Prezentare de caz

Dr. Dimitrie Siriopol

 Pacienta P.A. 28 ani , mediu
urban
Se adreseaza in Clinicii
Nefrologie pentru:
Edeme la membrele inferioare
Crestere in greutate de 6 kg
Astenie fizica
 Antecedente heredo-
colaterale
Tatal
hipertensiune arteriala
esentiala;

Mama cu diabet zaharat tip 2

echilibrat prin ADO;

2 Frati aparent sanatosi.

Antecedente
fiziologice/patologice

14 ani apendicectomie

Aprox. 18 ani artralgii la nivelul

mainilor (tratament cu AINS)

23, 25 ani 2 avorturi spontane

 Conditii de viata si de
munca

Profesoara

Nefumatoare

Consumatoare ocazionala de
alcool
 Istoricul bolii

Pacienta cu 2 avorturi spontane in

antecedente se adreseaza in Clinicii
Nefrologie pentru aparitia progresiva
de aproximativ 3 saptamani a
edemelor gambiere si o crestere in
greutate de aprox. 6 kg.
Pacienta relateaza de asemenea
prezenta artralgiilor la nivelul
mainilor, tratate la domiciliu cu AINS si
eruptii cutanate la nivelul fetei.
 Examen clinic

Tegumente normal colorate

Edeme gambiere albe, moi, pufoase,
care lasa godeu
Ggl superficiali nepalpabili
Pulmonar normal
Examenul
cordului normal; TA
160/90 mm Hg ; FC 80/min
 Examen clinic

Abdomen suplu, nedureros la palpare,

ficat i splin nepalpabile. Tranzitul
intestinal fiziologic.
Loje renale nedurereoase, mictiuni
fiziologice, urini spumoase
Stare
de constienta pastrata, ROT, RC
prezente bilateral, sensibilitate
prezenta, fara semne de iritatie
meningeala.
 Diagnostic de etapa

In urma anamnezei si a examenului

fizic.
?
Sindromul edematos
Sindromul edematos
Insuficienta cardiaca?
 Sindromul edematos
Insuficienta cardiaca?
Radiografie toracica cu ICT normal
Ecografie cardiaca normala
Sindromul edematos
Insuficienta cardiaca?
Ciroza hepatica?
 Sindromul edematos
Insuficienta cardiaca?
Ciroza hepatica?
Ecografie abdominala normala (fara
ascita, fara VP, fara splenomegalie)
Sindromul edematos
Insuficienta cardiaca?
Ciroza hepatica?
Sindrom nefrotic?
 Examenul urinii

Testul
semicantitativ cu
bandeleta urinara: proteinurie
importanta: alb ++++
 Examenul urinii

Testul
semicantitativ cu
bandeleta urinara: proteinurie
importanta: alb ++++

Raport prot/cr urinare= 4

Proteinurie = 4,24 g/zi

 Analize de sange

Proteineserice totale = 48 g/l

Albumin seric = 20 g/l

Colesterol seric total = 370 mg/dl

Trigliceride = 250 mg/dl
 Analize de sange

Uree
= 30 mg/dl, Creatinina = 0,9
mg/dl

Sedimentul
urinar = 15 hematii
deformate/HPF, rari cilindri
hematici
 Analize de sange

Hb = 12,5 g/dl
Ht= 38%
GA= 4
500/mm3
Tr = 260
000/mm3
 Diagnostic diferential

Primar
GSFS
GLM
Nefropatia cu IgA
GNMP
Nefropatia membranoasa
 Diagnostic diferential

Secundar METABOLICE
Diabet
 Diagnostic diferential

Secundar METABOLICE
Diabet
Glicemie jeun 88 mg/dl
 Diagnostic diferential

Secundar METABOLICE
Diabet
Amiloidoza
 Diagnostic diferential

Secundar METABOLICE
Diabet
Amiloidoza
Punctie mucoasa rectala, glande
salivare, renala
FR , Ac anticitrulina (PR) in limite
normale
 Diagnostic diferential

Secundar INFECTIOASE
Virale
 Diagnostic diferential

Secundar INFECTIOASE
Virale
Ag HBs, Ac antiVHC, HIV - negativi
 Diagnostic diferential

Secundar INFECTIOASE
Virale
Bacteriene
VSH 120 mm/h
 Diagnostic diferential

Secundar INFECTIOASE
Virale
Bacteriene
VSH 120 mm/h
CRP 2 mg/l (VN<3 mg/l)
Procalcitonina 0,23 /ml (VN <0,5
ng/ml)
 Diagnostic diferential

