ANEMIILE

Conf. Dr. Cîrdeiu Eugen

Clasificare: I. Anemii prin producţie medulară insuficienţă de eritrocite

sau hemoglobină:
1. Anemii prin insuficienţă medulară cantitativă:
a. Anemia hipoplazică,
b. Anemia aplastică,
c. Anemia prin înlocuire/sufocare a maduvei.

2. Anemii prin factori specifici eritropoezei:

a. Anemia hipocromă.
b. Anemia megaloblastică.

II.Anemii hemolitice:
a. Anemii corpusculare:
- Anomalii de membrană.
Deficit enzimatic.
- Anomalii ale hemoglobinei,
b. Anemii extracorpusculare:
- Imune.
- Neimune.

ANEMIA APLASTICA
Definiţie: A aplastica este o stare patologică cu pancitopenie datorată
scăderii globale a ţesuturilor hematopoietice funcţionale.
Anemia hipoplastică = limitarea insuficienţei medulare pentru seria roşie,
celelalte serii fiind normale.
Insuficienţa medulară:
- cantitativă = A aplastică sau hipoplastică.
- calitativă = cu măduvă osoasă (MO) normală sau
hiperplazică capacitatea sa fiind insuficientă.
Epidemiologie: 4 cazuri%0000
Etiopatogenie: - este complexă şi insuficient cunoscută.
- mecanismele imune: supresie imunologică.
Factori etiologici:
~ agenţi chimici: - medicamente (cloramfenicol, ciclofosfamidă);
- nemedicamentosi (benzen, insecticide, ierbicide,
lacuri).
~ agenţi infectiosi: virusurile hepatitice, mononucleoza infectioasa, gripa,
~ radiaţii ionizante.
~ boli imune: LES, deficite imune.
~ aplazii medulare preleucemice.
 ~ hemoglobinuria paroxistica nocturna.
Clinic: - debut insidios (astenie, fatigabilitate, paloare);
- stare: paloare, purpura, hemoragie, infecţii;
- fara adeno-hepato-splenomegalie.

Teste de laborator: pancitopenie:

A normocroma normocitara aregenerativa: reticulocite scăzute;
granulocite scăzute;
trombocitopenie precoce si greu reversibila:
sideremie crescută;
eritropoieza crescută;
Hb F crescută.
MO: celularitate redusa;
predomina ly. plasmocitele;
fierul crescut.

Forme clinice ale A hipoplastice: - congenitala

- dobândita
Forme clinice ale A aplastice: ~ congenitala = A Fanconi;
~ dobândita = toxica, infectioasa, idiopatica.
A hipoplastica congenitala BLACKFAN- DIAMOND
- pe seria eritrocitară;
Etiologie: necunoscuta;
sunt suspicionate tulburarile metabolice (triptofan).
Transmitere autosomal recesiva. Insuficienta răspunsului la eritropoietină.
Clinic: - debut la vârsta de 6 linii, excepţional debut tardiv;
- anemie, malformaţii congenitale (sdr. Turner, hipertelorism, police
trifalangian, renale, cardiace, osoase).
Teste de laborator: reticulocite scăzute;
anemie;
MO: eritroblasti foarte scăzuţi;
hemosiderina crescută;
Hb F crescută.
Tratament: - de lecţie corticoterapie:
atac: PREDNISON 2mg/kgc/zi. l-3 saptamani. pana la 2 luni;
apoi tratamentul de întreţinere:
~ substitutiv = trasfuzii de MASA ERITROCITARA;
SPLENECTOMIE.
Prognostic: regresie spontana 30%
cu tratament, regresie 50%
Decesul survine prin complicaţii: - infectioase;
- hemosideroza;
- leucemie.
* Anemiile dobândite
Sunt numite si eritroblastopenii:
 1. Eritroblastopenia acuta OWREN: criza aplastica prelungita sau
temporara in stări hemolitice cronice (microsferocitoza ereditara).
2. Eritroblastopenia GASSER: apare la sănătoşi, după viroze sau
administrare de medicamente.

