Epidemiologie:

Prevalenta estimate in intreaga populatie a polineuropatiei cronice inflamatorii

demielinizante este de 0,8-7,7 la 100 000.

Istoricul bolii:
PCID debuteaza cel mai adesea insidious si evolueaza intr-o maniera lent progresiva
(la 60% din pacienti) sau cu recaderi (o treime din cazuri), cu recuperare partiala sau
completa intre recaderi. Pacientii mai tineri au mai frecvente evolutie cu recaderi.
Datorita debutului insidious al PCID, documentarea evenimentelor precipitanta este
foarte dificila. Totusi au fost raportate infectii precipitante gastrointestinale si respiratorii.

Simptomele initiale cuprind deficitul motor paretic, proximal si distal. Simptomele

senzoriale sunt frecvente , precum paresteziile, dar de obicei predomina cele motorii.

Doar o mica parte dintre pacienti (aproximativ 16%) au un debut acut sau subacut al
simptomelor, cu evolutie secundara progresiva sau fluctuanta. Disfunctia sistemului
autonom poate aparea, in acele cazuri pacientul va acuza ameteala, tulburari intestinale
si vezicale.

Simptomatologie
Polineuropatia cronica demielinizanta are un debut insidios, evolutie lent progresiva la
peste 60% dintre pacienti dar si episoade de acutizare (la 1/3 dintre cei diagnosticati).

Cele mai frecvente simptome descrise de catre pacienti sunt:

- Tulburari de mers;

- Dificulati in folosirea bratelor si membrelor inferioare;

- Slabiciune a musculaturii faciale;

- Tulburari de sensibilitate superficiala, parestezii, anestezii

- Durere neuropata;

- Slabiciune musculara accentuata la nivelul picioarelor si mainilor, insa poate fi

prezente si atrofie musculara, hipotonia sau fasciculatii;

- Semne si simptome ale afectarii nervilor cranieni : edem papilar si simptome ale
sindromul pseudotumor cerebri (cefalee, tulburari tranzitorii ale vederii, tinitus pulsatil) ;
 - Diplopie.

Alte simptome ce pot sa completeze tabloul clinic, dar care nu apar la toti pacientii sunt
reprezentate de:

- Tulburari intestinale;

- Dispnee sau alte tulburari respiratorii;

- Astenie musculara;

- Disfonie;

- Dureri articulare;

- Atrofie musculara;

- Spasme musculare generalizate;

- Paralizii cu localizare indeosebi faciala;

- Tulburari de vorbire;

- Disfagie;

- Disparitia capacitatii de coordonare a miscarilor.

Cele mai frecvente afectiuni care sunt incluse in diagnosticul diferential sunt
reprezentate de: scleroza amiotrofica laterala, mielopatii cervicale, polimiozite/
dermatomiozite, neuropatie diabetica, miopatii metabolice, neurosarcoidoza, distrofii
musculare, siringomielia, neuropatii toxice, uremice si vasculitice.

Investigatii paraclinice:
1. Electromiografia

Este un test foarte important in vederea determinarii caracterului

demielinizat al bolii si localizarii sale periferice. In cazul
polineuropatiei cronice inflamatorii pacientii prezinta: viteza de
conducere scazuta a impulsului nervos (mai mica de 70%). Blocaje
multifocale ale conducerii nervoase si dispersarea componentei
motorii a semnalului nervos;

2. Teste de determinare a vitezei de transmitere a impulsului nervos

Sunt efectuate de obicei simultan cu electromiografia. Rezultate

anormale apar in procesele demielinizante, in blocaje de conducere
nervoasa si in axonopatii;

3. Investigatii imagistice. RMN-ul coloanei vertebrale cu gadolinium

poate arata afectarea radacinilor nervoase.

4. Biopsie nervoasa

Se realizeaza biopsia nervului sural. In vederea diagnosticarii de

certitudine a acestei boli, datele furnizate de biopsie sunt esentiale.
Biopsia este indicata pacientilor in cazul carora diagnosticul nu este
clar, cand nu pot fi excluse si alte cauze de neuropatie (ereditara,
vasculitica). Aspectul histologic al fragmentelor biopsiate sunt de
infiltrat perivascular si interstitial cu limfocite T si macrofage, pe fond
de edem local. Pot sa apara si zone cu leziuni axonale evidente si
pierderea tecilor de mielina;

5. Punctie lombara pentru analizarea lichidului cefalorahidian

Se efectueaza in cazul tuturor pacientilor suspectati de polineuropatie

cronica inflamatorie. In urma analizei LCR se pot evidentia; nivelul
crescut al proteinelor (intre 50 si 200 mg/dl) la peste 80% dintre
pacienti, gama globuline crescute (in special in cazul infectiei HIV),
limfocite usor crescute.

Alte investigatii paraclinice:

- Hemoleucograma
- VSH
- Anticorpi antinucleari
- Profil biochimic
- Imunoelectroforeza serului si a urinei
- Testarea genetica (poate fi de ajutor in cazul pacientilor cu
istoric familial pozitiv, evolutie simetrica insidioasa a bolii,
absenta raspunsului la tratament
- Testarea pentru boala Charcot-Marie-Tooth poate fi indicate