1.

Malformaţiile congenitale

Descoperirea unei malformaţii la naştere constituie o adevărată dramă familială. Neliniştea

părinţilor este generată de 2 întrebări:
 cauza malformaţiei, în particular factorul ereditar;
 posibilitatea şi momentul corecţiei chirurgicale.

CLASIFICARE
Malformaţiile nu ocolesc nici un organ şi nici un aparat şi constituie capitolul cel mai vast din
chirurgia pediatrică. Sunt înglobate aici o gamă largă de anomalii care pot fi clasificate după mai multe
criterii.

După prognostic:
O serie de malformaţii pun în pericol viaţa copilului (malformaţii cardiace, neurologice,
urologice şi digestive). Altele pot duce la infirmităţi în absenţa unui tratament neonatal (luxaţie
congenitală de şold, picior strâmb congenital). Altele sunt malformaţii minore (ex. degete
supranumerare) (fig. 1).

A B
Figura 1. Polidactilie: Degete supranumerare, A. la mâini, B. la picioare.

După frecvenţă:
O serie de malformaţii se observă frecvent (despicături labiale – fig. 2, luxaţii congenitale de
şold, picior strâmb congenital – fig. 3, etc.), iar altele sunt excepţionale (ex. fante sternale).
 A B

Figura 2. A: Despicătură labiopalatină bilaterală. B. Despicătură labiopalatină dreaptă

Figura 3. Picior strâmb congenital varus equin

După evidenţiere:
Unele malformaţii sunt externe, vizibile de la naştere (malformaţii ale feţei, membrelor,
peretelui abdominal, organelor genitale externe), iar altele nu sunt vizibile, fiind malformaţii interne şi
se pot manifesta la vârste diferite, sau pot fi latente toată viaţa.

După posibilităţile de curabilitate:

Există o serie de malformaţi la care tratamentul nu lasă sechele sau lasă sechele minime, iar
altele sunt malformaţii cu sechele grave, incompatibile cu o viaţă normală.

FACTORI ETIOLOGICI

Factorii etiologici ai malformaţiilor congenitale sunt numeroşi şi pot fi clasificaţi în fucnţie de

momentul intervenţiei lor astfel:
 factori ce acţionează înaintea fecundaţiei (factori ereditari);
 factori care acţionează în momentul fecundaţiei (aberaţii cromozomiale);
 factori care acţionează după fecundaţie (factori exogeni).
Factorii ereditari
Sunt anomalii genetice transmise după legile eredităţii şi sunt favorizate de consangvinitate.
Cele mai multe malformaţii aşa-zis comune sunt date de o ereditate multifactorială sau poligenică prin
intervenţia mai multor gene alterate (despicăturile labiale, luxaţia congenitală de şold, piciorul strâmb
congenital varus equin).

Factorii cromozomiali
Apar în cazul accidentelor cromozomiale din timpul fecundaţiei şi pot fi puşi în evidenţă prin
studiul cariotipului (malformaţii numerice – ex. trisomia 21, 18, sau malformaţii structurale – deleţii,
translocaţii) (fig. 4 şi 5).

Factorii exogeni
Aceşti factori intervin în perioada dintre fecundaţie şi naştere şi sunt legaţi de probleme în
ceea ce priveşte mama (vârstă foarte tânără, multiparitate, carenţe, tabagism, agresiuni virale, radiaţii
ionizante, medicamente). În primul trimestru de sarcină agresiunea acestor factori exogeni este mult
mai crescută decât în trimestrele II şi III. Rar se poate diferenţia un singur factor etiologic, de cele mai
multe ori fiind vorba de interacţiunea mai multor factori.

Figura 4. Sindrom plurimalformativ

Figura 5. Sindrom Prune Belly (aplazia muşchilor peretelui abdominal anterior,

ectopie testiculară, malformaţii urinare şi ale picioarelor).

IMPORTANT!
1. Trebuie să ne alarmăm la orice febră prelungită în timpul sarcinii;
2. Evitarea administrării de medicamente în primul trimestru de sarcină;
 3. Evitarea examenelor radiologice în primul trimestru de sarcină.

DIAGNOSTICUL ANTENATAL

Diagnosticul antenatal este un domeniu cu dezvoltarea tehnică rapidă, astfel o serie de aberaţii
cromozomiale sau boli ereditare pot fi depistate încă din cursul sarcinii.