Secundar NEOPLAZII
Frotiu sange periferic normal
Imagistic (rx toracic, eco
abdominal) normal
Consultul ginecologic normal
 Diagnostic diferential

Secundar IMUNOLOGICE
Ce recoltam?
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
Ac antifosfolipidici
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
LES
Ac antifosfolipidici
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
LES
Ac antifosfolipidici
Ac anti SS-A
Ac anti SS-B
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
LES
Ac antifosfolipidici
Ac anti SS-A
Ac anti SS-B Sdr.
Sjgren
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
LES
Ac antifosfolipidici
Ac anti SS-A
Ac anti SS-B Sdr.
Ac anti SCL-70 Sjgren
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
LES
Ac antifosfolipidici
Ac anti SS-A
Ac anti SS-B Sdr.
Ac anti SCL-70 Sjgren

Scleroder
mie
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
LES
Ac antifosfolipidici
Ac anti SS-A
Ac anti SS-B Sdr.
Ac anti SCL-70 Sjgren

Ac anti U1 RNP Scleroder
mie
Diagnostic diferential

ANA total
Ac anti ADNdc
Ac anti Sm
LES
Ac antifosfolipidici
Ac anti SS-A
Ac anti SS-B Sdr.
Ac anti SCL-70 Sjgren

Ac anti U1 RNP Scleroder

mie
BMTC
 La pacienta

ANA total = 70 UI/ml (N < 15 UI/ml)

Ac anti ADNdc = 50 UI/ml (N < 40
UI/ml)
Ac anti Sm = 20 UI/ml (N < 15
UI/ml)
Ac antifosfolipidici = 20 UI/ml (N <
15 UI/ml)

C3 = 40 mg% (N = 90 210 mg/dl)

 Diagnosticul LES
Criteriile ACR

Colegiul
American de Reumatologie
(ACR) a stabilit 11 criterii pentru
diagnosticul LES

Pentrudiagnostic sunt necesare 4

criterii (fie aparute seriat, fie
concomitent)
Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Arthritis
nonerosive arthritis of
two or more peripheral joints, with
tenderness, swelling or effusion;
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Renal disease more than 0.5 g

per day protein in urine, or cellular
casts seen in urine under a
microscope;
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

ANA anti-nuclear antibody ;

sensitivity = 99%; specificity = 49%
Serositis pleuritis (inflammation of
the membrane around the lungs) or
pericarditis (inflammation of the
membrane around the heart)
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Hematologic disorder Hemolytic

anemia (low red blood cell count) or
leukopenia (white blood cell
count<4000/mmc), lymphopenia
(<1500/mmc) or thrombocytopenia
(<100000/mmc) in the absence of
offending drug;
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Photosensitivity exposure to
ultraviolet light causes rash
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Oralulcers include oral or

nasopharyngeal ulcers
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Immunologic disorder positive

anti-Sm, anti-ds DNA, anti-
phospholipid antibody

Neurologic disorder seizures or

psychosis
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Malar rash rash on cheeks

 Diagnosticul LES
Criteriile ACR
A RASH POINts MD

Discoid rash red, scaly patches on

skin which cause scarring
Diagnosticul LES
Criteriile ACR
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR

Arthritis
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR

Arthritis
Renal disease
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR

Arthritis
Renal disease
ANA
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR

Arthritis
Renal disease
ANA
Immunologic disorder
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR

Arthritis
Renal disease
ANA
Immunologic disorder
Malar rash
 Diagnosticul LES
Criteriile ACR

Arthritis
Renal disease
ANA
Immunologic disorder
Malar rash
 Sindromul Ac
antifosfolipidici
boala autoimuna caracterizata prin
prezenta de Ac antifosfolipidici,
asociata cu complicatii trombotice
sau/si obstetricale

cauza cea mai frecventa de

trombofilie dobandita

primar sau secundar (LES 50%, PR

25%, sclerodermie, Sjogren etc)
 Sindromul Ac
antifosfolipidici
Criterii clinice
Tromboze vasculare (arteriale,
venoase)
Complicatii obstetricale
1 avort la sarcini 10
saptamani;
3 avorturi spontane la sarcini <
10 saptamani
o nastere prematura, 34
saptamani, in contextul unei
 Sindromul Ac
antifosfolipidici
Criterii de laborator
Anticorpi anticardiolipinici Ig G/Ig
M
Anticorpi anti-protrombinaza
(anticoagulant lupic)
Anticorpi anti-2 glycoproteina I
Ig G/Ig M

trebuie confirmati prin 2

determinari la interval de > 12
 Sindromul Ac
antifosfolipidici
Diagnostic
1 criteriu clinic

1 criteriu de laborator
 Diagnostic final

Lupus Eritematos Sistemic

Nefropatie lupica
 Diagnostic final

Lupus Eritematos Sistemic

Nefropatie lupica

Punctie biopsie renala?

