TUMORILE

HIPOFIZARE
Gheorghe Caradja
Doctor n tiine medicale,
Confereniar universitar
Definiie: formaiuni din esut hipofizar sau celule
embrionare nedifereniate.

Frecven: 10 15% din totalul tumorilor

intracraniene.
Constituie circa 40% cazuri de boli
hipofizare.
Stadiile evolutive:
- intrahipofizar, microadenom sub 5 mm n diametru,
uneori cu dereglri clinice, hormonale.

Clasificarea: -
intraselar
- benigne , (adenoame),
atinge pereii osoi ai eii,
ntlnite n 80destinde dura
90% cazuri;
mater,
- maligne, rareori primare, mai des metastaze din
plmni, sn,lrgete, deformeaz eaua turceasc,
neoplasme;
inclusiv intrarea n ea,(disgenetice).
-craniofaringioame
- tumori rare dedubleaz i subiaz
teratoame, pereii
condroame, elari formnd
colesteatoame.
neregulariti;
 HIPOFIZARE
Clasificarea histologic
- cromofobe (50% ),secretante de PRL, STH, TSH, FSH, LH,
(microscopic)
nesecretante (50%);
- acidofile (35%), secretante de PRL i/sau STH;
- bazofile (15%), secretante de ACTH, TSH, FSH, LH.
Clasificarea funcional
- secretante (85 90%):
a) primare de PRL (45%), STH (25%), ACTH (15%), MSH
(5%), TSH (5%), FSH i LH ;
b) secundare (reactive) la insuficiena primar a unei
glande endocrine periferice:
- ACTH secretante dup suprarenalectomia bilateral fr
substituie hormonal (s-m Nelson);
- TSH secretante (insuficien primar tiroidian netratat
mixedem);
- FSH, LH secretante (hipogonadism primar netratat).
- nesecretante (10 15%) , cromofobe sau
craniofaringioame.
Clasificare dup dimensiuni
(Hardy)
- stadiu I, microadenom sub 10
mm diametru;
- stadiu II, macroadenom de 10
20 mm, intra-, sau, i extraselar;
- stadiu III, invaziv localizat, cu
infiltrarea osului selar;
- stadiu IY, invaziv difuz, cu
distrucia difuz a osului selar.
 TABLOUL CLINIC
Sindromul funcional
(endocrin) include:
- simptome de hipersecreie hormonal
adenomhipofizar:
PRL prolactinom cu galactoree;
GH somatotropinom cu acromegalie-gigantism;
ACTH - boala Cushing cu manifestri de
hipercorticism;
TSH crescut primar tirotropinom primar cu
hipertiroidie;
TSH crescut secundar la hipotiroidie-mixedem;
FSH, LH cresc mai des secundar, n
hipogonadismul primar.
simptome de hiposecreie
adenomhipofizar - parial sau
total datorate compresiei asupra
hipofizei de ctre adenoame mari, n
special, cromofoabe,
craniofaringioame, condiionnd -
nanism hipofizar,
- diabet insipid,
- hipofuncii secundare a glandelor
endoine
periferice:hipotiroidie,hipocorticism,hipog
onadism
simptome mixte(hiper-hipofuncie
Sultan Cosen (Turcia) cel mai nalt om din
lume 247 cm.
H Pinpin (Mongolia) cel mai scund om din
lume 74 cm.
 Sindromul tumoral
- include semne clinice determinate de sediul, volumul
tumorii i gradul de compresie intra- sau/i
extrahipofizar:
- macroadenomul intraselar poate genera cefalee
frontal, retroorbital, grea, vome;
- expansiunea inferioar, n sinusul sfenoidal: epistaxis,
hemoptizii, scurgeri nazale de licvor, meningit;
- creterea lateral, spre sinusul cavernos: paralizia
nervilor oculomotori III, IV, VI, exoftalmie unilateral;
- compresia superioar, prehiasmatic: hemianopsie
bitemporal,anosmie,tulburri comportamentale,diabet
insipid;
- extinderea retrochiasmatic: hipertensiune
intracranian, modificri hipotalamice, nervoase
(afectarea ventricolului III) i de trunchi cerebral:
dereglri de temperatur, apetit (obezitate, caexie),
epilepsie.
Cretere temporal: crize convulsive, hemianopsie.
 Diagnosticul paraclinic
- Radiografia craniului cu centrarea eii turceti,
tomografia computerizat (TC), rezonana magnetic
nuclear (RMN) confirm prezena tumorii, sediul,
dimensiunile, forma, gradul de invaziune i distrucie
local;
Microadenomul cu intrnd selar larg, contur selar
dublu.
Macroadenomul cu a balonat, deformat,
osteoporotic.
- ecoscopia, TC, RMN a glandelor endocrine periferice
pun n eviden modificri organice primare sau
secundare;
- dozrile serice de hormoni hipofizari, tiroidieni,
corticosuprarenali, precum i testele de stimulare i
inhibiie, certific starea funcional a tumorii, hipofizei i
a glandelor endocrine periferice, preciznd i diagnosticul;
- examenul cmpului vizual, a fundului de ochi,
ecoencefalografia .a. metode semnific compresia
extrahipofizar.
-
Diagnostic diferenial
eaua turceasc constituional mare;
- sindromul de a vid;

- anevrism carotidian;

- chisturi arahnoidiene sau dermoide;

- tumori craniene cu modificri secundare

n eaua turceasc (gliom, meningiom);
- craniofaringiomul;

- hiper- sau hiposecreii de hormoni

hipofizari i/sau, ai altor glande
endocrine.
 Tratament. Obiective.
nlturarea tumoriiMetode
- 2 scopuri:
1. preventiv (evitarea complicaiilor mecanice i hormonale);
2. curativ (eliminarea cauzei care produce dereglajul
hormomal i tulburrile mecanice).
2 metode de tratament chirurgical:
Abordul transsfenoidal, rino-septal , microchirurgical
- include incizie sublabial;
- decolarea mucoasei septale;
- rezecarea poriunii inferioare a cloazonului nazal;
- ablaia rostrului sfenoidal;
- rezecia durei mater;
- nlturarea tumorii prin polul su inferior.
Este indicat n adenoamele mari, intrahipofizare, spre sinus.
Riscurile snt limitate, fiind preferat i eficient n 80%
cazuri.
Poate genera rinoree,sindrom de a turceasc vid,insuficien
hipofizar
 Abordul
transfrontal,intracranian
deschiderea cavitii craniene prin volet
include
frontal;
deschiderea scizurii Sylvius;
vizualizarea regiunii optochiasmatice;
abordarea tumorii prin polul su
anterosuperior.
Este indicat n tumorile hipofizare cu
dezvoltare supraselar i n craniofaringioame.
Complicaii n circa 40% cazuri:
hematom, edem cerebral, lezarea
formaiunilor vecine, diabet insipid, tulburri
neurologice insuficien hipofizar.
 Distrugerea celulelor