Metode:
1. Ecografia antenatală (fig. 6 şi 7)

Figura 6. Ecografie antenatală – laparoschizis (uterul este plin de anse intestinale)

Figura 7. Ecografie antenatală – picior strâmb congenital varus equin

2. Tehnici de prelevare atăt din făt cât şi din anexe:

 amniocenteză sub ghidaj ecografic
 biopsie din vilozităţile coriale
 prelevare de tegument prin fetoscopie

3. Examene de laborator
 cariotipul fetal
 culturi celulare
  dozaje enzimatice: alfafetoproteina, proteine enzimatice etc.

Întreruperea de sarcină propusă părinţilor se face fiind asiguraţi de calitatea diagnosticului

antenatal. Aceasta este justificată în malformaţii incurabile:
 cardiopatii inoperabile;
 uropatii grave cu distrucţii renale;
 atrezii ano-rectale, forma recto-cloacală (fig. 8);
 fisuri entero-vezicale;
 mielomeningocel (fig. 9);
 malformaţii grave asociate între ele.

Figura 8. Atrezie rectocloacală – în acest caz este indicat avortul terapeutic

ATITUDINEA TERAPEUTICĂ

Dacă este dificil de stabilit cu certitudine etiologia unei malformaţii şi de a evalua riscul de
agravare, este mult mai uşor de a stabili un diagnostic şi a a-i informa pe părinţi asupra posibilităţilor
terapeutice. În practică putem întâlni mai multe situaţii:

 malformaţii ce pun în pericol prognosticul vital

 malformaţii ce pun în pericol prognosticul funcţional
 malformaţii fără caracter de urgenţă.
 Figura 9. Mielomeningocel cervical

1. Malformaţii ce pun în pericol prognosticul vital

Acestea constituie veritabile urgenţe chirurgicale neonatale a căror rezolvare chirurgicală se
face numai în servicii specializate în primele ore de viaţă. De aici necesitatea transferului copilului într-
un spital cu serviciu de chirurgie pediatrică, terapie intensivă pediatrie, neonatologie.
În cadrul acestor malformaţii există unele inaparente care necesită investigaţii paraclinice
radiologice pentru diagnostic, ca de exemplu:
 atrezia de esofag
 herniile diafragmatice
 ocluziile neonatale de diferite cauze.
Altele sunt malformaţii chirurgicale aparente, diagnosticul fiind evident de la naştere pentru
un medic avizat în patologia neonatală, precum:
 omfalocel (fig. 10)
 laparoschizis (fig. 11).
Transferul şi transportul acestor nou-născuţi se realizează în condiţiile permeabilităţii căilor
respiratorii, păstrarea echilibrului termic, sondă de aspiraţie naso-gastrică, cale de abord venos. În
cazul omfalocelului sau

laparoschizisului, tumora abdominală este acoperită cu comprese sterile îmbibate cu ser fiziologic.
rezolvarea chirurgicală a acestor cazuri necesită o echipă anestezico-chirurgicală cu experienţă în
rezolvarea acestor afecţiuni, iar postoperator reanimare specifică nou-născutului.
 Figura 10. Omfalocel

Figura 11. Laparoschizis

2. Malformaţii ce pun în pericol prognosticul funcţional

O parte sunt considerate urgenţe terapeutice sau de diagnostic, datorită caracterului evolutiv
pe plan funcţional. Dintre aceste malformaţii amintim

piciorul strâmb congenital varus equin, malformaţie frecventă la care diagnosticul neonatal nu pune
probleme datorită deformărilor caracteristice piciorului. Este însă o urgenţă terapeutică neonatală
pentru a nu permite o evoluţie ulterioară nefastă, profitând de laxitatea ligamentară proprie acestei
vârste.
Luxaţia congenitală de şold recunoscută şi tratată în perioada neonatală asigură o dezvoltare
articulară normală cu preţul unui tratament simplu destinat restabilirii raporturilor normale între cotil
şi nucleul cefalic femural, ceea ce justifică depistarea sistematică a acestei malformaţii în cadrul
bilanţului tuturor nou-născuţilor.

