GLANDELE SUPRARENALE

Generalitati: Sunt glande mici, perechi,situate la polul superior al rinichilor. Contin

practice cate 2 glande avand origine embriologica , structura si functie distincte:
-corticosuprarenala, ce alcatuieste periferia glandelor, este alcatuita din 3 zone,
de la suprafata spre profunzime-glomerulara-secreta mineralocorticoiziALDOSTERON
-fasciculata-secreta glucocorticoizi-CORTIZOL si androgeni precursori
de TESTOSTERON: ANDROSTENDION, DEHIDROEPIANDROSTERON
-reticulata: secreta CORTIZOL
-medulosuprarenala: secreta CATECOLAMINE: ADRENALINA, NORADRENALINA
Glucocorticoizii rol in adaptare la stress prin: -cresterea glicemiei
-cresterea catabolismului
proteinelor si lipidelor
-efect puternic
ANTIINFLAMATOR
-cresterea tensiunii arteriale
-altele: cresterea secretiei
gastrice acide, ulcer gastric, osteoporoza, intarzierea cicatrizarii etc
Mineralocorticoizii-rol in mentinerea tensiunii arteriale prin cresterea reabsorbtiei
renale de sodium si cresterea eliminarilor renale de potasiu
Androgenii-rol in dezvoltarea si mentinerea caracterelor sexuale secundare
masculine, dezvoltarea dupa model masculin a organelor genital externe si
comportamentului sexual, musculaturii, a vocii, pilozitatea sexual dependenta,
regresia pilozitatii scalpului, dezvoltarea glandelor sebacee si sudoripare
Catecolaminele-rol in adaptarea rapida la stress fizic si psihic. A si NA sunt si
neurotransmitatori. Au efecte de crestere a tensiunii arteriale si frecventei cardiac,
vasodilatatie la nivelul organelor vitale creier, cord, muschi striate, vasoconstrictie
la nivel subcutanat, renal, alte organe interne, efect hiperglicemiant, lipolitic,
cresterea termogenezei

BOALA CUSHING
Definitie: sindromul Cushing reprezinta expresia excesului cronic de
glucocorticoizi.
Etiologie: se numeste Boala Cushing excesul de cortizol determinat de un
adenom hipofizar secretant de ACTH, care stimuleza corticosuprarenala sa produca
cortizol. Excesul de cortizol de alta natura se numeste Sindrom Cushing.

Clasificare: - Cushing ACTH dependent, in care excesul de cortizol se asociaza

cu ACTH crescut: ex boala Cushing, carcinom hipofizar secretant de ACTH, secretie
ectopica de ACTH de la nivelul unui carcinom bronhopulmonar
-Cushing ACTH independent, cand ACTH hipofizar este inhibat de
excesul de cortizol din suprarenale, deci secretia de cortizol suprarenalian este
autonoma, fara stimulare din partea hipofizei; ex adenom sau carcinom de
suprarenala, administrarea iatrogena de preparate cortizonice (ex boli
reumatologice tratate cu prednison)
ASPECTE CLINICE

FRECVENTA %

Obezitate

94

Pletora faciala

84

Hirsutism

82

Tulburari menstruale

76

Hipertesiune

72

Astenie musculara

58

Dureri lombare

58

Striuri purpurice

52

Acnee

40

Simptome psihice

40

Echimoze

36

Insuficienta cardiaca congestiva

22

Edeme

18

Litiaza renala

16

Cefalee

14

Poliurie/polidipsie

10

Hiperpigmentatie

Investigatii:
confirmarea hipercortizolismului
stabilirea etiologiei
diagnosticul diferential al etiologiei sindromului Cushing
localizarea leziunii
Confirmarea Hipercortizolismului: -dozare CORTIZOL
-ritmul nictemeral al cortizolului pierdut:
normal cortizolul este crescut dimineata si scazut seara. In Cushing ramane crecsut
seara
-teste de inhibitie cu DEXAMETAZONA:
normal dupa dexametazona administrate im cortizolul scade. In Cushing ramane
crescut
Stabilirea etiologiei: Cushing ACTH dependent sau ACTH independent in functie
de valoarea ACTH
Ex Cushing ACTH dep=Cortizol +ACTH
Cushing ACTH indep=Cortizol+ ACTH
Localizarea leziunii:
-imagistica suprarenalelor prin eco/CT/IRM/scintigrafie
-imagistica hipofizei prin Rx/IRM/mai putin CT
-in suspiciunea unui Cushing prin secretie ectopica de ACTH Rx toracica, eco
abdominal
Ex complementare: hiperglicemie, dislipidemii, limfopenie cu eozinopenie
Evolutie: netratata boala poate fi fatala prin pusee hipertensive, complicatii ale
DZ, infectii, osteoporoza cu fracturi.
Tratament:
-in boala Cushing tratamentul adenomului hipofizar-rezectie chirurgicala, Rxterapie
-trat pentru reducerea secretiei suprarenale de cortizol:
ketoconazol, mitotan, mifepriston, ciproheptadina (peritol), bromocriptina sau
suprarenalectomie

