PNEUMOPATII CRONICE

1.Definiţie: pneumopatiile cronice

constituie un grup heterogen de
afecţiuni cu etiologie şi patogenie
variată, care au în comun următoarele:
- evoluţia cronică (sau recidivantă)
- afectarea interstiţiului pulmonar, cu
fibroză pulmonară
- insuficienţa respiratorie cronică
restrictivă şi transfer insuficient de
gaze.

1
2.Clasificare
- infecţioase
- neinfecţioase
2.1.Pneumonii cronice infecţioase
- bacteriene: Kebsiella, Haemophilus, Mycobact.tbc
- virusale: HIV, CMV
- Mycoplasma, Chlamidia: PAP, psitacoza, ornitoza
- paraziţi: chist hidatic, pneumocistis carinii
- fungi: micoze pulmonare

2
2.2.Pneumonii cronice neinfecţioase
- boli genetice: fibroza chistică, deficit de alfa-1
antitripsin, sindr.cililor imobili, boala
granulomatoasă cronică
- boli sistemice: colagenozele, reumatismele
cronice, sarcoidoza, histiocitozele
- hemosideroza pulmonară

3
- pneumonii cronice secundare unor agenţi
chimici sau fizici: aspirarea de hidrocarburi,
inhalare de fum, pneumonia secundară RGE,
agenţi farmacologici (MTX, BLEO), iradieri,
boala pulmonară cronică a prematurului
(displazia pulmonară)
- boli ale peretelui toracic: malformaţiile peretelui
toracic, boli neuromusculare.

4
- pneumonii cronice cu etiopatogenie incertă:
fibroza pulmonară idiopatică Hamman-Rich,
microlitiaza alveolară pulmonară, proteinoza
alveolară, pneumonia interstiţială limfoidă,
pneumonia interstiţială cu celule gigante,
pneumonia interstiţială descuamativă

5
3.Fibroza chistică (FC) sau mucoviscidoza
3.1.Definiţie: afecţiune genetică, cu transmitere
aut-rec, care se caracterizează
- fiziopatologic: alterarea transportului clorurilor la
nivelul glandelor mucoase şi seroase
- clinic: pneumopatie cronică obstructivă, diaree
cronică cu steatoree, malnutriţie.
- paraclinic: hiperconcentraţia electrolitică a
sudorii.

6
3.2.Etiopatogenie
- afectarea genei FC (cromozom 7)→defect
codificare a proteinei CFTR cu rol de canal
transmembranar pt.clor→scăderea
permeab.pt.clor a celulelor secretoare de mucus
din strat epitelial→tulburarea secreţiei de lichide
- sunt cunascute peste1800 variante de mutatii
( cea mai frecventa este Delta F 508)

7
- rezultă secreţii ale glandelor mucoase cu
vâscozitatea crescută→fenomene obstructive ale
ductelor pancreatice, ale bronhiilor, ale căilor
biliare şi ductelor organelor reproducătoare etc.
- glandele seroase (ex.sudoripare) au secreţii cu
conţinut crescut de clor şi sodiu.

8
3.3.Manifestări clinice
3.3.1.Respiratorii: debut în primul an de viaţă,
tuse productivă cronică, wheezing
recurent/persistent, pneumonii recurente,
bronşiectazie, tulb.ventilaţie→insuficienţă
respiratorie cronică, hipocratism digital; polipoza
nazală, pansinuzita.

9
3.3.2.Digestive: ileus meconial neonatal, diaree
cronică cu steatoree, pancreatită (recurentă),
icter, colecistită, ciroză biliară, litiaza biliară,
recurenţe de obstrucţie intestinală distală, prolaps
rectal.
3.3.3.Malnutriţie: carenţe multiple, falimentul
creşterii

10
3.3.4.Genitale: sterilitate, absenţa cong.a
canalului deferent (95% dintre B).

3.3.5.Alte: tulburări metabolice (deshidratări,alca-

loza metab.hiponatr.,hipoclor.,hipokaliemică ,
diabet), prolaps rectal etc.

11
3.4.Examene paraclinice
3.4.1.Teste cu valoare dg.
- testul sudorii: Cl>60 mEq/l la 2 determinări
- ex.ADN pentru demonstraţia mutaţiei ‹– testul
cel mai fidel
- test BM: demonstrează albumina crescută în
meconiu (screening neonatal?)
- nivelul seric de tripsină imunoreactivă: crescut

12
3.4.2.Alte examinări:
- gaze sanguine (hipoxie)
- probe funcţ. hepatice (pot fi afectate)
- lipide fecale ↑
- rgr.torace şi sinusuri (eventual CT)
- probe funcţ. respiratorii
- ex.bacteriologice (Pseudomonas aer, Stafilo au.,
Haemophilus)
- serologie Aspergillus, candida
- ex.alergologice

13
3.5.Diagnostic
- manifestări clinice: respiratorii + digestive sau
- AHC pozitive pt.FC sau
- test screening neonatal pozitiv.
plus
- 2 teste de sudoraţie pozitive sau
- identificare a 2 mutaţii FC

14
3.6.Tratament
3.6.1.Manifestări respiratorii
- fluidificarea şi îndepărtarea secreţiilor:inhalaţii
cu mucolitice, bronhodilatatoare 2-6/zi, fizioterapie
(drenaj postural şi percuţie), respiraţie cu PEP
(mască), aspiraţii cu bronhoscop, exerciţii fizice

15
- tratament antiinfecţios:
germeni vizaţi: Pseudomonas aeruginosa,
Stafilo aureu, Haemophilus, fungi, Burkholderia
cepacia
• tratament de fond: po(ciprofloxacin,
macrolide), inhalator (vancomicin, tobramicin,
colistin); în inf.cronică cu Pseudomonas:beta
lactam + aminoglicozid 3 săpt. la 3 luni interval
• tratamentul exacerbărilor:ţintit
• profilaxie: izolare, vaccinări,supraveghere bacte-
riologică
16
- tratament antiinflamator: corticoizi po, inhalator,
ibuprofen, azitromicin.
3.6.2.Manifestări digestive
- Substituţie enzimatică: lipază, protează, amilază,
pancreazin (Kreon, Panzytrat,
Prolipaze)±antisecretorii gastrice

17
3.6.3.Probleme de nutriţie
- regim hipercaloric (150% din necesar) şi
hiperproteic (150-200%) po, sondă gastrică,
gastrostoma
- sare,săruri de rehidratare,aport de apă
- vitamine (A D E K în doze mari, hidrosolubile
în doze obişnuite), fier, zinc, etc.
3.6.4.Alte: terapie genică
transplant (cord) plămân
potenţator CFTR: ivacaftor

18
4.Hemosideroza pulmonară (HP)
4.1.Definiţie: HP constă în acumularea fierului
sub formă de hemosiderină în plămâni, în urma
hemoragiei alveolare recidivante
4.2.Clasificare
- HP primară: cu sensibilizare la lapte de vacă,
cu glomerulonefrită (s.Goodpasture), cu
miocardită şi forma idiopatică
- HP secundară: din insuficienţa ventr.stg., din
colagenoze şi din boli hemoragice.

19
4.3.Tablou clinic
- debut insidios cu pneumopatii repetate şi
anemie
- sindrom respirator funcţional cronic, cu
episoade de insuficienţă respiratorie acută,
hemoptizie/spută hemoptoică
- sindrom anemic sever, refractar la tratament
cu fier
- astenie
4.4.Paraclinic
- anemie (microcitară, hipocromă,
hiposideremică), reticulocitoză (în cadrul
hemoragiilor pulm.), leucocitoză, eozinofilie
20
- siderofagi în spută sau spălătură
traheobronşică sau gastrică
- imonologie: atc proteine lv, atc
antimembrana bazală, deficit IgA, IgG
- gaze sanguine: hipoxie
- probe funcţ. respiratorii: reducere CV, CPT
- EKG, echo cord
- ex.urină, probe funcţii renale

21
- radiologic: aspect extrem de variabil: infiltrate
int., emfizem, atelectazie, leziuni reticulo-
nodulare, etc.
- histologic: hiperplazia şi degenerescenţa
epiteliului alv., fibroză int., degradarea fibrelor
elastice, siderocite.

22
5.Boala pulmonară cronică a prematurului
(displazia bronhopulmonară)
5.1.Definiţie:sindrom clinicoradiologic întâlnit
la foştii prematuri gr.III, care la 28 zile încă mai
necesită oxigenoterapie şi prezintă modificări
radiologice sugestive.
5.2.Patogenie: barotrauma, hiperoxia, eliberare
de citokine inflamatorii, eliberare de enzime
proteolitice→încetinirea procesului de creştere
pulmonară, hiperplazie celulară, fibroză, retenţie
de lichid pulm.

23
5.3.Tablou clinic: semne de insuficienţă
respiratorie cronică, tahipnee, wheezing, tiraj,
raluri umede.

5.4.Aspect radiologic (obligatoriu pt.dg.):

desen int.accentuat – zone de hiperinflaţie cu
aspect bulos.

24
5.5.Tratament
- corticoterapie: iniţial iv apoi aerosoli
- bronhodilatatoare: ca în astm bronşic
- diuretice
- supraveghere bacteriologică (antibiotice)
- supraveghere gaze sanguine (oxigen, ventilaţie
mecanică)
- verificarea PCA (închidere)

25
6Fibroza pulmonară idiopatică (alveolita
fibrozantă idiopatică, sindrom Hamman-Rich)

6.1.Definiţie:sindrom plurietiologic care au

caractere comune histologice, clinice şi
evolutive.

26
 6.2.Etiopatogenie: calogenoze, infecţii virale,
agenţi chimici şi farmacologici, radiaţii, boli
mediate imunologic ± implicarea factorului
genetic
 leziuni ale peretelui arterial – acumulare de
lichid alveolar – organizare fibroasă, obliterarea
lumenului bronşiolar, microchiste.

27
6.3.Tablou
6.3.1.Clinic: debut insidios la orice vârstă,
dispnee cu caracter progresiv (iniţial la efort apoi
permanentă)→tuse seacă-productivă →cianoză,
degete
hipocratice.Scădere în greutate.
6.3.2.Rgr.pulmonară: infiltrat reticulo-nodular
bazal – leziuni chistice înconjurate de fibroză
6.3.3.Probe fcţ.resp.:insuficienţă respiratorie de
tip restrictiv.

28
6.3.4.Histopatologic (biopsie): inflamaţie
interstiţială (cu limfocite, plasmocite,
macrofage), fibroză de diferite grade,
microchiste, zone de parenchim normal
6.4.Tratament: corticoterapie indelungată,
tratamentul prompt al infecţiilor, tratament IRC.

29