practicat.
tumorale
Radioterapie convenional,clasic , mai frecvent

- se folosete o surs de Rx de nalt energie ndreptat

spre hipofiz din 3 5 cmpuri;
- se schimb zilnic(frontal, 2 temporale,occipital sau 2
maxilozigomatice);
- se ncepe cu o doz mic (25 50 r n zi), care se crete
progresiv pn la 200 r zilnic;
- se menine pn la atingerea dozei sumare eficiente
(5000 7000 r) n funcie de excesul hormonal produs de
tumoare;
Telegamaterapia cu Co 60, are rspuns tardiv de peste
3 ani i hipopituitarism frecvent;
Radioterapie supravoltat cu accelerator liniar,
betatron (800 1000 Kw);
Radioterapie neconvenional cu nuclee de Heliu;
Radioterapie interstiial cu plasare de surs radiant
- Au 198, Itrium 90, n hipofiz (nepracticat n prezent) .
 Indicaiile radioterapiei:
- tumorile hipofizare cu volum moderat, hormonal-secretante;
- cu evoluie progresant dup tratamentul medicamentos
administrat;
- cu recidive dup adenomectomia hipofizar.
Mai sensibile la tratament snt adenoamele acidofile i
bazofile.
Puin sensibile cele cromofobe i prolactinoamele.
Contraindicaii: - tumorile voluminoase;
- cu expansiune intracranian;
- cu tulburri oculare grave.
Complicaii: - epilarea prului din zona radiat dup doza 3000
r, reversibil spontan dup 2 3 luni de la ncetarea iradierii;
- edemul i staza papilar,
- lezarea tractului optic, a nervului oculomotor comun;
- arterita cerebral radic, necroza hipofizar i cerebral (apar
dac nu este respectat regula de a se ncepe terapia cu doze
mici, crescute progresiv, repartiia defectuoas a iradierii, volumul
mare al tumorii).
Mai sensibile celule cu mare proliferare - tumorale, oprind
astfel progresia tumoral, micornd volumul ei, restabilind
funcia hipofizar.
 Blocarea secreiei
tumorale
este eficient prin faptul c acioneaz selectiv pe
receptorii neurohormonali ai celulelor secretante de
tropi, inhibnd secreia hormonilor hipofizari
corespunztori. Astfel:
Derivaii ergolinici (Bromcriptina, Bromergonul,
Parlodelul) stimuleaz receptorii dopaminergici (PIF) ai
celulelor prolactinice, blocnd sinteza de prolactin,
STH;
Somatostatina (Minisomatostatina, Octreotid)
blocheaz receptorii celulelor somatotrope;
Ciproheptadina (peritol) antagonizeaz serotonina i
histamina, inhibnd celulele corticotrope.
Indicaiile terapiei medicamentoase - tumorile
secretante, nainte i dup tratamentul chirurgical i cu
iradiere.
Contraindicaii - n timpul radioterapiei, deoarece, e
sczut sensibilitatea celulelor tumorale la iradiere.
Corectarea tulburrilor secundare
hormonale
recomandat n cazurile cu insuficiene
secundare a glandelor hipofizodependente.
include administrarea hormonilor glandelor

endocrine periferice respective:

- pentru tiroid hormoni tiroidieni;
- pentru corticosuprarenale hormoni
corticosteroizi;
- pentru testicule testosteron, sustanon;
- pentru ovare estrogeni i progestine.
Se obine - nlturarea dereglrilor de

metabolism;
-restabilirea feed-back-ului spre hipotalamus i
hipofiz.
Anularea edemului i a
stazei intra- i
Spironolacton (Veropiron, Uracton,
extrahipofizare

Triampur) cte 25 50 mg, 1 3 ori/zi.

Soluie Magnesiu Sulfat 25% - 10 ml i
Eufilin 2,4% - 10 ml, intravenos, lent.
Efecte clinice - diminuiaz cefalea, greaa,
voma, vertijul, dereglrile de vedere, uneori
manifestrile patologice reactive la terapia
radiant, medicamen-toas, chirurgical.
Se va monitoriza permanent i tensiunea
arterial.
 Evoluie . Prognostic
- Lent dar persistent n majoritatea cazurilor;
- Mai rapid, agresiv n tumorile maligne;
- Tratamentul adecvat al tumorilor sub 2 cm n multe
cazuri este eficient;
- n cazurile cu evoluie persistent, cu compresii i
distrucii evidente apar complicaii, neurooftalmice,
metabolice, hipopituitarism, diabet insipid, infart i
ictus intra- sau extrahipofizar;
- Adenoamele mari, deseori snt nonfuncionale;
- Prognostic pentru restabilirea sntii i capacitii
de munc nefavorabil n majoritatea cazurilor.
- Adenoamele masive, invazive au prognostic ru i de
via.
 Dispensarizare
Scopul:
- administrarea tratamentului adecvat;
- prevenirea complicaiilor;
- reabilitarea pacientului.
Pe parcursul primului an se recomand
consult periodic peste fiecare 3 luni.
n anul 2 peste fiecare 6 luni.
Fiecare consult include examen clinic atent,
investigaii hormonale i imagistice.
n cazul evoluiei favorabile a bolii,
controalele de mai departe se vor efectua la
fiecare 6 12 luni.
 CRANIOFARINGIOMU
L
Definiie: tumora disgenetic, disembrioplastic
din resturile celulelor scuamoase
embrionare , care formeaz hipofiza.
Frecvena:-10% dintre tumorile intracraniene la
copii;
- depistat n 40% cazuri la vrsta 15 40 ani;
- la aduli apare mai rar.
Sediul: - supraselar n 70-80%;
- supra-intraselar, intraselar n cte 10-15%
cazuri.
Structur: - des incapsulat,cu structur chistic-
solid;
- multilocular, calcificat, benign;
- evolutiv, comprimnd hipotalamusul,
ventricolul III, hiasma optic, hipofiza .
Tabloul clinic
Semne de hipertensiune intracranian datorate
hidro-cefaleei (cefalee, grea, vome, verij,
edem papilar);
Modificri de cmp vizual cu sindrom de
chiasm optic (la 65%);
ntrzierea vrstei osoase, sau hipotrofie
statural, nanism armonic;
Hipogonadism sau pubertate tardiv (la 60%);
Diabet insipid (la 30%);
Insuficien tirotrop i/sau corticotrop (la
30%);
Exces sau deficit ponderal hipotalamic (la 20%);
La adult: hipogonadism secundar cu amenoree-
galactoree, infertilitate.
 Investigaii imagistice i de
Radiografia, CT, RMN - adenom-chist, calcificri supra-, sau
Radiografia, CT, RMN - adenom-chist, calcificri supra-, sau
laborator