-in ACTH ectopic rezectia tumorii de baza

-in Cushing ACTH indep trat hipersecretiei de cortizol (medicamentele de mai
sus) +/- rezectia tesutului suprarenalian

SINDROMUL ADRENOGENITAL
Definitie: numite si hiperplazii adrenale congenitale, sunt tulburari genetic
determinate in sinteza hormonilor suprarenalieni care afecteaza sexualizarea
prenatala si/sau postnatala
Etilologie si patogenie: sinteza hormonilor corticosuprarenalieni porneste de la
substratul COLESTEROL si continua cu o succesiune de enzime steroidogenetice
care produc acesti hormone. Sdr adrenogenitale sunt cauzate de un deficit al unei
enzime din lantul enzimatic de sinteza al cortizolului. Deficitul de cortizol determina
cresterea compensatorie a ACTH prin feed-back negativ. Cresterea ACTH duce la
hiperplazia tesutului suprarenalian si producere in exces a hormonilor care nu
necesita , pentru sinteza, enzima afectata. De exemplu producer in exces de
testosteron cu virilizarea fatului de sex feminin (hipertrofia clitorisului de diferite
grade, pana la hemafroditism) sau pubertate precoce la fatul de sex masculine
(macrogenitosomie la nastere). Sunt o cauza frecventa de intersexualitate.
Clasificare: exista 6 tipuri de sdr adrenogenital, in functie de enzima afectata
-tipul I: deficitul enzimei 21-hidroxilaza, cu deficit usor de cortizol, care nu
determina fenomene de insuficienta suprarenaliana (hipotensiune arterial si
pierdere de sare) dar poate determina virilizare la fetite si pubertate precoce la
baieti. Formele usoare determina la fete numai ovare polichistice la pubertate sau
raman complet asimptomatice (forme numite si nonclasice). Este cel mai frecvent
tip, intalnit mai des la populatii mediteraneene, evrei Askenazi etc prin
consanguinitate.
-tipul II: deficitul aceleiasi enzime , mai sever, duce la virilizare si sindrom de
pierdere de sare: o forma de insuficienta suprarenaliana prin deficit de cortizol
asociat cu deficit de aldosteron, hipotensiune , hiponatremie si hiperkaliemie
-tipul III: deficitul de 11 hidroxilaza cu virilizare si hipertensiune arteriala
-tipul IV: deficit de 3hidroxi-steroid-dehidrogenaza, cu pierdere de sare,
usoara virilizare la fete si deficit de virilizare la baieti
-tipul V: deficit de 17 hidroxilaza cu hipertensiune si fenotip sexual feminine
la ambele sexe
-tipul VI: defectul proteinei STAR cu hipotensune si fenotip feminine.De
retinut tipurile I, II<,III.

Complicatii:
-criza adrenala cu hipotensiune si soc

-excesul de androgeni inchide prematur cartilajele de crestere si determina talie

mica

-tulburari psihologice date de aspectul organelor genitale externe si infertilitate la

femei
-dezvoltarea de mase testiculare continand tesut suprarenalian ectopic sub actiunea
excesului de ACTH
-in cazul tratamentului cu glucocorticoizi in doze mari sdr Cushing iatrogen.
Tratament:
-substitutia deficitului de cortizol cu PREDNISON, HIDROCORTIZON, CORTIZON,
DEXAMETAZONA
-substitutia deficitului de mineralocorticoizi, in formele cu pierdere de sare, cu
ASTONIN (9-fluoro- hidrocortizon)
-corectia chirurgicala a organelor genitale externe
-consiliere psihologica
-la mamele purtatoare de feti cu sindrom adrenogenital, depistati in primele
saptamani de sarcina, se poate face tratament cu dexametazona. Acesta este sigur
pentru mama si impiedica virilizarea fetitelor cu sdr adreno-genital.