3. Malformaţii fără caracter de urgenţă

Există situaţii în care chirurgul pediatru este solicitat de urgenţă pentru divese malformaţii
congenitale al căror tratament va fi efectuat în primele luni sau în primii ani de viaţă. Este cazul
malformaţiilor membrelor, malformaţiilor faciale (despicături labio-velo-palatine) sau uro-genitale
(hipospadias, epispadias). Este adevărat că acestea sunt greu de către părinţi, care solicită corectarea
imediată. Rolul chirurgului pediatru este de a informa părinţii în perioada neonatală asupra
posibilităţilor terapeutice şi a le explica acestora calendarul terapeutic.
 Un aspect deosebit în constituie malformaţiile tubului neural – spina bifida
(mielomeningocelul). Aceasta este o malformaţie gravă prin defect de închidere a tubului neural,
acompaniat de defect al palnurilor suprajacente (măduvă, vertebre, derm). Prognosticul grav al acestei
malformaţii justifică abstinenţa terapeutică în perioada neonatală în formele grave şi efortul depistare
antenatală a acestor malformaţii în vederea avortului terapeutic.

Definiţii utile
Atrezie = întrerupere congenitală a continuităţii (atrezie esofagiană, intestinală)
Agenezie = absenţa formării unui organ
Aplazie = absenţă de dezvoltare

DE REŢINUT!
 Examenul de bilanţ al nou-născutului trebuie să caute toate malformaţiile aparente şi să
depisteze malformaţiile ce pun în pericol prognosticul vital sau funcţional
 Verificarea permeabilităţii esofagului, examenul perineului pentru depistarea malformaţiilor
ano-rectale şi depistarea sistematică a luxaţiei congenitale de şold trebuie să facă parte din
examenul iniţial de bilanţ al nou-născutului.
2. ATREZIA DE ESOFAG

Întreruperea congenitală a continuităţii esofagului este tipul de malformaţie incompatibilă cu

viaţa, dar la care vindecarea se poate obţine fără sechele în cazurile favorabile. Frecvenţa malformaţiei
este estimată a fi 1 caz la 5000 de naşteri, dar din păcate există zone în ţara noastră în care afecţiunea
este necunoscută sau tardiv diagnosticată. Prognosticul afecţiunii este condiţionat de:
 prematuritate;
 malformaţii associate;
 întârzierea de diagnostic.

GENERALITĂŢI
Întreruperea continuităţii esofagului se acompaniază de formarea a două funduri de sac
esofagiene, unul superior şi altul inferior şi a unei fistule eso-traheale în 90% din cazuri. Existenţa acestei
fistule şi sediul ei permite a clasa atrezia de esofag în 4 tipuri. Atrezia cu fistulă eso-traheală inferioară
reprezintă tipul III şi reprezintă aproximativ 85% din cazuri.
Un hidramnios este adesea prezent la sfârşitul sarcinii. El este dat de absenţa deglutiţiei
lichidului amniotic de către făt. Prezenţa acestuia este şi cauza posibilă a prematurilăţii.
Anomaliile asociate sunt frecvente (20%) şi sunt reprezentate de malformaţii cardiace,
vertebrale şi intestinale.

FIZIOPATOLOGIE
Dominantă este inundaţia traheo-bronşică produsă prin două mecanisme:
 inundaţia prin salivă: fundul de sac superior se umple cu salivă sau lapte în caz de tentativă
de alimentaţie şi se revarsă în arborele traheo-bronşic. Această inundaţie este respunsabilă
de accesele de tuse, sufocare, cianoză şi încărcarea pulmonară;
 refluxul de lichid gastric în sistemul bronşic prin fistula eso-traheală inferioară este şi mai
nociv, realizând echivalentul sindromului Mendelsohn; la fiecare mişcare respiratorie
lichidul gastric, extrem de coroziv, este aspirat până la nivelul bronşiolelor (fig.12).

Inundaţia cu salivă şi refluxul acid produc şi întreţin atelectazia şi distrucţia alveolară.

Suprainfectarea constantă conduce la o bronho-pneumonie, la început localizată, apoi difuză, cu
prognostic fatal în câteva zile. Anoxia este agravată de importanţa fistulei eso-traheale care sustrage o
parte de aerul inspirat, care ca destinde abdomenul, jenând excursiile diafragmului şi astfel ventilaţia.
Se poate afirma că “nou-născutul înghite în trahee şi respiră în abdomen.”

