SEMIOLOGIA APARATULUI HEMATOPOETIC

I. PRINCIPALELE SIMPTOME ŞI SEMNE

II. PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOPOETICE
A. SINDROMUL ANEMIC
B. LEUCOZELE (LEUCEMIILE)
C. RETICULOZELE
D. SINDROAMELE HEMORAGICE

Aparatul hematopoetic cuprinde:

 sângele
 organele legate de producerea şi distrugerea sa:
o măduva osoasă
o ganglionii limfatici
o splina
o ficatul

I. PRINCIPALELE SIMPTOME ŞI SEMNE

Principalele simptome şi semne ale bolilor de sânge includ:
A. simptome şi semne de anemie
B. simptomele şi semnele unei boli hemoragice
C. mărirea ganglionilor limfatici
D. mărirea splinei şi ficatului

A. Simptome şi semne de anemie.

Anemia – scăderea numărului de hematii, a hemoglobinei sau hematocritului sub limitele normale. Indiferent de
cauza lor, insuficienţa aportului de oxigen la ţesuturi, consecutivă deficitului hemoglobinic, produce tulburări funcţionale
polimorfe, cu atât mai intense, cu cât anemia s-a instalat mai rapid.

Valori normale Bărbaţi Femei Nou-născuţi

Nr.entrocite (milioane/mm3) 4,3-5,5 3,7-4,9 4-6
Hematocrit (%) 40,5-52,5 36-46 44-64
Hemoglobina (g/100ml) 13-17 11-14,6 15-23

Simptomele şi semnele anemiei sunt:

a. Specifice:
Paloare a tegumentelor şi mucoaselor, evidentă mai ales la nivelul feţei unghiilor, mucoasei bucale, faringiene şi
conjunctivale. Nuanţa variază:
o de la o discretă decolorare în cazuri uşoare, la aspect de exsanguinare – ca varul – într-o anemie gravă
posthemoragică
o gălbui – ca paiul – anemie pernicioasă, neoplasm
o galben-murdar – cafè-au-lait, în endocardita bacteriană
b. Nespecifice:
o astenie, fatigabilitate
o ameţeli
o scăderea capacităţii de muncă
1
 o tulburări de atenţie şi memorie
o scăderea forţei musculare
o dispnee de efort
o palpitaţii
o lipotimii
o colaps
B. Manifestări hemoragice – cuprind un număr mare de stări patologice, care au ca factor comun sângerări la
nivelul:
o pielii – ele se datoresc unei alterări a hemostazei (peteşii, echimoze)
o mucoaselor (epistaxis, gingivoragii, hemoragii digestive, urinare şi genitale)
o ţesuturilor – diminuarea numărului trombocitelor duce la purpură trombopenică
C. Adenopatia – este un fenomen comun, a cărui apreciere – pentru a fi revelatoare – trebuie să ţină seamă de
câteva criterii:
 Grupul sau grupele de ganglioni afectaţi şi ariile a căror limfă o drenează.
o Se întâlneşte în primul rând în boli de sânge ca limfadenoză, limfosarcom, reticulosarcom şi
limfogranulomatoză malignă (boala lui Hodgkin).
o A se evita confuziile pentru că se poate întâlni o adenopatie generalizată – interesând trei sau mai
multe grupe ganglionare şi în anumite boli infecţioase (ca rubeola, mononucleoză infecţioasă,
sifilis secundar) şi în afecţiuni parazitare specifice patologiei exotice.
 Diferenţa de consistenţă a ganglionilor care este:
o pietroasă şi asociată cu neregularităţi a conturului în neoplasme;
o fermă în infecţiile cronice nesupurate, în leucoze şi reticuloze.
 Independenţa sau aderenţa ganglionilor între ei sau la planurile sub şi supraiacente:
o în leucoze şi reticuloze, ganglionii rămân independenţi şi mai mult sau mai puţin de aceeaşi
mărime;
o în leucoze, reticuloze sau sarcomatoze, adenopatiile pot căpăta dimensiuni gigante, deformând
regiunile respective (aşa zisul „gât proconsular”).
D. Splenomegalia:
 Poate atinge uneori dimensiuni foarte mari, care determină o senzaţie de greutate dureroasă în
hipocondrul stâng.
 De cele mai multe ori însă este moderată şi descoperită doar la examenul abdominal.
 Durerea consecutivă perisplenitei poate să fie uneori ea elementul care atrage atenţia asupra
organismului.
 Consistenţa sa în cele mai multe boli hematologice este fermă.

II. PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICE

A. Sindromul anemic . Pentru a afirma existenţa unei anemii:
a. numărul globulelor roşii trebuie să scadă sub 4 milioane pe mmc la femei şi 4,5 la bărbaţi
b. hemoglobina să fie sub 12 gr% la femei şi sub 14 gr la bărbaţi.
Anemia este rezultatul dezechilibrului dintre distrugerea şi producerea de hematii, în urma unor cauze foarte
variate.
După mecanismul lor de producere, putem clasa anemiile în:
a. Anemii prin creşterea pierderii de eritrocite:
2
  anemiile posthemoragice acute
 anemiile hemolitice
b. Anemii prin insuficienţă de producere a hematiilor sau hemoglobinei:
 anemii prin deficit în materiale de construcţie (Fe, feriprive)
 anemii prin deficit de catalizatori (vitamină B 12, acid folic, hormoni)
 anemii prin hipoplazia sau aplazia măduvei osoase
 anemii mieloftizice (metaplazia sau neoplazia măduvei osoase)
Anamneza:
o condiţii de muncă: profesie, noxe
o abuzuri: alcool, droguri
o medicamente:
 provoacă sângerări digestive (aspirină, fenilbutazonă, indometacin)
 inhibă măduva osoasă (cloramfenicol, fenilbutazonă, aminofenazonă, sulfamide, săruri de aur)
 produc hemoliză (chinidină, fenacetină, tiazide, pinicilină)
 ingestia de „polivitamine” (Fe, acid folic, vitamina B 12) maschează unele anemii
o existenţa unor sângerări: epistaxisuri, menometroragii hemoptizii, hematemeze, rectoragii, melene
o existenţa unor tulburări digestive: diaree prelungită, şi/sau malabsorbţie
o infecţiile acute/cronice: tuberculoză, bruceloză, colibaciloză
o călătoriile în străinătate în zone endemice cu infestări parazitare şi/sau infecţii specifice.
a. Anemia posthemoragică acută.
 O sângerare rapidă poate provoca moartea la o scădere cu 1/3 a volumului sanguin.
 O reducere sub jumătate din masa sanguină anterioară poate să fie însă relativ bine suportată dacă
hemoragia s-a produs într-un interval foarte lung de timp.
 Pierderi de sânge sub 15% sunt asimptomatice
 Peste această cifră apar ameţelile, senzaţia de slăbiciune, tendinţa de colaps ortostatic, hipotensiune
arterială, tahicardie.
 Când volumul de sânge pierdut depăşeşte 30%, apar simptomele şocului hipovolemic:
o nelinişte
o sudori reci
o paloare
o sete
o hipotensiune arterială
o scăderea volumului pulsului
o tahicardie
o răcirea extremităţilor
o oligurie
o postraţie
o pierderea cunoştinţei
b. Anemiile feriprive - sunt datorate lipsei de material de construcţie a măduvei, lipsei de fier.
Simptome:
 astenie
 cefalee
 oboseală
 dispnee la efort
 iritabilitate
 scăderea capacităţii intelectuale
 scăderea forţei fizice
 disfagia pentru solide
Semne:

