Capitolul 63 (pag.

1979)
Deficiența și excesul vitaminei C (acidului ascorbic)
Vitamina C este importantă pentru sinteza colagenului la nivelul hidroxilării
lizinei și prolinei în precolagen. De asemenea, este implicat în metabolismul
neurotransmițătorilor (conversia dopaminei în norepinefrină și triptofan în
serotonină), metabolismul colesterolului (conversia colesterolului în hormoni
steroizi și acizi biliari) și biosinteza carnitinei. Vitamina C funcționează pentru
menținerea atomilor de fier și cupru, cofactori ai metaloenzimelor, într-o stare
redusă (activă). Vitamina C este un antioxidant important (donator de electroni) în
mediul apos al organismului. Vitamina C îmbunătățește absorbția de fier non-hem,
transferul fierului de la transferrină la feritină și formarea acidului tetrahidrofolic
și, astfel, poate afecta funcțiile celulare și imunologice ale sistemului
hematopoietic.

Nevoile dietetice și sursele de vitamina C

Oamenii depind de sursele dietetice pentru vitamina C. Un aport adecvat este de
40 mg pentru vârste 0-6 luni și 50 mg pentru 6-12 luni. Pentru copiii mai mari,
norma recomandată este de 15 mg pentru vârstele 1 -3 ani, 25 mg pentru 4-8 ani,
45 mg pentru 9-13 ani și 65-75 mg pentru 14-18 ani. Indicațiile alimentare
recomandate în timpul sarcinii și alăptării sunt de 85 mg / zi, respectiv 120 mg / zi.
Necesitatea pentru vitamina C este crescută în timpul bolilor infecțioase și diareice.
Copiii expuși fumatului sau fumului de tutun necesită, de asemenea, cantități
crescute de alimente bogate în vitamina C. Cele mai bune surse alimentare de
vitamina C sunt sucurile de citrice și sucurile de fructe, ardei, fructe de pădure,
pepene, guava, kiwi, roșii, conopidă și legume cu frunze verzi. Vitamina C se
distruge cu ușurință prin depozitare prelungită, supraîncălzire și procesarea
alimentelor.
Absorbția vitaminei C are loc în intestinul subțire superior printr-un proces
activ sau printr-o simplă difuzie atunci când sunt ingerate cantități mari. Vitamina
C nu este depozitată în organism, ci este preluată de toate țesuturile; nivelurile cele
mai ridicate se găsesc în glandele hipofizare și suprarenale. Conținutul ascorbat al
creierului la făt și nou-născut este semnificativ mai mare decât conținutul din
creierul adult, o constatare legată probabil de funcția sa în sinteza
neurotransmițătorului.
 Atunci când aportul unei mame de vitamina C în timpul sarcinii și alăptării este
adecvat, nou-născutul va avea un nivel adecvat de vitamina C în țesuturi în
legătură cu transferul placentar acut, ulterior menținut de vitamina C în laptele
matern sau formulele comerciale pentru sugari. Laptele matern conține suficientă
vitamina C pentru a preveni deficiența de-a lungul copilăriei. Bebelușii care
consumă lapte de animale pasteurizat sau fiert prezintă un risc semnificativ de a
dezvolta deficiență, în cazul în care celelalte surse de vitamina C lipsesc, de
asemenea, în dietă. Nou-născuții a căror hrănire a întârziat din cauza unei afecțiuni
clinice poate avea, de asemenea, un deficit de acid ascorbic. Pentru pacienții care
primesc nutriție parenterală totală (TPN), 80 mg / zi este recomandat pentru sugari
cu vârste mici și 25 mg / kg / zi pentru sugarii prematuri. Părinții și copiii care
aleg o dietă limitată (selectivă) sau cei aflați la diete de moft sunt la risc de
deficiență de vitamina C.