intraselare.
Examen oftalmologic, a fundului de ochi (edem papilar, decolare).
Cmpimetrie, cu evidenierea hemianopsiilor.
Nivelul seric al hormonilor tropi i periferici deseori sczut.
Tratamentul. Obiective i metode
nlaturarea cauzei - excizia chirurgical a tumorii pe cale
transfrontal;
- asocierea Ro-terapiei postoperatorie, dei este relativ rezistent;
- frecvente complicaiile postoperatorii.
Corectarea insuficienei hipofizare cu HT, corticosteroizi,
gonadotropi, sexuali .a..
Stimularea creterii,maturizrii
sexuale(Somatotropin,Coriogonin).
Evoluia - deseori lent, persistent, cu compresii mari supraselare;
- sindrom tumoral evident, uneori cu recidive postterapeutice;
- se impun investigai imagistice i hormonale la fiecare 6 - 12 luni.
Prognostic - favorabil pentru via la tratamentul tumorilor mici;
- prognostic rezervat n cazurile cu tumori mai mari, cu evoluie
persistent, recidive, insuficien hipofizar global.
 SINDROMUL NELSON
Definiie - adenom hipofizar secretant de ACTH, care
apare dup adrenalectomia bilateral i e caracterizat
de insuficiena corticosuprarenal i hiperpigmentarea
tegumentelor.
Frecvena: 20-30% cazuri dup 2-5 ani de la
suprarenalectomie bilateral.
Etiopatogenie: - dup adrenalectomia bilaterala
crete ACTH-ul seric;
- hiperplazia hipofizei, urmat de micro- i
macrotropinom;
- hiperpigmentarea pielii i a mucoasei;
- activarea lipolizei, hipoglicemie.
- scade memoria, deviaz comportamentul i reflexele.
- rar tumori testiculare, paratesticulare, paraovariene,
virilism, (stimulre cu ACTH a celulelor gonadale
steroidosecretante).
 Tabloul clinic
hiperpigmentarea tegumentelor i a mucoaselor;
Crize de insuficien corticosuprarenal, nu cu
scdere, dar cretere a tensiunii arteriale;
uneori tablou clinic de abdomen acut, nlturate
uor la administrarea Hidrocortizonului sau a
analogilor;
Simptome clinice ale sindromului tumoral hipofizar.
Diagnosticul pozitiv
confirmarea adenomectomiei bilaterale din ultimii 2
5 ani;
apariia i agravrea semnelor clinice menionate;
confirmarea adenomului hipofizar cu/sau far
simptome neurooftalmologice;
creterea evident a ACTH-lui seric, n special,
dimineaa i noaptea, peste 200pg/ml, pe fondalul
cortizolului, uneori i a altor hormoni tropi sczui.
 Tratamentul. Obiective i
metode
compensarea insuficienei corticosuprarenalei i
inhibiia secreiei de corticotrop realising factor prin
feed-back-ul negativ, cu tratament permanent
glucocorticoid (Hidrocortizon sau anologi).
unii autori recomand ct mai curnd radioterapia
hipofizar.
blocarea stimulrii celulelor corticotrope de ctre
corticoliberin prin administrare simultan de
ciproheptadin (Periactin sau Peritol).
scderea ACTH-ului prin administrarea Bromcriptinei.
distrugerea celulelor tumorale prin radioterapia
hipofizar.
nlturarea sindromului tumoral prin adenomectomie,
recomandat la distrucii mari, invazive, intra- i
supraselare cu tulburri neuro-oftalmologice pronunate.
Profilaxia-tratament corect al bolii i sindromului
Cushing
- tratament precoce cu corticosteroizi dup
adrenalectomie.
 SINDROMUL DE A TURCEASC
GOAL
Definiie - forme nozologice cu spaiu subarahnoidal,
intraselar lrgit, ntr-o a turceasc, de regul, mrit.
Frecvena: 25% cazuri de a turceasc mare, des la
femei.
Etiopatogenia - insuficiena diafragmului selar;
- ngroarea durei mater din acoperiul eii turceti,
- formarea de arahnoidocel, care ocup o parte din
hipofiz,
- ocuparea restului de hipofiz de licvor cu sindrom
tumoral.
Clasificare
primar: datorat incompetenei congenitale de diafragm
sellar;
secundar: dup intervenie chirurgical, radioterapie
hipofizar, la infarct de hipofiz (postpartum, hipertonii
intracraniene, hidrocefalee, tumori supraselare cu
hemoragii, compresie de chiasm i aspiraie, tumori
intraselare n cretere sau n involuie).
 Diagnosticul pozitiv
Anamneza cu factori predispozani.
Semnele clinice puine creterea ponderal, cefalee,
scurgeri nazale de licvor, modificri de vedere;
radiografia, TC, RMN a creierului - contur dublu selar cu
delimitare intrahipofizar, eaua mrit, uneori deformat,
demineralizat, a nchis, mrirea dimensiunii verticale;
Modificri n secreia hormonilor hipofizari cu semne
clinice corespunztoare.
Tratamentul
Se recomand nlturarea arahnoidocelului.
Este indicat, n special, atunci, cnd apar tulburri de
vedere, rinoree (tamponad cu muchi), alte manifestri
clinice pronunate.
Profilaxia include prentmpinarea traumelor, infeciilor,
inclusiv intrauterine, a trombozelor, tumorilor creierului i
a hipofizei.
Prognosticul depinde de gradul compresiei hipofizare,
asocierea distruciei selare i gradul de insuficien
adenohipofizar i a glandelor endocrine periferice.
 SINDROMUL DE HIPOFIZ
IZOLAT
Definiie patologie determinat de lezarea tijei hipofizare cu
scderea sau lipsa efectului liberinelor, statinelor hipofizare i a
vasopresinei.
Etiologie
Iatrogen, datorat seciunii vaselor porto-hipofizare i a tractului
supraoptic.
tumori supraselare, tumori metastazante endocrino-dependente,
uneori cu exoftalmie.
Patogenie
Factorul etiologic blocheaz stimulinele i/sau inhibinele
hipotalamice la nivelul hipofizei cu lipsa sau scderea i a
vasopresinei.
Tabloul clinic
- prezena factorului etiologic, care poate genera sindromul;
- semne clinice de insuficien adenohipofizar total sau
subtotal;
- galactoree, deseori dismenoree;
- diabet insipid cu diferit grad de manifestare;
- scderea vederii, auzului.
 Diagnosticul de laborator i instrumental
- ACTH, LH, FSH, TSH, STH, sczui;
- PRL seric crescut deseori;
- densitatea urinar sub 1010 g/l;
- probe la realizing hormoni cu rspuns bun;
- Radiografia, CT, RMN cranian modificri intra-,
supraselare;
- Examen oftalmologic ngustarea cmpului de vedere.
Tratamentul. Obiective i metode
nlturarea cauzei - a tumorii chiirurgical sau radioterapie;
Substituia deficitului hormonal prin administrarea de
Prednizolon, DOCA, tiroxin, hormoni sexuali, Adiuretin,
Adiurecrin .a.
Blocarea hiperprolactinemiei cu Bromocriptin.
Prognosticul
La nlturarea factorului etiologic poate fi restabilit legtura
hipotalamus hipofiz doar parial cu o oarecare ameliorare a
activitii hipofizare;
deaceea prognosticul pentru via, deseori - favorabil;
pentru restabilirea sntii i a capacitii de munc -
nefavorabil, cu invalidizarea bolnavului.
 ACROMEGALIA
Definiie boal determinat de hipersecreia
STH dup nchiderea cartilajelor de cretere
urmat de mrirea disproporional, periostal a
oaselor, a organelor interne cu modificri
morfofuncionale.
Frecvena la 1 mln. populaie circa 50 cazuri;

- Incidena anual 3 cazuri la 1 mln. populaie;

