; , {|v UNIVERSITATEA DE MEDICINA $I FARMACIE “GR.T.POPA" 1asi FACULTATEA DE MEDICINA GUNICA DE CHIRURGIE $1 ORTOPEDIE PEDIATRICA ORTOPEDIE SI TRAUMATOLOGIE PEDIATRICA ‘Sub redactia: PROF.DR.DAN GEORGE GOTIA Autori: Prof.Dr..6.Gotia Sef lucriri Dr.8.6.Aprodu Asistent Dr.Simona Gavrilescu Asistent Dr.B.Savu Dr.V.MunteanuCUVANT INAINTE In anul 1999 specialitatea de chirurgie gi ortopedie pediatric’ din Romania a Inregistrat.o mare victorie pe plan national prin impartiea sa in 2 specialitay distincte, separate, asa cum este in Intreaga lume: specialitatea de chirurgie Viscerala pediatricd si cea de ortopedie pediatric’, Era firesc s8 fie aga deoarece $i chirurgia aduitului de multe zeci de ani este separata de ortopedie si mai mult, exist specialitati chirurgicale apart, bine definite, precum urologia, chirurgia plastic’. neurochirurgia, chirurgia toracic’, chinurgia cardio-vasculara. Un percept plin de adevar trebuie sa fie mereu in fata ochilor mint oricérui medic: COPILUL NU ESTE UN ADULT IN MINIATURA, el isi are patologia sa propre diferita de cea a aduitului Pe aceste considerente $i finan cont de faptul c& vitorul medic de familie va ingril at&t aduti c&t gi copii, am considerat necesara redactarea cursului de chirurgie viscerala pediatricd si a celui de ortopedie pediatric& separat, mai pe larg, servind in acest mod drept Indrumar practic pentru acestia si totodatd find utile tinerlor rezidenti in aceste doua specialtat. Colectivul de cadre didactice de la Clinica de chirurgie si ortopedie pediatric’ din UMF ‘GrT.Pona” Iasi doreste ca eforturile depuse pent redactarea acestor dou volume sa aiba résunet practic in viltor prin ridicarea nivelului de pregatire a studentior sia tinerilor rezidenti Multumim conducerii Universitatii de Medicina din lagi gi a Facutati de Medicind pentru spxjinul acordat acestei editéiri de carte, precum si Litografie: UMF care a depus totdeauna suflet in a spriini noile apariti medicale, Seful Clinicii de Chirurgie si Ortopedie Pediatricd lagi Prof.Dr-Dan George GotiaORTOPEDIE PEDIATRICA INFECTILE OSTEO - ARTICULARE Infecile osulul $1 articulator ta eopil comporié paniculantal fad de adult, alt etopatozenic cat si evolutv si terapeutic. Infectile cu germeni Piogen! pot avea o evolute acuta, subacuté sau cronicd, aceasta modaltate Ge maniiestare find dependenta att de germenele cauzal cat 1 de modaliatea de infectare si de particulantajile organismului agresat, de rezistenta a la infect Side af factor care nu sunt ina bine amu Infecta osteo-articularé tuberculoasa cunoaste in prezent o cresiere a ‘ecvente! In paralel cu cresterea in general a recventei tuberculozei A. INFECTIILE OSTEO-ARTICULARE ACUTE CU GERMENI PIOGENI NESPECIFICI Localizarea germenior piogeni in os sau In articulate tine de hazare: in acest mod se constitie leziunea de osteomielté sau de artrté, Afirmatia este valabilé pentru oniginea hematogend a infectii |. Ostelta acuta Termenul de “esteita" este folosit pen a1 diferentia de la inceput Balogenia de cea a osteomielite. in cazul acesteia din urma infectia osoasa 82 Broduce pe cale hematogend, in timp ve estelta este secundaré unei infecti care urmeaza fracturi deschise sau mterventiel chirurgicale de osteosinteza a unei fractur. Dupi ce germenii au ajuns Ja os direct prin contaminarea pidgil se constitu abcesul al cérui sediu este la nivel varabil (metaizar sau dieizer) in functie de locul unde este tractura, spre devsebire de abcesul osteomisitic care se dezvolta subperiostic si numai metafizar. Pacientul este fetril iar plaga tratata chirurgical prezinta semnele locale de infamatie.Aiitudinea terapeuticd consté in debridare chirurgicalé si drenajul abcesului, imobilizarea focarului si tratament cu antibiotce pana ta normalizarea VSH-ului, fibrinogenulul gi leucogramel Se pare ca antibioterapia folosité profilactic, inceputd preoperator si find de scurta durata postoperator, ar fi eficienté in prevenirea osteitelor ostoperaton UL, Artrita acuta pura Germenii microbient incriminati in etiologia artrtei purulente pure sunt aceeasi ca si in osteomeelita_acuté_cu exceptia gonococului care poate er acuta hematogena genera fa adolescent at Etiopatoae: Infectia aniculara se poate produce pe doua cai infectte hematogend a sinoviale: Plaga penettantéartcularé sau corp sain intraarticular. Modaitaies de infecie @ ariculatei de la un focar osteomieitic metatizar este obignut la nou-ndscut si sugar generand osteo-artta acuta caracterstca aceste varste; nu este Insa arnt acuta pura La copilut mare $i adolescent artnta acuta purd este ce! mai frecvent datorata une! pidgi penetrante articulare sau unui corp strain intraarticular. Cazunle Ge ongine hematogend fa varstele man sunt rare. Infecta odata produsa puroiu altereazé metabolsmul cartlagiuulhiain de pe versantele arteulare ducdnd la erodarea acestula, constiturea de depozite ce fonna $i uitenor fesut cicaricea fibrocartlaginos generator de anchiloza fibroasa. Simptomatolog: Debutul este dureros, durerea vie avand sediut pe intertiniul articular; se Insojeste de febrd, bombarea fidunlor” de Sac sinovilé” $i uscars caaldura local. Utero durerea se accentueazd, apare congestc gi edemul 2 muscular retina. Limitarea dureroasa a migcarilor este foarte dureroasé. Radiografia simplé in stale inifale pune in evidenta edematierea parflor moi periarticuare si largtea spatiuul articular datonta epansamentulu purulent. Daca evolutia is umeaza calea naturala se instaleazé osteo-artria prin erodaiee cartlagiviulhialn si invadarea septic8 a epifizelor. In acest stadiu rasiogrte apare(gensarea spafulut articular lem osteoporoice gusau uicerati osoase epiizare. SS Examene de laborator, Ca in once iniectie sindromul biologic pentru inflamatie este pozitv Punctia articulard este cea care permite evidentierea agentulus patogen in puroiul extras si testarea sensibilitatii sale la antibiotice. Diagn ntial, 1, Qsteomietia acutd fara lezarea articulatiei vecine trebuie corect Giagnosticaté pentru a evita © puncte ariculara nu numat inusia dar si Periculoasé prin riscul de inoculare exogend a sinovialei. in cazul csteomielitel articuletia este liberd, nedureroasa la paipare $1 a miscan, fapt care nu se Intaineste in artité. Pentru a sesiza aceste elemente este necesard o examinare foarte atenta, blénda si cu rébdare a pacientulu 2. Artrita cronica juvenilé are pe prim plan simptomatologia dureroass, neexistand modificir inflamatori locale. 3. Reumatismul articular acut este un diagnostic mai dificil de intaturat datonta aspectului local inflamator al articulate, febra $i'reactant) de faza acuta pozitiv: 4. Hidartroza sau hemartroza traumaticd.5. Celulta parlor moi periarticulare sau chiar colectia purulent la acest nivel 6, Anopatia hemi Prognosti Comparatv cu ostec-artita in care infectarea articuajei este secundara infeciei osoase metaizare pe cale hematogend, prognosticl artitel pure este mai bun atunci cénd afecyiunea este tratatd a timp, inainte de instalarea lezuntor osase epiizare. ‘Aceasta deoarece sechelele sunt discrete si rare, mai ales pe plan functional Tratament. Ca in ofcare alta infectic osteo-ariculara tratamentul include Indepanares puriu, mobizarea lanioeania, indepartarea puroiulu poate f facut in doua modu ~ prin puncti evacuator repetate, procedeu putin utlizat deoarece eficienta punctilor scade treptat datorté consituii precoce de cloazonan ariculare si de depozite de fbrind precum si detorté existenfelrepliutlor sinoviale retentive pentru puri artrotomia de drenal este procedeul cel mai folosit Imobiizarea articulatie! boinave trebule menfinut pnd la negativarea sindromului biologic pentru infamatie, de altel ca si antiboterapia, Tratamentul cu antibitce se face pe aveleasi principi cain esteomielita gi osteo-artita aout gi va descris in capitolul urmator. 1M, Osteomietita acuta Termenul de osteomielta a fost folosit prima data de catre élaton in 1844 considerand infecta inialé ca find fa nivelul maduvei ososse. Ulteror Hall a demonstrat c& infectia primara se produce intradevér profund, dar nu in maduva ci a nivelul lacurilor venoase metatizare. Cel care 2 recomandat primul in scop ierapeutic trepanatia corticalé metafizaré a fost Lannelongue Laurent considera infecta osoasa acutd hematogend cao -urgenta Ontopecicd care presupune antbioterapie in prmul sfert de ord si imobitzare aipsata in primele 2 ore" 2 cop iniferent de vars, frecventa cea mai mare a osteomiette: acute se intainese la membrele inferioare, in timp ce la adult predomina osteoma acutd a coloanei vertebrale ln 60% din cazun agentul elologic este staflococul aur, In ultimul timp, mal ales la varste mic, tot mai frecvent se intdinese all germeni cauzal Precum streptococul, salmonella, E.col, haemophitus influenzae Frecventa mare a infeciei osteo-articulare la nou-nascut gi sugarul mic Boate avea o explcatie imunologic8. La nou-iscut imunitatea celuara este normal dar cea humoralé este defectuoasa deoarece se bazeaza numal pe '9G transmise transplacentar; nou.ndscutu! nu fabricd ined imunoglobutine Propri, iar IgG transmise transplacentar de la mama sunt de caltate Inferoaré celor produse de proprul organism. La prematur apdrarea Imunologica este si mai defectucasd, cea celularé find denctara iar cea humoral de foarte proasta caltate, IgG mateme scad din a 4-a saptamana Ge Wald si dispar la varsta de 2 lun. De acum incepe 0 “groapa imunitara” care dureaza 34 uni. Dupa varsta de 6 luni trecventa infectilor osteo: attculare cade, urménd un nou varf de inedenta la coplul mare si adolescent. Osteomielita acuta a copilului $i adolescentulut Patogeni Poarta de intrare a germenului patogen in circulatia sistemica este variabild, In 40% din cazuri este aparentd, find vorba despre o infect cutanata. In restul de 60% din cazun poarta de intrare este inaparenté (mai ales nazo-faringiand) cel mai frecvent rmanand necunoscut’,Dupa trecerea germenului patogen in circulatje se instaleazd o bacteriemie silenfioas’ dupa care urmeaz& localizarea infectiel. Aceasta este factitata pentru un anumit loc de care un traumatism local mai mult sau mai Putin important, el find asociat debutulul boli in mutte situafi. Mecanismul prin care intervine trauamtismul este urmatorut se produc microfracturi trabeculare ale osului spongios metafizar ceea ce incetineste circulatia venoasa si aga lenta din metafiz8. Staza este accentuaté de trombozele venoase survenite In urma microfracturilor trabeculare. Trombii venosi si Incetinirea accentuaté a circulatiel venoase permit localizarea la acest nivel a infectei tinand cont si de cellali factori particulari anatomici si functional ai sistemului osteo-articular la copil Trueta este primul care in 1959 atrage atentia asupra diferenelor de manifestare a osteomielitel acute la sugar, copil $i adult, datonta existentei cartiagiutui de trestere si particularitajior osoase. Particulaitaile circulatiel metafizare fac ca localizarea septicd s4 fle aici gi nu in alta parte a osului (diafizd, epitiza): ~ metafiza este zona cu cea mai bogat’ vascularizatie a osului, motiv Pentru care este comparata cu un “burete vascular’ ~ circulatia venoas’ este incetinité datonté dispozitiei vilozitare a sinusoidelor venoase. ~ anerele metafizare au caracter terminal. = in tacunile venoase metafizare fagocitoza este scdzut’, fapt documentat de Morissy s! Hobo. Trombofiebita septic’ odat& constituité, puroiul sub presiune din metafizé igi cauté spafiu de expansiune. Astfel propagarea infectiel se poate . face in 3 directi: > prin erearea unui canal in cartilagiul de crestere purciul penetreazd in epifizd invadand articulatia vecings > prin canalul medular ctre diafizé instalandu-se mielita supurata gi secundar pandiafizta, 6 > evolufia cea mai obisnuita este exteriorizarea puroiului subperiostic strabatand canalele corticale ale ui Havers. Se formeaz astie! abcesul subperiostic. Decolarea periostului suprimé aportul sanghin catre os pe aceasta cale dupa ce aportul intem prin arterele nutritive a fost supnmat data cu instalarea trombofebitei osoase supurate. Acum se necrozeaz’ comicala osoasd formand sechestrele, deci evolutja cétre osteomielita cronic’. Incizia precoce a abcesului osteo-periostic permite reacolarea Periostulul $I restabilirea circulatiel sanghine periostale c&tre os permitand Patrunderea antibioticului injectat Sn osul infectat. Ruptura spontand a Periostului duce la fuzarea puroiului tn parle moi vecine cu formarea flegmonului osteomiettic. Localizarea infectiei osoase este preferential in metafiza oaselor lungi, Gar se Intalnes'e gl la oasele scurte si plate (clavicula, omoplat, aripa iliaca, metacarpiene §i metatarsiene), precum sila corpii vertebral La nivelul oaselor lungi vascularizatia mai bogaté a metafizelor Corespunzatoare cartlagilor de crestere zise fertile, explicé frecventa mai mare a localizéri osteomielitei acute ia anumite metafize cum sunt femur distal, tibie proximal, humerus proximal si radius distal, Localizarea infectiel la un os lung poate fi unipolara, bipolara (interesand amtele metafize dar lésnd diafiza intact) sau pandiafizara (cu interesarea global a osului exceptana epinzele), Simptomatologie, Descrieree cea mai corecta a simptomatologiel osteomielitel acute fn 3 stadil apartine lu Trueta (1959). Debutul se poate contura sub 3 aspecte: 1. Debutul septicemic cu instalare brutala se caracterizeazai prin frison, febra 39°-40°, stare generalé de rau, curbaturd, puls gi respiratie accelerate, ligurie, stare digestiva saburalé (inapetents, varsaturi). Local exist durere, ‘mai estompata ins datonta predominenfei semnelor generale.2. Debutul toxic se insofeste de febra relativ mica, facies palid-cenusiu, exiremitatr rect $i cianozate, apatie, adinamie. Simptomatologia localdi este mai stearsa decat in debutul septcemic Aceasté modalitate de debut este mai raré dar mai grava datontd atat intarzsieni diagnostic cat si hiperagreswitatu germenelu cauzal 3. Debutul direros este ce! mai frecvent aparand insofit fie de o stare febrila obignuit fara alterarea starii generale, fle in cadrul unui sindrom infectios, septicemic. Durerea are sediul metafizar, este circumferentiala i transfixianta. Caracterul transfixiant al dureni se apreciaza tn modul urmator: se exercité presiune digital pe metafiza osului lezat, pe fata sa laterala; durerea vie este sesizata atat la locul presiunii c&t $i la nivelul corespunzator de pe fata mediala a metafizel, Perioada de stare urmeaza debutului si dureazé 2 ~ 3 zile; pe fondu persistenfei sindromului general infectios sau toxic, se contureaz4 mai bine tablou! local, Apare edem metafizar circumferential, palparea sesizind un burelet profund foarte dureros, Tegumentele regionale se edematiazé, treptat apare circulatta venoasa colaterald. Lipseste adenopatia. Perioada supurativl urmeaza celei de stare si se caracterizeaza prin constituirea abcesulu! osteo-periostic, Durerea se atenueazd, iar dupa apariia flegmonului osteomielitic devin evidente semnele clasice ale colectie Purulente descrise de Galen prin adaugarea congestiel tegumentare si a calduril locale. Fluctuenta exista in cazul flegmonului asteamielitic dar poate lips! in abcesu! osteo-periostic, acesta fiind mai profund. Examene paractinic Examenul radiologic. ‘Semnele radiologice apar tardiv in comparatie cu cele din osteo-artrta acuté a nou-nscutului si sugarulul. Pima modificare este impastarea partilor ‘moi cu disparitia spatilor clare a interstitilor musculare datorita edemului sau fuzarii puroiului din os. Aceste moditicari apar la 7 ~ 12 zile de la debut Necroza osoasa urmata de resorbjiatrabeculard secunara hiperemiet locale Se traduce raciologic prin esteoporoza care poate fi regional, dituzs sau localizaté sub forma de geode metafizare in vecinatatea cartiagiului de crestere. Pe Tanga asteoporoza, cea de a doua imagine radiologicé in osteomielta acuta este reactia periostica. Amandoud apar la 18 ~ 21 zile de la debut, ‘maginea radio-izotopica se pozitveaza in primele 24 - 48 ore de la Geoulul cline, Trasoarele radioactive foloste sunt technepu (Te), galiu (Ga) ‘sau inal (In, Scintigrafia poziivé se traduce prin hiperfxatie, ea nefind specifica osteomicitel, dar coroborarea semnelor ciinice si de laborator permite dlagnosticul precoce, In acest mod pot detecate localize multiple. Fig exempliica hiperfxatie la nivelul metafizei proximale tiiale drepte, Investigapi kematologice $i biochimice. * Pouttivares sindromulul biologic pentru inflamatie: cresterea VSH. ului, Mibrinogenului si a proteinel C-reactive, leucocitoz cu neutrofie. Proteina C-reactiva (CRP) este semnificativa ca reactant de faza acuta 2 infamatiel cand este mai mare de 1 mg%. Valori mai mati de 10 mg% Pledeaza pentru infectie microbiand, sub 10 mg% intdlnindu-se in ‘sumatismul articular acut, artnta reumatoidé si chiar dupa o interventie chirurgicala > Depistarea anemie! intrainfectioase. Examen bacterologic. Germenele bacterian poate fi identifcat din sénge in perioada Septicemica prin hemocultura, sau din puroiul extras pnn punctie sau incizie chirurgicala. Hemocutura este pozitiva In 60% din cazuri..upa igentifcarea Germenelui trebuie testata sensibilitatea sa la antibictice.Fig.1 Scintigrafie demonstrand localizarea tibiala proximala dreaptdi a osteomielite! acute wanostic diferent In general este limitat dacd examinarea bolnavului a fost ‘écuté ‘minutos insisténd pe libertatea miycarilor aniculagel vecine §1 pe caracterul Circumferential al duresii metafizare, eventual pe perceperea fluctuenfei cand este constituité colectia purulents, totul in contextul unui sindrom general infectios. In formele toxice de boal diagnosticul diferential este mai fic datorta simptomatologie! locale mai stracd gi mai stearsd Osteomielita acuté a copilulul poate fi confundaté cu urmatearele afectiuni: 1. Fracturile metafizare si decolirile epifzare férd deplsare. 