Sunteți pe pagina 1din 6

LEUCEMII 

  Leucemie acută mielocitară (LAM)  Leucemie acută limfocitară (LAL)  Leucemie mieloidă cronică (LMC)  Leucemia limfoidă cronică (LLC) 

Vârs 
Toate vârstele​, dar mai ales ​adulți​ (rar Copii​ în vârstă de 2-10 (medie de 3,5 ani) Oricând, ​rara la copii, vârstă medie de 55
  După 50 ani (medie 65-70), ​bărbați
copii <15 ani)/​bărbați Rar la adulți, mai frecvent la ​bărbați ani, ​bărbați
-ta/Sex 
Factori genetici Radiații ionizante Radiații ionizante
Factori de mediu
Factori de mediu Benzen Agenți alchilanți
Etiologie  Factori genetici
Agenți chimioterapeutici Fumat Limfocitoza monoclonală B CD5+
HTLV-1, VEB, CMV, vv. herpetice
Secundară ​SMD Virusuri HTLV 1

Celula stem hematopoietică​ (boală


Origine  Celula stem limfoidă Celula stem hematopoietică pluripotentă LB cu memorie
clonală)

Granulocite în toate stadiile de Limfocite mici, monoclonale, aparent


Tip de celule  Blaşti ​(celule imature) Blaşti
maturație mature dar incompetente imunologic

t(15;17)​ M3 promielocitară crz Philadelphia +/- BCR-ABL ​(90-95%) cu


t(9;22)​ sau ​crz Philadelphia +/- BCR-ABL trisomia 12q
t(8;21)​ M2 variantele b2a2RNA (70%) și b3a2RNA
t(8;14) L3 (30%) del6q
inv 16 / t(16;16) eozinofile
Anomalii genetice   t(10;14) crz Ph1 dublu del11q
11q23
t(4;11) trisomie 8 del13q
5q-
t(11;19) LAL cu LT del Y del17p
monosmomie 7

Linie mieloidă: CD33, CD13, CD11c, CD34 LB: CD10, CD19, CD20
Monocite: CD14, CD11b LT: CD3, CD7
Imunofenotipare  CD5 ​(caracteristic LT), CD19, CD20, CD23
Eritrocite: glicoforina A, spectrina, TdT, HLA-DR
antigene de grup sanguin CD34 (rar)
Megacariocite: CD61, CD41a, CD42b
Insidios, dar rapid progresiv (1-2 Apar rapid semne de insuficiență Insidios, asimptomatic
Debutul bolii  Insidios, asimptomatic
săptămâni) medulară Uneori brusc, cu complicații

● Simptome nespecifice în faza


● Insuficiență medulară  ● Simptome generale nespecifice 
cronică (astenie, fatigabilitate,
● Sindrom anemic  ● Infecții intercurente repetate 
● Insuficiență medulară  scădere ponderală, subfebrilitate,
● Sindrom infecțios de tip ​septic  ● Adenopatii generalizate ​simetrice 
● Sindrom anemic  transpirații) 
● Sindrom hemoragipar  ● Splenomegalie 
● Sindrom infecțios cu ​neutropenie  ● Splenomegalie nedureroasă
● Semne de leucostază  ● Hepatomegalie 
● Sindrom hemoragipar (CID în M3)  (constant), giganta în >50% 
● Adenopatii, HSM  ● Hipertrofia pachetelor ganglionare
Tablou clinic  ● Manifestări cutanate și mucoase ● Hepatomegalie 
● Orhita leucemică  interne 
(M4, M5)  ● Paloare 
● Afectare SNC (paralizii NC, ● Hipertrofia amigdalelor 
● Semne de leucostază  ● Dureri la compresiunea sternului 
tulburări senzitive, sindrom ● Leziuni leucemice cutanate 
● Adenopatii, HSM, afectare SNC ● Semne de leucostază 
meningeal)  ● Infiltrarea organelor interne 
(​rar​ – unele M4, M5)  ● Sindrom hemoragipar 
● Infiltrare cutanată și mediastinală ● Fenomene autoimune 
● Insuficiență respiratorie acută 
(rar – LAL cu celule T) 
● Afectare SNC 
Anemie aregenerativă progresivă
Hiperleucocitoză​ (100k-300k/mm​3​) Hiperleucocitoză cu limfocitoză absolută
Leucocitoză (30k-200k/mm​3​) sau Anemie
Anemie moderata normocromă Anemie normocromă normocitară
Hemograma  Leucocite normale sau Trombocitopenie
normocitară moderata (​Coombs +​)
Leucopenie Leucocitoză (sau N/​↓​)
Trombocitoză Trombocitopenie, neutropenie
Trombocitopenie

