CLASIFICAREA BOLILOR IMUNO-INFLAMATORII

ALE TESUTULUI CONJUNCTIV

➢Lupus eritematos Lupus eritematos discoid

Lupus eritematos subacut
Lupus eritematos sistemic
Lupus neonatal
Sindromul antifosfolipidic
➢Sclerodermia Morfeea localizata
Morfeea generalizata
Pseudosclerodermia
Sclerodermia ocupationala
Sclerodermia iatrogena
➢Boala grefa contra gazda
➢Fasceita eozinofilica
➢Sindromul eozinofilie-mialgie
➢Scleroza sistemica
➢Boala mixta a tesutului conjunctiv
➢Lichen sclerosus
➢Scleredemul
➢Dermatomiozita
➢Manifestari dermatologice ale bolilor reumatoide:
Noduli reumatoizi
Leziuni vasculare in artrita reumatoida
Reumatism fibroblastic
➢Sindrom Reiter
➢Sindrom Behcet
➢Policondrita recidivanta
➢Boala Still
➢Sindrom Sjögren
➢Febra reumatica
➢Sindromul Ehlers-Danlos
➢Pseudoxantoma elasticum
➢Cutis laxa
Unii autori au inclus si vasculitele in cadrul bolilor de tesut
conjunctiv
Ex. : vasculita urticariana, granulomatoza Wegener, poliarterita
nodoasa, sindromul Churg-Strauss, angeita leucocitoclastica
cutanata
LUPUS ERITEMATOS CRONIC
1. Eritem: rosu – violaceu; teleangiectazii; bine delimitat;

2. Hiperkeratoză foliculară: aspect punctat; confluare => scuama

albicioasa, stratificata, aderenta; se insinueaza in ostiile foliculare

(cuie tapiter; limba de pisica)

3. Atrofie cicatricială: scleroza interstitiala;

HIPERKERATOZA FOLICULARA ERITEM

PLACA CONSTITUITA

ATROFIE CICATRICEALA
LUPUS ERITEMATOS CRONIC
• FATA: nas, pometi, helix, conca;
• DECOLTEU;
• P.P. CAP: alopecie cicatriceala, H-kerat folic, erit. perif; +/-
scuame;
• DOS MAINI,DEGETE: lez. mici, scuama perif. aderenta;centru
atrofic;
• LABIAL: placi albicioase bine delimitate, atrofice central;
depasirea mucoasei => triada;
• MUC. JUGALA: linia interdentara:
a) banda eritematoasa, atrofica central, lizereu albicios
periferic;
b) placa ovalara, rosie vie, atrofica;
c) eroziune , striatii albicioase;
 L.E. CRONIC

HELIX
NAS
POMETI
CONCA
L.E.CRONIC
 L.E.C - FORME CLINICE PARTICULARE:

• A. – L. E. TUMID

• B. – L. E. PROFUND

• C. – L. E. TELANGIECTAZIC

• D. – L. E. C. DISEMINAT

• E. – SINDROMUL ROWELL

• F. - Lupus-Lichen/overlap syndrome
L.E.C - FORME CLINICE:
A. – L. E. TUMID:
• Placi rotund – ovalare
• Violacee
• Reliefate
• Edematoase
• Scuame abia vizibile
• Absenta atrofiei cicatriceale
• Localizare asimetrica

LE TUMID confirmat clinico- imunologic

de la 16 ani;
L.E.C - FORME CLINICE
B. – L. E. PROFUND
(KAPOSI- IRMGANG):
• LEC (Triada clinica) +
• + paniculita nodulara
- Obraji, reg.deltoidiana
- resorbtie→ cicatrici deprimate
L.E.C - FORME CLINICE
C) L. E. TELANGIECTAZIC
• Usor edem
• Teleangiectazii persistente
• Pometi obraji
• Vindecare: cicatrici atrofice
L.E.C - FORME CLINICE:

D. – L. E. C. D.:
• Multiple elemente eruptive
• Git, spate, membre, fata;
• lez eritemato-edemat.
L.E.C - FORME CLINICE
E. – SINDROMUL ROWELL

