PROTOCOL CLINIC NAIONAL

Ministerul Sntii al Republicii Moldova

ARTRITA JUVENIL IDIOPATIC, FORMA SISTEMIC

PCN-7

Chiinu 2008

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

ARTRITA JUVENIL IDIOPATIC, FORMA SISTEMIC

Protocol clinic naional

Chiinu 2008

Aprobat prin edina Consiliului de experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova din 06.06.2008, proces verbal nr. 3. Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 249 din 19.06.2008 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Artrita juvenil idiopatic Elaborat de colectivul de autori: Nineli Revenco Marcu Rudi Elena Maximenco Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare Recenzeni oficiali: Constantin Babiuc Ala Nemerenco Grigore Bivol Victor Ghicavi Valentin Gudumac Ivan Zatusevski Iurie Osoianu Maria Bolocan Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu IMSP Clinica Universitar de AMP a USMF Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Compania Naional de Asigurri n Medicin Consiliul Naional de Acreditare i Evaluare Coordonator: Mihai Rotaru Redactor: Eugenia Mincu Corector: Tatiana Prvu Ministerul Sntii din Republica Moldova

EDIIA I Tiprit T-PAR SRL, 2008. Tiraj: 2000 ex.

Aceast publicaie a fost posibil datorit susinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare), implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanat de Corporaia Millennium Challenge Corporation (MCC) i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional (USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de ar.

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

CUPRINS ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ............................................................................................................................. 4 PREFA .......................................................................................................................................................................................... 4 A. PARTEA INTRODUCTIV ....................................................................................................................................................... 5 A.1. Diagnosticul ........................................................................................................................................................................... 5 A.2. Codul bolii (CIM 10) ............................................................................................................................................................. 5 A.3. Utilizatorii .............................................................................................................................................................................. 5 A.4. Scopurile protocolului ............................................................................................................................................................ 5 A.5. Data elaborrii protocolului ................................................................................................................................................... 5 A.6. Data urmtoarei revizuiri ....................................................................................................................................................... 5 A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ....................... 6 A.8. Definiiile folosite n document.............................................................................................................................................. 7 A.9. Informaia epidemiologic ..................................................................................................................................................... 7 B. PARTEA GENERAL ................................................................................................................................................................ 8 B.1. Nivel de asisten medical primar ....................................................................................................................................... 8 B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator (reumatolog)..................................................................................... 9 B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc ............................................................................................................................. 10 C.1. ALGORITMII DE CONDUIT ............................................................................................................................................ 12 C. 1.1. Algoritmul de tratament al AJI forma sistemic .............................................................................................................. 12 C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR ....................................................................... 13 C.2.1. Clasificarea AJI.................................................................................................................................................................. 13 C.2.2. Factorii de risc ................................................................................................................................................................... 13 C.2.3. Conduita pacientului cu AJI, forma sistemic ................................................................................................................... 13 C.2.3.1. Anamneza................................................................................................................................................................... 14 C.2.3.2. Examenul fizic............................................................................................................................................................ 14 C.2.3.3. Investigaiile paraclinice ........................................................................................................................................... 14 C.2.3.4. Diagnosticul diferenial ............................................................................................................................................. 15 C.2.3.5. Criteriile de spitalizare .............................................................................................................................................. 16 C.2.3.6. Tratamentul................................................................................................................................................................ 16 C.2.3.7. Evoluia ..................................................................................................................................................................... 19 C.2.3.8. Supravegherea pacienilor cu AJI, forma sistemic .................................................................................................. 19 C.2.4. Complicaiile AJI (subiectul protocoalelor separate) ........................................................................................................ 20 D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI .......................................................................................................................................................................... 21 D.1. Instituiile de asisten medical primar ............................................................................................................................. 21 D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulator .................................................................................... 21 D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secia Reumatologie pentru copii a ICOSMC ....................................... 22 E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ........................................................... 23 ANEXE............................................................................................................................................................................................. 25 Anexa 1. Chestionar de evaluare a statusului funcional........................................................................................................ 25 Anexa 2. Aprecierea capacitii funcionale dup Steinbrocker ............................................................................................. 26 Anexa 3. Indicele de activitate a bolii sau scorul DAS ........................................................................................................... 26 Anexa 4. Formular de consultaie la medicul de familie (AJI, forma sistemic).................................................................... 27 Anexa 5. Scara vizual analoag a durerii ............................................................................................................................... 28 Anexa 6. Criterii de ameliorare ACR30 .................................................................................................................................. 28 Anexa 7. Evaluarea pacientului cu AJI, forma sistemic........................................................................................................ 29 Anexa 8. Formular al pacientului .......................................................................................................................................... 30 Anexa 9. Informaie pentru prini.......................................................................................................................................... 32 BIBILOGRAFIE ............................................................................................................................................................................. 33

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

ACR AINS AJI ALT AMP AST DAS DMJ ECG HLA-B27, A2 HLA-DR4, DR7 HTA IC ILAR IMSP IC IMSP ICOSMC LES MTX SATI SVA TAd TAs VHB VHC VSH Colegiul Reumatologilor Americani antiinflamatoare nesteroidiene artrit juvenil idiopatic alaninaminotransferaz asisten medical primar aspartataminotransferaz scor de activitate a bolii dermatomiozit juvenil electrocardiografie locusurile ale sistemului major de histcompatibilitate clasa 1 locusurile ale sistemului major de histcompatibilitate clasa 2 hipertensiune arterial insuficien cardiac Liga Internaional de Combatere a Reumatismului Instituia Medico-Sanitar Public Institutul de Cardiologie Instituia Medico-Sanitar Public Institutul de Cercetri tiinifice n Domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului lupus eritematos sistemic metotrexat secia anestezie i terapie intensiv scar vizual analoag tensiune arterial diastolic tensiune arterial sistolic virus hepatic B virus hepatic C vitez de sedimentare a hematiilor

PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialitii catedrei Pediatrie nr.1 a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu, n colaborare cu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare, finanat de Guvernul SUA prin Corporaia Millenium Challenge Corporation i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional. Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind AJI forma sistemic i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale. La recomandarea MS, pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

A. PARTEA INTRODUCTIV A.1. Diagnosticul: Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic

Exemple de diagnostice clinice: 1. Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic (febr, erupie cutanat eritematoas, limfadenopatie, hepatosplenomegalie, cardit), gradul 2 de activitate, clasa funcional II teinbrocker, stadiul radiologic II teinbrocker, evoluie monociclic. 2. Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, perioada inducerii remisiunii medicamentos controlate. n anamnez febr, artrit, anemie, splenomegalie, cardit.

A.2. Codul bolii (CIM 10): M08.02 A.3. Utilizatorii:

oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie); centrele de sntate (medici de familie); centrele medicilor de familie (medici de familie); instituiile/seciile consultative raionale (reumatologi); asociaiile medicale teritoriale (medici de familie i reumatologi); seciile de reumatologie ale spitalelor republicane. Not: Protocolul la necesitate poate fi utilizat i de ali specialiti.

A.4. Scopurile protocolului:

1. Majorarea numrului de pacieni, crora li se va stabili diagnosticul de AJI, forma sistemic, n primele 3 luni de la debutul bolii. 2. Sporirea calitii n examinrile clinice i paraclinice ale pacienilor cu AJI, forma sistemic. 3. Creterea numrului de pacieni primari depistai cu suspecie de AJI, forma sistemic, crora li s-a acordat asistena medical specializat n termen. 4. Sporirea calitii tratamentului la pacienii cu AJI, forma sistemic. 5. Mrirea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, supravegheai conform recomandrilor protocolului clinic naional. 6. Majorarea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, crora li se vor monitoriza posibilele efecte adverse n tratamentul continuu cu preparate remisive. 7. Majorarea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, cu inducerea remisiunii complete. 8. Majorarea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, cu meninerea funciei articulare i a activitii zilnice. 9. Majorarea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, cu ameliorarea calitii vieii.

