www.baicus.ro www.baicus.

com

Sindromul Sjgren

Sindromul Sjgren (SS) este o boal cronic n care sistemul imunitar al organismului atac
greit glandele care produc umiditate la nivelul ochilor, gurii i a altor pri ale corpului
(vagin). Cele mai frecvente simptome ale sindromului Sjgren sunt ochi uscai i gur uscat.
Simptomele din sindromul Sjogren sunt de obicei mprite n "benigne" i "sistemice" (sau
extraglandulare). Dei simptomele sunt numite "benigne", ochii sau gura uscate, oboseala,
durerile musculare sunt considerate de muli pacieni a fi cea mai mare cauza a lor de
dizabilitate.

Acest tip de boal se numete boal autoimun, ceea ce nseamn c sistemul imunitar al
organismului atac propriile esuturi sau organe. Sindromul Sjgren poate afecta unul sau
mai multe sisteme de organe, inclusiv piele, plmni, inim, rinichi i nervi. Pacienii pot avea
anemie, reducerea celulelor albe sau trombocitelor din sange, precum i un risc mai mare de
a dezvolta limfom dect indivizii fr Sjogren. Unii oameni au sindromul Sjgren pe lng o
alt boal autoimun, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoid, sau
sclerodermia.

Dei nu exist nici un tratament pentru sindromul Sjgren, sunt folosite o serie de
tratamente. Acest articol discut despre cauzele posibile, semnele, simptomele, procesul de
diagnosticare i tratamentul n sindromul Sjgren.

CAUZE - sindromul Sjgren este considerat a fi cauzat de propriul sistem imunitar al

organismului. Limfocitele sunt un tip de globule albe din sistemul imunitar al organismului
care ajut n mod normal la protecia organismului de infectii. n sindromul Sjgren, aceste
celule se considerat c afecteaz glandele care produc lacrimi si saliv.

O persoan care dezvolt Sjogren probabil motenete riscul de unul sau ambii prini i este
apoi expus la un anumit tip de trigger de mediu (de exemplu, o infecie viral), dar cauza
exact nu este cunoscut (vezi "Patogeneza sindromului Sjgren"). Astfel, att factorii
genetici, ct i factorii non-genetici joac un rol. Studierea genomului la pacienii sindromul
Sjgren, att n SUA ct i n Asia a adugat foarte mult la inelegerea factorilor genetici, prin
identificarea a cel puin cinci regiuni diferite de gene majore legate de risc.

SIMPTOME - Simptomele clasice ale sindromului Sjgren sunt uscciunea gurii (datorit
scderii produciei de saliv) i ochii uscai (datorit scderii produciei de lacrimi). Aceste
simptome pot aprea i la oameni sanatosi, adulii n varsta, n special.

Sindromul Sjgren poate afecta unul sau mai multe sisteme de organe, inclusiv pielea,
plmnii, inima, rinichii i nervii. Pacienii pot avea anemie, celulele albe din sange reduse,
sau scderea numarului de trombocite, precum i un risc mai mare de a dezvolta de limfom.
DIAGNOSTIC - Cele mai importante simptome ale sindromului Sjgren (ochii i gura uscate =
sindromul sicca) sunt frecvente si pot fi cauzate i de alte condiii dect sindromul Sjgren.
De aceea, este important s se identifice medicamentele sau condiiile care cauzeaza
uscarea i pentru a vedea dac nu sunt disponibile tratamente alternative mpotriva
uscciunii.

Exist dou sisteme diferite de criterii de diagnostic care au fost propuse. n ultimii 20 de ani,
sistemul de diagnosticare cel mai frecvent utilizat a fost cel bazat pe "Criteriile consensului
europan-american" (AECC). Un criteriu mai nou numit "sicca" (n legtur cu simptomele
uscciune) a fost propus de Colegiul American de Reumatologie (ACR). Ambele seturi de
criterii sunt similare (aproximativ 90 la suta din pacienii care ndeplinesc un set de criterii
ndeplinesc, de asemenea, cellalt set). Cu toate acestea, exist aproximativ 10 la suta dintre
pacienii care nu au Sjogren conform ambelor seturi de criterii. Exist comitete de experi
care ncearc s rezolve diferenele dintre criteriile de diagnostic, deoarece prezena
sistemelor de criterii multiple provoac confuzie n clinic, cercetare, i medii de
reglementare.

