Profesor: Rotaru Ludmila O singur proteina care poate provoca 5 boli.... Ce snt lamininele? Laminina este componenta de baz a laminei nucleare localizat ntre membrana nuclear intern i cromatin. Este o protein ce joac un rol fundamental n organizarea nucleului, n toate celulele umane. Ea asigur diferentierea celulelor, migraia, i aderena, precum si fenotipul i supravieuirea. Ea poate fi de dou tipuri A/C. Imaginea microscopic "CV-ul" PROTEINEI LAMININA A Organismul: Homo sapiens; Tipul : Proteina structural; Familia: Familia filamentelor intermediare; Localizarea: nucleu; Marimea: 664 aminoacizi, 74139 Da; Gena care o codific: LMNA Care este structura unei laminine? 3 polipeptide: ,1 , 2 unite
prin legturi disulfidice;
3 brauri funcionale;
Situsuri pentru heparina,
eparin; Care snt domeniile proteinei?
1.Domeniu globular N al aminoacidului;
2.Domeniu carboxil globular terminal C 3.Domeniul de mijloc Localizare genei care codifica proteina Laminina A Odat maturizat laminina se desprinde de la anvelopa nuclear i ndeplinete urmatoarele funcii: Menine forma nucleului Asigur structurarea Contribuie la cromatinei reasamblarea Asigura cariolemei la organizarea finele mitozei complexului por Funciile genei LMNA la cele trei nivele: La nivel molecular: codific sinteza lamininei A; La nivel celular: asigur forma nucleului i compactizarea corect a buclelor; La nivel de organism: asigur pstrarea i informaiei genetice func tesuturilor Cele 5 boli provocate de LMNA Boala Charcot-Marie-Tooth; Distrofie muscular; Hutchinson-Gilford progeria; Displasia oculo-mandibular; Distrofie muscular la nivelul membrelor Mulumesc pentru atenie!!!