A.5. Data elaborrii protocolului: martie 2008 A.6. Data urmtoarei revizuiri: martie 2010

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului:
Numele Funcia deinut Dr. Nineli Revenco, doctor habilitat n ef secie Reumatologie IMSP ICOSMC, medicin, confereniar universitar confereniar universitar, catedra Pediatrie nr.1 USMF Nicolae Testemianu Dr. Marc Rudi, doctor n medicin, ef catedr Pediatrie nr.1 USMF Nicolae Testemianu, profesor universitar specialist principal n cardioreumatologia pediatric al MS, preedintele asociaiei medicilor pediatri din RM. Dr. Elena Maximenco, MPH expert local n sntate public, Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare Dina Moroanu asistenta medical, secia Reumatologie, IMSP ICOSMC Nicu tirbu pacient

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat

Denumirea instituiei Catedra Pediatrie nr. 1 USMF Nicolae Testemianu Societatea tiinifico-Practic a Pediatrilor din Moldova Asociaia Medicilor de Familie din RM Comisia tiinifico-Metodic de profil Pediatrie Comisia tiinifico-Metodic de profil Patologia cardiovascular i reumatologie Agenia Medicamentului Consiliul de experi al MS Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate Compania Naional de Asigurri n Medicin Persoana responsabil semntura

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

A.8. Definiiile folosite n document

Artrit juvenil idiopatic, forma sistemic: boal inflamatorie cronic multisistemic, caracterizat prin semne clinice i paraclinice de inflamaie articular de genez nedeterminat, cu o durat de cel puin 6 sptmni, debut de pn la 16 ani, i care necesit un suport specializat. Recomandabil: nu poart un caracter obligatoriu. Decizia va fi luat de medic pentru fiecare caz individual.

A.9. Informaia epidemiologic

AJI sistemic este manifestat n 11-20% din cazurile de AJI. Poate aprea n orice vrst a copilriei cu toate c, dup unele publicaii, sunt recunoscute dou apogee ale incidenei, unul sub 6 ani i altul ntre 11-12 ani, existnd cazuri n care boala se instaleaz la vrsta de 1 an sau chiar la sugari [5, 11, 13, 16]. Prevalena AJI este estimat ntre 7-401 la 100,000 de copii. De asemenea, i incidena AJI variaz n funcie de aria geografic studiat. Literatura de specialitate indic o variaie larg a incidenei AJI ntre 0,83 i 22,6 la 100,000 de copii. Analiza studiilor epidemiologice relev c, n unele ri, se noteaz o inciden relativ mic a AJI (Japonia 0,83; Australia 3,7; Canada 5,34; Costa-Rica 5,9) [17, 18]. n alte ri incidena AJI a fost mult mai mare (SUA 11,7; Finlanda 14; Frana ntre 7,7 i 10) [17, 18, 19, 24]. Dup cum s-a relatat anterior, studiile epidemiologice constat o mare diferen n prevalen i n incidena AJI n diverse ri. n primul rnd, este necesar de remarcat protocolul de evaluare care, pe parcursul anilor, a suportat modificri n criteriile de diagnostic i de clasificare a AJI. n studiile epidemiologice au fost aplicate diferite criterii de diagnostic i de definiie a AJI care, n ultimii ani, au fost modificate semnificativ. Au fost supuse analizei diferite loturi de copii (comunitare, colare, clinice etc.) [21, 23].

B. PARTEA GENERAL B.1. Nivel de asisten medical primar

Motive (repere) II Pai (modaliti i condiii de realizare) III

Descriere (msuri) I 1. Diagnosticul 1.1. Recunoaterea semnelor precoce de AJI, forma sistemic

1.2. Deciziile n tactica de tratament: staionar versus ambulatoriu 2. Tratamentul 2.1. Tratamentul simptomatic Scopul tratamentului este inducerea remisiunii i norma- Obligatoriu: lizarea funciei de articulare i evitarea complicaiilor n AINS la adresarea primar i n condiii de organele interne [3, 8, 9]. diagnostic confirmat (caseta 12).

Recunoaterea semnelor precoce de AJI, forma sistemic, Obligatoriu: este important n stabilirea diagnosticului precoce, pentru Aprecierea factorilor de risc (caseta 3). ca tratamentul individualizat s fie iniiat prompt [26]. Anamneza (caseta 5). Examenul fizic, incluznd evaluarea statutului funcional (caseta 6, anexa 1, 2, 7). Investigaii paraclinice pentru determinarea activitii bolii i pentru supravegherea evoluiei bolii: (caseta 7). Estimarea indicaiilor pentru consultaia specialistului reumatolog. Evaluarea criteriilor de spitalizare (casetele 9, 10).

Recomandabil (n condiii de diagnostic confirmat): Glucocorticosteroizi, cu excepia puls-terapiei i introducerii intraarticulare (caseta 13). Preparate de remisiune (caseta 14). Tratamentul nonfarmacologic: reabilitare (caseta 15).

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

10

I 3. Supravegherea

II

III

3.1. Supravegherea permanent pn la vrsta de 18 ani Obligatoriu:

Tratamentul permanent, continuu va permite inducerea Obligatoriu: remisiunii medicamentos controlate pentru primele 6 luni Supravegherea cu administrarea tratamentului de supraveghere [4, 12]. antirecidiv (casetele 11-14, 17).

4. Recuperarea

Este important pentru meninerea funciei articulare [2].

Conform programelor existente de recuperare i recomandrilor specialitilor Tratament sanatorial n remisiune clinic cu sau fr suport medicamentos.

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Descriere (msuri) I 1. Diagnosticul 1.1. Confirmarea AJI forma sistemic

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator (reumatolog)

Motive (repere) II

Pai (modaliti i condiii de realizare) III

Diagnosticul precoce i tratamentul de remisiune, agresiv Obligatoriu: din start, pot minimaliza durata bolii i micora numrul Aprecierea factorilor de risc (caseta 3). de copii invalizi n societate [2]. Anamneza (caseta 5). Examenul fizic, incluznd evaluarea statutului funcional (caseta 6, anexa 7). Investigaii paraclinice pentru determinarea gradului de activitate a bolii i supravegherea evoluiei bolii (caseta 7). Estimarea indicaiilor pentru consultul specialitilor: hematolog, nefrolog, dermatolog, traumatolog.

II

III Evaluarea criteriilor de spitalizare (casetele 9, 10).

Scopul tratamentului este Inducerea remisiunii i norma- Obligatoriu: lizarea funciei articulare [8,9]. AINS la adresarea primar i n condiii de diagnostic confirmat (caseta 12). Recomandabil (n condiii de diagnostic confirmat): Glucocorticosteroizi, cu excepia puls-terapiei i cu introducere intraarticular (caseta 13). Preparate de remisiune (caseta 14). Tratamentul nonfarmacologic: reabilitare (caseta 15).

I 1.2. Deciziile n tactica de tratament: staionar versus ambulatoriu 2. Tratamentul 2.1. Tratamentul medicamentos i de reabilitare, n condiii de ambulatoriu al copilului n remisiune medicamentos indus sau n remisiune fr suport medicamentos

3. Supravegherea 3.1. Supravegherea permanent pn la vrsta de 18 ani

Tratamentul permanent, continuu va permite inducerea Supravegherea cu administrarea tratamentului remisiunii medicamentos controlate [8, 9]. antirecidiv (casetele 11-14, 17).

Descriere (msuri) I 1. Spitalizarea

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc

Motive (repere) II

Pai (modaliti i condiii de realizare) III Obligatoriu: Spitalizarea n seciile reumatologie i/sau n SATI ale spitalelor republicane conform criterii de spitalizare (casetele 9, 10).

