BRONSIECTAZIILE

Modificare morfologica
Dilatare anormala si ireversibila a bronhiilor
Stadiul final de evolutie a multiplelor procese patologice care determina distrugerea peretelui
bronsic sau al tesutului conjunctiv de sustinere

- Bronsiectaziile pot fi secundare unor infectii pulmonare sau unor boli inflamatorii
sistemice sau pot aparea cand exista tulburari genetice caracterizate de deficite imunitare;
- Pana la 50% dintre bronsiectazii sunt considerate idiopatice.

Cauze de bronsiectazii focale si difuze

Grad de afectare pulmonara Etiologie
FOCALA OBSTRUCTII BRONSICE:
- Aspirarea de corp strain;
- Obstructive de cai aeriene prin compresie extrinseca (ex: compresia
data de adenopatii sau prin tumori mediastino – pulmonare);
- Cauze intrinseci (ex: tumori endobronsice, cicatrici endobronsice,
atrezie bronsica congenitala).
DIFUZA 1. INFECTII:
- Infectii bacteriene date de Staphylococcus aureus, Klebiela
pneumoniae si Pseudomonas aeruginosa; S. pneumoniae, H.
influenza si Moraxella nu produc de obicei bronsietcazii, dar se
regasesc frecvent sub forma unei infectii cronice la acesti pacienti;
- Infectii virale date de micobacterioze: adenovirus, herpesvirus; Page8
- Tuberculoza si micobacteriozele pot de asemenea sa determine
bronsiectazii, fie prin bronsita tuberculoasa, fie prin obstructive
secundara stenozelor cicatriciale bronsice.
2. IMUNODEFIENTE:
- Infectia cu HIV;
- Hipogamaglobulinmie;
 - Bronsiolita obliteranta la pacientii cu transplant pulmonar;
3. GENETICE:
- Fibroza chistica;
- Deficitul de alfa 1 antitripsina;
- Sindromul Kartagener.
4. AUTOIMUNE:
- Artrita reumatoida;
- Sindromul Sjogren;
- Boli inflamatorii intestinale.
5. BOLI MEDIATE IMUN:
- Aspergiloza bronhopulmonara alergica.
6. ASPIRATII RECURENTE;
7. ALTE CAUZE:
- Sindromul unghiilor galbene;
- Bronsiectazii de tractiune secundare bolilor pulmonare fibrozante.
8. IDIOPATICE.

FACTORI DE RISC SI CONDITII PREDISPOZANTE

1. Infectii respiratorii;
2. Obstructia de cai aeriene prin procese intrinseci si extrinseci (in cazul pacientilor
tineri – aspiratia de corp strain, in cazul pacientilor adulti fumatori – formatiuni tumorale
mediastino – pulmonare);
3. Aspiratia si inhalarea de fumuri toxice:
Page8
- Aspiratia repetata de secretii esofagiene sau chiar de continut gastric la pacientii cu
deprimarea starii de constienta (sechele AVC, abuz de alcool si droguri, convulsii
generalizate) sau la pacientii cu disfunctii neuronale sau spinale (scleroza laterala
amotrofica, scleroza multipla) ori la cei cu disfunctii de motilitate esofagiana (ex:
acalazie esofagiana, postinterventii chirurgicale, postradioterapie) poate duce la distructia
peretelui bronsic prin prezenta secretiilor acide sau bilioase si a florei digestive la nivelul
arborelui bronsic;
 4. BPOC + bronsiectazii = OVERLAP:
- Overlapul creaza un fenotip aparte de BPOC caracterizat prin exacerbari infectioase
repetate, cel mai frecvent cu P.aeruginosa;
5. Deficitul de alfa 1 antitripsina:
- Prin excesul de elastaza determina distructie alveolara si emfizem;
- Prezenta elastazei la nivelul cailor aeriene determina de asemenea distructia peretelui
bronsic si aparitia de bronsiectazii;
6. Aspergiloza bronhopulmonara alergica:
- Poate determina bronsiectazii prin productia excesiva de mucus si afecatrea clearance-
ului mucociliar;
7. Deficitele immune atat congenitale, cat si dobandite (infectia HIV), prin predispozitia
la infectii pulmonare repetate reprezinta de asemenea un factor de risc semnificativ
pentru bronsiectazii.