# ANEMIA APLASTICA CONGENITALA FANCONI

= rara;
= apare in cazuri de cosanghinitate;
= este congenitala transmisa autosomal execesiv.
Clinic: - debut insidios: la 3-20 ani cu mono/bi/tricitopenie.
- stare: pancitopenie, paloare, purpura, infecţii;
sindroame plurimalformative: anomalii cutanate
(hiperpigmentare difuza), pete pe teritorii centrale „cafe-au-lait",
absenta policelui sau police trifalangian, aplazii de radius;
malformaţii viscerale, testiculares urogenitale, oculare, cardiace,
microcefalie.
Teste de laborator: pancitopenie;
eritrocite mari, cu volum > 100 microni;
Hb F crescută;
anomalii cromosomiale diverse si polimorfe, fiind
caracterizata ca o stare preleucemica.

Tratament: ~ANDROGENI după vârsta de 4 luni (OXIMETOLON,

METILTESTOSTERON)
~ substitutiv;
~ transplant medular.
Evoluţie: 50% deces la 2-4 ani prin infecţii si hemoragii;
15% evoluează spre leucemie mieloblastică/mielomonocitara.

ANEMIE PRIN FACTORI SPECIFICI ERITROCITARI

*Anemia hipocroma feripriva (carentiala)
= 90% din anemiile copilului:
= 25% apare in medii cu nutriţie scăzuta;
= este cea mai frecventa.

Metabolismul fierului:
- depozitele sunt suficiente: la nou-nascut pana la 6 luni;
la prematur pana la 3 luni.
- rezervele: nou-nascut: 75mg/kgc (2/3 se acumulează in trimestrul trei de
sarcina);
la greutate de 3000-3500g, exista 300-330mg Fe (175mg Fe
heminic);
prematur: 200-220mg Fe;
- hipocromia accentuata: vârsta de 3-51uni;
- pierderi fiziologice: 20microg/kgc/zi;
- nevoi fiziologice: 0.8-1 mg/zi;
- aportul de Fe (sugar): lapte uman - suficient datorita biodisponibilitatii
crescute a fierului; lapte de vaca - insuficient (0.4 –
0.5mg/zi, se absoarbe 10%); .
recomandat: 1mg/kgc/zi (minim 15mg intre 4 luni si
3 ani vârsta) si 2mg/kgc/zi la prematur,
laptele pt vârsta a II- a (41uni - 1 an) şi a III- a (l-
3ani) este suplimentat in Fe.
Etiologie: - rezerve interne insuficiente (prematuri, gemeni, mame carentate)
- aport insuficient;
- tulb de absorbţie intestinala (malabsorbtie alergii alimentare cu
hemoragii intestinale);
Clinic: - sdr. anemic nespecific: paloare, astenie, anorexie, tahicardie, suflu
sistolic (anemii severe), cardiomegalie;
- bine tolerata (instalarea se face lent), fiind descoperita când Hb<4g
- splenomegalie,
- sideropenie,: digestiv = glosita, ragade;
cutanat = uscăciunea pielii, fanere friabile; scade
capacitatea fizica; tulburări de comportament alimentar:
pica;
tulburări in dezvoltarea psihomotorie (mai acc. cu cat
vârsta e mai mica);
retard, uneori ireversibil;
deficit imunologic: infecţii ale CAS sau respiratorii.
A feripriva are 3 stadii:
1. Rezerve de Fe scăzute si scăderea feritinei fara a influenta
eritropoieza.
2. Insuficienta de aport la nivelul MO: eritropoieza scăzuta (sidefemie
scăzuta, creste capacitatea de fixare a transferinei, scade coeficientul
de saturare a transferinei).
3. Scade Hb si apare A hipocroma-microcitara.

Teste de laborator: Hb scăzuta < 11g% (la vârsta de 7 ani);

