Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Trombocitopeniile La Copil
Trombocitopeniile La Copil
la copil
Hemostaza = procesul prin care
sngele este meninut n stare
fluid n arborele circulator
Presupune meninerea unui
echilibru ntre
Factorii
plasmatici
ai coagulrii
Factorii
Anticoagulani,
Inhibitorii
fibrinolizei
Evenimentele hemostazei
Eliberarea
Factorului
tisular
Aderarea TR + Agregarea TR
Activarea coagulrii
Trombina
Reea de fibrin
Tromb final
Fibrinoliza
Hemosta
za
primar
Hemosta
za
secundar
Hemostaza primar
TROMBOCITELE
Fragmente celulare
Diam. ~ 1,5 m
Vol. ~ 6 10 fL
Durata de via
~ 7 10 zile
TROMBOCITELE
3 zone
zona periferica:
adeziune
emiterea de
pseudopode;
hialoplasma:
zona contractila a
trombocitului;
zona organitelor
(granulomer)
are o functie
predominant secretorie
si contine granule si
corpi densi secretoriI
Coninutul trombocitelor:
Granule plachetare:
Dense
Lizozomi elastaze,
Coninutul trombocitelor:
Receptorii /Antigenele plachetare
Antigene
Specifice
Nespecifice
Glicoproteine
HLA clasa I
Glicolipide
Ag de grup ABO
Apar posttransfuzional
Adezivitatea
(interaciunea dintre TR i
peretele vascular)
Agregabilitatea
(interaciunea TR TR)
Secreia
Funcia
procoagulant
(activarea factorului X i a
protrombinei)
TROMBOCITOPENIILE
LA COPIL
Anomalii ale
hemostazei
primare
TROMBOCITOPENIILE
LA COPIL
Definiie
Reducerea
numrului de
trombocite (TR)
<150.000 / L
TROMBOCITOPENIILE
LA COPIL
peteii,
- purpur,
Sngerarea din
trombocitopenii: - echimoze,
- epistaxis,
- hematurie,
- tegumente
- menoragie,
- hemoragii gastro- mucoase:
intestinale
- hemoragie intracranian rareori
-
Anamneza
Examen clinic
Examene paraclinice
Hemograma + frotiu
T.S.
T.C. (N)
T.Quick (N)
TPT (N)
Ex. Urin
Ex. scaun
Hemograma + frotiu
T.S.
Medulograma (Megakariograma)
Mecanisme
fiziopatologice
Megakariocite reduse
Scderea produciei
Megakariocite
crescute
Distrucia
plachetara crescut
Sechestrarea
plachetar i
distrucia
intrasplenic
(hipersplenism)
Megakariocite normale
+ Splenomegalie
Clasificare
A) Trombocitopenii centrale
prin scderea produciei medulare
B) Trombocitopenii periferice
prin distrugere exagerat n snge
C) Trombocitopenii prin sechestrare
prin repartiie inadecvat ntre
sectorul circulant i cel splenic
Imunologice
Neimunologice
Congenitale
Dobndite
Trombocitopenia amegakariocitar
Trombocitopenia amegakariocitar cu aplazie de radius (TAR)
Sindromul Bernard Soulier
Anemia Fanconi
Sindromul Wiskott-Aldrich
Trombocitopenii cu transmitere AD
Anomalia May-Hegglin
Trombocitopenii familiale
Trombocitopenii centrale
(prin scderea produciei
medulare)
Anemia aplastic
Aplazia megakarocitar
Infiltraia MO
Radiaii ionizante
Medicamente mielosupresive
Substane care afecteaz producerea de TR
Sarcina
Trombocitopenia ciclic
Infecii virale
Hemoglobinuria paroxistic nocturn
Insuficiena renal
Deficite nutriionale
Expunerea hiperbar
Trombocitopenii
periferice
Trombocitopenii periferice
Ciroza hepatic
Tromboza venei porte
Tromboza venei splenice
Maligniti
Boala Gaucher
Sarcoidoza
Infecii
Artrita reumatoid
Purpura
trombocitopenic imun
(PTI)
Copii
Adolesceni, aduli
Recurent
Purpura
trombocitopenic imun
(PTI)
1.Trombocitopenie(TR<100,000/mm3)
Purpura
trombocitopenic imun
(PTI)
Forma acut
Incidena max. 2- 6 ani
Etiologie
> 2 / 3 din cazuri precedat de o
infecie viral (v. Rujeolic,
varicelo-zosterian, Epstein Barr,
gripal, parvovirusul B19)
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Patogenie
Autoanticorpi IgG mono- sau policlonali
specifici pentru Ag plachetare (GPIIb/IIIa,
GPIB/IX/V, GPIa/IIa)
Distrugere accelerat a TR
S.p.: Trombocitopenie
MO: Nr normal sau crescut de
megakariocite
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Clinic sindrom hemoragic
Cutanate
Purpur
Peteii
Echimoze
Mucoase
Nazale
Gingivale
Gastro-intestinale
Urinare
Genitale
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Clinic sindrom hemoragic
Hemoragii ale organelor interne rare
SNC
Retiniene
Urechea medie
Hematoame musculare
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Diagnostic paraclinic
TR <150,000/mm3.
