I.

Anemia hemolitica autoiumuna cu anticorpi la cald

 Ig G-> Eritrocit, temp crescute 37 grade

 Localizare primara a hemolizei: extravsculara- Splina
 Boli asociate:
 Idiopatica
 B. Limfoproliferative: LLC, Limfom non-Hodkin
 LES
 HIV, imunodeficiente
 Metildopa
 Manifestari clinice : icter, splenomegalie, semne din boli asociate.
 Diagnostic:
o Semne, simptome
o Paraclinic:
 test Coombs direct + pentru Ig G;
 frotiu de sange periferic: microsferocite : celule mici, dense, fara
paloare centrala;
 Tratament:
1. Acid folic- deficitul de Rt
2. Tratamentul bolilor de baza
3. Corticoterapia: ↓productia de Ac, inhiba distrugerea Er in Mf splenice;
Prednison 1mg/kg/corp- apoi scadem
4. Splenectomia: linia a II de tratament, Er nu se mai distrug, Ac nu se mai
produc;
5. Terapie imunosupresoare:
Ciclofosfamida/ Azatiotripina 100-200 mg/zi
6. Alcaloizi Vinca Roseea: paralizeaza temporar Mf:
Vincristina, Vinblastina perfuzie lenta 3-6 ore
7. Plasmafereza: indeparteaza temporar Ac in hemolize acute.
8. IV Ig 1-5/kg, 5 zile
9. Mabthera- AC monoclonal C 20, in cazuri refractare
II. Boala aglutinelor la rece:

 Ig M legat de C3-> Eritrocit, directionati impotriva Ag I/i, temperaturi scazute 4-18

grade
 Localizare primara a hemolizei: extravasculara- Mf ficat
 2 tipuri de boli:
1. B. Cronica: varstnici, 50-80 ani,
 boli asoc: LLC, Limfom, Macroglobulinemia Waldenstron
2. B. Acuta: tineri, curs auto-limitat
 Boli asoc: boli infectioase, micopl pn (anti I), monucleoz( anti i)
 Manifestari clinice: acrocianoza, icter, splenomegalie friabila, semne b. Asoc.
 Diagnostic:
o Semne, simptome clinice anemie hemolitica rece intravasculara
 o Paraclinic:
 Test Coombs direct + pentru C3, - pentru Ig G
 Biluribina serica↑
 LDH↑
 Rt↑
 Frotiu de sg periferic: aglutinare Er, policromatofilie, sferocite.
 Tratament:
o Acid folic
o Tratamentul bolilor de baza
o Alchilanti: Ciclofosfamida si Clorambucilul
o Alfa IFN
o Rituximab
o Fludarabina
o Plasmafereza: cazuri grave
!!!!NU CORTICOIZI SAU SPLENECTOMIE

III. Hemoglobinuria paroxistica la rece

 Ig G legat de C1, C2-> Eritrocit la temp scazute, apoi activeaza cascada la

temperaturi crescute (37grade) -> HEMOLIZA
 Rar, la copii, dupa infectii virale sau persoane cu sifilis tertiar sau congenital
 Manifestari clinice: dupa expunere la frig> febra, dureri lombare,dureri mb inf,
crampe abd, rigiditate, hemoglibinurie, IR.
 Diagnostic:
o Semne si simptome
o Test Coombs –
o Test Donath-Landsteiner +
 Tratament: evitare expunere la frig