INSUFICIENTA CORTICOSUPRARENALIANA
Descrisa prima data de Thomas Addison.
Deifinitie: Insuficienta functionala a corticosuprarenalelor prin distructia sau
blocarea parenchimului suprarenalian. Apare cand > 90 % din suprarenala este
distrusa.
Etiologie:
-primara-cauza este leziunea directa a glandelor suprarenale.
Ex suprarenalita tuberculoasa, forma cea mai frecventa in trecut
- suprarenalita autoimuna, forma cea mai frecventa actual
-alte cauze rare: infectii cu fungi (ex histoplasmoza), metastaze in GSR
-limfoame, SIDA (prin medicamentele utilizate si infectii fungice),
hemoragii ale GSR (trat cu anticoagulante, infectii cu meningococ, pseudomonas),
suprarenalectomie chirurgicala
-secundara: deficit hipofizar de ACTH in insuficientele hipofizare
-tertiara: deficit hipotalamic de CRH, cu deficit de ACTH si lipsa de stimulare a GSR
Diferente intre cele trei tupuri:
In insuficienta primara apare cresterea compensatorie a ACTH cu
hiperpigmentare-melanodermia addisoniana, aspect de coaja de paine prajitahiperpigmentarea difuza a pielii mai accentuata la nivelul pliurilor de flexie, cicatrici,
mucoasa jugala. Este forma cea mai severa a bolii intrucat deficitul de cortizol si
aldosteron sunt constante. Decompenseaza usor in cazuri de stress.
Cand
insuficienta cronica primara se acutizeaza-se numeste insuficienta
corticosuprarenaliana acuta sau criza addisoniana.

Simptomatologie:
-data de deficitul de cortizol:
-astenie, oboseala, fatigabilitate profunda, fizica, psihica si sexuala
-anorexie, scadere ponderala, greata, varsaturi, dureri abdominale ce pot
mima un abdomen acut chirurgical in criza addisoniana
-dureri musculoarticulare
-hiperpigmentare, uneori cu arii de vitiligo in forma autoimuna, calcificari in
pavilionul urechii, eozinofilie. In caz de aparitie brusca a insuficientei (ex in
suprarenalectomia chirurgicala sau hemoragii in GSR) melanodermia nu are timp sa
apara.
-data de deficitul de aldosteron:
-hipotensiune arteriala (TAS<110mmHg)
-ameteli la shimbarea posturii
-hiponatremie, hiperkaliemie, azotemie, hipercalcemie
Tratamentul formei primare este cu glucocorticoizi (prednison, hidrocortizon, sau
cortizon)+mineralocorticoizi (9-fluoro-hidrocortizon).
Tratamentul crizei addisoniene este cu HIDROCORTIZON HEMISUCCINAT 100mg
la 6 ore in prima zi, apoi scadere treptata in functie de evolutie pana la inlocuirea cu
glucocorticoizi per os. Este necesara corectia rapida a hipovolemiei si deshidratarii
cu amestec de ser fiziologic si ser glucozat 5%.
In isuficienta corticosuprarenaliana secundara deficitul de ACTH face ca
tegumentele sa fie palide, depigmentate, chiar in absenta anemiei. Deoarece ACTH

controleaza numai secretia suprarenaliana de cortizol iar aldosteronul nu este

reglat de ACTH, in ICSR secundara exista numai deficit de cortizol, nu si de
aldosteron. La fel in forma tertiara.
Tratamentul formei secundare se face numai cu glucocorticoizi.
Investigatii:
-in ICSR primara ACTH +cortizol
-in ICSR secundara si tertiara ACTH +cortizol
-altele: hipoNa, hiperK, eozinofilie, acidoza, azotemie
-imagistica GSR: eco, CT, IRM, scintigrafie abdominala
-imagistica hipofizei : Rx, IRM, CT.

HIPERALDOSTERONISMUL PRIMAR
Definitie: productia primara excesiva de aldosteron de la nivelul GSR, concomitent
cu supresia axului renina-angiotensina-aldfosteron.
Primul caz descris a fost adenomul de GSR secretant de aldosteron-numit adenom
Conn. Sediul productiei de aldosteron este zona glomerulara a GSR, de aceea se
numeste si adenom de glomerulara.
Etiologie:
-adenomul Conn
-hiperplazia bilaterala a zonei glomerulare a GSR
-carcinomul zonei glomerulare a GSR
-hiperaldosteronismul familial