Figura 12. Cele două mecanisme fiziopatologice ale inundaţiei traheobronşice (schemă)
 Din datele de fiziopatologie reies trei noţiuni importante:
 necesitatea unui diagnostic precoce, înainte de orice tentativă de alimentaţie şi înainte
de apariţia leziunilor pulmonare;
 necesitatea unei aspiraţii permanente a fundului de sac superior din momentul stabilirii
diagnosticului;
 poziţionarea nou-născutului în semidecubit pentru a diminua astfel refluxul prin
scăderea presiunii asupra fistulei eso-traheale inferioare.

DIAGNOSTIC
Circumstanţe de diagnostic:
1. Diagnosticul de atrezie de esofag trebuie stabilit la naştere, încă din sala de naşteri, prin
verificarea permeabilităţii esofagiene prin trecerea

unei sonde naso-gastrice. Posibilitatea prezenţei unei atrezii de esofag trebuie suspicionată în
faţa sarcinilor complicate cu hidramnios.
2. Cel mai adesea diagnosticul este invocat în maternitate în faţa unui nou-născut prezentând în
primele ore de viaţă:
 încărcare buco-faringiană şi hipersalivaţie care se traduce prin umezirea buzelor;
 asocierea foarte repede a crizelor de tuse şi cianoză;
 constituirea meteorismului abdominal.
Aceste semne traduc incapacitatea de a înghiţi saliva şi impun căutarea atreziei înaintea oricărei
tentative de alimentaţie.
3. Diagnosticul este încă prea des stabilit după mai multe tentative de alimentaţie marcate de
accese de sufocare cu ciagnoză, regurgitaţie şi semne de detresă respiratorie. La acest stadiu,
la auscultaţie apar raluri difuze, martori ai bronho-pneumopatiei cu prognostic grav.

METODE DE DIAGNOSTIC

Diagnosticul de atrezie de esofag se sprijină pe două examene simple: cateterismul esofagian

şi radiografia simplă.

Cateterismul esofagian
O sondă gastrică, nici prea moale, nici prea fină, dacă este posibil radio-opacă, introdusă printr-
o narină se va opri în fundul de sac superior la 10 cm de arcadele dentare. Adesea sonda se încolăceşte,
dând impresia de pătrundere în stomac, în care caz aspiraţia cu seringa cu aduce lichid gastric, eventual
injectarea de aer nu este percepută la auscultaţia abdomenului.

Examenul radiologic
Radiografia toraco-abdominală de faţă:
 obiectivează prezenţa sondei plasată în fundul de sac superior, fără a fi încolăcită;
 desenează fundul de sac superior, graţie injectării a 20-30 cm3 de aer; injectarea de
substanţă de contrast, indiferent de calitate, este periculoasă datorită riscului de
obstrucţie alveolară, uneori fatală.
 relevă prezenţa fistulei eso-traheale inferioare şi deci tipul III de atrezie, datorită
prezenţei aerului la nivelul abdomenului; absenţa sa afirmă tipul I sau II (fig. 13);
 precizează starea pulmonară, căutând focarele de atelectazie sau bronho-pneumopatie
difuză.
În concluzie, cateterismul esofagian şi radiografia toraco-abdominală stabilesc diagnosticul de
atrezie esofagiană, precizează statusul pulmonar,

opacifierea fundului de sac superior cu substanţe de contrast fiind periculoasă, preferându-se

opacifierea acestuia prin injectarea de aer.
Odată diagnosticul de atrezie esofagiană stabilit, nou-născutul trebuie transferat într-un serviciu
specializat, nou-născutul fiind perfuzat, menţinut în poziţie semişezândă, cu o sondă esofagiană ce va
permite aspiraţia permanentă cu seringa.
 Tip I Tip II Tip III Tip IV
Figura 13. Varietăţi anatomice ale atreziei de esofag (schemă); tipul III reprezintă 85% din cazuri