eritrocite scăzute (microcite cu VEM <70 microni3,
valoarea globulara <1);
Hb medie <30 (aproximativ 27);
CHEM 00%;
Trombocite si leucocite = normale:
MO: eritroblasti scăzuţi, absenta sideroblastilor;
Fe = 30-50gama%;
capacitatea de fixare scăzuta (<30 %);
feritina < 10mg/ml (normal = 35mg/ml);
scad Cu si ceruloplasmina.
Forme clinice:
 1. Din malformaţiile cardiace (policitemie).
2. Cu cupru scăzut (la prematuri).
3. La copil mare policarentat.
4. La copil cu pica.
5. Cu mielemie (rahitism cu pseudoleucemie von Leuset).
Diagnostic diferenţial: cu alte hipocromii
talasemia minora;
infecţii si inflamaţii;
intoxicaţii cu plumb;
vit B6 scăzuta;
acidul folie scăzut.
Complicaţii: infecţii respiratorii si digestive.
Profilaxia - prenatal: regim alimentar bogat in Fe;
- ligaturarea tardiva a cordonului ombilical (se scurg 30-50 ml
sânge); .
- alimentaţia naturala si diversificarea corecta (ou. carne. legume);
- copii cu deficit in depozite la naştere (prematuri, gemeni): cu
diaree severa sau infecţii repetate.
Tratament: ~ Fe feros: 5mg/kgc/zi, administrat la distanta de mese in 2-3 doze,
durata: 2 luni după ce se normalizează Hb (pt umplerea
depozitelor) daca apar vărsaturi sau diaree se opreşte tratamentul;
daca apar scaune inchise la culoare, nu se opreşte tratamentul.
~ FERONAT: conţine fumarat feros - 150ml = 50mg Fe;
Rezultate: Hb creste cu 0.1-0.17g%/zi
Criza reticulocitara apare la 1 săptămâna.
~ daca nu are toleranta digestiva, sa administrează i.m. profund: 50-
100mg Fe/ml in preparat
precauţii pt reacţii anafilactoide si dezvoltarea de neoplazii
(administrarea i.m. poate determina apariţia de neoplazii).

Anemia megaloblastica
Definiţie: A megaloblastica reprezintă o stare patologica de suferinţa
generala: tulburări de diviziune si maturare celulara prin sinteza redusa de acizi
nucleici;
- A macrocitara cu VEM > 1 Î0-1.40microni"
- Megaloblastoza
- Hematopoieza ineficienta
Frecventa crescută la copil, la adult reprezintă 10 % din totalul anemiilor.

Fiziopatologie: scăderea acidului folie sau a vitaminei B12 determina tulburări

in sinteza acizilor nucleici cu transformarea megaloblastica a MO si instalarea
hematopoiezei ineficiente.

Clasificare: 1. A megaloblastica cu deficit de vit B12

 2. A megaloblastica cu deficit de acid folie.
A megaloblastica cu deficit de B12:
- deficit de aport exogen (necesarul = 1.5gama‰cal);
- absorbtie redusa: malabsorbtie.
absenta factorului intrinsec.
competiţie pt absorbţie cu B12 in parazitoze;
- aportul de 1microg/zi la: malnutriti (regim vegetarian >3-5ani);
mame cu deficit de B12 - A megaloblastica a sugarului alimentat la san.

Clinic: ~ deficit de B:
- debut la 1-3 ani (când se epuizează rezervele):
- paloare progresiva, tulburări trofice, fanere friabile, hepato-
splenomegalie uşoara;
- anorexie, diaree/constipatie. glosita Hunter:
- sdr febril/subfebril;
- asociat cu tulburări nervoase: iritabilitate, instabilitate motorie, ataxie,
sdr extrapiramidal, reflexe osteo-tendinoase vii:

A megaloblastica cu deficit de acid folie:

- necesarul = 40microg‰ cal, aport exogen;
- aport redus la sugar: laptele uman si de vaca = 40microg/l;
laptele praf = 20microg/1;
laptele de capra = 10microg/l.
- tratarea termica a laptelui duce la scăderea folatilor la 50%;
- diareea cronica sau recidivanta interfera cu acidul folie.
Clinic: - debut la 4-71uni: prematuri/dismaturi;
- anemie: paloare, tulburări cardiace si respiratorii, iritabilitate,
scădere in greutate, sdr diareic trenant, febra intermitenta;
- absenta tulburărilor neurologice.
Teste de laborator: anemie marcata: eritrocite <2.000.000/mm3;
macroeritrocite: diametru >12microni; sau
megaloeritrocite cu diametrul si volumul foarte crescute:
CHEM normal;
HEM crescut;
reticulocite normale sau scăzute;
trombocite si GA normale sau uşor scăzute.
MO: hiperplazie si megaloblastoza pe toate seriile
mieloide: eritromegaloblasti,
granulocite cu talie mare.
megacariocite cu talie mare.
sideroblasti medulari in cantitate crescută,
scade concentraţia B12<120pg/ml (normal=160-1200pg/ml);
acidul folic<3microg/ml (normal - 3-11 microg/ml).
Tratament: ~ deficit de BI2:
- mici si medii - vit B12 i.m. 25-100microg/zi, 1-2sapt (pana la
 criza reticulocitară);
apoi 100 microg de 2 ori/sapt, 1 luna (pana la normalizarea tabloului
.hematologic);
100-200microg/l temporar sau toata viata.
- severe - 1000microg./zi, l-2sapt; apoi 1000microg./l, toata viata.

