Afeciuni autoimune ale

esutului conjunctiv
-cursFacultatea de Medicin General
Universitatea de Medicin i Farmacie Gr.T.Popa
Iai

Conf.Dr. Daciana Elena Brniteanu

Sclerodermiile
Lupusul eritematos
Dermatomiozita

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile

Definiie:

manifestri autoimune ale esutului

conjunctiv, de etiologie neprecizat (n unele cazuri de
morfee s-a discutat ipoteza infeciei cu Borrelia
burgdorferi-muctura de cpu), caracterizate prin
fibroz marcat a pielii

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile
Clasificare:
- localizat
- morfeea n plac
- morfeea n picturi
- morfeea subcutanat
- sclerodermia liniar (n band)
- sclerodermia fronto-parietal en coup de sabre
- morfeea generalizat
- morfeea buloas
- morfeea pansclerotic a copilului
- sistemic
- sclerodermia sistemic limitat (acroscleroza)
- sindromul CREST (Thibierge-Weissenbach)
- sclerodermia sistemic difuz.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Morfeea n plac:
debut: plac de culoare roie, violacee, uor edemaiat
n timp (sptmni luni) apare o induraie central, culoarea
devine alb porelanic sau galben ceroas; eritemul rmne la
periferie sub forma unui inel violaceu; leziunile sunt aderente de
esuturile subiacente
leziunile por fi rotunde, ovalare sau neregulate, de dimensiuni
variabile; obinuit sunt mai multe leziuni
localizare: fa, trunchi, membre, genital
placa devine atrofic, alb/pigmentat
evoluia: vindecare spontan (obinuit n 35 ani), cu pigmentare
rezidual.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Morfee n pictur:
debut: macule edematoase, violacei, numeroase
evoluia: leziunile devin plane sau uor nfundate
central, albe, uor indurate, eritemul rmne la periferie
sub forma unui inel violaceu; exist o faz de induraie i
apoi se instaleaz atrofie
localizare: piept, gt, umeri, spate (superior)
form ntlnit frecvent la copil
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.1 Morfee n plac Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.2 Morfee n plac, trunchi

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Morfeea subcutanat: leziuni profunde, cu evoluie rapid spre induraie.
Sclerodermia liniar (n band):
benzi indurate glbui, unilaterale, cu discret inel violaceu n jur; pot
afecta muchii i osul subiacente
apar n lungul unui membru sau n jurul trunchiului
este afectat de obicei un singur membru, homolateral
Sclerodermia frontoparietal (en coup de sabre):
band situat vertical pe frunte: iniial poate fi cu tent violacee, uor
edemaiat, apoi se instaleaz induraie, culoarea devine alb / glbuie,
eritemul din jur poate lipsi
ulterior se instaleaz atrofia tegumentelor
se poate extinde la scalp (alopecie) sau la obraz, nas, buza superioar i
gur
poate apare atrofie la nivelul hemifaciesului
uneori exist afectare ocular i chiar a oaselor craniului.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Morfeea generalizat:
debut: plci alb-glbui, indurate, cu un inel violaceu n
jur, asemntor cu morfeea n plci, dar de dimensiuni
mai mari.
de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului i
apoi se rspndesc pe mini, picioare, fa, gt, scalp.
pot asocia atrofii musculare; involuie n 3-5 ani, cu
pigmentaie rezidul i atrofie uoar

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.3 Morfeea n band Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.5 Morfee en coup de sabre

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Fig.4 Morfee generalizat

Sclerodermiile-manifestri clinice
Sclerodermia sistemic:
Acroscleroza (sclerodermie sistemic limitat):
debutul la extremitile membrelor, prin manifestri de tipul fenomenelor Raynaud
(dup expunerea la frig apare iniial o albire a extremitilor, urmat de cianoz i apoi
de eritem) i telangiectazii cu ani naintea modificrilor de la nivelul tegumentului
degetelor
modificrile cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu se mai poate plia
(frecvent la nivelul minilor i feei)
degetele i mna: eritem + tumefiere; degete lucioase, indurate, imobile; unghii
curbate peste falange atrofice; dispariia falangei distale i a unghiei
degetele n semiflexie, cu impoten funcional, efilate, ascuite; pe pulpa
degetelor apar ulceraii muctur de obolan; modificri mai puin severe se
observ la nivelul picioarelor
faa: pielea este dur, aderent, fr pliuri (doar peribucal apar pliuri radiare),
nasul mic i efilat, orificiul bucal micorat, telangiectazii la nivelul pomeilor: facies
de icoan bizantin, masc, statuie.
atingerile sistemice se instaleaz destul de trziu, au evoluie lent.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Sclerodermia difuz:
debutul leziunilor cutanate este brusc, cu tumefiere la nivelul
minilor asociat cu fenomene Raynaud, modificri fibroase
simetrice proximal de coate i genunchi
afecteaz faa, gtul, trunchiul
asociat cu atingeri sistemice precoce

