ȘCOALA POSTLICEALĂ SANITARĂ “CHRISTIANA”TÎRGOVIȘTE

BOALA HODGKIN
(limfogranulomatoza malignă)

DR. MARIANA SIMION

 DEFINIȚIE
Boala Hodgkin este un cancer al sistemului limfatic, un limfom cu potential
curabil, ce prezintă caracteristici histologice, biologice și clinice particulare.
Afecțiunea fost descrisă de Thomas Hodgkin în 1832.
EXTINDEREA BOLII
1. pe cale limfatică - cel mai des, din aproape în aproape, urmând sensul
fiziologic al circulației limfatice;
2. pe cale hematogenă - se face precoce, fără a implica stațiile ganglionare
intermediare, ceea ce explică frecvența atingerilor
extraganglionare;
3. ambele modalități.
 EPIDEMIOLOGIE
- incidența → constantă în ultimii 20 de ani, aproximativ 2 - 3 cazuri la 100.000
locuitori/an;
- mortalitatea → a scăzut de la 2 la 0,5 la 100.000 locuitori/an;
- predomină la bărbați → 2/1;
- survine la orice vârstă;
- frecvența ↑ de la pubertate, cu un maximum
către 30 de ani, și o nouă ↑ după 50 de ani.
 ETIOLOGIE
- neelucidată;
- genomul viral al virusului Epstein - Barr a fost identificat în celulele tumorale
la 20 - 30% dintre pacienții investigați, dar, nu se poate confirma implicarea
virusului Epstein - Barr în etiologia bolii.
TABLOU CLINIC
1. Adenopatii superficiale
- prezente la peste 80% din cazuri:
- cervicale (localizarea cea mai frecventă la debut, 70% din cazuri);
- supraclaviculare, axilare sau inghinale (10% din cazuri);
- sunt asimetrice, inegale, consistență fermă, nedureroase și
necompresive;
- uneori pot crește rapid în volum, asociind fenomene inflamatorii.
2. Adenopatii mediastinale (10%);
- vizibile la examen Rx (opacități policiclice, asimetrice în
mediastinul antero-superior);
- uneori devine voluminoasă;
3. splenomegalie
- mai ales în cazul prezenței de adenopatii de ambele părți ale diafragmului;
4. hepatomegalie
- precoce, dar rară (5-6%), survine în cazul prezenței de adenopatii de
ambele părți ale diafragmului;
5. semne generale de evolutivitate:
- febră prelungită, neregulată (38-39°C), fără focar infecțios decelabil;
- ↓ apetitului, cu ↓ în greutate > 10% în ultimele 6 luni;
- transpirații abundente, vesperale și/sau nocturne;
- prurit generalizat, cu semne de grataj;
- durere ganglionară după ingestia de alcool.
 INVESTIGATII PARACLINICE
1. hemograma
- anemie normocromă, normocitară, de tip inflamator;
- leucocitoză moderată, neutrofilie, eozinofilie, monocitoză și limfopenie;
- trombocitoză moderată uneori;
- rar pancitopenie (invazie medulară);
.
2. examinarea măduvei osoase
- adesea normală;
- invadată de proliferatul patologic → mielofibroză +granuloame limfocitare
± celule Sternberg-Reed;
 3. examene biologice
- VSH ↑;
- fibrinogen ↑;
- hipoalbuminemie cu ↑ α2 si γ – globulinelor;
- acid uric ↑;
- diminuarea imunității celulare (negativarea testelor cutanate).
4. examenul histopatologic
- biopsie ganglionară dintr-o adenopatie periferică sau profundă;
- ocazional biopsii osteo-medulare, hepatice sau dintr-un alt organ implicat;
- celule Sternberg-Reed (indispensabile diagnosticului), de obicei rare (5%),
înconjurate de o populație de celule non-tumorale și un grad de fibroza variabilă;
 Celula Sternberg-Reed este o celulă gigantică cu citoplasma abundentă, cu
nucleu bi / multilobat și nucleoli mari, înconjurati de un halou clar ( în „ochi de
bufniță”). Celula de origine este limfocitul B.
 STADIALIZARE
Stadiul I → un singur grup ganglionar supra/subdiafragmatic
sau
→ o structura limfoida (splina, timus, inel Waldayer)
sau
→ implicarea unui singur teritoriu extralimfatic ;
Stadiul II:
a. sunt implicate ≥ 2 teritorii ganglionare de aceeași parte a diafragmului
(ganglionii hilari sunt implicați bilateral);
b. este implicat, local, prin contiguitate, un singur organ sau teritoriu
extralimfatic de aceeași parte a diafragmului.
Stadiul III → implicări ganglionare de ambele părți ale diafragmului.

Stadiul IV → invadarea la distanță a ≥ 1 organ sau țesut extralimfatic, cu / fără

afectare ganglionară.
PROGNOSTIC
Pentru stadiile I - II, parametrii cu rol prognostic negativ sunt:
- vârsta > 50 ani;
- numărul de arii ganglionare implicate ≥ 3;
- implicare extralimfatică prezentă;
- VSH > 50 mm/1h;
- masă tumorală mare.
 Pentru stadiile III - IV parametrii cu rol prognostic negativ sunt:
- albumina < 4,0 g/dl;
- hemoglobina < 10,5 g/dl;
- sex masculin;
- vârsta ≥ 45 ani;
- stadiul IV la diagnostic;
- leucocitoza (eozinofile ≥ 15.000/mm3);
- limfopenie (limfocite < 600/mm3 sau < 8%).

Pe baza acestor factori de prognostic s-a stabilit un Indice Prognostic

International (IPI) notat de la 0 la 7.
PRINCIPII DE TRATAMENT
În prezent, 70 - 80% dintre pacienți pot fi vindecați.
1. Tratament loco-regional
a. Radioterapia
- obține vindecarea majorității cazurilor stadiul I și II;
- de elecție pentru formele localizate;
- utilizată și pentru reducerea rapidă a maselor tumorale compresive;
- se poate practica:
a. iradierea strictă a ganglionilor implicați;
b. iradiere extinsă (arii ganglionare atinse și zone adiacente);
 2. Tratament sistemic
Chimioterapia
- este polichimioterapie;
- clasic → protocolul MOPP (mecloretamin + vincristin + procarbazin +
prednison);
- modern → protocolul ABVD (adriamicin + bleomicin + vinblastin +
dacarbazin), mai bine tolerat, si efectele secundare tardive sunt mai reduse;
3. Tratament combinat (Radio + chimioterapia)

Indicații în stadiile precoce:

- radioterapia nu se poate administra în doza optimă tumoricidă;
- pacienți cu masă tumorală voluminoasă.

Indicații în stadiile avansate:

- boală limitată la ganglioni;
- masă tumorală reziduală după chimioterapie;
- recădere în teritoriile neiradiate anterior.
 4. Autogrefa de celule sușe hematopoietice periferice sau medulare
- la pacienți tineri care reevolueaza precoce sau sunt rezistenți la tratamentul
de prima linie.

5. Radio-imunoterapia
- utilizează anticorpi monoclonali cuplați cu izotopi radioactivi , care emit
radiații de tip α și β pe o arie mai restrânsă, afectând celulele pe care se fixeaza
anticorpul și celulele invecinate.
COMPLICAȚIILE TRATAMENTULUI
- vărsături (citostatice emetizante);
- neuropatie periferică (vincristină);
- hipervâscozitate salivară;
- alopecie zonală;
- oboseală cronică;
- potențial fatale (leucemii acute, tumori solide, septicemii severe);
- de iradiere → cardiopatii, pneumonii, fibroze pulmonare;
- infectii oportuniste;
- anomalii de creștere la copii și adolescenți;
- tulburări ale funcției de reproducere;
 - ulcer, gastrită, ocluzii și perforații;
- limfoame non-hodgkiniene;
- tumori solide (pulmonare, mamare, tiroidiene, osoase, gastrice, esofagiene,
de corp și col uterin).
EVALUARE
- supravegheați ulterior minim 5 ani;
- controale trimestriale în primii 2 ani, semestriale următorii 2 ani, apoi anuale.
Investigațiile de control:
a. HL, VSH, teste biochimice renale și hepatice;
b. TSH – semestrial în caz de Rx pe regiunea cervicală;
c. CT - la 3-6 luni în primii 2-3 ani, apoi anual;
d. ecografia abdominala (CT de preferat);
e. mamografie, la 5-10 ani dupa RT supradiafragmatica,
ulterior anual;
f. consult cardiovascular, pneumoftiziologic;
REZULTATUL TRATAMENTULUI
1. Remisiunea completă → dispariția tuturor semnelor clinice și paraclinice ale
bolii inițiale.
2. Remisiunea completa incertă → examen clinic normal, reducere > 75% a
maselor tumorale la un examen imagistic și status medular
normal / necunoscut.
3. Remisiunea partială → examen clinic normal, examen imagistic al maselor
tumorale ameliorat.
4. Eșecul terapeutic → boala stabilă;
→ progresia bolii;
→ recădere.
VA MULȚUMESC ȘI VĂ DORESC O ZI BUNĂ!!!