Eficienta: criza reticulocitară apare la 3-8 zile de tratament; scad megaloblaştii

din ziua 3;
cresc eritrocitele cu 500.000/săpt.
~ deficit de acid folic: 10-15mg/zi p.o. pana la dispariţia anemiei;
l-5mg/zi p.o. pt rezerve;
copil mic: 1 mg/zi pana la dispariţia anemiei;
0.1 mg/zi pt rezerve sau pana la dispariţia cauzei.
- deficite severe: se asociază vit B12 pt evitarea complicaţiilor
degenerative carenţiale;
- deficite grave: tratament substitutiv cu transfuzii de masa eritrocitară.

ANEMIA HEMOLITICA (AH)

Clinic: - anemie;
- icter sclero-tegumentar;
- spleno-hepatomegalie;
- urini si scaune hipercrome;
- simptome de gravitate:
acute: dureri abdominale si lombare;
febra, colaps;
oligoanurie:
hepato-splenomegalie medie.
cronice: nanism, modificări osoase: facies si oase lungi;
retard;
litiaza biliara;
hepato-splenomegalie (facultativ).
Teste de laborator: anemie variata;
+/- sferocitoza;
BI crescută;
heptoglobina scăzuta;
Hb crescută;
Indirect: reticulocite crescute:
eritroblastoza in sânge;
leucocite si trombocite crescute (facultativ);
reticulocite normale sau scăzute (hemoliza MO):
punctie medulara ~ pune diagnosticul –
hiperplazie eritroblastică medulara.
* A hemolitice corpusculare
1. A prin anomalii de membrana:
Microsferocitoza ereditara Minkowski - Chauffard
 Debutează la vârste variate, mai frecvent in copilăria a doua sau prima
săptămâna.
Clinic: - icter discret si variabil (sclere);
- scaune negre;
- urina normala;
- anemie; bine tolerata - moderata, cu evoluţie cronica;
- splenomegalie constanta, moderata, nedureroasa, consistenta
normala accentuare progresiva;
- nespecific: fatigabilitate, astenie, anorexie, infecţii frecvente;
- severe: - tulburări de creştere,
- infantilism sexual;
- craniu in turn;
- bolta ogivala.

Teste de laborator: constante eritrocitare normale, anemie moderata;

Frotiu: diametru mediu eritrocitar redus (<7.2) = 5.5-6.5 microni;
eritrocite sferice caracteristice;
curba Grece-Jones: populaţii cu diametre scăzute, respectiv
normale; reticulocite crescute;
GA si trombocite normale.
MO: Hiperplazie eritroblastica eu scăderea rezistentei
osmotice ;
testul de fragilitate osmotica = patologic sensibilizat (la 37o,
24-48h);
hemoliza in vitro scazuta;
bilirubina crescută;
Fe normaL; +/- Hb crescută (severe);
Caracteristic: scade durata de viata a eritrocitelor si sechestrarea lor splenica.
Evoluţie: bine tolerată.
Complicaţii: crize de deglobulizare (hemoliza. eritroblastopenie medulara
tranzitorie);
biliare - cresc cu vârsta: litiaza; colici;
tulburări digestive; icter retentional;
tulburări de creştere, pubertate tardiva;
ulcer gambier.
Tratament: - transfuzii in crizele acute;
- splenectomia: vindecare definitiva clinica, cu biologia nemodificata;
indicata - in toleranta scăzuta - clinic: anemie
severa, crize frecvente, litiaza biliara precoce,
retard, tulburări crescute; - in toleranta buna,
dar cu complicaţii grave:
- contraindicatiile splenectomiei: sub 5 ani vârsta
(infecţii cu pneumococ, H. influenzae, gram negativi);
- optim: splenectomie la 6-10 ani;
- rezultate: spectaculoase - absenta icterului, a anemiei, a crizelor;
 normalizarea reticulocitelor şi a bilirubinei; restabilirea ritmului de creştere
normal; anomaliile nu sunt influenţate.