- Constituie 20 30% dintre adenoamele
hipofizare;
- Raportul F/B = 3/2;
- Vrsta medie a pacienilor 35 45 ani;
- Mortalitatea printre acromegali crete de circa
10 ori;
- Fr tratament decedeaz 50% pacieni pn la
vrsta de 50 ani.
 Etiologia
1. Hipofizar:
- Adenoame hipofizare (microadenoame 25%,
macroadenoame 75%) secretante de STH
90%, de STH prolactin .a. - 10%;
- Carcinom somatotrof (rar);
- Hiperplazie hipofizar cu hipersecreie de
STH.
2. Extrahipofizar:
- Afectarea hipotalamic cu hipersecraie de
somatoliberine;
- Adenom n sinusul sfenoid, parafaringial,
supraselar;
- Tumori secretante de STH n plmn,
mediastin, sn, pancreas, endometru, ovar.
 Patogenia
1. Crete producia hepatic de
somatomedine (IGF-1 Insuline like growth
factor) datorat surplusului de STH,
ngrond, deformnd periostul, esuturile i
organele.
2. Modificri metabolice hiperglicemie
(crete rezistenna periferic la insulin,
hiperinsulinism), lipoliz, retenie de Na i
lichid cu HTA.
3. Compresia hipofizei de ctre adenom cu
insuficien hipofizar.
4. Compresia extrahipofizar cu hemianopsie
bitemporal, hipertensiune intracranian .a.
 Tabloul clinic
Sindromul tumoral hipofizar:
- cefalee retroocular, bitemporal, somnolen,
bradicardie, greuri, vome;
- hemidiscromatopsie apoi hemianopsie bitemporal,
- manifestri hipotalamice cu polifagie, transpiraii, vertij;
- modificri de fund de ochi cu edem papilar, staz,
atrofie optic, diminuarea acuitii vizuale spre orbire.
Sindromul somato-visceral:
- ngroarea oaselor, exostoze, ngroarea i proieminarea
arcadelor zigomatice, sprncenare, maxilarelor, n
special inferior (prognatism), mrirea spaiului dintre
dini (diastem);
- Cutia cranian ngroat, protuberana occipital,
mastoidele, nasul, buzele, pleoapele, urechile, limba,
pielea ngroate.
- Laringele hipertrofiat cu agravarea vocii;
- Toracele cu cifoz, clavicule, stern, omoplai,
coaste ngroate, proieminate;
- Oasele membrelor groase, cu tuberoziti, n
special la degete, clcie. Palmele, tlpile late,
cu pliuri adnci;
- Pielea groas, umed, uneori cu pete brune,
vitiligo, nevi, xantoame. Prul gros, aspru;
- Glande sebacee, sudoripare mrite,
hipersecretante;
- Cartilajele i ligamentele i capsulele articulare
ngroate cu artrit;
- Muchii se hipertrofiaz n debutul bolii dar
scade fora muscular, peste ani atrofie
muscular.
- visceromegalie: cardiomegalie cu HTI i
bradicardie, hepato-splenomegalie,
colonomegalie cu apetit crescut, greutate
abdominal, constipaie.
Sindromul endocrino-metabolic:
- Amenoree (35% cazuri), oligomenoree,
galactoree;
- Impoten dup exagerare temporar a funciei
sexuale;
- Tiroida difuzmrit, indurat, nodular, rareori
exoftalmie, hipertiroidie scurt, hipotiroidie;
- Diabet zaharat (15 20%) cu insulinorezisten,
hiperglicemii variate, n debut cu
hiperinsulinism (hiperplasia celulelor beta)mai
trziu iepuizarea pancreasului endocrin;
- Hiper- sau hiposecreie corticosuprarenal.
 Diagnosticul paraclinic:
- STH seric evident crescut;
- STH scade evident la TOTG;
- Creterea plasmatic a IGF 1 (somatomedina
C);
- Prolactina seric uneori crescut;
- Ali hormoni hipofizari, rareori cu niveluri
sczute;
- Radiografia craniului cu centrarea eii turceti,
RMN, CT nregistreaz adenom hipofizar,
ngroarea oaselor craniene;
- Examen oftalmologic cu hemianopsie
bitemporal, scderea acuitii vizuale, edem
papilar urmat de staz i atrofie, atrofie optic.
 Diagnostic diferenial:
- Creterea fiziologic a STH la persoane
acive, efort fizic, insuficien hepatic, DZ
necontrolat;
- Munca manual, osteoartropatie;
- Alte tumori selare;
- Sindromul MEN 1;
- Pahidermoperiostoza;
- Boala Peget;
- Mixedem cu infiltrare mucopolizaharidic;
- Acromegaloidie nedeterminat de STH;
- Aspect la unele gravide determinat de
hormonul lactogen placentar de tip STH;
 Tratamentul
Blocarea hipersecreiei de STH:
- Analogi ai somatostatinei: Lanreotid i/m peste
10 14 zile, sau Octreotid timp ndelungat;
- Antagonitii receptorilor de STH: Pegvisomant
s/c o dat-n zi peste 3 luni eficient n peste 95%;
- Agonitii receptorilor dopaminergici:
Cabergolin, Bromocriptin, Hinagolid.
Lichidarea sursei excesului de STH:
- n cazurile cu sindrom tumoral pronunat i
ineficiena altor metode de tratament.
- Radioterapia convenional gamaterapia,
protonoterapia la persistent de STH fr
macroadenom. Efectul n ctiva ani.
 Gigantismul
Definiie sindrom de hiperfuncie hipofizar
somatotrop cu talia care depete cu 20%
media vrstei i sexului.
Etiopatogenia crete STH cu hiperplasi,

rareori adenom hipofizar, nainte de nchiderea

cartilajelor de cretere continu uneori i dup
20 ani.
Tabloul clinic

Simptome somatoviscerale:
- Talie peste 200 cm cu alungirea proporional
a scheletului(capul, toracele, membrele;
- Cardio-, hepatosplenomegalie, megacolon,
dispepsii;
- Pubertatea deseori ntrzie, insuficien
ovarian, uneori amenoree, sterilitate,
infantilogigantism.
Simptome neurologice:
- Cefalee retroorbital, grea, vertij;

- Hemianopsie bitemporal n macroadenoame.

Simptome psihice:
- Retardare mintal, rareori debilitate;