 Rolul PBR in NL

Clasificarea Nefropatiei Lupice

Stabilirea prognosticului

Urmarirea evolutiei

Diagnosticul LES (rar)

Clasificarea histologica a
NL
Clasa I (NL mezangiala minima)
glomeruli optic normali , dar cu depozite
imune mezangiale in IF/ME
Clasificarea histologica a
NL
Clasificarea histologica a
NL
Clasificarea histologica a
NL
Clasa II (NL mezangiala proliferativa)
cresterea matricei +/- hipercelularitate
mezangiala in MO, cu depozite imune
predominant mezangiale in IF/ME
Clasificarea histologica a
NL
Clasificarea histologica a
NL
Clasa III (NL focala) <50% glomeruli
afectati

leziuni focale active sau sclerotice,

segmentale sau globale, endo sau extra
capilare, cu depozite imune subendoteliale

A focala proliferativa
A/C focala proliferativa si sclerotica
C focala sclerotica
Clasificarea histologica a
NL
Clasa IV (NL difuza) >50% glomeruli
afectati

leziuni difuze active sau sclerotice,

segmentale sau globale, endo sau
exocapilare, cu depozite imune
subendoteliale

A difuza proliferativa
A/C difuza proliferativa si sclerotica
C difuza sclerotica
Clasificarea histologica a
NL
Clasificarea histologica a
NL
Clasa V (NL membranoasa) ingrosare
difuza a membranei bazale glomerulare in
MO
depozite imune subepiteliale ori sechele
morfologice ale acestora in MO, ME sau IF.

Poate surveni in asociere cu clasele III sau

IV
Clasificarea histologica a
NL
Clasificarea histologica a
NL
Clasificarea histologica a
NL
Clasificarea histologica a
NL
Clasa VI (NL sclerotica avansata)
scleroza globala in >90% din glomeruli
Clasificarea histologica a
NL
 PBR Rezultat

Microscopie optica: ingrosare

difuza a MBG

Imunofluorescenta: depozite
imune abundente, formate din IgG,
IgM pe versantul extern al MBG

Nu exist proliferare celular

 PBR Rezultat

Microscopie optica: ingrosare

difuza a MBG

Imunofluorescenta: depozite
imune abundente, formate din IgG,
IgM pe versantul extern al MBG

Nu exist proliferare celular

CLASA V NL MEMBRANOASA
 Tratament
nonimunosupresor
Dieta0.8-1 g proteine/kgc/zi +
proteinuria
Reducerea aportului excesiv de sare
Oprirea fumatului
Antiproteinuric (IECA, sartan)
Controlul valorilor tensionale
 Tratament
imunosupresor
Class V LN (membranous LN)

We recommend that patients with class

V LN, normal kidney function, and non
nephrotic-range proteinuria be treated
with antiproteinuric and
antihypertensive medications, and only
receive corticosteroids and
immunosuppressives as dictated by the
extrarenal manifestations of systemic
lupus.
 Tratament
imunosupresor
Class V LN (membranous LN)

We suggest that patients with pure

class V LN and persistent nephrotic
proteinuria be treated with
corticosteroids plus an additional
immunosuppressive agent:
cyclophosphamide, or CNI, or MMF, or
azathioprine.
 Tratament
imunosupresor
General treatment of LN

We suggest that all patients with LN of

any class are treated with
hydroxychloroquine (maximum daily
dose of 66.5 mg/kg ideal body weight),
unless they have a specific
contraindication to this drug.
 Tratament

1. Enalapril 5 mg x 2/zi
2. Spironolactona 12,5 mg/zi
3. Hidroxicloroquina 400 mg/zi
4. Prednison 30 mg/zi
5. Ciclofosfamida 500 mg/2 saptamani
6. Omeran 20 mg/zi
7. Alpha D3 0,25 g/zi
8. Aspirina 75 mg/zi
Evolutie
 Evolutie

LES NU se vindeca

Evolutie clinica variabila perioade

de remisiune si pusee de activitate

SLEDAI (Systemic Lupus

Erythematosus Disease Activity
Index) scor global ce evalueaza
activitatea SLE
 Prognostic renal

NL mezangiala bun

NL focala, difuza, membranoasa

variabil

NL sclerozanta stadiul final

Va multumesc!