2. A prin defect enzimatic.

Definiţie: alterarea calitativa/cantitativa enzimelor eritrocitare cu perturbarea
metabolismului glucozei si repercusiuni asupra vieţii eritrocitului (scade durata
de viata): episoade hemoragice acute/cronice, spontane/provocate.
Exista mai mult de 20 de tipuri de enzimopatii eritrocitare, doar 12 având un rol
bine definit Enzknele intervin in:
calea anaeroba (piruvatkinaza);
calea aeroba (glucoza 6 fosfat dehidrogenaza = G6PD).

Deficitul de G6PD
Este congenital, X-linkat.
Frecventa acestei afecţiuni este crescută: > 300 milioane; > 3% din populaţia
globului.
Clinic: - depinde de gradul deficitului, rasa, .zona geografica;
- semne de hemoliza: Hb<5g/dl,
sferocitoza;
corpi Heinz prezenţi;
reticulocite foarte crescute;
BI foarte crescută;
haptoglobina scăzuta.

Stadiul latent: normal hematologic;

G6PD scăzuta: dozata prin teste specifice de laborator (la
ascorvat sau Brewer).
Forme clinice:
- AH drog-indusa: la 3 zile după administrare apare hemoliza intravasculara;
medicamentele incriminate = antimalarice, analgezice,
aspirina, vit K, furazolidon, acid nalidixic. nitrobenzen,
albastru de metilen.
- AH infectioasa: bacterii - Salmonella. Leptospira.
Virusuri = herpes, gripa, mononucleoza infectioasa.
- AH prin favism: in urma ingestiei de Vicia fava (bob);
clinic: debut brutal după ingestie sau după inhalarea de
polen , la câteva minute;
cu debut neo-natal: ziua 2-7, evoluţie autolimitata;
forma cronica este rara. de intensitate usoara/medie,
se exacerbează in infecţii.
Diagnosticul pozitiv pt: G6PD: istoric familial;
crize frecvente declanşate de medicamente sau
infecţii;
teste ce evidenteaza concentraţia scăzuta de
G6PD.
Diagnostic diferenţial: Hb instabila;
deficit enzimatic (altele); talasemie.
Tratament: ~ profilactic: - screening al persoanelor predispuse (etnie, zona
geografica, antecedente familiale, crize declanşate de droguri);
- informarea familiei in scopul evitării medicam.
infecţiilor, febrei;
-evitarea transfuziilor de la persoane cu G6PD
scăzuta,
~ curativ: MASA ERITROCITARA:
- stop tratamentului medicamentos;
- la nou-nascuti: ca la orice boala hemolirica.
Evoluţie: favorabila: încetarea hemolizei la inlaturarea factorilor declanşatori
complicaţii rare (litiaza, infectii) in timp:
- creste sensibilitatea si clinica se accentuează eu vârsta;
- decesul prin IRA si hemoliza foarte severa.

3. A prin anomalii ale hemoglobinei Anomalii cantitative: inlocuirea unor catene

polipeptidice cu alte catene normale, caracteristice vieţii intrauterine si primelor
6 luni de viata = hemoglobinoze/talasemii.
Anomalii calitative: catene polipeptidice anormale (HbS).

Talasemia
Definiţie: talasemia reprezintă o AH cronica hipersideremica, hipocroma,
microcitara, cu eritropoeza ineficienta prin dezechilibrul sintezei lanţurilor
polipeptidice. Este o boala genetica cu transmitere autosomal intermediara.
Distribuirea sa este pe zone geografice.
Hb normala; A1 = 2 lanţuri alfa + 2 lanţuri beta (toata Hb adulfului):
A2 = 2 lanţuri alfa + 2 lanţuri delta (1-3% din Hb adultului);
F = 2 lanţuri alfa + 2 lanţuri gama (<1% din Hb adultului).
Mecanismul patogenic: - scade durata de viata a eritrocitelor datorita catenelor
neutilizate in sinteza Hb (beta in talasernia alfa si alfa in talasemia beta)
deoarece acestea precipita in citoplasmă formând incluzii citoplasmatice care
lezează membrana si duc la hemoliza precoce - eritropoieza ineficienta; ~
insuficienta cantitativa a sintezei de Hb.

