Sindromul extrapiramidal

Pentru efectuarea miscarii este nevoie atat de sistemul piramidal, cat si de sistemul
extrapiramidal alcatuit din formatiunile extrapiramidale si din caile extrapiramidale.
Functiile structurilor extrapiramidale in controlul miscarii:
1. reglarea tonusului muscular
2. reglarea constantelor de miscare (viteza miscarii, initierea si finalitatea miscarii)
Lezarea structurilor extrapiramidale duce la aparitia sindromului extrapiramidal care este de
doua feluri:
a.hiperton hipokinetic (consecinta este cresterea tonusului muscular si reducerea, scaderea
activitatii motorii)
b.hipoton hiperkinetic (miscarile involuntare dein coreea)
Sindromul extrapiramidal hiperton-hipokinetic apare in urmatoarele circumstante patologiece:
1. boala Parkinson cea mai cunoscuta manifestare
2. sechelele unor neuroinfectii (encefalite)
3. neurotraumatisme
4. tumori ce afecteaza structurile extrapiramidale
5. ateroscleroza cerebrala
6. boli genetice si metabolice
7. intoxicatii (haloperidol, monoxid de carbon etc.)
Boala Parkinson
Boala Parkinson este o boala degenerativa ce survine in urma distrugerii lente si progresive
a neuronilor dopaminergici din sistemul nervos central. Este cea mai frecventa boala
neurodegenerativa dupa boala Alzheimer.
Tulburarile apar cel mai adesea intre 50 si 70 ani si afecteaza preponderent barbatii. La
inceput, simptomele pot fi confundate cu procesul normal de imbatranire, dar pe masura
agravarii acestora, diagnosticul devine evident. Se pare ca in momentul manifestarii primelor
simptome intre 60% si 80% din celulele din zona de control a activitatilor motorii sunt deja
distruse.
Etiologie
Prin moartea neuronilor din structurile extrapiramidale, in boala Parkinson se creeaza un
deficit de dopamina. In mod normal, controlul miscarilor este rezultatul unui echilibru dintre
cantitatea de dopamina si acetilcolina (neurotransmitatorul implicat in trasnsmiterea influxului
nervos pe calea piramidala). Prin pierderea acestui echilibru, rezulta tremorul, rigiditatea si
pierderea coordonarii.
Cauza pierderii progresive a neuronilor in boala Parkinson ramane insa necunoscuta. Oamenii
de stiinta indica o asociere dintre factorii de mediu si cei genetici.

Factorii de mediu:
expunerea precoce sau prelungita la substante poluante chimice sau la pesticide
(ierbicide si insecticide)
consumul unui drog (MPTP) poate cauza semnele si simptomele bolii Parkinson
drogul are un efect similar pesticidelor
medicamente neuroleptice (fenotiazina) sau substantele care blocheaza receptorii de
dopamina
intoxicatia cu monoxid de carbon sau cu mangan
hidrocefalia, tumorile craniene, hematom subdural, tulburarile idiopatice degenerative
Factorii genetici - toate cauzele genetice cunoscute explica mai putin de 5% din cazurile de
Parkinson.
Tablou clinic
Debutul este insidios, in general in decada a 6-a, cu o medie in jurul varstei de 55 ani, cu
manifestri asimetrice, printr-o tremuratura usoara sau o akinezie mai mult sau mai putin
globala.
Cele trei semne cardinale ale bolii Parkinson sunt:
tremorul de repaus
rigiditatea
bradikinezia.
Dintre acestea, doua sunt esentiale pentru stabilirea diagnosticului. Instabilitatea posturala este
al patrulea semn cardinal, dar survine tardiv, de obicei dupa 8 ani de evolutie a bolii.
Tremorul de repaus - in 70% din cazuri, gesturile ritmice incontrolabile ale mainilor, capului
sau picioarelor constituie primul simptom si se manifesta in special in repaus si in perioadele
de stres.
Tremorul este diminuat in timpul miscarilor si dispare in somn, este accentuat de stres, de
oboseala, de emotii si de frig.
Rigiditatea - se refera la cresterea rezistentei la mobilizarea pasiva a muschilor. Domina la
musculatura trunchiului si a gatului (perna psihica). Totodata, determina atitudinea particulara
a pacientilor: trunchi usor aplecat inainte, coatele si genunchii sunt usor flectati, degetele sunt
in flezxie, iar articulatiile mainii sunt in extensie.
Faptul ca tonusul muscular este crescut se demonstreaza si in momentul in care, incercand sa
extinzi antebratul bolnavului pe brat, apare senzatia de miscare sacadata, intrerupta = semnul
rotii dintate.