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

11

12

I 2. Diagnosticul 2.1 Confirmarea AJI

II

III

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

3. Tratamentul 3.1. Tratamentul medicamentos

Diagnosticul precoce i tratamentul de remisiune agresiv Investigaii obligatorii: din start, pot minimaliza durata bolii i micora numrul Aprecierea factorilor de risc (caseta 3). de copii invalizi n societate [8, 9, 15]. Anamneza (caseta 5). Examenul fizic, incluznd evaluarea statutului funcional (caseta 6, anexa 7). Investigaii paraclinice pentru determinare a gradului de activitate a bolii, supravegherea evoluiei bolii i pentru efectuarea diagnosticului diferenial (caseta 7). Estimarea indicaiilor pentru consultul specialitilor: hematolog, nefrolog, dermatolog, traumatolog. Efectuarea diagnosticului difereniat (caseta 8).

3.2 Tratamentul nemedicamentos

Scopul tratamentului este inducerea remisiunii i norma- Obligatoriu: lizarea funciei articulare [10]. AINS (caseta 12). Glucocorticosteroizi (caseta 13). Preparate de remisiune (caseta 14). La indicaii speciale: Tratamentul nonfarmacologic: intervenional (caseta 15). Extrasul obligatoriu va conine: Diagnosticul confirmat detaliat. Rezultatele investigaiilor efectuate. Recomandrile explicite pentru pacient. Recomandrile pentru medicul de familie.

4. Externarea, nivelul primar, tratament continuu i supraveghere

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008 Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic forma sistemic, Chiinu 2008

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT

C.1. C.1.1. Algoritmul de CONDUITAJI, forma sistemic [12] ALGORITMII DE tratament al C.1.1. Algoritmul de tratament al AJI, forma sistemic [12]
Form grav?
NU DA

Prezint pericol pentru via?

NU

DA

AINS

Glucocorticosteroizi zilnic plus AINS

NU

Puls-terapia cu glucocorticosteroizi i.v. + ciclosporine i.v. sau Metotrexat, zilnic glucocorticosteroizi, citostatice, i.v. IgG i/sau Inhibitori IL 1 i TNF alfa

mbuntirea considerabil a strii pacientului n prima lun i normalizarea testelor de laborator?

Remisiune n decurs de 1 lun?

DA

NU

Micorarea treptat a dozei de glucocorticosteroizi

DA

DA

Acutizare? Continu tratamentul pn la remisiune complet

Metotrexat, inhibitor IL 1 sau inhibitor TNF alfa

NU

De continuat AINS

Not: AINS antiinflamatoare nestoroidiene ` TNF-alfa factor de necroz tumoral alfa IL 1 interleukina 1

13
11

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR C.2.1. Clasificarea AJI

Caseta 1. Clasificarea AJI (Durban, 1997, ILAR) [23] 1. Forma sistemic 2. Forma poliarticular seropozitiv 3. Forma poliarticular seronegativ 4. Forma oligoarticular extensiv i persistent 5. Artrita n asociere cu enterite 6. Artrita psoriatic 7. Alte artrite Caseta 2. Criterii de clasificare 1. Debutul bolii pn la 16 ani. 2. Artrita n una sau mai multe articulaii cu semne de durere, limitarea funciei, febr local, tumefiere. 3. Durata bolii > 6 sptmni. 4. Tipul de debut n primele 6 luni: sistemic, poliarticular: 5 i mai multe articulaii, oligoarticular: 4 i mai puine articulaii, artrita psoriazic, spondiloartropatiile. 5. Obligatoriu excluderea altor maladii cu atingere articular.

C.2.2. Factorii de risc

Caseta 3. Factori de risc ai AJI Infeciile intercurente (virale, bacteriene, bacteriene intracelulare). Traumatismul articular frecvent. Hiperinsolaia. Reaciile adverse postvaccinale, alergice medicamentoase i/sau alimentare. Susceptibilitatea genetic. Not: Toi copiii cu susceptibilitate genetic de AJI (copii din familiile cu un istoric de artrit reumatoid, artrit psoriazic, spondiloartrite, boli inflamatorii cronice intestinale, alte maladii ale esutului conjunctiv; copii cu exprimarea HLA-B 27 sau A2, sau DR4, DR7 i al.) vor necesita supraveghere n depistarea precoce a semnelor clinice de AJI i tratament corect i oportun al oricror infecii, evitarea traumatismului habitual, evitarea hiperinsolaiei, respectarea orarului vaccinrilor.

C.2.3. Conduita pacientului cu AJI, forma sistemic

Caseta 4. Paii obligatorii n conduita pacientului cu AJI, forma sistemic 1. Stabilirea diagnosticului precoce de AJI, forma sistemic. 2. Investigarea obligatorie pentru determinarea gradului de activitate i a posibilei implicrii sistemice. 3. Alctuirea schemei de tratament (individualizat) n funcie de: gradul de activitate, termenele de adresare primar, durata maladiei, exprimarea implicrii sistemice. 4. Monitorizarea evoluiei bolii, a complianei la tratament, a eficacitii tratamentului de remisiune cu aprecierea criteriilor de remisiune ACR (anexele 6, 7, 8).

14

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

C.2.3.1. Anamneza
Caseta 5. Recomandri n colectarea anamnesticului Evidenierea factorilor de risc (infeciile intercurente frecvente, traumatismul articular frecvent, hiperinsolaia, reaciile adverse postvaccinale i medicamentoase). Determinarea susceptibilitii genetice. Debutul recent al bolii (acut sau insidios). Simptomele AJI, forma sistemic, (durat a febrei >14 zile, dureri i/sau tumefieri articulare, erupii eritematoase, maculopapuloase la picul febril, limfadenopatie, hepatosplenomegalie, dispnee, palpitaii, dureri n cutia toracic, astenie, fatigabilitate). Tratament anterior (glucocorticosteroizi, antiinflamatoare nesteroidiene, tratament de remisiune).

C.2.3.2. Examenul fizic

Caseta 6. Regulile examenului fizic n AJI, forma sistemic Determinarea strii generale. Evidenierea semnelor clinice comune de AJI, forma sistemic: febra prelungit: mai nalt de 39C, zilnic, uneori de 2 ori pe zi, deseori dup amiaz, seara, cu o durat mai mare de 14 zile; artrita sau poliartralgia, inclusiv n sectorul cervical, articulaiile temporomandibulare, evidenierea atrofiei musculare, durerilor musculare; prezena exantemului evanescent pe trunchi, extremiti proximal, cu nuan pal, (caracter macular n 90%, maculopapular n 10%) n asociere cu prurit sau cu fenomenul Koebner sau de tip urticarian, migratoriu cu intensificare la picul febril; limfadenopatia generalizat (2/3 dintre pacieni); hepatomegalia, splenomegalia; poliserozitele (circa 25% dintre pacieni). Determinarea indicelui sau a scorului DAS28 (Disease Activity Score) (anexa 3). Determinarea parametrilor de remisiune ACR: intensitatea durerii dup scara vizual analoag a durerii (SVA); durata redorii matinale n minute; numrul de articulaii dureroase i tumefiate; capacitatea funcional articular (anexa 1); evaluarea global a bolii de ctre medic i pacient dup SVA de 100 mm (anexa 5).

C.2.3.3. Investigaiile paraclinice

Caseta 7. Investigaii paraclinice Teste pentru determinarea activitii bolii i pentru supravegherea evoluiei bolii: Hemograma, VSH, trombocitele, proteina C reactiv, fibrinogenul, ferritina, ferul seric. Not: Testele se efectueaz obligatoriu la nivel de AMP i specializat. Ferritina i ferul seric se determin dup posibiliti. Teste i proceduri pentru determinarea implicrii n proces a organelor interne i pentru efectuarea diagnosticului diferenial: Biochimia seric (ALT, AST, bilirubina total i fraciile ei, reacia cu timol, fosfataza alcalin, ureea, proteina total). Imunoglobulinele serice, anticorpii antinucleari, complementul C3 C4.
15

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Examinarea serologic pentru excluderea infeciilor virale sau bacteriene (infecia cu virus Ebtein-Barr, citomegalovirus, infecie herpetic). Sumarul urinei. Examinarea radiologic articular, a cutiei toracice. Ultrasonografia articular sau tomografia computerizat (la necesitate) sau rezonana magnetic nuclear articular (la necesitate). Ecocardiografia. Electrocardiografia. Spirografia. Puncia articular sau pleural (la necesitate) cu examinarea bacteriologic a acestor fluide. Hemocultura. Puncia sternal (la necesitate). Ultrasonografia organelor interne. Scintigrafia scheletal (la necesitate). Not: AJI, forma sistemic nu poate fi diagnosticat sau confirmat prin metode paraclinice. Rezultatele de laborator sunt utile pentru excluderea altor diagnostice critice (infeciile sau malignitile).