Definiia sindromului Sjgren prevede ca persoanele s aib simptome pentru un timp

prelungit (de exemplu, gura uscat pentru mai mult de trei luni) i necesit, de asemenea,
teste de laborator pozitive. (A se vedea "Diagnosticul i clasificarea sindromul Sjgren".)
Criteriile vechi AECC continu s fie utilizate pn la adoptarea noilor criterii de consens.

Testele de sange - o serie de teste de sange sunt de obicei efectuate la persoanele

suspectate a avea sindromul Sjgren. Unul dintre cele mai importante este un test pentru
prezena unor anticorpi care sunt markeri pentru afeciuni autoimune, i anume anticorpii
antinucleari (ANA), iar dintre acetia anticorpii SS-A (anti Ro) i anticorpii SS-B (anti La).
Factorul reumatoid pot fi de asemenea prezent.

Biopsia glandelor salivare poate fi recomandata pentru a ajuta la diagnosticul de sindrom

Sjgren. Biopsia se face prin obinerea unei mici buci de tesut din partea interioar a buzei.
Alte teste ale glandelor salivare pot fi, de asemenea, recomandate. Debitul glandei salivare
poate fi, de asemenea, testat prin mai multe metode diferite. Cele mai frecvent se face prin
msurarea volumului de saliv ntr-o ceac cntrit n prealabil. Metodele de medicin
nuclear care cuantifica absorbia i excreia unei anumite substane (techneiu) sunt mai
precise, dar mai scumpe. Metodele care utilizeaz ultrasunetele (ecografia) par foarte
promitatoare.

Testele ochilor - Testele sunt de obicei recomandate pentru a determina dac se produce o
cantitate normal de lacrimi i pentru a vedea dac exist zone ale ochiului care au fost
deteriorate ca rezultat al uscciunii. Un oftalmolog, reumatolog sau internist (specialist in
boli autoimune) poate efectua aceste teste.

testul Schirmer - n testul Schirmer, o mic bucat de hrtie de filtru steril se introduce
uor intre ochi i pleoap, n colul interior al ochiului. Se ndeprteaz dup cteva minute,
iar umiditatea pe hrtie este apoi msurat. O cantitate scazut de umectare este
caracteristic sindromului Sjgren, dei producia sczut de lacrimi poate aprea i n alte
cazuri.

testul verde Lissamine - Ochiul uscat de sindromul Sjgren poate arta leziuni ale
membranelor din jurul ochilor i pleoapelor. Un test numit testul verde Lissamine poate
detecta zgrieturi pe suprafaa ochiului.

COMPLICATII - Lipsa lacrimilor i a salivei poate duce la probleme suplimentare.

deteriorarea suprafeei ochiului poate aparea atunci cnd ochii sunt lipsii de stratul de
lubrifiere natural.

modificrile corneei, n mod normal transparent, pot interfera cu vederea i poate

provoca dureri de ochi.

Persoanele cu scderea produciei de saliv sunt la risc de a dezvolta carii dentare i

infecii la nivelul gurii, inclusiv infecii fungice dureroase.

Persoanele cu sindromul Sjgren au un risc mai mare de a dezvolta boli pulmonare

(pneumonie interstiial), boli ale rinichilor (nefrit interstiial), i anomaliilor glandei
tiroide.

Unele persoane cu sindromul Sjgren pot dezvolta inflamarea vaselor de snge (vasculit).
Vasculita poate cauza sangerari si durere si poate duce la modifcri cutanate, nervoase, i /
sau distrugerea organelor interne.

sindromul Sjogren, de asemenea, crete riscul de cancer al sistemului limfatic (cum ar fi

limfomul non-Hodgkin). Sistemul limfatic include esuturi i organe care produc i
adpostesc celulele care lupt mpotriva infeciilor, inclusiv mduva osoasa, splina, timusul i
ganglionii limfatici.

MANIFESTRI EXTRAGLANDULARE nafar de simptomele datorate afectrii glandelor

productoare de lacrimi i saliv, exist i manifestri extraglandulare, care includ:

La nivelul pielii: uscciune (xeroza), vasculit (n special implicarea vaselor mici), purpur
hyperglobulinemic, sau o erupie numit "eritem anular." Aceste erupii pot avea
similitudine cu cele gsite la pacienii cu lupus sistemic sau crioglobulinemie mixt.

Implicarea plmnului i rinichilor pot avea caracteristici de infiltrate limfocitare

interstiiale sau similare cu cele din lupusul eritematos sistemic (LES).