BILANŢUL ATREZIEI
Acesta are ca scop stabilirea atitudinii terapeutice. Acest bilanţ trebuie să aprecieze:
 prematuritatea, judecată după greutatea la naştere (peste sau sub 2500g);
 starea pulmonului, apreciată clinic, radiologic şi prin determinarea concentraţiei gazelor
sangvine. Astfel se poate constata absenţa semnelor pulmonare în cazul diagnosticului
precoce sau leziuni mai mult sau mai puţin grave (atelectazie, opacifieri difuze) în caz
de diagnostic tardiv;
 starea neurologică, pareciată după tonus, reflexe arhaice şi strigăt;
 infecţia neonatală este căutată prin prelevări de la nivelul ombilicului, naso-faringelui şi
prin hemogramă (leucopenie, trombocitopenie);
 malformaţiile asociate trebuie căutate sistematic, în special cele digestive (atrezii
duodenale, malformaţii ano-rectale) şi cardiace.
Acest bilanţ permite definirea cazurilor cu prognostic bun şi a celor cu prognostic nefavorabil:

 cazuri cu prognostic favorabil:

- greutate peste 2500g;
- pulmon sănătos sau cu leziuni limitate;
- absenţa malformaţiilor asociate severe;
 cazuri cu prognostic nefavorabil:
- greutate mică la naştere;
- leziuni pulmonare grave;
- prezenţa malformaţiilor asociate severe.

TRATAMENT
Tratamentul are ca scop sup[rimarea fistulei eso-traheale şi restabilirea continuităţii esofagiene
prin diferite procedee care variază în funcţie de distanţa dintre fundurile de sac esofagiene. Indiferen de
tehnica utilizată, chirurgia atreziei se face într-un serviciu de chirurgie pediatrică cu suportul unei unităţi
de terapie intensivă pediatrică. Această chirurgie perfect codificată expune la complicaţii imediate,
adesea redutabile:
 complicaţii respiratorii: detresă respiratorie prin atelectazie şi infecţie
 complicaţii infecţioase: septicemie neonatală cu prognostic sumbru
 complicaţii locale: dezunirea anastomozei, repermeabilizarea fistulei, stenoza
anastomozei.
Indicaţia chirurgicală depinde de tipul de atrezie, starea pulmonară şi bilanţul malformativ.

CONCLUZII
Indicele de vindecare al atreziei de esofag este de 80 – 90% în ţările occidentale. Dacă în
cazurile defavorabile tratamentul este dificil, necesitând mijloace terapeutice grele, cazurile favorabile
trebuie să se vindece fără sechele. De aici necesitatea unui diagnostic precoce, înaintea instalării
leziunilor pulmonare. Acest diagnostic este posibil în ţara noastră în maternitate sau în sala de naşteri.

DE REŢINUT!
 Verificarea permeabilităţii esofagului, examenul perineului şi depistarea luxaţiei congenitale de
şold trebuie să facă parte din examenul iniţial de bilanţ al tuturor nou-născuţilor.
3. HERNIILE DIAFRAGMATICE

Herniile diafragmatice ale copilului sunt cel mai adesea congenitale, herniile câştigate,
posttraumatice fiind excepţionale la această vârstă. Topografia defectului diafragmatic distinge trei
varietăţi:
1. Herniile congenitale de cupolă – aşa-zise hernii postero-laterale sau herniile lui
Bochdalek (fig.14A), şi eventraţiile diafragmatice care se dezvoltă într-un hemitorace;
2. Herniile retro-costo-xifoidiene, numite şi herniile lui Larrey (fig. 14B), dezvoltate în
mediastinul anterior;
3. Herniile mediastinale posterioare sau herniile hiatale care se dezvoltă în mediastinul
posterior şi care fac parte dintr-un capitol separat.

A B

Figura 14. A Foramen Bochdalek; B. Foramen Larrey (scheme)

O serie de henii sunt puse în evidenţă în perioada neonatală, fiind relevate de o detresă
respiratorie, altele pot avea o lungă latenţă clinică, manifestându-se mai târziu, în copilărie sau chiar la
vârsta adultului. Indiferent

de vârstă şi circumstanţele de descoperire, toate herniile se traduc prin imagini hidro-aerice sau clarităţi
gazoase intratoracice. Topografia acestor imagini pe un clişeu de profil permite identificarea varietăţii
anatomice:
 proiecţia lor anterioară relevă varietatea retro-costo-xifoidiană;
 proiecţia posterioară, în mediastinul posteior, relevă o hernie hiatală;
 proiecţia pe totalitatea câmpului pulmonar relevă herniile congenitale ale cupolelor.