FIZIOPATOLOGIE
- Pentru aparitia bronsiectaziilor este necesara prezenta unor factori inductor – fie
infectiosi, fie factori care sa determine diminuarea clearance-ului mucociliar, obstructie
de cai aeriene sau afectarea raspunsului imun;
- Inflamatia secundara de la nivelul cailor aeriene caracterizata prin prezenta celulelor
immune efectorii (in special neutrofile), proteaze neutrofilice (elastaza), specii reactive de
oxigen (hydrogen peroxid), citokine proinflamatorii determina inflamatia transmurala a
bronhilor, edem de mucoasa, ulceratii si neovascularizatie;
- Toate acestea duc la distructia peretelui bronsic, urmate de dilatarea ireversibila a
bronhiilor;
- Cateva elemente ale inflamatiei (fibrinogenul, pregnancy zone protein PZP) se coreleaza
cu severitatea bolii si a simptomelor, cu rata de exacerbare si cu prezenta Pseudomonas
aeruginosa;
Page8
- Deficitul de vitamina D a fost investigat in acest cerc vicios; s-a constatat ca exista un
risc mai mare de a avea sputa colonizata (inclusiv cu Pseudomonas aeruginosa),
exacerbari ma frecvente, simptome respiratorii mai importante si o calitate a vietii mai
scazuta.
DIAGNOSTICUL
1. Clinic:
- Productie zilnica de sputa mucopurulenta;
- Istoric de infectii repetate de cai aeriene sau chiar de pnuemonii.
2. Investigatii:
- Hemoleucograma cu formula leucocitara;
- Dozarea imunoglobulinelor serice (IgA, IgE, IgM);
- Examen de sputa:
→ Poate identifica un agent etiologic sau prezenta suprainfectiei/colonizarii;
→ Prezenta P.aeruginosa este asociata unui prognostic negativ, prin asocierea unei
afectari mai severe a functiei pulmonare, boala mai extensive, risc mai mare de
exacerbari si deces;
- Rx torace:
→ Poate evidentia dilatarea de cai aeriene “sina de tramvai”, structuri inelare, zone
de atelectazie sau zone de impactare mucoida “deget de manusa”;
- Tomografia computerizata (HRCT) – diagnosticul de electie pentru bronsiectazii:
→ Identifica cu precizie prezenta acestora, localizarea si poate analiza aspect pentru
a stabili etiologia bronsiectaziilor (in functie de localizarea lor si de leziunile
asociate);
→ Un diametru al lumenului bronsic mai mare de 1,5 ori decat vasul de sange de
insotire defineste prezenta bronsiectaztiilor;
Bronsiectaziile DIFUZE care afecteaza
LOBII PULMONARI SUPERIORI Cel mai adesea sunt secundare fibrozei chistice
sau fibrozei postradioterapie.
DISTRIBUTIE CENTRALA Ridica suspiciunea de aspergiloza Page8
bronhopulmonara alergica sau de unele
afectiuni congenitale (sd Mounier – Kuhn, sd
Williams – Campbell).
LOBII PULMONARI INFERIORI Cel mai adesea sunt secundare aspiratiei
recurente sau in stadia finale ale bolilor
pulmonare fibrozante ori infectiilore
pulmonare recurente in context de
hipogammaglobulinemie.
 - Functia pulmonara este cel mai adesea modificata:
→ Disfunctie de tip obstructiv cel mai des;
→ Disfunctie de tip restrictiv – daca se asociaza cu atelectazii sau cu zone
cicatriciale pleurale (pahipleurita) sau pulmonare (fibroza pulmonara);
→ Difuziunea alveolo – capilara poate fi normala in stadiile incipiente, dar odata cu
agravarea bolii, se va observa si scaderea DLCo;
→ In stadii severe sau in caz de patologie severa pulmonara asociata se poate instala
insuficienta respiratorie (hipoxemica sau hipoxemica – hipercapnica) cu
necesitate de oxigenoterapie sau chiar de ventilatie non – invaziva.