C.2.3.4. Diagnosticul diferenial

Caseta 8. Diagnosticul diferenial al AJI, forma sistemic n funcie de prezentarea clinic, este necesar de efectuat diagnosticul diferenial cu urmtoarele maladii: Maladii infecioase (bacteriene, virale Ebtein-Barr sau citomegalovirus). Infecii osteoarticulare osteomielita, artrita septic. Traumatism articular. Maladii neoplazice leucemia, limfoamele, neuroblastomul generalizat, histiocitoza. Maladii cronice inflamatorii colita ulceroas, sarcoidoza, boala Behcet. Alte maladii cronice ale esutului conjunctiv LES, DMJ, boala Kawasaki, alte vasculite, febra reumatismal acut. Sindrom de febr periodic. Imunodeficiena, boala Castelman. Sindrom de hipermobilitate. Not: 1. Excluderea infeciilor virale, bacteriene prin examinarea fluidelor (metode: reacii de polimerizare n lan sau serologice). 2. Excluderea leucemiei prin examinarea punctatului sternal (naintea nceperii tratamentului cu glucocorticosteroizi); evaluarea semnelor de inflamaie sistemic: anemia, leucocitoza, trombocitoza, vigilen la semnele sindromului de activizare macrofagal. 3. Diferenierea de boli interstiiale pulmonare, tuberculoza diseminat, maladia Hodgkin, sacroidoza examinarea radiologic a curiei toracice. 4. Excluderea osteomielitei efectuarea scintigrafiei osoase. 5. Diferenierea proceselor voluminoase abdominale examinarea ultrasonografic a organelor abdominale (n special, n prezena hepatomegaliei, a splenomegaliei). 6. Diferenierea de endocardita bacterian, miocardita, pericardita, anevrism (efectuarea ECG i ecocardiografiei). 7. Diferenierea de septicemie, alte maladii difuze ale esutului conjunctiv (examinarea reactanilor de faz acut a inflamaiei, anticorpilor nucleari).
16

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

C.2.3.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 9. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu AJI, forma sistemic Adresare primar cu semne clinice de AJI forma sistemic. Adresare repetat cu semne clinice de agravare a bolii (reapariia febrei, intensificarea sindromului articular, apariia semnelor de implicare sistemic). Apariia semnelor de complicaii ale AJI, forma sistemic, pe parcursul supravegherii de ctre medicul de familie (semne ale sindromului de activizare macrofagal, intensificarea insuficienei cardiace sau respiratorii, progresia sindromului anemic, apariia semnelor clinice i paraclinice de amiloidoz renal). Imposibilitate de ngrijire la domiciliu i de respectare a tuturor prescripiilor medicale la domiciliu. Rezisten la tratament sau evoluie atipic a bolii, pentru reevaluarea pacientului. Comorbiditi importante (deficit ponderal marcant, strile cu o imunitate compromis). Ineficien a tratamentului de remisiune. Puseu inflamator intens i trenant pentru investigaii i reconsiderare terapeutic. Realizare de puls-terapie, plasmafereze etc. AJI sistemic, refractar cu degradare articular important. Caseta 10. Criteriile de spitalizare n SATI a pacienilor cu AJI, forma sistemic Manifestrile neurologice (stare confuz, copil somnolent, convulsii). Tahipneea (FR > 40/minut). Necesitatea ventilaiei asistate. Hipotensiunea: TAs < 90 mmHg i/sau TAd 60 mmHg sau prbuirea TA cu peste 40 mmHg, fr o alt cauz cunoscut. Tahicardia excesiv: FCC > 150/minut sau neadecvat febrei. Hiperpirexia (temperatura corporal > 39oC). Afectarea cardiac (semne de insuficien cardiac congestiv progresiv, pericardit); Semnele de sindrom de activizare macrofagal (febr nalt, hepatomegalie, icter, anemie, leucopenie, trombocitopenie, majorarea ALT, AST). Hiperleucocitoza (peste 40 mii/ml) sau leucopenia (sub 4 mii/ml).

C.2.3.6. Tratamentul
Caseta 11. Principiile tratamentul AJI, forma sistemic Regim crutor (cu evitarea eforturilor fizice excesive n prezena semnelor de insuficien poliorganic). Dieta cu restricii n lichide i hiposodat (n prezena semnelor de IC), cu aport sporit de Microelemente (n prezena semnelor de osteoporoz i tratament cronic cu glucocorticosteroizi). Tratamentul medicamentos: AINS; glucocorticosteroizi; tratament de remisiune. Tratament intervenional (plasmaferez) la necesitate. Tratament chirurgical (ortopedic) la necesitate. Tratament de reabilitare.

17

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Caseta 12. Tratamentul medicamentos al AJI, forma sistemic (AINS) Sunt indicate la debutul bolii, la introducerea noului preparat de remisiune, n cazul persistenei semnelor clinice de sinovit acut. Obligatoriu: Naproxen (15 mg/kg/zi), de 2 ori sau Ibuprofen (40 mg/kg/zi), de 3 ori, sau Diclofenac (2-3 mg/kg/zi), de 2 ori, sau Indometacin (2-3 mg/kg/zi), de 2 sau 3 ori, sau Nimesulid 5 mg/kg/24de ore, 2-3 prize, sau Meloxicam (pacieni mai mari de 15 ani) 0,150,2 mg/kg/24de ore, 1-2 prize, sau Piroxicam (pacieni mai mari de 12 ani) 0,30,6 mg/kg/24ore, 1-2 prize. Not: Monitorizarea reaciilor adverse la tratament cu AINS greuri, vome, dispepsie, diaree, constipaii, ulcer gastric, majorarea transaminazelor, hematurie, cefalee, micorarea trombocitelor, fotosensibilitate. Pacienii cu tratament cronic cu AINS (mai mult de 3-4 sptmni) n mod obligatoriu monitorizarea hemogramei, creatininei, transaminazelor, ureei. Caseta 13. Tratamentul medicamentos al AJI, forma sistemic (glucocorticosteroizi) Sunt recomandate n prezena contraindicaiilor la AINS, n iniierea tratamentului cu preparate de remisiune ca punte pn la apariia semnelor de eficacitate a citostaticelor, n lipsa de control al maladiei cu AINS. Recomandabil: Prednison: oral, iniial 1-2 mg/kg/zi, cu reducerea treptat a dozei iniiale dup obinerea rspunsului clinic i celui paraclinic (descreterea dozei < 0,2 mg/kg/zi, imediat cum este posibil) sau Metilprednisolon: intravenos n puls terapie 500-1000 mg/1,73 m (20-30 mg/kg) n 3 zile consecutive; poate fi repetat sptmnal sau lunar. Glucocorticosteroizi intraarticular (Betametason, Triamcinolon). Caseta 14. Tratamentul medicamentos al AJI, forma sistemic (remisiune) Individualizat: Metotrexat 10-25 mg/m/sptmn, doza sptmnal; oral sau subcutanat (dozele mari trebuie indicate parenteral). Opional Acid folic (5 mg/sptmn sau 1 mg zilnic). Hemograma i transaminazele vor fi monitorizate de 2 ori pe lun n timpul tratamentului cu Metotrexat [3, 7, 16, 20]. Azatioprin 2-3 mg/kg. Ciclosporin A 3-5 mg/kg cu monitorizarea hemogramei, transaminazelor, creatininei, sumarului urinei, tensiunii arteriale, acidului uric lipidogramei. Etanercept 0,4 mg/kg subcutanat de 2 ori pe sptmn (n cazul variantei persistente i n tratament combinat).