- Comportament puierilic cu astenie, neuroz,

melancolie, rareori crize de violen.
Forme clinice:
- Gigantism pur; - Gigantoacromegalie;
- Gigantism familial; - Gigantism cu
eunucoidism.
Diagnosticul paraclinic:
- Creterea seric de STH, fosfor, fosfatazei alcaline;
- Imagistic, confirmarea tumorii hipofizare;
- Uneori hipofuncie hipofizar i endocrinoperiferic.
Diagnosticul diferenial:
- Hipertrofia familial;
- Pubertate familial precoce;
- Macrosomia hipofizar;
- Gigantismul cerebral;
- Sindroamele Klinefelter, Marfan.
Tratamentul acela ca n acromegalie, dar mai
rezervat.
La necesitate, androgeni, estrogeni, estrogeni-
progestine.
 SINDROMUL
HIPERPROLACTINIC
Definiie - patologii din afara perioadei de sarcin i
alptare, caracterizate de creterea evident a PRL,
lactaie persistent i dismenoree.
Sinonime - sindromul galactoree-amenoree;
- sindromul lactaiei persistente cu dismenoree;
- sindromul Chiari-Frommel,
- prolactinomul tumoare hipersecretant de prolactin.
Frecvena: 0,1 0,2% dintre femei - sufer de
prolactinom.
- La brbai, apare de 3 4 ori mai rar.
- Peste 40% dintre adenoamele hipofizare snt
prolactinoame.
- Sindromul hiperprolactinic e prezent la 2 3% dintre
femei.
 CAUZE DE HIPERPROLACTINEMIE
PATOLOGIC
I. Afeciuni hipotalamice:
boli inflamatorii encefalite, meningite;
tumori primare supraselare i secundare (metastaze);
traumatisme cranio- crebrale, postiradiere;
afeciuni vasculare: infarctizri, embolisme;
II. Leziuni ale tijei hipotalamohipofizare :
Seciuni, compresii, afeciuni vasculare supraselare
III. Leziuni hipofizare:
tumori hipofizare hipersecretante de prolactin sau mixte;
hiperplasia celulelor lactotrope (n afara sarcinii);
a turceasc vid.
IV. Medicamentoase:
psihotrope (fenotiazine-clorpromazina, butirofenone,
surpiride .a.);
antihipertensive ( Rezerpina, Alfa-metildopa);
antihistaminice blocani-H2 receptori (Cimetidin);
opiacee i opioide (morfin, metadon);
hormoni (estrogeni, contraceptive orale, TRH);
inhibitorii de monoaminoxidaze, digitala, Amfetamine, Vit
 V. Producie ectopic de prolactin :
neoplasm renal, neoplasm bronhogenic, de tract digestiv.
VI. Boli endocrine:
hipotiroidism primar;
Boala Addison, hipoglicemia;
Carcinomul adrenal feminizant i testicular;
Sindromul ovarelor polichistice;
Pubertatea precoce, sindromul olfactogenital;
VII. Boli cronice:
Insuficiena renal i hepatic cronice.
VIII. Leziuni iritative ale peretelui toracic :
inflamaii, mastite, herpes Zoster, pleurezie;
traumatisme, stimulare mecanic a snilor, mamelonului,
arsuri.
IX. Prin mecanism neuroendocrin :
efort fizic i stress prelungit;
leziuni vaginale, uterine, sterilet.
X. Hiperprolactinemia idiopatic :
fr modificri organice, uneori cu hipercalciemie.
 Patogenie
Hiperprolactinemiile funcionale de lung durat (luni, ani)
deseori duc la epuizarea, scderea sintezei de prolactostatin
i/sau creterea prolactoliberinei motiv de hiperplasie
lactotrof i formare de micro- sau macroadenom hipofizar.
Unii autori afirm, c, microadenomul este un adenom aparte,
mai rezistent la tratament i nu e un pro- macroprolactinom.
La nivel hipotalamic are loc alterarea eliberrii pulsatile de
GnRH determinnd hipogonadism hipogonadotrop.
La nivel supraselar ngustarea cmpului vizual, anosmie,
diabet insipid, hipertensiune intracranian.
La nivel hipofizar scade secreia pulsatil de LH i FSH i
peack-ul preovulator de LH, determinnd amenorea,
anovulaia, sterilitatea.
Uneori, datorit compresiei, scade nivelul seric de TSH,
ACTH, genernd insuficiena secundar tiroidian i
corticosuprarenal.
La nivel corticosuprarenal poate devia steroidogeneza spre
formare de androgeni, genernd hirsutismul.
La nivel gonadic inhib feed-back-ul pozitiv estrogenic i
steroidogeneza la femee, scade testosteronul,
spermatogeneza la brbat.
 Tabloul clinic
La femeie:
sindromul mamar: galactoree spontan sau provocat cu aspect
lactescent pn la incolor, n afara sarcinii sau a alptrii, mai des
bilateral, senzaie de tensiune n sni;
sindromul gonadic: oligobradimenoree, spaniomenoree,
amenoree, ovare polichistice virilizante, sterilitate secundar (90%
cazuri), cu anovulaie, involuia tractului genital, cu vagin i uter
hipoplazic;
alte modificri endocrine i de metabolism : uneori osteopenie,
retenie hidric, hirsutism, acnee, hiperpigmentare, anabolism
proteic, lipidic, efect diabetogen.
La brbat:
sindromul mamar: uneori
ginecomastie,galactoree(hiperestrogenemiei);
sindromul gonadic: diminuarea libidoului, ereciei, ejaculrii,
orgasmului, impoten, condiionate de scderea secreiei de
testosteron, scderea spermatogenezei.
La copii: retardare pubertar cu amenoree primar, fr
galactoree.
La prolactinoamele mari:
sindromul tumoral cu grea,vom,cefalee,vertij,tulburri de
vedere;
insuficien hipofizar cu hipogonadism, hipotiroidie, . hipocorticism
 Investigaii de laborator i imagistice
Valorile prolactinei serice crescute n majoritatea
cazurilor.
Creterea moderat caracteristic pentru formele
ideopatice, funcionale.
Nivelul seric peste 5 ori confirm prolactinomul, de
regul, fiind direct proporional cu dimensiunea tumorii.
Testul de stimulare cu TRH crete moderat prolactina.
Evoluia hiperprolactinemiei nu este direct
proporional cu cea clinic.
FSH, LH, estrogenii, progestinele uneori i ACTH scad
progresiv, pe cnd STH i TSH pot fi crescui sau
sczui.
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, TC,
RMN pot confirma prolactinoamele i urmri extinderea
lor.
Diagnostic diferenial
cu hiperprolactinemiile patologice (vezi cauzele)
cu hiperprolactinemiile fiziologice din perioada
pubertar, faza luteal, sarcin, alptare, somn, stress,
Tratament. Obiective.
Metode
normalizarea
serice
nivelului prolactinei
Bromocriptina (bromergon, parlodel, previdel), extrai din
secara cornut cu efect antiprolactinic n toate formele de
hiperprolactinemie, medicaia fiind de elecie, conform schemei.
Uneori, efecte secundare: cefale, vertij, grea, vome,
hipotensiune sistolic, congestie nazal , constipaii, somnolen,
astenie, tulburri psihice, care dispar la ncetinirea tempoului de
cretere a dozelor i la administrarea Spironolactonei, soluiei
Sulfat de Magneziu, Eufilin.
L-DOPA (precursor al DOPA) scade eliberarea de prolactin prin
creterea produciei de DOPA.
Amantadina elibereaz DOPA din terminaiile nervoase specifice.
Odat cu normalizarea secreiei de prolactin se restabilete
funcia ovarian, fiind posibil i sarcina.
Tamonefril inhib receptorii estrogenici, crescnd efectul
bromcriptinei.
Piridoxina(Vit.B-6) n hiperprolactinemiile modeste, netumorale.
Pergolidele (Cabergolina), Lizurid, Lergotril, Peritol,
Ciproheptadina snt puin active i rar utilizate .
 Distrucia celulelor tumorale prin radioterapia
recomandat, utilizat rar.
nlturarea tumorii adenomectomia
transsfenoidal, rareori ttransfrontal.
ndeprtarea factorului etiiologic : a
medicamentelor administrate, patologiilor asociate cu
creterea prolactinei (vezi cauzele hiperprolactinemiei).
Corectarea insuficienei adenohipiofizare
induse: la necesitate - hormoni tiroidieni, corticosteroizi,
estrogeni-progestine, Adiuretin, Adiurecrin.
Profilaxie
- administrarea atent, nendelungat a medicamentelor
care cresc prolactina;
investigarea i tratamentul precoce a bolnavilor cu
galactoree i dereglri de ciclu menstrual;
tratamentul adecvat de corecie i substituie hormonal a
patologiilor endocrine i neendocrine cu predispoziie de
cretere a prolactinei;
dispensarizarea corect pentru tratament eficace i
evitarea complicaiilor.
 SINDROMUL SECREIEI INADECVATE A
ADH
Definiie sindrom determinat de secreia inadecvat
de mare a vasopresinei, care se manifest prin retenia
lichidului n lipsa setei.
Sinonime s-m Parhon, s-m hiperhidropexic,
hipervazopresinism, antidiabet insipid.
Etiologie
hipotalamic: leziuni cerebrale traumatice, inflamatorii,
tumorale, viscerale, metabolice;
tumoral: cancer bronhopulmonar, intestinal, pancreatic,
hemangioame, neuroblastom, cancer de prostat, timom,
limfom, compresiuni pe vena cav inferioar;
visceral (somatic): - pulmonar (tuberculoz, embolii,
abcese pulmonare, pneumonii, bronite obstructive),
cardiovascular, renal cu potenarea ADH-lui.
idiopatic, cu afectarea primar a hipofizei;
iatrogen: dup rezecia hipofizar (peste 1-2
sptmni), dup tratamentul diabetului insipid, la
administrarea de Vincristin, Dihlofos, Nicotin,
Clopropamid, pulbere de retrohipofiz;
 Factori predispozani
-gripa, neuroinfecie;
- sarcin, natere, avort;
- expunerea la soare, stres.
Patogenie
- apare hiperhidratarea, hiperosmolaritate seric,