EVALUAREA SEVERITATII BOLII

BTS = British Thoracic Society propune 2 ghiduri:
1. Bronchiectasis severity index = BSI – include: varsta, IMC, VEMS, rata de spitalizare
in ultimii doi ani, numarul de exacerbariin ultimul an, severitatea dispneei (mMRC),
colonizara cu P.aeruginosa, severitatea bolii (mai mult sau mai putin de trei lobi afectati
sau prezenta de bronsiectazii chistice in cel putin un lob);
2. FACED – include: VEMS, varsta, colonizarea cu P.aeruginosa, extensia bolii
(cuantificata CT) si severiatea dispneei (mMRC).
In functie de scorul obtinut se poate aprecia rata de mortalitate la 5ani. O boala mai severa
este insotita de o rata de supravietuire mai mica.

TRATAMENT
Tratamentul implica:
1. Tratarea afectiunii de baza;
2. Reducerea consecintelor bronsiectaziilor – controlul infectiilor, reducerea inflamatiei,
imbunatatirea drenajului bronsic, cresterea calitatii vietii; Page8
3. Progresia bolii.
Exacerbarea pentru bronsiectazii reprezinta de asemenea un aspect care trebuie abordat serios
din punct de vedere terapeutic deoarece adesea se insoteste de progresia bolii si costuri de
ingrijiri crescute. Totusi, chiar si in contextual unor abordari terapeutice corecte, pana la 50%
dintre pacientii cu bronsiectazii prezinta cel putin 2 exacerbari pe an, iar o treime prezinta cel
putin o exacerbare care sa necesite spitalizare.
 Din punct de vedere terapeutic, putem vedea bronsiectaziile prin prisma unui cerc vicios, creat
de infectiile bronsice cronice (antibioterapie orala sau inhalatorie; eradicarea
microorganismelor patogene; antibioterapie in caz de exacerbari), cu inflamatie (terapii
anti-inflamatorii de lunga durata), afectarea clearance-ului muco – ciliar (medicamente
muco- active, clearance al cailor aeriene) si distructie bronsica (boli pulmonare structurale
- bronhodilatatoare de lunga durata, chirurgie, reabilitare pulmonara).

Infectiile bronsice cronice se definesc ca persistenta aceluiasi agent patogen la examinari

successive la interval de 3luni intr-o perioada de 1an.

1. TRATAMENT ANTIBIOTIC
- Actual se recomanda o durata de tratament de 14-21zile pentru exacerbarile infectioase;
- Tratamentul antibiotic al exacerbarii acute trebuie ghidat de rezultatul antibiogramei
(actuale sau de la exacerbarea precedenta).

ERSul ofera recomandari in ceea ce priveste eradicarea Pseudomonas aeruginosa si terapia

antibiotica infectiilor bronsice cu P. aeruginosa si non – P.aeruginosa pe termen lung.
Infectiile bronsice cu Pseudomonas aeruginosa
o Eradicarea Pseudomonas aeruginosa – prima izolare a P. aeruginosa

3 posibile cai de tratament

Fluorochinolone orale Antibiotic intravenos – Fluorochinolone oral SAU
betalactamine + aminoglicozide antibiotic intravenos + antibiotic
ex: Ciprofloxacin 750mg*2/zi
inhalator (ex: ciprofloxacin
750mg*2/zi si clistin inhalator)
Faza initiala – durata 2saptamani si dupa fiecare pas repetarea examenului de sputa pentru
identificarea persistentei infectiei.
Antibiotice intravenos – Antibiotic inhalator Antibiotic inhalator Page8
betalactamine + aminoglicozide (colistin/tobramicina/gentamicina) (colistin/tobramicina/gentamicina)
Antibiotic inhalator
(colistin/tobramicina/gentamicina)
Durata totala de tratament este de 3luni.
 o Tratament antibiotic pe termen lung – alternative de tratament

>3 exacerbari/an
Optimizarea clearanceului mucociliar si tratarea bolii de baza
P. aeruginosa Non P.aeruginosa
Antibiotic inhalator de lunga Macrolide pe termen lung
durata
Lipsa de raspuns sau toleranta
Macrolide pe termen lung Antibiotic inhalator de lunga
durata
Raspuns inadecvat Lipsa de raspuns sau toleranta
Antibiotic oral + inhalator Antibioterapie tintita pe
termen lun
Reactii adverse:
- Diareea (mai frecvente in cazul antibioticelor sistemice);
- Rezistenta la antibiotice (mai frecvent in cazul antibioticelor sistemice);
- Prelungirea intervalului QT in cazul macrolidelor;
- Tinnitus in cazul macrolidelor sau aminoglicozidelor;
- Disfunctie renala in cazul aminoglicozidelor.