• Leziuni tipice +

• Eruptie tip Eritem polimorf

veziculo- bulos like
 LUPUS ERITEMATOS
CRONIC

Keratoza foliculara

Vacuolizare

Distrugerea foliculului
pilos

Vacuolizarea epiteliului bazal

Dopuri foliculare Infiltrat limfocitar

Hiperkeratoza

Inflamație în jurul vaselor superficiale și profunde și

în jurul foliculilor piloși

14
L.E.C. – DG. DIFERENTIAL

➢ LEZIUNI FACIALE: ➢ LEZIUNI MUCOASE:

▪ LUPUS T.B. PLAN –lupomi, IDR hiperergic; ▪ LEUCOPLAZII – placi albicioase, reliefate,
▪ EPIT. BAZOCEL SUPERF usor keratozice
▪ ROZACEE – eritem, papulo-pustule ▪ LICHEN PLAN – abs. atrofiei, feriga
▪ ERUPTIA POLIMORFA LA LUMINA – lez. ▪ CANDIDOZE ORALE
eritemato – edemato – vezicu – loase, ▪ CHEILITE ACTINICE
mai difuze;
▪ TINEA FACIEI

➢ PIELEA PAROASA CAP

▪ FAVUS
▪ SCLERODERMIA CIRCUMSCRISA
▪ LICHEN PLAN FOLICULAR
TRATAMENT

General
Clorochin 250 mg/zi
Hidroxiclorochin 200 mg/zi
Vitamina B6
Vitamina E
+/- corticoterapie
Local
Corticoizi - ocluziv
Infiltraţii Volon A 40
Crioterapie
Ultrasunete
Fotoprotecţie(vestimentara, creme antiactinice- Antipirina 10%, etc )
LUPUS ERITEMATOS SUBACUT
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
MANIFESTARI CUTANATE

• POLIMORFE: multiple, difuze, congestive, H-keratoza foliculara rara, atrofie

cicatriceala redusa; evolutie fugace; modificari rapide ale configuratiei si
extinderii
➢ FATA: - piramida nazala, pometi:
- placi eritemato –edematoase, rosii- violacee
- vespertilio/ butterfly eruption
➢ DECOLTEU: - eritem difuz (arsura solara)
- teleangiectazii, edem
➢ REPLIU UNGHIAL: - teleangiectazii
➢ DEGETE (PALMAR – PLANTAR):
- pete eritematoase, teleangiectazii, edem, atrofii
- mici infarcte pulpare
➢ MEMBRE: - eritem reticulat, marmorat (LIVEDO)
➢ COATE, GENUNCHI: lez eritemato-scuamoase (~ psoriazis)
➢ MUCOASA BUCALA: - petesii, bule hemoragice, eroziuni – ulceratii dureroase
 Lupus eritematos sistemic
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

19
LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
L. E. SISTEMIC – MANIFESTĂRI
1. Ew
VISCERALE 2. E
3. E
1. ARTICULARE 4. S. N. C.
• Artralgii
• Encefalită
• Poliartrită acută
• Pareze nervi cranieni
• Hidrartroză intermintentă
• Epilepsie
2. CARDIO-VASCULARE 40-45% • Psihoze
• Pericardită 5. PLEURO-PULMONARE
• Endocardita verucoasă
• Pleurezii
• Miocardita
• Insuficienţă cardiacă febrilă 6. GASTRO-INTESTINALE
• Tablouri false de colecistita
3. RENALE (dicteaza PG.) 70% • Apendicită
• Glomerulonefrite
• Peritonită
• Sindrom nefrotic
• Insuficineţă renală acută
• Insuficineţă renală cronică
L. E. SISTEMIC - LABORATOR
• Anemie moderata
• Leucopenie (2000 – 4000 / mmc)
• Trombocitopenie (→purpura trombocitopenica)
• VSH accelerat(100 -200 mm/h)
• Complement scăzut (total, C1, C3)
• Modificări electroforetice: A , a2 , g

MODIFICĂRI IMUNOLOGICE:
1. Celula L.E. (cel polinucleara care a fagocitat o incluzie nucleara)
2. Anticorpi antinucleari:
Anticorpi anti-D.N.A. (fluorescenta membranara)
• Anti – S.S. – D.N.A.
• Anti – D.S. – D.N.A. (Nativ) L.E.S. activ
• Micşti
Anticorpi anti – R.N.A. (fluorescenta omogena)
Anticorpi anti – antigeni extractabili nucleari (fluorescenta patata)
3. Anticorpi antieritrocitari, antiplachetari
4. Anticorpi anticitoplasmatici
5. Teste serologice fals + sifilis
6. Factori reumatoizi
 ANTICORPII ANTINUCLEARI AAN

Cea mai accesibilă metodă imunologică rămâne I.F.