18

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Medicamente speciale [1, 8, 25]: Imunoglobulin intravenoas. Leflunomid. Infliximab. Adalimumab. Thalidomid. Anti-interleukin 6. Rituximab. Not: 1. n cazul rezistenei la tratament sau ntr-o evoluie atipic a bolii, se va efectua reevaluarea pacientului n vederea prezenei infeciei, sindromului de activizare macrofagal sau a altor maladii inflamatorii, aa ca vasculitele sistemice. 2. La iniierea tratamentului se indic teste hepatice (ALT, AST, fosfataza alcalin, proteinele serice, serologia pentru virusurile hepatice B i C). 3. La creterea persistent a valorilor ASAT, infecie cronic cu VHB sau cu VHC se recomand puncia hepatic. 4. Monitorizarea obligatorie a nivelului AST, ALT, albumin, la fiecare 4-8 sptmni. 5. La pacienii cu teste hepatice anormale i cu refuz la puncie hepatic se va ntrerupe administrarea MTX. Caseta 15. Tratamentul nonfarmacologic al AJI, forma sistemic La recomandri speciale: Tratamentul intervenional Transplant de mduv osoas n cazul ineficienei tratamentului medicamentos (tratament combinat inclusiv i doze mari de Metotrexat sau tratament cu Etanercept). Tratamentul chirurgical Pacienii cu o durat a bolii i cu implicare sever articular vor beneficia de tratament ortopedic (corecia tendoanelor, a ligamentelor, protezarea articular, dac este posibil n perioada de stopare a creterii). O atenie sporit se acord complicaiilor care vizeaz sectorul cervical al coloanei vertebrale. n cazul artritei localizate care nu se supune tratamentului medicamentos sinovectomia. Not: Suportul anesteziologic va lua n consideraie posibila implicare n procesul autoimun a articulaiilor temporomandibulare sau a altor artrite ale sectorului cervical (dificulti n intubaie, risc de cvadriplegie). Tratamentul de reabilitare Reabilitarea reprezint cheia succesului n cazul artritei persistente: se va utiliza terapia intensiv cu remedii fizice terapia ocupaional, crioterapia. Elaborarea programului de gimnastic curativ la domiciliu, protecia articular habitual, coordonarea tratamentului ocupaional cu programul colar. Reabilitarea psihologic pentru pacieni i pentru prini, pedagogi; acordarea asistenei educaionale prinilor, suport psihosocial.

19

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

C.2.3.7. Evoluia
Caseta 16. Variantele evolutive ale AJI, forma sistemic Monociclic (tratarea maladiei n cteva luni fr sechele articulare. Policiclic (varianta cu dezvoltarea poliartritei distructive care nu rspunde la terapia convenional i induce un handicap sever i mortalitate precoce). Persistent.

C.2.3.8. Supravegherea pacienilor cu AJI, forma sistemic

Caseta 17. Supravegherea pacienilor cu AJI forma sistemic [6] Pe parcursul spitalizrii zilnic se va monitoriza temperatura corpului, frecvena respiratorie, pulsul, tensiunea arterial, statusul articular, durata redorii matinale, numrul de articulaii dureroase i tumefiate. Periodic la intervale de 3-6 luni: intensitatea durerii dup SVA; durata redorii matinale n minute; numrul de articulaii dureroase i tumefiate; capacitatea funcional articular; determinarea indicelui DAS28; greutatea, nlimea; hemograma; proteina C reactiv; examinarea oftalmologic cu lampa cu fant. Periodic, o dat n an: radiografia articular; osteodensitometria. Periodicitatea de supraveghere a pacienilor cu AJI, forma sistemic, de ctre medicul de familie: n primul an de supraveghere o dat la 3 luni. n urmtorii ani (n caz de evoluie stabil) o dat la 6 luni. Evidena la medicul de familie copii cu boal aflat n remisiune i care nu necesit continuarea unei terapii de fond, pacienii cu forme uoare. Cooperarea cu ali specialiti balneofizeoterapeut, psiholog, chirurg etc. Periodicitatea de supraveghere a pacienilor cu AJI, forma sistemic, de ctre reumatolog: n primul an de supraveghere o dat la 1-3 luni (individualizat). n urmtorii ani (n caz de evoluie stabil) o dat la 3-6 luni. Not: n caz de apariie a semnelor de agravare a bolii, a reaciilor adverse la tratament sau a complicaiilor, medicul de familie i reumatologul va ndrepta pacientul n secia specializat reumatologie pediatric.

20

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

C.2.4. Complicaiile AJI (subiectul protocoalelor separate)

Caseta 18. Complicaiile tipice ale AJI, forma sistemic Sindrom de activizare a macrofagelor. Amiloidoz. Osteoporoz. Retard fizic. Caseta 19. Complicaiile posibile n urma tratamentului de remisiune Acutizare a infeciilor oportune. HTA. Toxicitate pulmonar, hepatic, hematologic, gastroenterologic, nefrologic. Osteoporoz. Retard fizic.

21

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

Personal: medic de familie certificat; asistenta medical; laborant cu studii medii i/sau medic de laborator. Aparataj, utilaj: tonometru; fonendoscop; electrocardiograf; oftalmoscop; taliometru; panglica-centimetru; cntar; laborator clinic standard pentru determinare de: creatinin seric, hemoglobin, ALT, AST, bilirubin total i fraciile ei, fosfataz alcalin, VSH, proteina C reactiv i realizarea de sumar al urinei. Medicamente: AINS. Glucocorticosteroizi. Metotrexat. Personal: medic reumatolog certificat; asistente medicale; laborant cu studii medii; medic de laborator; acces la consultaiile calificate: neurolog, nefrolog, endocrinolog, oftalmolog, hematolog, pulmonolog, ortoped, kinetoterapeut, fizioterapeut, psiholog. Aparataj, utilaj: tonometru; fonendoscop; electrocardiograf; oftalmoscop; taliometru; panglica-centimetru cntar; ecocardiograf; cabinet de diagnostic funcional; cabinet radiologic; laborator clinic standard pentru determinare de: creatinin seric, hemoglobin, ALT, AST, bilirubin total i fraciile ei, fosfataza alcalin, VSH, proteina C reactiv i realizarea de sumar al urinei.

D.1. Instituiile de asisten medical primar

D.2. Instituiile/ seciile de asisten medical specializat de ambulator

22

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Medicamente: AINS. Glucocorticosteroizi. Metotrexat. Personal: medic-reumatolog certificat; medic-funcionalist certificat; asistente medicale; acces la consultaiile calificate: neurolog, nefrolog, endocrinolog, oftalmolog, hematolog, pulmonolog, ortoped, kinetoterapeut, fizioterapeut, psiholog; laborani cu studii medii; medici de laborator. Aparataj, utilaj: tonometru; fonendoscop; electrocardiograf; oftalmoscop; taliometru; panglica-centimetru; cntar; ecocardiograf; cabinet de diagnostic funcional; cabinet radiologic; tomograf computerizat; rezonana magnetic nuclear; laborator radioizotopic; densitometru prin raze X; ultrasonograf articular; laborator clinic standard pentru determinare de: creatinin seric, hemoglobin, ALT, AST, bilirubin total i fraciile ei, fosfataz alcalin, VSH, proteina C reactiv i realizarea de sumar al urinei; laborator imunologic; laborator virusologic; laborator bacteriologic; secie de reabilitare; secie ortopedie. Medicamente: AINS. Glucocorticosteroizi. Metotrexat.

D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secia Reumatologie pentru copii a ICOSMC

23

24

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

Indicatorul

Nr.

Scopul

1.

1. Sporirea numrului de pacieni, crora li s-a stabilit n primele 3 luni de la debutul bolii diagnosticul de AJI, forma sistemic

Proporia pacienilor cu diagnosticul de AJI, forma sistemic, n vrst de pn la 16 ani, crora li s-a stabilit diagnosticul n primele 3 luni de la debutul bolii

2.