hiponatriemia prin diluie, care, scade setea,
migraia sodiului i a apei n celule (deaceea, n
majoritatea cazurilor, lipsesc edemele);
- hipernatriuria i hiperosmolaritatea urinar,
posibil determinat de scderea sintezei de
aldosteron i de factorul natridiuretic atrial la
hipervolemie;
- scderea reabsorbiei tubulare de natriu;
- scderea secreiei de mineralocorticoizi.
 Tabloul clinic
oliguria (sub 300ml/24h) permanent, sau periodic (n s-mul
Parhon);
creterea masei corporale, rareori edeme nensemnate;
hiperpigmentare i hipercorticism n cazurile cu ACTH crescut.
intoxicare cu ap, edem cerebral;
astenie fizic persistent n repaus, pronunat la efort;
anorexie profund pentru alimente i lichide, greuri, vome,
constipaii;
apatie sau iritabilitate, dezorientare, dereglarea somnului, scad
reflexele tendinoase, cefalee, hipotermie, reflexe patologice,
stupoare, areflexie, paralizie pseudobulbar,com prin intoxicare cu
ap,deces n 50% cazuri.
Investigaii de laborator
Valori crescute de ADH n ser, hipoaldosteronemie, hiponatriemie,
hipocloremie, normo- sau hipokaliemie, hipoosmolariate seric,
scderea hematocritului, a proteinelor i a osmolaritii plasmatice,
a creatininei i a ureei serice.
Crete excreia natriului i osmolaritatea urinei.
Proba cu restricie hidric (700 ml/zi),ameliorare clinic i de
laborator.
Proba ncrcrii cu lichide (15-20 ml/kgcorp),restricie salin,
administrarea diureticelor accentuiaz hiponatriemia i intoxica rea
cu ap.
 Diagnostic diferenial
insuficiene hepatice, renale, cardiace,
corticosuprarenale,tiroidiene;
hipercorticism, hiperprolactinemie,
hiperaldosteronism secundar indus de
administrea incorect a diureticelor,
hiponatriemia asociat cu hipocaliemia,
intoxicarea cu ap (polidipsie psihogen).
modificri neuroendocrine i hemodinamice
cu dezechilibrarea hidrosalin, caracterizat
de edeme generalizate sau locale pe fa,
gambe, uneori premenstruale, ortostatice
sau emoionale de stress, cu semne isterice,
vegeto-vasculare, dismenoree, sete.
 Tratamentul. Obiective.
Metode
nlturarea factorului etiologic : a tumorii (chirurgiical
sau radioterapie), a urmrilor traumatismului i infeciilor
cerebrale, administrarea unor medicamente care cresc
secreia de ADH.
nlturarea semnelor de exces ADH:
restricie hidric pn la 700 ml/24h;
forarea diurezei cu Furosemid;
corticoterapie, pentru a crete filtraia glomerular i a
coreja hiponatriemia;
Carbonat de litiu pentr blocarea receptorilor vasopresinei;
Demeclociclina (Declomicin) pentru provocarea diabetului
insipid nefrogen, reversibil;
Derivat de Fenition, pentru a inhiba eliberarea de
Vasopresin;
administrarea de soluii saline, preparate de K, p-u
restabiliirea echilibrului hidrosalin;
Bromocriptina, uneori eficient n edemele idiopatice.
 SUPRARENAL
- HIPERCORTICISME stri
determinate de nivelul seric crescut de
corticosteroizi.
Patologice: Include formele:
1. ACTH dependente (boala Ienco
Cushing, s m hipotalamic pubertar, s-m
ACTH secretant ectopic);
2. ACTH independente (s m Cushing, s
m Cushing subclinic, incomplet, exogen
la supradozare cu corticosteroizi).
Funcionale:
sarcin, obezitate, sindrom metabolic,
diabet zaharat, alcoolism, efort fizic stabil .
 BOALA IENCO - CUSHING
Definiie patologie hipotalamo-hipofiar
cu hipersecreie de ACTH i
hiperstimulare morfofuncional a
corticosuprarenalelor.
Istoric. n 1924, N. M. Ienko a descris
pentru prima dat tabloul clinic.
n 1932, Harvey Cushing a descris
sindromul bazofilism hipofizar.
Frecvena 70% - la aduli, 20 - 30% la copiii
cu hipercorticism endogen.
n 80% cazuri-microadenoame
intraselare,bazofil-cromofobe, bazofile.
Etiopatogenia Comoiile cerebrale, neuroinfeciile,
traumatismul psihic, intoxicaiile, sarcina,
naterea afecteaz hipotalamulsul (n special
nucleele paraven-truculare i supraoptice),scad
activitatea dofaminergic de inhibiie, urmat de
hipertonia i autonomia centrilor secretani de
CRF, STH, prolactin,FSH,TSH
TSH. Se formez
adenom corticotrop.
Afectarea adenomatoas, primar a hipofizei.
Consecina secreiei excesive a ACTH este
modificarea morfofuncional a
corticosuprarenalelor: hiperplazia difuz
adenomatoas, n special a zonei fasiciculate cu
secreie exagerat de glucocorticoizi,
hipercorticism.
Dereglrile hipotalamo-hipofizo-suprarenale se
asociaz deseori cu scderea STH, FSH, LH, TSH
i creterea prolactinei serice.
Modificrile de metabolism
Metabolismul proteic : predomin
catabolismul proteic (hipotrofie
muscular, osteoporoz, hipercalciurie,
litiaz renal, fragilitate vascular,
hemoragii, vergeturi roii-violacee.
Metabolismul glucidic: crete
absorbia de glucoz la nivel intestinal,
blocarea trecerii glucozei n celul,
stimularea neoglucogenezei hepatice
epuizarea treptat a pancreasului
endocrin cu instalarea diabetului zaharat.
Metabolismul lipidic: descompunerea
lipidelor de la extremiti, hipercolesterolemia
generant de ateroscleroz.
Metabolismul hidrosalin: retenie de sodiu
i ap cu hipertensiune arterial,hipokaliemie
cu astenie, alcaloz metabolic cu edeme.
Modificri de imunitate: limfocitopenie,
eozinopenie, neutrofilie, scade rezistena la
infecii, rspunsul febril i capacitatea de
regenerare a plgilor.
Modificri hematopoietice: crete
eritropoieza, factorii coagulrii V i VIII,
protrombina, determinnd tromboze i
tromboembolii.
 Clasificare. Tabloul clinic
Dup gradul de manifestare: uoar, gravitate medie,
grav.
Dup evoluie: progresant (rapid, n cteva luni, ntlnit
mai frecvent n formele tumorale) i torpid (cu evoluie
lent, n formele hiperplazice).
Tabloul clinic Semne de leziune hipotalamo-hipofizar:
cefalee, grea, vertij, vome, tulburri de vedere, gust,
miros, auz, memorie, psihice, comportamentale.
Modificri de hipercorticim (metabolice, la
distan)nclud:
Adipozitate centripet: facies rotungit de lun plin; gt
gros, cilindric, pare scurtat; torace globulos, cu reliefuri
osoase terse, adipozitate local n proiecia vertebrei VII
cervicale (gibozitate climacteric, ceaf de bizon,
cocoa de dromader); abdomen voluminos, de
batracian, cu strat adipos ferm, nu face pliuri;
membrele subiri cu gropi n old i n centura scapular.
Tegumentele subiri, uscate, cu striuri roii-
purpurice (catabolism proteic) situate
preponderent pe flancurile abdomenului, sni,
prile mediale a braelor, coapselor, la pipit snt
adncite, mai intens colorate, mai late i mai difuz
rspndite odat cu agravarea bolii, i invers, mai
pale i mai mici la tratament eficient. Deseori,
pielea are nuan marmorie, cu acnee, pete
echimotice, furuncule, seboree, tulburri trofice,
uneori hiperpigmentare, acrocianoz, hiperemia
obrajilor n form de fluture.
Pilozitatea rareori se intensific la brbai, iar la
femei poart caractere brbteti, cu fire de pr
de culoare nchis, groase, ondulate, deseori
alopeie.
Ungiile subiri cu modificri trofice, deseori cu
infecii sau micoze.
 Tulburri osteoarticulare: osteoporoz cu
deformarea coloanei vertebrale, scdere n
nlime, tasri, fracturi de vertebre, alte fracturi
osoase cu refacere lent, pseudoarticulaii.
Modificri musculare: hipotrofie muscular,
preponderent a membrelor, toracelui, cu aspect de
cartof pe scobitori. Fora muscular diminuat,
astenie fizic.
Tulburri pulmonare: bronite, pneumonii,
tuberculoz cu caverne, hemoptizii.
Tulburri vasculare: echimoze, peteii,
gingivoragii, epistaxis, hemoptizii, tromboflebite,
hematurii, melene, uneori fatale.
Modificri cardiace: deseori suflu cardiac la
apex i aort, tahiaritmii, hipertensiune arterial,
crize de angor pectoral, accidente vasculare,
insuficien cardiac.
 Tulburri digestive: uneori hepatite, gastrite
erozive, ulcere gastro-duodenale cu hemoragii.
Modificri renale: litiaz renal, eliminare de
calculi, colici renale, uneori hematurie, infecii
renale, sepsis, nefroscleroz.
Neuro-psihice: neurite, radiculite, modificri de
sensibilitate, scade atenia, memoria, intelectul,
labilitate emoional, anxietate, depresie, euforie,
suicid, stri maniacale i epileptice.
Endocrine:Tiroida: hipotiroidie uoar, cu
tegumente uscate, aspre descuamate.
Pancreasul: uneori DZ steroid, treptat cu epuizarea
pancreasului endocrin.
Gonadele: la femee: oligospaniomenoree pn la
amenoree, sterilitate secundar, diminuarea
libidoului, hipertrofia clitorisului, hipotrofia uterului,
ovarelor, snilor.
La brbat: scade libidoul, potena, erecia,
ejacularea, hipotrofia testiculelor, scade
spermatogeneza, ginecomastie, rrirea prului facial.
Diagnosticul paraclinic
eritrocitoz, leucocitoz neutrofil pe
contul limfocito- i eozinopeniei.
crete fibrinogenul, colesterolul, Na, Cl

