Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ERUPTII POST-
MEDICAMENTOASE, ERITEM
POLIMORF
PURPURA HENOCH-
GRANULOMATOZA WEGENER SCHÖNLEIN
BOALA CHURG-STRAUSS
VASCULITELE DE
VASCULITE ANCA + INDUSE DE HIPERSENSIBILIZARE
MEDICAMENTE
ANCA sunt anticorpi (de tip IgG, mai rar IgA si IgM) indreptati in principal
impotriva antigenelor din citoplasma granulocitelor neutrofile (tintele moleculare fiind
enzimele din granulatiile primare sau azurofile ale granulocitelor neutrofile) si monocitelor.
Proteinaza 3 (PR3) =
PR3-ANCA (cANCA)
Mieloperoxidaza (MPO)
= MPO-ANCA (pANCA)
PR3= cANCA
ANCA MPO = pANCA
•Poliangeita microscopica – 60%
•Glomerulonefrita paucimuna
Proteinaza 3 (PR3) = limitata – 60%
PR3-ANCA •Sd Churg Strauss- 30%
Mieloperoxidaza
(MPO) = MPO- •Boala Wegener – 15%
ANCA
PR3= cANCA
•Boala Wegener- 75%
•Poliangeita microscopica –
30%
•Glomerulonefrita izolata
pauciimuna- 30%
•Sd Churg Strauss – 30%
Purpura reumatoidă Henoch - Schönlein
- vasculită leucocitoclazică cu afectarea predominantă a pielii, tractului gastrointestinal,
rinichilor
- interesează mai frecvent copiii de 2 - 11 ani şi are predilecţie pentru sexul masculin
- in 90% din cazuri, debutul este precedat de un episod infecţios al căilor respiratorii
superioare; tot ca factori etiologici sunt considerate unele alimente, medicamente, înţepături de
insecte
- debutul purpurei reumatoide este brusc
- triada clinică este constituită din purpură palpabilă, artrită, dureri abdominale
- prin asocierea de noduli, ulceraţii, plăci urticariene, aspectul leziunilor cutanate este
polimorf
- purpura Henoch - Schönlein este boală autolimitantă, cu durată de 6-16 săptămâni
- prognosticul bolii depinde în primul rând de evoluţia afectării renale
Eritema elevatum diutinum
- vasculită leucocitoclazică cu etiologie încă necunoscuta (hipersensibilizare la antigene
microbiene ?) şi care are evoluţie cronică
- se poate asocia cu hipergamaglobulinemie, infecţii recurente, artrita reumatoidă, lupusul
eritematos sistemic, infecţia HIV, colita ulceroasă
- clinic: papule, noduli, plăci cu nuanţă roşie-violacee, dispuse simetric pe faţa dorsală a
mâinilor şi pe zonele de extensie a articulaţiilor coatelor, gleznelor şi genunchilor
Eritemul nodos
- hipodermită septală, adică o afectare inflamatorie a ţesutului conjunctiv hipodermic care
separă lobulii adipoşi unul de altul
- debutul este prin febră sau subfebrilităţi, cefalee, artralgii, angină eritematoasă,
urmate după 2-3 zile de apariţia nodulilor inflamatorii cu localizare hipodermică,
acoperiţi de un tegument roşu-viu, având temperatura crescută
- nodulii au diametrul cuprins între 1 şi 4 cm, consistenţă elastică, fiind dureroşi spontan
sau la palpare. Numărul lor variază de la câţiva la mai multe zeci, fiind localizaţi pe
partea anterioară a gambelor şi mai rar pe coapse sau alte regiuni
- in evoluţie leziunile se resorb spontan după câteva săptămâni, lăsând local o
descuamaţie reziduală şi o pigmentaţie. Pe măsură ce unele elemente se resorb altele apar.
Vasculita Gougerot-Ruiter
- etiologia este multiplă: infecţioasă (bacteriană, virală, ricketsiană, parazitară), reacţii
toxico-alergice
- clinic: erupţie eritemato-papuloasă cu dispoziţie în cocardă, noduli subcutanaţi,
purpură, bule cu lichid sero-citrin sau sanghinolent, ulceraţii necrotice, localizată
îndeosebi la nivelul membrelor inferioare
Sindromul Stevens-Johnson (ectodermoza erozivă pluriorificială Fiessinger-Rendu)
- este o formă gravă de eritem polimorf
- starea generală este alterată, debutul fiind brusc cu febră şi sindrom toxiinfecţios
secundar (obnubilare, delir, deshidratare, hipotensiune, tahicardie), însoţite de catar oculo-
nazal, tuse uscată, dureri abdominale difuze, artralgii, mialgii.
