Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
hemolitice
Anemiile hemolitice (AH) sunt o grupa
de anemii, caracterizate prin sindromul de
hemoliza-distrugerea sporita a eritrocitelor.
Eritrocitele sunt celule fara nucleu, fara el au o suprafata mai mare,
ca rezultat pot capta si difuza o cantitate mai mare de oxigen.
La patrundere in patul vascular au o anumita cantitate
de proteine si enzime, care se epuizeaza peste 120 zile,
durata vietii eritrocitelor, dupa aceasta ele sunt fagocitate
de macrofagi, preponderent in splina.
In anemiile hemolitice durata
vetii eritrocitelor este scurtata.
Exista 150 forme de anemii hemolitice.
Eritorcitele avind diametrul
aproximativ 7-8 μ, iar
capilarele 2μ, are loc
traumarea mecanica treptata
a memebranei celulare.
I.Ereditare
1.AH ca rezultat al dereglarii stucturii membranei celulare a reritrocitelor:
a) AH ca rezultat al dereglariistructurii proteinelor membranare:
• Ovalocitară
• Stomatocitară
• Microsferocitatră
• AH determinata de lipsa eriditara a Ag-Rh
b) AH ca rezultat al dereglarii structurii lipidelor membranare
• AH determinata de majorarea in membrana eritrocitara a
lecitinei
• AH determinata de deficitul activitatii lecitin-colesterinacil-
transferaza
• Acantocitara
2. AH ca rezultat al fermentopatiilor
Exista mai mult de 20 enzimopatii eritrocitare
3. Hemoglobinopatiile
cantitative;
• Talasemia
calitative:
• Drepanocitoza
II.Dobîndite
1. AH imune
• izoimune
• heteroimune
• transimune
• autoimune
2. AH ca rezultat al distrugerii mecanice a eritrocitelor
•Hemoglobinuria de mars
•Distructia mecanica a eritrocitelor
•Hemangoimatoza
•CID-sindromul
•Plastia valvulelor cardiace
3.Hemoglobinuria paroxistica nocturna(Maladia
Markiafava-Mikeli)
4.AH in intoxicatiile cu sarurile metalelor grele
5.AH cauzate de infectii (Clostridii, Plasmodium Malaric)
6.AH cauzate de deficitul vitaminei E
Ovalocite (eliptocite)
Stomatocite
Sferocite
Celule tinta in talasemie
Drepanocite
Plasmodium malaric
Toate anemiile hemolitice indiferent de cauza, decurg in 3
perioade:
I. Criza hemolitica
II. Hemoliza subcompensata
III. Remisie
Clinic: Paraclinic:
Icter Anemie
Splenomegalie Reticulocitoza
Hepatomegalie Majorarea neînsemnta
anemie a bilirubinei indirecte
Diminuarea
haptoglobinei
Hemoliza intravasculara – distrugerea eritrocitelor are loc in
vasele sangvine.
Anemie
Trombocitopenie
Leucopenie
Dereglarea hemocoagularii
Majorarea brusca a Hb libere
Micsorarea brusca a haptoglobulinei, pina la disparitia
completa
Hemoglobinurie (poate cauza insuficienta renala acuta)
Clinic se determina sindroamele:
1.de intocxicatie cu bilirubina
2. anemic
Spitalizare urgenta
Regim de pat strict
Oxigenoterapia
Glucocorticoizi :
Prednisolon 2-10mg/kg/24ore sau Metipred
30mg/kg/24 ore in la anemiile imune în caz de
declanşarea şocului, scăderea bruscă a TA
Formele rezistente la glucocorticoizi paralel se
admnistreaza citostatice Ciclofosfan 4-
5mg/kg/24 ore sau Azatioprin 2-4 mg/kg/24
ore
Terapia infuzionala:
1. Ser fiziologic 50-100 ml/kg/24 ore, maxim
1000ml/24 ore
2.Reopoliglucin 15ml/kg, Glucoza 5% +
Insulina
Lazix 1-3mg/kg, Eufilin 2,4%, Manitol 10-20%
Terapia de substitutie:
1.Hemotransfuzii de Masa eritrocitara proaspata
5-10 ml/kg in anemii grave (Hb<70g/l)
Metode exracorporale de tratament:
plazmofereza,plazmofereza cu eritrocitofereza
(AH autoimune, rezistente la coticoterapie si
imunodepresante), hemodializa (IRA, uremie)
Splenectomie, in cazuri grave
La restabilirea diurezei si lichidrea semnelor de
hemoliza i/vasculara tratamentul se
efectueaza 3-4 zile, sub controlul
hemodinamicii, functiei renale, echlibrului
hidro-electrolitic.