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Sindromul CREST:
calcificri cutanate
fenomene Raynaud
afectare esofagian
sclerodactilie
telangiectazii
dezvoltare de hiperpigmentri mai ales pe zonele expuse la soare
form benign, atingerile sistemice puin importante, pronostic
bun

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.6 Acroscleroz
faa n icoan bizantin

Fig. 7 Acroscleroz osteopatia pneumic

Pierre Marie cu resorbia falangei distale

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.8 Acroscleroz muctura de obolan

Fig.9 Fenomenul Raynaud
Calcinoz
cutanat

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Atingerile sistemice:
Digestiv: - cel mai des esofagul
bucal: microstomie, subierea buzelor, atrofie la nivelul mucoasei
bucale, telangiectazii, parodontoz
esofagul:
modificri ale motilitii esofagiene i complicaiile legate de
aceasta:
afectarea a 2/3 distale cu disfagie i RGE
intestinul subire: meteorism, crampe, diaree cronic sau
intermitent, rar: pseudoocluzie prin atonie, volvulus, perforaii
asociate cu dureri abdominale severe
colonul: rar afectat constipaie
tranzitul baritat/colonoscopie: diverticuli situai pe marginea
antimezenteric, la nivelul colonului transvers i descendent, prin
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu
atrofia muscularei

Sclerodermiile-manifestri clinice
Pulmonar pe locul II ca frecven, dup afectarea
esofagului; apare la majoritatea pacienilor
fibroz interstiial cel mai frecvent
odispnee de repaus asociat cu tuse; se accentueaz
progresiv
ospirometrie sindrom restrictiv
hipertensiune pulmonar pe locul II n cadrul atingerilor
pulmonare
Cardiac:
pericardit, aritmii, tulburri de conducere
Atingeri cu frecven sczut: renal, hepatic, articular,
neurologic
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-Diagnostic diferenial i
manifestri paraclinice

Sclerodermia circumscris:
lichen scleros i atrofic
LE
paniculit
scleredem
vitiligo
Sclerodermia sistemic:
scleredem
scleromixedem
porfirie cutanat tardiv
fenilcetonurie
sindrom carcinoid
progeria
modificri scleroase: factori ocupaionali (clorura de polivinil, rini
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu
sintetice, siliciu, stimuli vibratori)

Sclerodermiile-Diagnostic diferenial i
manifestri paraclinice
Paraclinic:
modificri hematologice formele sistemice
-anemie
-trombopenie
-VSH crescut
modificri imunologice:
-anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl70, Ac antiADN
simplu stratificat
-modificri ale Ig, complementului, CIC
modificri proteice, MPZ (formele sistemice)
-cresc gama-globulinele, mucoproteinele i glicoproteinele serice
-cresc fenilalanina i tirozina
modificri ale unor amine derivate din triptofan:
histologie:
procesul de fibroz al dermului
atrofia epidermului instalat n timp
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile- Tratament

Tratament general:
medicaie
antifibroas/antiscleroas:
vitamina
E,
colchicina,
paraaminobenzoat de potasiu (POTABA), D-penicilamina, pentoxifilinul,
extracte de avocado i ulei de soia (Piascledine)
corticoterapie
antiinflamatorii: corticosteroizi n fazele de debut, n formele localizate
vasodilatatoare: indicate n formele cu fenomene Raynaud: nifedipin,
prazosin, dibenzilin, pentoxifilin, iloprost, nitrai topic
antiagregante scad riscul trombozelor in situ
blocante ale receptorilor de serotonin: ketanserin
imunosupresive previn fibroza pulmonar i HTP: azatioprina,
ciclofosfamida,
ciclosporina
A,
macrolidele
imunosupresoare,
micofenolatul de mofetil
plasmafereza n formele sistemice
alte tratamente: interferon gama, isotretonoin, calcitriol (morfeea
extensiv), fotoferez, imunoglobuline intravenos, antibiotice pentru
infecia cu Borrelia (penicilin, tetraciclin, doxicilin)