-altele: productia excesiva de aldosteron apare si in sdr Cushing, unele forme de

sdr adrenogenital

Patogenie: cresterea secretiei de aldosteron implica si cresterea tuturor

precursorilor din catena de sinteza a aldosteronului. Efectul acestora este de :
-cresterea reabsorbtiei renale de sodiu, cu cresterea natremiei si HTA
-concomitent are loc cresterea reabsorbtiei tubulare de apa, cu
hiperhidratare, fara edeme
-reabsorbtia de sodiu se face la scimb cu ionul de potasiu, cu
hipopotasemie, alcaloza
-hipomagneziemie, tetanie hippomagneziemica
-elementul definitoriiu al hiperaldosteronismului primar este formula
ALDOSTERON + RENINA
Simptomatologie:
HTA
Astenie musculara de tip miastenic prin hipopotasemie
Fenomene de tetanie
Poliurie si polidipsie.
Se considera ca triada: HTA+ fenomene musculare+ sdr poliuropolidipsic=Hiperaldosteronism
Investigatii:
ALDOSTERON + RENINA
Na seric
K seric
Na urinar
K urinar
Alcaloza metabolica.
Imagistica GSR: eco, CT, IRM, scintigrama cu iod-colestrol
Se pot face teste dinamice care pot indica raspuns terapeutic la inhibitori ai enzimei
de conversie IECA(ex captopril) sau diuretice antialdosteronice (spironolactona).
Raspunsul consta in scaderea TA si normalizarea ionogramei serice si urinare in
cateva saptamani de tratament.

Tratament:
Chirurgical-adenomectomie sau rezectie uni sau bilaterala a GSR.
Medicamentos:
-spironolactona
-captopril.

FEOCROMOCITOMUL
Definitie: tumora derivate din celulele cromafine ale glandelor suprarenale
(celulele medulosuprarenalei produc catecolamine si se coloreaza in brun cu
cromul).
Etiologie : sunt tumori de medulosuprarenala secretante de catecolamine
(adrenalina si noradrenalina, rar dopamina). Tot tumori secretante de catecolamine
sunt si paraganglioamele-produse de celule cromafine din afara GSR.
Respecta regula celor 10:
-10%bilaterale
-10%maligne
-10%familiale
-10% extraadrenale (paraganglioame)
Sunt responsabile de <1% din totalul hipertensiunilor.
Forme familiale apar in neoplaziile endocrine multiple , neurofibromatoza ( boala
Rcklinghausen ), hemangioblastomatoza (boala von Hippel Lindau).

Simptomatologie: data de excesul de catecolamine produse in pusee, frecvent

dupa un efort fizic, compresia sau palparea abdomenului, traumatisme abdominale,
dar si in afara unui factor preciptant.
Tetrada: HTA paroxistica+ cefalee+ tahicardie+transpiratii este in 90%din
cazuri determinata de feocromocitom. HTA apare la persoane mai tinere, in
pusee paroxistice insotite de simptomele de mai sus. Poate fi si HTA permanenta pe
fondul careia apar pusee hipertensive cu manifestarile descrise si hipotensiune
ortostatica. Criza de feocromocitom se asociaza cu palpitaii, anxietate marcata,
dureri precordiale, senzatie de moarte iminenta, tremor al extremitatilor si
piloerectie, uneori paloare. cRizele sunt identice la acelasi pacient (se repeta
intotdeauna la fel), dureaza cateva minute pana la cateva ore si pot apare decateva
ori pe saptamana. Sfarsitul crizei este de regula insotit de o senzatie de epuizare,
hipotensiune, poliurie.
Investigatii :
-dozarea catecolaminelor serice si urinare
-dozarea metabolitilor catecolaminelor (numiti metanefrine) in sange si urina
-teste de supresie: fentolamina. Are valoare intrucat verifica si efiecienta
tratamentului crizei.
-teste de stimulare-provocarea crizei se poate face prin imersia mainilor in apa rece,
test la glucagon, insa testele de stimulare sunt periculoase in feorcormocitom.
-imagistica GSR; eco, CT, IRM, scintigrama cu meta-iod-benzil-guanidina MIBG sau
tomografie cu emisie de pozitroni PET cu 6 fluoro-dopamina.
Tratament:
Extirparea chirurgicala este singurul tratament curativ. In prealabil este
obligatorie pregatirea pacientului cu:
-droguri alpha-blocante: fentolamina, fenoxibenzamina
-beta-blocante:propranolol, numai dupa instituirea alpha-blocadei
-droguri blocante+: labetalol
-calcium blocante: nifedipin
-antiaritmice, digoxin, diuretice, perfuzii cu ser fiziologic.
Tratmentul crizei : fentolamina sau nitroprusiat de sodiu.