Indirectă

4 tipuri:

• omogen +/- LES + det. Renală

• membranară/periferic – LES (*)
• nucleolar – SCL (*)
• pătat – ac. anticentromeric – SCL ACRALA

Activarea policlonală a limfocitelor B

(*) specificitate de boală după Sontheimer

IMUNOFLUORESCENTA MEMBRANARA
IMUNOFLUORESCENTA OMOGENA
L.E.S. – IMUNOFLUORESCENTA DIRECTA

• Acumulare de Ig + C pe MB glomerulara, mezangiu, JDE din

pielea aparent sanatoasa a bolnavilor cu LES

(Depozite granulare de C3 la
nivelul membranei bazale
40x)
 L.E.S. – DG. DIFERENTIAL

➢ ERUPTIA POLIMORFA LA LUMINA;

➢ DERMATOMIOZITA

➢ ROZACEE

➢ ERITEM POLIMORF

➢ URTICARIA

➢ PSORIAZIS
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

-in absenta tratamentului duce la deces in 2 ani prin atingeri

viscerale
-sub tratament : supravietuire de 10 ani in 79% din cazuri

Factori de prognostic negativ:

-sex masculin
-afectare renala in faza incipienta a bolii
-arterita
-sindrom antifosfolipidic
-trombocitopenie
-anemie hemolitica
-afectare SNC
TRATAMENTUL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC

General
Corticoterapie (PREDNISON 60-100 mg/zi)
Imunosupresoare (Ciclofosfamida, Clorambucil, Azathioprina)–in
formele cu vascularita severa;
Antipaludice de sinteză
Aspirină (doze mari)
Pulsterapie cu metilprednisolon 1g timp de 4h, 3 zile cns, la cei
rezistenti la corticoterapie si imunosupresie

Plasmafereza 2l\zi, 3-4 zile pe sapt, 2-3 sapt la cei cu titru inalt de
Ac si rezistenti la alt tratament(previne vasculita fulminanta)
Fotoprotectie
BENYLISTA, Mycofenolat de Mofetil/Cellcept!
Local
Corticosteroizi
LUPUS NEONATAL
 SCLERODERMII
• Grup de afectiuni caracterizate prin depunere /sinteza
anormala si crescuta de colagen la nivel cutanat sau cutaneo –
visceral, insotite de o scleroza a tegumentului;
CLASIFICARE:
A) SCLERODERMII CIRCUMSCRISE (MORFEEA)
1. S.C. in placi
2. S.C. in banda (liniara)
3. S.C. in picatura
4. S.C. inelare;
B) SCLERODERMII SISTEMICE
1. S.S. limitata
2. S.S. difuza
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE

Sclerodermii în plăci
DEBUT:
- placi ovalare, usor edematoase,
violacee;
- trunchi, membre;
EVOLUTIE:
- centrul → alb-ivoriu, ingrosat,
inextensibil, dur, aderent la
planurile profunde;
- lilac- ring
- secretie sudorala redusa
- discrete tulb de sensibilitate;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE

Sclerodermii în bandă
- membre, unilateral,
- banda sclerotica de latime var.
- inel liliachiu incomplet,/ absent,
- fronto – parietal: “lovitura de sabie”
- scalp: alopecie cicatr. definitiva
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
PANATROFIA SCLERODERMICA:
PANATROFIA SCLERODERMICA:
- asociaza si scleroza tesut
adipos, musculaturii,
osului subiacent;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE

Sclerodermii în picătură
- Toracele superior
- Mici, numeroase (3-5 mm)
- Zone albicioase mai mult atrofice

