ARTRITA IDIOPATICA

JUVENILA
DEFINIŢIE

Boală caracterizată prin sinovită cronică

asociată cu manifestări sistemice
(extraarticulare)

Consens realizat 1997 la Congresul ILAR

(Liga internaţională contra reumatismului de la
Duban)
EPIDEMIOLOGIA

Europa 1/10000(M/F 1/3)

SUA 113 / 100000

PATOGENIE

 Teren predispus de a avea un răspuns anormal

faţă de stress, infecţii,etc, cu producerea de
Autoac si Cx imune (Limfocitele T protejează
organismul împotriva producerii neadecvate, în
exces de Autoac).
Mecanismele imuno-patologice:
 Agresiune prod Ag  producerea de Ac în
exces= Cx Ag/Ac mari(SHR-macrofagic)
eliminate din circulaţie.
 Răspuns slab al gazdei  Ag în exces= Ag/Ac
mici(SHR-nu le elimină  Complexe circulante
fixate în perete vascular-activarea C
ETIOPATOGENIE

 Ipoteza etiologiei infecţioase (boala

produsă de microorganisme diverse(ag.
virali, mycoplasme, mycobacterii,
streptococ).

 Ipoteza reacţiei autoimune faţă de

diverşi stimuli exogeni (traumatici,
infecţioşi) sau endogeni.
MANIFESTĂRI CLINICE

 AIJ debut sistemic

 AIJ pauciarticulară
 AIJ poliarticulară FR pozitivă
 AIJ poliarticulară FR negativă
 Spondilartropatiile juvenile (artrite asociate cu
entezite)
 Artrita psorizică
MANIFESTĂRI CLINICE

AIJ debut sistemic (B.Still)

 Febră, caracter septic

 Rash cutanat
 Hepatosplenomegalie, afectări
seroasse(pleurezie, pericardită, encefalită,
miocardită)
 Artrita apare tardiv, după luni de la
manifestările sistemice, are tendinţă de
cronicizare
MANIFESTĂRI CLINICE

 AIJ poliarticulară FR pozitivă

Afectarea > 5 articulaţii în primele 6 luni, debut în jur de 8

ani (sexF), FR +, debut insidios cu febră, rash,
fatigabilitate.
Artrita simetrică, afecteză articulaţii mari şi mici (flexorii
mâinii determină poziţii vicioase. Redoarea matinală.

 AIJ poliarticulară FR negativă

Afectarea > 5 articulaţii în primele 6 luni, debut la preşcolar

şi la pubertate (sexM), FR -,
Artrită a articulaţiei temporomandibulare, 10% apare uveita.
MANIFESTĂRI CLINICE

AIJ pauciarticulară(oligoartritele)
 Includ artritele care afectează una sau max. 4
articulaţii
 Afecteză marile articulaţii (genunchiul obligatoriu,
gleznele, şold, etc). 50% cazuri monoartrită
 Iridociclita apare la 20-30%(infl oculară rămâne
activă ani de zile –AANpoz determină sechele:
glaucom sec,degenerescenţă a globului ocular)
 Febra, hepatosplenomegalia (rar)
MANIFESTĂRI CLINICE

 Spondiloartropatiile juvenile (artrite asociate cu entezite)

Afecţiuni caracterizate prin entezite, artrită şi cel puţin 2 din
următoarele:

 Artralgie sacroiliacă
 Durere inflamatorie a coloanei vertebrale
 Uveită
 Istoric familial pozitiv pentru spondilartropatie sau boală
intestinală inflamatorie
Examinări paraclinice:

 Markeri ai procesului inflamator (VSH crescut, PCR,

fibrinogen, alfa2 crescută, anemie)

 Modificări imunologice (Factor reumatoid şi modif. a

imunităţii celulare)

Factor reumatoid – Ig M cu funcţie de autoAc faţă de IgG

modificate. Metode de determinare:
Test Waller Rose sau teste ELISA.