Sclerodermiile- Tratament

Tratament local:
corticosteroizi topic
preparate enzimatice topice (hialuronidaz)
injecii intralezionale cu corticosteroizi
fizioterapie: UVB, PUVA, ionizri, ultrasunete, masaj
chirurgical pentru depozitele de calciu
Prognosticul este rezervat n formele sistemice.

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita
Definiie:

afeciune inflamatorie ce afecteaz pielea i muchii scheletici.

Clasificare:
(Bohan &Peter-1975)
polimiozita primitiv idiopatic
dermatomiozit
dermatomiozit primitiv idiopatic
dermatomiozita / polimiozita copilriei
dermatomiozita / polimiozita paraneoplazic
dermatomiozita / polimiozita n asociere cu alte boli ale esutului
conjunctiv
(Sontheimer)
Dermatomiozita clasic
Dermatomiozita amiopatic
Dermatomiozita hipomioptic
Dermatomiozita postmiopatic

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-manifestri clinice
cutanat:
debut: eritem periocular (heliotrop) cu tent violacee, asociat cu
edem; telangiectazii fine pe pleoape
eritem malar cu scuame
benzi eritematoase / plci eritematoase: dorsal degete, coate,
genunchi, faa medial a gleznelor (papule Gottron)
telangiectazii periunghiale i distrofii ale cuticulei
eritem cu tent violacee, cu fotodistribuie pe frunte, gt, umeri,
decolteu, antebrae
ulceraii la vrful degetelor
scalp: plci eritematoase
calcificri cutanate
formele cronice: amestec de leziuni hiper i hipopigmentate, eritem,
atrofie, cicatrici la nivelul gtului aspect pestri al tegumentelor =
poikilodermie
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-manifestri clinice
muscular:
slbiciune muscular la nivelul centurilor, muchilor flexori
anteriori ai gtului, muchilor abdominali
afectarea faringelui, a 1/3 superioare a esofagului
afectarea muchilor intercostali i diafragmului
miocardit

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-manifestri clinice

Fig.10 Eritem n ochelari

Fig.11 DM-leziuni cutanate-mini

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-forme clinice i manifestri

paraclinice
Dermatomiozita copilului: form acut cu atingere muscular
important i prognostic rezervat.
Dermatomiozita adultului: leziuni acute, n ochelar, la fa, leziuni
cronice poikilodermie, la nivelul gtului.
Dermatomiozita paraneoplazic asociat unui cancer profund.

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-forme clinice i manifestri

paraclinice
Explorri paraclinice:
modificri hematologice (importante n formele acute): VSH crescut,
anemie
modificri imunologice:
Ac serici: Ac anti muchi neted, dirijai fa de anumite componente
musculare, Ac antinucleari; cresc Ig,CIC
modificri proteice: cresc gama globulinele
modificri biochimice:
cresc enzimele serice: CPK, TGO, TGP, aldolaza, FA, LDH
creatinina urinar peste 1 g/zi indicator de miozit.
electromiograma (EMG): prezint anomalii n 80% din cazuri
RMN: identific grupele musculare afectate
biopsia muscular: necroz segmentar a fibrei musculare, infiltrat
inflamator, atrofia fibrelor musculare, arii focale de regenerare
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu
muscular

Dermatomiozita-diagnostic diferenial i
tratament
Diagnostic diferenial:
LE sistemic
erizipel
angioedem
dermatita de contact
boli mixte de colagen