EMBRIOLOGIE
Diafragmul se devoltă pornind de la mai multe prelungiri:
 una anterioară – septum transvers care separă cordul de viscerele abdominale şi va da
naştere centrului tendinos al diafragmului şi fascicolelor sternale şi costale anterioare;
 două prelungiri posterioare – pilierii lui Uskow, care vor forma porţiunea posterioară a
diafragmului.
Aceste trei prelungiri delimitează două canale pleuro-peritoneale, numite foramenele lui
Bochdalek care sunt acoperite mai târziu de două membrane (pleurală în sus şi peritoneală în jos), între
care vor apare elemente musculare ce vor completa diafragmul stre sfârşitul sâptămânii a 8-a.
Schematic:
 persistenţa foramenului lui Bochdalek va da naştere unei hernii congenitale de cupolă;
  insuficienţa de dezvoltare a elementelor musculare va da naştere unei eventraţii
diafragmatice;
 absenţa fuziunii între fascicolele sternale şi costale anterioare va da naştere unei hernii
retro-costo-xifoidiene.

HERNIILE CONGENITALE DE CUPOLĂ

Herniile lui Bochdalek se relevă cel mai adesea în perioada neonatală printr-o detresă
respiratorie gravă necesitând un diagnostic rapid şi un tratament urgent.

ANATOMIE

Orificiul herniar este cel mai adesea pe stânga, în partea postero-laterală a diafragmului.
aproape toate viscerele pot migra în torace (fig.15). La stânga putem întâlni stomacul, splina, intestin
care el mai adesesa nu este acolat şi uneori lobul stâng hepatic. Viscerele abdominale şi toracice pot fi
în contact direct (fig.16A), sau prin intermediul unui sac (fig.16B).

Figura 15. Hernie diafragmatică (schemă)

A B

Figura 16. A. Hernie diafragmatică fără sac herniar; B. Hernie diafragmatică cu sac (scheme)
Consecinţe:
 în etajul abdominal vom observa un abdomen plat, nelocuit;
 în etajul toracic: hemitoracele respectiv este destins, plămânul hipoplazic şi comprimat,
cordul şi mediastinul împinse.
Gradul de hipoplazie pulmonară condiţionează data apariţiei manifestărilor respiratorii şi
prognosticul.

DIAGNOSTIC

Data apariţiei primelor tulburări permite să distingem două forme:

 forme neonatale sau cu risc, relevate în primele ore de viaţă până la 72 de ore printr-o
detresă respiratorie (fig.17);
 formele relevate după 3 zile, care sunt forme cu risc scăzut.

A B

Figura 16. Hernie diafragmatică. A. Aspect radiologic înainte de intervenţie. Anse intestinale şi stomacul sunt în
hemitoracele stâng; B. Aspect radiologic după intervenţie. Se poate observa plămânul stâng hipoplazic.

FORMELE RELEVATE NEONATAL

Simptomatologia acestor forme este dominată de detresa respiratorie ce apare în primele ore
de viaţă. Aceasta este dramatică, asociind o dispnee

marcată, polipnee cu tiraj intercostal, bătăi ale aripilor nasului, cu o cianoză permanentă agravată de
schimbarea poziţiei şi tentativele de alimentaţie.

Examenul clinic arată:

 hemitorace bombat în contrast cu un abdomen plat;
 auscultaţia notează îndepărtarea zgomotelor cordului şi uneori zgomote hidro-aerice
anormale în hemitorace, unde murmurul vezicular nu este pronunţat.
Radiografia toraco-pulmonară faţă şi profil arată:
 imagini aerice ce sunt martorele prezenţei anselor intestinale la nivelul hemitoracelui,
contrastând cu raritatea lor la nivelul abdomenului care este opac;
 împingerea parenchimului pulmonar în sus şi în afară;
 deplasarea cordului şi mediastinului.
Diagnosticul poate fi dificil în faţa unei opacităţi de origine hepatică, situaţi în care o ecografie
este utilă pentru localizarea ficatului.
Formele cu risc mare reprezintă o urgenţă medico-chirurgicală; acestea trebuie transferate în
servicii specializate de chirurgie pediatrică în paralel cu o reanimare continuă prin următoarele măsuri:
  dezobstrucţie, oxigenare simplă sau prin intubaţie oro-traheală cu ventilaţie în funcţie de
detresa respiratorie;
 corectarea acidozei;
 sondă gastrică pentru a evita distensia tubului digestiv;
 încălzirea nou-născutului.