10 tunci | 2. Reumatismul articular acut la debut: sediul dureri este articular s1 nu metafizar, mobilittea articulatiei este limitata dureros, ceea ce nu se ‘ntémpla In osteomielita act, 3. Flegmonul simplu al parfilor moi nu se insofeste de durere circumferentiala iar sindromul infectios general este mult mai atenuat. 4, Osteosarcomul are uneor! in cursul evolutiel perioade de congestie tegumentard, cdldura locala, durer vi $i chiar alterarea starli generale insotita de febra. Radiogratia va tranga diagnosticul, ‘Tratament Tratamentul diferd in functie de precocitatea diagnosticului Se considera un diagnostic precoce atunci cénd acesta a fost pus in primele 48 de ore de la aparitia simptomatologiei clinice. Pentru diagnostic este necesars scintigrafia, hemocultura si punctia osoasé cu trocarul gros sau trepanatia coficala metafizard pentru extragere de puroi si examen bacteriologic. : Diagnosticut ‘ardiv este pus dupa 72 ore, cand s-a constituit stadiu! supurativ, Tratamentul corect al osteomielitei acute presupune asocierea a 3 factor terapeutici: 1. Antibioterapia este elementul princeps introdus in terapeuticd. Imediat dupa suspiciunea clinic& se introduce terapia enlibiolicé intravenos, asociind un aminoglicozid cu betalactamin8 tinand cont de frecventa etiologiel staflocacive. Daca starea pacientulul este grava se asociaza si o cefalosporind de generatia a tla sau a lll-a, cu penetratie osoasé. Dupa testarea sensibiltaji germenelui microblan antibioterapia se ajusteazd corespunzator. Primele 10 ~ “4 zile antibioticele se administreazd endovenos, apoi pe cale oralé. Durata total a antibioterapiei variazi in conceptia divergilor autori, existéind dous orientari generale: fie dureza 6 s&ptamani (Tachdjian). "fhe pana la negativarea reactanfilor de faza acutd, atitudinea ullima pairand a ficcea mai prudenta. 2. Imobilzarea gipsata este si ea apreciatd difent. Atitudinea cea mai prudenta este urmatoarea: > dac& diagnosticul este precoce se preferd imobilizarea pe o atela Kramer pentru a se permite urmarirea starii locale, Daca nu se constituie abcesul osteo-periostic evolutia find cétre vindecare fara a se trece prin stadiul supurativ, se imobilizeaza in aparat gipsat. Dac ins se constituie ‘abcesul osteo-periostic attudinea va fica in cazul diagnosticului tardiv. > daca diagnosticul este tardiv, abcesul osteo-periostic find constiult, dupa tratamentul chirurgical local se imobilizeaza In aparat gipsat cu fereastra pentru efectuarea pansamentelor. Imobilizarea gipsata imediata postoperator duce la atenuarea durenior. Durata totalé a imobilizéni gipsate este pana la normalizarea sindromului biologic pentru inflamatie. 3. Tratamentul chirurgical local consté in incizia de evacuare a ‘abcesulul osteo-periostic sau a flegmonului osteomialtic la care se asociazé ‘repanare cortical metafizard. Scopul acestela din urma este de a decomprima puroiul din metafizd, cea ce duce la diminuarea durerilor si la scdderea procentului de cronicizare. Osteo-artrita acuta a nou-naseutulul si sugarulut Patogenii Poarta de intrare a germenilor este foarte variata la aceasta varsté: Cutanats, ombilicala, matema, sfera ORL, digestiva, oculara, rieningeand, urinara, traumatism, episoade infectioase neetichetate. Infectia se instaleazi mai frecvent la copiii care prezintA anumite condii favorizante ca prematuritate sau greutate micd le nastere, toxemie matema, asfixie pennatald, sindrom neo-natal de insuficient’ respiratorie, hiperbitirubinemie. 12 | i | | | Datonté particulantatilor morfo-functionale ale osutul, cartiaguicr $1 vasculanzatiel csteo-articulare la varsta de nou-nascut $1 ce sugar. localizarea metafzara a infectiei se insoteste aproape de regula de invadarea septica a articulate: vecine, deci forma de infeche este de osteo-arint Aceste partculantayi sunt urmatoarele: 1. Raportul os cortical / os spongios este net in favoarea osului spongios care este mult mai vulnerabil la agenfii proteoiitici eliberati de germenii patogeni. Pe de alta parte corticala este mai subtire decat la copil cea ce face Sa fe strabatuté mai repede de procesul septic, deci evolutia infectiet este mai apida. 2, Vasculatwatia osteo-articulara la nou-nascut este cu totul difentd de cea a copilului mere (Fig.2). La nastere, indiferent de articulatie, exista in re, colier vascular de unde pornesc artere cu destinatie metafizo-eprfizara, altele cu destinatie epfizard directé si altele cu .destinatie smoviala, Artereie metafizare emit prelungiri care trec prin cartilaguul de crestere spre epifiza Treptat, catre varsta de 12 luni, cartilagiul de crestere devine o banerd in calea vasculanzatiei, comunicarea vasculara metafizo-epifizara disparana inea metafizara un complet la varsta de 18 lun Dupa ce cartilagiul de crestere se Inchide vasele metafizare trec din nou in epifiz8, cele dou refele epifizard gi metafizaré interpatrunzandu-se. 8. Periostul este usor decolabil atat spre versantul diafizar cat si spre cel epitizar. in acest mod purolul din abcesul osteo-petiostic poate ‘invada articulatia vecind $1 pe aceasté cale. Decolarea periostica facilé spre diafiza explicd decolarea periosticé intinsé la aceasta varsté. putand cupnnde intreaga diafiza (F9.3) Periostul decolat reactioneaz precoce prin formarea de os nou, remodelarea osului bolnav fécdndu-se rapid i din acest mot nu apar sechestre, deci osteo-artrita la nou-nascut gt sugar nu se cronicizeaza.4, Eprizele la nou-nascut sunt predominant cartlaginoase $1 deci mai ‘ulnerabile in fafa actiunu proteoiitice a fermentilor microbieni. Aga se explicd distrugerile intinse ale arhitecturi articular i instalarea precoce a luxatici pe fond patologic. Fig.2 Vascularizafia metafizo-epifizard la nou-nascut. Evoluja osteo-artntel spptice a soldului si umérulul, mut mai grava decat a osteo-artritei genunchiului, are aceasta explcatie. La varsta de nou- nascut $1 sugar mic epifizele femurala proximala si cea humeral proximalé ‘unt pur cartilaginoase, nucleul osos femural apérand la varsta de 6 ~ 8 luni, Jar cel humeral la varsta de 4 — 6 luni (Meyer). La nivelul genunchiului rarele cazuri de osteo-artrité acuta in perioada de nou-nascut si sugar au o evolutie bbenignd, nucteii ososi epifizari Beclard (pentru femur) si Tapon (pentru tbie) find prezenti de la nastere. ‘Simptomatolog Afectiunea este de cele mai multe ori paucisimptomatica. Simptomele generale constau In subfebriltate (mai rar crosete febrile), diaree, usoard splenomegalie. Aceasté simptomatologie se poate intdlni gin infecta urinara la varste mic de aceea este necesaré explorarea cu atentie a sistemulul osteo-articular. Trebule sa atraga atentia orice manifestare de durere atunct 4 ‘cand copilul este Iuat in brate, imobiltatea unui membru, o discreta tumefiere a partilor mol in vecindtatea unet articulafi, un punct dureros metafizar. Principalul semn local este pseudoparalizia membrului respectiv, ‘Spre deosebire de copilul mare, la aceasta varstd exist adenopate satelité Fig.2 Reactie periostic’ cuprinzand intreaga diafiza humerala Examene de laborator. Apre deosebire de copilul mare sindromul biologic pentru inflamatie este de obice! discret pozitiv, cu 0 crestere usoaré a VSH-ului si usoard leucocitozd. Mal importanta este dozarea CRP-ului care creste precoce. Examenul radiologic. Este necesard examinarea comparativa a articulatiei bolnave cu cea Controlaterala, presupusa sdndtoasa, pentru a sesiza anormalitapie discrete. 15Documentarea radiologica a diagnosticulu pozitv se tace pe baza a 4 categon de leziuni: 1. Reactia partilor moi perianiculare este precoce apardnd a doua zi ae Gebut si se traduce prin accentuarea opacititi lor datonta ecemutui infiamator. 2. Largirea spatiului articular datorta epangamentuulichisian, 3. Bsteoporoza metafizara localizata sau difuza devine viibil la § — 10 ile de la debut, iar la 10 ~ 14 zile apare $1 reactia periosticd, uneori foarte Intinsd, putin cuprinde inteaga diafiza, 4, Instalarea preoce a luxatiel pe fond patologic se catoreste leziunilor distructive intnse ale epitizet cartiaginoase. Diagnostic diferentia 1. Decolarea epifzara obstetricala este cauza cea mai frecventé de confuzie diagnostica, deseon find necesaré punctia amticularé pentra diferentiere 2, Fractura obstetrcala de clavicula poate f inléturaté la o exeminarea atenta, articulatia umarutui fing indemna 9. Paralizia obstetricala de plex brahial deseori poate fi confundata cu osteo-artnta septicé scapulo-humeralé prin aspectul de pseudoparalizie a membrului superior care este comun ambelor afectiuni. Evolutie naturala, NNotratsta, si uncori chiar cu un watament corect, osteo-artita nou- nascutului si sugarului evoluesza catre _leziuni importante ceea ce permte instalarea precoce a iuxatiel pe fond patologic. Lezarea cartlagiului de crestere vecin artculatiei bolnave duce frecvent ‘a scurtare a segmentulu de membru respectiv sau la dezaxarea acestuia acd este lezat un versant al cartagulu Particular evolujie! infectei ta varsta mica este c& nu se cronicizeazd Niciodata datorta taptului c& periostul reactioneaza rapid prin formarea de os Nou, iniéturénd astfel posibiltatea formarii sechestretor. 18 distructive articulare Iratament, Suspiciunea cinica a diagnosticului de osteo-arintd septica impune punctia articulara si apot initierea tratamentului in lini mari tratamertul este acelasi ca si in cazul osteomielitel acute a copilului mare, avind insa cateva particularita Antibioterapia se administreaza initial tot intravenos, dar ultetior nu pe cale oralé, ci injectabil intramuscular tinand cont de varsta pacientului Imobilizarea gipsata are aceeasi durata ca gi antibioterapia, | ceea ce priveste traiamentul local chirurgical existé. posibiltatea evacuanl puroiulti prin puncfi repetate sau prin artrotomie de drenaj Punetile evacuatcni repetate pot fi eficiente pentru artculatile superficiale (genunchi, cot, umar) dar nu si pentru sold unde majoritatea chirurgilor de Copii prefera artrotomia, Considerafile care conduc la preferarea artrotomiei in toate cazunle au fost expuse fa capitolul artrtei septice pure. 8. INFECTILE OSOASE SUBACUTE CU GERMENI PIOGEN! NESPECIFICI Infectia osoasa cu evolulie lentd de la inceput a fost descrisa pentru prima data in 1836 de cétre Sir Benjamin Brodie sub forma abcesulul tial proximal fara simptsmatologie acuta. in anul 1893 Garré descrie o alt forma de osteomisita nesupurativa sclerozanta cu localizare diafizard. Forma subacutd a infectiel osoase apare datorité deteriora relatiel gazda — agent patogen in sensul fie al reducer patogenitaqii germenelui, fie al cresteritrezistentei gazdei Desi termenul de osteomielita subacutd a fost introdus de catre Billroth, 1a intrat nu de mult in folosinta curenta deoarece anterior forma subacuta a ‘nfectei osoase era numita “osteomielit’ cronicd dembiée’ pentru a se ferentia de osteomietita cronica secundara osteomielitei acute hematogene. Dupa opinia iui Nade termenul de osteomielita subacuté trebuie folosit {in prezenta unel infect osoase care indepineste urmatoarele 4 condi 7~ euren usoare, uneonintermtente, durand de cel putn 2 s&ptimani ~ simptomatologie sistemicd vag sau absenta ~ dimmnuarea functiei segmentuiui de membru respectiv |] ~tmotstara loca ects pr no Infecja osoasa subacuté apare la orce vrs dupa 1 an find de 2-9 on mal freeventa la sexul masculin, avand incidenta de 0,4 ~ 0,9 / 100,000 copit. Germenut cel mai freevent cauzator al infect este stafilococul im fo ‘Simptomele expuse mai sus care definesc osteomielita subacuta in cadru! definitiei lui Nade sunt singurele element clinice, La acestea mai pot fi adaugate céteva date paraciinice pentru diferentierea de osteomiclita acuté: ~ radiografia iniialé in osteomielita subacuta este frecvent anormald, flind totdeauna normal in osteomielita acuta. ~ sindromul biologic pentru infiamatie este totdeauna modificat in osteomielita acuta, pe cnd in forma subacuta numai VSH-ul este de obicei Uusor crescut. ~ atét hemocultura ct i cultura din puroiu din leziunea osoasa sunt rareor pozttive in osteomielita subacuta, Examen radiolog De cele mai multe oni examenul radiologic este att de caracteristic ine&t blopsia in scop diagnostic devine inutila. Daca la examenul radiografic Se adauga gi examenui prin tomografie computerizatd, se poate afirma ca in 80% din cazuri nu este necesar’ biopsierea, La restul de 10% este necesara biopsierea deoarece este impusd de aspectul dubios (reactie venosticd istrugerea corticalei osoase gi a osului limitrof leziuni. jin acest sens trebuie cunoscute caracterele unei ieziunt osoase benigne, ~ leziunea este Inconjuratd de scleroz’ penfencd . | | | ~ poate depasi cartlagiul de crestere ~ aspectul este fie de cavitati multiple, fe in serpentina ~ Sediul leziznit poate fi epiizar ~ nu exist zone distructive in jurul leziunii principale, Gledhill in +973 a clasificat osteomielita subacutd in 4 categoni, iar Roberts in 1982 0 modifica tn 6 categori; clasificarea Gledhill - Roberts este siastézi valabild (Fig.4): > Tip I aboes cu sediul metafizar, cu sau fara penetrare epifizaré trecénd prin cartilagiul de crestere. ~ Tip \A: geoda metafizard fara condensare penfericd (seamand perfect cu granulomul eozinofil) ~ Tip 1B: geoda metafizard cu condensare perierica si avand sau ‘fu sechestru osos central, Perieric poate exista sau nu reactie periostica Este clsaicul abces Brodie (Fig.5 si Fig.6) > Tip lk geod& metafizara excentricd ‘cu erodarea corticalei (foarte ‘asemanator cu osteosarcomul osteoliti). > Tip lit leziune diafizard caracterizati. prin reactie ‘periosticé Pronuntata si sclerozd corticalé cu sau f8ré sechestu vizibil, Imaginea radiologica este aseménatoare osteomielitel cronice sau osteomulul osteoid, > Tip IV: sediul abcesului este diefizar in canalul medular, cea ce Induce reactie pericstica “In foi de ceapa * foarte asemanatoare cu sarcomul Ewing, > Tip V: sediul leziunii este epifizar pur, adeseon plasat excentic. > Tip Vi: leziunea este plasata Int-un corp vertebral Diagnostic diferential, Localizarea metafizara poate pune urmatoarele probleme diagnostice, ‘mai ales in formele care traverseazA cartilagul de crestefe oatre epifiz (tip 1A sau iB): ~ tuberculoza osoasa 19= limfomul si leucemia Tinand cont de amploarea diagnosticului diferential si mai ales de asemanarea foarte mare cu sarcomul Ewing, Cabarela insisté.in a nu se Incepe nici un tratament in osteomielita subacuté diafizara Inainte de a se efectua biopsia din periost, os cortical si fesut medular. = granulomul eozinofil ~ osteomul osteoid = condroblastomul benign ~ encondromul ~ chist 0508 unicameral Fig.5 Abces Brodie metatizar tibial stang proximal (imagine de faté). Fig.4 Clasificarea Gledhill ~ Roberts a osteomielitei subacute (reproducere dupa Broughton) Localizérile diafizare de tip ill gi IV pun probleme de diagnostic iferential cu toate afectiunile care se insotesc de reactie periostica’ ~ sarcomul Ewing ~ spina ventosa Fig.6 Abces Brodie metafiza proximala tibia sténga (imagine de profil) ~ calus fracturar aupie Tratament ~ osteomielit fungica Cei mai mull autor! prefera chiuretajulleziunil din doua motive: ~ hiperosotoza corticald infanuia Caffey evoiueaza sub vérsta de 1 an ~ in scop aiagnosti (in leziunile diafzare este obligatoruy ~ metastaze de neuroblastom 20 a~ teoretic orice cavitate care confine purol trebuie curajata si puroiul evacuat Totusi, cel putin pentru leziunile cu sediu metafizar primeazd ‘ratamentul conservator din doug considerente: = cele mat mute leziuni nu contin puroi net ~ nici un studiu nu demonstreazd superioritatea tratamentului chirurgical Ca in orice forma de infectie osoasa tratamentul inglobeaza 3 directi de actune ins cu aplicare particularé 1. Antibioterapia este de principiu antistaflococicé deoarece acesta este germenul patogen cel mai frecvent implicat si mai mult, frecvent agentul patogen nu poate fi identificat din puroiul din leziune, iar alteori nici nu existd Puroi net. Atunci cand germenul poate fi identificat gi este altul decat stafilococul, antibioterapia va fi adaptata sensibiltafji acestuia, Durata antibioterapiel este de aproximativ 6 séptémani, cel mai corect and la normalizarea VSH-ului dacd a fost crescut. 2, Imobilizarea gipsata este indicat numai in urmatoarele situati ~ Cénd leziunea este intinsa sau atunci cénd biopsia a fraglizat osul si este risc de fractura pe fond patologic. ~ atuncl cénd durerea $i modificarea parjilor moi perilezionale sunt importante, 3, Tratamentul chirurgical este indicat ~ leziune diafizara (biopsie chirurgicala) urmétoarele eventuality ~ lipsa de r&spuns clinic la tratamentul cu antibiotice dup § — 6 zile ~ tendinfa la extensie a leziunilor osoase radiologice sub tratament cu antibiotice ~ existenfa de lizereu condensant perilezional, acesta Impiedicand patrunderea antibiaticelor In focarul septic. ‘Tratamentul chirurgical consté in chiuretajul focarului osos. 22 C. OSTEOMIELITA CRONICA Apare ca urmare a evolutiei osteomielitei acute hematogene sau a une! osteite postfracturare. Cronicizaea osteomieitei acute hematogene apare in urmatoarele circumstante: — ~rezstena crescutd a germenioriaintectie ~ compromitere imunitara a gazdel - tralament incomplet sau incorect a fazei acute. Delimiiarea osteomielitei acute de osteomiclita ‘cronica este deseori dite de facut, limitele nefind clar stipulate. Tinand cont de faptul c& in osteomiellacronicd sindromul biologic pentru iflamatie este obignut negativ pozivandu-se rumai in eazul acutzdnior cu retente de puro, corect este a considera cd sa trecut la stadiul de osteomielita cronica atunci cand reactantii de fezd acuta s-au negativat iar radiologic apar cele doud caracterstil ale croniizdni (eburnarea osoasa'gi sechestrele) Clinic bolnavul este purtétoru une fitule prin care se elimina puro: g ocazional sechestre, fistuld care se inchide pentru a se deschide ulterior din nou la acelagi nivel Sau undeva in vecindtate. Tegumentele poaris caine” postoperatori, forla musculara regionalé este diminuata. Uneor, In rma lezail caragiuul de cregtere vecin apar scutar sau devieri axiale a segmentului de membru respectiv. Leziunile radiologice sunt caracteristice (Fig.7): 1. Geoda. sare os0ass periezionalé $i continand sau uns schestrul este un fragment de os mortiicat si care apare radiologic densifcat datonté faptului c& devasculanzat find #5) mentne série minérale fr timp ce fesutul osos din jur care este vascularizat apare decalciiat. Geoda care confine sechestru primeste numele de cavitate de invaginatie. 