Consecintele pulmonare ale obezitatii

Efectele obezitatii asupra organismului

-Boli coronariene
-Insuficienta cardiaca congestiva
-HTA
-Diabet zaharat tip II
-Hipercolesterolemie
-Litiaza veziculara
-Boli articulare
-Insuficienta venoasa cronica
-Tromboflebita profunda
-Reducerea duratei de viata
-Probleme respiratorii
Sindromul de apnee in somn
Definitie: Tulburare a somnului caracterizata prin episoade recurente de pauze in respiratie (apnee) sau
de respiratii superficiale/neregulate (hipopnee) care se insotesc de o scadere a calitatii somnului si
aparitia somnolentei excesive diurne.
Apnee = oprirea completa a fluxului respirator cu durata de10 secunde sau mai mult insotita de
modificari tipice EEG si/sau scadere a Sa O2 cu 3-4%
Hipopnee = scaderea fluxului respirator cu mai mult de 50% timp de cel putin 10 secunde.
Indice de apnee/hipopnee (IA/H) cantitatea de episoade apnee/hipopnee intr-o ora de somn
-SAS usor IA/H 5-14,9
-SAS mediu IA/H 15-29,9
-SAS sever IA/H > 30
Consecinta SAS

in terapia antihipertensiva
Prevalenta SAS

ste 50 de ani

Clasificare
SAS obstructiv (84%)- intreruperea respiratiei apare prin blocarea fizica a cailor aeriene (colabare
partiala sau totala) in ciuda continuarii activitatii muschilor inspiratori; se asociaza frecvent cu sforaitul
SAS central (0,4%) intreruperea respiratiei apare datorita lipsei prezentei efortului de a respira
abolirea activitatii muschilor respiratori
Tulburari complexe ale somnului (15%) combinatie intre SAS de tip central si SAS periferic
Manifestari clinice asociate SAS in timpul perioadei de veghe

-esofagian

Manifestari clinice asociate SAS in timpul perioadei de somn

Manifestari clinice asociate SAS la copii

scazuta
Somnolenta diurna scorul Epworth
Scara de somnolenta (de la 0 la 3)
0 = Nu adorm niciodata
1 = risc mic de a adormi (adorm rareori)
2 = risc moderat de a adormi (adorm uneori)
3 = risc ridicat de a adormi (adorm frecvent)
Somnolenta este evaluata pentru 8 situatii diferite: Atunci cand sunteti asezat si cititi (o carte, ziarul,
etc) ; Atunci cand va uitati la televizor ;
Atunci cand sunteti asezat pe scaun intr-un loc public (ex in gradina pe o banca) ;
Atunci cand sunteti pasager intr-un vehicul care ruleaza de peste o ora fara oprire
Atunci cand va odihniti dupa amiaza in pozitie alungita
Atunci cand vorbiti cu cineva
Atunci cand sunteti asezat dupa o masa fara alcool
Atunci cand sunteti la volanul unei masini imobilizate in trafic
Scorul maxim este de 24
Un scor mai mare de 12 arata o somnolent patologica dar NU ESTE CORELAT CU
SEVERITATEA SAS
Diagnostic SAS
Scorul Epworth pentru aprecierea somnolentei diurne
Inregistrarea oximetriei nocturne (metoda de screening)
Oximetria normala exclude SAS
Poligrafie (ambulator)
Cuprinde inregistrarea debitului oro-nazal si a saturatiei O2
Rol de screening
Rol in decizia de initiere a terapiei
Rol in titrarea si monitorizarea terapiei
Polisomnografie (in spital)
Cuprinde inregistrarea EEG, EOG, EMG, debit oro-nazal, miscari abdominale/toracice, Sa O2
Necesara daca IA/H determinat la poligrafie este sub 30.

SAS obstructive
Mecanisme fiziopatologice SAS:
-Faringe ingust constitutional sau prin exces de tesuturi moi (val palatin lung, amigdale hipertrofiate, tesut
adipos, macroglosie, hipertrofie parotidiana)