2. Sporirea calitii n examinrile clinice i paraclinice ale pacienilor cu AJI, forma sistemic

Proporia pacienilor cu diagnosticul de AJI, forma sistemic, n vrst de pn la 16 ani, crora li s-a efectuat examenele clinice i paraclinice obligatoriu, conform recomandrilor din protocolul clinic naional Artita juvenil idiopatic, forma sistemic

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

3.

3. Sporirea calitii trata- Proporia pacienilor cu diagnosticul mentului la pacienii cu de AJI, forma sistemic, n vrst de AJI, forma sistemic pn la 16 ani, crora li s-a indicat tratament conform recomandrilor din protocolul clinic naional Artita juvenil idiopatic, forma sistemic

4.

4. Sporirea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, supravegheai conform recomandrilor din protocolul clinic naional Artita juvenil idiopatic, forma sistemic

Proporia pacienilor cu diagnosticul de AJI, forma sistemic, n vrst de pn la 16 ani, care au fost supravegheat conform recomandrilor din protocolul clinic naional Artita juvenil idiopatic, forma sistemic

Metoda de calculare a indicatorului Numrtor Numitor Numrul de pacieni cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu diaAJI, forma sistemic, n vrst de pn gnosticul de AJI, forma sistemic, la 16 ani, crora li s-a stabilit diagnos- n vrst de pn la 16 ani care se ticul n primele 3 luni de la debutul bo- afl la supravegherea medicului lii, pe parcursul ultimului an X 100 de familie, pe parcursul ultimului an Numrul de pacieni cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu diaAJI, forma sistemic, n vrst de pn gnosticul de AJI, forma sistemic, la 16 ani, crora li s-a efectuat exame- n vrst de pn la 16 ani, care se nele clinice i paraclinice obligatoriu, afl la supravegherea medicului conform recomandrilor din protoco- de familie, pe parcursul ultimului lul clinic naional Artita juvenil idi- an opatic, forma sistemic, pe parcursul ultimului an X 100 Numrul de pacieni cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu diaAJI, forma sistemic, n vrst de pn gnosticul de AJI, forma sistemic, la 16 ani, crora li s-a indicat tratament n vrst de pn la 16 ani, care se conform recomandrilor din protoco- afl la supravegherea medicului lul clinic naional Artita juvenil idio- de familie, pe parcursul ultimului patic, forma sistemic an pe parcursul ultimului an X 100 Numrul pacienilor cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu diaAJI, forma sistemic, n vrst de pn gnosticul de AJI, forma sistela 16 ani, care au fost supravegheat mic, n vrst de pn la 16 ani, conform recomandrilor din protoco- care sunt supravegheai de ctre lul clinic naional AJI forma sistemi- medicul de familie, pe parcursul c pe parcursul ultimului an X 100 ultimului an

Nr. Indicatorul

Scopul

5.

5. Sporirea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, crora li se vor monitoriza posibilele efectele adverse la tratamentul continuu cu preparate de remisiune

Proporia pacienilor cu diagnosticul de AJI, forma sistemic, n vrst de pn la 16 ani, crora li s-au monitorizat posibilele efectele adverse la tratamentul continuu cu preparate de remisiune, conform recomandrilor din protocolul clinic naional Artita juvenil idiopatic, forma sistemic

6.

6. Sporirea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, cu inducerea remisiunii complete

Proporia pacienilor cu diagnosticul de AJI, forma sistemic, n vrst de pn la 16 ani, cu remisiunea complet indus, conform recomandrilor din protocolul clinic naional Artita juvenil idiopatic, forma sistemic

7.

7. Sporirea numrului de pacieni cu AJI, forma sistemic, cu meninerea funciei articulare i a activitii zilnice

Proporia pacienilor cu diagnosticul de AJI, forma sistemic, n vrst de pn la 16 ani, la care se menine funcia articular i activitatea zilnic

Metoda de calculare a indicatorului Numrtor Numitor Numrul de pacieni cu diagnosticul de Numrul total de pacieni cu diaAJI, forma sistemic, n vrst de pn gnosticul de AJI, forma sistemic, la 16 ani, crora li s-au monitorizat po- n vrst de pn la 16 ani, care se sibilele efectele adverse la tratamentul afl la supravegherea medicului continuu cu preparate de remisiune, de familie, pe parcursul ultimului conform recomandrilor din protoco- an lului clinic naional Artita juvenil idiopatic, forma sistemic, pe parcursul ultimului an X 100 Numrul de pacieni cu diagnosticul Numrul total de pacieni cu diade AJI, forma sistemic, n vrst de gnosticul de AJI, forma sistemic, pn la 16 ani, cu remisiunea comple- n vrst de pn la 16 ani, care se t indus, conform recomandrilor din afl la supravegherea medicului protocolul clinic naional Artita juve- de familie, pe parcursul ultimului nil idiopatic, forma sistemic, pe an parcursul ultimului an X 100 Numrul de pacieni cu diagnosticul Numrul total de pacieni cu diade AJI, forma sistemic, n vrst de gnosticul de AJI, forma sistemic, pn la 16 ani, la care se menine func- n vrst de pn la 16 ani, care se ia articular i activitatea zilnic, pe afl la supravegherea medicului parcursul ultimului an X 100 de familie, pe parcursul ultimului an

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

25

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

ANEXE Anexa 1. Chestionar de evaluare a statusului funcional

Nu pot efectua 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 Cu ajutor din partea altei persoane 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 Cu dificultate 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Fr dificultate 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 13=4,33 14=4,67 15=5,0 16=5,33 17=5,67 18=6,0;

Activitate

1. Poi s te dezbraci, inclusiv s-i dezlegi ireturile i si nchei nasturii? 2. Poi s te scoli din pat sau de pe scaun fr a te sprijini n mini? 3. Poi s duci un pahar sau o can pn la gur? 4. Poi merge n aer liber, pe teren plat? 5. Poi s te speli i s te usuci pe tot corpul? 6. Poi s te apleci dup un obiect de pe podea? 7. Poi deschide i nchide un robinet? 8. Poi intra i iei din main, autobuz, tren sau avion? 9. Poi parcurge pe jos distane lungi (3,38 km)? 10. Poi face sport dup dorin? 11. Poi dormi bine? 12. Poi depi strile de anxietate, iritabilitate? 13. Poi depi strile de depresie sau de tristee? Instruciuni pentru determinarea scorului

Aprecierea scorului total este n corespundere cu urmtoarele instruciuni: pentru ntrebrile 1-10 se sumeaz totalul punctelor obinute, iar suma obinut se transform dup anumii coeficieni (tabelul 1); pentru ntrebrile 11-13: punctele obinute nu se transform n coeficienii respectivi, aceste puncte se sumeaz direct la totalul obinut, n rezultatul transformrii rezultatelor ntrebrilor 1-10. Tabelul 1. Coeficientul de transformare a rezultatelor obinute la ntrebrile 1-10 din chestionarul de evaluare a statusului funcional 1=0,33 2=0,67 3=1,0 4=1,33 5=1,67 6=2,0 7=2,33 8=2,67 9=3,0 10=3,33 11=3,67 12=4,0 19=6,33 20=6,67 21=7,0 22= 7,33 23=7,67 24=8,0 25=8,33 26=8,67 27=9,0 28=9,33 29=9,67 30=10,0

26

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Anexa 2. Aprecierea capacitii funcionale dup Steinbrocker

Se va efectua cu determinarea a 4 clase funcionale: clasa I bolnavul poate efectua toate activitile; clasa II activitatea zilnic este relativ limitat din cauza durerii i a reducerii mobilitii articulare; clasa III activitatea limitat, exclusiv la activitatea casnic i autongrijire; clasa IV copil anchilozat la pat sau la scaun cu rotile i nu se poate autongriji.