23‘Sechestrul! poate sé fie in timp supus procesului de revascularizare si 4 se inglobeze in structurile osoase vecine sau cavitatea de invaginatie care Il contine se poate deschide spontan la exterior prin intermediul unei fistule, pe unde se poate elimina sechestrul respectiv 2. Reactia periostica este importanta, formarea de os nou traducdndu- se prin Ingrosarea osului, cresterea diametrului s8u si aspectul condensat al are O80as8 cortical), ~ cortcalei (eb Fig.7 Osteomielté cronic8 pandafizara de humerus ‘Tratamentul de bazé al osteomieitei cronice este chirurgical Marin recomand anu se opera osteomilta conic inane de @ = 12 luni de la epuizarea episodului de osteomietd acutd deoerece in acest interval de timp leziunile se delimiteazd coregt, reconstructia osoasd este Suficienta, iar sechestrete se pot ingloba. Actul chirurgical este indicat in urmétoarele situatii: ~ fistula septica in activitate 24 | | ~ abces neextenorizat in cadrul acutizsri ~ probleme legate de diagnosticul ferential Principiul interventiei consta in a se extipa sechestele, a sé exciza tralectele fstuloase. a Se chiureta fesuturile devitalizaie; de asemenea trebuie excizate marginile osoasé aparent normale adiacente ariei interesate In scopul prevenirii extensiei inaparente a infectiei. Dup& acest tratament al osului se plaseaza un drenaj aspiratv si se inchide complet plaga. Este foarte important ca osul belnav sai fie acopent cu parti moi, Antibjoterepia se administreaz’ pe o duraté variablla In functie de evolutia clinic’, 'mobilizarea cipsata, ca si in osteomielita subacuté, ‘numai atunci cand rezistenta osului este scézuta. are sensul D. INFECTIA OSTEO — ARTICULARA TUBERCULOASA in util ani atat tuberculoza osteo-articulard cat gi cea pulmonara gi anglionara au cunoscut o crestere remarcabila a frecventet. Patogeni ‘nfectia initialé cu bacilul Koch se face pe cale aerian’, microbul ‘ocalizéndu-se in plan. Apoi evolutia infecjiei tuberculoase se face in 3 erioade conform sctemei descrise de Ranké: » In perioada primara se constituie complexul primar pulmonar. Uneor, destul de rar, se produce ciseminarea hematogend in aceasta perioada constituindu-se focate extrapulmonare printre care si osteo-articulare. Localizérile osteo-articulare din perioada primar sunt muttfocale, cu evolutie Sravai $i distructi impertante, >» In perioada secundars se intainese obignuit extrapuimonare produse in urma diseminari pe cale sanghind, Sunt de obicei forme unice cu evolutie tent si distruger timitate. localizarite 25> In perioada teriara ta copil se poate suspecta o reactvare a focareior pnmare sau secundare, pe cAnd la adult este totdeauna o reinfectie exogend, ‘in mod normal osul se apara bine contra infectiei tuberculoase prin existenja limfocitelor T produse de maduva osoasé, ceea ce explicé faptul c& multe din localize iniale se fibrozeaza si se sclerozeaza, putme evoluand ca tuberculozé osteo-articulard, Inhibitia producer sau distrugerea limfocitelor T creste susceptibilitatea osului pentru infectia cu bacili Koch; asa se explicé recventa asociere a infectei HIV cu tuberculoza Anatomie patologic: La copil localizarea de predilectie pe os este metafizard, pe cand la adult este epifizara, Cel mai Feevent sunt interésati Corpii vertebral, goldul si genunchiul. Articulatia poate fi infectat& primitiv prin lezarea initial a sinovialei, sau secundar prin propagarea de la o leziune osoasé juxta- articular Evolutia infectiei tuberculoase osoase se face pnn deschidere fie in articulatja vecina, fie spre exteriorul osului formand abcesut rece osifiuent. La fel, din articulatia boinava, puroiul se exterionzeazi prin abcese reci artrfluente. Abcesul rece tuberculos este evolutw, avand peretele format din foliculi tuberculosi; progresia sa se face pe cont propriu, nu pe baza legilor gravitate Flecare localizare tuberculoasé osteo-articularé, @si are directia particular de evolutie a abceselor reci care migreaza pe tecile musculare, prin interstile musculare, ete ;abcesul rece poate ajunge ta tegumente si s fistulizeze eliminand cazeumul (puroiul tuberculos) care este o matene fuida. galbuie cu nuante verzui sau cafenii, cu flocoane $1 fungozitat, avand aspect brénzos. Se formeaz& astfel fistula tuberculoasa pe care se poai2 produce suprainfectia focarului profund osteo-articular. Simptomatologie clinica. Evolutia simptometor se face pe parcursul a trei perioade. 28 Perioada de debut este marcaté de semne generale si locale. Anamneza poate pune in evident existenta in antecedente a une: primoinfecti tuberculoase, a unui contact recent cu 0 persoana suferind de tuberculozé activa pulmonaré, eventual existenata unor focare active baciiare concomitent cu afectiunea actuald. Acestea ar reprezenta un element de prezumtie pentru dlagnosticul de tuberculozé osteo-articulard. ‘Semnele generale sunt cele clasice de “impregnatie bacilars: stan generale, pierderea ponderala, astenie, subfebrilitate, Semnele locale apar dupa instalarea celor generale. si atrag atenja asupra unel articuati, Bolnavul acuz# durere si impotent functionald la nivelul anticulatiei alectate care apare tumefiatd, dureroasé la palpare. Miscarle sunt limitate, mobiizarea forfat& producénd dureri vii si Incucdnd contractun musculare protective. De multe ori atitudinea articulahel este particulard in functie de focalizare in. urma instaléni contracturilor musculare antalgice, alterarea inapetenta, transpirafii noctume, ‘Adenopatia satelita far semne inflamatori apare dupa minimum 6 luni de evolutie. Suspicisnea infecfiei tuberculoase este Intarité de constatarea Lune’ hiperergii tubereulinice. Perloada de stare se caracterizeaz’ prin instalarea pozifllor vicioase slapantia abceselor-eci % Porttile viioase diferé de atitudinile antalgice produse prin contractuni musculare, Deformatiaarticulara se datoreste distrugeriior parjiale eplfizare si este caracteristicd fiecdrei articulati. Distrugerea avansaté a clementelor articulare se poate solda cu luxatia pe fond patologic, ceea ce agraveaza si mai mutt pozitia vicioasa. > Abcesul rece evolueaza lent, are 0 reactie inflamatorie redusé gi ‘endinf& de migrare la distant de locul de ongine, Abcesul rece se | Graclerizeaza print-o tumefiere bine delimitatd, fluctuents, neduferoasa gi 7fara a se insofi de semne inflamatoni. Poate produce compresiune pe organele vecine, iar dupa fistulizare la piele se poate instala suprainfectia Perioada de vindecare are ca particularitati dispariia_semnelor generale, uscarea abceselor reci si inchiderea fistulelor. acd tratamentul a fost inceput in pertoada de debut nu se ajunge la constituirea de pozifi vicioase si aboese reci, iar vindecarea se produce de obicei cu “restitutio ad integrum”. Daca insd tratamentul a fost inceput tarziu atitudinile vicioase rman ca atare constituind sechele ale vindecdiri, iar limitarea migc&tilor articulare va da gradul de impotenté functional. Lezarea in cursul evolutiel a cartilagiulul de orestere poate duce la avcentuarea deformatilor reziduate. Examenul radiotogi In_porioada de debut apare cel mutt osteoporoza difuzd a extremitatilor osoase. Pentru apreciere este necesara_radiografia comparativa cu regiunea controlateralé presupusa sanatoasd. epiizare constand in” eroziuni ale csului subcondral sau geode. Nu exist reacté periostica —— In perioada de vindecare in anele foste osteoporotice reapare desenul trabecular lar geodele prezinté un lizereu marginal de condensare (chenarul de dotu al lui Ménard). Interinfal articular UNO revine spre normal dar frecvent réméne ingustat, pe alocuri disparut, tar in extremis intre extremitajle osoase spatiul articular este inlocuit cu o imagine de ‘ploaie la corizont” care traduce anchitoza osoast Examene paracini > probele de laborator pentru inflamatie sunt pozitive, nefint specific. > evidenflerea-baciusi Koch din icldul ricular ste raroori posi Din cazeum procentul rezultatetor pozitive creste la 60%. > biopsia de sinovial’ nu aduce nici ea totdeauna certtudines diagnostic’. 2B | ‘Tratament, Tratamentul medicamentos cu tuberculostatice constituie baza terapeutica. La acesta se adauga actul chirurgical care are Ins indicatil restrénse la urmatoarele situeti: >» biopsia sinoviala sau ganglionaré in scop diagnostic > drenajul unui abces rece atunci cénd nu a disparut dupa 3 luni de tratament medicamentos corect > abordul direct al focarulul tuberculos In scopul indepartiril leziunii sourtand astfel avolutia boli >> tratamentul sechelelor.ARTROGRIPOSIS MULTIPLEX CONGENITA Este 0 afectiune congenitala non-evolutiva caracterizata prin multiple articulati rigide. Prima descriere aparfine lui Otto in 1841, dar termenul de artrogripoza a fost pus In circulatie de cAtre Rosenkrantz in 1905, avand semnificatia de articulati curbe. Denumirea actual completa a boli, de artrogriposis multiplex congenita, a fost data de Stern in 1923. Afectiunea se intdlneste cu o frecventa de 1 / 30.000 panda 1 / 56.000 ou-nascut! vi Etiopatogenie Ipoteza cea mai plauzibilé a fost emis de Lloyd Roberts si Lettin; acestia cred c& este 0 afectiune intrauterin& autolimitaté evolutiv, afectand Celulele coamelor anterioare ale maduvel. Consecinfa este scdderea ‘humérulul celulelor nervoase la acest nivel iar In periferie se produce secundar hipotrofie muscular’ in teritorle respective. Aceasta are drept lurmare limitarea migcéiilor articulafilor corespunzatoare cea ce antreneazA dupa sine fibrozarea parfilor mol periarticulare, lipsa de dezvoltare a pliurilor cutanate de flexie $i deformarea suprafefelor articulare (factor secundar de limitare a migcérilor articulati) Aceasté ipotezi etiopatogenicd ar explica forma comund de artrogripoz8, numité’ neuropatic8. Cea de a doua forma clasicS, numita miopatic’, este astlzi consideratd oa o entitate aparte de distrofie muscularé ‘onprogresiva cu transmitere autosomal recesiva. ‘Simptomatologie Pentru a include un pacient in diagnosticul de artrogripoza Fischer considera c& trebule sa se asocieze obligatoriu 4 elemente: ~ 8A existe redori articulare de 1a nastere in cel putin 2 ari anatomice iferte (forma monoarticulara este exclus’ ca find artrogripoz’, aga cum opinia 51 Févre). ~ 8 nu existe 0 boala neurologic’ progresiva care s& explice afectarea musculard ~ Musculatura sa fle inactivé In regiunile interesate, fapt documentat prin biopsie muscutara ~ articulafile 84 aib& aspect fuziform. {La examinarea ciinicd a bolnavului artrogripotic sunt puse In evident 4 sindroame asociste: 1. Sindromul articular: redoriarticulare multiple (In cet putin 2 ari anatomice diferite) tn flexie sau extensie. Redorile se accentueazé la membrul afectat dinspre proximal spre distal. Amploarea si Intinderea leziunilor este variabila, forma comuna interesand toate 4 membrele, lezarea fiind simetricg. Uneori este asociata gi devierea in plan frontal a coloanei vertebrale (scolioza). 2, Sindromul muscular este alcdtuit din atrofii si retfactii Nbroase a musculaturi 3, Sindromul cutanat include mai multe elemente: tegumente subfiate, absenta pliurilor rormale de flexie in dreptul articulatilor, existenta de fosete cutanate in dreptul unor proeminenfe osoase (in dreptul olecranului la cot gi {in dreptul rotulei la genunchi) si prezenta de palmuri poplitee, axilare, mai rar brahiantebrahiale 4, Sindromul dismorfic este inconstant $1 poate include hipertelorism, malformati ale extremitatilor, luxatie de sold, piclor varus equin sau picior convex. Forma clasicd ce intereseaza toate cele 4 extremitifi se caracterizeaz’ linic prin aceea e& membrele au aspect cilindric sau fuziform, articulaile flind blocate in flesie sau extensie (mai frecvent)(Fig.6). Mobilitatea pasiva gi activa a articulatilor este limitaté in mod variabil, nedureros. Palpator, ‘musculatura este lipsité de tonus, reflexele tendinoase sunt abolite, ‘Sindromul cutanat detaliat mai sus, este prezent. 3aFig.8 Imagine tipicd de artrogripotic (reproducere dup& Broughton), Diagnostic diferential. Aparent, diagnosticul de artrogripoza este simplu. In fapt, este posibila onfuzia cu multe afectiuni neurologice sau musculare, 1 Leziuni neurologice: = disrafismele spinale cu afectare neurologic se insotesc de obicel de paralizie flascd a musculaturi: mietoreningocel, ipofibrom rahidian, agenezie sacraté, chist dermoid intrarahidian, diastematomielie, benzi fibroase intrarahidiene. ~ meeloaispiazia primara ~ atrofia musculara spinala ~ neuropatia fetala 2, Dezordini musculare: ~ distrofia congenitalé musculara ~ miopatia fetal ~ miastenia fetala 3. Dezordini ale fesutului conunet: 32 ~ sindromul Mrfan ~ sindronul Ehlers ~ Danios 4. Alte sindroeme: ~ Sindromul Freeman — Sheldon (distrofia cranio-carpo-tarsala) ~ sindromul Tumer ~ sindromul Edwards (trisomia 18) ~ sindromul quadruplu Févre ~ Gori ~Pinborg ~ nanismul diastrofic ~ Pterigium coll gi bridele popiitee. Tratament ‘Scopurile mar ale tratamentulu artrogripozei sunt: ~ Copilul s& reuseascd s& mearg& singur sau ajutat ~ 88 Teugeascd s& isi foloseascé membrele superioare cu ‘maximum de funcjionaitate. Drummond si Wiliams au stabil 3 principii esenfiale In tratamentul artrogripozel: 1. Relaxare chinurgicala precoce a p&rflor mol contracturate in scopul Prevenin!instalanii mosificarilor artculare adaptative. 2 Chinetoterapia continu actul chirurgical pentru mentinerea ‘ezultatului objinut, La nevoie se folosesc orteze pentru faciliarea mersulu gi 1 sau atele pentru imobilizare noctuen. Imobiizarea gipeata prelungit trebuie Proscrisa, ea favorizand contracture musculare gi fibrozarea p&rtilor mot 3. Périntl trebuie pusi in cunostingS de cauza asupra faptulul od Postoperator recidivele sunt frecvente tn timp deoarece oasele crese, dar artle moi fibrozate si contracturate, nu. Deci interventite iterative trebuie | avUle Tn vedere, Din acest moti transferurle musculare gi osteotomile de | ‘exare trebuie amanate c&t mai spre sfargitul cresteri, ” | La aceste 3 principii trebuie adaugat faptul c& artrognpoza este o | went oropedicsneo-nalal, ar chnetoteraplatrebue Insti ct malPrecoce postopartum. Deformatille piciorulul se intainesc obignult sub forma piciorului varus equin si mai rar convex. Tratamentul chirurgical este acelagi cu cel din cazul variantei Ccongenitale nonartrogripotice a deformatiel, dar cu céteva modificdri tehnice: ~ In loc de alungiri tendinoase se sectioneaza tendoanele muschilor retractati deoarece acestia sunt nefunctionall ~ In loc de capsulotomie se face capsulectomie ~ scurtarea razei exteme a picioruiul varus equin se realizeazd prin operafia Lichtblau de rezectie a extremitai anterioare a caleaneuli Deformatiile genunchiului 1. Deformatia in flexie este tratatd variat In functie de angulatie: = sub 20%, neimpiedicand mersul, este indicata chinstoterapia numa Intre 20° - 60° este necesard operatia de alungire a parlor moi posterioare a genunchiului ~ peste 60° se recomand’ asocierea osteotomiei femurale supraconaiiene de recurbat efectuatd spre adolescenta. 2. Deformatia in extensie beneficiazé de chinetoterapie precace si in caz de egec, alungire chirurgicalé a quadricepsului efectuaté dupa céteva sSptamani de la nastere, dar inainte de varsta de 6 luni Deformatiile soldulul _ 1. Luxatia de gold se trateazé dupa corectarea deformatiei ‘genunchiului, Exist 2 variante de gold luxat artrogripotic: . Soldul luxat in redoare, fixatfiind in lexie si adductie. Dac situatia este bilateralé se recomanda abstinent chirurgicalé. Dacd este unilaterala se procedeaza la reducere sangerand8.precoce, de dorit sub 6 {uni varsta. b. Soldul luxat mobil, fra redoare, va fi tratat ca $i luxatia congenital de gold nonartrogripotica. Aceasta Ins& cu condifia ca genunchiu! ‘38 fie mobil. In cazurile bilaterale se incepe cu goldul care pare a fi mai difcl de tratat Z 2. Deformatia fara luxatie presupune mai mute variante: . Contractura In flexie, abductie gi rotate externa este forma cea mai obignuit8. Tratamentul const In tenotomia fasciel lata gia ilo-psoasulu b. Contractura izolata In abductie poate fi trataté prin sectiunea aponevrozel fesiere si dezinserjia mijlociului fesier. © Comtactura izolaté tn flexie presupune pentru rezolvare dezinsertia proximala a celor doua tendoane a dreptului anterior, la nevoie $1 (operata Soutter — Putt. 4. Contactura izolaté In extensie este foarte rara si necesita dezinserfia marelul‘esier. Deformatiile membrutul superior vor fi rezolvate dupa tratarea deformatilor membrulul inferior. Se recomanda chinetoteraple precoce. a croitorulINFIRMITATILE MOTORII DE ORIGINE CENTRALA In functie de sediul leziunii nervoase se deosebesc 3 grupe: infirmitaile motor de origine cerebrald (paralizia cerebrald), de otigine spinalé si de origine tronculara. INFIRMITATILE MOTORI DE ORIGINE CEREBRALA Constau intr-o perturbare permanent si durabilé a migcérilor giisau a tonusului muscular legate de o leziune cerebral constituit’ in perioada perinatala, leziune care nu este evolutva. Exist 3 criteri care definesc complexul paraliziei cerebrale: ~ trebuie sa fie 0 leziune fix, nonprogresiva, a creerului nea cauzatoare poate surveni prenatal, la nastere, sau postnatal precoce (limitele termenului “precoce" nu sunt bine stabilite) = deficitul cel mai important este cel motor. Alte deficite asociate In ‘grace variabile sunt retardul mental, convulsii, epilepsie, tulburari senzoriale, deficit de vorbire, deficit de vedere. Frecventa paraliziel cerebrale (PC) variaza in jurul cifrei de 2 / 1.000 ou-ndscuti vii (Green 1991). Etiotogte A. Leziuni survenite intrauterin 1. Infect cu cytomegalovirus, virus rubeolic, toxoptasma Gondit toate acestea produc leziuni de encefalomieltt. 