-Presiune negativa in inspir

-Instabilitatea controlului respiratiei
-Scaderea tonusului muschilor dilatatori ai faringelui
hipotonie de somn (somn REM)
reflexe neuro-musculare faringiene diminuate
consm de alcool si benzodiazepine
Fragmentarea somnului este data de microtrezirile ce apar ca o consecinta a hipoxiei/efortului muscular
sustinut.
Microtrezirile nu sunt constiente
Fragmentarea somnului duce la imposibilitatea creierului de a se odihni (pacientul are impresia ca nu a
dormit desi timpul petrecut in pat a fost suficient)
Se insoteste de iritabilitate agresivitate, depresie,
tulburari cognitive, cefalee matinala
Factorii de risc pentru SAS obstructiv
Obezitatea este principalul predictor al apneei de somn.
SAS obstructiva apare mai frecvent la pacienii obezi care prezint creteri ale circumferinei taliei i
gtului, nsoite de sforit.Exista o relaie direct ntre severitatea SAS (apreciat prin indexul de apnee
hipopnee) i indicele de mas corporal (BMI)
Sexul masculin
Varsta > 40 ani
Modificari anatomice ale cailor aeriene superioare
Circumferinta crescuta a gatului
Reflux gastroesofagian
Deviatie de sept
Inflamatii cronice ale sinusurilor, obstructii nazale cronice, alergii
Consum alcool, sedative, tranchilizante
Fumat
Diabet/toleranta alterata la glucoza
Istoric familial de SAS
Cauze SAS central
-Leziuni ale nucleului tractului solitar
-Postencefalite
-Poliomielita bulbara
-Scleroza multipla
-Leziuni postiradiere
e declansate la nivelul cailor aeriene superioare (BRGE)

Complicatii cardiovasculare - HTA

daca IAH >30)
tructiv (diagnosticat) au HTA
valorilor TA

Complicatii cardiovasculare boala coronariana

re de aparitie a bolii coronariene la pacientii cu SAS obstructiv
-Activarea sistemului nervos simpatic
-Cresterea activitatii procoagulante
-Prezenta desaturarilor frecvente
-Prezenta HTA
Complicatii cardiovasculare tulburari de ritm
sinusale, BAV de grad inalt
numarul si severitatea desaturarilor nocturne
oarte subita cardiaca

Complicatii cardiovasculare

Asociere frecventa cu sindromul metabolic

Tratament

In regim continuu (CPAP)

In regim variabil (BIPAP)
In regim automat (APAP)

stimulare SNC (modafinil)

Uvulopalatofaringoplastia rezolva doar sforaitul!
Reconstructie cranio-faciala
Traheostomia
Masuri preventive si conservatoare

timpul somnului

Avantaje CPAP nazal:

-Conduce la o diminuare considerabila a somnolentei diurne si a celorlalte simptome, permitand
reintegrarea socio-profesionala
-Imbunatateste considerabil calitatea vietii
-Reduce riscurile si gravitatea comorbiditatilor associate apneii obstructive de somn

Dezavantaje CPAP nazal

-Aparatul trebuie utilizat zilnic, pe timp nelimitat
-Este o proteza respiratorie
-Poate provoca alergii si leziuni nazale
-Poate fi privita cu suspiciune de utilizator; desi este proiectat pentru a fi cat mai confortabil, poate
incomoda pacientul.

Prognostic SAS
Peste 90% din pacienti nu sunt diagnosticati
Mortalitate 38% la 8 ani la SAS netratat
Sindromul de obezitate hipoventilatie (SOH)
DEFINITIE: Sindromul obezitate-hipoventilatie (SOH) se defineste ca asocierea intre obezitate (IMC>30
Kg/m), hipercapnie diurna (PaCO2>45mmHg) si hipoxie (PaO2<70mmHg) in absenta unei afectiuni
pulmonare sau a muschilor respiratori.
SOH trebuie diferentiat de apneea obstructiva de somn (SASO), chiar daca in majoritatea cazurilor cele
doua afectiuni se asociaza. SASO poate lipsi la unii pacienti cu Sdr.Pickwick (cca.20%).
ISTORIC
Cea mai importanta tulburare respiratorie a somnului, SAS, a fost descrisa in 1836, nu de catre un
clinician, ci de scriitorul Charles Dickens.
Documentele postume ale Clubului Pickwick: JOE
-Obezitate severa (>120 Kg)
-Mare gurmand
-Rosu la fata
-Somnolent, adoarme oricand
-Sforaie zgomotos
-Lent in gandire
In 1956, Burwell si col. au denumit Sindrom Pickwick dupa titlul nuvelei lui Dickens asocierea
obezitatii cu somnolenta diurna, respiratia periodica in somn, insuficienta respiratorie si afectarea
cordului drept.
In mod eronat insa, autorii au atribuit somnolenta numai hipercapniei, fara a insista asupra intreruperii
respiratiei in somn.
OBEZITATEA SI RESPIRATIA
IMC predictor al SOH
Relatia IMC -SOH
- IMC = 35 49 kg/m 27% prezinta SOH
- IMC > 50 kg/m 48% prezinta SOH
- mortalitate 20% la 1 an pt. cei cu SOH spitalizati, dubla fata de cei cu obezitate simpla.
Obezitatea centrala, predominant abdominala, are cel mai important impact negativ asupra respiratiei.