FORMELE RELEVATE TARDIV

O serie de hernii diafragmatice pot rămâne latente şi nu se evidenţiază decât tardiv (fig.18),
punând rar în pericol prognosticul vital, acestea fiind considerate forme cu risc scăzut. Simptomatologia
lor este variabilă cu:
 manifestări respiratorii, realizând un tablou de detresă respiratorie, dar mai puţin marcant,
apărută după o infecţie resspiratorie sau un tablou de bronhopneumopatie cu repetiţie;
 manifestări digestive, cu vărsături, zgomote anormale în perioada digestivă, complicaţii de
tip volvulus gastric intratoracic.
Diagnosticul se stabileşte pe baza unei radiografii toracice faţă şi profil care arată prezenţa de
clarităţi aerice digestive separate adesea de parenchimul pulmonar printr-o bandă opacă fină.

TRATAMENT

Tratamentul trebuie instituit de extremă urgenţă, în particular în formele

neonatale. Intervenţia chirurgicală constă în:

 reducerea viscerelor herniate;
 verificarea expansiunii pulmonare;
 închiderea breşei diafragmatice congenitale;
 verificarea poziţiei intestinale, dată fiind frecvenţa crescută a anomaliilor de rotaţie
asociate.
Rezultatele depind în ceam mai mare măsură de starea parenchimului pulmonar care poate fi
comprimat sau hipoplazic. Astfel în formele cu relevare tardivă, expansiunea pulmonului este în general
rapid obţinută, cu evoluţie favorabilă, fără sechele. În formele neonatale precoce eşecurile sunt
frecvente datorită modificărilor respiratorii ireversibile. Diagnosticul antenatal în aceste forme a
ameliorat mult prognosticul.

Figura 18. Examinare CT – hernie diafragmatică masivă cu anse intestinale în hemitoracele stâng care împing organele
mediastinale spre dreapta şi hipoplazia plămânului stâng
EVENTRAŢIILE DIAFRAGMATICE

Supraridicarea anormală a unei părţi sau a întregii cupole diafragmatice poartă numele de
eventraţi diafragmatică. Aceastea recunosc două etiologii:

 congenitale: relaxări congenitale date de aplazia musculaturii diafragmatice;

 dobândite: prin paralizii frenice ca urmare a traumatismelor nervului frenic.

DIAGNOSTIC

Manifestările în perioada neonatală sunt rare şi zgomotoase. Cel mai adesea sunt infecţii
respiratorii repetate, asociate uneori cu tulburări digestive.
Radiografia toraco-abdominală arată supraridicare cupolei diafragmatice a cărei continuitate
este mai bine vizibilă pe un clişeu în ortostatism, datorită ascensionării aerului digestiv. Ecografia poate
arăta poziţia ficatului, în anumite situaţii acesta fiind ascentionat parţial în torace. În cazurile de
diagnostic dificil se poate asocia la ecografie şi un pneumoperitoneu.

TRATAMENT

Atitudinea terapeutică depinde de severitatea tulburărilor clinice. Astfel, în formele parţiale,

asimptomatice este justificată abstinenţa terapeutică. În eventraţiile totale se va ţine cont de tulburările
apărute şi evoluţia acestora. Intervenţia chirurgicală are ca scop refacerea cupolei diafragmatice prin
plicatură, coborând astfel organele abdominale.

HERNIILE RETRO-COSTO-XIFOIDIENE
Acestea sunt malformaţii rare, latente, cu diagnostic tardiv., fiind descoperite cel mai adesea cu
ocazia unei radiografii sistematice. Diagnosticul este uşor datorită imaginilor gazoase îtratoracice cu
proiecţie în mediastinul anterior pe incidenţa de profil. Frecvenţa mare a ascensiunii colonului transvers
face tranzitul baritat inutil.
Datorită acestor caractere asimptomatice, riscului teoretic de complicaţii şi procedeului
chirurgical simplu de refacere, tratamentul chirurgical este justificat.

DE REŢINUT!
Varietatea anatomică a unei hernii diafragmatice poate fi apreciată graţie topografiei clarităţilor
gazoase pe clişeul toraco-pulmonar de profil:
 anterior – hernie retro-costo-xifoidiană
 posterior – hernie hiatală
 pe totalitatea câmpului pulmonar – hernie de cupolă diafragmatică.