2. tritatia chimicd a creerului ftului prin alcoolism sau tabagism mater sau in urma unor afectiuni ale mamei ca insuficienté renala comicé, | diabet, hepatita viral’. 3. Hipoxta intrauterina a fétului survenité in urma_unor circumstante variate: circulara de cordon, pneumonia intrauterin’, hemoragie 36 antepartum prin placenta praevia, toxemie preeciampticd, postmaturitatea, boli cardio-puimonare ale mamei B. Leziuni survenite in momentul nasterit 1. Hipoxia neo-natala prin proidenta sau torsiunea de cordon in ‘umpul travaliului, persistenta atelectaziei pulmonare datorité imatuntatn, boala ‘membraneior hialine, edemul pulmonar, aspiratia de lichid amniotic sau lichid gastric propriu. ‘Atat hipoxia neo-natala cat si cea antenatald produc obignuit leziuni de atetoza, 2. Nasterea traumatica mai ales ta prematur duce la hemoragie ‘meningo-cerebrald. Traumatismul la nastere poate surveni in urmatoarele circumstante: nastere precipita:a, prezentatie anormala, versiune intema, folosirea forcepsuki Prematuritatea produce obisnutt diplegie spastic’, hemoragia meningo- cerebral duce ta leziuni de tip hemiplegic sau quadriplegic. C. Leziuni survenite postpartum precoce 1. Traumatismul cranian produs obisnuit sau in cadrul sindromulut Silverman 2. Tromboza sinusului venos lateral 3, Hemoragia cerebrala idiopatica 4, Tromboza arterial 8. Meningita sau encefalita viral 6. Abcesul cerebral 7. Hemoragit cerebraie in timpul unui acces de tuse in cadrul tusei convulsive din primele uni de viata 8 Tulburan grave hidroelectroltice In gastroenteriti sau enterocolita Clasificare gi simptomatoiogle Clasificarea faralizilior cerebrale trebuie sa ia In consideratie starea tonusulul muscular si distributia paralizilr. 37A Starea tonusulul muscular defineste 4 tipuri lezionale: spastictatea, ataxia, atetoza $i rigiditatea. Tipul lezional obisnuit intainit este spastictatea, Pentru a evaiua tonusul muscular se execut 0 migcare de flexie dorsald a Gleznei, genunchiul find in extensie, sau flexia bruscé a coapsei fa 90° 1 abductia sa. 1. Spasticitatea. La manevra de testare a tonusulul muscular se constata cresterea tensiunii musculare dup un interval liber initial, ceea ce blocheaz’ continuitatea migcérii; dupa relaxarea musculaturil migcarea ‘segmentului de membru poate fi continuat’, ‘Spasticitatea survine in urma Jezéiriicreerului mare sau a tractusurilor Piramidale. Asa se explicd faptul cA refiectvtatea tendinoas’ profunda este exagerats, semnele Babinski si Hoffman find pozttive. ~ semnul Babinski este pozitiv atunci cand exerciténd presiune pe ‘aja plantara a piciorului se produce extensia gi evazarea degetelor. ~ sernnul Hofman constd In umatoarele: se efectueaza rapid extensia tuttimei falangea inelarului in timp ce toate celelalte degete, inclusiv policele, sunt in flexie, Semnul este pozitiv atunci cénd se produce automat si extensia degetelor adiacente. jn cazul spasticitéti cionusul muscular este adesea prezent. El se traduce prin altemarea rapida a episoadelor de contractur’ si relaxare a ‘mugchilor agonigt gi antagonist. Se testeazd pin efectuarea brusca a flexiel dorsale a piciorului sau prin imprimarea bruscé a unei miscéi in directie distald a rotulel 2. Rigiditatea rezulta dintr-o leziune difuzd a creerului si se intalneste foarte rar. Consta in opunerea de rezistenta la testarea tonusului muscular pe toatd perioada efectuarii misc pasive, Aceasta rezistenta este intampinala atat la migcarea lent c&t $i la cea brusca. Rigiditatea este prezenta atéit pe agonisti cét si pe antagonist. 3. Atetoza este si ea 0 leziune rar8. Const in migcéri anormale (hiperkinezie) rezutate din contractil involuntare ale muschilor voluntar 38 ‘Aceste miscdn fara scop sunt agravate in timpul miscanior voluntare si a excttatilor cutanate. Atetoza se datoreste leziunilor sistemului extrapiramidal. Asocierea sa la spasticitate ceractenzeazA forma moxta de PC. 4. Alaxia este o forma rarisima rezultand din leziunea cerebelulu. Se caracterizeaza rin afectarea sensibiltati kinestetice, a echilibrului gi funcyie: de coordonare a contracfilor musculare. Migcarile sunt dezordonate, se asociaza nistagmus $i tulburdri de vorbire. Pentru evidentierea ataxiet se folosesc urmatoarele teste: = Se cere pacientului 8 meargé In stil indian, adic plastnd un picior inaintea celuilalt. Rezultatul este o tinie gerpuitoare. ~ semnul Romberg este pozitiv: pacientul este in ortostatism cu ochii Inchisi; cerandui-se s4 ducd degetul la varful nasului, degetul depageste obiectivul ~ pacientul in ortostatism cu ochii inchigi tinde s8 se incline de partea {eziunii cerebelozse, dreapta sau sténga 8. Distributia paralizilior. In functie de acest parametru Crothers si Paine au clasificet PC in urmatoarele forme clinice: = monopiegie: este interesat un singur membru, superior sau inferior. ~ paraplege: foarte rara, cand sunt afectate strict numai membrele intenoare, ~ hemiplegie: sunt lezate membrul superior si inferior de aceeasi parte. ~ tetraplegie (quadriplegie): leziunea afecteazs toate cele 4 membre ~ triplegie: varianta rard de tetraplegie asimetrica. ~ diplegie: este 0 tetraplegie in care membrele inferioare sunt mai afectate decat cele superioare (predominent paraplegica). ~ dubl& hemipiegie: o tetraplegie In care o jumdtate de corp este mai Interesata decat cealat. 39= interesarea total a corpulu: presupune extinderea leziunilor ‘euromotoni pe Langa cele 4 membre $i la cap, gat si trunchi Jn mod normal copilul se ridicd in picioare la varsta de 9 — 10 luni iar fa varsta de 12~ 18 luni Incepe mersul independent. Atunci c&nd la varsta de 16 luni copilul nu std singur in picioare se ridicd suspiciunea de intarzdiere de dezvoltare motone. Hemiplegia spastic’. Atunci cdnd afectarea motorie este mai putin severd leziunea poarté numele de hemipareza. Byers 1 Tizard au constatat urmatoarele secvente evolutive: imediat dupa nastere membrul afectat este flasc, cu hiporefiexie, Pentru membrul Superior acest aspect preteaza la confuzie cu paralizia obstetricalé de plex brahial sau cu fractura obstetncalé de clavicula. Treptat se instaleaza hipertonia musculara i hiperrefiexia cu apantia de deformatii posturale secundare. ‘Atunci céind ampioarea lezionala ‘facut inainte de inceperea mersulu: La copilul cu PC forma hemiplegicd (de altel gi la cel diplegic si tetraplegic) debutul mersului este intarzAiat, intre 18 ~ 24 fun Unii pant: constaté chiar ain penoada de sugar folosirea cu este redusd diagnosticarea nu poate fi Preponderenta a unuia din cele dou membre superioare: acest fapt permite Presupunerea existenfei pe partea opus 2 unei hemipareze sau unei anomal a membrulut supenor respactiv. Acest fapt trebuio £8 atraga atentia, ‘cunoscut find c8 pana fa § ~ 6 ani copilul este ambidextru Cosficientul de inteligentS (Ql) ia hemiplegic: este frecvent scazut, obisnuit sub 70 $1 majortatea prezinta cel putin anomalit minore in articularea cuvintelor (dizarina severd este rard) Abtudinea obignuité a segemntelor de membru este urmatoares 11. Membrul inferior: coapsa este in adductie si rotatie interna asociind g © ugoara flexie, genunchiul usor flectat iar piciorul in equin. Mersul este sschiopatat, copilul avand sprijin pe variul picioruli (Fig.9) 40 Fig.9 Atitudinea membrului inferior in hemiplegia stdng& (reproducere dupa Benson) 2, Membrut supenor: braful este plasat in adductte $1 rotatie interna, antebratu! in ugoardflexie gi pronatie ar pumnut gi degetele in flexie palmara; police este In adductie si plasat in palma. in formele minore atitudinea membruiut supenor poate fi aparent normala si de aceea trebuie pus in endenta spastcitatea prin manevre speciale: crearea urul stres oarecare accentueazd spasticitatea minor’ exstentd 51 devine vaibid, Aceasta se cefceteaza cerdnd copiulul sé se foteasca in loc sau si fuga. ~ testul lui Ccthers este posit incoordonarea migcaitor atuncl c&nd 8 cere pactentulu s4 dea mana cu examinatorl Conitul nemnpiegic prezinta nipotrofa musculatuni segmentelor de memory de partea afzctaté Dipleaie spasted cu predominenté paraplegica este forma cea mai Mrecventaé Se caracierizeaza prin spasticitate moderaté sau marcaté a amemprelor inferioare, gradul jezional find obignut simetric, insotta de ‘spasticitate minima a membrelor superioare, ‘Spastistatea membrelor inferioare se traduce clinic pnn aceleasi poziti ale segmentelor de membru ca in cazul hemiplegiei, car bilateral. Mersul este afc, pe vartun si cu genunchit incrucigat. Spasticitatea membrelor superioare flind discreta, trebuie pus in evidenta ca si in cazul hemiplegie! forma minora. Trebule cutatd in mod deosebit spasticitatea muschilor ezati in mod obignutt: pronatorii antebrafulu, flexorii pumnului si degetelor s1 abductorul policelui. Reflexete radial, bicipital si trciptal sunt exagerate. Retardul mental moderat este frecvent. Atunci cand Ql este normal se vorbeste de boala Little Tetrapleaia spasticd cu interesarea fotalé @ corpulul, La nastere acesti ccopit sunt hipotoru. Ulterior, nu isi pot mentine capul fa 3 - 4 luni, iar la 5-6 Juni nu pot sta in sezut $1 nici sé isi schimbe pozita din decubit dorsal in ventral gi invers. Inte 3 - 6 luni varsta se dezvolta treptat spasticitatea musculaturii memibrelor si trunchiului, Controlu! capulur g1 gatulul este defectuos, ‘membrele superioare $i inferioare sunt In atitudinea tipicd descrisa la forma hemiplegica si diplegica: gradul de interesare a membrelor infenoare este mai ‘mare decat al membrelor supenoare. Deformatia cifoscoliotica a coloanei vertebrale este frecventa, Prognosticu! in ceea ce prveste posibilitatea de miscare a acestor boinavi este rau, 30 - 40% nefiind mobilizabil cu posibiltati propnt Tratament Obiectivele ingnjiri boinavului cu PC in orginea pnontat: sunt urmatoarele: = educarea vorbirt ~ folosirea membrelor supenoare pentru activititi zlnice - folosirea membreior infenoare pentru mers, 42 Kinetoterapla este modaltatea terapeuticA de baz’. Pentu a fi efcienta necesita cooperarea pacientului. De aceea inceperea ei inaintea varstel de 2 ~ 3 eni nu are sens, copilul nefiind cooperant. Uiterior, foarte important este stabllrea coeficientului de inteligenfé deoarece un QI defictar face imposibila tentativa de reduperare motorie. Tratamentul medicamentos sub forma de diazepam are indicatie ‘numai in spasticitiie severe, tn perioada postoperatorie. Tratamentul neurochirurgical in prezent se limiteazA la 2 variante: ~ instalarea unui ‘stimulator cerebelos*, procedeu controversat. ~ Fizotomia pesterioara selectiva este un procedeu de actualitate dar cu rezultate inc’ incerte. Tratamentul chirurgical intervine in arsenalul terapeutic al pacientului ‘ey PC atund! cand kinetofizioterapia nu mal aduce imbun&tafiri notabile ale ‘motiltafi. Consta in variate interventii pe péirtile moi gi chiar pe os, in functie de deformatia segmentului de membru cia i se adreseazs. Importante de cunoscut sunt principle acestul tratament, enunjate de cate Green si McDermont in 1942: 1. Alungirea unui mugchi spastic ji reduce spasticitatea _permitand ‘antagonistuluiinhibat s& functioneze mai bine. 2 Transferul unui muschi spastic se efectueazd folosind numai Jumatate din tenconul lui care se transtera pe antagonist. Se procedeazs in Scest_mod in scopul Injuindtatri spastictatii sale gi cresterii forfei antagonistulul, ceee ce duce la corectia deformatici si prevenirea hipercorectiei 3. Muschii cu atetozd nu se alungesc si nu se transfers deoarece proape sigur rezulta deformatia in sens opus. 4. Transferul muscular se face concomitent cu corectia deformatiei osoase dacd exist 5. Varsta operafel difera cu procedeul si scopul urrnarit 43~ membrul inferior se opereaza intre 3— 7 ani, Corectia equinului piciorului este insd bine s& se facd dup varsta de 7 ani deoarece recidivele sunt mai rare (Bleck 1988), - membrul superior se opereazd cupa 4 ani Intrucat este ecesard o mai bund cooperare cu copilu! pentru reeducare. 6. Retardul mental trebuie luat in consideratie cand se vizeaza Cooperarea pentru reeducare in urma unui transfer muscular. Dupa efectuarea actului chirurgical foarte importanta este reluarea kinetofizioterapiei pentru reeducare, INFIRMITATILE MOTORII DE ORIGINE SPINALA Cele mai frecvente aectiuni generatoare de tulburdri motorii sunt Poliomielita gi unele disrafisme spinale posterioare (mielomeningocelul, lipofibromul rahidian, ageneziile sacrate, diastematomictia). Alte afectiuni Neurologice medulare sunt mai rare: maladia Friedreich, maladia Charcot - Marie. siringomietia, Poliomielita anterioara este tot mai rar intdinita datonta vaccinarilor obligatori Paralizile musculare din poliomielité sunt de tip fase. Tablou! clinic este extrem de variat, leziunile nervoase producdnd tulburari motorii ale membrelor infenioare. Oupa vindecarea stadiului acut at boli paralizile musculare ramase nerecuperate produc hipertonia mugchilor ‘antagonisti cu instalarea de poziti vicioase. Prn crestere deformatiile se accentueaza, Leziunile membreior infenoare sunt pur motori, sensibil afectatd. De asemenea, nu exista tulburari sfincteriene digestive sau urinare Tratamentul secheielor poliomieliter anterioare vizeazA recdstigarea stabiltatii segmentului de membru fezat Procedeele chirurgicae folosite sunt vanate, transferurile musculo-tendinoase flind foarte larg folosite 2 nefiind 44 Momentul iterventilor chirugicale de stablizare este orcnd dupa depasirea stadiui al dollea al boli ( cel de recuperare), adic In stadiut sechelar. Disrafisme'e spinale vor fi studiate int-un capitol aparte. Gelelatte afectiunt neurologice spinale produc leziuni motor cu Geformatii osoase secundare de variate tipurl, cel mai frecvent intalnindu-se deformatii variate ale piciorulul, genunchiului si goldului. INFIRMITATILE MOTORII DE ORIGINE TRONCULARA Cauzele lor sunt variate: ~ Fatele lezitni obstetricale sau postinjectionale ale marelul nerv sciatic cu interesare globatd sau partialé a unora dinte fletele sale. ~ Sectiunile traumatice ale unor nervi motori nerecuperafi dupa sutura bor ~ Paralizia otstetricals de plex brahial instadiul sechelar, va f studiata intr-un capitol apartSINDROMUL INELELOR CONSTRICTIVE Mai este cunoscut sub denumirea de displazie Streeter sau boala amniotica a fui Ombrédanne. Se intdineste cu o frecventé de 1 / 15.000. Etiopatogenie Etiologia sindromului rdmane necunoscut’, existnd 3 ipoteze mai raspandite, 1. Patterson crede c& este vorba de un defect de dezvoltare a maselor mezodermale subtegumentare. Lipsa lor selectivé duce in mod normal la ‘constituirea pliurilor tegumentare obignuite. Existenta viclulul de dezvoltare tn regiuni unde in mod normal nu exist pliuri tegumentare duce la constituirea de inele constrictive 2, Streeter considers afectiunea ca o displazie focal, deea ce ar explica $i inelele constrictive si amputatile. 3, Ombrédanne a dezvoltat idea emis’ de Braun in 1865 si anume c& In primele iuni de sarciné cu ocazia unui traumatism se produc rupturi ale membranei amniotice care se vindecd cu preful unor bride amniotice Cicatriceale. Acested pot intersecta segmente de membru ducénd la amputatia lor sau pot crea stranguléri la diferte nivele, astfe! aparand santurile amniotice, deci inelele constrictive. Aceasti teorie este cea mai Plauzibilé si este partial confirmata de studile microscopice ale lui Latia din 1928. Componentele sindromului 1. Inelele constnctive (ganturile amniotice) au adncime variabila, cele ‘mai adanel producénd distal edem progresiv prin’ staza limfatic’, cianozA prin interceptarea returului venos gi uneori igi las chiar amprenta pe scheletul sos subiacent. La degete sali! este mai adanc pe fafa dorsalé. 2, Amputatile se datoresc inelelor foarte profunde create intrauterin Predomina la degetele de la maini si picioare, mai rar la gamba gi antebrat. Halucele este mai frecvent lezat comparativ cu policele; explicatia dati de 6 Cowell este c& palcele in viata intrautenind se pozitioneaza obignutt in flex, adducte si opozite palmara, ceea ce il pune la adapost. 3, Sindactila exist mat frecvent la degetele mai tungi, caracterstica sindromulut find acrosindactiva, 4, Piciorul varus equin este asociat in 0% din cazun. Aparita sa este explicaté de Cowell si De Myer pe baza ipotezei patogenice a tui Ombrédanne prin aceea c& in urma rupturi amniotice se produce oligohidramnios side aici rezulta pozitia vicioasé a picioarelor. Tratament 1. Sindaetilie gi piciorul varus equin se trateaz dup’ normele obignuite de tratament a acestor matformati late izoiat 2, Inelele constrictive se justificd a fi operate in urgenfé neo-natala acd produc distal edem progresiv sau se constaté compresiuni neuro- vasculare regionale, Dacd nu, se opereazé dup varsta de 1 an pnn extrparea sanfului in profunzime pand la fesut séndtos $i plastie in Z a mmarginitor cutanate. 