FACTORII CARE CONTRIBUIE LA DETERIORAREA RESPIRATIEI LA OBEZI

CU APARITIA HIPOVENTILATIEI SI HIPERCAPNIEI
-Reducerea volumelor si capacitatilor pulmonaremai ales in decubit
-Hipoventilatia bazelor pulmonare
-Scaderea compliantei sistemului respirator
-Cresterea rezistentei cailor aeriene

-Cresterea efortului respirator

-Creste consumul de oxigen si formarea de CO2
-Scaderea raspunsului ventilator la hipoxie si la hipercapnie
EXPLORAREA FUNCTIONALA RESPIRATORIE IN SOH
Volumele si capacitatile pulmonare sunt modificate la obezi, in corelatie cu IMC
Obezitate usoara (IMC=30-35 kg/m) lineara a CV, CPT si VR functie de IMC
CRF - determinata de balanta intre tendinta plamanului de a se colaba si tendinta peretelui toracic de a se
expansiona : exponentiala odata cu IMC
exponentiala a VER functie de IMC resp. aproape de VR unde calibrul cailor aeriene este cel mai
ingust efortul ventilator.
COMPLIANTA (Csr)
Csr este inversul elastantei si masoara modificarea de volum obtinuta prin aplicarea unei presiuni.
Csr = 119 ml/cmH2O la normali
= 52 ml/cmH2O la obezi
Csr rezulta din compliantei peretelui toracic proportional cu obezitatea, insumata cu compliantei
plamanului.
REZISTENTA CAILOR AERIENE (Raw)
Caile aeriene au calibru max. la CPT si min. la VR
Obezii respira la CRF joasa, aproape de VR, unde Raw este
Raw este cu 56% > la pacientii cu IMC mediu 46 kg/m decat la cei cu IMC mediu 27 kg/m
Pe masura ce obezitatea se accentueaza, rezistenta crescuta a cailor aeriene se asociaza si cu rezistentei
peretelui toracic.
EFORTUL RESPIRATOR
compliantei si rezistentei duc la efortului respirator apreciat la - 540 kgm/l la obezi - 227 kgm/l la
normoponderali
Consumul de O2 in repaus este la obezi 335 ml/min comparativ cu normoponderalii 221 ml/min.
PaCO2 este direct proportionala cu formarea CO2 si invers prop. cu ventilatia alveolara. Pacientul obez
produce mult CO2 si are capacitate de a-l elimina.
CONTROLUL RESPIRATIEI
Alterarea mecanicii respiratorii si formarea excesiva de CO2 nu sunt singurele explicatii pt. hipercapnie.
Raspunsul ventilator la hipercapnie (masurat prin minut-ventilatiei) este:
- la pacientii cu obezitate simpla, fata de normoponderali
- mult la cei cu Sdr.Pickwick fata de cei cu obezitate simpla.
Pacientii cu SOH prezinta si raspunsului ventilator la hipoxemie.
APNEEA DE SOMN (SAS) SI SDR. PICKWICK (SOH)
Majoritatea dar nu toti pacientii cu SOH au SAS -87% cu ambele afectiuni.
Prevalenta Sdr.Pickwck la pacientii cu apnee
- 8 10% cand IMC = 30-34 kg/m
- 18 25% cand IMC = 40 kg/m
Factori de risc de hipoventilatie la pacientii cu SAS:
- SpO2 medii nocturne, IMC si FVC
Privarea cronica de somn duce la sensibilitatii la hipercapnie.
ROLUL LEPTINEI
Leptina = proteina endogena derivata din adipocite

Participa la reglarea metabolica a greutatii corporale

Feed-back negativ care activeaza receptorii ce suprima apetitul.
Stimuleaza centrii respiratori si pare sa aiba un rol protector impotriva complicatiilor respiratorii la obezi;
La obezi, nivelul leptinei este mult , ceea ce implica o posibila rezistenta la leptina.
Nivelul seric al leptinei este un predictor mai bun al SOH decat IMC, independent de IAH.
VNI reduce nivelul leptinei in SOH.