i scade P, K seric (osteoporoza).

Hormonii serici: crete nivelul seric de
ACTH, cortizol, testosteron, a
metaboliilor - 17- OHCS i 17-KS,
uneori i PRL. Poate fi sczut nivelul de
FSH,LH,TSH,STH.
EKG - semne de hipokaliemie.
Investigaii imagistice:
Radiografia craniului cu centrarea eii
turceti , TC, RMN (lrgirea intrrii selare,
balonarea, deformarea, osteoporoza eii).
Ecoscopia, pneumosuprarenografia, TC,
RMN ( hiperplasia bilateral a
suprarenalelor, uneori adenomatoas).
Radiografia oaselor ( osteoporoz, fracturi
cu pseudoarticulaii).
Testul cu Dexametazon. Se administreaz
cte 2 mg peste fiecare 6 ore pe parcursul a
2 zile. n boala Ienko-Cushing scade
excreia 17 OHCS i 17 KS cu peste
50%, n sindromul Cushing rmne
neschimbat.
 Diagnostic diferenial
sindromul Cushing;
secreia ectopic de ACTH n tumorile
bronhopulmo-nare, mai rar timice,
gastrice, pancreatice, medulare tiroidiene,
feocromocitom;
bazofilismul juvenil;
diabetul hipertensivilor;
hipercortricism de supradozare cu
corticosteroizi i adrenocorticotropin;
hipercorticism funcional (obezitate,
sportivi, sarcin, etilism);
psihoz, depresie, anorexie nervoas.
 Tratamentul
Blocarea hipertoniei hipotalamo-
hipofizare prin terapia
neuromodulatorie:
Ciproheptadina (peritol, periactin)
blocheaz secreia de CRF i receptorii
serotoninici, inhibnd secreia de ACTH.
Bromocriptina fiind administrat (vezi
tratamentul s-m hiperprolactinic) eficient
n cazurile i cu hiperprolactinemie.
Anularea sindromului tumoral i
endocrinofuncional hipofizar:
radioterapia este metodica de distrucie
des recomandat, date fiind dimensiunile
mici ale adenomelor ACTH secretante.
Adenomectomie, preponderent
transsfenoidal, deoarece predomin
microadenoamele intrahipofizare, cu posibil
insuficien hipofizar, diabet insipid, recidive.
Abolirea hiperfunciei corticosuprarenale
recomandat la catabolism proteic,
osteoporoz i hipertensiune arterial grave,
persistente:
suprarenalectomia subtotal, combinat se
nltur suprarenala mai mare i mai
deformat, apoi, la necesitate, peste o lun i
mai mult, se nltur o parte din a doua
suprarenal.
Prevenirea instalrii sindromului Nelson -
administrare dup adrenalectomie de
corticosteroizi, rareori radioterapie hipofizar.
Distrugerea chimic a corticosuprarenalelor
poate fi recomandat pn sau dup adrenalectomie
Lysodren (mitotan, hloditan, orimiten).
Blocarea biosintezei hormonilor CSR prin
anularea efectelor unor enzime:
Cytadren, Metyrapon (metopiron), Ketoconazol
(nizoral).
Blocarea receptorilor steroizi cu Mefipriston(RU
486).
Tratament simptomatic: Timalin, T- activin, la
scderea imunitii;
Retabolil stumuleaz anabolismul proteic;
Spironolacton scade hipertensiunea intracranian i
alcaloza hipokaliemic;
Biguanide (sulfonilureice,insulin mai rar), la
diabetul zaharat steroid;
Hipotensive, glicozizi cardiaci, antibiotice, .a. la
necesitate.
 GLUCOSTEROMUL
- tumor benign(adenom)sau malign(carcinom)corticosuprarenal
cu hipersecreie autonom de glucocorticoizi.
Sinonim - sindrom Cushing suprarenal,care include i hiperplazia
corticosuprarenalelor hipersecretant de corticosteroizi.
Frecvena: cca 5% din totalul hipercortizolismelor primare i
secundare, mai des la 35 40 ani, carcinoamele la 50 ani. Circa
50% - maligne. Sindromul Cushing suprarenal constituie 30% din
hipercorticisme.
Tablou clinic caracteristic hipercorticismului, identic cu cel din
boala Ienko-Cushing, ns cu debut i evoluie mai rapid cu
virilism mai pronunat.
Investigaii imagistice i de laborator
Depistarea tumorii: la ecoscopia suprarenalelor,
pneumosuprarenografia, CT, RMN, arteriografia renal.
Investigaiile hormonale crete cortizolul seric, metabolitul-17 OH
CS,scade ACTH.
Ritmul circadian de secreie a cortizolului i 17 OH CS este absent.
Testul de inhibiie la dexametazon nu scade peste 50% excreia 17-
OH CS.
Tratamentul. nlturarea tumorii sau suprarenalei, substizuie
hormonal.
 cushing[1].jpg M-44[1].jpg
 ANDROSTEROMUL
Definiie tumoare corticosuprarenal virilizant,
secretant de androgeni.
Frecfena : 1 3% din totalul tumorilor. Mai des
sufer femeile de vrst sub 35 ani. Posibil, multe
cazuri de androsterom la brbai nu sunt
nregistrate din cauza virilizrii mai puin
suspecte.Circa 50% sunt maligne, n special la copii.
Diagnosticul: virilizare direct proporional cu
activitatea hormonalsecretorie a tumorii i durata
bolii,scade esutul adipos subcutanat, crete masa
muscular, vocea devine grav, crete pr pe corp,
membre, fa, chelie pe cap. Snii se hipotrofiaz.
Menze anormale, pn la amenoree. Clitor mrit.
Crete nivelul androgenilor i metaboliilor (17
KS) n snge i urin.
Tumoarea depistat imagistic(vezi glucosteromul).
 CORTICOESTROMUL
tumora corticosuprarenal care produce n exces
estrogeni.
Frecvena foarte rar. Sunt descrise cca 100 cazuri.
Sufer brbaii.
De regul snt maligne cu cretere i metastazare
rapid.
Diagnosticul: ginecomastie bilateral,fenotip feminin,
hipotrofia testiculelor.
Depistarea tumorii imagistic i hipersecreie
estrogenic.