2. TRATAMENTUL ANTIINFLAMATOR
- In prezent nu se recomanda administrarea tratamentului corticosteroid inhalator, cu
expectia pacientilor care asociaza astm bronsic sau BPOC;
- Nu se recomanda administrarea de rutina de statine, cu expectia pacientilor care au alta
indicatie pentru aceasta clasa de medicamente.
Page8
3. TRATAMENTUL MUCO – ACTIV
- ESTE RECOMANDAT A FI UTILIZAT PE TERMEN LUNG (minim 3luni) la pacientii
cu bronsiectazii care prezinta expectoratie dificila si o calitate redusa a vietii si la care
alte manevre de drenaj bronsic au esuat;
- Nu se recomanda de rutina utilizarea DN-azei umane recombinate la pacientii adulti cu
bronsiectazii;
- Tratamentul mucoactiv imbunatateste clearance-ul mucociliar cu ameliorarea calitatii
vietii;
- Nu sunt influentate frecventa exacerbarilor sau functia pulmonara;
- Se recomanda utilizarea de manitol sau de solutii saline inhalator;
- Nu exista dovezi suficiente actual pentru a utiliza de rutina agenti mucolitici orali cum ar
fi carbocisteina.
4. TRATAMENTUL BRONHODILATATOR INHALATOR
- Este recomanda la pacientii care prezinta dispnee la eforturi mici si care asociaza
disfunctie de tip obstructive identificata prin spirometrie;
- Sunt preferate utilizarile de bronhodilatatoare cu durata lunga de actiune.
5. FIZIOTERAPIE = CLEARANCE AL CAILOR AERIENE SI/SAU
REABILITARE PULMONARA
- Este recomandat a se face de rutina la toti pacientii care prezinta tuse cronica productive
sau expectoratie dificila;
- Aceste proceduri ar trebui facute la recomandarea unui fizioterapeut respirator;
- Include mai multe interventii, precum drenajul postural, modificarea fluxului expirator
(expiratie lenta sau fortata), utilizarea de presiune pozitiva sau exercitiile fizice de tip
aerobic sau pentru cresterea fortei musculare.
6. TRATAMENTUL INSUFICIENTEI RESPIRATORII
- Poate consta in utilizarea oxigenoterapiei sau chiar a ventilatiei non – invazive
(+umidificator) la pacientii cu insuficienta respiratorie hipercapnica.
7. TRATAMENTUL CHIRURGICAL
- Este indicat la pacientii care au boala localizata;
- Interventia chirurgicala in acest caz – lobectomia sau rezectia atipica intrerupe cercul
vicios infectii – frecventa crescuta de exacerbari – agravare.
8. TRANSPLANTUL PULMONAR Page8

- Se poate indica la pacientii care au sub 65ani, cu VEMS<30%, cu o degradare rapida a

functiei pulmonare, in ciuda unui tratament medical optim.
9. VACCINARE ANTIGRIPALA SI ANTIPNEUMOCOCICA (13valente)
- Ar trebui indicat de rutina la toti pacientii cu bronsiectazii deoarece scade rata de
exacerbare prin acesti agenti infectiosi si creste calitatea vietii.
MONITORIZAREA PACIENTILOR SI COMPLICATIILE BRONSIECTAZIILOR
- Monitorizarea pacientilor are ca scop identificarea progresiei bolii si ajustarea
tratamentului medicamentos.
- Pacientii ar trebui evaluate cel putin anual.
- Este recomandat ca la fiecare vizita pacientul sa fie evaluat:
→ simptomatic (inclusiv calitatea vietii);
→ pulsoximetrie;
→ investigatii imagistice recomandate individual.

BIBLIOGRAFIE:
1. Algoritm de terapie in pneumologie;
2. Algoritm de diagnostic in pneumologie;
3. Pneumologia de la A la Z.

Page8