Anticorpi antinucleari (ANA ) sunt Ac care reacţionează cu

diverse componente ale nucleului celular
RADIOGRAFIA OSOASA

STADIALIZARE:

 Stadiul I: tumefacţia părţilor moi, lărgirea

spaţiului articular, osteoporoză
 Stadiul II: Stadiul I + tulburări de creştere
segmentară
 Stadiul III: diminuarea spaţiului articular+
eroziuni osoase
 Stadiul IV: anchiloză osoasă, deformări,
subluxaţii
Tratament

Principii generale :
 Trat. individualizat în funcţie de forma clinică
şi de gravitatea b.
 Mijloacele principale de tratament rămân
antiinflamatoarele, alături de terapia fizică şi
funcţională.
 Medicaţia imunosupresoare are indicaţii precise,
aplicându-se după insuccesul altor terapii.
 Sinovectomia are indicaţii restrânse.
 Măsurile ortopedice se adresează formelor de b.
cu evol. îndelungată, cu distrucţii articulare
(reconstrucţie articulară, artroplastii).
 Măsurile de susţinere psihologică a copilului şi
familiei acestuia şi inserţia profesională, socială
şi educaţională sunt deosebit de importante.
Tratament

Medicaţia antiinflamtorie nesteroidiană (AINS): rămâne

“fast acting antirheumatic drugs” exercitându-şi efectul
imediat.
 Acidul acetilsalicilic (AAS, Aspirina), acţiune de inhibare a
unor sisteme enzimatice, acţionând ca mediator a
inflamaţiei, acţiune analgetică. Astăzi asistăm la declinul
AAS şi înlocuirea cu alte preparate AINS datorită riscului
de sd. Reye şi de fracţionare a dozelor mari în 4-6 prize.

Doza de atac este de 80-120 mg/Kg/24 h. la copii cu G. sub

25Kg şi 60- 80 mg/Kg/24h la cei cu G. peste 25Kg, adm în
4 prize, durată 4-6 săpt. După care se continuă ca doză de
întreţinere 50mg/Kg/24 h.
!!Manifestările toxice apar la doze peste 120 mg/Kg/24 h şi la
nivele serice de peste 30mg%.
Efecte secundare : gastrointestinale, alergii, tulb coagulare.
 Tratament
 Diclofenac ( Allvoran, Voltaren, Tratul, Vurdon)
Doza este de 2- 3 mg /Kg/24 h. în 2 prize ,iar peste 14 ani 100 mg/24h
în 2 pize.
Precauţii: intoleranţă la AINS, în b. renale (se va monitoriza creatinina
şi urea) şi monitorizare hematologică (risc de depresie medulară).
 Ibuprofen (Marcofen, Nurofen, Paduden, Brufen), AINS cu bună
absorbţie intestinală, metabolizare hepatică şi eliminare sub formă
inactivă pe cale renală.
Doza este de 25 mg /Kg/24 h. în 3 prize ,iar peste 14 an 500 mg/24h în
3 pize.
!! Precauţii: intoleranţă la AINS, B. renale şi hepatice
 Naproxen, derivat de ac propionic.
Doza este de 5-7 mg/Kg/doză. în 2 prize.
!! Precauţii: intoleranţă la AINS, nu sub 3 luni şi !! Inteferă agregarea
plachetară. Poatea avea efect depresiv medular
Tratament

ALTE MĂSURI TERAPEUTICE MEDICAMENTOASE:

 Corticoterapia indicată în formele de AIJ cu debut
sistemic, cu miocardită, pericardită, iridociclită sau
febră necontrolată de AAS.
Indicăm corticoterapia i.v. pulsterapia cu Metilprednisolon,
30mg/Kg/zi, 3 zile consecutive, repetată la nevoie la
interval de 1 săpt. în funcţie de evol. b. sau po. Prednison
2 mg/Kg/24 h.( controlul simptomatologiei), apoi se
reduce doza progresiv,
!!Precauţii: doze individualizate în funcţie de severitatea b.
şi de etapa evolutivă.
Reacţii adverse: ulcerul peptic, HTA, psihozele, sd.
Cushing, supresia axei hipofizo- hipotalamo-
suprarenaliene, diabet steroid, fracturi, imunosupresia,
hipokaliemie, necrozele aseptice osoase, retenţia hidro-
salină.
Tratament

