaharat

Efect pe SNC
Psihoz maniaco-depresiv

Efect pe hipofiz
Inhibarea aciunii GH oprirea creterii Inhibarea sintezei FSH, LH tulburri CM, amenoree secundar, impoten

Hipersecreia de androgen determin:

Hirsutism Acnee

Hipersecreia de mineralocorticoizi determin:

HTA Volum circulant crescut

Hiperfuncia CSR

Sindrom Cushing se refer la manifestrile hipercortizolismului autonom endogen

Semne clinice:
Obezitate faciotroncular i abdominal Hipotrofia musculaturii proximale Tegumente subiate cu vergeturi roii violacee, acnee, hirsutism Hipertensiune arterial Osteoporoz Amenoree secundar Manifestri psihice maniacodepresive Oprirea creterii la copii

Boala Addison insuficien CSR

Definiie:
scderea sintezei de glucocorticoizi, mineralocorticoizi i androgeni

Etiopatogenie:
Autoimun TBC SIDA

Fiziopatologie
Scderea cortizolului determin:
Deshidratare extracelular, hiperhidratare intracelular Melanodermie Deficit energetic: oboseala, astenie muscular Hipoglicemie

Scderea mineralocorticoizilor determin:

Hipotensiunea ortostatic Hiper K Hipo Na

Lipsa androgenilor determin pierderea pilozitii axilo pubiene

Simptome i semne clinice

Astenia, adinamie, fatigabilitate, Anorexie Scdere ponderal Greuri, vrsturi, diaree Dureri musculare i articulare Hipotensiune arterial ortostatic Melanodermie Scderea pilozitii axilare i pubiene Amenoree sau impoten

Melanodermie Boala Addison

Insuficiena CSR acut

Urgen medical generat de o scdere brusc a cortizolului plasmatic Etiopatogenie
Factori stresani pe fondul unei ICSR cronice (temperaturi extreme, efort fizic, stress puternic, boal acut intercurent) Oprirea corticoterapiei farmacologice n scop substitutiv sau antiinflamatoare Hemoragie adrenal n septicemii Stoparea brusc a sintezei ACTH (hipofizectomie, apoplexie hipofizar)

Semne clinice:
Adinamie Vrsturi, anorexie, grea Cefalee Hipotensiune ortostatic pn la colaps hipovolemic Dureri abdominale difuze Hiper K Modificri EKG Hipoglicemie Eozinofilie, limfocitoz

Paraclinic:

Tratament: obiective
Corectarea colapsului i deshidratrii extracelulare (perfuzie masiv cu soluie NaCl + glucoz) Echilibrarea cortizolemiei (HHC 400-600mg/24h Corectarea tulburrilor electrolitice (supravegherea K, administrarea de mineralocorticoid Mincortid) Corectarea factorilor declanatori (cldur, microclimat optim; administrare de antibiotice la nevoie)