Afectare neurologic i gastrointestinal.

limfadenopatie (ganglioni limfatici palpabili) i frecvena crescut a limfomului. Aceast

frecven a limfocitelor "agresive" apare mai degrab n sindromul Sjgren dect n LES.
 hematopoietice - inclusiv anemie, celule albe sczute i numr redus de trombocite.

O serie de 16 de domenii de activitate a bolii sunt masurate intr-un index numit ESSDAI.

TRATAMENT - Poate fi mprite n trei zone de baz:

Tratamentul uscciunii ochilor / gurii.

Tratamentul complicaiilor, cum ar fi infeciile orale cu fungi, iritaia pleoapelor (blefarita)

si refluxului acid esofagian. Aceste probleme pot complica sindromul Sjgren.

Tratamentul oboselii i / sau simptomelor vagi de lips de concentrare i perturbri de

memorie (cum ar fi fibromialgia).

Tratamentul manifestrilor sistemice a fcut obiectul mai multor studii, dar nici una dintre
terapiile experimentale nu au fost nc aprobate de ctre US FDA.

Interveniile de hidratare - Cei mai muli oameni folosesc lacrimi artificiale (picturi pentru
ochi) pentru a trata ochii uscai. Multe soluii diferite sunt disponibile; un clinician poate
recomanda o alegere potrivit pe baza particularitii fiecrui pacient de uscciune i de
producie lacrimal.

Unele persoane sunt sensibile la conservanii din lacrimile artificiale. Dac apar arsur sau
mncrime, poate fi ncercat o marc ce conine un conservant non-iritant. Picturile
pentru ochi fr conservani vin in recipiente mici, cu doz unic, mai scumpe, care ar putea
fi greu de utilizat de unii oameni cu probleme comune i / sau de vedere. Mai exist picturi
pentru ochi care conin ciclosporin, care suprim o parte a reaciei imune locale (nu i n
Romnia).

Pentru noapte, poate fi utilizat un unguent oftalmic. Este important s se utilizeze numai o
cantitate mic (aproximativ 3 mm) de unguent, deoarece suprasolicitarea poate bloca
conductele lacrimale i poate duce la o afeciune numit blefarit.

Stimularea salivei - Pur i simplu suptul bomboanelor fr zahr sau al feliilor de fructe
uscate (de exemplu, piersici sau nectarine) poate stimula fluxul de saliva. Comprimatele fr
zahr i guma de mestecat fr zahr pot fi de asemenea de ajutor. La unele persoane pot fi
administrate medicamente (de exemplu, pilocarpin) pentru a crete producia de saliv.

Un tratament simplu al gurii uscate este nghiirea de ap, sau doar cltitul gurii cu ap, care
apoi poate fi scuipat.

Dac acest lucru nu este eficient, se poate folosi un produs de saliv artificial (prin
pulverizare sau pilul). Dac gingiile dureroase sunt o problem, se poate utiliza un gel care
amelioreaza gura uscat.
Evitarea cariilor - Persoanele cu sindrom Sjgren au un risc crescut de carii dentare. Din
acest motiv, trebuie s se spele pe dini i s foloseasc aa dentar i ap de gur dup
mese i gustri. Trebuie vizitat medicul dentist cel puin la fiecare ase luni pentru curare i
evaluare.

Uscciunea n alte zone - Persoanele cu sindrom Sjgren pot avea uscciune i n alte zone,
inclusiv buzele, pielea, i vaginul. Buzele uscate pot necesita vaselin sau unguente buze.
Pielea uscat, de obicei, amelioreaz prin utilizarea frecvent a unei creme hidratante sau
unguent. Pentru buze se recomand aplicarea de balsam de buze, care trebuie pstrat n
permanen asupra pacientului.

Unele femei cu sindrom Sjgren au dificultati cu uscaciunea vaginal, mai ales dup
menopauz. Exist mai multe produse concepute special pentru uscciune vaginal, inclusiv
hidratante vaginale, creme de estrogen, ulei cu vitamina E, i lubrifiani vaginali. Ungerea
artificial adecvat aplicat ambilor parteneri poate preveni actul sexual dureros.

Infecii fungice n gur Pentru acestea sunt disponibile medicamente cu prescriptie. Dac
purtai proteza si dezvoltai o infecie, trebuie dezinfectate protezele dentare peste noapte
n timpul tratamentului.

