Sindromul de hipertensiune portala

Dr. Iohann Francisc Bach Clinica Medicala I SUUB

Definitie
Sindrom clinic determinat de cresterea patologica a presiunii portale, gradientul de presiune (GP) dintre vena porta si VCI fiind > 5 mmHg.

- HTP devine semnificatica clinic la valori > 10 mmHg. - GP intre 5 10 mmHg defineste HTP subclinica.

Etiologia HTP
Prehepatica Intrahepatica Presinusoidala Sinusoidala Postsinusoidala Posthepatica

Etiologia HTP
HTP Prehepatica
- tromboza v. porta - stenoza congenitala v. porta - compresie extrinseca v. porta (tumori pancreatice, fibroza retroperitoneala) - tromboza v. splenica - fistule arterio-venoase (splenice, aorto-mezenterice, aorto-portale, a. hepatica-v. porta).

Etiologia HTP
HTP Intrahepatica Presinusoidala - schistosomiaza - fibroza hepatica congenitala - sarcoidoza - hiperplazia nodulara regenerativa - ciroza biliara primitiva Sinusoidala - ciroza (de toate etiologiile) - hepatitele cronice - hepatita etanolica - toxicitate data de metotrexat / clorura de vinil / azatioprina/ mercaptopurina / busulfan / clorambucil, etc. Postsinusoidala - boala venoocluziva

Etiologia HTP
HTP Posthepatica - sindromul Budd-Chiari - obstructia membranoasa a VCI - tromboza VCI - pericardita constrictiva - cardiomiopatia restrictiva - afectiuni valvulare tricuspidiene - insuficienta cardiaca congestiva severa

Etiologia HTP
Principala cauza a HTP este ciroza, urmata de schistosomiaza hepatica ( > 90% din cazuri). Dintre cauzele prehepatice de HTP, cea mai frecventa este tromboza de v. porta.

Fiziopatologia HTP
Presiunea portala este rezultatul interactiunii dintre fluxul sanguin portal si rezistenta vasculara, definita de legea lui Ohm prin ecuatia: P = Q x R P este GP (gradientul de presiune dintre v. porta si VCI). Q este fluxul sanguin prin intreg sistemul port. R este rezistenta vasculara in intreg sistemul port. Rezulta ca presiunea portala poate creste prin cresterea fluxului sanguin portal prin cresterea rezistentei vasculare prin cresterea fluxului si a rezistentei vasculare.

Fiziopatologia HTP
A) Cresterea rezistentei vasculare la fluxul sanguin portal

- este principalul factor fiziopatologic implicat in generarea HTP.

componenta fixa (distorsionarea arhitecturii microcirculatiei hepatice prin fibroza, noduli de regenerare). componenta dinamica (contractilitatea celulelor stelate activate din spatiile Disse, ce trimit prelungiri in jurul sinusoidelor si a miofibroblastelor; actiunea mediatorilor vasoconstrictori / vasodilatatori).

Fiziopatologia HTP
Componenta dinamica poate contribui cu pana la 40% la cresterea presiunii portale!
interventia elementelor miocontractile hepatice
dezechilibrul dintre subst. vasoconstrictoare si cele vasodilatatoare: - cresterea vasoconstrictorilor si raspunsul exagerat al patului vascular hepatic la acestia (endoteline: ET 1 produsa de cel. endoteliale, celulele stelate, cel. epiteliale ale ductelor biliare; AT II, noradrenalina, vasopresina, cisteinil leucotriene). - disfunctia endoteliala, cu cresterea productiei de TXA2, ET, anion superoxid (vasoconstrictie). scaderea eliberarii de substante vasodilatatoare (NO prin scaderea activitatii NO sintetazei hepatice; CO prin cresterea expresiei hem oxigenazei 1 hepatice la cirotici).

Fiziopatologia HTP
B) Cresterea fluxului sanguin portal vasodilatatie splanhnica (glucagon prin scaderea clearance-ului sau hepatic si prin cresterea productiei pancreatice; determina 30-40% din vasodilatatia splanhnica din HTP prin relaxarea musc. netede vasculare si scaderea sensibilitatii acesteia la subst. vasoconstrictoare; endocanabinoizi endogeni - ex.: anandamida; capsaicin-calcitonin gene related peptide, VIP, prostaglandine, etc.

activarea sistemului renina - AT II - aldosteron, cu retentie secundara de apa si Na la nivel renal si cresterea volemiei si consecutiv a indexului cardiac (sindrom hiperkinetic sistemic, cu TA , rezistenta periferica , volum plasmatic , debit cardiac ).