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Diagnostic paraclinic
Studiul anticorpilor
Ac antiTR specificitate limitat
Ac antiGP specificitate nalt
(90%), sensibilitate redus (40
60%)
AcAN nespecific
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Tratament
Tratamentul este rezervat cazurilor cu
trombocitopenie sever sau PTI cr.
Corticoterapia:
Prednison
2 mg/kg/zi, 21 28 de zile
sau
4 mg/kg/zi 4 zile
Sau
Solu-Medrol
30 mg/kg/zi pentru 3 zile
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Tratament
Efectele cortizonului:
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Tratament
Imunoglobulinele I.V.
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Tratament
Imunoglobulinele anti-D
Sunt Ig policlonale care se leag
specific de Ag D eritrocitar (Rh)
Blocheaz fagocitoza
Blocheaz receptorii Fc
Se adm. Doar la pacienii Rh(+)
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Tratament
Splenectomia
n PTI cr
normalizarea TR n 75% din cazuri
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Tratament
Tratamentul suportiv
Tratamentul cazurilor refractare la
alte msuri terapeutice
Tratamentul imunosupresor
Anticorpi monoclonali
Ageni stimulatori ai trombopoiezei
Purpura trombocitopenic
imun (PTI)
Prognostic
Bun - normalizarea TR
50% dup 1 lun, 7080% dup 6 luni
1.
Purpura trombotic
trombocitopenic (PTT)
Boala Moschowitz
Microtrombi
Leziuni ocluzive la
nivelul
microcirculaiei
(arteriole terminale, capilare)
Trombocitopenie
(consum)
Distrugerea eritrocitelor
(prin ghilotinare)
Leziunile
trombotice:
Creier
Rinichi
Pancreas
Suprarenal
Purpura trombotic
trombocitopenic (PTT)
Purpura trombotic
trombocitopenic (PTT)
Criterii de diagnostic
HB < 10g/dl, schizocite
Anemie hemolitic
Trombocitopenie
Microtromboze cerebrale
Manifestri neurologice
Microtromboze renale
Manifestri renale
Microtromboze pancreatice
Microtromboze intestinale
LDH
Pancreatit
Infarct mezenteric
Purpura trombotic
trombocitopenic (PTT)
Tratament
Pasmaferez
Zilnic, pn la
dispariia semnelor de
hemoliz i
normalizarea TR
ME
Rituximab
CI: concentrat TR
Evoluia
Natural
Deces n 80% din
cazuri
Cu tratament
Remisiune complet
n 80% din cazuri
IRC la 1 an de la dg.
25% din cazuri
Gasser, 1955
SHU boala inrudita cu PTT
Triada
1. Anemie hemolitica microangiopatica
2. Trombocitopenie prin consum
3. Insuficienta renala acuta
Manifestari neurologice
Rezervorul:
Vectorii:
Verotoxina
Sindrom hemoragic/trombocitopenie
Manifestri renale
Manifestri neurologice:
com, convulsii, pareze
25 40% din cazuri
Corectarea anemiei ME
Tratamentul IRA dializ
Tratamentul HTA
Tratamentul convulsiilor
Corectarea tulburrilor metabolice
Se evit:
Transfuzia de concentrat TR
Antibioterapia
Anomaliile calitative
ale trombocitelor
Rare
Ereditare
Trombastenia
Glantzmann
Sindromul BernardSoulier
Sindromul plachetelor
cenuii
Boala pool-ului de stocaj
Deficiene ale granulelor
.a.