Sclerodermii inelare
- Degete miini, picioare,
- Bride sclerotice inelare,
- AMPUTATII FALANGIENE;
SCLERODERMII CIRCUMSCRISE
HISTOPATOLOGIE

Omogenizarea colagenului, absenta anexelor, infiltratie

inflamatorie
TRATAMENTUL SCLERODERMIILOR

I. Sclerodermii circumscrise
General
Piascledine 300 (1 gelula/ zi)
Griseofulvină
Vitamina E (2 caps.gel/zi)
Penicilamină (600 mg/zi) + Vitamina B6 (20 mg/zi)
Salazopirină (2-4 g/zi)
Prednison (60 mg/zi)
Local
Infiltraţii intralezionale (Volon A40 – 0,2 ml/infiltratie o data / 14 zile)
Masaje cu heparinoizi şi corticosteroizi
Calcipotriol , TACROLIMUS– topic
Ultrasunete, nbUVB
SCLERODERMIA SISTEMICA
SCLERODERMIA SISTEMICA
DEBUT: - crize acroasfixice digitale (SD. Raynaud)
- poliartalgii digitale
❖ FATA:
▪ Facies: “icoana bizantina”
- disparitia ridurilor de expresie
frontale,
- tegument neted, destins, neplisabil;
- pleoape inf. retractate
- nas efilat
- buze subtiate
- pseudocicatrici perpendiculare pe
orificiul bucal
 MICROULCERATII PULPE DIGITALE

CALCINOZA
BUZE SUBTIATE
SCLEROZA FRIULUI LIMBII
SD. RAYNAUD
SCLERODERMIA SISTEMICA
❖ MIINI (degete –
SCLERODACTILIE):
▪ Tegument subtiat, cerat, fixat pe
planurile subiacente
▪ Lame unghiale atrofice, subtiate
▪ Degete efilate, fixate in semiflexie
▪ Repliu unghial – teleangiect.
▪ Pulpe digitale – mici ulceratii
hemoragice, dureroase, lent
epitelizabile

❖ CAZURI PROGRESIVE:
▪ + ALTE TERIT. CUT. AFECTATE → carapace
fibroasa inextensibila; “cuirasa”
SCLERODACTILIE
C.R.E.S.T.- SYNDROM
CALCINOZA TELEANGIECTAZII

RAYNAUD SCLERODACTILIE
Sc.S – MANIFESTARI SISTEMICE

➢ MANIFESTARI DIGESTIVE
o LEZIUNI BUCO – FARINGIENE: scaderea secretiei salivare, paradontoza
alveolara;
o LEZIUNI ESOFAGIENE (50-80%)
- esofag rigid, inextensibil; peristaltica redusa;
- disparitia contractilitatii in 2/3 inferioare
- disfagie, pirozis, reflux esofagian
- Rx-grafie – “esofag in tub de sticla”
o STOMAC, JEJUN- ILEON
- mici zone de atrofie partiala a mucoase
- hipoclorhidrie gastrica
- Sd de malabsorbtie
Sc.S – MANIFESTARI SISTEMICE
➢ MANIFESTARI RESPIRATORII
- scleroza pulmonara tip: interstitial, hilifug, nodular;
- insuficienta respiratorie restrictiva: dispnee efort / repaus;
➢ MANIFESTARI CARDIACE
- Miocardita (fibroza), pericardita constrictiva, prolaps valva mitr.
- cord pulmonar cronic
- tulburari de ritm (tahicardie paroxistica atriala, fibrilatie)
➢ MANIFESTARI RENALE
- mute clinic (nefropatia sclerod.)
- ex. HP biopunctat renal ~ HTA mg cu visceralizare;
➢ MANIFESTARI OSTEO-ARTICULARE
- artralgii → ~ P.Reum.
- resorbtia falangelor terminale miini, artopatie temporo-mandibulara;
Sc.S – DG. DE LABORATOR
▪ Anemie (in afect. majora G-I ) ➢ PREZENTA:
▪ VSH crescut ▪ Atc. Antinucleari (SS, DS)→
▪ Gama- Globuline crescute fluorescenta omogena / patata;
▪ C.I.C crescute ▪ Atc.Scl-70 anti-topoizomeraza
▪ F. Reumatoid (25-30%) (atingeri pulmonare}
▪ R. fals poz. pt. Sifilis ▪ Atc.Anticentromer(Sd. CREST
▪ Rar cel LE
▪ Atc. Antihistone (lez. C –V)
• Examen histopatologic
• iniţial- fibrele colagene sunt
▪ Atc. Antiribonucleoproteina
îngroşate, omogene şi separate ▪ Atc. Anticolagen
de edem, infiltrat limfocitar ▪ Atc. Antiendoteliu vasc;
• avansat- fibrele colagene
hipertrofiate, anexele atrofiate şi
aproape dispărute.
Vasele dermului- diminuarea
considerabilă a lumenului
Sc.S – DG DIFERENTIAL