Consecinte SOH

cu riscurile sale

Tratament SOH
- Scadere in greutate
- Tratamentul SAS obstructive asociate
- Oxigenoterapie
- Intreruperea fumatului
.
Determinari pulmonare in boli ale tesutului conjunctiv si vasculite
Boli ale tesutului conjunctiv = Grup de afectiuni cu anumite trasaturi comune:
Cauza necunoscuta
Afecteaza tesutul conjunctiv din organism ( polimorfism al manifestarilor clinice)
Degenerescenta fibrinoida leziunea principala
Pulmonar - afecteaza mezenchimul, vasele sau ambele
:LES, Sclerodermia, Poliartrita reumatoida, Dermato- si Polimiozita
Cauze :
Principalele simptome
-Durerea toracica
-Dispneea
-Tusea
-Hemoptizia
-Durerea pleuretica
-Moderata si intermitenta
-Asociaza dispnee
-Revarsate pulmonare mici
-Dg. diferential cu durerea pericardica sau din embolia pulmonara

- pleuro-pulmonare
- cardiace
- anemie severa
- suferinta de perete toracic
- slabiciune musculara
- imobilizare

Determinari pulmonare in colagenoze

POLIARTRITA REUMATOID
Afeciune sistemic cronic autoimun

articulaiile periferice simetric

simptome generale
afectare extra-articular

Manifestri extraarticulare
manifestri sistemice nespecifice :astenie, fatigabiliate, inapeten, scdere ponderal, subfebriliti
tulburri trofice ale pielii la nivelul artic afectate
nodulii reumatoizi subcutanai
-n zonele solicitate mecanic zone extensoare
-duri, insensibili, mobili
vasculit + ulceraii
miozit reumatoid mialgii, astenie, atrofie
miopatii iatrogene
pleurezie
plmn reumatoid multinodular
afectarea cilor respiratorii mici, bronit, broniectazie
cardiomiopatie reumatoid
pericardit
valvulopatii
leziuni renale, digestive
anemie hipocrom, normocitar, hiposideremic
leucopenie + granulocitopenie n sdr Felty
adenopatii
neuropatii - senzitiv, senzitivo-motorie, vegetativ
afectarea SNC - mielopatii
episclerit, keratit ulcerativ, etc
sdr Felty splenomegalie + neutropenie + adenopatie + anemie + trombocitopenie

Examene de laborator
Sdr inflamator
VSH >40-60mm/h
Fi

2-globuline, -

Sdr disimunitar
-Factor reumatoid IgM
-Ac antipeptid citric citrulinat
-diagnostic precoce naintea aparieiei simptomelor
-diferenierea de alte reumatisme inflamatorii
-confirmarea diagn n PR seronegativ
-corelaie direct cu evoluia
-Ac antinucleari
-CIC
-complement normal
Afectarea pulmonara in PR
Fibroza interstitiala la data dg1.6 5% si 50% pe parcursul bolii - radiologic.
Bioptic = 80% fibroza pilmonara, jumatate asimptomatici
Afectarea plmonra precede artrita in 20% din cazuri
*Factori de risc pentru afectarea pulmonara
-Existena nodulilor reumatoizi
-Factor reumatoid in tritru crescut
-Titrul ANA crescut
-Fenotipul anfa 1 ntitripsinei non M1M1
Radiologic
-Infiltrate reticulo nodulre
-Predominenta la lobii inferiori
-In faza finala aspect in fagure de miere
Anatomo-patologic
-UIP predominant
-Peribronchovascular and interlobular lymphoid hyperplasia
-Cellular NSIP
-DIP
-Ig and RF deposit on immuno-staining

Poliartrita reumatoida
-FPI (25%)
-Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare
-Efuziuni pleurale
-NR si Sd Caplan
-HTP - secundara
-Vasculita
-Infectii (20 % din decese)

Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare

Afecteaza caile aeriene mici
Clinic: tuse, dispnee, febra, crepitante bazale
Sindrom pseudogripal
VSH crescut
Rx/HRCT: opacitati bilaterale parenchimatoase
Biopsie transbronsica: dop polipoid intraluminal cu fibroblasti imaturi in interiorul bronhiolelor
respiratorii
Tratament cu CS in doze mari
Nodulii reumatoizi si Sd. Caplan
NR sunt singura manifestare pulmonara specifica in PR
Se localizeaza subpleural sau in aria septuriolr interlobulare
Apar semne clinice cind se complica cu: pleurezie, pneumotorax, fistula bronhopleurala, suprainfectii
Sindromul Caplan = Silicoza + NR multiplii bazali bilaterali
Caracteristicile lichidului pleural
Afectarea pleurala in PR
seros/ chilos
Cel mai frecvent asimptomatica
proteine >3g/dl
Mai frecventa la barbati
Clinic: durere toracica, febra, dispnee
glucoza <40mg/dl
Se pote rezolva spontan; necesita evacuare in scop diagnostic si terapeutic
Medicatie : CS sau AINS
LDH >1000 UI/ml
Alte manifestari
FR +
Hipertensiunea pulmonara
este legata de procesul vasculitic si de progresia FPI
Complement scazut
Boala fibrobuloasa apicala
leziuni cavitare si fibroase apicale asemanatoare celor din SA
Leucocite >5000/ mmc
Infectiile
-au morbiditate si mortalitate crescuta - 20 % din decese
(limfocite si eozinofile)
-forme: Br-pneumonie, bronsiectazii, empiem si noduli suprainfectati
-semnele clinice (febra, leucocitoza) pot fi mascate datorita imunosupresiei
Ragocite +
POLIARTRITA REUMATOIDA
Articulare sinovita articulatii periferice, simetrica
Extra-articulare
-Noduli reumatoizi
-Vasculita reumatoida (cutanat, neurologic)
-Pleuro-pulmonare
-Neurologice, oculare
-Osteoporoza
Pleurita lichidul pleural
Fibroza pulmonara
Noduli pulmonari (unici sau conglomerati)
- Caviteaza pneumotorax sau fistula bronho-pulmonara
- sd. Caplan : + pneuconioza ( fibro-noduli difuzi)
HTA pulmonara

SCLERODERMIA
Definiie: Este o afeciune cronic a esutului conjunctiv, caracterizat prin obliterarea arterelor mici i a
capilarelor, cu fibroz i leziuni degenerative, care intereseaz tegumentul i unele viscere.
Sclerodermie = scleroza sistemica= boala cronica sistemica de cauza neprecizata
-Piele - fibroza cutanata
-Fenomen Raynaud
-Tract gastrointestinal- 90% scleroza esofagiana
-Cord (miocard, pericard)
-Rinichi HTA (crize hipertensive) si proteinurie
Morfopatologie
1.Tegumente:
la debut- aspect edemaiat, apoi indurat, infiltrat
2. Tub digestiv:
toate straturile (esofag n 2/3 inferioare, stomac, duoden, intestin subire i colon): subierea
mucoasei, atofierea musculaturii netede, creterea cantitii de colagen n submucoas i seroas
3. Plmn:
fibroz interstiial difuz, ngroarea membranei alveolare, fibroz peribronic
4. Rinichi:
hiperplazie intimal a arterelor interlobulare, necroz fibrinoid a arteriolelor aferente, ngroarea
membranei bazale glomerulare
5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de fibroz interstiial, fibroz a esutului de
conducere, interesarea pericardului
6. Sistem osteoarticular:
sinovit, colagenizare, osteoliz
7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiiale, degenerarea fibrelor musculare netede, fibroz
interstiial
Tablou clinic
Debut: necaracteristic
Perioada de stare:
1. Sindrom Raynaud (95%)
- faza sincopal asfixic reacia hiperemic
2. Manifestri tegumentare
- iniial edem al degetelor i minilor, apoi ndurarea i infiltrarea tegumentului, apariia de ulceraii
i cicatrici
- mini n ghear de pasre
- fa de icoan bizantin
- tegument fr pr, sebum i glande sudoripare, uscat
3. Manifestri osteoarticulare
- dureri, edeme i redoare la nivelul degetelor
- sindrom de tunel carpian
- artrite ale articulaiilor mici ale minii NEEROZIVE!
4. Manifestri musculare: rare (miozit)
5. Manifestri digestive
- plenitudine gastric, disfagie, arsur retrosternal, regurgitaii
- dilatare gastric
- hipomotilitatea intestinului subire, sindrom de malabsorbie