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-diagnostic diferenial i
tratament
Tratament:
corticoterapia principalul tratament
doze mari de Prednison (1 mg/kg/zi) pn la ameliorarea strii
clinice i scderea enzimelor musculare, cu scderea treptat a
dozelor, pn la doza de ntreinere meninut timp de 24 36
luni
imunosupresive: se asociaz cu corticoterapia n caz de rspuns
insuficient
azatioprina, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A,
macrolide imunosupresoare, micofenolat mofetil
plasmafereza
imunoglobuline intravenos afeciuni refractare, dermatomiozita
copilului
corticosteroizi topici, fotoprotectoare
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos
Definiie:

afeciune autoimun de cauz necunoscut ce afecteaz pielea

i/sau alte organe

Clasificare:

din punct de vedere clinic: dup Gilliam i Sontheimer

cronic
subacut
Acut

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-manifestri clinice

leziunile cutanate:
oeritem
oscuam
oatrofie cicatricial
Eritemul:
centrifug: n fluture/liliac situat la fa (nas + obraji) margini obinuit flu
n plci (discoid, fix) plci mai mici, foarte bine delimitate fa de tegumentul
sntos
Scuama:
subire / groas
este aderent: prezint prelungiri pe partea profund ce ptrund adnc la
nivelul ostiumurilor foliculare; se detaeaz cu greutate
ntoarse cu partea profund n sus se vd prelungirile asemntoare cu cuiele
de tapier sau cu stalactitele; sunt comparate i cu limba pisicii
Atrofia:
se constituie n timp; nu toate leziunile sunt cicatriciale, cu atrofie
este prezent n special la nivelul leziunilor discoide atrofie n timp
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu
formele centrifuge sunt mai puin cicatriciale

Lupusul eritematos-manifestri clinice

Leziunile mucoaselor (n special mucoasa i semimucoasa buzelor,
mucoasa bucal):
plci eritematoase
plci de aspect leucoplazic
eroziuni
Atingeri ale fanerelor:
prul:
alopecia:
uneori alopecie necicatricial, difuz (n LE acut diseminat);
alopecie cicatricial n urma leziunilor discoide (LE cronic
discoid)
unghiile (mai rar):
hiperkeratoz subunghial, depresiuni, striaii pe suprafaa
unghiei
modificri de culoare (colorare rou albastr a lamei unghiei)

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Cronic cutanat: form evolutiv care rmne cel mai adesea pur cutanat; rar sunt
ntlnite atingeri sistemice
aspect centrifug (fluture) sau fix (discoid)
LE discoid leziunile sub form de disc sau moned:
cea mai comun form de LE cronic
leziunile iniiale:
localizate frecvent la nivelul feei i gtului
macule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase i scuamoase
(scuame aderente), cu dimensiuni de civa mm, ce se dezvolt centrifug i
formeaz plci cu diametrul de 10 15 cm
evoluia leziunilor: frecvent cicatrici atrofice
dac leziunile sunt limitate la extremitatea cefalic LE cronic localizat
dac este depit extremitatea cefalic i leziunile sunt localizate pe zone
descoperite (gt, decolteu), mai rar pe zonele acoperite (brae): LE cronic
diseminat
forme atipice: verucoas, paniculita lupic, lupus tumidus
diagnostic diferenial: tinea faciei, psoriazis, morfee, erupii polimorfe solare,
sarcoidoza
evoluie: ocazional se dezvolt carcinoame pe cicatrice. Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig.12 LE cu eritem discoid pe fa

Fig.13 LE cu eritem discoid cu scuame

aderente pe decolteu

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig. 14 LE cu eritem discoid frunte

Fig.15 LE cu eritem discoid dorsal

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Subacut: form extensiv necicatricial, cu fotodistribuie, cu atingeri
sistemice moderate; izolat recent pe criterii clinice i imunologice
leziunile cutanate sunt cu aspect deosebit:
tipul papuloscuamos: leziuni eritematoase i scuamoase ce pot mbrca
aspect psoriaziform
tipul inelar (asemntor cu eritemul polimorf): leziuni cu aspect inelar sau
policiclic, cu centrul palid, proeminent i marginile eritematoase, cu scuame
-leziunile sunt dispuse obinuit pe superioar a corpului: fa, frunte, gt,
trunchi, antebrae; leziunile pot aprea la nivelul scalpului i urechilor, pe zonele
expuse la soare
-poate fi ntlnit alopecie difuz, necicatricial (aproximativ din pacieni)
-vindecarea leziunilor se face cu acromii reziduale i nu cu cicatrici
-afectarea sistemic este moderat: afectarea strii generale, articular,
muscular, mai rar visceral
-poate fi determinat sau agravat de medicamente: tiazidele
-diagnosticul diferenial: LE discoid diseminat, psoriazis, tinea corporis, eritem
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu
figurat

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig.17 LE subacut cu leziuni papulo-scuamoase