Nasul uscat - Este important s se trateze nasul uscat sau nfundat, deoarece pasajele nazale
blocate pot duce la respiraia pe gur i pot agrava uscciunea acesteia. Cea mai bun este
utilizarea spray-urilor nazale saline disponibile n cele mai multe farmacii.

Reflux gastro-esofagian (arsuri n capul pieptului) Refluxul de acid gastric este mai frecvent
la persoanele cu sindromul Sjgren. Acest lucru se datoreaz probabil produciei sczute de
saliv, care n mod normal ajut la reducerea aciditii gastrice. Tratamentul refluxului la
persoanele cu sindromul Sjgren este similar cu tratamentul altor persoane.

Durerile articulare i musculare Pentru durerile articulare sunt recomandate

medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) cum ar fi ibuprofen.

Glucocorticoizii (corticosteroizii) n doze mici, cum ar fi prednison, pot ameliora durerile

articulare. Cu toate acestea, glucocorticoizii sunt n general recomandai pentru tratamentul
pe termen scurt, din cauza efectelor secundare grave cu utilizarea pe termen lung (de
exemplu, creterea n greutate, hipertensiunea arterial, diabetul zaharat, subierea
oaselor=osteoporoz etc).

O clasa de medicamente numite boli-modificatoare de boal (DMARDs) este frecvent

utilizat la persoanele cu lupus si artrita reumatoid pentru a ncetini efectele distructive ale
sistemului imunitar. Tratamente similare au fost folosite la pacienii cu sindrom Sjgren
(hidroxiclorochina i metotrexatul), fr ns a exista studii care s demonstreze eficiena.

Oboseala - Oboseala este comun n sindromul Sjgren. Ea poate aprea din cauza
inflamaiei active asociate cu boala in sine, fibromialgia care apare cu mare frecven n
 sindromul Sjgren, i tulburrile de somn, care pot s apar dac pacientul bea mult ap
pentru a trata uscciunea gurii, dup care se duce frecvent s urineze pe timp de noapte.

Tratamentul general pentru oboseal include atenia la diet si exerciiu fizic care ajut la
pacienii cu fibromialgie. n plus, la pacienii cu sindromul Sjgren, este important s se
controleze n mod adecvat simptomele de uscciune care interfereaza cu somnul (tabelul 1).

Vasculita - Vasculita este o inflamaie a vaselor de snge. Afectarea arterelor sau venelor
poate duce la sngerri, dureri, leziuni ale pielii, nervilor i organelor interne. Cnd apare
vasculita, deseori este necesar un tratament cu medicamente care suprim sistemul
imunitar. Medicamente cum ar fi ciclofosfamida, azatioprina sau micofenolatul mofetil pot fi
prescrise de ctre medici cu experien n utilizarea lor. Este necesar o monitorizare atent
a efectelor secundare i a rspunsului la tratament.

Anestezia i sindromul Sjgren - Dac avei nevoie de o intervenie chirurgical pentru orice
motiv, ar trebui s comunicai anestezistului diagnosticul dumneavoastr; pacienii cu
sindrom Sjgren au un risc crescut de a dezvolta dopuri mucoase n cile respiratorii n
timpul i dup intervenia chirurgical, i medicamentele utilizate n timpul interveniei
chirurgicale pot usca cile respiratorii mai mult. Dac este contient de diagnosticul de
sindrom Sjgren, anestezistul poate lua msuri speciale pentru a reduce riscul acestor
complicaii.

Din UpToDate pentru pacieni, www.uptodate.com (iulie 2015)

Pentru informaii suplimentare dr. Cristian Bicu www.baicus.ro/contact.htm

Bibliografie

1. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Font J. Primary Sjgren's syndrome: new clinical and
therapeutic concepts. Ann Rheum Dis 2005; 64:347.
2. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjgren
syndrome. Arch Intern Med 2004; 164:1275.
3. Fox RI, Stern M, Michelson P. Update in Sjgren syndrome. Curr Opin Rheumatol 2000;
12:391.
4. Soto-Rojas AE, Kraus A. The oral side of Sjgren syndrome. Diagnosis and treatment. A
review. Arch Med Res 2002; 33:95.
5. Ramos-Casals M, Brito-Zern P, Sis-Almirall A, et al. Topical and systemic medications for
the treatment of primary Sjgren's syndrome. Nat Rev Rheumatol 2012; 8:399.
6. Fox RI. Sjgren's syndrome. Lancet 2005; 366:321.
7. Fox RI, Liu AY. Sjgren's syndrome in dermatology. Clin Dermatol 2006; 24:393.