6. Manifestri pulmonare
- dispnee de efort, tuse seac
- pneumonie de aspiraie
- n final: cord pulmonar
7. Manifestri renale
- hipertensiune arterial, uneori malign
- insuficien renal
- hematurie, proteinurie
8. Manifestri cardiace
- pericardit, insuficien cardiac, bloc atrioventricular, aritmii, angin pectoral
9. Alte:
- uscciunea ochiului i/sau a mucoasei bucale
- nevralgia de trigemen, de nerv median
Forme clinice
1.Sclerodermia cutanat difuz
2.Sclerodermia cutanat limitat (extremiti, fa)
3.Sindromul CREST: Calcinoz subcutan, fenomen Raynaud, disfuncie Esofagian, Sclerodactilie,
Telangiectazii
4.Fibroza pulmonar idiopatic
Manifestari pulmonare din Scleroza sistemica
Hipertensiunea pulmonara
Fibroza pulmonara interstitiala 25-60% radiografic 80% necroptic
Boala vasculara pulmonara cu hipertensiune pulmonara
Leziunile pleurale
Bronsiectazii
Pneumotoraxul spontan
Cancerul pulmonar dezvoltat pe cicatrice
Insuficienta respiratorie prin afectare musculara
Fibroza pulmonara interstitiala
Clinic - tuse neproductiva
- dispnee de efort
- durere toracica
Rx: opacitati reticulare bazale, cu dispozitie subpleurala,opac. alv. confluente, ,,fagure de miere
TC: desen reticular bazal, aspect ,,geam mat
PFR: sindrom restrictiv
Biopsie
pneumonita interstitiala comuna( UIP)
pneumonita interstitiala nespecifica(NIP)
pneumonita interstitiala limfocitica(LIP)
Sclerodermie determinari pulmonare
Fibroza pulmonara interstitiala
HTA pulmonara
Sclerodermie manifestari pulmonare
Boala interstitiala pulmonara
HTA pulmonara
Pneumonie de aspiratie (reflux gastroesofagian)

Tratament
1.Sindrom Raynaud - msuri generale, blocante de calciu, unguente cu nitroglicerin, antagoniti de
ketanserin, prostaciclin
2.Modificrile cutanate- D-penicilamin, vitamina E, colchicin
3.Afectarea esofagian- antisecretorii, prokinetice
4.Sindromul de malabsorbie- tetraciclin 2 g/zi
5. Afectarea pulmonar- corticoterapie, vaccinri
6. HTA - IECA
7. Afectarea cardiac- tratamentul insuficienei cardiace, al afectrii corornariene, al tulburrilor de ritm i
de conducere

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Definiie: LES este o boal autoimun cu manifestri multisistemice, mediate de anticopri antitisulari i de
complexe imune.
Patogenie
1. Autoanticorpi
- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacioneaz cu ADN dublu catenar
- mpotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP, anti-Sm)
- atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)
- anticelule sanguine circulante
- antiproteine solubile (anticardiolipin, anticoagulani circulani, antireceptor de insulin)
2. Leziuni imune
- Produse de autoatc specifici
determin liz celular (celule circulante, renale, nervoase)
- Produse de complexe imune
- acestea se depun n diverse esuturi, este afectat epurarea lor
- apare activarea complementului care devine citotoxic i duce la
leziunile inflamatorii
caracteristice
Morfopatologie
Procesele imune perturbate determin o inflamaie cronic, localizat n diverse organe i esuturi:
- rinichi: glomerulonefrit mezangial, proliferativ, membranoas i sclerozant
- vase sanguine
- articulaii
- seroase
- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii
- cord: miocardit, endocardit, pericardit, coronarit
- tegumente
- plaman
Tablou clinic Perioada de stare
*Poliserozit
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilateral, cu exsudatul pleural n cantitate mic, biopsia pleural:
corpi hematoxilinici
-pericardit frecvent nediagnosticat, ducnd rar la tamponad
-peritonit (5-10% dintre pacienii cu pleuropericardit au concomitent i peritonit): dureri abdominale,
anorexie, varsturi, ascit (rar)

*Simptome pulmonare
-pneumonia acut lupic: febr, dispnee, tuse, hemoptizii radiologic: infiltrate bazale sau zone de
atelectazie
-pneumopatia cronic lupic (prin afectarea difuz a interstiiului pulmonar) de regul, asimptomatic
clinic i, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductiv, cianoz, raluri subcrepitante
radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor pulmonare
Diagnostic pozitiv criteriile ACR, 1982
1. Rash malar- Eritem facial fix, plat sau n relief pe suprafeele malare,
respectnd anul nazo-labial
2. Lupus discoid-Plci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, cu astuparea foliculilor, uneori atrofie
cicatriceal pe leziuni vechi
3. Fotosensibilitate-Rash cutanat dup expunere la soare, observat de medic/pacient
4. Ulceraii orale-Ulceraii orale sau nazofaringiene, de obicei nedureroase,
observate de medic
5. Artrit- Artrit neeroziv, afectnd dou sau mai multe articulaii periferice, caracterizat prin durere,
tumefacie sau exsudat
6. Serozit-a) Pleurit, istoric de durere pleural sau frectur pleural ascultat de medic sau revrsat
pleural
sau
b) Pericardit, afirmat pe ECG, prin frectur pericardic sau prin identificarea lichidului
pericardic
7. Afectare renal a) Proteinurie persistent peste 0,5 g/24 de ore sau peste 3+ dac nu se poate determina
cantitativ
sau
b) Cilindri celulari (hematici, granuloi, tubulari, micti)
8. Afectare
a) Convulsii, n absena medicaiei responsabile sau a unor
neurologic
cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii)
sau
b.) Psihoz, n absena medicaiei responsabile sau a unor cauze metabolice (uremie, cetoacidoz,
diselectrolitemii)
9. Afectare
a) Anemie hemolitic cu reticulocitoz
sau
hematologic b) Leucopenie (<4.000/mm3), la 2 sau mai multe determinri sau
c) Limfopenie (<1.500/mm3), la 2 sau mai multe determinri sau
d) Trombocitopenie (<100.000/mm3), necauzat de medicaie
10. Anomalii a) Celule LE prezente
sau
imunologice b) titru anormal de anticorpi anti ADNds, nativ
sau
c) prezena de anticorpi anti-Sm
sau
d) teste serologice fals pozitive pentru lues de cel puin 6 luni
11. Anticorpi Titru anormal de AAN determinai prin imunofluorescen sau alt
antinucleari
tehnic, n absena medicamentelor ce pot induce lupus
Diagnostic pozitiv: Pentru diagnosticul de LES trebuie s fie prezente simultan sau succesiv cel puin
4 dintre cele 11 criterii.
Evoluie i prognostic
- acutizri i remisiuni
- severitatea bolii depinde de: leziuni renale, neurologice i cardiace
- complicaii tardive: insuficien renal, embolie pulmonar, tromboze, osteonecroz, tulburri
neuropsihice, insuficien respiratorie
- deces prin: insuficien renal, complicaii vasculare sau infecii

Afectarea pulmonara in LES

-Rev.pleurale si durerea de tip pleuretic
-FPI
-Vasculita pulmonara
-HTP
-Infarct pulmonar (Sd AFL)
-Hemoragia alveolara difuza
-Pneumopatia acuta interstitiala- pneumonita acuta lupica
-Infectii severe (ex PCC)
-Reactii pulmonare medicamentoase
PNEUMONITA ACUTA LUPICA
Inflamatia tisulara cu:
-Alveolita
-necroza alveolara
-Heoragie alveolara
-Edema pulmonar I
-Pneumonita interstitiala
-Tromboze capilare
-Depozite de complexe imune cu Ig si C
Tratament
-High dose corticosteroids: 1-2 mg/day.
-Cyclophosphamide, Plasmapheresis.
HEMORAGIA DIFUZA ALVEOLARA IN LES
Apare in 2% din cazuri
Mortalitate 40%-90%.
Apare la femei tinere nou-diagnosticate.
Simptome
-Tuse
-Dispnee
-Febra
-Hemoptizii
-Anemie
-Infiltrate pulmonare.
Se asociaza cu ANA si C scazut
Se asociaza cu nefrita
Afectarea pulmonara medicamentoasa in LES
Penumonie interstitiala
-Azatioprina
-micofenolat mofetil.
Penumonie cronica eozinofilica - AINS.
Penumonie de lob superior cu prediminanta fibrozei si pahipleurita bilterala= ciclofosphamida.
MTX.
Afectarea pleurala in LES
Clinic 50%, dar histologic peste 90%
Exudat pleural cu Neutrofile si Mononucleare
L >200, pana la 15.000
De regula Glicopleuria e normal

Complement scazut
Celule LE, anticorpi anti AND, Ac antinucleari
Biopsie: infiltrat Lf-Pls

Lupus eritematos sistemic (LES)

-Manifestari sistemice
-Musculoscheletale
-Cutanate
-Hematologice
-Neurologice
-Cardiopulmonare
-Renale
-Gastrointestinale
-Oculare
Pleurezie + pericardita
Pneumonita lupica
(dg. dif. cu infectia pulmonara)
Fibroza interstitiala
HTA pulmonara

30-50%
10%
5%
<5 %

POLIMIOZITA/DERMATOMIOZITA
Definiie
Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt miopatii inflamatorii, n general idiopatice,
caracterizate prin inflamaia difuz, nesupurativ a muchiului striat, exprimat clinic prin astenie
muscular cu localizare proximal, nedureroas (n PM), asociat cu rash cutanat (n DM).
Clasificare
Tipul I Tipul II Tipul III Tipul IV Tipul V Tipul VI Tipul VII -

PM idiopatic a adultului
DM idiopatic a adultului
DM/PM asociat cu neoplazie
DM/PM copilului asociat cu vasculit
PM/DM asociat cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv
Miozita cu corpi de incluziune
Miozita eozinofilic, miozita cu celule gigante, miozita osifiant

Tablou clinic
Manifestri musculare:
- astenia muscular nsoit de scderea forei musculare, de regul nedureroas, este trstura
cardinal; ea se instaleaz lent (saptmni, luni, ani), poate afecta orice muchi i este simetric,
aprnd iniial la segmentele proximale
- localizare:
centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i
dificulti la urcatul i cobortul treptelor
centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil ridicarea braelor, pieptnatul etc.
muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i meninerea poziiei ortostatice sunt dificile
Examenul neurologic este normal.

Manifestri tegumentare
prezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul DM, i se exprim prin:
- rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la nivelul feei (erupie roie sau violaceuliliachie periorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem n V) i pe umeri (eritem sub form
de al).
- semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase, formate din pete proeminente de culoare
roie-violet, scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilor minilor, metacarpofalangiene i
interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe;
- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin dilatarea anselor capilare
- calcificri n esuturile moi (tegument, esut subcutanat, fascii);
-mini de mecanic: tegumente neregulate, ngroate, cu fisuri, linii orizontale murdare
Manifestri generale
- febr, stare general alterat, scdere ponderal, sindrom Raynaud, atralgii
Manifestri articulare
- artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !
Manifestri viscerale:
- gastro-intestinale: disfagie, ulceraii
- pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului, a interstiiului pulmonar
- cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de conducere, HTA, insuficien cardiac
- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom
Explorri paraclinice
-Creterea enzimelor musculare (CPK, ALAT, ASAT, aldolaza)
-Creterea excreiei urinare de creatin
-Crete mioglobina seric mioglobinuria
-Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen
-Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar
- atc Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate
- atc comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv
- FR
- CIC
-EMG - miopatie inflamatorie (fibrilaii spontane, poteniale de amplitudine i durat scurt, descrcri
pseudomiotonice bizare)
-Biopsie muscular
Caracteristicile pneumopatie
-Biopsie tegumentar
interstitiale fibozante
Manifestari pulmonare in PM
-Febra cu debut acut,
Fibroza pulmonara interstitiala
-5-9%
progresiva,dispnee lent progresiva
-Precede afectarea ,musc in 30% din cazuri
-cauza de mortalitate
-Infiltrate pulmonare similare cu sdr
Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare
Hamman-Rich
Pneumonia de aspiratie
-Uneori asimptomatica
Dermatomiozita si polimiozita
! Manifestare paraneoplazica
-Afectare interstitiala pulmonara
-HTA pulmonara

SPONDILITA ANCHILOZANT
Boal inflamatorie cronic, ce afecteaz predominat articulaiile sacroiliace (sacroileit) i pe cele ale
coloanei vertebrale
Spondilatropatie sero-negativ
PREVALENA
0,5-1% n populaia general
raport B:F = 3:1
debut decadele II, III i IV de via
Morfopatologia
Inflamaie cronic articular i periarticular
~ iniial: hipervascularizaie i infiltrare
celular (L, M, fibroblati)
~ eroziuni
~ vindecare: fibroz i osificare
Consecine
- erodarea cartilajelor afectate,
- nlocuirea esutului de granulaie cu fibrocartilaj
de regenerare i osificare ulterioar
-art. SI: sacroileita
-art. CV: nesinoviale (cartilaginoase): intervertebrale
vertebra patrat
sindesmofitul (prin calcificarea inelului fibros)
calcificarea ligamentului intervertebral anterior
sinoviale (diartrodiale): interapofizare ,costovertebrale
-art. periferice, centurile
Entezita (inflamaia zonelor de inserie pe os a ligamentelor, aponevrozelor, fasciilor)
Manifestri extraarticulare: ochi (uveit anterioar), cord (insuficien aortic), colon, plmn, sistem
nervos, rinichi (nefropatie cu IgA, amiloidoz)
Semne din partea organelor extraarticulare afectate:
-uveit anterioar acut: poate precede spondilita, tendina spre recuren, sechelar (cataract, glaucom)
-aortit cu insuficien aortic, BAV grd III
-fibroz pulmonar
-semne renale
-manifestri neurologice (subluxaie atlantoaxoidian)
Manifestari in SA
Restrictia expansiunii toracice (sub 2,5 cm) la nivelul spatiului IV ic
=> DLCO normal + Sd Restr.
Fibroza pulmonara apicala
- DLCO usor scazut
- Rx chiste apicale