Deficienta de vitamina C
O deficienta de vitamina C are ca rezultat prezentarea clinica a scorbutului.
Copiii hrăniți cu lapte tratat termic (cu temperatură ultraînaltă sau pasteurizată) sau
cu formule nefortificate și care nu primesc fructe și sucuri de fructe prezintă un risc
semnificativ pentru boala simptomatică. Bebelușii și copiii cu diete extrem de
restrictive, lipsiți de majoritatea fructelor și legumelor, riscă să dobândească
deficiențe severe de vitamina C. Astfel de diete sunt promovate ocazional cu
pretenții nesatisfăcute de beneficii în autism și alte tulburări de dezvoltare. În
scorbut, există o formare defectuoasă de țesuturi conective și colagen în piele,
cartilaj, dentină, os și vase de sânge, ceea ce duce la fragilitatea acestora. În oasele
lungi, osteoidul nu este depus de osteoblaste, cortexul este subțire, iar trabeculele
devin fragile și se fracturează ușor.

Caracteristici clinice
Manifestările precoce ale deficitului de vitamina C sunt iritabilitatea, pierderea
poftei de mâncare, febră de grad scăzut, dureri musculo-scheletice și sensibilitate la
nivelul picioarelor. Aceste semne și simptome sunt urmate de umflarea picioarelor
- cele mai marcate la genunchi și glezne - și pseudoparalizie. Copilul s-ar putea
culca cu șoldurile și genunchii semiflexionați și picioarele rotite spre exterior.
Hemoragiile subperiosteale din oasele membrelor inferioare uneori cresc în mod
acut umflarea și durerea, iar starea ar putea imita osteomielita sau artrita acută. Un
„rozariu” la joncțiunile costocondrale și depresiunea sternului sunt alte
caracteristici tipice (Fig. 63,1). Angularea mărgelelor scorbutice este de obicei mai
accentuată decât cea a unui rozariu rahitic. Schimbările gingivale sunt observate la
copiii mai mari după ce dinții au izbucnit, manifestându-se sub formă de violet
albăstrui, umflături spongioase ale membranei mucoase, în special peste incisivii
superiori (Fig. 63.2). Anemia, o constatare frecventă la sugari și copii mici cu
scorbut, este legată de absorbția de fier deteriorată și deficiențe de nutrienți
hematopoietici coexistenți, inclusiv fier, vitamina B12 și folat. Manifestările
hemoragice ale scorbutului includ peteșia, purpura și echimozele în punctele de
presiune; epistaxis; sângerarea gingiilor; și hemoragiile perifoliculare
caracteristice (Fig. 63.3). Alte manifestări sunt vindecarea slabă a rănilor și
fracturilor, hiperkeratoza foliculilor de păr, artralgia și slăbiciunea musculară.

Investigații de laborator și diagnostic

Diagnosticul deficienței de vitamina C se bazează, de obicei, pe tabloul clinic
caracteristic, aspectul radiografic al oaselor lungi și un istoric al aportului deficitar
de vitamina C. Un indice ridicat de suspiciune este necesar la copii în ceea ce
privește dietele restrictive, în special la cei cu autism și alte tulburări de dezvoltare,
iar aceștia ar trebui evaluați pentru scorbut ori de câte ori prezintă dificultăți în
mers sau dureri osoase. Modificările radiografice tipice apar la capetele distale ale
oaselor lungi și sunt deosebit de frecvente la genunchi. Interiorul oaselor lungi are
aspect de sticlă măcinată din cauza atrofiei trabeculare. Cortexul este subțire și
dens, dând aspectul creionului care conturează diafiza și epifiza. Linia albă a lui
Frönkel, o linie albă neregulată, dar îngroșată la metafiză, reprezintă zona
cartilajului bine calcificat. Centrele epifizare de osificare au, de asemenea, aspect
de sticlă măcinată și sunt înconjurate de un inel sclerotic (Fig. 63,4). Caracteristica
radiologică mai specifică, dar târzie, a scorbutului este o zonă de rarefiere sub linia
albă la metafiză. Această zonă de rarefecție (zona Trümmerfeld), o ruptură liniară
în os care este proximală și paralelă cu linia albă, reprezintă zona de resturi de
trabecule osoase și țesut conjunctiv. Pintenul Pelkan este o prelungire laterală a
liniei albe și poate fi prezent la capetele corticale. Separarea epifizei poate avea
loc de-a lungul liniei de distrugere, fie prin deplasare liniară, fie prin compresia
epifizei împotriva arborelui (Fig. 63.5). Hemoragiile subperiosteale nu sunt
vizibile folosind radiografii simple în faza activă a scorbutului. Cu toate acestea,
în timpul vindecării, periostul crescut devine calcificat și radioopac (Fig. 63.5),
oferind uneori o ganteră sau o formă de pământ osului afectat. RMN-ul poate
demonstra hematoame subperiosteale acute, precum și vindecătoare, împreună cu
periostită, modificări metafizice și intensitate semnală a măduvei osoase eterogene,
chiar și în absența modificărilor în radiografiile simple. Transformarea gelatinoasă
a măduvei osoase, după aspirație, a fost raportată la copiii cu malignitate
suspectată.
Testele biochimice nu sunt foarte utile în diagnosticul scorbutului, deoarece nu
reflectă starea țesutului. O concentrație de ascorbat plasmatic de <0,2 mg / dL este
de obicei considerată deficitară. Concentrația de leucocite ale vitaminei C este un
indicator mai bun al depozitelor corpului, dar această măsurare este mai dificil din
punct de vedere tehnic. Concentrațiile de leucocite de ≤10 µg / 10*8 globule albe
din sânge sunt considerate deficiente și indică scorbut latent, chiar și în absența
semnelor clinice de deficiență. Saturația țesuturilor cu vitamina C poate fi estimată
din excreția urinară a vitaminei după o doză de test de acid ascorbic. La copiii
sănătoși, 80% din doza de test apare în urină în termen de 3-5 ore după
administrarea parenterală. Aminoaciduria nespecifică generalizată este frecventă
în scorbut, în timp ce nivelurile de aminoacizi plasmatici rămân normali.