Beta talasemia Are doua forme clinice: - majora (foarte frecventa) = A

Cooley = forma homozigota;
- minora = heterozigota:
a) propriu-zisa/simptomatica/boala Ri etti-Greppi-Mi cheli;
b) asimptomatica/Torma minima trăsătura
talasemică/microcitemia Silvestroni-Bianco;

Anemia Cooley
 = forma homozigota;
Debutul la 6 luni-lan prin AH severa si progresiva.
Simptome: - anemie, expansionarea spatiilor medulare si hemosideroza
progresiva;
- paloare, subicter, hepato-splenomegalie (100% din cazuri,
moderata !a sugari si in transfuzii corecte, sau monstruoasa),
anomalii faciale: facies mongoloid, retard, craniu voluminos,
olimpian, nas scurt, buze aplatizate, hipertelorism. ochi bridati,
maxilarul superior hipertrofiat, dentitie vicioasa;
- pubertate tardiva datorata anoxiei cronice;
- cord: pericardita, insuficienta cardiaca congestiva cronica, tulb.
de ritm, moarte subita;
- SNC: cefalee, acufene, vertij, tulburarea atenţiei, insomnii,
lipotimie, +/- convulsii;
- os: fracturi pe os patologic recurente;
- edeme periferice;
- stari febrile neexplicate;
Rx: deformări ale scheletului specifice: ingrosarea craniului, lărgirea spaţiului
diploei, osteoporoza
craniului.
Teste de laborator: A constanta si severa, progresiva:
eritrocite= 2-3.000.000/mm3;
microcitara hipocroma: VEM <75rnicroniJ, HEM scăzut;
anizQcitoza;
poichilocitoza absurda: semilune, rachete;
eritroeite hipocrome, translucide: in ţinta;
anuloeite;
umbre eritrocitare, eritroeite nucleate numeroase;
eritroblasti in periferie;
leucocitoza, deviere la stânga:
trombocite normale;
reticuîocite crescute moderat si contrastează cu
hiperplazia MO eritroblastica (eritropoieza ineficienta);
MO: celularitate numeroasa, eritroblasti numerosi;
sideroblaşti foarte numeroşi (tulburare de utilizare a Fe);
Fe crescut constant > 150gama% (scăzut la copilul mic);
capacitatea de fixare redusa;
rezistenta osmotica crescută = caracteristic;
Bl crescută (hiperhemoliza);
stercobilinogenul si urobilinogenul crescute;
Hb F crescută (20-90%) - cel mai important pt diagnostic
(<2% dupa vârsta de 1 an, norrnal); Hb Aa CRescuta (nonnal = 2.5-3.5) > 3.5;
Fe: ineficienta eritropoiezei; incorporarea globala este lenta
si insuficienta. Evoluţie: cele mai grave;
progresive si deces la vârsta de 10 ani:
 ameliorarea: prin transfuzii (Hb >9-10mg/dl) da supravieţuirea la 30
ani cu creştere staturo-ponderală normala, dismorfismul facial scade, existând
riscul de dezvoltare a hipersideremiei.
Complicaţii: infecţii recidivante, trenante;
fracturi pe os patologic;
pusee de pericardita benigna recidivanta;
hipersplenism;
leucocite si trombocite scăzute;
accidentele = rare: ulcer de gamba si litiaza biliara.
Tratament: obiective:
-Hb>9-10g.dl;
- Evitarea hipersideremiei (administrarea de chelatori de fier);
- Splenectomia (splina este hemolitica).
~ complicaţiile cardiace: DIGITALICE;
DIURETICE;
OXIGENOTERAFIE;
~ HORMONI SUBSTITUTIVI;
~ tratarea cirozei hepatice si a litiazei biliare;
~ VITAMINA B6 si ACID FOLIC periodic (consumul este crescut);
~ VITAMINA E scade hemoliza (carenţa de tocoferol);
~ VITAMINA C determina eliminarea urinara de fier.
Talasemia minora
= heterozigota;
a) talasemia propriu-zisa: clinic, radiologie si biochimic seamana cu anemia
Cooley atenuata;
- hipocroma, moderata, aceleaşi anomalii morfologice;
- Fe scăzut - diagnosticul este dificil;
- Caracteristici: Hb A2 crescută (>90% din cazuri);
- Hb F crescută;
b)talasemia minima: exclusiv semne hematologice:
- anemie moderata, microcitara;
- eritrocite hipocrome, translucide;
- +/- hipocroma;
- Fe normal totdeauna;
- Reticulocite normale;
- Bilirubina normala;
- Rezistenta globulara crescută (patognomonic);
- Anomalii morfologice: anizocitoza, poichilocitoza, in ţinta;
- Electroforeza hemoglobinei confirma diagnosticul: Hb F si Hb A2 (7-
8%, max = 3.5%) sunt crescute .