➢ALTE COLAGENOZE

➢STARI SCLERODERMA - LIKE

• Sc.S – DG DIFERENTIAL: Pseudosclerodermii

-boala grefa contra gazda

-asociata medicamentelor:bleomicina, pentazocina, izoniazida,
valproat de sodiu
-asociata expunerii la chimicale sau toxine: solventi organici,
siliciu etc
-traumatice: arsuri
-boli metabolice: porfirii cutanate, amiloidoze, tiroidita
Hashimoto, sclerodactilia diabetica etc
-boli genetice: progeria, sindrom Werner
-mucinoze: scleredem Bushke, scleromixedem
-neoplazii: sdr.carcinoid, cancerul de san(carcinomul in cuirasa)
-expunerea la radiatii
- postinfectioase: borelioze
 TRATAMENTUL SCLERODERMIILOR

Sclerodermii sistemice
Corticoterapia (60-80 mg/zi)- nu stopeaza scleroza viscerala;
Imunosupresoare (forme severe)- Azathioprină 100 mg/zi);
chlorambucil; methotrexat;
Vasodilatatoare (ulceratii digitale) – Vessel Due F (1 f/zi) urmat de 2
cpr./zi; Xantinol nicotinat, Nifedipina, perfuzii sol. Reo- macrodex
10%
Metoclopramid, Omeprazol - esofagita de reflux;
Colchicina : 0,6 mg 1-2x/zi, 7-10 zile – reduce inflam. det. de
depozitele de hidroxiapatita; blocheaza conversia procolagen→colagen;
Diltiazem – scade calcinoza (blocant canale Ca)
Plasmafereza
Fotofereza extracorporala

Sd. Raynaud: Nifedipina, Ketanserina, Prostaciclina, Nitroglicerina topica;

Emoliente
DERMATOMIOZITA
Afecţiune autoimună cutaneo-musculară (inflamator-necrotica a
muschilor striati + manif. cut. inflamatorii variate)

Dermatomiozita ACUTA
• Sindrom cutanat
• Eritem heliotrop (violaceu, in “ochelari”) , edem pleoapa inf – “cuib
rindunica”)
• Decolteu ( poikilodermie = eritem,+ H-hipocromie,+ atrofie)
• Semn GOTTRON (eritem maculo-papulo-scuamos,violaceu, dispus in
benzi: coate, genunchi, fata dorsala miini)
• Teleangiectazii periunghiale, H-keratoza repliu unghial;
• Sindrom muscular (MIOZITA – mialgii, atrofie musc, scaderea fortei
musculare = S. paltonului, S. pieptanatului, S. scarii);
DERMATOMIOZITA ACUTA

ERITEM HELIOTROP EDEM SUBPALPEBRAL=“CUIB DE RINDUNICA”

S. GOTTRON TELEANGIECTAZII PERIUNGHIALE

DERMATOMIOZITA ACUTA
ERITEM HELIOTROP

ERITEM PERIUNGHIAL GOTTRON

DERMATOMIOZITA ACUTA
MODIFICĂRI DE LABORATOR

1. Creatinurie: > 1g/ zi

2. >: CPK, LDH, TGO, TGP

3. Electromiogramă – Miopatie inflamatorie: scaderea

amplitudinii undelor, fibrilatii spontane, diminuarea duratei
potentialului unitatii motorii;

