Boala hemolitica a

nou nascutului
 BHNN - Definitie

• Boala hemolitica a nou fătului născut și (HDN) este o

distrugere a celulelor rosii din sange (RBC) ale fătului și
nou-născutului prin anticorpii produși de mamă

Este o afectiune in care durata de viata a eritrocitelor

fetale, este scurtat din cauza alo-anticorpii materni
împotriva antigenelor eritrocitare achiziționate de la tată
 Anticorpi

• 5 Clase de anticorpi
• IgM
• IgG
• IgA
• IgD
• IgE
• Anticorpi specifici pe grupe de singe
• IgG
• IgM and rarely
• IgA
 Biochemia Anticorpilor

• Fabricat din patru lanțuri de polipeptide

Două (L) lanțuri ușoare
Două lanțuri identice grele (H)

• Fiecare clasă are lanț greu imunologic distinct

Biochimia Anticorpilor
 Anticorpi de grup sanguin

• Anticorpii grup sanguin pot fi clasificate drept

- În mod natural și anticorpi imunitar
În funcție de presensitization
- Anticorpi reci și calzi
- Gama termică a anticorpilor:
- Cei mai multi Ac naturali sunt reci
- Cele mai multi Ac imune sunt calde
și pot distruge eritrocitele în vivo
- Anticorpi completi și incompleti
- Depinde de aglutinarea eritrocitelor cu ser
 Nticorpii sistemului ABO
• Anti- A
• naturali
• Imuni
• Anti- B
• naturali
• Imuni

• Anti- A1

• Anti- H
 Anticorpii sistemului Rh

• AC Naturali
• Anti- E
• Ocazional anti-D si anti Cw

• Ac imuni
• Ac D sunt mai mult imunologici
• Altii sunt anti E, si C.
• Cel mai des este anti E
• Dupa anti- D, anti- c este cel mai comun in geneza HDN

• Cea mai vasta majoritate de Rh Ac sunt IgG si nu fixeaza

 Anticorpi din alte grupe sanguine

• Anti- K
• Kell blood group system
• Usually is immune antibody
• Warm Ab

• Anti- Jka
• Kidd blood group system
• Usually is immune antibody
• Warm Ab
 Complementul

• Complementul sunt serie de proteine, prezente în plasma

ca precursori inactivi

• Atunci când este activat și reacționează secvențial cu

celălalt mediază distrugerea celulelor și bacteriilor

• Activarea complementului implică două etape

1.opsonizarea
2.etapă litică
 Complementul 2

• Anticorpii pot fixa complementul și provoca distrugerea

rapida a celulelor rosii

• Distrugerea depinde de cantitatea de anticorpi și

complement

• În ABO- transfuzia incompatibilă in care eritrocitele A sau

B nu supravetuiesc, poate fi văzut după 1 oră de
transfuzie
de ce?
 Mecanismul BHNN

• Există distrugerea eritrocitelor ale fătului prin anticorpii

produși de mamă

Celulele roșii fetale conține antigenul corespunzător, apoi

legarea anticorpului va avea loc la eritrocite

• Eritrocitele acoperite sunt îndepărtate prin sistemul

fagocitare mononucleare
Unconjugated
bilirubin
Conjugated
bilirubin
Patogeneza – inainte de nastere
Patogeneza – dupa nastere
 Semne Clinice

• Formă mai puțin severă

- anemie usoara

• forme severe
- Icter gravis neonatorum (Icter nuclear)

• moarte intrauterină
- hydrops fetal
- placenta edematoase, ascitica, umflat si friabila

• Fiziopatologie
 BHNN

• Dupa Nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
moartea intrauterine a fatului
• Inainte de nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
cresterea biliribunei
Kernicterus
Retard dever de crestere
 P

Singele unui fat afectat de BHNN care arata policromazie si nr crescut de

normoblasti
 BHNN – Dupa Rh factor

• Anticorpi împotriva
• Anti-D și mai puțin frecvent anti-C, anti-E
• Mama in cazul in care este anti-D si Rh - (negativ)
• Primul nascut este deobicei neafectat
• Sensibilizarea la mama are loc
• In timpul gestatiei
• In timpul nasterii
• Toti urmasii care vor mosteni Antigen – D, vor fi afectati
de BHNN dupa
 Pathogeneza
Hemoragie fetomaterna