3
  piele – subţire, uscată, palidă care se fisurează uşor
 mucoase – limbă „ceruită”, stomatită angulară („zăbăluţă”) şi mucoasă nazală atrofiată –
ozena
 unghii – subţiri, friabile, koilonichie
 păr – subţire, friabil
 tahicardie, extrasistole, hipotensiune arterială posturală
 edeme
 splenomegalie moderată
 hemoragii, exudate retiniene
B. Leucozele (leucemiile).
Leucozele sunt boli caracterizate prin proliferarea ireversibilă a globulelor albe, în diferite grade de maturizare sau
degenerare, atât în locul lor de formare, cât şi în afara lui.
Sunt neoplasme ale sistemului hematopoetic în care proliferează necontrolat o clonă malignă a unei linii celulare ce
înlocuieşte măduva.
Din punct de vedere clinic poate evolua acut sau cronic.
a. Leucozele acute. Boala debutează de obicei brusc, cu un tablou asemănător unei septicemii:
 febră
 prostraţie, astenie marcată
 paloare
 diverse hemoragii (gingivale, nazale, retiniene, conjunctivale, digestive, uterine, în sistemul nervos,
purpură)
 mărire moderată a ganglionilor, splinei şi ficatului
 angină
Uneori pot preceda cu puţin timp tulburări mai discrete prodromale:
 indispoziţie
 oboseală
 mialgii şi artralgii
 paloare
 stare subfebrilă
Boala evoluează rapid, în câteva luni, către exit fatal.
b. Leucemiile cronice – (leucemia cronică mieloidă) :
 astenie
 fatigabilitate
 pierdere în greutate
 fenomene anemice
 splenomegalie
 uneori stare subfebrilă
 adenopatii moderate
Evoluţia bolii este cronică, cu scurte remisiuni.
C. Reticulozele
Cuprind afecţiuni caracterizate prin adenopatii şi splenomegalie reprezentate prin:
a. linfogranulomatoză malignă (limfadenom sau boala Hodgkin)
b. limfo şi reticulosarcomul
c. limfomul folicular
Boala Hodgkin este o boală malignă a ţesutului limfoid care, faţă de celelalte limfoame, prezintă următoarele
particularităţi:
 debutează de obicei la nivelul unui ganglion;
 se răspândeşte: încet ordonat, prin contiguitate şi hematogen;
 are 2 vârfuri legate de vârstă:
4
 o între 15 şi 35 ani
o peste 50 de ani
 predomină la sexul masculin.
Caracterizată clinic prin:
1. Simptome care pot precede boala cu 6 luni:
 transpiraţii nocturne
 slăbire în greutate
 febră
2. Sindrom mediastinal – tuse, dureri toracice, dispnee, hemoptizie.
3. Uneori prurit.
4. Alterarea stării generale.
5. Adenopatii – frecvent debutul este laterocervical stâng.
6. Splenomegalie, hepatomegalie.
7. Anemie progresivă.
D. Sindroamele hemoragice
Reunesc un număr mare de afecţiuni ce au în comun apariţia unor sângerări la nivelul pielii, mucoaselor sau în
ţesuturi. Ele sunt rezultatul unei alterări a hemostazei şi pot ca atare să se datoreze:
 trombocitelor: purpura trombopenică secundară sau primitivă, trombastenia. Număr trombocite normal:
200.000-400.000/mm3
 alterării mecanismelor coagulării:
o hemofilie
o alterarea unuia dintre factorii complexului protrombinic
o lipsa fibrinogenului
o exces de factori anticoagulanţi
 modificărilor vasculare:
o purpura alergică şi infecţioasă
o scorbutul
o teleangiectazia hereditară hemoragică (boala Rendu-Osler)
 alterării ţesutului perivascular (purpura senilă)
a. Purpura trombopenică număr trombocite ≤ 100.000/mm 3
Clinic se manifestă prin:
 peteşie – mică pată hemoragică cutanată, punctiformă sau lenticulară, cauzată de o ruptură a capilarelor.
Este elementul eruptiv caracteristic în purpură.
 echimoză – pată negricioasă sau vânătă produsă prin infiltrarea difuză a sângelui în ţesutul subcutanat.
După un timp variabil, în funcţie de întinderea leziunii, echimoza dispare luând mai multe nuanţe
succesive: violacee, maronie şi gălbuie.
 sângerări gingivale, epistaxis, meno-metroragii
 mai rar hemoragii digestive şi urinare
 uşoară splenomegalie
 anemie secundară
 febră
 eventuale manifestări nervoase
 stare de şoc
b. Purpura vasculară (alergică, Hennoch-Schőnlein):
 eupţii purpurice însoţite de fenomene alergice (urticarie, eritem)
 artralgii
 tulburări gastrointestinale
 hemoragiile sunt rare
 stare de oboseală generală
5
  dureri articulare şi abdominale
c. Hemofilia – este cea mai frecventă boală hemoragică ereditară determinată de tulburări de coagulabilitate.
Hemofiliile A şi B sunt cele mai frecvente coagulopatii ereditare.
Cauze:
 deficitul de factor VIII – hemofilie A
 deficitul de factor IX – hemofilie B
Semnele bolii sunt aceleaşi la ambele forme:
 Hemofilia severă - nivelul factorilor VIII/IX < 1%:
o debut sub 18 luni;
o sângerări grave după traumatisme minore;
o sângerări la mucoase: epistaxisuri, hemoptizii, digestive;
o hematoame în:
 ţesutul subcutanat
 muşchi
 hemartroze – duc la deformări
 baza limbii: după faringite virale; risc de obstrucţie a căilor respiratorii
o sângerări intracraniene (fatale)
o hematurie
 Hemofilia medie - nivelul factorilor VIII/IX 1-5%:
o rar hemoragii spontane
o sângerări grave după intervenţii chirurgicale
 Hemofilia uşoară - nivelul factorilor VIII/IX 10-25%:
o sângerări mari după extracţii dentare şi intervenţii chirurgicale.