Fig.16 LE subacut cu leziuni inelare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Acut:
de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o form pur
cutanat
debutul este brusc, frecvent dup expunere la soare
leziunile cutanate: eritemato scuamoase cicatriciale
leziuni cutanate specifice:
la nivelul feei: eritem n fluture (rar leziuni discoide).
eritemul n fluture: pe nas i obraji, n aripi de fluture sau liliac cu aripile
deschise, margini obinuit flu; eritemul poate fi nsoit de edem i
scuame fine; vindecarea se face frecvent fr cicatrice sau atrofie
10 20% din cazuri: leziuni discoide, bine delimitate, cu evoluie
cicatricial, modificri pigmentare i alopecie definitiv (distrugerea
foliculilor)
alte zone de elecie: gt, coate i genunchi, pulpa degetelor i faa dorsal a
degetelor de la mini i picioare leziuni cu tent roie carminat
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

leziuni cutanate nespecifice (atipice): leziuni buloase, n cocard
(asemntoare eritemului polimorf), plci urticariene, leziuni
purpurice, leziuni de tip livedo reticularis, telangiectazii, eritem
periunghial, noduli subcutanai, ulceraii, paniculit, calcinosis
alopecia: relativ frecvent, poate fi: difuz, necicatricial, mai rar
cicatricial (leziuni discoide). n regiunea frontal: prul poate fi
fragil, cresc fire scurte (pr lupic)
atingeri unghiale: depresiuni, striaii, hemoragii n achie,
onicoliz,

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

atingeri mucoase:
leziuni eritematoase i purpurice, ulceraii superficiale
localizri de elecie:
bucal: palatul dur, gingii, mucoasa jugal
buze: keilit, cu eritem i scuame
alte localizri: conjunctival, mucoasa nazal (ulceraii,
perforaii ale septului nazal), laringe, mucoasa genital
simptome constituionale:
oboseal, stare general alterat n perioada activ a bolii
40 80% din cazuri: febr

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

atingeri sistemice:
musculo-scheletic:
artralgii, mialgii
renal primul loc ca frecven
unul din cei mai importani factori ce determin
prognosticul bolii: nefrita lupic
cardiac:
apar la majoritatea pacienilor cu LE sistemic
pericardit, endocardit, miocardit, afectarea arterelor
coronare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

pulmonar:
pleurezie
pneumonie lupic (acut / cronic), hipertensiune pulmonar
rar
hepatic:
poate fi prezent o afectare subclinic: cretere uoar a
transaminazelor
hepatit cronic activ, ciroz, insuficien hepatic
hepatita lupic: ntlnit la femeile tinere; sunt asociate
manifestri de hiperactivitate adrenal (hirsutism, acnee,
vergeturi abdominale, amenoree)

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

gastrointestinal:
anorexie, grea, vrsturi
tulburri ale motilitii esofagiene (frecvent n 1/3 superioare)
intestinal: enteropatii, uneori ocluzii / sngerri, arterit, colit
ulcerativ, limfadenopatie mezenteric
pancreatit
neurologic, psihic:
migren, epilepsie (mici tromboze determinate de vasculit),
neuropatii periferice (vasculit a vasa vasorum), mielit
transversal, meningit aseptic, coree
hipocondrie, depresie, isterie, afectarea memoriei
ocular: conjunctivit, episclerit, sclerit, keratit, uveit, retinopatie,
ocluzii arteriale
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Investigaii paraclinice

perturbri de ordin hematologic (frecvent n formele acute): leucopenie,
limfopenie, trombopenie, anemie, VSH peste 100 mm/h
perturbri de ordin imunologic (cele mai importante): prezena anticorpilor
serici: Ac antiADN dublu stratificat, Ac antinucleari, Ac anticolagen, Ac
antimuchi neted, Ac anticompui citoplasmatici.
fenomenul lupic: evidenierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile acute,
mai puin n cazurile subacute i cronice
creterea IgG, scderea complementului seric total (atingeri renale), creterea
complexelor imune circulante
modificri ale proteinelor serice i mucopolizaharidelor serice i urinare:
creterea globulinelor serice, mai ales gama globulinele i 2 globulinele, cu
inversarea raportului A/G, creterea aminoacizilor serici: tirozina, fenilalanina,
eliminarea urinar crescut de aminoacizi, creterea glicoproteinelor,
mucoproteinelor serice i urinare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Investigaii paraclinice