Formarea Anticorpilor materni

Difuzia placentara a Ac IgG

Ac materni ataca eritrocitele fetale

 Factorii care determina imunizarea si
severitatea
• Expunerea la antigen
• Raspunsul gazdei
• Specificitatea anticorpilor
• Influenta grupului ABO
incompatiblitatea dupa sistemul ABO a celulelor
Rh positive vor fi hemolizate inainte ca Ag Rh sa fie
recunoscut de catre sistemul imun al mamei
 Diagnostic si management

• Cooperarea intre:
-Gravida si sotul ei
-Medicul obstetrician
-Testele de laborator
 Recomandari

• Istoria: inclusiv sarcini normale anterioare sau care au

nevoie și de transfuzie de sange
• ABO si Rh testare

• Detectarea anticorpilor;
- Pentru a detecta IgG Ac semnificativ clinic, care
reacționează la 370C
- Teste trebuie repetate la 24 sau 28 de săptămâni,
dacă primul test a iesit negativ
• Specificitate fata de anticorpi
• Titrul de Ac
Diferenta de 2 dilutii sau scorul mai mare
de 10 este semnificaticativ

• Amniocenteza si cordocenteza
Concentratia Bilirubinei
Scanarea Spectrofotometrica prin
metoda indirecta
Singele fetal poate fi luat si testat
pentru Hb, Hc, grupa de singe si testul
Liley graph
 Diagnostic si management

• Transfuzia intrauterine
Zona 2 sau 3
Cordocenteza daca Hb < 10 g/dl
Evidenta ultrasonografica a hidropsului
• Nasterea premature
• Fototerapia
• Transfuzia seanguina a nou nascutului
Exsanguinotransfuzia sanguine
 Efectele exsanguinotransfuziei

• Regleaza nivelul bilirubinei

• Regleaza sensibilizarea eritrocitelor si Ac
• Supresia liniilor incompatibile ale eritropooiezei
 Diagnostic si management

• Selectia singelui pentru hemotransfuzie

Grupa o
Rh negatev
Singe cu o vechime nu mai mult de 7 zile.
Diagnostic si management
 Prevenirea BMNN dupa Rh factor

• Prevenirea imunizarii active

Administrarea Ac eritrocitari corespunzatori
Utilizarea unui titru inalt de Rh – Ig

• Calcularea dozei
Testul Kleihauer pentru Hb fetala
 Mecanismul de actiune

• Administrarea anticorpilo va lega celulele Rh positive

• Splina capteaza aceste cellule prin receptori specifici
• Este stimular raspunsul supresor ce catre limfocitele T
• Splină elimina eritrocite acoperitede anti-D Ac înainte de a
contacta cu celule prezentatoare de antigen "deviație de
antigen"
 BHNN dupa ABO

• In scopu practice, doar indivizii din grupa O fac un titru

mare de Ig G

• Anti A si Anti B fac predominant Ig M

• Anticorpii ABO sunt prezente în serul tuturor indivizilor a

căror eritrocite sunt lipsite de corespunzători
 BHNN dupa ABO – Semne si simptome

• Două mecanism protejează fătul împotriva Ac anti-A și

anti-B
- Antigene relative slabe A și B a eritrocitelor fetale
- Distribuția pe scară largă a antigenului A si B in
tesuturile fetale redirectionind Ac departe de eritrocitele
fetale

• Anemia este cele mai multe ori ușoară

• ABO- HDN poate fi văzută în primul sarcinii

 BHNN dupa ABO – Examen Paraclinic

• Diferă de BHNN dupa Rh ; microsferocitele sunt

caracteristice pentru BHNN dupaABO

• Peak-ul de bilirubina este mai târziu, cam la 1- 3 zile de

la nastere

• Testarea singelui din cordonul ombilical av arata

eritrocite care au la suprafata Ac anti-A sau anti-B
 BHNN dupa ABO - Tratament

• Transfuzie de singe de grupa O, care este rareori necesar

 BHNN – dupa alti AC

• Ant C - Deobicei este mai putin severa decit cea cauzata

de An Anti D

• Anti K – poate cauza anemie fetala severa

 Summary

• Boala hemolitica a nou-nascutului se produce atunci când

Ac IgG produși de mamă împotriva antigenului
corespunzător, traverseaza placenta si distruge celulele
rosii din sange ale fatului.

• Buna gestionare timpurie a Rh HDN salveaza vieta unui

copil și sarcinile viitoare

• ABO- HDN este de obicei ușoară