CID (TP ​↑​, fibrinogen ​↓​, produși de Hiperuricemie


γ-globuline ​↓
degradare) în M3 LDH ​↑
Ig normale ​↓​ (în special ​IgM​)
Hiperuricemie Histaminemie ​↑
Biochimie  Idem LAM Reticulocitoză
LDH ​↑ Vitamina B12 ​↑
Hiperbilirubinemie neconjugată
Lizozimurie în M4, M5 FAL ​↓​ sau absentă în faza cronică, ​↑​ în
Crioglobulinemie
faza acută/accelerată
Blaşti ​cu nucleu imatur și nucleoli
numeroși și/sau monstruoși cu
Deviere la stânga a formulei leucocitare​,
citoplasma ​bazofilă​, granulații azurofile
cu prezenta stadiilor de maturație Limfocite cu aspect normal
Frotiu sânge periferic  (uneori ​bastonașe Auer ​în cazul Limfoblaști PAS+ granulocitară
mieloblaștilor) Umbre celulare Grumprecht
Bazofilie
Lipsesc celulele de vârstă intermediară
(​hiatus leucemic​)

>20% blaşti ​ca infiltrație leucemică Hipercelularitate, cu predominanța


Diminuarea populației normale granulocitelor
>20% blaşti >30% limfocite
Medulograma  Hipercelularitate (rar hipo-) Deviere la stânga
Hipercelularitate
Modificări displazice multiliniare Serie eritrocitară % redusă
Mielofibroză (M7) Serie megacariocitară hiperplazică

Mieloblaști: ​mieloperoxidaze ​și​ negru


Sudan
Examen citochimic  Monoblaști: a-naftil-esteraza
Monocite: esteraze nespecifice
Megacarioblaști: MPO plachetare

t (8;21)
t (15;17)
Anomalii genetice cu  del13q
inv 16 t(11;19)
prognostic favorabil  Mutație IgVh
t (16;16)
NPM1
Cariotip normal
Trisomia 8
Anomalii genetice cu  Trisomia 6
prognostic 
intermediar  11q23
del(9q)
del(7q)

del11q
Anomalii genetice cu  del(5q) t(9;22)
del17q
prognostic  del(7q) t(4;11)
nefavorabil  ZAP-70
FLT3 CD10 negativ
trisomia 12

Vârstă >60 ani


Simptome prezente
Prezență marker ​ZAP-70
3​ Performanța scăzută
Leucocitoza >50k/mm​ la debut LAL cu LB Absenta mutației IgVh (​status nemutant​)
Splenomegalie >10 cm sub rebord
Trombocitopenie Vârstă >60 ani CD38+
Hepatomegalie
CID Leucocite >30k/mm​3​ în LAL-B Stadiu avansat
3​ 3% blaşti în sângele periferic sau MO
Atingere meningeală inițială Leucocite >100k/mm​ în LAL-T Invazia de tip difuz
Factori de prognostic  Bazofilie >7%
Hipertrofie gingivală Afectare SNC Dublarea numărului de limfocite <12 luni
nefavorabil  Anemie
Absența răspunsului inițial la terapie Imunofenotip pro-B, pro-T, pre-B Valori crescute ale beta2-microglobulinei
Trombocitopenie
Vârstă înaintată RC după >4 săptămâni LDH ​↑
Trombocite >700k/mm​3
LA secundare Boala minimă reziduală CD23​↑
Lipsa Ph1 sau BCR-ABL
Subtipurile M0, M5, M6, M7 Hipoploidie CD25 ​↑
Scăderea megacariocitelor
LLC cu LT
Mielofibroza (creșterea reticulinei sau
colagenului)
În faza cronică:
● infarcte splenice subcapsulare 
● hipersplenism 
● compresiuni intraabdominale 
● leziuni osoase 
Infecții
● herpes zoster 
Anemia hemolitica
Hemoragice ● amenoree 
Cașexia
Infecțioase (bacterii G+/-, fungi, rar viral) ● priapism 
● Sindrom Richter
Complica​ți​ i  Nefropatie urică ulcerații peptice cu hemoragii GI 
● diateză urică  A doua neoplazie ​(LH, LNH, alte)
Sindrom de liză tumorală
● tulburări metabolice  Insuficienta medulara
Enterita neutropenică
● leucostază și hipervâscozitate  Fenomene compresive abdominale
● edem papilar  Tulburări autoimune
● obstrucții venoase și hemoragii 
În faza acută:
● hemoragice 
● infecțioase
 

S-ar putea să vă placă și