Universitatea de Medicina si Farmacie’’Nicolae Testimitanu’’
Caz
clinic
Junea Alexandra
virsta: 2,5 ani
Locul de trai: or. Basarabeasca
data inernarii: 04.05.2009
Diagnosticul de trimitere: Anemie hemolitica autoimuna. Criza
hemolitica. Hepatita reactiva.
Diagnosticul de inernare: Anemie hemolitica autoimuna. Criza
hemolitica. Hepatita reactiva.
Anamneza vietii:
Copilul s-a nascut de la I sarcina, care a
decurs cu toxicoza pe toata perioada.
In a II jum. a sarcinii – anemie. S-a
tratat cu Sorbifer .
La nastere: m=3700gr, h=53cm
Aplicat la pept in primele ore.
Alimentat natural pina la 13 luni.
Diversificarea conform virstei.
Dezvoltarea psihoneorologica conform
virstei.
Anamneza bolii:
Din spusele mamei copilul este bolnav de la virsta de 3 luni, cind la
efectuarea hemoleucogramei conform programului obligator de
examenare a copilului s-a depistat nivelul micsorat al
hemoglobinei
Hb=61g/l (la 2 luni, pina la vaccinare Hb=121g/l). Copilul consultat
de padiatru, se stabileste d-ul: Anemie feripriva, cu indicarea
Hemoferului 5 pic × 2 ori/zi. Dupa zece zile de tratament mama a
sistat administrarea din cauza intolerantei la medicament,
manifestata prin voma. La 4 luni se adreseaza la medic , copilul
fiind apatic, tegmentele cu nuanta slab icterica. Se efectueaza
analiza repetata cu depistarea Hb=72g/l . A fost trimisa la
consultatie la Centrul Mamei si Copilului, unde se suspecta:
Anemie hemolitica si se interneaza pentru stabilrea dignosticului
definitiv: Anemie hemolitica autoimuna. S-a transfuzat Eritrocite
spalate 60,0; Ser fiziologic+ Dexametazon; Dimedrol; Holosas. A
fost externata la domiciliu curecomandarile: Tab. Acid Folic ¼ x 2
ori, Holosas ½ ling x 2 ori. Necatind la tratamentul efectuat
copilul frecvent face crize hemolitice, cu internare repetata
periodica, fiecare 2-3 luni, in sectia de hematolgie, pentru
trataratament de substitutie.
Acuzele la internare:
Copilul repede oboseste, apatic, hiporexie, paliditate
tegumentelor.
Examenul obiectiv:
Starea generala la internare grava.
Tegumentele si mucoasele vizibele palide, curate, calde la
palpare
Tesutul subcutanat moderat dezvoltat. Turgorul pastrat.
Auscultativ in plamini murmur vezicular, raluri nu sunt. FR
21/min.
Zgomotele cordului ritmice, atenuate, suflu sistolic la apex.
FCC 104/min.
Limba umeda, curata. Abdomenul moale, palpabil. Ficatul +
4,0cm de la rebordul costal drept . Splina + 4,5cm de la
rebordul costal sting.
Examenul paraclinic:
Hemoleucograma 04.05.2009: Hb 50g/l, Er 1,7x10/l, L 9,5x10/l,
tromb 136x10/l, reticulocite 70%, VSH 38mm/h, mielocite
2%, segm 51%, nesgm 7%, monocite 10%, Lf 15%.
Hemoleucograma in dinamica:
05.05.2009 Hb 60g/l, Er 1,9x10/l, L 9,2x10/l, tromb
432x10/l, reticulocite 70%, VSH 12mm/h, segm 19%,
nesgm 8%, monocite 2%, Lf 48%.
08.05.2009 Hb 82g/l, Er 2,7x10/l, L 9,2x10/l, Ht 0,24.
09.05.2009 Hb 93g/l, Er 3,0x10/l, Ht 0,28.
Analiza biochimica a singelui:
05.05.2009 07.05.2009
Bilirubina totala 29,2 mmol, Bilirubina totala 7,4 mmol,
directa 6,0mmol, directa 0 mmol,
indirecta 23,2 mmol indirecta 7,4 mmol
Transaminaza 0,23 Transaminaza 0,4
Ureea 2,3 Albumina totala 68,4g/l
Coagulograma: Ureea 2,0
Protrombina 92% Coagulograma:
Fibrinogen 2,7g/l Protrombina 95%
IAR 54 Fibrinogen 3,11g/l
TTAP 50 Ionograma:
Kaliu 3,0
Natriu 140,0
Calciu 1,99