Acest lucru poate fi la naștere ca un copil collodion sau în timpul
primele luni de viață ca circumcizie de ihtioză linearis sau dermatoză ihtioziformă. Constatări cutanate Tulburarea este caracterizată prin triada de ihtiosiformă dermatoza, defectele arborelui de păr și atopice diateza. Două fenotipuri de ihtioză pot fi exprimate: • Ichthyosis linearis circumflexa: Migrație lentă, eritematoase, scalare, leziuni serpigene cu o descuamare distinctă dublă periferia (figurile 3.106 până la 3.108). • eritrodermie generalizată și eritematos prezentarea copilului collodion la naștere (Fig 3.109 și 3.110). Pacienții care prezintă faciesuri caracteristice și, în timpul adolescenței și în viața adultă, flexural, înfricoșător lichenificări (figurile 3.111 - 3.115). Sunt prezente leziuni eczematoase mâncărime 30% - 60% dintre pacienți și se suprapun frecvent Ithyosiforme.