Dobndite
Medicamentoase
Uremie
Boli hematologice
Trombastenia
Glanzmann
Boal genetic AR
Homozigoii - simptomatici
Factor de risc: Consaguinitatea
Clinic
Sindrom hemoragic
Boal potenial sever
Dg:
T.S. , TR (N)
Evidenierea defectului glicoproteinelor prin citometrie
de flux sau tehnica immunoblot
Sindroamele hemoragice
la copil
Hemostaza = procesul prin care
sngele este meninut n stare
fluid n arborele circulator
Presupune meninerea unui
echilibru ntre
Factorii
plasmatici
ai coagulrii
Factorii
Anticoagulani,
Inhibitorii
fibrinolizei
Evenimentele hemostazei
Eliberarea
Factorului
tisular
Aderarea TR + Agregarea TR
Activarea coagulrii
Trombina
Reea de fibrin
Tromb final
Fibrinoliza
Hemosta
za
primar
Hemosta
za
secundar
Hemostaza primar
Hemostaza secundar
= Coagularea
Particip:
Coagularea
Factorii i
cofactorii
coagulrii
= Proteine
plasmatice
n form
inactiv
Cascada
coagulrii
Activarea unui factor
al coagulrii
Activarea secvenial
a altor factori
Amplificarea
procesului
Factorii coagulrii
FI
F II
F III
F IV
FV
F VI
F VII
F VIII
F IX
FX
F XI
F XII
F XIII
Fibrinogenul
Protrombina
Tromboplastina tisular
Ca
Proaccelerina, factorul labil
Proconvertina, cotromboplastina
Factorul antihemofilic A (FAH A)
Factorul antihemofilic B (FAH B),
Christmas
Factorul Stuart
Factorul Rosenthal
Factorul Hageman, factorul de contact,
de suprafa
Fibrinaza
Calea intrinsec
Suprafaa lezat
F XII
F VIII
F XI
+
F IX
Ca
FX
F V + Ca
Protrombin Trombin
Fibrinogen Fibrin
F XIII
Cheag stabil
Calea extrinsec
Leziunea endoteliului vascular
Factorul tisular
F VII
FX
F V + Ca
Protrombin Trombin
Fibrinogen Fibrin
F XIII
Cheag stabil
Explorarea coagulrii
TS *
TC
T. Howell
________________________________
* TS n patologia TR i n B.v
Willebrand
TPTa
Hemofilie
B.v Willebrand
CID
Heparin
Inhibitori circulani (Ac
antifosfolipidici)
TP (T. Quick)
Deficitul de vitamina K
Malabsorbie
Boli hepatice
CID
Warfarin
Inhibitori circulani
Explorarea coagulrii
Hemofilia A =
Deficitul de factor VIII
Boal genetic
Hemofilia A =
Deficitul de factor VIII
Forma de boal
Procentul de F VIII
Sever
<1%
Moderat
15%
Uoar
5 25 %
Hemofiliile B i C
Defect al
complexului F VIII
F VIIIc
Cofactor
la
ristocetin
F VIII
FvW
Ag
F VIII
TS
TR (N)
TC (N) sau
TPTa (N) sau
------------------------------------------------Rolul FvW:
1. Aderarea TR la endoteliul vascular lezat
2. Leag i transport F VIII
Coagularea intravasculara
diseminata (CID)
Complicatie secundara unui alt proces patologic
0,4 1% din pacientii internati
Exprimare clinica variata
Tablou paraclinic complicatii
trombotice si hemoragice
Disfunctii multiorganice 85%
Se intric procesele trombotice i hemoragice
ntotdeauna secundar
Coagularea intravasculara
diseminata (CID)
Mecanism patogenic
Tromboze
Consumul
Trombocitelor, proteinelor coagularii
Coagularea intravasculara
diseminata (CID) - ETIOLOGIE
Septicemii
95% din cazuri
disfunctii multiorganice 85%
Comorbiditatile (substratul patologic
determinant, amploarea disfunctiei
multiorganice, insuficienta respiratorie)
factori determinanti ai riscului de
severitate
Coagularea intravasculara
diseminata (CID) - ETIOLOGIE
Complicatii obstetricale
severe
Sindr. Kasabach-Merritt
Anevrism vascular
Boli autoimune
Politraumatiseme, traumasisme
craniene grave, embolie grasoasa
Pancreatite severe
Insuficienta acuta hepatica
Malignitati
Anomalii vasculare
Traumatisme
Orice microorganism
Virusuri: HIV, CMV, v. varicelei, v.
hepatitice
Fungi: Histoplasma
Paraziti: malaria
LES
Anemii Hemolitice autoimune
Boala Crohn
Colita ulcerativa
Reactii posttransfuzionale
Reactii posttransplant
Varia
Coagularea intravasculara
diseminata (CID) - Diagnostic
-
Mai frecvent la NN
Hemostaza complet
alterat
Hipofibrinogenemie
Diminuarea
factorilor coagulrii
TR
PDF
TS
TC
Se instaleaz brutal
Sindrom hemoragic
difuz
oc
Hipotermie
Paloare
Hipotonie
Com
Convulsii
Coagularea intravasculara
diseminata (CID) - Tratament