Anexa 3. Indicele de activitate a bolii sau scorul DAS

Este indicele complex de activitate a bolii care vizeaz mai muli parametri de activitate. Avantajul acestui indice este faptul c permite o interpretare neambigu a activitii bolii i permite comparaia rezultatelor din diverse studii clinice. Acest indice combinat este obinut printr-un calcul complex, n funcie de particularitile articulaiilor afectate, VSH i de starea globala de sntate. Astfel, pentru determinarea scorului de activitate DAS, se utilizeaz urmtorii parametri: numrul de articulaii dureroase (dup numrtoarea din 28 de articulaii); numrul articulaiilor tumefiate (dup numrtoarea din 28 de articulaii); VSH; evaluarea global a activitii bolii de pacient (SVA). Indicele DAS se determin dup formula: DAS28=0,56 x NAD28 + 0, 28 x NAT28 + 0,7 x LnVSH + 0,014 x EGB Not: NAD numrul de articulaii dureroase; NAT numrul de articulaii tumefiate; VSH viteza de sedimentare a hematiilor; logaritmul natural; Ln EGB evaluarea global a activitii bolii de pacient, dup scala vizual analoag de 100 mm. Interpretarea rezultatelor: DAS28 > 5,1 corespunde activitii nalte. DAS28 < 3,2 activitii moderate sau minime. DAS28 < 2,6 corespunde remisiunii maladiei. Tabelul 2. Criteriile scorului DAS28 n aprecierea terapiei de remisiune eficiente Reducerea DAS n timpul tratamentului de remisiune Iniial DAS28 > 1,2 > 0,6 < 1,2 < 0,6 DAS < 3,2 DAS > 3,2 < 5,1 DAS > 5,1 Satisfctor Moderat Moderat Moderat Moderat Absent Absent Absent Absent

27

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Anexa 4. Formular de consultare la medicul de familie Artita juvenil idiopatic, forma sistemic
Indici generali Tensiunea arterial nlimea/greutatea Frecventarea instituiei de nvmnt colar: da/nu Evaluarea global a bolii de ctre medic (dup SVA) Evaluarea global a bolii de ctre pacient (dup SVA) Numrul de articulaii dureroase (28) Numrul de articulaii tumefiate (28) Aprecierea durerii (dup SVA) Durata redorii matinale (minute) Tratamentul la zi: 1. 2. 3. 4. Efectele adverse 1. 2. 3. Monitorizarea de laborator (VSH, proteina C reactiv) Programul ocupaional Examinarea oftalmologic Alte probleme Pacientul (a) ___________________________________feti/bieel. Anul naterii __________ Data Data Data Data

28

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Anexa 5. Scara vizual analoag a durerii

Plasai un semn pe linia de mai jos pentru a indica ct de acut a fost durerea articular. ----------------------------------------------------------0 Nicio durere 100 mm Durere foarte puternic

Anexa 6. Criterii de ameliorare ACR30

Cerine >30% Ameliorarea numrului de articulaiilor dureroase >30% Ameliorarea numrului de articulaiilor tumefiate + >30% Ameliorarea a 3 criterii din urmtoarele 5: Evaluarea global a bolii de ctre pacient (EGBP) Evaluarea global a bolii de ctre medic (EGBM) Determinarea capacitii funcionale de pacient Indicii VSH sau proteina C reactiv ______ ______ ______ ______ Realizate ______ ______

Numele pacientului _____________________ Data _______ Semntura medicului.________

29

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Anexa 7. Evaluarea pacientului cu AJI, forma sistemic

Dreapta pacientului Stnga pacientului 0=absent 1=prezent Articulaie Umr Cot Radiocarpian MCF I MCF II MCF III MCF IV MCF V MTF I MTF II MTF III MTF IV MTF V Genunchi Durere 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Inflamare 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 Articulaie Umr Cot Radiocarpian MCF I MCF II MCF III MCF IV MCF V MTF I MTF II MTF III MTF IV MTF V Genunchi Durere 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Inflamare 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0 1

Not: Numrul de articulaii dureroase (total) i numrul de articulaii tumefiate (total).

30

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Anexa 8. Formular al pacientului

Numele __________________________________________ Vrsta _____________ Ce s-a ntmplat de la ultima vizit? De la ultima vizit, ai modificat conduita? Dac da, v rugm s specificai Ai suportat anumite boli?----------------------------------------------------------------------------------Ai vizitat anumii specialiti?------------------------------------------------------------------------------Ai efectuat radiografii, analize sau alte proceduri?-----------------------------------------------------Ai suportat alergii sau reacii noi la preparate medicale?----------------------------------------------Ai nceput, ai modificat sau ai ncetat utilizarea anumitor preparate?------------------------------Noi maladii sau boli nregistrate la neamuri (prini, copii, mtui, unchi, surori, frai) Modificri n situaia social: nu frecventai coala, fumai, consumai alcool Noi alergii sau reacii la preparate medicale Da Nu

V rugm s precizai preparatele care sunt noi, modificate sau pe care nu le mai utilizai de la ultima vizit la medic Denumirea preparatului Preparatul nou, modificat, suspendat (n caz de modificare a dozajului, indicai doza curent) Numele doctorului Care este preparatul modificat care l-a prescris. sau pe care nu-l mai utilizai? De care nu mai avei nevoie? (n caz de Care nu mai este eficient sau autotratament, care nu a mai fost indicat indicai Eu) niciodat? Efectele adverse (v rugm s specificai)?

31

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Cum v simii astzi, n comparaie cu ultima vizit la medic? V rugm s oferii punctajul pentru urmtoarele condiii, utiliznd scara: 0 = problem disprut; 1 = mult mai bine; 2 = mai bine; 3 = la fel; 4 = mai ru; 5 = mult mai ru; N = problem nou. Condiia Durere Inflamaie Oboseal Ameeli Vertij Conjunctivit Febr Diaree Durere de glutiie Probleme de respiraie Palpitaii cardiace Evaluarea general Punctajul Condiia Insomnii Probleme de stomac Erupie a pielii Insomnii Tuse Durere n piept Ulcer oral Ulceraii tegumentare Dureri de cap Senzaie de uscciune n ochi Pierdere n greutate Punctajul

Ct timp dureaz durerea de diminea (minute)? __________________ Care este cea mai dureroas articulaie? __________________________