Tratament imunosupresor este indicat la cei cu

corticodependenţă sau lipsa de răspuns la alte terapii:
 Metotrexatul (MTX) a schimbat practic prognosticul
bolnavilor cu AIJ fiind utilizat cu bune rezultate în formele
oligoarticulare extinse (fiind terapia de primă linie.
Doza la copil : 10-15 mg/m² /săpt. sau 0,3-0,6 mg/Kg/săpt.
Calea de adm este po. pentru doze sub 15 mg/m²/săpt., adm
fiind la fel de eficientă ca cea parenterală.
!!Precauţii: evitarea expunerii la soare, a dozelor mari
concomitente de AAS, adm concomitente de folat 1 mg/zi.

Reacţii adverse frecvente: toxicitate hepatică, pulmonară, efecte

oncogene, vasculite, stomatite, cistită, enterită, urticarie,
alopecie.
Tratament imunosupresor

.
Ciclosporina A ( peptid produs de o ciupercă, având o
puternică acţiune imunosupresoare) Are mare
afinitate faţă de ciclofiline (proteine aflate în
cantităţi crescute în ţesuturile limfatice). Absorbţia
medicamentului după adm orală este incompletă şi
inegală, niv. plasmatic este atins la 3-4 h. Este
metabolizat în ficat sub acţiunea citocrom P450,
eliminarea este biliară şi secundar renală.
Dozaj: 3-5 mg//Kg/zi.

!!Precauţii: efecte sec. renale ,hepatice( creşte niv.

enzimelor hepatice, a bilirubinei),creşte TA (effect
reversibil la întreruperea adm), hipertrofie gingivală
crize convulsive, hirsutism, ginecomastie.
Tratament

Etanercept (Enbrel) - trat. “biologic” al AIJ ,obţinut prin

inginerie genetică, este o proteină de fuziune receptor
P75 pentru factorul necrozei tumorale uman-Fc
acţionează prin legarea unei cytokine proinflamatoare,
inhibând competitiv cuplarea acesteia cu receptorii cel.
de pe suprafaţa fibroblaştilor, macrofagelor şi cel.
endoteliale din sinovială.
Indicaţii: AIJ formă poliarticulară la copii cu vârstă între 4-17 ani ,care au
prezentat un răspuns inadecvat sau intoleranţă la MTX.
Dozaj: 0,4 mg/Kg sc, max 25 mg pe doză. de 2 ori pe săpt. .
Se poate asocia cu AINS, corticosteroizi (Etanercept potenţează acţiunea
acestora).
!!Precauţii: risc de infecţii şi neutropenie, risc de
imunosupresie, depresie medulară, precauţii la pacienţii
cu afectare cardiacă, renală şi hepatică. Vaccinurile vii
nu trebuie adm concomitant
Tratament

 Kinetoterapia
 Execiţiul fizic (centre specializate)
 Fizioterapia (gimnastica articulară, masaj, împachetări
cu parafină)
 Suport psihologic
 Terapie ocupaţională
 Măsuri ortopedice şi chirugicale (sinovectomia sau
sinoviorteza)
Evol şi Prognostic

Evol. b.poate fi scurtă, de tip I, ceea ce înseamnă

prezenţa unui singur puseu, cu vindecare aparentă
la cel puţin 2 ani de la debut sau poate fi o b cu
evol. lungă cu subtipurile:
 Subtipul II inflamator sau systemic, cu pusee
inflamatorii articulare alterantiv cu remisiuni
 Subtipul III , poliartrită cu sechele cvasipermanente
 Subtipul IV mono sau oligartrită cu pusee de
remisiuni, fără sechele importante.

Prognosticul b. diferă în funcţie de forma de b.