3. Amputatile la nivelul antebrafului gi gambei se protezeazd 47OSTEONECROZELE ISCHEMICE PRIMITIVE Sum: necroze spontane ale osului de cauz8 necunoscut, localizate la once acofiza sau epifiza, Daca etioiogia ramane necunoscuta, patogenia este In prezent elucigaié Towl se rezuma la o privatiune sanghina arterial temporard intr- un tentonu iimitat. sau extins la intreaga epifiza sau apofiz’. Acest puseu de 'schemie poate fi unic sau repetat, Secundar, osul necrozat se resoarbe, proces care un timp este concomitent cu stadiul urmator, cel de revasculanzare $i reconstructie osoasa, Vindecarea se face fri sau cu Sechele mai mult sau mar putin importante. OSTEONECROZA ISCHEMICA PRIMITIVA A CAPULUI FEMURAL. (BOALA LEGG ~ CALVE - PERTHES ~ WALDENSTROM) Este una cintre localizénile frecvente ale boli $i cu evolutie potential eiorativa in comparatie cu alte osteonecroze ischemice.Frecventa sa vanazé intre 1 / 1.200 - 112.500 in functie de regiunea geografica Predomina 1a sexul masculin cu 0 ratie de 4:1. Dupa Goff ar exista o inciaenté familala estimata la 20%. Bilateraitatea nu este rar8, osciland tn Jura procentulu de 10% {in majontatea cazurior debutul este ire 4 ~ 9 ani (80%). Cu cat varsta de debut este mai mica, cu atat prognosticul este mai bun, Ipoteze etiologice ‘Au fost mnminat mai multi factori care ar putea induce privatiunea vasculard initials ~ datorté unes cauze oarecare s-ar produce © sinovitd acut8 care sé duo Ja cresterea presiunil hidrostatice intraarticulare generdnd octuzia vaselor sanghine epifizare. ~ copii predispusi la osteonecrozd ar avea o véscozitate sanghind crescutd, fapt care Incetineste circulatia, 48 ~ in unele cazuri au fost depistate anomalii ale sistemului trombolitic in sensul existenfel de proteine C si § anommale si hipofibnnolizé, Aceasta permite instalarea de episoade trombolitice cu privatiune vasculard tentoriala pasager’. Leziuni histopatologice Existé 3 stadii succesive din punct de vedere histopatologic: 1. Stadiul de necroza: datorita privatiunil vasculare se instaleaz’ necroza oscasd $i medulara. Atat cartilagiul articular cat si cel de conjugare suferd leziuni degenerative in dreptul zonei de necroza osoasa, 2, Stadiul de rezorbtie (sau de revascularizare): apar burjoni de neoformatie care se infiltreazé in zona osoas necrozaté gi care au un dublu scop. de rezorbtie a osulul necrozat si de depunere de os imatur nou format. Datonté co'apsului trabecular epifiza este scAzutd ca inaitime. 2, Stadiul de recaratie: osu! imatur se mineralizeazé transformandu-se Inos normal. Patogenie Salter explica derularea procesului de boala in 2 etape in concordanta cu manifestarea clinic, 1, Stadiul de “boala potentiala", Necroza odata instalata duce la oprirea temporara a cregterit nucleului osos. Rezorbtia de os mort este simultand cu Gepunerea de fesut cstecid ceea ce face s4 apara un cap femural intact stuctural, fr colaps. in acest sladiu nu exist’ nici o simptomatologie clinica. Daca nu apare fracture subconarala capul se reconstiture fara nici o urma. 2 Stadiut de boala adevarata’ apare odaté cu aparitia fracturii subcondrale, care este o iracturd de stres, raeon urmare a unui traumatism "et. Apantia fracturi subcondrale se manifest clinic prin durere, contracturd ‘musculara, jimitarea mscarilor, schiopatare antalgic Tablou clinic ‘Simptomul de baza este durerea care poate fi numai la nivelul soldului, ‘umai I nivelul genunchiului (gonalgie) sau in ambele locuri. Gonalgia 49 '5. Stadiul rezidual este cu sau f&r sechele. Sechelele posibile sunt umétoarele: coxa vara, coxa plana, coxa magna, ascensiune relativ a marelui trohanter. interna apare datonta iritani nervulut obturator de catre reactia sinoviala articulara. Durerea este provocata sau accentuata prin presiunea capului femural antenor, in triunghiul wi Scarpa, Reflex apare contractura muscularé a adductonlor coapsei si a ‘otatorilor externi ceea duce la limitarea abauctiel si a rotatiel interne. ‘Se asociaza schiopatarea si hipotrofia musculara a coapsel $i fesei Tablou radiologic Difera cu stadiul de boala: 1, Stadiul incipient (“zis preradiologic"). nucieu! osos cefalic este mai mic si spatiul articular este trait datorité probabi ichidul sinovial 1n exces. 2. Stadiul de densificare (corespunde histopatologic’ stadiulu: ce ecrozé): nucleu! osos cefalic apare mai dens $1 usor apiatizat datorité Colapsului trabeculelor osoase mortificate (prébusirea lor duce la cresterea Fadlologicd a densitati osoase)iFig.10). In avest stadiu apare si fractura_| ‘Subcondrala (semnul semilunei al lui Caffey) care reprezinté 0 fractura de stres si marcheaza debutul clinic al boli (Fig.11). Ea delimiteaza regiunea Necrozei ischemice, osul subiacent prabusindu-se. Stadiul de densificare dureaza de la céteva luni pana la 4 an., 3. Stadiul de fragmentare (corespunde histopatologic stadiulul de rezorbtie sau de revascularizare) 51 dureazé 6 ~ 12 luni. Nucleul osos este aplatizat $i fragmentat in zone opace de care spafi clare reprezentind burjonii de neoformatie pe unde se angajeaza formatiunile vasculare care vor revitaliza epifiza (Fig. 12), 4, Stadiul de remineralizare (corespunde nistopatologic stadiului de ‘eparajie) dureaza 6 ~ 24 luni, In aceasta etapa se produce treptat osiicarea fesutului osteoid prin depozttare calcaré. Osul nou format se remineralizeaza ‘teptat reaparand trabeculele osoase. ad do sic Fig.11 Boala Perthes — fractura subcondrala (reproducere dup& Tachdjian), stFig.12 Boala Perthes ~ stadiul de fragmentare (reproducere dup Lovell si Winter) Diagnostic diferential 1. Sinovita acuté tranzitone, Diferentierea clinica nu poate fi fAcuta $1 nici radiologic pana la apartia semnelor radiologice patognomonice din boala Perthes. Diferentierea poate fi facuté scintigrafic prin aceea cA in sinovita Poate exista 0 usoara hiperfixatie a trasorulu radioactiv, pe cand in boala Perthes este hipofixatie sau chiar absenta totala a fixie 2. Arita septicd la debut. 3. Artrita reumatoida juvenité forma monoarticular’. 4. Tuberculoza coxo-femuralé incipienta. 5. Tumori osoase ale coluiui femural: granulom eazinafi, osteom osteoid. 6. In cazul boli Perthes bilateralé cu evolutie concomitenta trebuie diferentiata de displazia poliepifizara sau de hipotiridism. Prognostic Depinde de mai mutt factori 1. Varsta in momentul diagnosticam. Prognosticul este mat bun pentru vastele mic. Varsta de 8 ani este consideraté limitdé de separatia din urmatoarele motive: 52 Sup aceasta var potemtialur de remouelare ceratica este mar mere. va fel ca si ce: ~ Copilu! mai mare este mai greu $1 riscul ge lezare al epitizer este lapututu crescut 2 intinderea leziunii cetalice se apreciaza prin clasifcarea Catterall §1 Salter - Thompson, in functie de intinderea fracturi subcondrale. 3. Extruzie cefalica este de rau prognostic, ea puténd avea multiple cauze ~ aplatizarea nucieutu osos ipercresterea mediala a cartlagiului articular cefalic ~ contractura an adductie a gold 4. Existenia de geode metafizare dalorate tulburéri vasculare a cartlagiului de crestere care genereaza insule de tesut conjunctiv imatur, acestea find ingiobate in metafizd pentconjugal Tratament Scopurile tratamentului in boala Perthes sunt urmatoarele: ~ obfinerea unui cap, col $i acetabul normale ~ obtinerea unui gold congruent, cu mobilitate integrala ~ prevenirea artitei degenerative Pentru orientarea procedurii terapeutice sunt iuati in consideratie Uumétori parametri; varsta, Intinderea lezionala conform clasifcarii iui Catterall $i stadiul de evolutiviate ‘Atat In cea ce priveste tratamentul conservator c&t si cel chirurgical trebuie finut cont ce faptul e& un sold f€ré excentrare gi cu interval dé migcari dune nu trebuie imobilizat, permitandu-se mersul, Imobilizarea, atunci cand este necesard, trebue Sa fie de cat mai scurtd duraté deoarece “m'scarea este viata articulate" (Tachijiah) 53Tratamentul chirurgical urmareste recentrarea goldulul prin procedee variate de osteotomie atat la nivel femural proximal cét si la nivelul oaselor bazinului pentru reorientarea cotiei ALTE OSTEONECROZE ISCHEMICE Se Intainesc atat Ja membrul superior (mult mai rar), c&t mai ales la ‘membrul inferior. Cele mal frecvente localizar\ la nivelul membrului inferior sunt la apofiza tibial anterioard, marea apofizé a calcaneului, scafoidul tarsian $i capul metatarsienelor. ‘Boala Osqood-Schlatter-Lannelongue (apofizita tibialé anterioard) se fraduce clinic prin durefe spontand in dreptul apofizei tbiale anterioare exagerati la fug8, coboratul sc&rilor presiune digitald. Durerea diminua in repacs. Prin_palpare se simie largirea tuberoztfi tbale_anteioare si Ingrosarea tendonuli rotulan, Radiografic apofiza apare fragmentaté, unul sau mai multe fragmente ——$__ fiind densificate. Tratamentul const4 in inlerdictia eforturlor_fizice_$n_perioadele dureroase, Evolutia bolii este autolimitata Th momentul fuziunii tuberozitapi tibiale Ja metafiza, la varsta de aproximativ 15 ani. Deseori riméne ca Prox Deseo ri eecheld o tuberozitate de dimensiuni mai mart Boala Schintz-Sever (apofzita calcanean’) are ca si apofizita tibiala anterioard @ evolutie.benigna, Se consiaté inc impéstarea discreté a pérflor moi la nivelul tlonulu ‘i durere la presiune Ja acest nivel "Radiologic nucieu os0s al apofizel mari a calcaneului apare fhagmentat si densificat, imagine care poate exista gi Tn SHUAtis ionmala, dar fird dureri, ‘Tratamentul consti tot in -evitarea eforturior ‘fizice in perioada dureroasd, a 54 Boala_Kohler-Mouchet (scafoidita tarsiana) se traduce clinic prin sehiopatar Marginea lateralé a peor durere sponta 5 la palpare a Scafoidulul tarsian i uneor!Impastarea paiior moi Radiologic scafoidul apare densificat si cu imagini de osteoporozé neregulaté,ulleior manndu-si dimensiunie in sens transversal, dlametru antero-posterior micgorandu-se. Se trateazt prin reduoerea actvitiior fzice eventual purtarea de talonetd plantara Prognosticul este bun cu vindecare spontand in 1% - 3 ani Boala Frelberg-K8hler este osteonecroza capului_unui metatarsian, cel mal frecvent find afectat metatzarsianul Il, apo Il gi mal rar metatarsianul Nv. Clinic se constata Impastare plantar8 in dreptul capului metatarsianului afeciat cu curere a presune ia cela! nivel, Ariculata Imetatarsofalangiana vecind are migcaine imitate dureros, Radiologic capul metatarsianulul lezat apare largit cu rarefactie osoasa nereguats ——— Tratamentul consta in imobilizare Sisal In pericadele dureroase,OSTEOGENESIS IMPERFECTA ‘Afectiunea se datoreste unui viciu cantitativ sau caltativ de producere a colagenului, Astfel, conform clasificarii lui Sillence, in tipul 1 colagenul este ‘oral catav dar este produs in proporte de numa 50%. Tn pref gi IV canttatea este normala dar defectul este calitati Ciasificarea lui Silence in 4 tipuri este cea mai folosité in prezent, ea bazandu-se pe varsta de debut, frecventa fractunllor, culoarea sclerelor, ‘aspectul danturt, prezenta sau absenta oaselor wormiene, prognosticul Clasificarea clasica cuprinde numa 2 forme: forma neo-natala Vrolick gi cea tardivé (osteopsatioz, boala Lobstein, “boala oaselor de sticla), tragiitate oscasé esentiala). ‘Semne clinice Exsté o mare diversitate In vanetatea leziunilor. Simptomatologia diferd cu tipul de boatd (Sillence), toate semnele find explicate prin defcienta colagenului Sclerele albastre se datoresc subfinimii stratulut de colagen din sclerotic’, dar~evotutia’ Giféra” Astfel, in tipul IV culoarea_sclerelor este ‘rormala, in tipul Ill este albastré la nastere gi treptat se modifica pentru ca la aqult s8 fie aibé; if tipul-| sclerele sunt albastre toat viata, iar in tipul I! Selerele sunt albastre pant ia deces, decaréce acest copii se pierd in perioada neo-natala Hipertaxtatea igamentars ca umare a deficientel colagenuiui este intainite ie Tormele “GE osteogenesis imperiecta. Se produce hipermobiltatea articulator generénd genu recuvatum, picior valg subluxatie atlanto-axoidiana, instabilitate de genunchi. — Dinti_sunt_atterety datonté_deficienter dentine. Eruptia lor este ‘intarzdiata, fiin afectata atat prima dentitie ct si cea permanenta. Dintii sunt mic, alb-galbul, sau de un albastru translucié, se sparg usor si sunt predispusi ia carie, 56 | (Fig.19). Citoscolioza se dezvolté la aproape 1/3 din cazun $i se datoreste osteopo1GZET CAFE Prbduce fractun prin compresiune a corpilor vertebral gi hipertaxitafi ligamentare. Surditatea se datoreste atat otosclerozel (surditate de percepte) cAt gi compresiuni nervulul acustic (surditate de transmisie), Mittplele facun ale membrelorinferioore cu detormatiangulare secundare, tulburaile de crestere $1 clfoscolidza genereazé statura ‘mica Fig.13. Osteogenesis imperfecta — incurbati! ale membrelor dupa ‘mutple fractur(reproducere dup Volkov). Copii cu osteogenesis imperfecta sunt inteligenf..de. mutter. peste limtele normale. Fracturle se yindecd intr-un interval de timp normal, cu_un calus aperent normal, ns nu se produce Femodelarea in oglamelar matur acedita face 6Sul suscepti lareracturare, in ture | si 17 fracturile se rdresc pe masura Tnaintari tn varst8, osul ‘normalizandu-si structura in adolescentg———~~——‘Simptomatologla radiologic Depinde de tipul si severitatea boli Tipul It in clasificarea tui Silence se caracterizeaz’ prin | numeroase fractun aie membrelor $i coastelor survente antenatal 51 intrapart Aces CBpir prezmta oasele boli craniene pergamentoase si decedeazd la scurt timp dupa nastere prin hemoragie: intracraniand sau infecti respirator severe, j In restul cazurilor, cea ce domind tabloul radiologic al bolii este esteoporoza dituzs,_ ~ f. Fractui multiple in diverse stadi de consolidare, curburi variate ale / oaselor lungi: grosimea exageraté a diafizelor ajungénd la dimensiunea /" metafizelor, toate acestea completeazs tablou! radiologic (Fig. 14) Fig.14 Osteogenesis imperfecta — imagine radiologic a muitiplelor fracturi ale membrelor (reproducere dupa Volkov). ‘Tratament ‘Trtamentul ortopedic consti in Ingrirea fractunior cat mai corect pentru a evita anguiaile.— 58 Curburile mutiple ale femurulul pot fi tratate chirurgical prin metoda Sofleld ~ Millar care const In osteotornii multiple transversale $i realinierea ‘osului pe cui KGntscher; aceasta va impiedica survenirea unor noi fracturi si varealiza 0 crestere dinjaté a osului. Operatia este indicata Intre 2~ @ ani,CHISTUL OSOS UNICAMERAL Netului in crestere, 2e8 ma: “rec: Este 0 fezune bengnd fed @ cous: SE poate focalza la once 08 ae" oe afecnuné Shi frecvente seat sunt _numerusu: si femurut_proxima’ \75%., apor peroné proximal s dista: Cauza producent sale nu este cunoscuta; se pare od se aatoreazé unu Hci ‘$1 drenajuiur iichiduiut interstina!. Caracten: ain plasma loca) al crculati te ucnicui ‘elor ale seruiss ccomtinut de chist sunt foarte asemanaioai Simptomatotogie Chistul osos esentia! este asimptomatic. Poate f siagnosticar in cous circumstante. - efectuarea une radiograti\ 2 osulul respectv pemru un motiv oarecare ~ producerea unet fracturi pe fona patologic cu ocazia unut traumatism minor. n'aceasta situatie sunt evdente Seminele cinice aie tracturi Examen radiologic Ghistul_apare cao formatiune ragiovansoarenté ccupanc intreaga . In apropierea cartlagiviul de crestere. Se intinde spre diatiza pe distanje variable iar lateral “suf” coricala, adic apare 0 combare Giroumferentiala a acesteia Nu | depageste TNEOdAta cartilagiul de crestere esentiale se'vindeca Imaginea radioiogicé a unui chist oso esenvat nu poate fi contundald decat cu cea a chistulu! osos anevnsmal, care este asemandteare: 60 Fig.16 Chst osos unicameral de humerus - forma inactva (reproducere dupa Benson) Tratament Jn cazul ftacturii pe fond patologic se imobiizesz’ in mod obignuit Dupa consolidarea fractuni daca chistul nu are tendinja sa involueze, sau in situatia descopenrii intamplatoare a chistulul f@ré a se fl produs fractura, tratamentul initia este un procedeu conservator. chistic prin tennica cetor dows Acesta const in evacuarea confinut iste. Se aspira produsul radio-opac gi se 120 mg.metiiprednisolon acetal. njectarea chistulul $e repeta inca odata sau dé 2 ofl la 2-3 luntinterval daca chistul nu s-a vindecat. ‘Acest procedeu are aceas! valoare ca $i procedeul chirurgical dar este mult Tai simplu si mai putin agresiv. Succesul sau este cotat la 90% dupa compartimentan ale cavita injocteaza 80 fepetarea a 2 ~ 3 njectan intrachistce, in cazul egecului se trece la actul chirurgical care const In chiuretajul cami chistes. plamta) ev grefoane “costale sali cu soluti speciale brocompatibile care in contact cu osu Sé int&resc. Inlocuind practic osu! lipsa 61Indicatia operatorie de principiu de la inceput se pune pent Tocalizarea la colul femural unde foarte usor poate fi afectaté integrtatea cortcalel inferioare cu producerea de coxa vare datorté sprinului greutii Corpulu! pe un os cu rezistenta scazuté. La acest nivel injectarea intrachistica ‘hu Se poats tace datorta profunzimii anatomice a osuluilezat. CHISTUL OSOS ANEVRISMAL. Ca 3} chs ot0s esenfal,este lenune osoasd benigns, lnc, caracienzatA pn exstenta de spats obra pine cu singe, une putang conn lcd sanghinoiet Sa Gar ——— ‘Se intdlneste la copilul mare, adolescent $1 adult, incidenta maxima fiind intre 10 ~ 20 ani (80%). Locatzarea_obignultd este metaiza caselor tungh (femur, th, fumers), epi rc newal pocket ‘Simptomatologia se rezumé la durere moderata iar pentru localizarile ral peo unt iotoatespitio aet team rivelul arcului neural posterior pot apare_compresiuni ale maduvei’ sau eidtonior norco, imagines recologicé const Ino 2and metaizaré raco-raneparenta situata excenvic. spre GESS85i% de Ghistul os0s esential care este plasat cintl Corzle este stag stat, inonoul soeaaeertore ne at de trab ‘osoase mai subtin sau mai groase. Uneon chistul osos anenisma poate dsruge cartiagll de cestere (Fy 16) Fig.16 Chist osos anevrismal. 