32

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

Anexa 9. Informaie pentru prini

Artrita este inflamaia articulaiilor. Multe dintre cauzele artritei sunt necunoscute. Unele dintre cauzele posibile ale artritei sunt: agenii infecioi (virui, bacterii, fungi), mediul (apa, hrana, aerul), stresul sau alte forme de traumatism emoionale, fizice (luxaii, lovitura n regiunea genunchiului) i factorul genetic. Artrita juvenil idiopatic este o boal care se poate manifesta n orice perioad a copilriei. Este o boal autoimun, n care sistemul imun al corpului copilului se atac nsui. Cauza nu este cunoscut. Posibil c, la un agent necunoscut (posibil virus, bacterie), este stimulat sistemul imun, pentru a distruge agentul strin, care reacioneaz neadecvat i atac propriile articulaii. Simptomele principale ale artritei sunt durerea i inflamaia articulaiei, durere i rigiditatea articular, n special dup somn; durerile cedeaz dup micare. Alte semne importante sunt temperatura nalt a corpului, dificulti n micare, oboseala la efort minim, slbiciunea, pierderea n greutate. n artrita juvenil pot fi prezente simptome care nu vizeaz articulaiile. Artrita juvenil poate afecta ntregul corp, inclusiv inima, plmnii, ochii, ficatul, vasele sangvine. Artrita juvenil este o boal cronic, poate s varieze n funcie de gradul de severitate cu perioade de acutizare i de dispariie a semnelor de inflamaie. Perioadele de acutizare, a bolii pot alterna cu perioadele de remisiune, n timpul crora umflarea, durerea, tulburrile de somn i slbiciunea pot disprea. Nu exist vindecare complet pentru artrita juvenil. Este important ca dumneavoastr sa va adresai la timp la medicul de familie, la reumatolog, pentru nceperea unui tratament precoce. n acest mod vei opri progresia bolii i copilul nu va avea dureri de ncheieturi. Stabilirea unei scheme concrete de tratament va permite reducerea impactului negativ al bolii asupra modului de via al copilului. Pe lng tratamentul medicamentos copilul necesit o ngrijire deosebit. Aceasta se refer la efortul fizic, alimentaia, regimul zilei. Pentru a stabili micarea care nu afecteaz articulaiile se cere de verificat fiecare articulaie prin diferite micri (exerciii), pn la apariia durerii. Aceste exerciii trebuie s fie uoare, cu accent pe extensiune, ntindere zilnic. Se recomand somnul dup amiaz. Este important ca copilul s nu se epuizeze, nu suprasolicitai fizic copilul. Somnul de noapte trebuie s fie la aceeai or, 9-10 ore de somn. Astfel se trateaz oboseala. Alimentaia copilului cu artrit trebuie s fie raional, s conin cereale (pine, orez, paste finoase), fructe i legume, lapte, iaurt, brnz. Este important s fie produse alimentare care furnizeaz proteine, vitamina B, fier, zinc (carne de vit, pui, pete, fasole, ou, alune unt de arahide). Obligatoriu n alimentaie sunt grsimile, uleiurile i dulciurile. Acestea furnizeaz multe calorii, dar cu o valoare nutritiv redus; din acest motiv folosii-le moderat. Tratamentul artritei juvenil este complex i presupune consultarea mai multor specialiti (hematolog, gastrolog, oftalmolog, nefrolog, ginecolog, ortoped, fizioterapeut, psiholog). Programul de tratament este individual. Medicamentele indicate de doctor au drept scop s aline durerea, sa creasc nivelul de mobilitate articular, s previn alte complicaii etc. Este important s respectaii regimul medicamentos prescris, s evitai sfaturile de ocazie i n suspendarea programului de tratament. Astfel, dvs. vei asigura un control al bolii i vei da posibilitate copilului s-i menin funcia articular ct mai mult posibil. Orice problem nou privind aceast maladie necesit o consultaie medical urgent.

33

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

BIBILOGRAFIA
1. Assessing, managing and monitoring biologic therapies for inflammatory arthritis. Guidance for rheumatology practitioners, 2002. Available from: http://www.rcn.org.uk/__data/assets/pdf_ file/0004/78565/001984.pdf 2. Batthism M., Scheider R., Ramanan A.V. et. al. What does active disease mean? Patient and parent perceptions of disease activity in the systemic arthritis form of juvenile idiopathic arthritis (SO-JIA). Rheumatology. 2005;44:796-799. 3. Boers M., Verhoeven A.C., Marcusse H.M., Van Der Laar Mart Afg. et. al. Randomized comparison of combined step-down prednisolone, methotrexate and sulphasalazine alone in early rheumatoid arthritis. The Lancet. 1997;350 (9074):309-318. 4. Breedveld F.C., Weisman M.H., Kavanaugh A.F. et. al. The premier study: A multicenter, randomized, double-blind clinical trial of combination therapy with adalimumab plus methotrexat versus methotrexat alone or adalimumab alone in patients with early, aggressive rheumatoid arthritis who had not had previous methotrexat treatment. Arthritis & Rheumatism. 2006, January;54 (1):26-37. 5. Cassidy J.T., Petty R.E. Juvenile rheumatoid arthritis. In: Cassidy J.T., Petty R.E. editors. Textbook of Pediatric Rheumatology. 4th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company; 2001, p.218. 6. Duffy C. Measurement of health status, functional status, and quality of life in children with juvenile idiopathic arthritis: clinical science for the pediatrician. Pediatr Clin North Am. 2005;52 (2):359-372. 7. Foedvari I., Wierk A. Methotrexate is an effective treatment for chronic uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis. J. Rheumatol. 2005;32:362. 8. Guidance on the use of etanercept and infliximab for the treatment of rheumatoid arthritis. Technology appraisal guidance. 2005, March;36:22. 9. GUIPCAR Group. Clinical practice guideline for the management of rheumatoid arthritis. Madrid: Spanish Society of Rheumatology. 2001, p.12. 10. Gutieriez-Suarez R., Pistorio A., Cespedes C.A. et. al. Health-related quality of life of patients with juvenile idiopathic arthritis coming from 3 different geographic areas. The PRINTO multinational quality of life cohort study. Rheumatology. 2007;46(2):314-320. 11. Hofer M.F., Mouz R., Prieur A.M. Juvenile idiopathic arthritides evaluated prospectively in a single center according to the Durban criteria. J. Rheumatol.; 2001:28:1083. 12. Hofter M., Saurenmann Ozen S. et. al. Pediatric rheumatology European society clinical guidelines: systemic arthritis. Pediatric Rheumatology Online Journal. 2004;9(24):1-10. 13. Horneff G., Schmeling H., Biedermann T. et. al. The German etanercept registry for treatment of juvenile idiopathic arthritis. Ann. Rheum. Dis., 2004;63:1638. 14. Kirkham B.W., Lassere M.N., Edmonds J.P. et. al. Synovial membrane cytokine expression is predictive of joint damage progression in rheumatoid arthritis: a two-year prospective study (the DAMAGE study cohort). Arthritis & Rheumatism. 2006, April;54(4):1122-1131. 15. Kounami S., Yoshyiyama M., Nakayama K. et. al. Macrophage activation syndrome in children with systemic-onset juvenile chronic arthritis. Acta Haematol., 2005;113(2):124-129. 16. Hull R.G. Management Guidelines for arthritis in children.. Rheumatology. 2001;40:13081312.
34

Protocol clinic naional Artrita juvenil idiopatic, forma sistemic, Chiinu 2008

17. Oen K., Fast M., Postl B. Epidemiology of juvenile rheumatoid arthritis in Manitoba, Canada, 1975-95 cycles in incidence. J. Rheumatol., 1995;22:745. 18. Pteretson L.S., Mason T., Nelson A.M. et. al. Juvenile rheumatoid arthritis in Rochester, Minnesota 1960-1993. Is the epidemiology changing? Arthritis Rheum., 1993;39:1385. 19. Petty R.E., Southwood T.R., Baum J. et. al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J. Rheumatol., 1998;25:1991. 20. Ruperto N., Murray K.J., Gerloni V. et. al. A randomized trial of parenteral methotrexate comparing a intermediate dose with a higher dose in children with juvenile idiopathic arthritis who failed to respond standard doses of methotrexate. Arthritis Rheum., 2004;50:2191. 21. Spiegel L.R., Schneider R., Lang B.A. et. al. Early predictors of poor functional outcome in systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis; a multicenter cohort study. Arthritis Rheum., 2000;43:2402. 22. Symmons D.P., Jones M., Osbornes J. et. al. Pediatric rheumatology in the United Kingdom: data from the British Pediatric Rheumatology Group National Diagnostic Register. J. Rheumatol., 1996;23:1975. 23. Thomson W., Barrett J.H., Donn R. et. al. Juvenile idiopathic arthritis classified by the ILAR criteria: HLA associations in UK patients. Rheumatology. 2002;41:1183-1189. 24. Towner S.R., Michet C.Jn., OFallon W.M., Nelson A.M. The epidemiology of juvenile arthritis in Rochester, Minnesota 1960-1979. Arthritis Rheum., 1983;26:1208. 25. Van Der Heijde, Klarescog D., Rodriguez-Valverde L. et. al. Comparison of etanercept and methotrexate, alone and combined, in the treatment of rheumatoid arthritis: two-year clinical and radiographic results from the TEMPO study, a double-blind, randomized trial. Arthritis & Rheumatism. 2006 April;54(4):1063-1074. 26. Van Jaarsveld C.H.M., Jacobs J.W.G., Van Der Veen M.J. et. al. Aggressive treatment in early rheumatoid arthritis: a randomized controlled trial. Ann. Rheum. Dis., 2000;59:468-477. 27. Van Rossum M.A., Fisselier T.J., Franssen M.J. et.al. Sulfasalazine in the treatment of juvenile chronic arthritis: a randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter study. Arthritis Rheum., 1998;41:808.

35