Examenul histologic:
MO:
Degenerescen vacuolar a celulelor stratului bazal al epidermului,
hiperkeratoz, atrofie a epidermului
Edem la nivelul dermului papilar
Infiltrat perivascular cu mononucleare i extravazarea globulelor roii
IFD (imunofluorescen direct): Ig (M i G) i fraciuni ale complementului (C3)
depuse sub form de band la nivelul jonciunii dermo-epidermice (banda
lupic)
la nivelul pielii lezionale n 90% din cazuri
n LE acut, n 80% din cazuri, banda lupic apare i la nivelul pielii
sntoase expuse la soare
n LE cronic este prezent numai la nivelul pielii lezionale
prezena benzii lupice n pielea sntoas, neexpus la soare, apare n LE
acut i arat o activitate crescut a bolii i poate fi predictiv pentru
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu
afectarea renal

Lupusul eritematos- Tratament

LE cronic:
tratament topic:
corticosteroizi puternici i foarte puternici (metilprednisolon aceponat,
hidrocortizon butirat, betametasone dipropionat, clobetasol dipropionat) nu pot fi
utilizai timp ndelungat datorit efectelor secundare (atrofii cutanate, telangiectazii,
hipertricoz)
aplicaii de zpad carbonic (tratament vechi) produce inflamaie, urmat de
cicatrizarea leziunii
creme fotoprotectoare:
fizice oxid de zinc, dioxid de titan - mprtie i reflect radiaiile UV, sunt
inerte i nu determin toleran, dermatit de contact, fotodermatoze; au un
singur defect: las aspectul unui fond de ten cu tent alb
chimice: absorb UV printr-o reacie fotochimic, pot varia ca grad de protecie
(factorul de protecie solar SPF trebuie s fie 15 sau mai mult); se gsesc sub
form de creme, loiuni, geluri; se degradeaz dup expunerea la soare i sunt
necesare aplicaii la 2 ore (unele pot oferi protecie pentru ntreaga zi); prezint
risc redus pentru dermatit de contact i fotodermatoze
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos- Tratament

tratament sistemic:
antimalaricele de sintez:
altereaz absorbia UV, imunosupresie, antiinflamatorii
efecte secundare numeroase: oculare (keratopatii, retinopatii),
digestive, cardiace, hematologice, hepatice (toxicitate hepatic)
75% din pacieni rspund la tratament, dar recderile sunt
frecvente i este necesar tratamentul pe termen lung; este
necesar controlul oftalmologic la 4 6 luni n timpul
tratamentului
corticosteroizi:
n cazul leziunilor diseminate, desfigurante
dup eecul tratamentului cu antimalarice (3 luni)
contraindicaii pentru antimalarice
eficiente, dar durata tratamentului trebuie s fie limitat
datorit efectelor secundare
retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina

Lupusul eritematos- Tratament

LE subacut:
general: antipaludice de sintez, corticosteroizi n doze mici (n
cazurile severe pulse-terapie cu metilprednisolone), retinoizi (n
cazul ineficienei antimalaricelor), dapson
topic: corticosteroizi puternici, fotoprotectoare, ecrane solare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos- Tratament

LE acut:
Tratamentul sistemic:
corticosteroizi pe cale general:
Prednison: 0,5 1 mg/kgc/zi pn la obinerea controlului
bolii; apoi se trece la scderea treptat a dozei, pn la o doz
de ntreinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3 seric i Ac
antiADN nativ
Pulse terapie cu Metilprednisolon: 1000 mg/zi timp de 3 zile,
apoi se trece pe Prednison 0,5 1 mg/kgc/zi nefrita lupic
imunosupresive (citostatice): azatioprin, metotrexat,
ciclofosfamid, ciclosporina A, micofenolat mofetil n cazurile
severe, asociate cu corticosteroizi
antimalarice: asociate cu corticosteroizi sau singure (n cazurile
uoare sau moderate)
alte metode: thalidomida, plasmafereza (metod agresiv)

Lupusul eritematos- Tratament

Tratament topic:
Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemic
Fotoprotectoare
Regim de via: n cazurile acute, exacerbri:
repaus la pat
evitarea soarelui, a efortului fizic, stresului, infeciilor, a unor
medicamente

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu