Hematologie

Medtinker Rezidențiat + | Note de Curs

Anemie Megaloblastică

Obiective
După parcurgerea materialului din această unitate, ar trebui să puteți să:
1. Înțelegeți mecanismele de homeostazie a folaților și vit. B12.
2. Vizualizați reacțiile chimice ale celor două elemnete în organism și aplicațiile
practice ce derivă din acestea.
3. Caracterizați un pacient cu această boală din punct de vedere clinic și paraclinic.
4. Tratați un pacient cu această boală.

Necesarul zilnic de B12 și folați

♂ și ♀ neînsărcinate ♀ însărcinate ♀ alăptează
B12 2.4 µg/zi 2.6 µg/zi 2.8 µg/zi
Folați 400 µg/zi 600 µg/zi 500 µg/zi

Absorbția și metabolizarea de B12 și folați

B12 Folați

Cea mai mare parte a depozitelor (2000-

5000 µg) sunt stocate în ficat. În fiecare zi,
5-10 µg sunt recirculate enterohepatic, cu
75% resorbție și cu o pierdere zilnică de
doar 1 µg.

Absorbție Zilnică Absorbție Zilnică

B12 sub formă de Acizii folici la nivelul marginii în perie a
deoxiadenosilcobalamină și duodenului/jejunului sunt hidrolizați de
metilcobalamină se leagă în stomac de glutamat carboxipeptidază și absorbiți
haptocorin. sub formă de metil-tetrahidrofolat.

1
 Hematologie

B12

Complexul haptocorin-B12, sub

influența lipazelor pancreatice se rupe și
B12 se leagă de factorul intrinsec ce a
fost secretat prealabil de stomac.

Complexul factor intrinsec-B12 este

absorbit prin intermediul CUBAM la
nivelul ileonului. Înăuntrul celulelor
epiteliale intestinale, B12 este legat de
transcobalamină. B12 rămâne legat de
TC cât este circulat prin sânge.

B12 și folați în organism

D.O.A.C.A.

Metilmalonil-CoA Succinil-CoA
B12 acid metilmalonic

+ Me
homocisteină metionină

M.C.A.

Acid
metil-THF 10-formil-THF
Folic
THF
- Me Metilen-THF

2
 Hematologie

Cauze de deficite de B12 și folați

B12 Folați
 Dietă inadecvată;  Dietă inadecvată;

 Anomalii Gastrointestinale:  Sprue Tropical/Nontropical;

o rezecția stomac, pancreas,  Medicamente:

intestin subțire;
o Metotrexat;
o deficit genetic de enzime o Sulfasalazină;
sau receptori; o Barbiturice;
o etc.

 Oxid de Nitrat.

Manifestări clinice ale unui pacient tipic

Vitamina B12 și acizii folici au roluri importante în sinteza nucleotidelor purinice și

pirimidinice și ca atare în sinteza AND-ului. Deficitul lor se va resimți în tot organismul
dar mai ales la nivelul organelor/sistemelor rapid proliferative:

 Sistemul Hematopoetic: pancitopenie cu manifestările aferente;

 Celule Fetale: deficite neurologice la naștere;

 Sistemul Reproducător: infertilitate;

 Neurologic (specific deficitului de B12): boală neurologică demielinizantă;

3
 Hematologie

Modificările paralinice
B12 Folați

acid metilmalonic ↗

homocisteină ↗ homocisteină ↗

Eritrocite Trombocite Leucocite

macro-ovalocite (MCV ↗)
o Inele Cabot neutrofile
macro-trombocite
o Corpi Howell-Jolly polimorfonucleare
(PDW ↗)
hipersegmentate
eritrocite nucleate

Măduva osoasă la aspirat, are aspectul de hiperplazie pe cele 3 linii. Patognomonic este
mărirea citoplasmei în raport cu nucleul celulelor tinere – megaloblastoză.

Tratamentul prin suplimentarea aportului

B12 Folați

Săptămâna I și II - 1 mg/zi
1-5 mg/zi (deobicei 1 mg)
Rezoluție - 1 mg/săptămână

Toată Viața - 1 mg/lună

Manifestări Neurologice
1 mg la 2 săptămâni toată viața