Bradikinezia - se refera la lentoarea miscarilor (miscarile se fac cu intarziere), dar include si

scaderea miscarilor spontane si scaderea amplitudinii miscarilor. Bradikinezia este vizibila
prin micrografie (scris de mana mic, ilizibil), hipomimie (diminuarea miscarilor mimice),
clipit rar si hipofonie (voce diminuata).
Instabilitatea posturala se refera la tulburarile de echilibru si coordonare. Aparitia sa este o
etapa importanta in evolutia bolii, deoarece instabilitatea posturala este dificil de tratat si este
o sursa de invaliditate in stadiile avansate ale bolii.
Dementa survine tardiv in evolutia bolii Parkinson si afecteaza 15% - 30% din pacienti.
Memoria recenta este afectata.
Alte semen si simptome sunt:
tulburari ale somnului

dificultati la deglutitie

micrografie (scris mic, ilizibil)

hipofonie (voce diminuata, monotona) si dificultati la articularea cuvintelor

confuzie, pierderea memoriei

tulburari ale mersului, cu pasi mici, tarsaiti; tendinta accentuata spre cadere prin
pierderea reflexelor posturale

pierderea balansului bratelor in timpul mersului

Tulburari ale sistemului nervos autonom, vegetativ: hipersalivatie, hipersudoratie,

bufeuri de caldura, exagerarea secretiei glandelor sebacee (dermatita seboreica), incontinenta
urinara si constipatie, datorita alterarii functiei intestinului si vezicii

hipotensiune ortostatica

modificari ale personalitatii, depresie, anxietate

Evolutie: depinde de forma clinica, de conditiile de viata si de tratament.

Diagnosticul de boala Parkinson
Diagnosticul este clinic. Boala Parkinson este suspectata la pacientii peste 55 ani, cu tremor de
repaus, rigiditate si lentoare a miscarilor. Diagnosticul este confirmat de prezenta semnelor
caracteristice: lipsa expresiei faciale, clipit rar, reflexe posturale alterate, tulburari de mers
caracteristice (pasi mici, lipsa balansului bratelor in timpul mersului). Totodata, acesti pacienti
raspund bine la L-Dopa.
TRATAMENT
Desi nu exista un tratament curativ pentru boala Parkinson, simptomele sale pot fi atenuate cu
ajutorul medicamentelor, dar si prin modificarea stilului de viata. In general, simptomele pot fi
controlate cu succes daca tratamentul este adaptat evolutiei bolii.
In ciuda depresiei si a anxietatii cauzate de boala Parkinson, se recomanda mentinerea unui
stil de viata activ.
Obiectivul tratamentului consta in controlarea semnelor si simptomelor pe o perioada de timp
cat mai lunga, cat si reducerea efectelor adverse. Medicamentele ofera un bun control

simptomatic timp de 4 6 ani. Dupa acest interval, invaliditatea progreseaza in ciuda

tratamentelor, iar numerosi pacienti dezvolta complicatii motorii pe termen lung.
Alte cauze ale invaliditatii in stadiile tardive ale bolii Parkinson sunt instabilitatea posturala
(tulburarile de echilibru) si dementa.
1.Tratamentul neuroprotector
Terapiile neuroprotectoare sunt cele care incetinesc pierderea neuronilor dopaminergici.
Selegilina este medicamentul considerat drept un posibil agent neuroprotector, desi efectele
sale benefice nu au fost in intregime demonstrate.
Selegilina poate fi prescrisa inca de la debutul bolii. Ea diminueaza degradarea dopaminei
naturale si a dopaminei formate cu ajutorul levodopei. In plus, se pare ca selegilina impiedica
formarea de radicali liberi si de toxine, protejand astfel celulele sanatoase.
2.Tratamentul simptomatic consta in precursori de dopamina
Momentul adecvat pentru initierea medicatiei depinde de mai multi factori (varsta, stilul de
viata, gravitatea simptomelor etc.) Medicamentele prescrise au rolul de a reduce simptomele
bolii, dar nu opresc evolutia sa.
a)Asocierea dintre levodopa si un inhibitor de dopa-decarboxilaza (carbidopa sau benzerazida)
este tratamentul simptomatic standard pentru boala Parkinson, cu cele mai putine efecte
adverse pe termen scurt.
Levodopa sau L-dopa este un precursor al dopaminei. Levodopa este deseori asociata cu
carbidopa sau benzerazida pentru a obtine efecte optime sau pentru a diminua efectele
secundare (greturi, varsaturi, ameteala).
Eficacitatea sa scade in timp: medicamentul devine ineficient in 5-6 ani. De aceea, se
rcomanda ca simptomele bolii Parkinson sa fie marcate inainte de a prescrie levodopa.
b)Agonistii de dopamina bromocriptina, pergolida, pramipexol si ropinirol pot fi prescrisi
imediat dupa stabilirea diagnosticului, sau in asociatie cu levodopa intr-un stadiu avansat al
bolii.
Agonistii de dopamina au efecte comparabile cu levodopa + carbidopa/benzerazida in stadiile
incipiente ale bolii, dar nu sunt suficient de eficiente in controlarea semnelor si simptomelor in
stadiile avansate.
Levodopa si agonistii de dopamina pot provoca somnolenta si scaderea vigilentei, astfel incat
capacitatea de conducere a vehiculelor poate fi diminuata. Totodata, L-dopa da in timp efecte
secundare care constau in miscari involuntare (diskinezii si distonii), precum si halucinatii.
c)Medicamentele anticolinergice (antagonisti ai acetilcolinei) benzotropina, trihexifenidil
contribuie la reducerea tremorului la unele persoane, restabilind echilibrul intre dopamina si
acetilcolina la nivelul creierului.

d)Amantadina are efecte benefice pentru pacientii cu Parkinson. Intrucat amantadina nu

permite decat o usoara reducere a simptomelor, ea este utilizata la pacientii intr-un stadiu
incipient al bolii.
e)Antidepresivele (amitriptilina) sunt prescrise la unii pacienti cu boala Parkinson. Mai multi
factori pot antrena stari depresive la bolnavii ce sufera de o boala cronica degenerativa:
sarcinile zilnice care devin progresiv mai dificile, modificarile fiziologice ce se produc la
nivelul creierului in cursul bolii si efectele secundare ale unor medicamente.
3.Tratamentul chirurgical
Pentru pacientii ce se gasesc intr-un stadiu avansat al bolii, in care simptomele nu mai raspund
la medicatia obisnuita, se poate recurge la o interventie chirurgicala, in functie de starea
generala a persoanei si de calitatea vietii.
Una dintre metodele ce pot fi folosite este talamotomia consta in distrugerea unei parti a
talamusului, pentru a reduce tremorul parkinsonian.
Stimularea cerebrala profunda ce consta in implantarea unor electrozi in anumite structuri
extrapiramidale ale creierului Electrozii sunt conectati la un stimulator, implantat in regiunea
subclaviculara, prin intermediul unor fire de legatura. Dispozitivul stimuleaza regiunile
precise de la nivelul creierului si poate fi adaptat in functie de evolutia bolii, pentru a controla
simptomele si a elimina efectele adverse. Pacientul poate controla stimulatorul cu ajutorul
unui dispozitiv extern.
4.Kinetoterapia - este un adjuvant terapeutic important si consta in exercitii fizice zilnice si
gimnastica, reeducare functionala, refacerea echilibrului postural etc.
5.Psihoterapia utila in cazul pacientilor la care intervin tulburari de personalitate sau
diferite alte tulburari psihice.