4. Biopsie musculară: miozita (leziuni degenerative cu

disparitia striilor fibrelor musc.; hialinizarea sarcoplasmei;
infiltrat limfohistiocitar pericelular)
1. BIOPSIE CUT (FAZA ACUTA): epid. atrofic, degenerescenta
hidropica bazala focala; edem si infiltrat inflamator in
dermul superficial;
2. IMUNOLOGIE: test ENA (Atg. Extractabil Nuclear –
ribonucleoproteine), atc antinucleari, atc anticitoplasmatici;
atc anti- Jo-1; test ELISA (det molec. de adez sICAM,
sVCAM)
DERMATOMIOZITA

Dermatomiozita- infiltrat inflamator

perivascular
DERMATOMIOZITA

Dermatomiozita CRONICA
• Predomina Sd. cutanat;
- poikilodermie (“teg. murdar”)
- eritem, teleangiectazii, hipo- si hiperpigmentare,
- calcinoza cutanata (placi indurate, profunde, subcutanat /
intramuscular), cu evolutie inconstanta spre ulceratie
• Sd. muscular discret;
- dupa evol. indelungata → atrofie si retractii musc.
importante;
CALCINOZA CUT.- D.M.CRONICA
POIKILODERMIE – D.M. CRONICA
ETIOPATOGENIE

Caracter autoimun
• Asociere cu alte dermatoze autoimune
• Asocierea cu cc. visceral (20-40%)/paraneoplasia!!!
• Asocierea cu HLA-B14 (adult)
HLA-B8 (copil)
Patogeneza
• Hipersensibilitate mediată celular fată de fibre musculare
striate (adult)
• Mecanismul complexelor imune (copil)- prez. vasculitei difuze
DERMATOMIOZITA – DG. DIFERENTIAL

➢ ALTE COLAGENOZE
▪ Lupus eritematos sistemic
▪ Sclerodermie
▪ Periarterita nodoasa
➢ MIOPATII ENDOCRINE
▪ Hipotiroidism
▪ Sd. Cushing,
▪ Boala Addison
➢ AFECTIUNI NEURO – MUSCULARE
▪ Distrofia musculara progresiva
▪ Miastenia gravis
➢ MIOPATII INFECTIOASE
▪ Trichineloza
TRATAMENTUL DERMATOMIOZITEI

• ETIOLOGIC:
• ASOCIAT CU CC: eradicarea tumorii
- Chirurgical, Chimioterapic, Radioterapic
• NEASOCIAT CU CC:
- PREDNISON 60 – 100 mg/zi; scadere extrem de lenta (luni, ani)
- +/- IMUNOSUPRESOARE: Azatioprina ( Imuran) 100 mg/zi; Ciclofosfamida,
Methotrexat 50 mg,IM, o data / saptamina;
- Antipaludice albe : Hidroxiclorochin 200 – 400 mg/zi
- Piascledine (acizi grasi nesaturati)
- anabolizante;
• DM COPILULUI:
- IMUNOGLOBULINE I.V in doze mari( 2g/kg corp/zi) + PREDNISON
 BOALA MIXTA DE TESUT CONJUNCTIV

- asociere a LES cu sclerodermie sau dermatomiozita

- femeile sunt mai afectate

SIMPTOMATOLOGIE

- tumefactii la nivelul mainilor si sclerodactilie

- leziuni cutanate asemanatoare celor din LE pot fi prezente
- alopecia e mai putin severa, caderea parului imita efluvium telogen
- telangiectazii periunghiale si tulburari de pigmentare
-25% din pacienti prezinta purpura palpabila, ulcere la nivelul piciorului si
noduli durerosi la nivelul mainilor si coatelor
-fenomen Raynaud, artrita, serozita si miozita
-cefalee, fatigabilitate, adenomegalie
-afectarea rinichiului sau SNC - mai rara
TRATAMENT

-depinde de organele afectate

-steroizii sistemici - dar in doza medie/moderata si nu ca si pentru

lupus
- Imunosupresoare ( reduc necesarul de steroizi sistemici)
- AINS pentru artralgii, mialgii si tumefactia mainilor
Va multumesc!