6364 pune in evidenté hiperfixatie contrar chistului osos esential ‘Tratamentul const In chiuretajul larg al tumonichistice si plombaj cu Grefoane Os6ase, de preferat costale. Reciaiva este ins& frecvent’, dar daca Intraoperé'- PeridStu este pastrat, mciderta acesieia Seade—— De rejnut un aspect important al tratamentulu: daca apare o recidiva Postoperatorie care creste repede si invadeaza parle moi vecine trebuie Tevazute cupele microsccpice deoarece foarte probabil a fost o confuzie diagnostica cu un osteosarcom teleangiectatic. OSTEOMUL OSTEOID Este 0 tumora benigna a osului caracterizata prin existenfa une1 zone ‘centrale radio-trarsparenta (nidus) inconjuraté de o zona de osteoscl pronuntats ee Varstele afectate mai frecvent sunt aceleasi ca gi in cazul chistulu esos anevismal Locaizarea obignuité este diafzard, dar nu sunt exceptate nic metafizele, mai ales colul femural. Baiefii sunt mai des afectati decat fetele. ‘Simptomatologie clinica Depinde de localizarea tumorii, obignuit manifestandu-se prin duren care inal sunt ugoare si nocturne, apoicresc treatin intensitate, Durerea poate fi explicata arin aceea c& in interiorul nidusulut au fost gasite valon extrem de ridicate ale prostagiandinei E> gi prostaglandinei PGl. Saliciafi $1 ani-inlametoarele non-steoide inlatura spectacular durerea. — Local, daca esul este sufcient de superficial, se percepe Impastare a partor moi. a “Tn cazul afectéri’ membrulvi inferior femur, tive, astragal, calcaneu) copiul prezinté schopatare si hipotrofie musculard a segmentului de meméru respectiv. _———— ~~ Levalizarea into epiiza sau metafiza intr-aricuara (de exemplu colul femural) produce o sinovitsreactva care poate preta Ia confit cu arrita de diverse etclogt, Afectarea une! verte sau a arcu posenor a unel coaste poate ce “Spasrmamusculauri paravertebrale si mstlarea une! scoloze antaigice. Din acest motiv, atunci cand este ConsUItaT Un GOpil GU © scolioza Gureroasétebuie twat in discuje 1 osteomu osteoid tn chagnosticul SterentiaImaginea radiologica Ciasic se descne aspectul de osteocondensare cortcald cu sediy) diafizar, in interiorul_cfreia_se_vede sau nu o zona ovoidalé radio. transparent (nidusu) (Fig.17) Fig.17 Osteom osteoid de femur Nidusul este format din fesut conjunctv bogat vascularizat avand in Suet ante netly bogat_vascularizat ¢ imtenor grade vanate de jesut osteoid 51 rabecule neregulate de os ‘matur De aceea nidusul poate avea In inert un FAGHERT Osos mimand un sechestu Ostéocondensarea uin jurul nicusului se datoreste atét. scieroze endosteale cét ! osulut nou laminat proventt din reacta penosbcd Localizarea_ in colul femural pune probieme de diagnostic diferential cu enosoe sits, grenlond carol osama sbaaila Locaizarea_lafizaré pune Subacuté $i de sarcomul Ewing Pentru diferentiere examen —Somputerizat este “de riare folos descopennd nidusui tun” Gand’ pe Tadiografia simpld nu este vizibl datonté osteoscierazes excasive, sav _osteomelia mografic 66 evidentind aspectul ovoidal al nidusului (geoda din osteomielta subacutd este rotunda), Tratamentul ‘Trebuie nuanfat in functie de localizare, intensitatea durenior, cedarea scestora la antrinfamatoarele non-sterociene gi afectarea functonala Afectunea are obignuit © evolu auto limitat,nidusul Lealeiicandu-se siosifcandu-se treptat in 2 ~ 4 ani; evolujia aceasta este Insd imprevizibild De aceea in funcfie dé parametn de mai sus trebule vata decizia terapeutica, ‘Actul_chirurgical const In extirparea in bloc a nidusului cu fesutu! esteoscleros Incerjurdtor, aceasta ducdnd la disparjatuturor simptomelor, 7GRANULOMUL EOZINOFIL Face parte dintr-un grup de afectiuni datorate une: prolfern idiopatiog a histiocitelor Histiocitoza cu celule Langerhans sau histiocitoza X cuprinde 3 afectiuni 1. Granulomul eozinofl (forma localizaté a boli), ce! mai frecvent (70%) apare de obicei intre 5 — 15 ani cu repartitie egala pe cele doua sexe. Cline pacientul prezinté_dureri segionale gi dacd osul afectat esle superficial (coast, claviculd) se poate percepe imndstarea parilor mol. Cu timpul se dezvolté un grad variat de_hipotrofie muscutaré a segmentulyi de.membeu. Daca este afectat un segment al memorulu infer ‘se constaté si schiopstare antalgica, Pe plan generals biologc uneort se inidinestesubfebnitate, VSH usc crescut,discreta eucocitoza gi anemie normocroma In functie de intinderea leziunii Gu Aléctarea rezistentei osului se oat produce fractura pe fond patologic. | Granulomut eozinofl este obignuit ocalzat la oasele pat ale rant si ferur; alte localizari in ordine descrescatoare sunt pelwsul. coastele| grebral, lavcula $/ omoplatul. Atune: cand leziunea intereseazd in| ‘os lung sediul ‘obignuit @ste metafizar, fizar. uneon Spitzer Pals Gxista 6 Torma monostotics sau polostotica (mai mute localiza la oase diferite). 2. Boala Hand ~ Schuller ~ Chnstian survine cu 0 freoventé de 20% «| copii ine 1 ~ § ani gi comporta mai multe localizani osoase la care 38 asociazA afectare viscerala in grade variable, diabet insipid gi e Localizarea dorsala este deasupra ligamentelor dorsale ale carpulul, pe proiectia cutanaté a extremitatii proximale a osului mare. Desi nu comunic’ cu artiaulafia pumnului, prezints o terminatie in forma de pseudopod care se apropie de articulate > Localzénile palmare aper de sub ligamentul anterior al carpului pot fi nidicdartera racials mergand pana sub tendonul lungului abductor al policelut Daca se produce compresiune pe nervul median devin compreseaza nervul cubital apar parestezl la nivelul degetelor IV i V sl imu intBrOSOS dorsal nateoia print in Chistul_sinoviel_popliteu (chistul Baker) este cea mai frecventé localizare de fa niveit! membrului inferior. —— 75histele teno — sinoviale: > La_membrul superior apar freevent la_nivelul_degetelor confundandu-se ugor cu Un OS Sesamoid. Sediul ior este tnaintea tei fibroase @ tendoanelor flexoare, In dreptul gatului metacarpienelor sau la miocul falangei proximale. Prin raportul lor cu nervul colateral digital, aceste chibte sunt frecvent dureroase, necesitand extrpare > La membnul inferior se intdinesc mal rar localizéri pe teacal peronierlor sau a extensorilor degetelor. oe ‘Tratament De multe or chistul se resoarbe spontan, motiv pentru care se recomanda urmarire clinica si dacd nuse resoarbe spontan dupa 1 an de la slagnosticare se intervine chirurgical Recidiva este oricdnd posibila, NEUROFIBROMATOZA 0 S AL, Neurofibronatoza reprezinta cea mai comund afectiune monogenicé n specia umana afectind 1 : 3.000 nou-nascutt In ciuda progreselor mari ‘s biologia moleculara mecanismele patogenice precise ale boli nu sunt depin cunoscute. Neurofibromatoza afecteaza celulele crestei neurale care pan ale Crearatar mi Genetica Gena respensabila pentru producerea neurofibromatozei tip 1 (NF) sau maladia von Recklinghausen, este localizata pe. cromozomul 12. locus 11.2. Este 0 geni foarte mare, codand o proteind denunita neurofibromind, afta din abundents in sistemul nervos. Se pare c& gena respect’ actioneaza sca tumor ~ supresoare. Boala apare ca rezultat al unei insuficiente haploide (0 aleld este ‘afunctionala iar cealalté, normala, produce proteina in cantitate insuficienta) NF are penetrante completa (tot indivizi purtdtori ai mutate genice exprima mutatia), dar exprimarea este variabila Pacienti cu mama afectata au de ob.cei o forma de boala mai sever’ decat cei cu tat afectat, probabil datonta intipanri genomice Totus. in aproximativ 60% din cazun boala survine printr-o mutatie noua, nemostenit de la geniton. Clasificare Exst& variate clasifcd s1 subgrupéri ale neuronbromatoze: Forma Penferica (NF, boala von Recklinghausen) reprezinta aproape 85% din toate cazurile. Forma central (NF) se caracterizeaza prin neuroame de nerv acustic bilateral $i 0 paucitate a afectém penfence ‘Alte neurofibromatoze Sunt Genumife forme “inrudite” sau “altematve", ci pe langa semnele comune cu NF, sau NF, au $1 alte caractere clinice distincte care nu stint nrezanta tinic in arastea (NF, — NFj). =~ Biblioteca U.M.F. fasi - nnn aerateManifestari clinice ‘Sunt diverse, de severitate vaniabil.de remarcat c4 indivizii afectat pot fi normali la nastere, dar 60% vor dezvolta mai tarziu probleme musculo- scheletale senoase Deoarece forma Gea mai frecventa este forma periferic’ (NF), trebuie Cunoscute manifestirie acestei variante, Pentru a se putea afima diagnosticul de NF; la un individ, acesta trebule s8 prezinte cel putin 2 din urmatoarele enter = minimum 6 pete ‘café au lait" cu diametrul peste $ mm la copil peste 15 mma adult ~ 2 neurofibroame sau un singur neurofibrom plexiform ~ pistru in axile sau regiunea inghinala _-~~ 1. Petele “café au lait” apar de obicei dupa varsta de 1 an. numarul $I mé&rimea lor crescand ulterior. Prezinté o mare variabilitate a numarulur, a 2, Pista nahinal sue conser) ca marten agnosia deoarece se ninse foot af persoane neatecito do neretromates 3. Nevii hiperpigmentan apar ca zone cutanate maro inchis, sensibile la ingore; de obit ab le exit un ouroixom exo, Nowofiroame +. Cutts Sunt aauite dn cout Senvann benge 5 est roe Se ere ire la pubertate. Prin gruparea mai multor neurofibroame cutanate ia nastere un umarul lor crescand rapid 78 molluscum fibromatos. Neurofibroamele cutanate se insofesc foarte rar de afectare neurolog cd 2. Blexiforme. In mod frecvent sunt prezente de la nastere. Au caracter agresiv — infitratv in fesutunle invecinate si sunt bine vascularizate. Pot cauza gigantisme ale membrelor, desfigurare,invazie a nevraxulu ‘Manifestani ortopedice Prezenta unei scolioze neobisnuite, pseudartroza unui os tung, hipertrofia unui segment de membru sau o leziune osoas& curioasa vazuté \_adlopratic, permitsuspectarea une! neuroibromatoze 1. Scolioza aste observatd la aproximativ 50% din pacientii cu neurofibromatozd. Nu este un tip standard de deviatie scolioticd, obignuit cexistand doua variante: a. Scolloza cu curburd distrofic’, cu localizare toracic& unica, implicand 4 - 6 vertebre, debuteazA precoce in copilére $i este continuu Progresiva. Mimeazi scolioza congenital si nurgspunde favorabil ta purtarea de corset ortopedic. Atitudinea terapeuticd este de stabilizare chirurgicala a curbuti b. Scotoza idiopatica este varianta cea mai frecvent intalnité. Va fi tratatd ca orice soolioz4 idiopaticg 2. Alte enomalii fa nivel vertebro — medular. Sunt reprezentate de conturul posterior al corpilor vertebrali festonat (imagine radiologic), g&uri de conjugare largite, pedicull vertebrali defectiv, tuxatii complete ale unor corpi vertebral Mai pot fi intdinite neurofibroame “In halter” avand component In canalul medular prin géurle de conjugare, ectazii durale cu Pseudomeningocels care proemind prin guile de conjugare. 3. Pseudartrozele fa nivelul oaselor lungi sunt localizate cel mai adesea ‘a tbie unde apare intial 0 incurbare antero-laterala in 1/3 distala a diafizei, evidenta din perioada de sugar. Alte oase frecvent afectate sunt cubitusul, ‘adiusul, femurul, davicula, In toate cazurile survine o nonuniune progresiva, 79cu pleraere osoasé si cu dificutate sponta de a obtine ununea fragmentelor pr tratament chirurgica 4 Hipertrofa seamentard poste atecta de ta un deget fa un tntteg ‘membru. Vanaza de la 0 usoara anisomete la gigantsm segmentar masiv Once copil cu ggantism focal (macrodactile de exemplu) trebule suspectat intial de neurofibromatoza pana la elucderea eiagnosticulu 5 Lexum radioaratice “cunease’, Inciud “festonarea’ benignd a Cortcale! osoase leziuni chistice ale oaselor tungi simiare unor fibroame noncs ante, distruct osoase localizate, coxa valga, protruzse acetabulara De remarcat c& neurofibromstoza poate mima alte leziuni oscase benigne sau maligne. Matigntayi Apronmatiy 5% dn pacienti ¢- neurofbromataza. dezvota © tumord nervos central (gliom de nerv opte, jgUst-BBTOGTOM). De asemenea existé nscul maignizsri Gegenerand ne urofibrosarcoame, Copii cu "Sunt mar predispusi s8 dezvolle Taligntat precum tumon Wilms, rabdomiosarcoame ete. ‘Alte manitestéri Copii afectai de neurofibromatoz’ sunt in general scunzi $1 au capul mare, Aproape jumatate dire el au un handicap intelectual mergand de la probleme de performata scolaré pana la un retard mental Fane. Mai poate fi observaté uncon prezenta hipertenciunil arterale prin stenocd de anteré renal sau provocaté de extstenta unui feocromecitom, Nodult Lisch Sunt hamartoame meanocitare focalzate pe suprafata iisulul Sunt Prezent ta abSolut toll pacienti cu neurofibromatoza Gupa varsta de 20 de ani, iar la varste pediatnce sunt mai frecvent observati decat neurofibroamele. maugna de 6 ‘neunnom de eurofibroamelor 80 i Principii de tratament Se va avea in vedere stabilzarea spinal pe cale chirurgicalé pentru curburie distrofice Pentru coloanele cu deformari agresive, cu neurofibroame la gdunle de conugare s1 protruziuni ale durei, este preterabilé fuziunea vertebral “in situ a locu! pseudartrozelor se efectueaza o rezecte limitaté gatenta, cu siren cit ma’ grape ce normal a fragmento Inspect ae), Peni ostoosinteza,se preterd 0 ta centromedulara care s& depaseascd glezna distal Tumorile intravertebrale $i malignitatile asociate pun probleme deosebite de reson neurochirurgical s! oncologic. 81OSTEOSARCOMUL. Osteosarcomu si sarcomul Ewing sunt tumorile osoase maligne cu cea ‘mai mare incidents la copil. Varsta de electie este 10 ~ 30 ani desi poate f Intainit la once varsta, Localizarea preferatd a acestei tumoni maligne este ‘metafiza oaselor lungl, mai ales la cele aflate in vecinatatea cartilagilor de ‘restere zise “fertile” (aproape de cot si departe de genunchi). _——~Simptomatotogie— " Elemientele principale sun durerea si prezenta tumor Durerea precede cu mult imagines rautotogicd-Ea poate exista fra nici © até modifcare biologic’ sau radiologicé si abia dup 2 ani s4 apard semnele radiologice ale tumori.Initjal durerea este noctuma, moderatd, apoi treptat se intensifica devenind continua, La un moment data apare clinic tumora care "mut sau mal putn-tepede. Palparea tumor este dureroasé. Tegumentele supraiacente pot cépata un aspect pseudo-inflamator find congestionate, cu Creulatie venoasé colateralg lucioase, iar palpator se simte calduré local te in dimensiuni mai — —— Miscérile articulatiei vecine devin limitate dureros, caea G2 dice si la hipotrofia musculatart- —— ~~ Atune! Gand rezistenta osului este sczutd prin liz osoasa tumoral, un traumatism minor poate produce fracuré pe fond petologic, aceasta manitestandu-se prin durer de intensitate mai redusé G60 Im azul fractut e un 0s normal structurat. Metastazele se produc tary locaizAndu-se in puimogn, reer, LS .. Imagistica—__ Examenul radiotogic. Osteosarcomul corespunde anatomo-patologic la 2 procese care coexisté in proporti diferte:procesul de osteolzd si cel de osteogeneza. In ‘od obignuit cele dou procese SE asociaza, dar alune: cénd predomins osteoliza tumora_primeste_numele de osteosarcom ostevilic, ir cane 82 predomina osteogeneze se numeste asteasarcom_osteogente; acesta din uma poate avea o dezvoltare centralé sau juxtacorticalé(garcomul parosteal) Imaginea rasiologica obignultd a osteosarcomulu este de asociere a plojelor de OSteat2s cu Zone de osteccondensare, magine care se poate inainy 1 in osteorelita cronied (Fig.20). Ceea ce conteré ins osteosarcomului parioulai pentru diagnostic sunt 3 elemente ~ aspectul noe de iar se traduce prin imagin racho-opace raciare pellerice care sunt spicut ososi constitu dealungul vaselor care merg de la periost spre corticzla (Fig.21). = aspectul ‘in crater de vulcan’ descris de Ombrédanne si care se datoreste nei esteolze pronunfaté Gy etracta cortical (Fig.22). - trunghiul sau pintenele tui Codman este constiuit de 0 imagine triunghiularé: perifenc pe corticala osoasé, avand baza spre diafizl. Se datoreste apozitiai de os nou subperiostic. Se mai numeste “pintenele mortii’ Radiografa toracicd este necesaré pentru depistarea metastazelor pulmonare, Fig.20 Osteosarcom metafizar femuural distal — imagine de osteoliza si osteocondensare (reproducere dupé Volkav) 83.a Fig.21 Osteosarcom metafiza distala femurald ~ imagine “In foc de iarba* (reproducere dupa Volkov. Fig.22 Osteosarcom metafizar femur! distal ~ imagine “in crater de volcan” (reproducere dupa Vpikov) Tomogtatia computerizata ofera date asupra intindeni teziunu tumorale cu punerea in evidenta a zonelor de distructie osoasé si a celor de neoformare. De asemenea evidentiaza eventualele metastaze cerebrale Rezonanfa magneticd nuclearé aduce elemente noi, nedepistabile Prin alte procedee si anume gradul de extensie in canalul medular si in partle 84 ‘mol precum si extensia tumoraié in epfiza traversénd cartlagiul de orestere (este 0 eventuaitatetrecventéatingénd procentajul de 502%) ‘Scintigrafia osoasa cu Tes poate depista precoce leziunea tumorala, cu mult Inainte de apanita imaginit radiologic, pnn punerea in evidenta a hiperfixatiel trasorului radicactiv la nivel tumoral. De asemenea, sunt Gepistate precoce metastazele osoase in 98% din cazuri (Silbergstein), inainte de a fi vzibile radiologic. Examene de laborator Sindromul biologic paraneoplazic este totdeauna negativ in osteosarcom Fosfataza alcalina este crescutd indicénd osteogeneza in fesutul tumoral din aceasta Cauza dozarea sa este utils pentru depistarea recidive! locale sau a metastazelor. Anticorp! anu ~ osteosarcom in ser sunt pusi In evident prin reactie de nemagluinare sau de precpiare Gi eracte de osteosarcom, Nivelut lor creste dupa inléturarea tumorii (nu mai sunt fixafi de tumora). Dozarea anticorpilor anti - osteosarcom este important pentru depistarea recidivei sau a metastazelor, decarece in aceste situatinivelul lor seric scade. Stadializarea Pentru stabilirea stadiului evolutiv al osteosarcomului ‘se va fine cont de 3 elemente, ceea ve face ca stacializarea sd fe clinico-biologica: 1. Aspectut histologic. ~ grad redus de malignitate G. ~ grad ridicat de malignitate Gy 2. Sediuil anatomic {ine cont de extensia locala: ~ tumora intracompartimentala T; ~ tumora extacompartimentala T; Compartimentui se referé ia grupuri musculare separate de aponevroz cate este o bariard antitumoraid 3. Metastazeleabsenta metastazeior My prezenta metastazelor M, Tinand cont de aceste ‘osteosarcomulul este urmatoarea: Stadul A: GT, Mg StaduliB GT, My StadulWA G2 Ty My Stadul WB G2 Tz My ‘Staciu! I! oricare oricare Ms, (ganglionare, locale sau la distanta) Diagnostic diferential 1. Osteomieita acuta preteazé la confuziiatunci cénd evolutia ‘osteosarcomului imbraca aspectul pseudoinflamator. 2 Osteomielita subacuta in forma metafizaré periferica fara Condensare pentfocala \ 3. Calus exuberant dupa fractura de stres 4. Granulom eozinof I §.Chistul osos anevrismal, 6. Miozita osifianta, 7. Fibrosarcomul 8, Sarcomul Ewing 9. Metastazd osoasé de carcinom. Tratament Inainte de inceperea ovicdrui tratament se impune biopsia tumorala Biopsia oricéruttip de tumord poate fl efectuata in 3 moaun 1. Biopsia cu acut are dezavantajul major consténd in posibiltatea de a extrage un fragment nésemnificatv din punct de vedere patologic. ceva ce conduce la eraare de diagnostic. 