- cutanat apar aspecte necaracteristice cu prezenţa de macule, papule, bule, purpură, cu
localizările eritemului polimorf
- la nivelul mucoasei bucale apar bule care rupându-se dau naştere la eroziuni acoperite
de pseudomembrane, sângerânde, localizate pe mucoasa jugală, gingii, limbă sau vălul
palatin
- leziuni erozive apar şi pe conjunctivă şi mucoasa genitală (balanită, vulvită).
- afectarea organelor interne se poate manifesta ca: pneumonie, tulburări digestive, afectare
renală sau miocardică.
- sunt incriminate: medicamente, alimente, infecţii (bacteriene, virale).
- evoluţia este în general favorabilă, tratamentul corect efectuat conducând la remisiunea
afecţiunii în 8-10 zile, vindecarea obţinându-se după 3-6 săptămâni.
- tratamentul constă în corticoterapie sistemică asociată antibioticelor cu spectru larg. Este
necesară reechilibrarea hidroelectrolitică şi susţinerea stării generale.
Medicamentul Clasa Timpul de injumatatire plasmatic Comentarii
Alopurinol Antigutoase, inhibitor de Semi-viata plasmatica a alopurinolului este de A fost descrisa recent predispozitia genetica pentru
xantin oxidaza cca. 1-2 ore, insa metabolitul sau activ SSJ/NTE induse de alopurinol la cei cu alela HLA-
(oxipurinol) are un timp de injumatatire mai B*5801, la chinezii Han (4)
lung, de cca. 15 ore
32.8 h (14.0-103.0) in administrare unica; scade Valorile raportate ale incidentei: 0.8% la copii, 0.3% la
la 25h in administrare repetata (autoinductie) adulti (5)
Barbiturice Deprimante ale SNC, Variabil, in functie de compus
anxiolitice, hipnotice,
anticonvulsivante
Diclofenac Antiinflamator nesteroidian 1-2 ore AINS sunt o cauza mai rara de SSJ, riscul fiind mai mare
Piroxicam Antiinflamator nesteroidian 30-86 de ore la pacientii varstnici si la femei
Nevirapina Antiretrovirale Timpul de injumatatire variaza in timp, de la 45
de ore (doza unica) la cca. 25-30 de ore (doze
multiple), ca rezultat al autoinductiei
Isotretinoin Antiacneic, retinoid sistemic 21 de ore
Sindromul Lyell (necroliza epidermală toxică)
- debutul se face prin febră, alterarea stării generale, eritem cutanat difuz, inapetenţă,
vărsături. După 24-48 ore apar simptomele caracteristice.
- la nivel cutanat apar bule mari, aflate sub tensiune sau flasce, cu extindere rapidă şi
interesarea unor mari suprafeţe cu tendinţă la generalizare. După câteva zile bulele se
sparg dând naştere unei decolări epidermice extinse (>30% din suprafaţa cutanată),
bolnavul luând aspectul unui mare ars.
- leziunile mucoaselor se prezintă ca eroziuni şi decolări extrem de dureroase,
afectând mucoasa bucală, faringiană sau esofagiană, cu disfagie importantă. Pot fi prezente
conjunctivita şi keratita.
- pierderea de lichide va conduce la tulburări ale altor organe traducându-se prin
oligurie, hemoconcentraţie, retenţie azotată şi hiperproteinemie
- sunt incriminate la adult îndeosebi medicamentele: fenilbutazonă, piramidon,
penicilină, anticonvulsivante, iar la copii îndeosebi etiologia infecţioasă
- evoluţia este în general nefavorabilă cu mortalitate cuprinsă între 30-60% din cazuri.
- tratamentul trebuie făcut în funcţie de forma clinică:
• în cea medicamentoasă corticoterapia generală şi reechilibrarea hidro-electrolitică;
• în cea stafilococică antibioterapie conform antibiogramei şi reechilibrarea hidro-
electrolitică.
Eritemul fix postmedicamentos
- apare la mai puţin de 48 ore de la administrarea medicamentului implicat
- clinic, se constată una sau mai multe pete rotund-ovalare, bine delimitate, interesând
oricare zonă topografică, mai frecvent membrele, regiunea genitală şi mucoasa labială
- suprafaţa este roşie-violacee, cu centrul mai închis la culoare, eventual purpuric sau
flictenular
- cele mai implicate medicamente sunt analgezicele, sulfamidele, ciclinele, AINS
Va multumesc!