 Anemii hemolitice extracorpusculare

l. AH autoimuna (AHAI) Poate fi dobândita sau congenitala.
Scade viata eritrocitelor prin componenta sistemului imun.
Anticorpii: - izo-anticorpi
 - auto-anticorpi
AH cu izo-anticorpi: - frecventa la copil (mai ales la nou-nascut);
- incompatibilitate feto-materna: de grup sanguin sau de Rh;
- la politransfuzati.
AH cu auto-anticorpi - AHAI: rar la copil;
reacţia imuna este specifica de antigen.

Fiziopatologie: - conflictul antigen-anticorp duce la alterarea membranei

eritrocitare cu pătrunderea apei şi a electrolitilor in celula si hemoliza.

Clase imunologice de AHAI:

L Aglutinine la rece : IgM si fracţiunea C a complementului.
II.IgM si C (fara aglutinine la rece),
III.C (fara aglutinine la rece):.
IV. IgG (la cald).
V. Mixta: IgG si IgM. Forme clinice:
- AHAI acută: - hemoliza crescută intravasculara cu intensitate si
evoluţie variabile frecvent spre vindecare);
- mai frecvent la copilul mic(< 4 ani), băieţi, in infecţii
(Lederer-Brill).
- AHAI cronica: - debut progresiv;
- fara infecţii anterioare;
- hemoliza moderata, compensata de hiperfunctia
medulara;
- splenomegalie (de obicei);
- evoluţie: continua - cronica;
in pusee - hemoglobinurie (intre pusee anemia este moderata si vindecarea
aparenta). Factori etiologici:
- indusa de IgM: hemaglutinine la rece (boli ca: pneumonia atipica cu
Mycoplasma, infecţia cu urlian, CMV, VHB, mononucleoza infectioasa);
-etiologic frecvent necunoscuta.

Clinic: - hiperhemofiza brusca = paloare, hiperterrnie, icter, polipnee, tulburări

de comportament. Teste de laborator: deglobulizare crescută (eritrocite
<1.500.000/mm;>);
anemie normocroma cu reticulocite crescute; îeucocitoza eu neutrofilie;
eritroblastoza medulara; Hb crescută, hemoglobinurie. Evoluţie: favorabila =
vindecare;
grava = hemolize intravasculare severe: deces prin complicaţii:
ânurie/necroza ischernica a extremităţilor. Diagnostic
pozitiv: - dozarea aglutininelor îâ rece;
test Coombs pozitiv. ~ inuusa de IgG (la cald) Eriologie: - infecţii
bacteriene (TBC);- boli inflamatorii cronice (colita);
- leucemii cronice;
- colagenoze (LES);
 - nedeterminata.
Anticorpii: IgG fixatori de complement
Coombs direct = pozitiv.
Clinic: sdr hemolitic extravascular, rar intravascular.
Forma clinica: AH acuta
clinic asemănătoare cu sdr Lederer-Brill;
frecvent la 1 -4 ani;
hemoliza brutala la 3-10 zile de la infecţie, paloare, subicter, stare
generală alterata, hepatomegalie, hematurie, colaps.
Teste de laborator: deglobulizare crescută;
reticulocite crescute;
leucocite crescute;
Bl crescută;
Hb crescută;
Evoluţie: favorabila, vindecare completa la 2 luni.

SINDROM EVANS
= AHAI asociata cu trombocitopenie.
Este idiopatic.
Se asociază frecvent cu limfomul malign.
Tratament: - idiopatic;
- secundar - tratamentul bolii de baza (vindecare spontana in
boala acuta infectioasa: hepatita, mononucleoza
infectioasa, pneumonie);
- CORTIZON (de electie)
~ SPLENECTOMIE – (cand nu răspunde la PDN)
~ imunosupresoare: CICLOFOSFAMIDA
IMURAN
LENKERAN
- PLASMAFEREZA (in cazuri grave)
- adjuvant ACID FOLIC
- transfuzia = contraindicata.