TUMORI MIXTE A CORTICOSUPRARENALELOR

Mai frecvent se ntlnesc glucoandrosteroamele,
caracterizate de hipercorticism (vezi sindromul Cushing)
i virilizare.
 Tratamentul tumorilor
corticosuprarenale
Excluderea sursei de hormoni prin adenom- sau
suprarenalectomie.
Blocarea hipersecreiei corticosuprarenale
recomandat n cazurile cu hipersecreie foarte
pronunat pn la adrenalectomie, bolnavilor cu
contraindicaii pentru tratament chirurgical, precum
i dup intervenia chirurgical.Se recomand
chimioterapia(vezi boala Cushing)
Substituia insuficienei corticosuprarenale -
ndat dup tratamentul chirurgical i. v. i i. m. Sol.
Hidrocortizon, cu trecere la tratament cu tablete n
doze optimale.
Prognostic n cazurile cu adenoame prognostic
bun pentru via, restabilirea sntii i a
capacitii de munc.
n cazurile cu carcinoame, sau tumoare cu cretere
rapid, prognostic, de regul, nesatisfctor.
 SINDROMUL HIPOTALAMIC
PUBERTAR
nclude modificri hormonal-metabolice din
nclude modificri hormonal-metabolice din
perioada pubertii.
Sinonime:
Bazofilism pubertar-juvenil;
Dispituitarism pubertar-juvenil;
Sindrom diencefalic pubertar-juvenil.
Etiopatogenia:
- deseori cauza rmne necunoscut;
- uneori traumatism la natere i n copilrie;
- infecii cronice i intoxicaii;
- amigdalite, boli infecioase;
- abuz de alcool, fumatul, drogarea.
- Uneori, crete nivelul seric de ACTH, hormoni
suprarenali, prolactin, STH.
- Rareori se modific nivelul de FSH, LH, TSH.
 Manifestri clinice:
- Mai des la vrsta 12 18 ani, la fete;
- Cefalee, sete, apetit crescut, iritabilitate, oboseal,
depresie, devieri de ciclu menstrual
- Creterea rapidla 12 14 ani, n special la biei;
- Obezitate des ntlnit, uniform, cu obraji
hiperemiai;
- Tegumentele marmorii-cianotice, rece, n special pe
fese, coapse.
- Vergeturi roz-cianotice de extenzie a pielii pe
abdomen, n regiunea axilar, submamar, cervical,
lombar, pe plicile coapselor;
- TA labil, uneori cretere tranzitorie sau stabil;
- La fete, maturizare sexual precoce;
- La biei, deseori facies feminin, cu cretere
ntrziat, lent a prului chiar i dup maturizare,
ginecomastie.
Pilozitate axilopubian normal. Testicule, penis,
pilozitatea pe piept la 16 ani ca la brbai;
 Formele clinice:
- obezitar;
- neurocirculatorie;
- cu hipercorticism;
- gonadal (cu uiper- sau hipofuncie);
- mixt.
Diagnosticul se confirm innd con de:
anamnez, acuze, s emne clinice,
- Semne de hipertensiune intracranian, deseori;
- La hipertensiune arterial, uneori, hipertensie
intraocular i angiopatia retinei;
- Crete deseori nivelul seric de ACTH,
corticosteroizi, FSH, 17-OHCS, 17-KS;
- Rareori crete prolactina, STH;
 Tratamentul
- Sanarea focarelor de infecie;
- Regim alimentar corect pentru nlimea real cu
5 gustri/zi;
- Rareori diuretice, acid glutaminic, aninalon,
cerebrolizin, aminalon;
- La necesitate, tratament antihipertensiv;
- Radioterapia hipotalamo-hipofizar contraindicat.
Pronosticul bun deoarece odat cu
normalizarea masei corporale, de regul:
- Dispar semnele clinice;
- Se ntrerupe creterea rapid;
- Se normalizeaz tensiunea arterial;
- Devine bun ciclul menstrual.
 SINDROMUL ADIPOZO-
GENITAL
Definiie: s-m hipotalamic caracterizat de obeztate i
hipogonadism.
Sinonime: distrofia adiposo - genital, sindromul Babinski -
Frhlich.
Frecvena crescut la bieii de 6 - 7 ani, n special 10 - 13 ani,
posibil datorat i diagnosticrii mai uoare dect la fete.
Etiologie: - infecii intrauterine;
- traumatism cerebral la natere i n copilrie;
- tumori, tromboze, embolii, hemoragii cerebrale;
- infecii acute (virotice, scarlatina etc.);
- cronice (tuberculoza, lues). Deseori e imposibil de stabilit cauza
bolii.
Patogenia: - include afectarea nucleeelor hipoitalamice,
paraventriculare i ventromediale cu creterea apetitului i masei
corporale;
- afectarea prii mediobazale a hipotalamusului ;
- obezitatea, scad secreia gonadotropinei, condiionnd retard
sexual;
- uneori apare insuficiena tiroidian i corticosuprarenal .
 Tabloul clinic
- obezitate uniform, pe fa, trunchi, bazin, coapse cu apetit
crescut;
- ginecomastie fals;
- pielea fin, uneori, se prevd vasele sanguine;
- semne sexuale primare i secundare slab pronunate:
La biei testicule mici, uneori criptorhidie, penis infantil
ascuns n cuta grsoas abdominal, pilozitate dificil de tip
feminin, deseori lipsete pe fa, vocea subire.
La fete deseori par mai n vrst, lipsete sexualizarea
secundar, pilozitatea axilopubian sczut,amenoree primar,
genitale nedezvoltate.
La aduli regresia caracterelor sexuale, hipogonadism,
obezitate.
Modificri condiionate de factorul etiologic tumoare,
hemoragie, traumatism cerebral, cefalee, vertij, grea, diabet
insipid, modificri neurovegetative.
Modificri din partea organelor interne apar peste civa
ani: dispnee, hipertensiune arterial, dischinezie biliar,
constipaii etc.
 Diagnosticul
diferenial
sindromul Lawrence-Moon-Bardel-Biedl
datorat aberaiilor cromozomiale cu obezitate,
hipogonadism, dereglri de cretere i vicii
congenitatle: debilitate, retinit pigmentar
apoi orbire, sindactilie, polidactilie;
obezitate constituional-alimentar cu
repartizare uniform a esutului lipidic, efect
terapeutic mai bun i prognostic mai favorabil;
sindromul Barraker Simmonds apare mai
des la femeile tinere, caracterizat de
obezitatea bazinului i a membrelor inferioare.
Pot fi prezente simptome neurovegetative,
hipertonice, vestibulare, diabet insipid,
zaharat, hipoglicemii, amenoree, sindrom
hiperhidropexic;
 sindromul Dercum mai des ntlnit la femei n
perioada climacteric cu obezitate, caracterizat de
lipomatoz generalizat noduli lipidici subcutanai,
dureroi cu prurit, hiperemie. Uneori dereglri
neurotice, astenie, hipogonadism. Rareori, masa
corporal normal;
sindromul Morganii-Stiuart-Moreli mai des la
femeile de peste 40 ani, pilozitate de tip masculin,
hipertensiune arteril, dismenoree, ngroarea lamelei
interne osoase frontale, uneori: hiperhidroz
cranian, cefalee, dispnee, DZ, adenoame tiroidiene,
paratiroidiene, suprarenale;
sidromul Prader - Willi cu obezitate, hipogonadism,
hiperfagie, DZ, retardare intelectual.
bazofilism pubertar, juvenil condiionat de
hiperstimulare cu hiperplazia celulelor bazofile LH,
FSH, ACTH i STH. Apare la 9 - 20 ani, mai des la fete
cu obezitate de tip feminin, deseori dermatoze, piele
marmorie, strii roze, cretere i maturizare sexual
accelerat, hipertensiune arterial cu angiopatii,
cefalee, scderea memoriei.
 Tratamentul. Obiective.

Metode
la tumoare ablaie chirurgical, radioterapie.
la meningite, encefalite .a. antiinflamatorii.
dieta 8 (dup Pevzner), cu scderea calorajului alimentar, mese
frecvente;
combaterea senzaiei de foame cu alimente sau derivai
bogai n celuloz, anorexigene (Fepranon, Dezopimon cu
aciuni adverse: depresie,iritabilitate,aritmii,hipertensiune
arterial;
diminuarea absorbiei intestinale cu Normoponderol,
Magneziu sulfat, Sorbit, Xilit;
atenuarea excitabilitii pancreatice prin excluderea
dulciurilor, mese cu orar fix;
deshidratare uoar cu diuretice;
nlturarea hipogonadismului. Gonadotropina corionic
(Profazi);
Mai trziu, n perioada pubertar, postpubertar Testosteron;
La fete i femei, dup vrsta de 10-12 ani se administreaz
15-20 zile estrogeni i 8-10 zile progestine.
Medicaia hormonal de substituie: L-tiroxin, prednizolon
.a.