Gheorghe Dan Cristian

MALFORMATIILE NAZALE
Meningo-encefalocelul
⦿ Tulburare de dezvoltare embrionara
⦿ Mai frecvent in unele sindroame genetice
Diplazie frontonazala
⦿ Clasificare:
- meningocel
- mmeningo-encefalocel
- encefalo-meningo-cistocel

Sindrom Ehlers-Danlos
Localizare
⦿ Clasificare anatomica:
- occipitale
- ale boltii craniene
- fronto-etmoidale (sincipitale)(60%):
* nazo-frontale
* nazoetmoidale (intre oase nazale)
* nazoorbitare (unghi intern orbita)
- bazale(40%):
* transetmoidale (prin lama ciuruita)
* sfeno-etmoidale
* sfeno-orbitare (exoftalmie)
* transsfenoidale
Meningocele si encefalocele
occipitale
Meningocel fronto-etmoidal
Meningocele bazale
Diagnostic
⦿ Tumefactie faciala
⦿ Obstructie nazala cronica (postnatala)
⦿ Hipertelorism
⦿ Rinolicvoree postnatala
⦿ Episoade repetate de meningita, in absenta
vreunui TCC
⦿ Aspect pulsatil, accentuat la plans
⦿ Transiluminare
⦿ Semn Furstenberg
⦿ NU biopsie
⦿ CT si RMN
Tratament
⦿ Disectie sac herniar si excizia sa
⦿ Repararea defectului dural
⦿ Interventii reparatorii la nivelul partilor
osoase
⦿ Abord endonazal sau cu lambou bifrontal
⦿ Prognostic bun
Gliomul nazal
⦿ Tumora congenitala
⦿ Etiologie:
- neurogena (tesut glial)
- celule neurale ectopice
- encefalocel atipic

⦿ Localizare:
- occipitale
- sincipitale
- bazale
In 15% din cazuri : conexiuni cu duramater
Diagnostic
⦿ Tumefactie faciala
⦿ Nereductibila
⦿ Nepulsatila
⦿ Ferma la palpare
⦿ Hipertelorism
⦿ Manevra Furstenberg negativa
⦿ Tumora endonazala
⦿ Obstructie nazala cronica
⦿ Rinoree unilaterala cronica
⦿ Rinolicvoree si epistaxis posibile
⦿ CT si RMN evalueaza extensia
⦿ NU biopsie!
Gliomul nazal
Tratament
⦿ Excizie tumorala
⦿ Incizie paralatero-nazala (Moore)
⦿ Abord endoscopic
⦿ Lambou bifrontal
⦿ Alte incizii faciale
⦿ Repararea defectelor osoase se face
secundar
⦿ Exista posibilitatea de recidive
Chistele dermoide nazale
(congenitale, ale dorsum nasi)
⦿ Chiste sau traiecte fistuloase
⦿ 1% total, 10% cap-gat
⦿ Pot asocia alte malformatii
⦿ AP: elemente ecto si mezodermice
dimensiuni variate
posibila conexiune cu duramater
grad variabil de inflamatie si infectie
Etiologie
Ipoteze:
⦿ Defect de resorbtie a epidermului
⦿ Aderenta durei mater la ectodermul
embrionar
⦿ Defect de inchidere a neuroporului
anterior?
Anatomo-patologic
⦿ Traiect epidermic cu localizare
subcutana
⦿ Contine foliculi pilosi, glande sebacee si
sudoripare
⦿ Traiect variate fie catre fosa nazala fie
chiar intracranian
⦿ Inflamatia depinde de infectia keratinei
acumulate local
Diagnostic
⦿ Orificiu fistulos pe dorsum nasi
⦿ Localizare uneori atipica: glabela, frunte,
varf nas,endonazal
⦿ Rar – orificii multiple
⦿ CT si RMN – evaluarea cu substanta de
contrast (largire sept ant-sup)
⦿ Consult N-chirurgical
⦿ Se cauta alte malformatii
⦿ NU biopsie!
Chistele dermoide nazale
Evolutie
⦿ Inflamatii repetate
⦿ Secretii fetide la nivelul orificiului fistulos
⦿ Abcedare locala cu/fara fistulizare unica
(multipla)
⦿ Tegument cu aspect cictricial local
⦿ Complicatii posibile:
Osteomielita locala
Meningite sau abcese cerebrale
Infectii periorbitare
Tratament
⦿ Exereza chirugicala la 2-5 ani
⦿ Exista recidive
⦿ Reconstructii osoase efectuate secundar
⦿ Rar – necesita repararea durei mater
Atrezia coanala
⦿ Stenoza completa a lumenului fosei nazale,
in 1/3 post (cca 1 cm de cadrul coanal)
⦿ Poate fi : uni sau bilaterala
⦿ AP: osteocartilaginoasa (90%)
prin parti moi (10%)
⦿ 1/8000 de nasteri
⦿ Etiologie:
● lipsa resorbtiei membranei buconazale din viata
embrionara
● malformatie osoasa complexa la nivelul septului
nazal posterior
Diagnostic(1)
⦿ UNILATERALA
- obstructie nazala uni laterala
- rinoree unilaterala
⦿ BILATERALA
- dispnee acuta neonatala, cu cianoza, gasping
- se poate produce decesul nou-nascutului
- imposibilitatea alimentarii (daca
supravietuieste)
Diagnostic(2)
⦿ Sonda moale trecuta pana in orofaringe
⦿ Instilare de colorant in fosa nazala
⦿ Rxgrafie de profil cu SC in fosa nazala
⦿ Lipsa de aburire spatula
Tratament
⦿ Oxigenare pe masca initial
⦿ Eventual intubatie sau traheotomie daca
insuficienta respiratorie e severa
⦿ BILATERALA
- pipa Guedel
- apoi dilatare instrumentala si calibrare pe mentor
(minim 3 luni)
⦿ eventual, permeabilizarea foselor prin: chirurgie
endoscopica, laser, etc
⦿ UNILATERALA
- abord transpalatinal
- abord endoscopic : instrumental, freza, laser CO2
Despicatura nazala
Caracteristici
⦿ Lipsa unire jumatati schelet facial
⦿ Clasificare variata:
- mediana
- laterala
⦿ Severitate variabila
⦿ Apar in unele sindroame sau asociate cu
alte malformatii (sindr Goldenhar)
⦿ Tratament: chirurgie plastica si
reparatorie
Agenezia nazala completa (arinia)
⦿ Exceptionala
⦿ In unele anomalii cromozomiale (trisomia
9)
⦿ Pot exista rudimente ale foselor nazale
⦿ Detresa respiratorie acuta neonatala
⦿ Tratament:
- traheotomie
- corectie chirurgicala dupa 5-6 ani
Agenezia nazala completa (arinia)
Proboscis lateralis
Proboscis lateralis (2)
⦿ Rara
⦿ Narina supranumerara
⦿ Cu/fara anomalii ale fosei nazale ipsilaterale
⦿ Cai lacrimale posibil malformate
⦿ +/- malformatii SNC
⦿ Tratament:
▪ exereza narina supranumerara, apoi
▪ chirurgie plastica (in adolescenta) si refacere cai
lacrimale