2. Biopsia incizionala este ces mai folosta gi consté in recoltarea pnn incizie chirurgicala a unui fiagment tumoral din zona viibil Patologica elemente clasificarea stadialé a 86 oo 3. Biopsia excizionald este indicaté In tumon mici si usor de indepastat cu marginé de sigurang oncologic. Pentru biopsia incizionald dacé se presupune a fi necesard o nemostazi deosebité, se va folosi garoul plasat preoperator si nu banda hemostaticé Esmarch, © Ghimioterapia_foloseste metotrexat_in_megadoze asociat cu ate chimioterapice ca ciclofosfamida, actinomicina D, dezoxirubicina, cisplatin: Bleomicina. Efeclul chimioterapiel se traduce prin sc&derea edemului st a volumului tumor, ceea ce va permte chirurgia de “salvare a membrulu Protocolul ge chimioterapie co! mai folost este Tip Rosen Preoperator durata chimioterapiei este de 4~ 6 s&ptiman Actul_chirurgical_urmeaza chimioterapie! si exist 2 variante terapeutice: ee ‘A. Bxtiparea tumoni cu salvarea membrului_a fost preconizaté de Borgrave si Vah NESS i Tot largTolosté astazi. Modalitatea de efectuare a interventiet implicd una din urmatoarele variante: 1. Excizia tumor gi iniocuirea seamentului endoproteza metatca sau acriic 2. Excizia tumorii si inlocuirea segemntulul osos extipat cu greta sasa care poate fi ~="Gutogrefé vascularizaté de peroneu; este procedeul cel mai folosit = ~ grefon din banca de os. 3. Excizia tumori i plastie cu segmentul de membru subiacent, Este 0 modaltate aplicabils numai la membrul a Riscul operatilor care vizeaz& extrparea tumori cu salvarea membrul sunt: ~ recidiva focala ; ~ posibiltatea existentei skio metastazelor (metastaze foarte mici 308 extirpat cu iferior, ascunse In parte moi pertumoral) a7compiicatile operatiior extensive de rezectie aspect cosmetic rau de cele mai mutte on Coniraincicatile operetiior reconstructive sunt absolute gi relative Contramaicaii absoite ~ sumongigante care ingloveaza axut vascuo-nervos ~ Infectis tumiorala preexistenta sau dupa blopsie BroDIeTIe tegumentar: care depasese posite chirurgie plastice 2. Vontraindicaiw veiatve ~ tumor! waciate cu mar mult de 30 gray aeoarece apar irecve: compticati fracturé pe 0s patologic; aceasta constitule © convaindicatie deoarece extrparea nematomulur 1 Necesité sacrifici crescute ale partlor moi wiu! fracturar periferic in bloc cu tumora ~ vatsia_tanara este 0 contraindicave atunci cand este necesaré inogpararea si 2 cartiagiuiui de crestere; o varianté posibilé totus’ este fovosirea enaopretezeior metalice alonjabile telescopice, alungirea facandu-se la 6 luni sau 1 an exstenta metastazelor in momentut diagnosticani tumoni se Intaineste Int-un procent de 3% din cazurl Este posibila operatia reconstructiva, metastazele extippandu-se in alt act operator la 10 ~ 15 zile de 4a extiparea tumont pnncipaie. B. Amputzfia este idicata stunci cdnd nu existé posibiltali tennice de a efectuaoperata reconsiructva §1 in cazul contraindicalior ‘absolute 1 eventual relate ale operator reConstructive Ate indicat ale amputacie sunt lipsa de réspuns ta chimicterapie gi existenta de metastaze muttiple puimonare bilaterale, Intraoperator dupa efec:.area amputatiei, este obligatone verificarea prin examen microscopic extemporaneu a extensiei tumorale intramedulare 51 la nevoie retusarea bontului o:os 88. Postoperator chimioterapia este reluats tn primele 2 Saptamani si se Intnde pe o duraté de apfoximativ tan. . Dupa studiul plese: dé exeré28 medicul anatomo-patolog va aprecia gradul de necroza tumorala §1 in functie de aceasta se va decide asupra chimioterapiei postoperatori. Dac necroza tumoralé depageste 80% se va continua cu chimioterapia folosité tn cura preoperatorie, iar daca necroza este sub 80% se impune schimbarea drogulul Pe parcursul evolutiei postoperatorii apanitia metastazelor impune extirparea lor. Daca s-a foosit un procedeu de salvare a membrului si apare recidiva, reinterventia va consta in amputatie. Urmarirea postoperatone consté In control clinic si radiologic la 3 luni interval in primii 2 ani, apoi a 6 luni pana ce trec 5 ani postoperator Folosind un tratament corect se noteaz un procent de 40 — 50% supraviefuin la § ani a9SARCOMUL EWING ‘Aceasti neoplazie osoasa apare la orice varst8, dar la fel ca si ostecsarcomul, are predilectie pentru pericada 10 ~ 18 ani. Se intaineste foarte rar la rasa neagra. Localizarea obignuité este la diafiza oaselor lungi, mai rar ia metafizd; ‘alte oase afectate sunt coastele, corpul vertebral, Omoplatul, aripa iiacd, foarte rar oasele mainii sale piciorulul {in ceea ce priveste originea celularé a sarcomului Ewing, conceptile au fost dferite dealungul timpului ~ Initial Ewing in 1921 a denumit tumora reticuloendotetiom considerand cd provine din proliterarea maligna a celulelor reticulo- endoteliaie ale vaselor sanghine din maduva osoasa, ~ In 1928 Oberiing emite ipoteza existenfei une! celule ‘mezenchimatoase pluripotenta in maduva osoasé, e8 puténdu-se diferentia pe linia reticulo-endoteliala hematopoetica sau pe linia endoteliala. ~ conceptia actuald este 8 originea acestei tumori osoase se gaseste Int-o celula nonmezenchimatoasd medulara. De aceea este inclus in grupa sarcoamelor cu celule rotunde mici ca si limfomul nonhodgkinian $i rabdomiosarcomul embrionar. Pe aceste baze a primit denumirea de sarcom Ewing. ‘Simptomatologie Debutul malignitati consta in durere osoasa cu aceleasi caractere care au fost descnse la ostecsarcom. Dupé aparija clinica a tumoni durenie se La diagnosticare in 20% din cazuri existé deja metastaze in plém&ni sau in alte oase. . Imagistica Radiologic Diafiza_osului_interesat prezinté cortcala cu structura.rarefiata; ‘elementul caracteristic este apozitia osoasé periostica Gu as ceapa’, la care uneon se poate adauga pintenéle Codmran ~ Imaginea radiologica intial este de rarefactie geodica cortcala limitata find foarte aseméanatoare cu cea din osteomielita ‘subacuta forma diafizara (Fig.23). tin toi de Fig.23 Sarcom Ewing al diafizei humerale (reproducere dupa Volkov), In functie de extensia leziunii evolutia sarcomulul Ewing a fost Sadializata clinico-radiologic astfel ‘Stadiu/ [- tumoré unica intraosoasé ‘Stadiul il: tumora unica extraosoas& | Stadiut ii: metastaza osoasa la acelagi os Stadiu! IV: metastaza ta distant Alte_explorari: scintigrafia este utilé pentru diagnostic In stadile Precoce inainte de aparitia imaginii radiologice. 91Tomografia computerizata $1 RMN isi g&sesc indicatia in stv: extensiel tumorale ¢1 in depistarea metastazelor Examene de laborator Spre deosebie ce osteosarcom VSH-ul uneon este crescut usor, la fap ca $1 LOK —~ La examenut histochime ai pieses de biopsie in 80% din cazun celulele Sattomatoase mici gi rotunde contin glicogen, fapt intdinit uneori gi in eurobiastom, Tratament In lini man conduita terapeuticd este asemindtoare cu cea din osteosarcom Prmul gest este biopsia oscasa pent stablirea diagnostculu Trebuie specifica fant cd UnBOA Se gaseste un APEC pont aSerianator osteomielitei subacute Dupé stabiitea histopatologicd 2 dlagnostculu se incepe chimioterapia dupa aceleasi protocoale ca gi in osteosarcom. In cazullocalzlrior care nu sunt abordabie Chirurgical pentru excizie (comp vertebral, anpa iacd) se foloseste adjuvant chimioterapie! radioterapia deoarece sarcomul Ewing este foarte ‘sensibil la razele X. ieee Pe langa eficienta deosbité a radioterapiel, aceasta inplea Si suficiente fiscun, mai ales la coot y- Stenizarea cartilagilor de crestere | necroza osoasé cu tasarea comior vertebral $1 constitutes de citoscaliozs ~ osteosarcom indus Actulchrurgieal urmeaza chimioterapiel si constd tn exerez: larga $i Inlocurre cu grefon osos sau endoproieza metalic dect Chirurgie radicaia cu Pastraea_membrului. Oacd ins apare recidva locaia’ esie “dicala AMputatia. Cazurile ta care sa procsdat la chirurgié feconstructiva. dar 2 exereza Nu a fost satisfacdtoare ain punct ce ved radioterapia adjuvanta postoperator. Indiferent de tipul de operatie efectuat, ulterior se reinsttuie chimioterapia pe c durata de 24 luni oncsiogic, este snacata 33,DISRAFISMUL CRANIAN Matformatia consta in dezvoltarea la extenor a creeruiui i Invelisunior sale exterionizate printi-un_onificu-osos-anormal_rezultat dintr-un viciu de dezvoltare inirauterin. Dura mater 51 periostul se opresc la marginile onficiulu in functie de componenta formatiunii dezvoltata extracranian exist 4 variante anatomo-clinice 1. Meningoencefalocelul este format pomind de la exterior spre interior din urmatoarele elemente: tegumente, leptomeninge, lichid cefalo-rahidian s1 substanfa cerebrala normala sau displazicl, "2. Meningocelul cranian are aceeasi component’ cu exceptia tesutulut cerebral Gare lipseste 3. Encefalomul este un meningoencef exterionzata 6sté reprezentald de o tumord nevroglialé 4. Encefalocistocelui are in componente _sa_toate _elementele meningoencefaloceluiui $m plus cornul anterior sau posterior al ventricolului cerebral lateral drept sau stang, in functie de localizarea formatiuni Seaiul cel ma freevent al malformate! este occa! (75%), stale in q este obignuit displazic, tumoral sau este un care jesutul cerebral encefalocistocel (Fig.24), Localizarea urmatoare ca frecventé este sincipitala, la baza piramidei nazale, iar sediul dealungul suturi sagitale este foarte rar intainit Examenul radiografic pune in evidenté dimensunile onfciului osos eranian $1 frecvent depisteazé microcranie. Disrafismu: cranian in formele de dimensiuni mici trebuve diferenpat de cnistel dermoid plasat la nivelul une! sutun precum s1 de hemangioamele ‘subcutanate. Cura__chirurgicala_consta in extirparea_formatiunii._ tumorale oraerarvene $ochalergd detect osoe eranian piw-o procad wire peracraniana sau mt ity _optmdpertu_cperspa_ oe atoarele stati cdnd este incicataoperatiaimetiats lecatzaea ocoptalé @ une! formar gigante, uneon rat mare —an;—excepte facdnd ‘gecat capul copiluu, déoaréce aceasta face oificla Ingnyrea nou-nascutulu: ~ aplazie cutanata la nivelul tumoni ~ ruptura tegumentelor de invelis ~ cresterea ‘ensiunii tumorii. 95DISRAFISMELE SPINALE POSTERIOARE Constau Ti wii" de" dezvoliare intrauterind 8 arcului neural posterior 00s, a partion Mor de invelis, a maduvei $1 a radacinilor nervoase. Aceste flemente sunt mat mult Sau mat putin matformate, in functe ae forma ‘anatomo-ciinica a disrafismulut Embriologie normata Placa neuraia ectodermica in urma vitezei de crestere difente cetulara ‘se transforma in sant neural care fa un moment dat, in ziua a 21-a, igi uneste. cele doua versante in portiunea sa mijlocie, pe linia mediand dorsal Urmeaza apoi progresia fuziunit cranial $i caudal simultan. Fuzunea este completa cranial in ziva a 25-a tar caudal in ziua a 29-a, Unmeaza separarea ectodermului superficial de cel profund (neural) astel cA ectodermul superticial de pe ambele versante va fuziona pe linia ‘mediana inchizdnd in profunzime santul neural Intre ectodermul superficial si tubul neural ramane un spatiu pe unde patrunde ulterior mezodermul formand meningele, arcul osos neural si ‘musculatura vertebrala, Etiopatogenie Ca $1 a alte multe maiformapi congenitale cauza aparitiei disrafismelor Spinaie posterioare nu este cunoscuta. Au fost formulate mai multe ipoteze etiologice, ins sunt de retinut 2 constatari ineidenta misiomeningocclulut este mai mare la manele care prezinta ‘naintea conceptie! un deficit de acid folic, obisnuit prin ingestie scdzuta. Din acest motiv Mc Kibbin in 1968 recomanda ingestie preconceptuald de acid folic la mamete ta care pimui nascut @ avut mielomeningocel ~ Aciout valproic, un medicament anticonvulsivant, este cunoscut ca factor teratogen producénd maiformati ale tubulut neurat Derularea patogenica a fenomenelor care auc la constituirea diverselor varietal de disrafism spinal posterior este urméitoares 96 1, In cazul mieiomeningocelutui. Gardner gi Paget admit faptul c& gezvoltarea intrauterin = hdrocefaliei duce 1a hiperpresiune a lichidului cefalo-rahidian, care impiedica inchiderea distalé a tubului neural. Ramane pee icat ins& prin aceasté teorie modul de constituire a malformatiel ta * cazumle fr hidroce‘alie manifesta de la nastere. 2. Meningocelul rezultd in urma defectului de infitrare a mezodermutui ave ectoderm $i tubul neural 3. Lipofibromul se constituie ca urmare a separari premature intre ectodermul superfical si cel profund, inainte de inchiderea completa a senfului neural. Mezenchimul va forma astfel partial meningele si arcul osos ‘neural, iar tipofibromul format ultenor trece prin arcul osos deschis intrand in contact cu maduva, Clasificare in anul 1993 Eollini clasificd disrafismele spinale posterioare in 2 mari forme: 1. Disrafismele spinale posterioare deschise: mielomeningocelul si “2. Disrafisme spinale posterioare inchise: meningocel, ipofibrom rhidian, diastematonielia, lipomul flum-ului terminal, benzile fibroase din analul vertebral, chistul dermoid intraspinal, agenezile lombo-sacrate, sinusul dermic, spina bifida oculta ‘Aspect clinic lomeningoselul (denumirea veche este de spina bifida cu arie medulara descopent) in majortatea cazunlor (85%) are sediul lombar sau lombo- sacra, find sitat pestnia mediand posterioard a corpui Este constituit din 3 zone concentnice Care, porind de la centru catre etfenie 58 Caracterizeaza pn urmatoarele. 1. Zofia centrall este aria medularé, porttunea din gantul neural care nu s-2 tubuizat In perioada embronard, rémanénd deschisa cao carte cu paginile spre posterior, in contact direct cu mediul inconjurator gi copertile °7prin spre antenor, spre arcul neural antenor (corp verteprati), prin intermediu! lichidului cefaio-rahidian, in portiunea proximala a aniei meduiare care este de forma ovalard cu marele ax cranio-caudal, existé 0 foseta polard supenoara reprezentind onficiu! de deschidere a canalului ependimar: prin et se elimina lent dar continuu lichid cefalovahiaan. Esta si 0 foseta polara inferioara care ins& nu este vizibila decat microscopic Supratata ane: medulare este rosie. lucioasa, dar in scurt timp in contact cu aerul devine maronie, pierzndu-s! luciul. De pe fata profunda a anei medulare pomesc spre gdurile de conjugare cele 4 radcint nervoase (cele ventrale sunt plasate median, cele postenoare sunt periferice); acest aspect este vizibi! numa: intraoperator. Zona medularé interesatS lezional este totdeauna dispazica (mielodisplazie primara): displazia se accentueaza repede in urma infect: plécii meduiare (mielodisplazie secundara). Atunci cand mielodisplaza prmaré este foarte accentuaté placa meaulara este reausé 'a o simpla membrana. 2. Zone epitelio-meningee constituie punga mielomeningocetutu $1 tuneste conturul ane! medulare cu zona dérmaticé, cel de al treilea inel concentric al ansambiuiut feziona:, Zona epitelio-meningee este format din dura mater $1 arahnoida, sub care se gaseste iichidul cefalo-rahidian Deasupra dure: mater se gaseste 0 tama find de tesut epttelioid 3. Zona dermatic’ face legatura cu tesutul tegumentar normal Imutrof Ea este constituita dint-un tesut tegumentar cicatnceal subtire care are sau ‘nu pe suprafata sa zone de hipertnicoza i renee angiomatoase. Meningocelul este ocalizat la-once rivet deatungul rahisutu., dar are preponderenta lombara ~ - lin aceasta forma de disrafism spinal postenor inchis maduva este normal constiuta, 1a fel ca $i radacinle nervoase. toate aceste elemente nobilé find plasate In canalul rahidian, ta locul lor normal 98 tegumente; continutul sacului este ichid cefalo-rahigian, Tegumentele de acoperire pot fi de aspect normal sau pot fi modificate Uneori exist numai un strat subjre de fesut epiteloid avand zone dé necroz8. Alteori tegumentele de acoperire au aspect cicatnceal, sunt grosse, ycioase, cu zone de hipertricoza si trenee angiomatoase Lipofibromul (denumirea veche este spina bifida cu tumord) este localizat aproape exclusiv in regiunea lombo-sacrats. Este constituit dintr-o tumora_ 4 lipofibromatoasé_ situata la exterior, deasupra dehiscentel arcului osos neural posterior §1 acopenté de Tegumente. TTegumentele de acoperire pot f normale sau sa aibé un aspect cicaticeal cu zone de hipertricoza gi trenee angiomatoase. De la tumora lipofibromatoasa plea in profunzme 0 ti eu acelas! aspect Histo-patoiog; ea rece prin canalul medular, rece 8a" cura arcul os08 neural posterior deschis, intra i mate s1 arahnoid’ gi se atageazé conului medular sitiat in mod patologic mai jos decat normal. Intre tia tipofibromului si conul medular este o conexiune atat de intima Incdt nici microscopic nu poate fi decelata o limita, tesuturile celor doud formagiuni interp&trunzandu-se histologic. Datorté acestei conexiun!ntime ultenor pot apare leziuni neurologice Sinusul demic are localizare variabls, dar si el cu preponderenta lombo sacrata ‘Se Constitle sub forma unei depresiuni cutanate in pAlnie sau fant cu jeuraT posterior gi S8 VIN tr contact-cu-maduva sau ou radacinile nervoase Gare Tormeazé~coatla dé cal. In portiunea profundé a sinusului dermic poate fi atagat un chist epidermoid, sursé potentalé de infectie meningean sau de compresiune nervoasaC aoe oe ee Ee oe accra a enced Pare en Diagnosticul antenatal al mielomeningocelului ean ee ae eer ee eee ‘dupa varsta de sarcina de 16 sdptaman, Scopunte diagnosticani antenatale a mielomeningocelului sunt ~ propunerea unui avort terapeutc ~ cunoscandiSé agnosTiGUT,nagterea va avea loc Int-un centru care dispune de servicu de chirurgie neo-natals ~ pregatrea psihicul parintior pentru @ suporta gocul luéri de contact cu aspectul maiformayer 51a ales cu gravitate afecpun Modatanle de clagnostic antenatal sunt urmatoarle +. Uiazonografa este unla pent onentarea diagnostic dar nu este capabia ce @ deosed) un mielomeningocel cu punga destinsd de un meningoce! - 2, Oozaossistontene (AFP ie font amnate pon, I amniocenteza. Manevra este suficient de invaziva pentru a dectanga in 0.5% im cazun avon sau nastere prematurd. AFP este secretata de sacul vielin g de fAicatul embrionulus, prezenja sa find normalé tn toate fete corputu: embrionar (sdnge, lichid peritoneal lichid cefaio-rahidian) Inainte de Inchiderea peretelul abdominal (anterion i a tuouiur neural (posterior), AFP trece in mod normal in lchidul amniotic unde are valon crescute. Dupa Inchiderea celor doud zone, valorile AFP in lichidul amniotic Sead treptat pana la un nivel nedetectabil. acd persist deschiderea postenoard (rmelomeningocel, rabischizis) sau anterioara (laparoschizis) valonie AFP in lchidul amniotic se mentn ridicate Brock constata valon crescute ale AFP si in sngele mater 100 2. Cresterea acti aceticolinesteraze! in lichidul amniotic este ceceiaié tot pnn amnocentezs Factorii de gravitate Mielomenngocelul, 1. Hidrocefaita poate exista de la nastere (60% dupa Daudet) sau se poate dezvolla pe “parcurs, postoperator. Este produs de malformapi asociate, cel mai trecvent de tip Arnold - Chiari; aceasta consté in dezvoltarea nsufcienta a arculu! 