Diagnostic diferențial
Scorbutul este adesea diagnosticat greșit ca artrită, osteomielită, traume
neaccidentale (abuz la copii), malignitate sau acrodinie. Iritabilitatea precoce și
durerile osoase sunt uneori atribuite unor dureri nespecifice sau altor deficiențe
nutritive. Deficiența de cupru are ca rezultat o imagine radiografică similară cu
cea a scorbutului. Purpura Henoch-Schönlein, purpura trombocitopenică sau
leucemie este uneori suspectată la copiii care prezintă manifestări hemoragice.

Tratament
Suplimentele de vitamina C de 100-200 mg / zi pe cale orală sau parenterală
asigură o vindecare rapidă și completă. Ameliorarea clinică se observă în termen
de 1 săptămână în majoritatea cazurilor, dar tratamentul trebuie continuat până la 3
luni pentru recuperare completă.

Prevenire
Alăptarea protejează împotriva deficienței de vitamina C în întreaga copilărie.
La copiii care consumă formulă de lapte, trebuie asigurată fortificarea cu vitamina
C. Copiii care consumă lapte tratat termic sau băuturi pe bază de plante (de
exemplu, lapte de migdale, lapte de soia) ar trebui să consume alimente adecvate
bogate în vitamina C la început. Suplimentele dietetice sau medicamentoase sunt
necesare la copii cu diete restrictive cu deficit de vitamina C, copii puternic
subnutriți și la cei cu afecțiuni cronice debilitante (de exemplu, malignități,
tulburări neurologice). Furnizarea de suplimente antenatale de vitamina C
mamelor fumatoare poate atenua unele dintre efectele nocive ale fumatului asupra
dezvoltării și funcției fetale și a plămânilor la sugari.

Toxicitate cu vitamina C
Aportul zilnic de <2 g de vitamina C este, în general, fără efecte adverse la
adulți. Doze mai mari pot cauza probleme gastrointestinale, cum ar fi dureri
abdominale și diaree osmotică. Hemoliza a fost rar raportată după doze mari de
acid ascorbic. Megadozele de vitamina C trebuie evitate la pacienții cu
antecedente de urolitiază sau afecțiuni legate de acumularea excesivă de fier, cum
ar fi talasemia și hemocromatoza. Datele sunt reduse cu privire la toxicitatea cu
vitamina C la copii. Următoarele valori pentru nivelurile de admisie superioare
tolerabile sunt extrapolate din datele pentru adulți pe baza diferențelor de greutate
corporală: vârste 1-3 ani, 400 mg; 4-8 ani, 650 mg; 9-13 ani, 1200 mg; 14-18 ani,
1800 mg.