0s neural posterior a vertebrelor cance superiGare TESénd un canal rahidian rai larg. Astfel se permite Femierea in canaiul rahidian cervicat supérior a bulbului, trunchiului cerebral si partial a cerebslulu, blocéna in acest mod ventricuul IV Aprecierea la nagtere a perimetrului cranian (P,) permite afimmarea existente! hidrocefaliei cu dezvoltare intrautenna. Normal P, la nou-nascut vanaza intre 33 ~ 37 em. Calculul P. la sugar se face dupa formula P.=T2+ 1022 2, Mivlodisplazia se manifesta prin leziun’paralice ale membrelor motenand (anal §1 vezicala). Toate aceste infencare s! dubla incontinent leziuni sunt gréu dé afirmat in perioada neo-natala, dar exista unele indici care permit suspicionarea lor cu o suficienté limita de sigurarga. a). Leziunie paraitice ale membrelor inferioare sunt de obicel intanite sub forma de paraTzié Tasca (ocalizarie lorbo-sacrate) in raele caziin'de lobalizare toracics paralizia este spastic in perioada neo-natalé aprecierea corects a leziunilor poralitioe ‘musculare nu este posibilé dar © informatie valoroasé se obtine prin aprecieres positiltatilor de migcare a segmentelor de membru si prin aprecierea relietuui muscular g1 mai les a tonusului muscuiar prin palpare. xamenul electrical rAspunsulut contract! muscular la nou-nascut, Tachajian si Menelaus il considera ca neavénd valoarea carta pe care 0 are fa copilul mai mare. 101Cunoscuta find valoarea mugchuului quadnceps in destasurarea ‘mersulul este usor de infeles de ce integntatea nervului crural si a celoriay ner ai plexulut lombar este asa de importanté pentru mobilizarea viltoare a Pacentuiut Derormatite ortopedice care insotesc paralizle membrelor infenoare ating mai Wecvent soldul §1 pIGGAUT Tiferte vanante de picior stramb). De obice ieatunile onopedice sécundaré paralizitor musculare apar pe parcurs, dupa nastere, fina considerate ca dobandite Frecvent insa exist deformaty fortopedice congenitale (fetale sau teratologice) care se asociaz’ leziunio: Paraitice secundare miclodispiaziel, find malformati congenitele A separa lun picior strémb congenital de unul paraltic este difici, dar onentatv se considera c& deformatite ontopedice malformative sunt prezente de la nastere, pe cand cele paralitice se dezvolta pe parcurs, dupa nastere, may devreme sau mai térziu ). Dubla incontinent’ sfincteriand urinard $1 pentru materi fecale, este Si mai greu de estimat in perioada neo-natala decat leziunile pavaitice ale membrelor inferioare. Incontinenta anal poate fi suspicionata atunci cénd anusul este beant exista deja un grad de prolaps rectal, reflexul anal este abolt iar la tuseu! rectal se simte o rezistenga slaba din partea sfincteruluy tneontinenta unnard este probabilé atunci cénd se constati c& copilu este ud continuu, unna se ecurge permanent, picdturé cu picatura, nu exista jet unnar, tar prestunea suprapubiana se insoteste de eliminare de urind Lipofibromu Leztunile neurologice sunt aceleasi ca gi in cazul mielomeningocetului, dar el@-POU'SS” aban Sau" My dupa VaTEIa de 6 luni. Cauza acestor leziuni itera de cea exstenté in mieiomeningocel. Modaiiétie prin care apar leziunile neurologice in lipofibrom sunt explicate de Tachalian in felul urmator 1. Compresiunea conului medular de cate lipofibrom (acesta creste pn masa adipoasa si nu prin numarul de celule} 102 2. Efectul de pnponire care duce la tractune asupra maduve: prin ‘uratoarele elemente anatomice. ~ legatura ditre lipofibrom si grésimea subcutanaté inconjurdtoare — legatura dintre dura mater $i fascia musculaturii paravertebrale = existenta unei bucle de fesut fibros intre versantele arcului osos neural dehiscent. Evolutie natural Mielomeningocelul, Infectia pldci medulare se produce foarte repede dupa nastere $1 la fel 2 $1 muptura_pungii_ meningeale poate frecvent duce la infectia lichidu cefelo-ahidian, cansecinfa find meningita; de cele mai multe oni aceasta produce decesul in primele luni de viata Daca totusi sugarul supravietuieste, meningita vindecdndu-se spontan sau cu tratamert medical, consecinja va fl mielodisplazia secundara postinfectioaséi si treptat Incepe procesul de epitelizare a intregi formatiuni avand evolutie centripet Leziunile neurologice cu rasunet pe membrele inferioare evolueaza uneon Spré-amélioraré Generand la varsta adult o situatie normala in 13% din cazun. Mayonitatea pacientilor vor devent ins handicapaly, 48% find mai mult sau mai putin dependenti de cérje iar 49% dependenti total sau partial de scaunut rulant. Hidrocetalia reduce coeticientul de inteligenta (Ql) In grade aitente pin Ingustarea cortexului cerebral 20% vor avea Ql aproape de 100 ~ 32% intre 80-99 ~~ 30% intre 60-79 = 18% sub 60. 103Meni q Neinsolindu-se de tulburéid neurologice nu pune pr Uneori se poate asocia hicrocefalia cu evolutia sa amintita mai sus Lipofibromul Leziunile neurologice descnse la mielomeningocel pot apare in evolutia lipofioromulur numa dupa varsta de 6 luni cnd fenomenti de prion medular se accentueaza pnn cresterea rapida Sinusul dermic, Raporturie meningo-medulare ale formatiunior componente ale Sinusului dermic pot produce in evolutle_compresiuni nervoase datonta chistulut epidermoud terminal sau meningit prin infecta chistulu si secundar ruptura sa Sinusul pilonidal frecvent supureaza datorté infectani folicullor pilosi din componenta sa. Orientare terapeutica Datorit miclodisplazie! cu leziunile paralitice secundare, nscului de Infectie $1 evolutia hidrocefaliei, tratamentul mielomeningocelului a cunoscut orienta diferite fn timp, In anul 1963 Sharrard secomanda interventie precoce In toate cazurile {8rd a se specifica insa limitele termenului “precoce’ Vialas si Vivier in 1970 recomanda cont de riscul mortal al meningitel si de infectia placii medulare cu aparitia mmielodisplaziei secundare. Loreer in 1971 emite iste criteri mar drastice pentru indicatia intervenes chirurgicate, considerand-o altfelinutila Lorber consiaera operatia contraindicata in urmatoarele stuati 1. Hidrocefalia existenta de la nastere 2. Nivelul paraliziei mai sus de Lo, caz in care este paralizat nervul 104 crural $i deci mugchiul quadriceps nu este functional (pacientul nu se va putea mobiliza singur). Cu alte cuvinte functia quadncepsului in conceptia tui Lorber constituie “pasaportul pentru viata" 3, Existenta scoliozet sau cifozei congenitale ngida 4, Existenta meningitei prin ruptura sacului 5. Leziunile :raumatice obstetricale intracraniene. 68. Coexistenta altor anomatii congenitale cu rise vital Laurence’ in 1974 este mult mai drastic recomandand abstinent chirurgicala in toate cazurile Tachdjian in 1990 reconsidera orientarea lui Vialas gi Vivier din 1970 dar crede o& interventia poate fi efectuaté In pnmele 18 ore de viaté Interventia este indicata in toate situate, indiferent de existenfa factorilor de gravitate. eventual operaté si hidrocefalia in acelasi timp operator. Justificarea atitudini tui Tachdjian se bazeaza pe urmatoarele 4 motivati 4, Existenta antibioterapiei modeme. 2, Instalarea infectiei si dezvoltarea meningitei duce la un proces de arahnoidita blocanté a circuitului lichidului cefalo-rahidian. Consecinta este accentuarea sau declangarea hidrocefaliei 3. Studile histologice ale lui Laurence au constatat absenta leziunilor e mietocisplazie secundara inainte de 18 ore de viaté. Dar, dup’ 24 ore de wala, datonta infestel, celulele nervoase normale sunt inlocuite treptat de procesul de gliaza 4, Examende neurologice efectuate de Shamard si Zachary au constatat c& Inairte de 12 ore de viati in 45% din cazuri tulburdtile neurologice sunt minime sau absente, Ele apar dupd 16 ore de viald Explicatia ar fi urmatoarea: pana la 12 ore punga meningeand este flasca (ea este plasata intre rebordul canalului osos si conturu ariei medulare). Apoi, Producandu-se infectia plicii medulare, se instaleazd o hiperproductie feactionala de lichid cefalo-ratidian, ceea ce duce la bombarea pungii 105rmeningeene si elongarea réidécinilor nervoase care sunt tractionate de praca medulara Tehnica operatorie in cazul mielomeningocelului este cea descnsé de Leveut si Zachary. Meningocel Daca tegumentele de acoperie sunt de bund caltate se asteapta interventia chiurgical efectuéndu-se la varsta de 1 an Daca insa punga de acoperire este ruptd la nastere sau tegumentele sunt de proasté caltate-siin-iniinengs de a se rupe la Un moment dat, se opereaza imediat indiferent de varsta Lipofibrom Indicata operstorie se pune mai deveeme. cat mai aproape dups varsta de 6 luni in acceptiunea lui Tachdjian pentru a preven ever leziunitor Reurologice. Extiparea lipofibromatoase nu interventiei, cl reoute disecata tia lipoftromulu: gi urmarita pana in canaiul medular, sectonand-o la interfala cu méduva: numai in acest mod sunt Inlaturate posibittatile de producere eventuala a leziuniior nervoase ulterior prin efectul de priponire a tiei ipofibromatoase Sinusul dermi ‘Are indicatie chirurgicalé_categonca (probabiitatea exstentei chistului epidermoid terminal in canalul vertebral) $ sinusulpilonidal (provabiltatea infectie:vitoare) la vérsta ciagnostcani tumont inseamna termnarea sinusul dermic profune 106 SCOLIOZELE Cuvantul scoliozd a fost folostt pentru prima data de care Galen Scolioza_consté in deviatia lateralé a axului_normal_al_coloanei le e in plan frontal si transversal. Ea este considerata patologica atunci cand deviatia nu poate fi corectata sau corectia nu poate fi mentinut Terminologie in descrierea clinica si radiologic’ @ unei scolioze sunt folositi termeni care trebuie bine intelesi ca semnificatic. Scolloza_ronstructuralA (atitudine scolioticd, scolioz4 functionals) este deviatia coloanei vertebrale in plan frontal care este reproductibila In sens opus, dispare In clinostatism, nu se Insojeste de gibozitate costala si nu prezinté rotatie a corpilor vertebral ‘Scolioza_posturala este 0 scoliozd nonstructurala care apare la sfargitul prime! dscade de viafd gi se datoreste unei atitudini vicioase a copliulul (In baned la scoala, in timpul scrisului, in mers prin purtarea ghiozdanuiui greu tn aceeagi mana). Scolioza compensatorie este atitudinea scolioticd datorata inegaitati de lungime @ membrelor inferioare, Aplicaéndu-se incéiltaminte ortopedica de egalizare a lungim membretor inferioare, coloana devine dreapta Scolloza structural se caracterizeez prin aceea cA nu se poale feproduce curbura in sens invers, primul semn fiind pierderea flexibiltiil normale a coloanei. O alta caracteristic’ este aceea c& amploarea inflexiunil depageste 10° iar vertebra apical a curburi este rotatd in jurul axului vertical Curbura_scolioticd este defnité prin ansamblul de vertebre care Constituie curbura inclusa intre dou vertebre limité. Directia parfii convexe defineste sensul curburi 107Vertebra limit’ superioara este vertebra al care! platou supenor in proiectiefrontala este cel mai Inciinat fatd de onzontala Vertebra limita inferioara este vertebra al care! platou infenor in proiectie frontala este cel mar incinat fat de onzontalé Vertebra apicala este vertebra cea mai indepartaté in raport cu axu! vertical median avénd rotatia vertebralé cea mal important Gibozitatea const in proeminarea spre postenor a party convexe a ‘nei curburi scoliotice, pus in evidenfa pn flexia spre Tnainte a trunchiulu. ‘Se datoresie rotatiel In plan orizontal a corpilor vertebral cu onentarea compului vertebral spre convexitate, cea ce face ca arcui posterior al coastelor corespunzéitoare s& proemine spre posterior. Curbura_majora (pnncipala) este curbura structuralé cea mai important, cea mai infexibia. cu rotatia cee mai marcaté a vertebrei apicale Curbura minora (secundara) este curbure structuralé cea mal putin importanté, cea mai reductbilS si cu cotatia vertebre! apicale mar putin accentuaté Curbura compensatorie este curbura supra sau subiacenta curburi structurale care permite rahisului sé isi géseasca alinierea normalé. Nu este structurala (nu are rotatie axial8) dar poate deveni rigida structuralizandu-se cu timpul pentru a genera o curbura minora. Clasificare etiologica A. Scolioze non-structurale. 1. Scolioza postural 1, Scolioza compensatone B. Scolioze structurale tranzitoril 1. Scolioza sciatiod 1 Scolioza ister (rard) IN, Seolioza inflamatone (flegmon perinefretic) C. Scolioza structurala 1. Scolioza idiopatica (70% din totalut seaiazetor) 108 Sconcza congentata de ongine. 4. Vertebraia a. Cuarcul posterior deschis: cu deficit neurologic (mietomeningocetul) ~ fr deficit neurologic (meningocel, spina bifida oculta) Cu arcul posterior inchis: ~ cu deficit neurologic (diastematomietia) ~ fr deficit neurologic (hemivertebra, cui vertebral, bard osoasd intervertebralé tnilaterala, bloc osos vertebral) 2, Extravertebrala: fuziuni costale congenitale unilaterale Ill, Scolioze de ongine neuro-musculara 1. Forma neuropatica: ‘a. Afectiuni ale neuronilor motoni medulari (poliomielita) b. Afectiuni ale neuronilor motori cerebral (paralizia cerebral) ©. Alte forme (siringomielia) 2. Foma miopaticd: distrofia muscular’, amiotrofia congenitala, boala Friedreich IV. Soolioza din neurofibromatoz’ V. Scolioza din bolile mezenchimale: sindrom Marfan, artrita reumatoid’s VI. Seolioza secundara unor traumatisme 1. Vertsbrale: fracturd, aot chirurgical 2, Extravertebrale: arsur, chirurgie toracica Clasificare dupa varsta de debut A. Scolioza infantila debuteaz& intre 0 — 3 ani, obignuit in primul an de Vista. Este mai frecventd la béieti gi obignuit are curburd toracica stanga. ‘Multe dispar chiar netratate, dar cole care progreseaza vor avea prognostic ru (15% dupa Tachdjan) In general, cu cat copilul este mai mic cdnd debuteaz& scolioza, cu atat mai ru este prognosticul. 109B. Scolloza_juvenllé debuteazd intre 4 ~ 10 ani, obignuit find recunoscuta in jurul varstel de 6 ani. Are repartiie egala pe sexe iar curbura este de obicel toracica spre dreapta. Evolutia este mai putin grava decat cea 2 formelor progresive infantile cu rezerva c& acele scolioze care se constiuie inainte de varsta de 4 ani $1 au o curburé mai mare de 30°, sunt rapid progresive C.Scoligza adolescentulul debuteaza intre 10 ani gi varsta maturitai scheletale gi are 0 predominenfa feminina de 70%. Curbura este de obicel toracica dreaptd. Evolutia in general este benignd dar trebuie urmarita atent deoarece in tmpul puseului de crestere pubertar progresia este cea mai rapid. Clasificarea segmentara anator Este clasificarea GES (grupul trancez de studiu a scolioze)) A Scolioza cu curbura unica 1, Scolioza toracic& obignuit este dextroconvexa si are evolutie rapid, cu gibozitate marcatd. Cand curbura depageste 60° apare résunetul functional cardio-pulmonar. 2, Scolioza toraco-lombard este obignuit tot dextroconvexa iar gibozitatea este mai putin marcata, 3. Scolioza lombaré este obignuit sinistroconvexd $i are evolutivitate redus B. Scolioza cu dubla curbura contine 2 curbun structurale in sens opus. 1. Scolioza toracic’ joasa si lombard este combinajia cea mai frecventé, curbura toracicé find dextroconvexé iar cea fombara sinistroconvexé. Deoarece curburile se eciilibreazd intre ele. prejudicial estetic este minim, Evolutivitatea este moderata, 2, Scotoza toracic’ inalts $1 lombaré este mai raré, curbura toraci fund dextroconvexa iar cea toraco-foribard find sinistoconvexa. 3, Scolioza dublé toracicé are o curburd toracica superioara 110 sinistroconvex8 $i una toracic’ inferioara dextroconvex. Uneori exist4 0 curburi. compensatorie fombard stangé care dacé se structuralizeaza (areor) genereaza asa zisa scoliozé tipla major’. Gibozitatea toracicd este ddubld producanc dezechilirul umenior. Evolutivitatea scoliozei duble toracice este importants. Examen clinic ‘Anamneza trebuie sa stabileasca varsta la care a debutat deviatia ccoloanei, fapt important pentru prognostic. De asemenea, daca au existat alte ‘cazuri de scolioz4 In familie. Examenul fizic general permite stabilirea unor elemente cu valoare aid etiologica cat si prognostica. Existenfa petelor “cafea cu lapte" este un indiciu: pentru probabilitatea existenfel balil Recklinghausen. ‘Aparitia caracterelor sexuale secundare permit evaluarea stari de pubertate, perioada in care evolutivitatea curbunilor scoliozet poate fi foarte rapid’ In cazul curburilor accentuate, peste 60°, trebuie acordata multa atenjie functilor cardio-circulatorie si respirator. Functia aperatului genito-urinar trebuie investigaté In ideea asocieril unei matformatiireno-urinare; functia urinara poate fi tulburata si in situatia nei malformati vertebro-medulare cu résunet neurologic, malformatie generatoare de scoliozi osoasa congenital. Examenul rahisului se face atat in ortostatism cat i In clinostatism. A. Inspectia In osrtostatism pune Th evident’ mersul “goldit’. Pentru aprecierea primar a stiri coloanel vertebrale se palpeaza apofizele spinoase trasdndu-se cu un crelon dermatograf linia cave Te uneste si se obtine astfel curbura in plan frontal a rahisului. Alinierea trunchiului, compensarea sau nu a curburilor scoliotice, se apreciazA prin plasarea_pe-protuberanta occipital extema a unui fir care ta capaitul opus ai 0 mica greutate de plumb. Dacd firul cade vertical din = — - 411